膽脂瘤型中耳炎又稱中耳膽脂瘤，是指中耳或乳突內(nèi)聚集的脫落角化上皮。它是一種囊性結(jié)構(gòu)，并非真正的腫瘤，常見(jiàn)癥狀為聽力下降，耳溢液。

基本病因

膽脂瘤型中耳炎是一種較常見(jiàn)的中耳疾病，它可以是原發(fā)病變，也可繼發(fā)于鼓膜穿孔或手術(shù)等。根據(jù)推測(cè)的病因和客觀檢查，膽脂瘤型中耳炎可分為先天性和后天性兩大類，后天性膽脂瘤又可進(jìn)一步分為原發(fā)性和繼發(fā)性。

• 先天性膽脂瘤：顳骨的先天性膽脂瘤來(lái)源于胚胎時(shí)期的外胚層組織，患者可能伴有先天性外耳道閉鎖、中耳畸形等。
• 后天原發(fā)性膽脂瘤：后天原發(fā)性膽脂瘤最常見(jiàn)的原因是咽鼓管功能障礙。長(zhǎng)期中耳負(fù)壓引起鼓膜內(nèi)陷，內(nèi)襯上皮的內(nèi)陷袋會(huì)不斷蓄積脫落的上皮碎片，從而形成膽脂瘤。內(nèi)陷袋可能最終滯留于鼓膜松弛部和后上方，引起炎癥改變。
• 后天繼發(fā)性膽脂瘤：鼓膜穿孔在少數(shù)病例中可能導(dǎo)致后天繼發(fā)性膽脂瘤。鱗狀上皮可通過(guò)鼓膜穿孔處移行進(jìn)入中耳腔，積聚的鱗狀上皮碎片導(dǎo)致膽脂瘤。手術(shù)（如鼓室成形術(shù)）期間如果將鱗狀上皮植入中耳腔，則可能發(fā)生醫(yī)源性的繼發(fā)獲得性膽脂瘤。

危險(xiǎn)因素

感染和咽鼓管功能不良，通常被認(rèn)為是繼發(fā)性膽脂瘤型中耳炎的易感因素。

膽脂瘤型中耳炎在早期不伴感染時(shí)，可無(wú)任何癥狀，隨著疾病的發(fā)展，可出現(xiàn)聽力下降、耳溢液、耳鳴等臨床表現(xiàn)。

典型癥狀

• 長(zhǎng)期耳流膿：膿量多少不等，有時(shí)帶血絲，有特殊惡臭。但后天原發(fā)性膽脂瘤的早期可無(wú)耳流膿史。鼓膜松弛部穿孔或緊張部后上方有邊緣性穿孔，有時(shí)從穿孔處可見(jiàn)鼓室內(nèi)有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物，惡臭。少數(shù)病例可見(jiàn)外耳道后上壁骨質(zhì)缺損或塌陷，上鼓室外側(cè)壁向外膨隆。
• 聽力損失：聽力檢查一般均有不同程度的傳導(dǎo)性聾。由于中耳膽脂瘤或肉芽可在中斷的聽小骨間形成假性連接，此時(shí)聽力損失可能不甚嚴(yán)重，手術(shù)后此種連接被中斷反而聽力損失加重。晚期病變波及耳蝸，可引起混合性聾或感音神經(jīng)性聾（聲音感知障礙所導(dǎo)致的耳聾）。

• 先天性膽脂瘤型中耳炎：先天性膽脂瘤型中耳炎無(wú)法預(yù)防，出現(xiàn)耳流膿、聽力下降時(shí)應(yīng)意識(shí)到這種疾病的可能，及時(shí)就診。
• 后天性膽脂瘤型中耳炎：后天耳部感染可以誘發(fā)膽脂瘤型中耳炎，盡早治療膽脂瘤型中耳炎很重要，以預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。如果出現(xiàn)膽脂瘤型中耳炎的疑似癥狀，應(yīng)即時(shí)尋求?？漆t(yī)師的幫助。
• 其他：鼓膜穿孔及鼓膜置管者，應(yīng)禁止游泳，洗浴時(shí)防止污水流入耳內(nèi)。

本病主要依靠標(biāo)準(zhǔn)的耳鏡檢查或耳顯微鏡或耳內(nèi)鏡綜合顳骨高分辨率 CT 掃描進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 耳鏡檢查：觀察鼓膜內(nèi)部情況，幫助診斷。
• 聽力學(xué)檢查：判斷是否有傳導(dǎo)性聽力損失。
• 顳骨高分辨率 CT 掃描：可以了解骨質(zhì)破壞情況。

膽脂瘤型中耳炎的治療原則是盡早手術(shù)治療，在徹底清除病灶的基礎(chǔ)上盡量聽力重建，預(yù)防并發(fā)癥。目前臨床對(duì)膽脂瘤型中耳炎的治療方法以手術(shù)為主，但同時(shí)應(yīng)對(duì)其致病菌進(jìn)行針對(duì)性藥物治療。

