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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 蕁麻疹性血管炎：揭開(kāi)紅斑之謎皮膚健康Skindisease蕁麻疹性血管炎簡(jiǎn)介蕁麻疹性血管炎，是一種較為罕見(jiàn)的皮膚血管炎癥性疾病，皮疹外觀類似蕁麻疹，但并非尋常的蕁麻疹。盡管其發(fā)病率較低，但其復(fù)雜性和潛在風(fēng)險(xiǎn)不容忽視。蕁麻疹性血管炎的病因是什么？蕁麻疹性血管炎的病因復(fù)雜，涉及多種潛在因素。一方面，藥物、化學(xué)物品及物理因素（如反復(fù)寒冷刺激、紫外線照射）可能成為該疾病的誘因。另一方面，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，由于體內(nèi)高水平的自身免疫性抗體攻擊正常組織，也可能誘發(fā)疾病發(fā)生。此外，皰疹病毒、肝炎病毒、EB病毒等病原體感染以及腫瘤性疾病如霍奇金淋巴瘤、結(jié)腸癌，也可能通過(guò)未知機(jī)制增加患蕁麻疹性血管炎的風(fēng)險(xiǎn)。蕁麻疹性血管炎的臨床表現(xiàn)是什么？蕁麻疹性血管炎的主要臨床特征為持續(xù)性風(fēng)團(tuán)樣皮疹和血管性水腫，皮疹好發(fā)于軀干及肢體近端。這些皮疹持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，往往超過(guò)24小時(shí)，伴有瘙癢、疼痛、觸痛或燒灼感。部分患者皮疹消退后可遺留色素沉著或脫屑。除了皮膚癥狀外，患者還可能出現(xiàn)全身癥狀，包括不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎，病情嚴(yán)重時(shí)可能累及全身多個(gè)系統(tǒng)，如眼部損害、喉水腫、呼吸困難、蛋白尿和血尿等，甚至形成腎小球腎炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。蕁麻疹性血管炎該如何診治？???蕁麻疹性血管炎的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團(tuán)持續(xù)24小時(shí)以上，伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血沉增快、血清補(bǔ)體水平降低等。組織病理學(xué)檢查顯示輕度的白細(xì)胞碎裂性血管炎。在治療方面，蕁麻疹性血管炎以藥物治療為主，糖皮質(zhì)激素是首選藥物，具有強(qiáng)大的抗炎作用，可顯著控制病情。非甾體抗炎藥也可用于緩解關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。此外，患者還需注意日常護(hù)理和預(yù)防，避免接觸已知過(guò)敏原，保持充足睡眠和休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以減少體力消耗和血壓波動(dòng)。均衡飲食，多攝入富含維生素的蔬菜水果，有助于提高機(jī)體免疫力，減少疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。蕁麻疹性血管炎患者有哪些注意事項(xiàng)？???患者需注意以下幾點(diǎn)：一是避免接觸已知過(guò)敏原；二是保持作息規(guī)律，避免焦慮、緊張等負(fù)面情緒；三是均衡飲食，多食用富含維生素的蔬菜水果；四是定期進(jìn)行復(fù)查，密切關(guān)注病情變化。一旦出現(xiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán)等癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。2024年12月06日
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎，是一種病因不明的主要引起皮膚小血管，特別是毛細(xì)血管后微靜脈的壞死性血管炎，女性多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為丘疹、可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍等，多發(fā)于下肢，患者自覺(jué)疼痛或瘙癢?？砂橛邪l(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。一．病因變應(yīng)性皮膚血管炎主要是由細(xì)菌或藥物感染、系統(tǒng)性疾病等因素引起的。導(dǎo)致變應(yīng)性皮膚血管炎的出現(xiàn)主要有這樣幾個(gè)因素：1.?藥物因素該因素是常見(jiàn)的，引起變應(yīng)性皮膚血管炎的原因之一。通常情況下，致敏物質(zhì)作為抗原進(jìn)入人體，但是處于某種原因與抗體結(jié)合形成復(fù)合物，這種復(fù)合物會(huì)逐漸沉積在血管壁當(dāng)中，從而造成血管損傷，引發(fā)變應(yīng)性皮膚血管炎。??2、感染因素在生活中，病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、真菌以及原蟲(chóng)等等是導(dǎo)致變應(yīng)性皮膚血管炎出現(xiàn)的主要原因。一些情況下，殺蟲(chóng)劑、除草劑等也會(huì)引起該疾病。?????3、疾病因素在臨床中，一些疾病，如冷凍蛋白癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，惡性腫瘤等，有可能會(huì)引起該疾病的出現(xiàn)。??二．臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于中青年,女性多于男性。好發(fā)于下肢和臀部，尤以小腿為多，亦可見(jiàn)于上肢和軀干,常對(duì)稱分布。皮損呈多形性,可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、紫癜、水皰、血皰、糜爛、潰瘍、壞死和表淺小結(jié)節(jié)等,但以紫癜、潰瘍、壞死和結(jié)節(jié)為主要特征,皮損消退處留有色素沉著或萎縮性瘢痕。1.凸起或瘀斑：是變應(yīng)性皮膚血管炎最早出現(xiàn)的癥狀。皮膚表面出現(xiàn)紅色凸起斑塊或者紫色瘀斑。，大小從米粒大到綠豆大不等。好發(fā)于下肢，背部和臀部也很常見(jiàn)疹。常對(duì)稱分布。2.水皰?