周醫(yī)生診療之多囊腎友心衰血壓緩解了—20230528腎功能血肌酐已經(jīng)達(dá)到265umol的王老，肌酐清除率已經(jīng)只剩下20ml了，看著王老巨大的肚子，行動走路吃飯喝水都已經(jīng)很困難，一動就胸悶憋氣，查了心梗四項(xiàng)，心功能明顯受損失了，導(dǎo)致不適感的除了肝腎上面大大小小的囊泡，不僅擠占了腹盆腔的空間，由于多年的巨大多發(fā)肝腎囊泡的壓力，造成靜脈及淋巴回流障礙，腹盆腔積液多達(dá)10cm多，更是和多發(fā)的腎囊腫一起擠壓了心臟。?????決定收住院治療，一步步來，否則會面臨極大的生命安全。入院先放了腹水第五天，心衰指標(biāo)奇跡般的正常了，王老胸悶憋氣的癥狀明顯緩解了，鼓起來的大肚囊小了一半。還有就是回到家中的王老，多年吃四種以上降壓藥難以控制的血壓下來了，而且只吃一兩種降壓藥，血壓就很理想。接下來就等恢復(fù)一下，做肝腎囊泡的抽吸硬化了。????治療感想：多囊腎友，一發(fā)現(xiàn)即評估治療，早點(diǎn)來找周醫(yī)生。積極把握時機(jī)的治療，相互信任，攜手同行。（操作風(fēng)險大，需住院治療，專業(yè)醫(yī)生監(jiān)測，勿隨意模仿）

多囊腎是一種遺傳性疾病，成人多囊腎多為常染色體顯性遺傳，并不是所有多囊腎都遺傳自父母，少數(shù)人源自散發(fā)的多囊腎基因突變。多囊腎早期通常沒有特征性表現(xiàn)，常見的表現(xiàn)是出現(xiàn)高血壓?；颊呖赡芎喜⒍嗄腋渭耙认俣喟l(fā)囊腫，男性患者可能合并精囊囊腫。少部分人合并心臟瓣膜疾病及大血管疾病或腦動脈瘤，患者可能因?yàn)槟X動脈瘤破裂就診而發(fā)現(xiàn)多囊腎。部分患者還出現(xiàn)結(jié)腸憩室。隨著病情進(jìn)展，囊腫增大，患者可能出現(xiàn)腰腹部疼痛、血尿、尿路感染及腎結(jié)石等表現(xiàn)。腹壓增加可能引發(fā)腹壁疝。腎功能受損逐漸加重，并可能出現(xiàn)腎功能衰竭，多囊腎是導(dǎo)致尿毒癥的最常見遺傳性疾病。

多囊腎友大囊泡疼痛終于緩解啦—-20230507周醫(yī)生這里又一個多囊腎腎友住院治療成功，抽吸的咖啡色囊液（見圖）不是飲料是腎友巨大9.1厘米多囊腎囊泡抽吸的液體，大約205毫升，治療后囊泡2厘米?？梢娔遗輧?nèi)有出血很久了。這么大一包血水在身體里肯定會搗亂，輕者疼痛，嚴(yán)重的會感染，發(fā)燒，抗生素輸液效果都不好，可見如果有局部囊泡脹痛的腎友還是要早期及時處理。????住院治療前后，腎功能血肌酐穩(wěn)定，無出血。腎友右側(cè)腰部持續(xù)疼痛終于緩解。腎友的好評被發(fā)過來，金杯銀杯不如腎友之間的口碑，每一點(diǎn)點(diǎn)的努力和加油都是值得的，一直在幫助，一直在前行，和你一起走向未來，美好的明天，我們風(fēng)雨同行[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰]（版權(quán)所有）

