-
王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 風(fēng)濕病科有這樣一種疾病——反復(fù)高熱查不出原因，又伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、咽痛等全身不適。以為是小感冒，吃藥輸液都治不好，懷疑腫瘤血液病，各種檢查都沒(méi)明顯異常。要注意，這可能是成人Still??！+++++成人Still?。ˋOSD）是一種少見(jiàn)的、原因不明的全身性自身炎癥性疾病，好發(fā)年齡為16～45歲，多見(jiàn)于女性。其臨床表現(xiàn)具有較大異質(zhì)性，以發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和（或）關(guān)節(jié)炎、皮疹為主要特征。病情、病程呈多樣性，極易誤診。1、病因及發(fā)病機(jī)制·成人Still病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不確定。目前認(rèn)為本病與自身免疫、遺傳、感染等相關(guān)。某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種、花粉、塵?；蚴澄镞^(guò)敏有關(guān)。2、臨床表現(xiàn)發(fā)熱及皮疹·發(fā)熱是成人Still病最早出現(xiàn)、最突出的癥狀，多呈弛張熱，體溫常達(dá)39℃以上。發(fā)熱時(shí)可伴有畏寒、乏力、食欲減退等全身中毒癥狀，但罕有寒戰(zhàn)及意識(shí)障礙。熱退時(shí)可如常人，抗生素治療無(wú)效，激素或非類固醇抗炎藥治療有效。·皮疹常與發(fā)熱伴行，熱退疹消，呈一過(guò)性。表現(xiàn)為彌漫性充血性橘紅色斑疹或斑丘疹，可逐漸擴(kuò)大或融合成片，多見(jiàn)于軀干、頸部及四肢近端，消退后不留痕跡，復(fù)發(fā)時(shí)可與前次皮疹不同，一般無(wú)瘙癢或皮下結(jié)節(jié)。除以上典型皮疹外，少數(shù)患者可呈蕁麻疹樣皮疹、靶形疹、V形區(qū)醉酒樣皮疹等。本病患者常對(duì)多種食物或藥物過(guò)敏，出現(xiàn)形態(tài)不一的藥疹，易造成誤診。關(guān)節(jié)及肌肉癥狀·一般有晨僵、肌痛、關(guān)節(jié)痛三聯(lián)征。關(guān)節(jié)癥狀一般不單獨(dú)出現(xiàn)，早期可與發(fā)熱伴發(fā)，多為一過(guò)性，隨體溫下降而緩解。多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，以膝、腕、踝關(guān)節(jié)最早、最易受累，其他四肢關(guān)節(jié)如肘、肩、遠(yuǎn)端和近端指間、掌指、跖趾、顳頜、髖關(guān)節(jié)亦可受累。關(guān)節(jié)痛可呈游走性或固定性，受累程度一般較輕，反復(fù)發(fā)作數(shù)年后可逐漸出現(xiàn)侵襲性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致受累關(guān)節(jié)強(qiáng)直、活動(dòng)受限。此外還可出現(xiàn)肌肉疼痛，肌無(wú)力等表現(xiàn)。咽痛、淋巴結(jié)腫大·咽痛常出現(xiàn)于疾病早期，發(fā)熱時(shí)嚴(yán)重，熱退后緩解，體檢可見(jiàn)咽部充血、咽后壁淋巴濾泡增生，抗生素治療一般無(wú)效?！OSD患者可見(jiàn)彌漫性對(duì)稱性的淋巴結(jié)腫大。肝脾、心肺受累·81.3%的AOSD患者可表現(xiàn)出肝臟腫大或肝酶升高。臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，從輕度的肝酶升高至危及生命的暴發(fā)性肝衰竭?！ば姆卫奂斑h(yuǎn)不如皮膚關(guān)節(jié)常見(jiàn)，主要累及漿膜（心包炎、胸膜炎）、肺實(shí)質(zhì)（機(jī)化性肺炎、浸潤(rùn)性肺部疾病、肺泡損傷、淀粉樣變）等，亦可合并肺動(dòng)脈高壓。3、輔助檢查·本病是一種排他性診斷，缺乏特異性指標(biāo)，主要表現(xiàn)為機(jī)體系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)和應(yīng)急反應(yīng)的相關(guān)指標(biāo)變化?！ご蠖嗷颊咄庵苎准?xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例增高，血沉明顯增快?！ぱ彖F蛋白可作為本病的預(yù)測(cè)因子，與其他自身免疫性、感染性和腫瘤性疾病相比，AOSD血清鐵蛋白水平更高。血清鐵蛋白升高5倍以上時(shí)，診斷AOSD的特異度為41%、敏感度為80%。4、診斷·本病目前無(wú)特異診斷方法，主要依靠臨床診斷，并充分排除其他疾病方能作出正確判斷。目前主要使用Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。5、治療在急性發(fā)熱炎癥期，可使用NSAIDs控制癥狀。此外由于患者發(fā)熱癥狀突出，易大量出汗，應(yīng)注意糾正水電解質(zhì)紊亂，避免低蛋白血癥?；颊叱３霈F(xiàn)肝酶升高，應(yīng)及時(shí)給予降肝酶保肝處理。本病常用的藥物治療主要包括以下幾類?！し晴摅w抗炎藥（NSAIDs）：是治療本病的常用藥，可退熱止痛。對(duì)NSAIDs治療即可控制病情者，往往提示預(yù)后良好。·糖皮質(zhì)激素：對(duì)單用NSAIDs無(wú)效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素?！じ纳撇∏榭癸L(fēng)濕藥（DMARDs）：用糖皮質(zhì)激素后仍不能控制發(fā)熱或糖皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者，或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早使用DMARDs。首選甲氨蝶呤，病情較輕者可選擇羥氯喹治療。轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的DMARDs聯(lián)合用藥?！ど镏苿菏请y治、復(fù)發(fā)、重癥和高度活動(dòng)的成人Still病的治療新途徑，主要包括TNF-α拮抗劑、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。參考文獻(xiàn)·[1]蘇厚恒,沈玉娟.成人Still病的臨床特點(diǎn)[J].山東醫(yī)藥,2008(20):110-111.·[2]李施陽(yáng),張曉莉.成人Still病臨床診治的研究進(jìn)展[J].疑難病雜志,2020,19(05):537-540.·[3]朱小霞,李芹,王悅,趙令,楊程德,趙巖.成人斯蒂爾病診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2022,61(04):370-376.2022年11月14日
1686
0
0
-
孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 成人斯蒂爾病是一種病因不明，以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、咽痛等為主要癥狀的臨床綜合征。發(fā)熱通常高于39℃；皮疹多見(jiàn)于軀干和四肢，并且可隨體溫的升降出現(xiàn)或隱退；大多患者還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、肌肉酸痛、咽痛等表現(xiàn)，此外淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛等也可見(jiàn)到。目前診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用的多的是美國(guó)的Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)。治療上以控制進(jìn)展為主，常用治療有非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑及免疫治療、中醫(yī)藥治療等。2021年07月06日1259
0
0
-
闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 需要警惕是否成人still病!成人斯蒂爾病是一種發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制不明的自身免疫性疾病。主要的表現(xiàn)有發(fā)熱（往往高熱）、關(guān)節(jié)痛、皮疹，常常還有淋巴結(jié)大，有些還會(huì)出現(xiàn)肝脾腫大。查血往往發(fā)現(xiàn)有：白細(xì)胞升高、血沉和C反應(yīng)蛋白和鐵蛋白升高。 但此病的診斷前需要排除感染、腫瘤和其他風(fēng)濕病。 一旦出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，尤其高熱，已經(jīng)使用廣譜抗感染藥物無(wú)效，且影像學(xué)檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤的。需要考慮成人Still病。具體診斷和治療，盡快到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院風(fēng)濕免疫科找?？漆t(yī)生明確診斷后再治療。2019年12月21日2261
0
0
-
徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、概述變應(yīng)性亞敗血癥又叫成人斯蒂爾病，本病是一種病因未明的以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、一過(guò)性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報(bào)告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應(yīng)，故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”。現(xiàn)有觀點(diǎn)認(rèn)為本病是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病，與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型（Still?。O相似。也有認(rèn)為可能是類風(fēng)關(guān)的一個(gè)臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長(zhǎng)期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形等后遺癥。發(fā)病年齡14－83歲，16－35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等，病程2個(gè)月－14年。二、臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)（一）發(fā)熱：見(jiàn)于98%-100%的患者，是最常見(jiàn)、最早見(jiàn)的癥狀，以弛張熱多見(jiàn)，多在39～40℃以上，一日內(nèi)體溫波動(dòng)在2℃以上，偶見(jiàn)高熱稽留數(shù)日。約半數(shù)熱前畏寒，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，抗菌素?zé)o效，激素或非甾體抗炎藥有效。發(fā)熱持續(xù)1～2周后自行消退，熱退后猶如常人，間歇1周至數(shù)周后復(fù)發(fā)。無(wú)明顯毒血癥癥狀。（二）皮疹：整個(gè)病程中幾乎所有患者會(huì)出現(xiàn)皮疹，常隨發(fā)熱出現(xiàn)，皮疹可“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過(guò)性，隨熱退而消散。多晝隱夜現(xiàn)，有koebner現(xiàn)象，消退后不留痕跡，少數(shù)遺有色素沉著。皮疹的顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)。皮疹的特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作性，多形性及多變性，皮疹的形態(tài)以散在的點(diǎn)狀和小片紅斑、斑丘疹為多見(jiàn)，可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑等多種表現(xiàn)。消退后常不留痕跡或有輕微色素沉著。（三）關(guān)節(jié)和肌肉癥狀：多較隱匿、發(fā)展緩慢，尤其在兒童患者中易被忽視。經(jīng)累及大關(guān)節(jié)為主，如膝、肘、腕、踝、髖關(guān)節(jié)等，也可侵犯指、趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛，腫脹較少。一般無(wú)明顯骨質(zhì)損害。發(fā)熱時(shí)多伴肌肉酸痛，多無(wú)肌酶升高。這些癥狀在發(fā)熱時(shí)發(fā)作或加劇，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周后自行緩解，多數(shù)恢復(fù)正常，個(gè)別病例可遺留關(guān)節(jié)變形。（四）咽痛：見(jiàn)于50%的患者，發(fā)熱時(shí)伴咽痛者占64%、多在早期出現(xiàn)，做咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素?zé)o效。（五）淋巴結(jié)腫大：半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大，活檢多為反應(yīng)性增生。以兒童病例為常見(jiàn)。多見(jiàn)于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無(wú)壓痛。累及腸系膜淋巴結(jié)時(shí)，可致急性腹痛，易誤診為急腹癥，腫大淋巴結(jié)在熱退時(shí)可隨之縮小。（六）肝脾大：肝大見(jiàn)于33%-39%的患者，脾大見(jiàn)于50%-95%的患者，3/4患者有肝功異常。肝脾腫大時(shí)質(zhì)軟無(wú)壓痛，熱退后可縮小。（七）其他臨床表現(xiàn)：心臟病變中以心包炎為常見(jiàn)，且多伴胸膜炎（多漿膜腔炎），偶可合并心肌炎。