；蜓挘弘S著病情發(fā)展，皮膚表面的凸起成瘀斑，會(huì)變?yōu)闅馀輼拥某錆M透明或血色液體的凸起，即水皰或血皰。3.暗紅色結(jié)節(jié)：凸起或瘀斑除發(fā)展成水皰或血皰外，也可能變?yōu)榘导t色結(jié)節(jié)，就是變成暗紅色的小凸起。4.潰瘍。：結(jié)節(jié)進(jìn)一步發(fā)展會(huì)破潰產(chǎn)生瘡口，即潰病。??自覺(jué)輕度瘙癢或燒灼感,部分有疼痛,尤其是在潰瘍和結(jié)節(jié)處?？砂橛械椭林卸劝l(fā)熱、倦怠和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀。病程較長(zhǎng),易遷延反復(fù)至數(shù)月甚至數(shù)年。個(gè)別可累及腎、胃腸道、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，稱為“系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎"。?三．檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉加快，血清總補(bǔ)體降低，嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。2.組織病理??典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細(xì)胞外溢，血管壁及周?chē)行粤＜?xì)胞的浸潤(rùn)伴有核碎裂。?變應(yīng)性皮膚血管炎??組織病理小血管壁纖維蛋白樣變性，中性核碎裂（核塵），少量紅細(xì)胞外溢（HE染色x400)四．診斷和鑒別診斷?根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理可以確診。本病應(yīng)與過(guò)敏性紫癜鑒別,后者皮損形態(tài)相對(duì)單一,主要為紫癜,直接免疫熒光為血管壁IgA沉積。五．治療總的原則是：僅有皮損時(shí)，用支持治療，可選用抗組胺藥、非甾體類抗炎藥、已酮可可堿、秋水仙堿和氨苯砜；僅有潰瘍性皮損，可選用沙利度胺、每周低劑量甲氨蝶呤和潑尼松治療；有系統(tǒng)累及時(shí)，可選用潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、靜脈注射丙球（IVIG)、體外免疫調(diào)節(jié)法等。1.一般治療，注意休息、適當(dāng)飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。2.糖皮質(zhì)激素對(duì)于有系統(tǒng)累及或有皮膚潰瘍的病例，可用糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療，如潑尼松每天30~40mg，?？捎行Э刂瓢Y狀，尤其對(duì)有疼痛的皮損，發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛亦可得到改善，皮疹停止發(fā)展。在病情穩(wěn)定后可逐漸減至維持量。3.免疫抑制劑對(duì)于病情進(jìn)展快伴有嚴(yán)重系統(tǒng)累及，或糖皮質(zhì)激素、氨苯砜、非體類抗炎藥等無(wú)效時(shí)，可加用免疫抑制劑治療。如環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d）或每月沖擊治療，甲氨蝶呤每周5~20mg，硫唑嘌呤2mg/(kgd)，環(huán)孢素3~5mg/(kgd)。4.氨苯砜?用量每天50~150mg，不少報(bào)道對(duì)本病治療有效。氨苯砜的作用機(jī)制可能是穩(wěn)定溶酶體膜。5.其他非甾體類抗炎藥（NSAIDs)、抗組胺藥?可減輕癥狀。秋水仙堿每天0.5~1mg，連用2~3周后漸減量并停用。生物制劑一般不需要使用，可用于有系統(tǒng)累及時(shí)，報(bào)道的有英夫利昔單抗（阻斷TNF-a)、利妥昔單抗（阻斷CD20，抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗體）、阿侖單抗（抗CD52單抗），前兩種單抗也可引起血管炎。?6.物理療法：物理療法可增強(qiáng)局部療效及防止復(fù)發(fā)。高壓氧療可調(diào)節(jié)全身各系統(tǒng)，使皮膚血管收縮，氧供改善，糾正病灶組織的氧供，增強(qiáng)白細(xì)胞吞噬功能，抑制細(xì)菌生長(zhǎng)繁殖，使炎癥得到控制，加速皮膚損傷的修復(fù)，防止并發(fā)癥。?通過(guò)隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，高壓氧預(yù)處理可縮短療程，降低并發(fā)癥及復(fù)發(fā)。王莊斐等通過(guò)超聲霧化藥物透入治療該病，在予以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗生素等常規(guī)治療基礎(chǔ)上加用慶大霉素、地塞米松、糜蛋白酶，用生理鹽水稀釋后，通過(guò)超聲霧化設(shè)備將藥物霧化后產(chǎn)生霧滴，直接與黏膜接觸，很快被黏膜吸收，使局部藥物濃度增高，從而提高局部治療效果。?2023年03月20日633
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 大夫，我這半年反復(fù)的起蕁麻疹，吃抗過(guò)敏藥感覺(jué)也沒(méi)什么效果，有的時(shí)候還會(huì)有關(guān)節(jié)痛、肚子疼。有人說(shuō)我這是蕁麻疹性血管炎。這是什么病??？我應(yīng)該吃什么藥呀？蕁麻疹性血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，但可以累及多系統(tǒng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病。先別著急，我們來(lái)一起簡(jiǎn)單認(rèn)識(shí)一下。一、什么是蕁麻疹性血管炎？蕁麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis，UV）的皮膚病變類似蕁麻疹，表現(xiàn)為紅斑、風(fēng)團(tuán)，24小時(shí)不消退，血液檢測(cè)結(jié)果可伴有補(bǔ)體降低（一種與炎癥反應(yīng)相關(guān)的蛋白質(zhì)），皮膚病理檢查提示血管炎，是一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚病。