腭裂修復手術(shù)，為廣州市婦兒中心口腔頜面外科的優(yōu)勢病例，有一半以上的患者來自于廣東省外，可見廣婦兒影響力及輻射力。先天性腭裂作為口面裂中發(fā)生率較高的一種疾病，可單獨發(fā)生，也可伴發(fā)唇裂。其確切病因尚不明確，但認為與妊娠期食物中營養(yǎng)缺乏、內(nèi)分泌異常、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。腭裂不僅有軟組織畸形，大部分腭裂患兒還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形。他們在吮吸，進食及語言等生理功能障礙方面遠比唇裂嚴重。頜骨生長發(fā)育障礙還常導致面中部塌陷，嚴重者呈碟形臉，咬合錯亂（常呈反頜或開頜）。因此，腭裂畸形造成的多種生理功能障礙，特別是語言功能障礙和牙錯亂，對患兒的日常生活、學習、工作均帶來不利影響，也容易造成患兒的心理障礙。因此，對腭裂治療需采取頜面外科、聽力、心理、語音、正畸等多學科協(xié)作方式實行綜合序列治療。入院前準備一、喂養(yǎng)方法：1.注意體位，取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免嗆咳；2.采用面對面喂哺方式，以利觀察；3.完畢后需拍嗝，切勿即刻放在床上躺著；4.可使用湯匙喂養(yǎng)，或帶軟勺的奶瓶；5.奶嘴孔稍擴大，或使用唇腭裂專用奶嘴；6.腭裂伴發(fā)唇裂患兒吸奶時，用手指堵住唇裂部位，幫助唇部閉合；7.嚴重的腭裂伴發(fā)唇裂患兒，在出生后2周~1月齡可行術(shù)前正畸治療，如配戴矯治器，覆蓋全部牙槽嵴和硬軟腭，使口腔內(nèi)形成負壓并改善舌的運動，對喂養(yǎng)有顯著的改善；8.無特別情況不建議胃管鼻飼。二、手術(shù)最佳年齡：在腭裂手術(shù)時間方面，大部分患兒在大于6月齡，體重達到7公斤以上，即可行手術(shù)?；純喝绨橛衅渌膊。绾碥浌擒浕?、皮羅綜合征（小下頜---皮羅序列征的外科治療）、發(fā)育遲緩、先天性心臟病，手術(shù)可延遲到8~10月齡，甚至在1歲前完成腭裂修復術(shù)。三、家長的手術(shù)準備：1.患兒出生后即可來口腔外科專科面診，評估患兒呼吸、喂養(yǎng)及發(fā)育情況；2.不主張過早行腭裂修復手術(shù)（低于5月齡），患兒發(fā)育未完善，無法很好耐受手術(shù)；3.如低齡患兒容易反復嗆咳引發(fā)肺炎，或喂養(yǎng)困難體重不增，需來院評估是否存在皮羅綜合征或其他頜面畸形；4.排除其他嚴重的臟器畸形，術(shù)前10天無上呼吸道感染（發(fā)熱、咳嗽、流涕等）、無腹瀉、無皮疹；5.伴有其他重大疾病者（心臟、肝腎、內(nèi)分泌疾病等），需在專科行術(shù)前評估是否可耐受全麻手術(shù)；6.伴有運動發(fā)育遲緩者，需在神經(jīng)康復科行評估，入院時攜帶評估結(jié)果以備術(shù)前檢查；7.提前兩周讓患兒習慣湯匙喂養(yǎng)，停止疫苗注射，完成心臟超聲檢查以排除先天性心臟??；8.準備小兒用護臂夾板，可購買成品或自行用硬紙板制成，防止患兒術(shù)后將手指放入口內(nèi)損傷術(shù)口。初次就診初次就診請于我院客服中心或微信公眾號“廣州婦兒中心”辦理診療卡，預約口腔頜面外科專科號（詳見【廣州婦兒中心】微信公眾號【增城院區(qū)-口腔科門診(增新)-口腔頜面外科(增新)】門診出診時間表）。（不知道怎么掛號，請查收下面視頻：https://m.haodf.com/neirong/shipin/9392981153.html）住院1.