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張秀強主任醫(yī)師 李惠利醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中耳膽脂瘤（cholesteatoma）是一種位于中耳內的囊性結構，而非真性腫瘤。膽脂瘤可繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎，慢性化膿性中耳炎也可繼發(fā)于膽脂瘤的細菌感染，故本病又可稱為伴有膽脂瘤的慢性中耳炎（chronic otitis media with cholesteatoma）。由于膽脂瘤可破壞周圍骨質，出現(xiàn)嚴重的顱內、外并發(fā)癥，應該重視。 顳骨內的膽脂瘤可分為先天性和后天性兩種。先天性膽脂瘤（congenital cholesteatoma）系胚胎期外胚層組織遺留或迷走于顱骨中發(fā)展而成，在顳骨可見于巖尖，鼓室或乳突。后天性膽脂瘤（acquired cholesteatoma）又分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種：后天性原發(fā)性膽脂瘤（primary acquired cholesteatoma）無化膿性中耳炎病史，膽脂瘤合并細菌感染后中耳可出現(xiàn)化膿性炎癥；繼發(fā)性膽脂瘤（secontary cholesteatoma）則繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎或慢性分泌性中耳炎。 【發(fā)病機制】 后天性膽脂瘤形成的確切機制尚不清楚，主要的學說有： （1）袋狀內陷學說：由于咽鼓管通氣功能不良，中耳內長期處于負壓狀態(tài)；或咽鼓管功能雖然正常，而中耳長期受到慢性炎癥的刺激，位于中、上鼓室間的鼓室隔處的粘膜、粘膜皺襞、韌帶等組織腫脹、增厚，甚至發(fā)生粘連，鼓前峽和鼓后峽因此而全部或部分閉鎖，上鼓室、鼓竇及乳突腔與中、下鼓室、咽鼓管之間因而形成兩個互不相通、或不完全相通的系統(tǒng)。受上鼓室長期高負壓的影響，鼓膜松弛部向鼓室內陷入，該處逐漸形成內陷囊袋（pocket retraction）。因囊袋的內壁系由鼓膜的表皮層組成，此表層上皮及角化物質可不斷脫落；加之外耳道上皮因慢性炎癥的影響而喪失其自潔能力，囊內角化物及上皮屑不能排出，隨著其在囊內堆積數(shù)量的增加，囊腔的體積也漸擴大，最終形成膽脂瘤。即后天性原發(fā)性膽脂瘤。這種膽脂瘤早期大多沿錘骨頭頸，砧骨之外側發(fā)展。 （2）上皮移行學說：具有鼓膜的邊緣性穿孔或大穿孔的慢性化膿性中耳炎，其外耳道及鼓膜的上皮沿邊緣性穿孔的骨面向鼓室內移行生長，并逐漸伸達鼓室竇、鼓竇及乳突區(qū)，其脫落上皮及角化物質堆積于該處而不能自潔，逐漸聚集成團，形成繼發(fā)性膽脂瘤。 （3）鱗狀上皮化生學說：該學說認為，中耳粘膜的上皮細胞受到炎癥刺激后，可化生為角化性鱗狀上皮，繼而發(fā)生膽脂瘤。 （4）基底細胞增殖學說：有認為，鼓膜松弛部的上皮細胞能通過增殖而形成上皮小柱，后者破壞基底膜后伸入上皮下組織，在此基礎上形成膽脂瘤，為原發(fā)性膽脂瘤。 【病理】 膽脂瘤是一種囊性結構，而非真性腫瘤。囊的內壁為復層鱗狀上皮，囊內充滿脫落的鱗狀上皮和角化物質。無論原發(fā)性或繼發(fā)性膽脂瘤，均可破壞周圍的骨質，并向四周不斷膨脹、擴大。這種骨質遭破壞的確切機制尚不清楚，早期有機械壓迫學說，以后有酶（蛋白酶，膠原酶，酸性磷酸酶等）學說，或認為與前列腺素、腫瘤壞死因子、淋巴因子等有關。此外，膽脂瘤還經(jīng)常合并骨瘍，伴有肉芽生長或膽固醇肉芽腫等。 