反復(fù)發(fā)作者，少數(shù)病人可發(fā)生內(nèi)臟淀粉樣變，累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)在腎病綜合征，乃至尿毒癥。神經(jīng)系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長(zhǎng)期發(fā)病者可致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。臨床特點(diǎn)：起病急驟，主要有長(zhǎng)期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復(fù)出現(xiàn)一過(guò)性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細(xì)胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無(wú)效，皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時(shí)癥狀常可復(fù)發(fā)。輔助檢查及診斷標(biāo)準(zhǔn)三、輔助檢查1、血常規(guī)和骨髓檢查：急性發(fā)作或發(fā)熱時(shí)，患者白細(xì)胞總數(shù)均增高：一般（10～20）×109/L、最高達(dá)50×109/L。分類中性粒細(xì)胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)輕到中度貧血：90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓檢查顯示粒細(xì)胞增生，胞漿有毒性顆粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被報(bào)告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。高熱時(shí)要有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可消失，持續(xù)不消者應(yīng)考慮腎累及可能。2、血清鐵蛋白升高：與疾病活動(dòng)正相關(guān)，見(jiàn)于80%以上，可作為本病的參考點(diǎn)，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。3、血沉明顯增快、CRP升高，即使在不發(fā)熱期或間歇期亦然。4、各項(xiàng)血清及免疫學(xué)檢查均無(wú)特異性。病變活動(dòng)期者IgG可增高，血清C反應(yīng)蛋白及粘蛋白的增高常作為活動(dòng)指標(biāo)。5、滑液呈炎性改變。6、血培養(yǎng)陰性。7、類風(fēng)濕因子多為陰性，少數(shù)可為弱陽(yáng)性。8、肝功能檢查多有不同程度的異常。診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)無(wú)明顯特異性診斷指標(biāo)，為排除性診斷，實(shí)驗(yàn)室做PET檢查，血沉指標(biāo)等可輔助診斷，骨髓象有時(shí)可正常。高熱、類特異性皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。主要條件：1、發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上；2、關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；3、典型皮疹；4、白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥0.80次要條件：咽痛；淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大；肝功能異常；類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性；排除：感染性疾病（尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥）；惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤，白血?。?；風(fēng)濕?。ㄓ绕涫嵌鄤?dòng)脈炎，伴有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎）。具有以上主要和次要條件的5項(xiàng)或5項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中應(yīng)有至少2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，并排除上述所列疾病者，可確立診斷。四、治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。1.非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個(gè)月，再逐漸減量。定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng)。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預(yù)后良好。2.糖皮質(zhì)激素對(duì)單用NSAIDs無(wú)效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時(shí)1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時(shí)補(bǔ)充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、活性維生素D。3.改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。中醫(yī)認(rèn)識(shí)中醫(yī)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，一是認(rèn)為本病屬“溫病”范疇，主要依據(jù)是證見(jiàn)壯熱，發(fā)熱時(shí)煩躁不寧，口不甚渴，斑疹時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，舌質(zhì)紅絳，脈細(xì)數(shù)等癥狀為主，病勢(shì)在氣營(yíng)之間徘徊，或是氣營(yíng)兩燔之象。二是認(rèn)為本病應(yīng)歸屬“痹癥”、“厲節(jié)風(fēng)”的范疇，結(jié)合本病關(guān)節(jié)病變以疼痛為主，間有游走或腫脹等特點(diǎn)，認(rèn)為是寒邪為主，可分屬風(fēng)寒也痛、寒濕痹痛范疇。其病機(jī)為寒濕內(nèi)閉，侵襲肌骨，阻滯經(jīng)絡(luò)，格陽(yáng)于外，逼陰于內(nèi)，久之化熱傷陰而成本病。其臨床分型也并非固定不變，常常是熱盛時(shí)處氣營(yíng)兩燔之勢(shì)，熱降之后呈氣陰兩虛之象，故在治療時(shí)必須顧及祛邪，調(diào)正陰陽(yáng)兩方面。