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張秀強(qiáng)主任醫(yī)師 李惠利醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中耳膽脂瘤（cholesteatoma）是一種位于中耳內(nèi)的囊性結(jié)構(gòu)，而非真性腫瘤。膽脂瘤可繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎，慢性化膿性中耳炎也可繼發(fā)于膽脂瘤的細(xì)菌感染，故本病又可稱為伴有膽脂瘤的慢性中耳炎（chronic otitis media with cholesteatoma）。由于膽脂瘤可破壞周圍骨質(zhì)，出現(xiàn)嚴(yán)重的顱內(nèi)、外并發(fā)癥，應(yīng)該重視。 顳骨內(nèi)的膽脂瘤可分為先天性和后天性兩種。先天性膽脂瘤（congenital cholesteatoma）系胚胎期外胚層組織遺留或迷走于顱骨中發(fā)展而成，在顳骨可見于巖尖，鼓室或乳突。后天性膽脂瘤（acquired cholesteatoma）又分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種：后天性原發(fā)性膽脂瘤（primary acquired cholesteatoma）無化膿性中耳炎病史，膽脂瘤合并細(xì)菌感染后中耳可出現(xiàn)化膿性炎癥；繼發(fā)性膽脂瘤（secontary cholesteatoma）則繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎或慢性分泌性中耳炎。 【發(fā)病機(jī)制】 后天性膽脂瘤形成的確切機(jī)制尚不清楚，主要的學(xué)說有： （1）袋狀內(nèi)陷學(xué)說：由于咽鼓管通氣功能不良，中耳內(nèi)長期處于負(fù)壓狀態(tài)；或咽鼓管功能雖然正常，而中耳長期受到慢性炎癥的刺激，位于中、上鼓室間的鼓室隔處的粘膜、粘膜皺襞、韌帶等組織腫脹、增厚，甚至發(fā)生粘連，鼓前峽和鼓后峽因此而全部或部分閉鎖，上鼓室、鼓竇及乳突腔與中、下鼓室、咽鼓管之間因而形成兩個(gè)互不相通、或不完全相通的系統(tǒng)。受上鼓室長期高負(fù)壓的影響，鼓膜松弛部向鼓室內(nèi)陷入，該處逐漸形成內(nèi)陷囊袋（pocket retraction）。因囊袋的內(nèi)壁系由鼓膜的表皮層組成，此表層上皮及角化物質(zhì)可不斷脫落；加之外耳道上皮因慢性炎癥的影響而喪失其自潔能力，囊內(nèi)角化物及上皮屑不能排出，隨著其在囊內(nèi)堆積數(shù)量的增加，囊腔的體積也漸擴(kuò)大，最終形成膽脂瘤。即后天性原發(fā)性膽脂瘤。這種膽脂瘤早期大多沿錘骨頭頸，砧骨之外側(cè)發(fā)展。 （2）上皮移行學(xué)說：具有鼓膜的邊緣性穿孔或大穿孔的慢性化膿性中耳炎，其外耳道及鼓膜的上皮沿邊緣性穿孔的骨面向鼓室內(nèi)移行生長，并逐漸伸達(dá)鼓室竇、鼓竇及乳突區(qū)，其脫落上皮及角化物質(zhì)堆積于該處而不能自潔，逐漸聚集成團(tuán)，形成繼發(fā)性膽脂瘤。 （3）鱗狀上皮化生學(xué)說：該學(xué)說認(rèn)為，中耳粘膜的上皮細(xì)胞受到炎癥刺激后，可化生為角化性鱗狀上皮，繼而發(fā)生膽脂瘤。 （4）基底細(xì)胞增殖學(xué)說：有認(rèn)為，鼓膜松弛部的上皮細(xì)胞能通過增殖而形成上皮小柱，后者破壞基底膜后伸入上皮下組織，在此基礎(chǔ)上形成膽脂瘤，為原發(fā)性膽脂瘤。 【病理】 膽脂瘤是一種囊性結(jié)構(gòu)，而非真性腫瘤。囊的內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮，囊內(nèi)充滿脫落的鱗狀上皮和角化物質(zhì)。無論原發(fā)性或繼發(fā)性膽脂瘤，均可破壞周圍的骨質(zhì)，并向四周不斷膨脹、擴(kuò)大。這種骨質(zhì)遭破壞的確切機(jī)制尚不清楚，早期有機(jī)械壓迫學(xué)說，以后有酶（蛋白酶，膠原酶，酸性磷酸酶等）學(xué)說，或認(rèn)為與前列腺素、腫瘤壞死因子、淋巴因子等有關(guān)。此外，膽脂瘤還經(jīng)常合并骨瘍，伴有肉芽生長或膽固醇肉芽腫等。 【癥狀】 1.