二、臨床分型：蕁麻疹性血管炎由輕到重，可大致分為三類：（1）血清補(bǔ)體正常，稱NUV（normocomple－mentemicUV），血清補(bǔ)體C1q和C4正常，皮膚外表現(xiàn)少見(jiàn)。有慢性特發(fā)性蕁麻疹皮損，病情較輕，預(yù)后較好，有些患者不需治療可自行緩解。（2）低補(bǔ)體血癥者，稱HUV（hypocomplementemicUV,HUV），預(yù)后不佳。皮膚外表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，腹痛和哮喘癥狀，這些癥狀可同時(shí)存在。ANA常陰性。（3）低補(bǔ)體血癥伴有嚴(yán)重系統(tǒng)損害，且抗C1q抗體陽(yáng)性者稱HUV綜合征（HUVS），為最嚴(yán)重類型，女性多見(jiàn)。漿膜腔積液、腎損害、神經(jīng)系統(tǒng)損害、心肺并發(fā)癥可接連發(fā)生。三、有哪些常見(jiàn)的癥狀？（1）皮疹：皮膚表現(xiàn)與蕁麻疹相似，常為紅斑。皮疹大小不一，可伴瘙癢，疼痛、燒灼感?？砂l(fā)生身任何部位，尤其是受壓部位。持續(xù)時(shí)間一般超過(guò)24小時(shí)，部分皮疹消退后遺留色素沉著。（2）關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎：最常見(jiàn)的皮膚外表現(xiàn)，約50%患者伴關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)痛通常呈游走性和暫時(shí)性，常累及手部、肘部、足部、踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)。（3）發(fā)熱：起病時(shí)常伴有無(wú)規(guī)律性發(fā)熱，有時(shí)體溫高達(dá)38~39攝氏度。（4）腎臟改變：通常腎臟損傷輕微，表現(xiàn)為蛋白尿和血尿。（5）肺部病變：肺部受累是UV患者發(fā)生并發(fā)癥和死亡的重要原因。吸煙者癥狀更重，包括胸膜炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺?。–OPD）和哮喘，少見(jiàn)胸腔積液。（6）胃腸道：多達(dá)1/3的患者有胃腸道癥狀，包括胸骨下疼痛、腹痛、惡心、嘔吐及腹瀉。（7）眼部受累：鞏膜炎，葡萄膜炎和結(jié)膜炎。四、藥物治療1.抗組胺藥物：治療輕癥UV的主要藥物，可減輕瘙癢癥狀但不能改變病程。H1受體拮抗劑很少單獨(dú)奏效，可聯(lián)用H2受體拮抗劑、酮替芬或多慮平。2.氨苯砜：?jiǎn)斡冒北巾靠墒蛊p消退，但需注意其不良反應(yīng)。3.皮質(zhì)類固醇激素：該類藥物是治療系統(tǒng)性損害的主要藥物，HUV伴系統(tǒng)性損害者及早應(yīng)用可預(yù)防腎損害。初始劑量一般相當(dāng)于強(qiáng)的松1mg/（kg·d），分次口服或緩慢靜脈滴注，待體溫恢復(fù)正常、皮損消退后逐漸減量維持。但停用后易復(fù)發(fā)，需長(zhǎng)期維持。4.免疫抑制劑：嚴(yán)重者可聯(lián)用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯。5.非甾體類抗炎藥（NSAID）：如芬必得、諾松等。注：以上藥物需遵照醫(yī)囑服用！蕁麻疹性多血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，可伴有補(bǔ)體降低，累及多系統(tǒng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病。臨床可見(jiàn)皮疹伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱，及腎臟、肺臟、胃腸道等多臟器受累。治療藥物包括抗組胺藥物、氨苯砜、皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑、非甾體類抗炎藥（NSAID）等。輕者服用抗組胺藥物即可見(jiàn)效，嚴(yán)重者常需要聯(lián)用多種藥物。臨床是如何診斷蕁麻疹性多血管炎的？如何與蕁麻疹相鑒別？日常應(yīng)該注意些什么？如何進(jìn)行調(diào)護(hù)？我們將在之后的幾期進(jìn)行介紹。歡迎關(guān)注！參考文獻(xiàn)[1]吳寧俊,田雅蘭,王官清.蕁麻疹性血管炎[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志,2012,11(06):395-398.[2]李萌萌,郭在培.蕁麻疹性血管炎[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志,2013,10(01):49-52.2022年08月19日629
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陳亞敏副主任醫(yī)師 貴州省第二人民醫(yī)院 外科 變應(yīng)性血管炎是比較常見(jiàn)的一種疾病，其組織病理有白細(xì)胞核破碎的血管炎表現(xiàn)，有皮膚損傷，也有多個(gè)內(nèi)臟損傷。本病輕重不 一，輕者僅有皮損，數(shù)周可愈，嚴(yán)重者可有多臟器受損，甚至危及生命。 一、病因 發(fā)病因素較多而復(fù)雜，一般認(rèn)為主要是由于藥物及感染引起，最常見(jiàn)的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿司匹林及異體蛋白等。感染也是一個(gè)重要因素，如病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等。真菌及原蟲(chóng)認(rèn)為也是一種致病因素。殺蟲(chóng)劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起該疾病。 二、 臨床表現(xiàn) 1.皮膚型變應(yīng)性血管炎 好發(fā)于青年女性，通常急性起病，常累及足踝或小腿，表現(xiàn)為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等，皮疹大小不等，部分患者自覺(jué)疼痛、灼熱或瘙癢，皮疹可于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解，部分患者可反復(fù)發(fā)作，病情慢性化，預(yù)后遺留色素沉著斑?；颊呖砂橛邪l(fā)熱、體重下降、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀，部分患者可有胃腸道受累，發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐，可有泌尿系受累，發(fā)生腎小球腎炎。 