周醫(yī)生之多囊腎腎友的診療須知—20230501五一節(jié)前收住院的兩個多囊腎友分別來自石家莊和云南，石家莊的腎友在我門診長期隨診，第二次做大囊泡的抽吸硬化，各方面感受都很好。腎功能血肌酐，肝功能保持的非常好，這次治療幫助她緩解了巨大突出的壓力大的腎囊泡，這個囊泡已經(jīng)影響到她的睡眠，抽吸之后癥狀緩解了。云南玉溪的腎友不遠(yuǎn)千里節(jié)前飛來北京住院超聲引導(dǎo)下治療也非常順利，緩解了局部囊泡的脹痛和壓迫，腎臟血運(yùn)非常豐富，我們腎友的囊泡都很多，很大。需要解決囊泡造成的血尿腰腹部脹痛的腎友越來越多。需要知曉：第一：首先須經(jīng)周醫(yī)生內(nèi)科門診綜合治療和評估。周三下午中日友好醫(yī)院先天性多學(xué)科聯(lián)合門診就是專門為我們多囊腎患者成立的，需提前預(yù)約。第二：內(nèi)科治療病情穩(wěn)定后，腎友需要抽吸硬化治療的需要收入院，預(yù)約住院，防止出血以及其他的并發(fā)癥，保證醫(yī)療安全?？傊?，中日友好醫(yī)院先天性多囊腎多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)會根據(jù)我們腎友的具體情況做出屬于你的個體化治療方案。一發(fā)現(xiàn)即評估，需要治療的，不需要逃避，遠(yuǎn)離大肚囊，讓我們一起努力吧[玫瑰][玫瑰][玫瑰]

什么是多囊腎？多囊腎是一種腎臟病，會導(dǎo)致腎臟中出現(xiàn)充滿液體的異常囊腔，即囊腫。囊腫會導(dǎo)致腎臟異常增大，也會阻礙腎臟正常工作，從而引發(fā)一些問題，如高血壓、腎臟感染和腎衰竭。腎衰竭是指腎臟完全停止工作。除腎臟外，其他部位也能出現(xiàn)相關(guān)問題。多囊腎通常有家族遺傳性。有何癥狀？一些患者沒有癥狀，但可以出現(xiàn)的癥狀包括：●腰部或側(cè)身疼痛，可能伴有發(fā)熱●腹痛●血尿●腎結(jié)石–這些是腎臟內(nèi)形成的小石頭樣物體，會引起腹部或側(cè)身疼痛，或者血尿。多囊腎也會導(dǎo)致其他部位出現(xiàn)問題，如：●腦血管膨脹–若血管破裂，可引起突發(fā)劇烈頭痛，以及惡心和嘔吐。血管破裂會導(dǎo)致腦損傷，甚至死亡?！窀文夷[–可能會引起腹痛。●腹部肌肉出現(xiàn)薄弱區(qū)域–這又稱“疝”，會引起腹部某一區(qū)域向外膨出。●心臟問題–通常不會引起癥狀。有針對性檢查嗎？有。醫(yī)生可以通過如下方法判斷有無多囊腎：●超聲、CT或MRI等影像學(xué)檢查可以建立體內(nèi)圖像?！裱簷z查可以查看有無引發(fā)疾病的異?；?。如何治療？若多囊腎造成了高血壓，醫(yī)生很可能會首先對此治療，以便更長期保持腎臟健康。治療通常涉及生活方式改變、飲食調(diào)整和藥物。若有其他癥狀或問題，則可能還需要相關(guān)治療。例如：●抗菌藥物治療腎臟感染●鎮(zhèn)痛藥物緩解疼痛●手術(shù)修復(fù)膨脹的腦血管●疝修復(fù)術(shù)如何面對腎臟完全停止工作？此時需要接受能接替腎臟工作的治療。正常情況下，通過清除血液中的廢物及多余鹽和水，腎臟會產(chǎn)生尿液。腎臟完全停止工作后，有2種治療方法，即：●透析–透析分2種類型，血液透析最常用。血液透析需要連接透析機(jī)，從而清除血液中的廢物及多余鹽和水，每次治療數(shù)小時，一周至少3次?；颊咝枰K生透析，或是直至實(shí)施腎移植?！衲I移植–該手術(shù)是用一個健康腎臟接替病變腎臟進(jìn)行工作。人體有1個健康腎臟即可存活。若對不同治療選擇有疑問，請咨詢醫(yī)護(hù)人員。家庭成員應(yīng)接受檢查嗎？患者的成年家屬應(yīng)咨詢醫(yī)生關(guān)于多囊腎檢查的相關(guān)事宜，進(jìn)行檢查有利有弊。醫(yī)生通常不會推薦兒童接受檢查，除非有癥狀。但兒童應(yīng)每年就診，以監(jiān)測血壓?！穸嗄夷I是遺傳病(最常為常染色體顯性遺傳性多囊腎)。