術(shù)前準備：（1）術(shù)前1日手術(shù)主刀醫(yī)師或助手完成手術(shù)前評估，確定手術(shù)方案，充分溝通后簽署手術(shù)知情同意書等；麻醉醫(yī)師完成麻醉前評估，簽署“手術(shù)麻醉知情同意書”等。（2）根據(jù)患兒年齡不同，護士將通知患兒家長術(shù)前夜晚禁食時間；預防性使用抗生素，術(shù)前常規(guī)靜脈補液等。2.手術(shù)：（1）麻醉方式：氣管插管復合全身麻醉。（2）手術(shù)時間：約1小時。（3）手術(shù)后患兒需完全清醒后方可轉(zhuǎn)入普通病房，如合并其他疾?。ㄏ忍煨孕呐K病、皮羅氏綜合征等）的患者需入住ICU監(jiān)護生命體征。3.手術(shù)后處理:（1）常規(guī)心電監(jiān)護、吸氧，必要時吸痰，平臥，頭側(cè)位或頭低位，以便口內(nèi)血液、唾液流出。（2）飲食：術(shù)后需禁水2小時、禁食6小時，待患兒完全清醒，可喂少許清水，觀察半小時如無嘔吐后可喂牛奶，逐漸加量，勿過量。（3）靜脈補液：術(shù)后需給予2~3天抗生素、止血藥、靜脈營養(yǎng)支持等。（4）術(shù)后唾液內(nèi)帶有血水而無明顯滲血，則不需特別處理。（5）腭裂手術(shù)可不拆除縫線，任其自行吸收、脫落。（6）術(shù)后2~3天，患兒精神狀態(tài)恢復，生命體征平穩(wěn)，經(jīng)主管醫(yī)師評估后，可辦理出院手續(xù)，如有特殊情況（術(shù)口愈合不佳、發(fā)熱、腹瀉等）則適當延長住院時間。4、家長需配合的工作：（1）術(shù)后選用湯匙喂養(yǎng)，常規(guī)全流飲食1個月，部分大齡患兒可調(diào)整至2周，具體以復診評估為準。（2）嚴禁患兒術(shù)后將手指、玩物放入口中，以防創(chuàng)口裂開。（3）為防止創(chuàng)口感染，鼓勵患兒多飲水。5.住院（包括手術(shù)）費用：預計15000～18000元6.住院天數(shù)：預計4~5天復查1.一般來說術(shù)后1個月第一次復診，如有特別情況，會特別交代復診時間；2.術(shù)后半年需耳鼻喉科復查聽力及中耳檢查，同時本?？茝驮\；3.2歲半~3歲復診，評估語音情況，指導早期訓練；4.4~4歲半復診，根據(jù)評估，必要時行語言干預、語言訓練，或腭裂二期修復，以改善發(fā)音情況；5.發(fā)育完全后（大于17歲齡），如存在面中份發(fā)育欠佳，反牙合明顯者，可行正頜手術(shù)。

一、簡介 唇腭裂(cleft lip and palate)屬于口腔頜面裂畸形，指不同程度的裂隙位于唇部和(或)腭部，包括單純唇裂、單純腭裂和唇腭裂。 唇腭裂的患病率約為1.4‰[1]。 隨著相關(guān)修復整形技術(shù)的進步，大部分單純唇腭裂經(jīng)治療后預后良好，但大約30%的唇腭裂屬于綜合征型并伴有其他異常[2]，預后不良。 二、產(chǎn)前超聲如何判斷唇腭裂類型 1. 單側(cè)及雙側(cè)唇腭裂：唇裂及腭裂均可分為單、雙側(cè)。由于產(chǎn)前超聲判斷左右側(cè)有一定困難，有關(guān)唇腭裂產(chǎn)前診斷的文獻報道均未區(qū)分唇腭裂的側(cè)別，僅明確單或雙側(cè)[3]。本共識推薦對產(chǎn)前判斷唇腭裂的側(cè)別不作常規(guī)要求。 2. 唇腭裂累及部位：產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)的唇腭裂包括唇裂、唇裂伴腭裂。