藥物治療

抗生素藥物治療只能暫時(shí)控制感染，減輕癥狀，不能去除內(nèi)部膽脂瘤病灶，故藥物治療只作為手術(shù)治療的輔助和準(zhǔn)備。

• 萬(wàn)古霉素：萬(wàn)古霉素對(duì)革蘭氏陰性菌（大腸桿菌、變形桿菌、銅綠假單胞菌等）的療效明顯高于其他藥物。
• 亞胺培南：亞胺培南對(duì)革蘭氏陽(yáng)性菌（金黃色葡萄球菌，表皮葡萄球菌等）效果顯著。
• 環(huán)丙沙星：在印度的東北地區(qū)，環(huán)丙沙星治療膽脂瘤型中耳炎具有很好的療效。
• 頭孢他啶：研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后應(yīng)用頭孢他啶治療膽脂瘤型中耳炎，不僅可以減輕廣譜抗生素不合理使用造成的細(xì)菌耐藥，還可以保證膽脂瘤型中耳炎手術(shù)治療的效果，預(yù)防膽脂瘤型中耳炎術(shù)后復(fù)發(fā)。

手術(shù)治療

手術(shù)治療的目的是徹底清除鼓室、鼓竇及乳突腔內(nèi)的膽脂瘤、肉芽、息肉以及有病變的骨質(zhì)和黏膜等；重建聽力，術(shù)中盡可能保留與傳音功能有密切關(guān)系的中耳結(jié)構(gòu)，如聽小骨、殘余鼓膜、咽鼓管黏膜，乃至完整的外耳道及鼓溝等，并在此基礎(chǔ)上重建傳音結(jié)構(gòu)；力求干耳（避免耳流膿發(fā)生）；防止耳源性顱內(nèi)外并發(fā)癥發(fā)生。具體手術(shù)方式包括：

• 鼓室成形術(shù)：
  通過(guò)切除中耳及周圍骨質(zhì)所有腔隙中藏匿的病變組織，最大程度避免病灶殘留，并盡可能恢復(fù)聽骨鏈的連續(xù)性。
  患者接受手術(shù)治療后，穿孔鼓膜修補(bǔ)后形態(tài)接近正常，聽骨鏈重建后聽骨鏈的活動(dòng)性及連續(xù)性良好，手術(shù)后聽力會(huì)逐漸提高，3 個(gè)月后明顯提高。
  鼓室成形術(shù)是在顯微鏡下通過(guò)耳顯微器械去除病變，同時(shí)修復(fù)鼓膜及重建聽骨鏈，具有手術(shù)損傷小、并發(fā)癥少、效果好的優(yōu)點(diǎn)。
• 乳突開放術(shù)：
  最大限度顯露中耳結(jié)構(gòu)，有利于去除病變，其優(yōu)點(diǎn)是膽脂瘤復(fù)發(fā)率低，且同樣可以獲得令人滿意的聽力改善效果。
  缺點(diǎn)是留有較大的乳突腔，易發(fā)生術(shù)后感染，需定期清理術(shù)腔，不利于術(shù)后佩戴助聽器等。

沖洗治療

有以下情況的患者可以選擇沖洗治療清除膽脂瘤：

• 由于全身狀況不能耐受手術(shù)者。
• 患者拒絕手術(shù)。
• 對(duì)側(cè)耳全聾，患耳是唯一聽力耳，手術(shù)不具備術(shù)中保存或提高聽力的條件。
• 膽脂瘤與外耳道間有足夠的通道，以供沖洗。
• 患者可隨診觀察。

• 減少膽脂瘤的易感因素：感染和咽鼓管功能不良通常被認(rèn)為是后天繼發(fā)性膽脂瘤的易感因素。若患有這些疾病，應(yīng)及時(shí)、積極地干預(yù)，以減少膽脂瘤型中耳炎的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
• 相關(guān)疾病的治療：變態(tài)反應(yīng)性疾病、慢性鼻竇炎和腺樣體扁桃體肥大的治療對(duì)于膽脂瘤型中耳炎的治療有幫助。
• 保護(hù)聽力，減少損傷聽力的不利因素。
• 保持室內(nèi)清潔、空氣流通。
• 合理作息，保證睡眠，積極鍛煉，預(yù)防感冒。

• 膽脂瘤型中耳炎患者若早發(fā)現(xiàn)，早治療，預(yù)后較好。
• 若疾病發(fā)展至晚期，不僅會(huì)損害患者聽力，破壞骨質(zhì)，還會(huì)合并有嚴(yán)重的顱內(nèi)感染，若不及時(shí)治療可能會(huì)危及生命。