胚胎植入前遺傳學(xué)診斷（PGD）三代試管嬰兒和/或產(chǎn)前診斷可以幫助多囊腎患者避免將致病基因遺傳給下一代。多囊腎患者常有家族史、肉眼血尿、囊腫感染、腰痛和/或腎功能不全，超聲或CT掃描可發(fā)現(xiàn)腎臟較大伴雙側(cè)多發(fā)囊腫。多囊腎患者顱內(nèi)動脈瘤患病率(8%-12%)是一般人群的4倍。多囊腎患者存在肝囊腫可高達(dá)83%。常染色體顯性遺傳性多囊肝患者可能沒有或僅有少量腎囊腫。7%-36%的多囊腎患者發(fā)生胰腺囊腫。40%的男性多囊腎患者存在精囊囊腫。

多囊腎友的血尿止住啦—20230403我們多囊腎腎友的肉眼看的到的血尿毫無疑問是腎友的噩夢，也是跨過千山萬水全國各地來找周醫(yī)生尋求救治與幫助的最多的原因之一?？刂埔欢螘r間囊泡張力之內(nèi)科治療之后，困擾我們這個中年女性多囊腎腎友兩個多月的茶色尿，可樂尿，醬油色尿，外院過來的兩個月止不住的肉眼血尿終于止住了，肉眼血尿消失，尿常規(guī)里滿視野的紅細(xì)胞也終于消失了，連尿常規(guī)的尿潛血完全消失正常了呢。我也非常的開心歡欣鼓舞。?????其實(shí)住院之前我們腎友的血尿就已經(jīng)止住了，住院做了超聲引導(dǎo)下的硬化治療，解決了巨大的影響睡眠和生活的兩個大囊泡，一個肝囊泡：10.586cm，一個巨大腎囊泡：11.38.56.9cm。抽吸治療前后，腎功能穩(wěn)定，腎友原來壓迫感巨大的部位，瞬間輕松異常。?????這個時候腎友才告知年前在外院曾經(jīng)做過超聲引導(dǎo)下抽吸，依舊尿血不止。腎病科醫(yī)生嚴(yán)格把握超聲引導(dǎo)下穿刺抽吸的時機(jī)是非常重要的，也是把握能否安全的完成有創(chuàng)操作治療的舵手。腎友肝腎功能在操作前后是否回歸正常，能否控制囊泡張力，減少有創(chuàng)操作風(fēng)險，嚴(yán)防穿刺后穿刺點(diǎn)滲血水，傷口不愈合。同時再有我們超聲大咖團(tuán)隊(duì)抽吸硬化治療的完美操作配合，那真是天衣無縫。?????幫助我們的多囊腎友，周醫(yī)生專業(yè)團(tuán)隊(duì)一直在線，不要在沒有任何治療的情況下，隨意穿刺一個個巨大的囊泡，這和我們沒有任何技術(shù)含量的去扎一個高壓力噴射的巨大血球沒區(qū)別。????復(fù)診，規(guī)律復(fù)診，好的結(jié)果需要我們共同攜手同行。（版權(quán)所有）

多囊腎友的運(yùn)動方式—20230401（版權(quán)所有）我們的腎友如何運(yùn)動健身保持健康和很好的體力，有好的生活質(zhì)量是大家非常關(guān)注的問題。毫無疑問，運(yùn)動方式的選擇是非常個性化的，也取決于個人愛好和興趣。也非常鼓勵我們的腎友在身體允許的前提下，積極的參與運(yùn)動。需要注意什么呢：????首先，運(yùn)動之前我們的腎友血色素是否達(dá)標(biāo)到正常范圍，運(yùn)動起來才不至于頭暈乏力。????其次：你尿里的尿蛋白是否控制的很好，如果是陰性最好，運(yùn)動之后會加重蛋白尿的流失。?????再有：我們多囊腎友是否應(yīng)用控制囊泡張力的藥物，使整個腎臟的張力下降，而不至于像高壓力的葡萄，一經(jīng)過震動就容易破裂引發(fā)血尿不止，影響腎臟功能。?????還有：你的血壓正常嗎，能達(dá)到男女老少通用的理想血壓嗎：120/80mmhg。血壓高也會加重囊泡的增長速度，你可知曉。以上都是我們多囊腎友運(yùn)動之前最基本的要求。你達(dá)到了么。運(yùn)動方式盡量不選擇有撞擊性的運(yùn)動，比如籃球，足球等。