耳溢液 繼發(fā)性膽脂瘤有耳內(nèi)長期流膿，膿量多少不等，由于腐敗菌的繼發(fā)感染，膿液常有特殊的惡臭。后天原發(fā)性膽脂瘤早期無耳內(nèi)流膿，待合并感染時(shí)方有耳溢液。 2.聽力下降 原發(fā)性上鼓室內(nèi)的早期局限性膽脂瘤可無任何癥狀，不引起明顯的聽力下降。如聽骨鏈遭破壞，則可因聽力下降而首診。繼發(fā)性膽脂瘤一般均有較重的傳導(dǎo)性或混合性聽力損失。由于膽脂瘤可作為缺損聽骨間的傳音橋梁，即使聽骨已有部分破壞，聽力損失也可不甚明顯。 3.耳鳴 可有高音調(diào)或低音調(diào)耳鳴。早期多不出現(xiàn)耳鳴。 【檢查】 1.耳鏡檢查 鼓膜松馳部穿孔或緊張部后上方邊緣性穿孔，或鼓膜大穿孔，從穿孔處可見鼓室內(nèi)有灰白色鱗片狀或豆渣樣無定形物質(zhì)，奇臭。穿孔處可伴有肉芽組織。早期原發(fā)性膽脂瘤，松弛部穿孔可被一層痂皮覆蓋，初學(xué)者不識，不除痂深究，常致漏診。大的膽脂瘤可致上鼓室外側(cè)骨壁或外耳道后上骨壁破壞，或可見外耳道后上壁塌陷。 2.純音測聽 聽力損失可輕可重，可為傳導(dǎo)性或混合性，少數(shù)為感音性聾。 3.顳骨高分辨率CT掃描 示上鼓室、鼓竇或乳突有骨質(zhì)破壞區(qū)，其邊緣濃密，整齊。 【治療】 應(yīng)及早手術(shù)。 手術(shù)治療的目的：①徹底清除病變組織。對乳突和上、中、下、后鼓室、咽鼓管內(nèi)的膽脂瘤、肉芽及病變骨質(zhì)等，應(yīng)完全、徹底地加以清除；②重建傳音結(jié)構(gòu)。在徹底清除病變組織的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能地保留與傳音結(jié)構(gòu)有關(guān)的健康組織，如聽小骨，殘余鼓膜，咽鼓管粘膜，鼓室粘膜，乃至完整的外耳道及鼓溝等，并在此基礎(chǔ)上同期或次期重建傳音結(jié)構(gòu)；③求得一干耳；④預(yù)防并發(fā)癥。2012年02月17日
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楊華主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科 中耳膽脂瘤是中耳乳突炎性疾病中最嚴(yán)重的類型，如果考慮屬于膽脂瘤，如果身體條件能夠耐受全麻，可以考慮盡快手術(shù)。什么是膽脂瘤：膽脂瘤是上皮性病變，存留于中耳乳突腔，不斷堆積，并不斷侵蝕骨質(zhì)，見縫鉆縫，見骨頭吃骨頭。雖然不是真正的腫瘤，但表現(xiàn)很像腫瘤，所以臨床上將其視為危險(xiǎn)的病變，一旦發(fā)現(xiàn)需要盡早手術(shù)，拖延可能會引起嚴(yán)重問題，甚至危及生命。中耳膽脂瘤形成原因：有先天性原因，也有后天性原因。后天性中有一部分和慢性中耳炎、鼓膜穿孔有關(guān)。中耳膽脂瘤的常見表現(xiàn)：（1）耳流膿，有時(shí)膿有臭味；（2）耳悶堵，聽力下降：（3）耳科檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜松弛部穿孔或緊張部穿孔，鼓室內(nèi)有白皮；（4）顳骨薄層CT發(fā)現(xiàn)中耳乳突高密度影，可能有骨質(zhì)破壞。中耳膽脂瘤可能出現(xiàn)的嚴(yán)重后果：（1）聽力下降；（2）眩暈：（3）面癱：（4）迷路炎；（5）腦膜炎、腦膿腫甚至死亡。手術(shù)方式：取決于疾病發(fā)現(xiàn)的早晚和手術(shù)醫(yī)生的習(xí)慣，早期可以有中耳乳突完璧式手術(shù)和聽力重建；如果病變太晚期，需要做乳突根治，可能需要犧牲聽力。如果出現(xiàn)面癱或顱內(nèi)感染，則需緊急手術(shù)。為了去除病變，膽脂瘤手術(shù)以后一般聽力都會下降，如果條件許可，醫(yī)生會盡可能幫助患者保留或?qū)崿F(xiàn)聽力重建，但要看術(shù)中情況和病變程度而定。麻醉方式：一般為全麻。費(fèi)用：根據(jù)病情程度和手術(shù)方式不同，費(fèi)用一般大約為數(shù)千至一萬多。住院時(shí)間：一般為一周。門診換藥時(shí)間：如果是根治手術(shù)，術(shù)腔需要重新長出一層上皮，以達(dá)到干耳，所以還需要在門診換藥一個(gè)月左右。這個(gè)過程對于術(shù)后效果也非常重要，大夫不怕?lián)Q藥麻煩，患者朋友更不能怕麻煩。