變應(yīng)性亞敗血癥根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為：風(fēng)熱犯衛(wèi)型、氣營(yíng)兩燔型、濕熱蘊(yùn)毒型和陰虛內(nèi)熱型等型。1、風(fēng)熱犯衛(wèi)型【證見(jiàn)】發(fā)熱惡寒，汗出，頭痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬腫痛，口干微渴，關(guān)節(jié)焮腫灼痛，屈伸不利，胸前頸背可見(jiàn)紅色皮疹，隨熱退而消，舌邊尖紅，苔薄白或薄黃，脈浮數(shù)。本證為外感風(fēng)熱病邪，攻注骨節(jié)，痹阻經(jīng)絡(luò)，犯及關(guān)節(jié)、皮肉、筋脈，使血脈痹阻，津液凝聚。病在肺衛(wèi)，為實(shí)證;高熱、咽痛、關(guān)節(jié)焮腫灼痛及胸前頸背可見(jiàn)紅色皮疹、隨熱追而消為辨證要點(diǎn)。2、氣營(yíng)兩燔型【證見(jiàn)】高熱不退，汗出、小惡寒，渴甚喜冷飲，顏面紅赤，煩躁不安，或神昏譫語(yǔ)，紅斑紅疹.咽痛甚、吞咽困難，關(guān)節(jié)疼痛較甚，溲黃，便干。舌紅苔黃或舌紅絳少苔，脈滑數(shù)或洪數(shù)。本證為熱毒熾盛，氣營(yíng)兩燔，并在氣營(yíng)，為實(shí)證;高熱、神昏及皮膚紅疹及瘀點(diǎn)改變?yōu)楸孀C要點(diǎn)。3、濕熱蘊(yùn)毒型【證見(jiàn)】日晡潮熱，四肢沉重酸脹，關(guān)節(jié)灼痛，浮腫或關(guān)節(jié)積液，以下肢為重，全身困乏無(wú)力，咽干口苦，瘰疬不消，納呆惡心，尿黃赤.大便不爽，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。乃為素日過(guò)食膏粱辛辣，脾為濕困，濕熱內(nèi)生，脾胃蘊(yùn)熱，復(fù)感外邪，內(nèi)外相引，熱毒重可生濕，濕邪盛可化熱，濕熱毒交熾，留滯經(jīng)絡(luò)、筋脈、皮肉和骨節(jié)。病在脾胃，為實(shí)證;日晡潮熱、關(guān)節(jié)腫痛積液及四肢沉重酸脹為辨證要點(diǎn)。4、陰虛內(nèi)熱型【證見(jiàn)】感受風(fēng)濕熱邪，或感受時(shí)疫毒邪暑濕，或濕熱蘊(yùn)結(jié)日久，以及失治誤治均可導(dǎo)致耗傷津液，致陰血不足，邪氣阻滯經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，日久也致血脈不利，而致低熱晝輕夜重，盜汗、口干咽燥，手足心熱，面色潮紅，瘰疬腫痛，腰痛酸軟，關(guān)節(jié)熾痛，腿足消瘦，筋骨痿軟，或有肌肉萎縮，斑疹鮮紅，胸痛心悸，小便赤澀，大便干秘，舌紅苔少，脈細(xì)數(shù)。病在肝、脾、腎，為虛證;潮熱盜汗、關(guān)節(jié)熾痛、腰背酸軟和筋骨痿軟為辨證要點(diǎn)。2019年05月12日4558
0
0
-
管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見(jiàn)的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變?cè)隗w表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開(kāi)后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見(jiàn)的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見(jiàn)病因主要有彌漫性結(jié)締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌?、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見(jiàn)特異性自身抗體見(jiàn)于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見(jiàn)于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見(jiàn)于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見(jiàn)于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見(jiàn)于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見(jiàn)，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見(jiàn)的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見(jiàn)于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過(guò)性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過(guò)詢問(wèn)用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過(guò)去有無(wú)藥物過(guò)敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無(wú)壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見(jiàn)于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來(lái)越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見(jiàn)于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開(kāi)始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X(jué)局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過(guò)。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見(jiàn)的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。急性型多見(jiàn)于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見(jiàn)于成人，病程長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過(guò)多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見(jiàn)。2．過(guò)敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過(guò)敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見(jiàn)，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見(jiàn)，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過(guò)敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見(jiàn)于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過(guò)敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見(jiàn)于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44618