如果遭遇撞擊，囊泡破裂風(fēng)險會增加。我經(jīng)常會推薦腎友游泳，騎自行車，快步走，慢跑等中等強(qiáng)度以下的運(yùn)動方式，運(yùn)動時間一次不要過長，有氧活動每次40分鐘就差不多，每周四五次。?????但是我們的腎友毫無疑問刷新了我的觀念。在腎友控制很好情況穩(wěn)定的?狀態(tài)下，我們的一個血肌酐170umol/L中年腎友告訴我他減肥成功和保持健康的運(yùn)動方式：在有教練的指導(dǎo)下，完成了每周兩三次的拳擊訓(xùn)練（不是對打，單人訓(xùn)練）。雖然我不做推薦，畢竟這個需要瞬間的爆發(fā)力，但是我非常佩服腎友努力工作和生活的積極態(tài)度。?????聽說有的腎友會想鍛煉腹肌練習(xí)仰臥起坐，或者因?yàn)樽藙莶划?dāng)窩著坐，這樣反復(fù)長時間擠壓腰腹部的練習(xí)和姿勢風(fēng)險也是比較高的，如果腎臟肝臟上有較大囊泡，容易破裂。這種運(yùn)動方式也是不太推薦的，運(yùn)動方式有很多種，安全鍛煉身體吧。無論何時，周醫(yī)生都是腎友們最好的陪跑者。我們一起保持健康，運(yùn)動起來吧。

常染色體顯性多囊腎?。╝utosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD）是最常見的遺傳性腎病，發(fā)病率為1/1000~1/2500?；颊叨嘣诔赡旰蟪霈F(xiàn)雙側(cè)腎臟囊腫，隨年齡增長，逐漸損害腎臟結(jié)構(gòu)和功能。該病約占終末期腎病病因第4位，約半數(shù)患者60歲時進(jìn)展至終末期腎病。【病因與發(fā)病機(jī)制】該病為常染色體顯性遺傳，子代發(fā)病率為50%。主要致病基因?yàn)镻KD1和PKD2，其突變導(dǎo)致疾病分別約占78%和15%。PKD1和PKD2等位基因在感染、毒素和環(huán)境的作用下，易發(fā)生“二次打擊”，產(chǎn)生突變，使多囊蛋白失去功能，引起腎小管細(xì)胞周期調(diào)控和代謝異常，小管上皮細(xì)胞增殖，形成微小囊腫，阻塞腎小管，使液體聚積。mTOR和環(huán)磷酸腺苷信號通路異?；罨谀夷[發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮了重要的促進(jìn)作用。同時，多囊蛋白復(fù)合體結(jié)構(gòu)和功能異常可引起鈣離子內(nèi)流減弱，導(dǎo)致小管細(xì)胞表面纖毛極性和遷移改變，使Na+-K+-ATP酶異位于小管細(xì)胞腔內(nèi)膜，向囊腔分泌液體，導(dǎo)致腎囊腫的增大?！九R床表現(xiàn)】ADPKD常累及全身多個臟器，腎臟相關(guān)表現(xiàn)為腰痛、腹痛、鏡下或肉眼血尿、高血壓、腎功能不全等。腎外常表現(xiàn)為肝、胰、精囊、脾及蛛網(wǎng)膜囊腫、心臟瓣膜異常和顱內(nèi)動脈瘤等?；颊咴?0或50歲之前通常并沒有臨床癥狀，而后逐漸出現(xiàn)包括腹部不適、血尿、尿路感染、繼發(fā)性高血壓、腹部腫塊、血肌酐升高以及腎囊腫影像學(xué)改變等癥狀和體征。ADPKD進(jìn)展速度個體差異很大，主要取決于基因突變類型、相比PKD1，PKD2突變患者疾病進(jìn)程更為緩慢，進(jìn)入終末期腎病的中位年齡晚20～25歲?！据o助檢查】輔助檢查包括雙腎B超、腹部MRI、血常規(guī)、尿常規(guī)及腎功能。腎臟囊腫個數(shù)及體積隨著年齡增長而逐步進(jìn)展，總腎臟體積與腎功能常呈負(fù)相關(guān)?！