2.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎 多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。 三、 檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查 可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉加快，血清總補(bǔ)體降低，嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。 2.組織病理 典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細(xì)胞外溢，血管壁及周?chē)行粤＜?xì)胞的浸潤(rùn)伴有核碎裂。 四、 診斷 以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積，血管周?chē)卸嗪税准?xì)胞浸潤(rùn)，伴有核塵及紅細(xì)胞滲出，根據(jù)以上特點(diǎn)可明確診斷。 五、 治療 1、一般治療，注意休息、適當(dāng)飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。 2、癥狀嚴(yán)重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服免疫抑制劑。 3、三氧凈血治療：醫(yī)用臭氧治療自體血回輸、肌內(nèi)注射、動(dòng)脈注射和直腸吹入。2020年06月12日2796
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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 風(fēng)濕免疫科 過(guò)敏性血管炎兒乎均發(fā)生于成年人，95%病人年齡在16歲以上，平均發(fā)病年齡47.3歲。女性稍多于男性。起病可急可緩，一般接觸外源性致敏物質(zhì)后，過(guò)一段潛伏期始發(fā)病。全身癥狀較常見(jiàn)，包括發(fā)熱.乏力、疲倦等。局部表現(xiàn)以皮膚癥狀為主，少數(shù)病人可有關(guān)節(jié)、腎、肺、消化系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)受影響。 本病可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，常常發(fā)生于膝下低垂部位.有時(shí)亦可見(jiàn)于上肢恃別是手指。主要是紫癱、尊麻疹、丘疹、疲斑、結(jié)節(jié)和壞死性潰瘍，慢性病入偶可有網(wǎng)狀青斑。皮疹最初往往是扁平紅疹或紫斑，很快發(fā)展為可觸性紫癱，稍突出皮面，用手可觸知，指壓不退色，與非炎癥性紫癱容易區(qū)別。皮疹通常出現(xiàn)于下肢、臂部及背部，手及上臂也很常見(jiàn)，但面部及前胸部少見(jiàn)。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等。小皮疹往往沒(méi)有癥狀，大皮疹或相互融合的皮疹則會(huì)有疼痛感。皮疹發(fā)作無(wú)規(guī)律，持續(xù)1一4周消退.可殘留色索斑。約30%病人皮膚病變較嚴(yán)重，表皮壞死，形成潰瘍，愈合后結(jié)痂。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。2014年07月22日8553
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見(jiàn)的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變?cè)隗w表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開(kāi)后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見(jiàn)的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見(jiàn)病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌 ⒔Y(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見(jiàn)特異性自身抗體見(jiàn)于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見(jiàn)于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見(jiàn)于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見(jiàn)于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周?chē)休^寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見(jiàn)于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見(jiàn)，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見(jiàn)的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見(jiàn)于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過(guò)性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過(guò)詢問(wèn)用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過(guò)去有無(wú)藥物過(guò)敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無(wú)壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見(jiàn)于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來(lái)越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見(jiàn)于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開(kāi)始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X(jué)局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過(guò)。