手術(shù)可能并發(fā)癥：有可能出現(xiàn)，因?yàn)檫@種手術(shù)解剖非常復(fù)雜，非常精細(xì)，大夫手術(shù)時(shí)猶如在刀尖上跳舞，風(fēng)險(xiǎn)程度非常高。根據(jù)全世界最權(quán)威的專家們手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的統(tǒng)計(jì)，這種手術(shù)可能出現(xiàn)的的嚴(yán)重并發(fā)癥包括（1）面癱；（2）腦脊液耳漏；（3）全聾；（4）顱內(nèi)感染；（5）大出血，以及其它嚴(yán)重并發(fā)癥。 每次手術(shù)上述這些風(fēng)險(xiǎn)都會存在，每一例新的手術(shù)都可能出現(xiàn)上述并發(fā)癥，而這些并發(fā)癥的出現(xiàn)并不會因?yàn)獒t(yī)生的技術(shù)而完全避免，會有一定的出現(xiàn)概率，對于某位患者，并發(fā)癥的出現(xiàn)是無或有，是100%。所以患者朋友對這個(gè)病和手術(shù)的難度以及風(fēng)險(xiǎn)要有盡可能多的了解和理解。目前和將來醫(yī)學(xué)技術(shù)都還不能達(dá)到完美，會有很多未知領(lǐng)域和不確定因素，但醫(yī)生的責(zé)任心和愛心會是永恒的。在手術(shù)方面，醫(yī)生和患者是同一戰(zhàn)壕的戰(zhàn)友，都在為同一目標(biāo)而努力！膽脂瘤手術(shù)后注意事項(xiàng)：膽脂瘤容易復(fù)發(fā)，手術(shù)后一定要定期看門診，定期清理術(shù)腔痂皮。如果是開放式乳突術(shù)腔，則要注意耳道不能進(jìn)水，不能游泳。一旦懷疑膽脂瘤，盡量不要耽誤，一定要到有經(jīng)驗(yàn)的大醫(yī)院及時(shí)治療。2011年09月07日23546
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盧連軍主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中耳膽脂瘤是一種的囊性結(jié)構(gòu)，并非真正的腫瘤。通常按其發(fā)病機(jī)制可分為先天性膽脂瘤、后天原發(fā)性膽脂瘤和后天繼發(fā)性膽脂瘤?；枷忍煨阅懼龅幕颊?，鼓膜正常，因此早期往往很難被發(fā)現(xiàn)，直到出現(xiàn)聽力下降時(shí)才會到醫(yī)院就診，如果檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜后有白色的團(tuán)塊影則基本可以確診（圖1）。后天原發(fā)性膽脂瘤最常見，患者兒童時(shí)期往往有咽鼓管長期阻塞的病史，由于中耳上鼓室負(fù)壓形成，最后導(dǎo)致鼓膜松弛部袋狀內(nèi)陷，脫落的上皮在內(nèi)陷囊袋內(nèi)逐漸聚集，最終形成膽脂瘤（圖2）；這種類型的患者臨床表現(xiàn)差異很大，部分可有耳流膿和聽力下降的病史，但也有部分患者可完全沒有任何明顯的癥狀。后天繼發(fā)性膽脂瘤常發(fā)生在鼓膜邊緣性穿孔的患者，由于外耳道上皮沿穿孔緣長入鼓室所致（圖3），患者出現(xiàn)癥狀早，常表現(xiàn)為耳流膿和聽力下降；另外耳部外傷及手術(shù)也可發(fā)生后天繼發(fā)性膽脂瘤（圖4）。 膽脂瘤由囊壁和囊內(nèi)容物組成，囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，囊內(nèi)容物包括脫落的鱗狀上皮和角化物。雖然膽脂瘤不是真正的腫瘤，但其卻具有和腫瘤類似的特征，如逐漸生長、破壞骨質(zhì)、殘留與復(fù)發(fā)等。由于膽脂瘤具有上述特征，患者可以出現(xiàn)聽小骨的破壞，甚至出現(xiàn)某些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如面癱、迷路炎、腦膜炎和腦膿腫等。因此膽脂瘤的治療原則是一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)。圖1 先天性膽脂瘤圖2 后天原發(fā)性膽脂瘤圖3 后天繼發(fā)性膽脂瘤2011年03月16日19129
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