驹\斷】有明確ADPKD家族史患者，主要依靠腎臟影像學(xué)方法進(jìn)行診斷。首選腎臟超聲檢查，超聲和MRI診斷和排除標(biāo)準(zhǔn)見表2-7-4。20%～25%ADPKD患者無陽性家族史，B超檢查雙腎囊腫>10個可確定診斷，腎外囊腫的存在有助于確診?；驒z測為診斷ADPKD金標(biāo)準(zhǔn)，但約10%的突變不能檢出。以下情況應(yīng)進(jìn)行基因檢測：①無家族史散發(fā)；②ADPKD家族史陽性，但超聲檢查不能確診ADPKD的潛在活體腎臟捐獻(xiàn)者；③特殊類型ADPKD（如早期和嚴(yán)重ADPKD、腎囊腫明顯不對稱、影像表現(xiàn)不典型、腎衰竭而無明顯腎臟增大）和胚胎植入前遺傳診斷。主要應(yīng)與常染色體隱性多囊腎病、結(jié)節(jié)硬化癥、VonHippel-Lindau病、髓質(zhì)海綿腎及單純性腎囊腫鑒別診斷。【治療】（一）一般治療1.飲食低鹽飲食，每日攝入鈉離子<100mmol或2.3g（6g食鹽）。推薦中等量［0.75~1.00g/（kg·d）］蛋白飲食。限制磷攝入≤800mg/d。2.調(diào)整生活方式戒煙，限制飲酒，保持BMI20~25kg/m2。謹(jǐn)慎參與劇烈接觸性運(yùn)動。3.控制高血壓血壓控制目標(biāo)值為130/80mmHg。優(yōu)先使用血管緊張素系統(tǒng)（RAAS）阻滯劑，ACEI類藥物作為一線藥物，ARB可作替代。4.控制高血脂優(yōu)先使用他汀類藥物，不耐受可換用依折麥布。5.控制高尿酸血癥可予以碳酸氫鈉或非布司他治療。（二）延緩ADPKD進(jìn)展精氨酸血管升壓素V2受體阻滯劑托伐普坦能有效抑制ADPKD患者腎囊腫生長，延緩腎功能惡化。推薦進(jìn)展較快的成年ADPKD患者使用托伐普坦進(jìn)行治療。（三）并發(fā)癥防治肉眼血尿和囊腫出血是ADPKD患者的常見并發(fā)癥。多為自限性，輕癥患者絕對臥床休息，多飲水（2～3L/d），大部分出血可在2～7d內(nèi)自行停止。臥床休息不能止血時給予抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸等）治療。出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、血沉快、C反應(yīng)蛋白升高應(yīng)考慮囊腫感染。18F標(biāo)記的熒光脫氧葡萄糖PET檢查有助于囊腫感染的診斷。致病菌以大腸埃希菌最為常見。囊腫感染的標(biāo)準(zhǔn)治療是根據(jù)血、尿培養(yǎng)結(jié)果選用脂溶性抗生素（喹諾酮類、復(fù)方磺胺甲噁唑及甲硝唑等）。懷疑伴腎結(jié)石應(yīng)使用CT進(jìn)行診斷，鼓勵患者多飲水，根據(jù)結(jié)石大小和部位可選用體外震波碎石或經(jīng)皮腎鏡取石。腰痛評估應(yīng)包括病史、心理和體格檢查；非阿片類鎮(zhèn)痛劑（如對乙酰氨基酚）可作為一線鎮(zhèn)痛藥，手術(shù)治療包括囊腫穿刺硬化治療、腹腔鏡去頂減壓術(shù)或腎臟切除術(shù)，需根據(jù)囊腫大小、數(shù)量、位置選用（四）終末期腎病的治療ADPKD伴終末期腎病患者腎臟替代治療方式主要包括血液透析，腹膜透析和腎移植。（五）生育遺傳“第三代”試管嬰兒技術(shù)和胚胎植入前遺傳學(xué)檢測技術(shù)（PGT）可阻斷ADPKD致病基因遺傳，降低患兒出生率。是否選用，由患者自行決定。