朗格漢細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)既往命名為組織細(xì)胞增生癥X，是一組病因不明的朗格細(xì)胞組織細(xì)胞增生為主要病理改變的疾病，傳統(tǒng)分為L(zhǎng)-S , HSC , EGB三種臨床類型。目前公認(rèn)LCH是一種克隆增殖性疾病。1986年國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)作組將其統(tǒng)一命名為朗格細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥。、發(fā)病率低可見(jiàn)于任何年齡，但主要發(fā)生于1—3歲嬰幼兒。本病臨床表現(xiàn)差異極大，可累及全身各器官系統(tǒng)。取決于患者年齡、病變數(shù)目和部位，以及受累器官功能異常的程度等因素。 骨骼病變是LCH最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一，尤其是造血旺盛的扁平骨。顱骨中以蝶鞍和眶骨病變常見(jiàn)。典型的X線變化是邊緣不規(guī)則的溶骨性損害，可引起臨近軟組織的腫脹。皮膚損害：皮疹是LCH常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)和重要的診斷依據(jù)。皮疹多見(jiàn)于軀干、頭皮、發(fā)際、耳后和皮膚皺褶處，四肢少見(jiàn)，類型多樣。肝脾腫大多見(jiàn)于多臟器損害患者，常伴有肝功能損害；淋巴結(jié)腫大以頸部、腹部和縱膈淋巴結(jié)腫大最多見(jiàn)；骨髓受損時(shí)臨床可出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少。骨髓中一般無(wú)LC細(xì)胞，即使骨髓中LC細(xì)胞比例增高，也不能作為診斷依據(jù)。肺部病變可見(jiàn)于任何年齡，可引起咳嗽、氣急和呼吸困難。典型X現(xiàn)變化為廣泛肺間質(zhì)受累、肺紋增多、呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影。胃腸道病變，相對(duì)少見(jiàn)。中樞和內(nèi)分泌系統(tǒng)病變分為4種：下丘腦-垂體系統(tǒng)病變——尿崩癥；占位性病變；小腦綜合癥和混合型。