【癥狀】 1.耳溢液 繼發(fā)性膽脂瘤有耳內長期流膿，膿量多少不等，由于腐敗菌的繼發(fā)感染，膿液常有特殊的惡臭。后天原發(fā)性膽脂瘤早期無耳內流膿，待合并感染時方有耳溢液。 2.聽力下降 原發(fā)性上鼓室內的早期局限性膽脂瘤可無任何癥狀，不引起明顯的聽力下降。如聽骨鏈遭破壞，則可因聽力下降而首診。繼發(fā)性膽脂瘤一般均有較重的傳導性或混合性聽力損失。由于膽脂瘤可作為缺損聽骨間的傳音橋梁，即使聽骨已有部分破壞，聽力損失也可不甚明顯。 3.耳鳴 可有高音調或低音調耳鳴。早期多不出現(xiàn)耳鳴。 【檢查】 1.耳鏡檢查 鼓膜松馳部穿孔或緊張部后上方邊緣性穿孔，或鼓膜大穿孔，從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗片狀或豆渣樣無定形物質，奇臭。穿孔處可伴有肉芽組織。早期原發(fā)性膽脂瘤，松弛部穿孔可被一層痂皮覆蓋，初學者不識，不除痂深究，常致漏診。大的膽脂瘤可致上鼓室外側骨壁或外耳道后上骨壁破壞，或可見外耳道后上壁塌陷。 2.純音測聽 聽力損失可輕可重，可為傳導性或混合性，少數(shù)為感音性聾。 3.顳骨高分辨率CT掃描 示上鼓室、鼓竇或乳突有骨質破壞區(qū)，其邊緣濃密，整齊。 【治療】 應及早手術。 手術治療的目的：①徹底清除病變組織。對乳突和上、中、下、后鼓室、咽鼓管內的膽脂瘤、肉芽及病變骨質等，應完全、徹底地加以清除；②重建傳音結構。在徹底清除病變組織的基礎上，應盡可能地保留與傳音結構有關的健康組織，如聽小骨，殘余鼓膜，咽鼓管粘膜，鼓室粘膜，乃至完整的外耳道及鼓溝等，并在此基礎上同期或次期重建傳音結構；③求得一干耳；④預防并發(fā)癥。2012年02月17日
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楊華主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科 中耳膽脂瘤是中耳乳突炎性疾病中最嚴重的類型，如果考慮屬于膽脂瘤，如果身體條件能夠耐受全麻，可以考慮盡快手術。什么是膽脂瘤：膽脂瘤是上皮性病變，存留于中耳乳突腔，不斷堆積，并不斷侵蝕骨質，見縫鉆縫，見骨頭吃骨頭。雖然不是真正的腫瘤，但表現(xiàn)很像腫瘤，所以臨床上將其視為危險的病變，一旦發(fā)現(xiàn)需要盡早手術，拖延可能會引起嚴重問題，甚至危及生命。中耳膽脂瘤形成原因：有先天性原因，也有后天性原因。后天性中有一部分和慢性中耳炎、鼓膜穿孔有關。中耳膽脂瘤的常見表現(xiàn)：（1）耳流膿，有時膿有臭味；（2）耳悶堵，聽力下降：（3）耳科檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜松弛部穿孔或緊張部穿孔，鼓室內有白皮；（4）顳骨薄層CT發(fā)現(xiàn)中耳乳突高密度影，可能有骨質破壞。中耳膽脂瘤可能出現(xiàn)的嚴重后果：（1）聽力下降；（2）眩暈：（3）面癱：（4）迷路炎；（5）腦膜炎、腦膿腫甚至死亡。手術方式：取決于疾病發(fā)現(xiàn)的早晚和手術醫(yī)生的習慣，早期可以有中耳乳突完璧式手術和聽力重建；如果病變太晚期，需要做乳突根治，可能需要犧牲聽力。如果出現(xiàn)面癱或顱內感染，則需緊急手術。為了去除病變，膽脂瘤手術以后一般聽力都會下降，如果條件許可，醫(yī)生會盡可能幫助患者保留或實現(xiàn)聽力重建，但要看術中情況和病變程度而定。麻醉方式：一般為全麻。費用：根據(jù)病情程度和手術方式不同，費用一般大約為數(shù)千至一萬多。住院時間：一般為一周。