腭裂分為原發(fā)腭裂(包括牙槽突裂)和繼發(fā)腭裂，牙槽突裂超聲可能觀察到，但其他類型腭裂超聲發(fā)現(xiàn)十分困難。產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)的唇腭裂和出生后臨床診斷的唇腭裂類型常不一致[3-5]。 三、檢查時機 本共識推薦妊娠20~24周為唇腭裂超聲檢查的最佳時期。早孕期因胎兒顏面部結(jié)構(gòu)很小，超聲檢查唇腭裂十分困難，不推薦早孕期常規(guī)超聲檢查胎兒唇腭裂。晚孕期因胎兒顏面部易受遮擋，超聲發(fā)現(xiàn)唇腭裂受限。 四、中孕期唇腭裂的產(chǎn)前超聲檢查 根據(jù)國際及國內(nèi)指南推薦[6-7]，在妊娠20~24周超聲檢查時，應通過觀察鼻唇冠狀面判斷上唇是否有唇裂。此切面應顯示雙側(cè)鼻孔及上唇回聲。正常上唇的聲像圖表現(xiàn)為上唇連續(xù)，無回聲中斷(圖1)。當上唇連續(xù)性中斷，排除其他原因造成的假象時，考慮唇裂(圖2,3)。 胎兒唇裂伴或不伴腭裂在不同醫(yī)療機構(gòu)的檢出率差異很大。文獻報道單純唇裂的檢出率為9% ~100%[8]。中孕期超聲對唇裂的診斷準確率受孕婦、胎兒、羊水量等客觀因素影響，存在不同程度的假陰性及假陽性。如胎兒人中較深、臍帶遮擋唇部形成聲影、唇部受各種原因擠壓等均可造成假陽性結(jié)果；孕婦腹壁脂肪或瘢痕、胎兒體位、羊水過多或過少等均制約了對胎兒面部的觀察，可能造成假陰性結(jié)果。因此，即使仔細觀察了胎兒的鼻唇冠狀面，也不能將胎兒唇裂100%檢查出來。唇紅裂由于病變輕微，超聲不易識別[5]，而且預后良好[9-10]，本共識不推薦對其進行常規(guī)檢查。 當中孕期產(chǎn)前超聲篩查發(fā)現(xiàn)唇裂時，無論是否合并腭裂，均應在報告上描述目前發(fā)現(xiàn)的異常，并建議孕婦在具有產(chǎn)前診斷資質(zhì)的醫(yī)療機構(gòu)進一步評估。 當發(fā)現(xiàn)胎兒唇裂時，可進一步觀察胎兒上牙槽突，推薦經(jīng)上頜軸向橫切面顯示上牙槽突弓(圖4)，評估胎兒上牙槽突情況，可觀察是否為牙槽突裂及單或雙側(cè)。典型的單側(cè)牙槽突裂表現(xiàn)為牙槽突正?；⌒谓Y(jié)構(gòu)消失，回聲連續(xù)性中斷，橫切面上呈“錯位”征象(圖5)。雙側(cè)唇裂合并牙槽突裂典型的超聲表現(xiàn)為雙側(cè)唇與牙槽突連續(xù)性中斷，在鼻下方可見明顯向前突出的強回聲，稱為頜骨前突(圖6,7)。 但牙槽突裂的超聲診斷較唇裂更為困難，也存在假陰性及假陽性，目前文獻報道的牙槽突裂的檢出率為84.5%，假陽性率為7.2%[11]。 無唇裂的單純腭裂檢出率極低[8]，超聲檢查非常困難[12-13]，在未合并唇裂時，本共識不推薦常規(guī)超聲檢查胎兒腭部，即不推薦常規(guī)檢查胎兒單純腭裂。 下唇裂非常罕見且超聲診斷困難[14]，常規(guī)觀察可能帶來假陽性。因此，胎兒下唇不建議作為常規(guī)超聲檢查內(nèi)容。 產(chǎn)前超聲診斷的孤立性唇裂伴或不伴腭裂的情況下，大約有15%存在其他復雜發(fā)育障礙，如21-三體綜合征、顱腦畸形、室間隔缺損等[15]。正中唇腭裂通常與前腦無裂畸形有關(guān)[16]。 節(jié)選自 《胎兒唇腭裂產(chǎn)前超聲檢查專家共識》 引用本文：中華醫(yī)學會超聲醫(yī)學分會婦產(chǎn)超聲學組.胎兒唇腭裂產(chǎn)前超聲檢查專家共識[J].中華超聲影像學雜志,2021,30(1):11-14. DOI:10.3760/cma.j.cn131148-20201019-00821