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見(jiàn)的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。急性型多見(jiàn)于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見(jiàn)于成人，病程長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過(guò)多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見(jiàn)。2．過(guò)敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過(guò)敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見(jiàn)，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見(jiàn)，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過(guò)敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見(jiàn)于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過(guò)敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見(jiàn)于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44623
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郭兆安主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腎病科 蕁麻疹性血管炎1973年MCDuffie首先報(bào)告，其特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團(tuán)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，伴低補(bǔ)體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，因此出現(xiàn)血管炎變化，顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明，有報(bào)告由于碘過(guò)敏，反復(fù)寒冷刺激，以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周?chē)休^多的中性白細(xì)胞，可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。介紹英文名稱：Urticarial vasculitis藥物療法：皮質(zhì)類固醇激素；氨苯砜；四妙勇安湯基本概述蕁麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie首先報(bào)告，其特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團(tuán)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，伴低補(bǔ)體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，因此出現(xiàn)血管炎變化，顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明，有報(bào)告由于碘過(guò)敏，反復(fù)寒冷刺激，以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。病理改變主要表現(xiàn)真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周?chē)休^多的中性白細(xì)胞，可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補(bǔ)體沉著。發(fā)病機(jī)制本病為一種新的免疫復(fù)合物疾病,病因及發(fā)病機(jī)理極其復(fù)雜。1、誘因誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報(bào)道認(rèn)為是化學(xué)物質(zhì)、藥物(如碘劑)等過(guò)敏反應(yīng),反復(fù)寒冷刺激,以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。2、循環(huán)免疫復(fù)合物的損害、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體以及細(xì)胞免疫反應(yīng)抗原抗體免疫復(fù)合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結(jié)合或活化,進(jìn)一步導(dǎo)致傳統(tǒng)途徑的補(bǔ)體活化,產(chǎn)生過(guò)敏毒素及嗜中性粒細(xì)胞趨化因子。這些炎癥介質(zhì)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致血管炎的發(fā)生。有學(xué)者指出,對(duì)本病與結(jié)締組織病的關(guān)系應(yīng)予以重視。3、阿蒂斯(Arthus)反應(yīng)由IgG、IgM介導(dǎo)的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)所導(dǎo)致的白細(xì)胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應(yīng))。