門診換藥時間：如果是根治手術，術腔需要重新長出一層上皮，以達到干耳，所以還需要在門診換藥一個月左右。這個過程對于術后效果也非常重要，大夫不怕?lián)Q藥麻煩，患者朋友更不能怕麻煩。手術可能并發(fā)癥：有可能出現(xiàn)，因為這種手術解剖非常復雜，非常精細，大夫手術時猶如在刀尖上跳舞，風險程度非常高。根據(jù)全世界最權威的專家們手術經(jīng)驗的統(tǒng)計，這種手術可能出現(xiàn)的的嚴重并發(fā)癥包括（1）面癱；（2）腦脊液耳漏；（3）全聾；（4）顱內感染；（5）大出血，以及其它嚴重并發(fā)癥。 每次手術上述這些風險都會存在，每一例新的手術都可能出現(xiàn)上述并發(fā)癥，而這些并發(fā)癥的出現(xiàn)并不會因為醫(yī)生的技術而完全避免，會有一定的出現(xiàn)概率，對于某位患者，并發(fā)癥的出現(xiàn)是無或有，是100%。所以患者朋友對這個病和手術的難度以及風險要有盡可能多的了解和理解。目前和將來醫(yī)學技術都還不能達到完美，會有很多未知領域和不確定因素，但醫(yī)生的責任心和愛心會是永恒的。在手術方面，醫(yī)生和患者是同一戰(zhàn)壕的戰(zhàn)友，都在為同一目標而努力！膽脂瘤手術后注意事項：膽脂瘤容易復發(fā)，手術后一定要定期看門診，定期清理術腔痂皮。如果是開放式乳突術腔，則要注意耳道不能進水，不能游泳。一旦懷疑膽脂瘤，盡量不要耽誤，一定要到有經(jīng)驗的大醫(yī)院及時治療。2011年09月07日23546
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盧連軍主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中耳膽脂瘤是一種的囊性結構，并非真正的腫瘤。通常按其發(fā)病機制可分為先天性膽脂瘤、后天原發(fā)性膽脂瘤和后天繼發(fā)性膽脂瘤?；枷忍煨阅懼龅幕颊撸哪ふ?，因此早期往往很難被發(fā)現(xiàn)，直到出現(xiàn)聽力下降時才會到醫(yī)院就診，如果檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜后有白色的團塊影則基本可以確診（圖1）。后天原發(fā)性膽脂瘤最常見，患者兒童時期往往有咽鼓管長期阻塞的病史，由于中耳上鼓室負壓形成，最后導致鼓膜松弛部袋狀內陷，脫落的上皮在內陷囊袋內逐漸聚集，最終形成膽脂瘤（圖2）；這種類型的患者臨床表現(xiàn)差異很大，部分可有耳流膿和聽力下降的病史，但也有部分患者可完全沒有任何明顯的癥狀。后天繼發(fā)性膽脂瘤常發(fā)生在鼓膜邊緣性穿孔的患者，由于外耳道上皮沿穿孔緣長入鼓室所致（圖3），患者出現(xiàn)癥狀早，常表現(xiàn)為耳流膿和聽力下降；另外耳部外傷及手術也可發(fā)生后天繼發(fā)性膽脂瘤（圖4）。 膽脂瘤由囊壁和囊內容物組成，囊壁為復層鱗狀上皮，囊內容物包括脫落的鱗狀上皮和角化物。雖然膽脂瘤不是真正的腫瘤，但其卻具有和腫瘤類似的特征，如逐漸生長、破壞骨質、殘留與復發(fā)等。由于膽脂瘤具有上述特征，患者可以出現(xiàn)聽小骨的破壞，甚至出現(xiàn)某些嚴重的并發(fā)癥，如面癱、迷路炎、腦膜炎和腦膿腫等。因此膽脂瘤的治療原則是一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應盡早手術。圖1 先天性膽脂瘤圖2 后天原發(fā)性膽脂瘤圖3 后天繼發(fā)性膽脂瘤2011年03月16日19129
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