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蔡金貞主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 器官移植中心 現(xiàn)有的實(shí)驗(yàn)方法較多，但特異性均差。膽道閉鎖時(shí)，血清總膽紅素增高，一分鐘膽紅素的比例亦相應(yīng)增高。鹼性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價(jià)值。Υ-谷氨酰轉(zhuǎn)酶 高峰值高于300IU/L，呈持續(xù)性高水平或迅速增高狀態(tài)。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時(shí)水平越高，測定值>25IU/L，紅細(xì)胞過氧化氫溶血試驗(yàn)方法較為復(fù)雜，若溶血在80%以上者則屬陽性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常規(guī)肝功能檢查的結(jié)果均無鑒別意義。 對于黃疸的發(fā)病過程、糞便的色澤變化、腹部的理學(xué)檢查，應(yīng)作追跡觀察，進(jìn)行綜合分析。目前認(rèn)為下列檢查有一定的診斷價(jià)值。 (一)血清膽紅素的動態(tài)觀察 每周測定血清膽紅素，如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎;若持續(xù)上升，提示為膽道閉鎖。但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時(shí)，亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升，此時(shí)則鑒別困難。 (二)超聲顯象檢查 若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下)，則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在，則支持肝炎。如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài)，則更能幫助診斷。 (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗(yàn) 近年已取代131碘標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗(yàn)，有較高的肝細(xì)胞提取率(48%～56%)，優(yōu)于其他物品?？稍\斷由于結(jié)構(gòu)異常所致的膽道部分性梗阻。如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄，發(fā)生完全梗阻時(shí)，則掃描不見腸道顯影，可作為重癥肝內(nèi)膽汁郁積的鑒別。在膽道閉鎖早期時(shí)，肝細(xì)胞功能良好，5分鐘顯現(xiàn)肝影，但以后未見膽道顯影，甚至24小時(shí)后亦未見腸道顯影。當(dāng)新生兒肝炎時(shí)，雖然肝細(xì)胞功能較差，但肝外膽道通暢，因而腸道顯影。 (四)脂蛋白-X(Lp-x)定量測定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白，在膽道梗阻時(shí)升高。據(jù)研究所有膽道閉鎖病例均顯升高，且在日齡很小時(shí)已呈陽性，新生兒肝炎病例早期呈陰性，但隨日齡增長也可轉(zhuǎn)為陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性，可除外膽道閉鎖;如>500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天，共2～3周，比較用藥前后的指標(biāo)，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷，若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。 (五)膽汁酸定量測定 最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時(shí)血清總膽汁酸為107～294μmol/L，一般認(rèn)為達(dá)100μmol/L都屬郁膽，同年齡無黃疸對照組僅為5～33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價(jià)值。尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時(shí)尿總膽汁酸平均為 19.93±7.53μmol/L，而對照組為1.60±0.16μmol/L，較正常兒大10倍。 (六)膽道造影檢查 ERCP已應(yīng)用于早期鑒別診斷，造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況：①僅胰管顯影;②有時(shí)可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常，胰管與膽管均能顯影，但肝內(nèi)膽管不顯影，提示肝內(nèi)型閉鎖。新生兒肝炎綜合征有下列征象：①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影，但較細(xì)。 (七)肝穿刺病理組織學(xué)檢查 一般主張作肝穿刺活檢，或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結(jié)構(gòu)排列不整齊、肝細(xì)胞壞死、巨細(xì)胞性變和門脈炎癥。膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區(qū)域周圍纖維化，但有的標(biāo)本亦可見到多核巨細(xì)胞。因此，肝活檢有時(shí)能發(fā)生診斷困難，甚至錯(cuò)誤，有10～15%病例不能憑此作出正確診斷。 總之，在生后1個(gè)月時(shí)，一旦高度懷疑為膽道閉鎖，就應(yīng)進(jìn)行多種的鑒別診斷方法，如臨床、實(shí)驗(yàn)室、超聲、放射和組織切片等，外科探查也應(yīng)考慮。對病程已接近2個(gè)月而診斷依然不明者，應(yīng)作右上腹切口探查，通過最小的操作而獲得肝組織標(biāo)本和膽道造影。如發(fā)現(xiàn)膽囊，作穿刺得正常膽汁，提示近測膽管系統(tǒng)未閉塞，術(shù)中造影確定遠(yuǎn)端膽管系統(tǒng)。假如肝外膽管未閉寒，則作切取活檢或穿刺活檢，取自兩個(gè)肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時(shí)仍應(yīng)試作膽道造影，因新生兒肝炎伴嚴(yán)重肝內(nèi)膽汁郁積或肝內(nèi)膽管缺如，均可見到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細(xì)小和發(fā)育不良，但是通暢，則作活檢后結(jié)束手術(shù)。假如膽囊閉鎖或缺如，則解剖肝門區(qū)組織進(jìn)行肝門腸管吻合術(shù)。 膽道閉鎖的典型病例，嬰兒為足月產(chǎn)，在生后1～2周時(shí)往往被家長和醫(yī)生視作正常嬰兒，大多數(shù)并無異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生后2～3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天，當(dāng)時(shí)誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃、米色，以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時(shí)，偶可略現(xiàn)淡黃色，這是因膽色素在血液和其它器官內(nèi)濃度增高而少量膽色素經(jīng)腸粘膜進(jìn)入腸腔摻入糞便所致。尿色較深，將尿布染成黃色。黃疸出現(xiàn)后，通常不消退，且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，可因搔癢而有抓痕，有時(shí)可出現(xiàn)脂瘤性纖維瘤，但不常見。個(gè)別病例可發(fā)生杵狀指，或伴有紫紺。肝臟腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬。脾臟在早期很少捫及，如在最初幾周內(nèi)捫及腫大的脾臟，可能是肝內(nèi)原因，隨著疾病的發(fā)展而產(chǎn)生門靜脈高壓癥。 在疾病初期，嬰兒全身情況尚屬良好，但有不同程度的營養(yǎng)不良，身長和體重不足。時(shí)常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安，此興奮狀況可能與血清膽汁酸增加有關(guān)。疾病后期可出現(xiàn)各種脂溶性維生素缺乏現(xiàn)象，維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動力學(xué)狀況的改變，部分動靜脈短路和周圍血管阻力降低，在心前區(qū)和肺野可聽到高排心臟雜音。2010年04月06日
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