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張振春主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。ˋOSD）。曾用名“變應(yīng)性亞敗血癥” 。 本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無(wú)特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后后才考慮其診斷。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，無(wú)地域差異。好發(fā)年齡在16~35歲，高齡發(fā)病亦可見(jiàn)到。一、病史采集要點(diǎn)1、現(xiàn)病史（1）詳述起病過(guò)程：起病緩急，發(fā)熱時(shí)間、波動(dòng)范圍、熱型、伴隨癥狀；皮疹形態(tài)、分布、持續(xù)時(shí)間、與發(fā)熱的關(guān)系；有無(wú)多關(guān)節(jié)痛和肌肉疼痛，部位、程度、持續(xù)時(shí)間及與發(fā)熱的關(guān)系；有無(wú)咽痛。已做檢查如常規(guī)檢查、血清學(xué)檢查、X線等的結(jié)果，已用治療（特別是抗生素及糖皮質(zhì)激素）及其治療反應(yīng)。（2）內(nèi)臟受累的癥狀及表現(xiàn)：皮膚鞏膜發(fā)黃、胸悶、氣短、心悸、水腫、腹痛等癥狀。（3）目前患者的癥狀及一般情況。2、既往史：出疹前的用藥史。3、家族史：直系親屬中有無(wú)自身免疫病病史。二、體格檢查要點(diǎn)1、皮膚粘膜：皮疹的特點(diǎn)、分布、范圍、程度，有無(wú)koebner現(xiàn)象等。有無(wú)皮膚粘膜蒼白、黃染等。2、各系統(tǒng)檢查：有無(wú)咽部充血、扁桃腺腫大、異常分泌物等。有無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)大。肺受累可聞及啰音。心臟查體可有竇性心動(dòng)過(guò)速等，偶可聞及心包摩擦音。3、四肢關(guān)節(jié)：有無(wú)關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、畸形和功能受限，有無(wú)肌肉壓痛，肌力是否異常，腱反射是否正常對(duì)稱。感覺(jué)是否正常。4、注意尋找感染病灶，如副鼻竇、扁桃體、肝膽及泌尿系統(tǒng)等。三、輔助檢查1、化驗(yàn)檢查（1）血尿便常規(guī)、生化全項(xiàng)、ESR、CRP、嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、Ig、蛋白電泳、等。在疾病活動(dòng)期，90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L。（2）免疫學(xué)檢測(cè)：抗核抗體、抗ENA七項(xiàng)、RF、抗mDNA、ANCA、抗著絲點(diǎn)抗體、冷球蛋白、ASO等。（3）血清鐵蛋白（SF）：顯著增高，且其水平與病情活動(dòng)相關(guān)。（4）感染相關(guān)檢查：血（或骨髓）、中段尿及咽拭子培養(yǎng)；抗EBV/CMV/細(xì)小病毒抗體，抗支原體/衣原體/軍團(tuán)菌抗體，肥達(dá)外斐反應(yīng)等。2、特殊檢查（1）PPD試驗(yàn)。（2）X線片檢查：肺及病變關(guān)節(jié)。（3）B超：肝、膽、胰、脾、雙腎及腹腔淋巴結(jié)。（4）骨髓涂片檢查，包括常規(guī)分類及找寄生蟲(必要時(shí)行骨髓培養(yǎng))。（5）淋巴結(jié)或皮疹活檢，關(guān)節(jié)腔穿刺及關(guān)節(jié)液培養(yǎng)（必要時(shí)）。四、診斷與鑒別診斷要點(diǎn)1、診斷要點(diǎn)本病無(wú)特異性診斷方法，國(guó)內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)表11-1），日本標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)表11-2）和美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)表11-3）。表11-1 Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件發(fā)熱≥39℃關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子<1：80抗核抗體<1：100另需具備下列任何兩項(xiàng)血白細(xì)胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大表11-2 日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上典型皮疹 白血細(xì)胞≥15×109/L次要條件咽痛淋巴結(jié)和/或脾腫大肝功能異常類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項(xiàng)或更多條件（至少含兩項(xiàng)主要條件），可做出診斷。表11-3 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1987年）主要條件持續(xù)性或間斷性發(fā)熱一過(guò)性的橙紅色皮疹或斑丘疹多/少關(guān)節(jié)炎白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增高次要條件咽痛、肝功能異常、淋巴結(jié)腫大、脾大及其他器官受累具有上述4項(xiàng)主要條件者可確診。具有發(fā)熱和皮疹中2項(xiàng)主要條件，再加上1項(xiàng)以上次要條件可懷疑本病。必須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是排除性診斷，至今仍無(wú)特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過(guò)程中隨時(shí)觀察病情變化。2、常見(jiàn)鑒別診斷（1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《尽L(fēng)疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等）、感染性心內(nèi)膜炎、腦膜炎球菌菌血癥、淋球菌菌血癥及其他細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥、結(jié)核病、萊姆病、梅毒和風(fēng)濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病、淋巴瘤、免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。（3）結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病等血管炎類的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫、血栓性血小板減少性紫癜、大動(dòng)脈炎等。（4）其他疾病：血清病、結(jié)節(jié)病、原發(fā)性肉芽腫性肝炎、克羅恩病，藥物過(guò)敏。五、治療計(jì)劃1、藥物治療（1）非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個(gè)月，再逐漸減量。有胃腸疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素：對(duì)單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)性損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松每日0.5 mg～1mg/kg。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量，以最小有效量維持。對(duì)重癥者可用甲基潑尼松龍沖擊治療。（3）改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）：用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。病情較輕者的慢性系統(tǒng)性病變，如發(fā)熱、乏力、皮疹、漿膜炎等可用羥氯喹。關(guān)節(jié)病變明顯者首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5～20mg/周。還可根據(jù)病情在MTX基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他DMARDs。如病人對(duì)MTX不能耐受可換用來(lái)氟米特（LEF），在使用LEF基礎(chǔ)上也可與其他DMARDs聯(lián)合。對(duì)較頑固病例可考慮使用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及環(huán)孢素A。當(dāng)轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)，可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎DMARDs聯(lián)合用藥。在多種藥物治療難以緩解時(shí)也可MTX+CTX。（4）植物制劑：在本病慢性期，以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)亦可觀察使用，如雷公藤多苷30 mg～60mg/日；青藤堿20 mg～80mg，3次/日；白藥總苷600 mg 2～3次/日。（5）其他藥物 抗腫瘤壞死因子-國(guó)外已有應(yīng)用。靜脈注射丙種球蛋白尚有爭(zhēng)議。2、手術(shù)治療以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應(yīng)定期對(duì)受累關(guān)節(jié)拍攝X照片，如有關(guān)節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應(yīng)參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手術(shù)治療，行關(guān)節(jié)成形術(shù)、軟組織分解或修復(fù)術(shù)及關(guān)節(jié)融合術(shù)，但術(shù)后仍需藥物治療。六、預(yù)后估計(jì)患者病情、病程呈多樣性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。40％-50％患者有自限傾向，也有慢性持續(xù)活動(dòng)的類型，無(wú)皮疹、HLA-B35陽(yáng)性者病情較輕。20％發(fā)生慢性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞。死亡原因多種多樣，主要由于繼發(fā)感染、糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)、肝功能衰竭等多臟器損害。幼年有Still病、持續(xù)RF、ANA陽(yáng)性、HLA-DR6陽(yáng)性提示預(yù)后較差。2012年04月10日
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