1
1
-
唐先平主任醫(yī)師 望京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。ˋdult Onset Stills Disease，AOSD）。本病曾有過(guò)許多名稱，國(guó)內(nèi)有人長(zhǎng)期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和（或）關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無(wú)特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外感染和（或）腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無(wú)地域差異，患病年令多在16~35歲，高齡發(fā)病可見(jiàn)到。一、臨床表現(xiàn)1、癥狀和體征 （1）發(fā)熱：是本病最常見(jiàn)、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來(lái)。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spiking fever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常體溫高峰每日1次，每日2次者少見(jiàn)。 （2）皮疹：是本病的另一主要表現(xiàn)，約見(jiàn)于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時(shí)皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見(jiàn)于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開(kāi)始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時(shí)隱時(shí)現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機(jī)械刺激或由于熱水浴，受刺激相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即Koebner現(xiàn)象。 （3）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀：幾乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少病人受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見(jiàn)，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度增高。 （4）咽痛：多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時(shí)存在于整個(gè)病程中，發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對(duì)咽痛無(wú)效。 （5）其他：成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見(jiàn)的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。2、實(shí)驗(yàn)檢查（1）血常規(guī)：90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)15109/L。約50%病人血小板計(jì)數(shù)升高，嗜酸粒細(xì)胞無(wú)改變?？珊蟼v正細(xì)胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽(yáng)性，但滴度低。血補(bǔ)體水平正?；蚱摺＃?）血清鐵蛋白（serum ferritin SF）：本病SF水平增高，且其水平與病情活動(dòng)相關(guān)。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對(duì)觀察病情是否活動(dòng)及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。成人斯蒂爾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)表1。表1 成人斯蒂爾病的臨床及實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn) 特 征 呈陽(yáng)性患者/患者總數(shù) 百分比 臨床表現(xiàn) 女性 145/283 51 關(guān)節(jié)痛 282/283 100 關(guān)節(jié)炎 249/265 94 發(fā)熱39℃ 258/266 97 發(fā)熱39.5℃ 54/62 87 咽痛 57/62 92 皮疹 248/281 88 肌肉疼痛 52/62 84 體重減輕10% 41/54 76 淋巴結(jié)病 167/264 63 脾大 138/265 52 腹痛 30/62 48 肝大 108/258 42 胸腹炎 79/259 31 心包炎 75/254 30 肺炎 17/62 27 脫發(fā) 15/62 24 實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn) ESR增快 265/267 99 白細(xì)胞10,000/mm3 228/248 92 白細(xì)胞15,000/mm3 50/62 81 中性粒細(xì)胞80% 55/62 88 血清白蛋白＜3.5g/dl 143/177 81 肝酶升高 169/232 73 貧血（Hb10g/dl） 159/233 68 血小板400,000/mm3 37/60 62 杭核抗體陰性 256/278 92 類風(fēng)濕因子陰性 259/280 932008年06月11日13158
7
9
相關(guān)科普號(hào)
溫成平醫(yī)生的科普號(hào)
溫成平 主任醫(yī)師
浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院
中醫(yī)免疫風(fēng)濕科
1203粉絲76.9萬(wàn)閱讀
李建國(guó)醫(yī)生的科普號(hào)
李建國(guó) 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心
風(fēng)濕免疫科
965粉絲1.7萬(wàn)閱讀
董宏生醫(yī)生的科普號(hào)
董宏生 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
風(fēng)濕科
6576粉絲148.8萬(wàn)閱讀