臨床表現(xiàn)中年婦女多見(jiàn)，可伴有不規(guī)則發(fā)熱，繼而皮膚出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)皮疹，持續(xù)時(shí)間可達(dá)24～72小時(shí)，甚至幾天不消失，風(fēng)團(tuán)上可有水皰及浸潤(rùn)。但無(wú)壞死，消退后遺留色素斑或脫屑，自覺(jué)癢感?？砂橛兴闹P(guān)節(jié)疼痛及腫脹、淋巴結(jié)腫大、腹部不適，晚期可出現(xiàn)腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應(yīng)密切觀察病程變化。輔助檢查(1)血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)周?chē)准?xì)胞正?；蛟黾?，嗜中性粒細(xì)胞比例增加，血沉快，嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥最常見(jiàn),特別是補(bǔ)體C4降低更明顯。(2)直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補(bǔ)體沉著。診斷方法臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團(tuán)持續(xù)24小時(shí)以上;伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴(yán)重者可有腎臟損害。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周?chē)休^多的中性白細(xì)胞，可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補(bǔ)體沉著。鑒別診斷1、慢性蕁麻疹在組織學(xué)上有時(shí)可見(jiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹;除單核細(xì)胞外,還有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),也可見(jiàn)核塵,大多數(shù)見(jiàn)到血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn),但無(wú)纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特征。2、本病還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)進(jìn)行鑒別,前者除病理學(xué)檢查以外,還可用簡(jiǎn)單的“玻片壓疹法”來(lái)區(qū)別:用載玻片壓在UV皮損上,原有的紅斑消退,而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見(jiàn);根據(jù)UV患者抗ds2DNA抗體和抗Sm抗體陰性,無(wú)或僅有輕微的內(nèi)臟損害,可與SLE鑒別。治療措施抗組織胺藥治療無(wú)效，可首選皮質(zhì)類固醇激素，防止腎臟損害，亦可用氨苯砜治療。中藥可用加減四妙勇安湯等治療。目前尚無(wú)特效治療方法,一般以支持性療法為主:①及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,以預(yù)防腎損害等全身合并癥。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的劑量應(yīng)根據(jù)病情決定,一般相當(dāng)于強(qiáng)的松30～50mg,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢復(fù)正常、皮損大部分消退后,逐漸減量。由于有時(shí)病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月,因此,要注意激素的副作用。②可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等。③部分病例用氨苯砜治療有效。④必要時(shí),也可考慮應(yīng)用地塞米松。用法為5mg靜脈滴注,1次/d,連用3天停4天,或2.5mg口服,12小時(shí)1次,每周連用3次。一般抗組胺類藥物無(wú)效,但可以對(duì)癥止癢。并發(fā)癥本病的并發(fā)癥有：休克、左心衰、雙上肢疼痛等嚴(yán)重疾病，故應(yīng)積極給予有效治療。另外導(dǎo)致本病治療的有效率不高的最主要原因是因?yàn)槌３２l(fā)慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫。1、慢性阻塞性呼吸道疾病慢性阻塞性呼吸道疾病是一種因慢性病變而導(dǎo)致氣道受阻的疾病，一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病。病徵在初期可能不易被察覺(jué)，但隨著病情發(fā)展，徵狀漸漸加重。一般徵狀有：經(jīng)常咳嗽、容易氣喘，雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢，卻會(huì)損害呼吸系統(tǒng)，影響肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。2、急性喉頭水腫急性喉頭水腫主要表現(xiàn)為呼吸困難,口唇發(fā)紺青紫,早期會(huì)有嗆咳.嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致窒而死亡，特別對(duì)小兒來(lái)說(shuō)是危及生命的一種兇險(xiǎn)急癥,由于小兒喉腔狹窄、粘膜后組織疏松等特點(diǎn),氣管插管后易發(fā)生喉頭水腫、喉梗阻。因此應(yīng)積極地預(yù)防并治療。預(yù)防本病由于病因不明，故無(wú)有效的預(yù)防措施。有報(bào)道稱本病是由于過(guò)敏反應(yīng)引起，故發(fā)病時(shí)應(yīng)嚴(yán)格排查，一旦確定是由過(guò)敏原引起，應(yīng)立即移除過(guò)敏原，并避免與過(guò)敏源再接觸。同時(shí)應(yīng)適當(dāng)?shù)劐憻?，提高機(jī)體的免疫力，改善過(guò)敏體質(zhì)。2011年08月11日10106
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