今天門診孕婦咨詢?cè)型砥诎l(fā)現(xiàn)胎兒肺動(dòng)脈瓣狹窄，下面解釋一下。 肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種比較常見的先天性心臟病。它可以引起從右室到肺動(dòng)脈的血流阻塞。可以單獨(dú)存在也可以合并其他的心臟畸或綜合癥。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄可以伴有右室的肥厚和發(fā)育不良。非常嚴(yán)重的情況下可以導(dǎo)致流過肺動(dòng)脈瓣的血流明顯減少，產(chǎn)生動(dòng)脈導(dǎo)管依賴的情況。另外10~20%患者肺動(dòng)脈瓣本身也可能發(fā)育有問題。 ? 就病因而言，多數(shù)情況下這種情況是散發(fā)的（找不到原因）。而不是由已知的的基因問題導(dǎo)致。發(fā)生率大概在0.6~0.8/1000，但這個(gè)發(fā)生率有可能存在低估。 ? 由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，右室需要做更大的功，產(chǎn)生更高的壓力將血擠入肺動(dòng)脈，從而產(chǎn)生壓差。根據(jù)超聲測(cè)量的壓差，壓差越大說明狹窄的情況越嚴(yán)重。同時(shí)右室會(huì)變得肥厚，順應(yīng)性（舒張能力）會(huì)變差。 ? 根據(jù)峰值的壓差，可以將肺動(dòng)脈瓣狹窄按程度分為： 輕度　40毫米汞柱以下 中度　40~60毫米汞柱 重度　60毫米汞柱以上 ? 肺動(dòng)脈瓣狹窄的程度直接關(guān)系到了臨床的癥狀，病情的轉(zhuǎn)歸和治療方式的差異。不同的狹窄程度產(chǎn)生的區(qū)別還是很大的。 ? 有家長(zhǎng)問在產(chǎn)前的胎兒超聲是不是沒有辦法發(fā)現(xiàn)這種情況？ ? 在胎兒時(shí)期單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)有什么表現(xiàn)。因?yàn)樘浩诜窝緛砭捅容^少,超聲檢測(cè)不到輕中度的狹窄, 胎兒發(fā)育基本上也都是正常的，只有在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄甚至閉鎖的情況下才會(huì)發(fā)現(xiàn)。 嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄在出生以后就會(huì)有明顯癥狀。輕中度的肺動(dòng)脈瓣狹窄出生以后一般不會(huì)有明顯癥狀，可能會(huì)有心臟雜音，做心臟超聲檢查會(huì)明確診斷。也有相當(dāng)一部分出生以后，當(dāng)時(shí)并沒有發(fā)現(xiàn)是在以后的體檢過程當(dāng)中發(fā)現(xiàn)的。 ? 對(duì)于單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄，心臟超聲已經(jīng)足夠診斷。 ? 輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄可以觀察，特別是在兩歲以前，其中有一部分會(huì)持續(xù)的加重，有一部分可能緩解。對(duì)于中度的肺動(dòng)脈瓣狹窄，如果有癥狀或者進(jìn)展比較快也建議盡早干預(yù)。重度的狹窄需要立即治療。 ? 現(xiàn)在對(duì)于單純的瓣膜狹窄，一般都推薦球囊擴(kuò)張，無論是經(jīng)皮還是經(jīng)胸。 ? 不管是介入還是外科手術(shù)近遠(yuǎn)期效果都很好。球囊擴(kuò)張后的免于再干預(yù)率在1年、10年、15年分別為90%、83%和77%。因此遠(yuǎn)期可能會(huì)有一小部分的病人需要再次干預(yù)。對(duì)于球囊擴(kuò)張來講還是比較方便的。 ? 還有家長(zhǎng)非常關(guān)心的問題是：大多數(shù)的肺動(dòng)脈瓣狹窄患者不需要限制任何活動(dòng)。 ? 壓差小于40毫米汞柱，不管是否經(jīng)過治療都不需要限制活動(dòng)，可以參加所有體育運(yùn)動(dòng)。 壓差大于40毫米汞柱的中度狹窄患者可以參加低強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)。 可以咨詢小兒心臟病專家手術(shù)及預(yù)后。

什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？肺動(dòng)脈瓣狹窄是描述肺動(dòng)脈瓣開口變窄的術(shù)語(yǔ)。肺動(dòng)脈瓣是一種單向閥，可讓血液從右心室進(jìn)入動(dòng)脈最后進(jìn)入肺部，并防止血液反流回右心室。肺動(dòng)脈瓣狹窄是先天性的，孩子出生時(shí)甚至在胎兒期已經(jīng)出現(xiàn)瓣膜變窄。它是嬰兒中第二大最常見的先天性心臟病。正常的肺動(dòng)脈瓣有三片瓣（瓣），它們?cè)谟倚氖沂湛s（擠壓）時(shí)打開使血液流向肺部，然后在心室舒張時(shí)關(guān)閉以防止血液反流。如果此瓣膜無法正常打開，則右心室必須更努力地工作以產(chǎn)生足夠的壓力，以將血液推過瓣膜的狹窄開口。隨著時(shí)間的推移，右心室的額外工作可能導(dǎo)致心肌肥厚，出現(xiàn)心律失常的風(fēng)險(xiǎn)，并限制其泵血能力。我們?nèi)绾巫o(hù)理肺動(dòng)脈瓣狹窄廣東省兒童醫(yī)院/廣東省婦幼保健院的心臟中心。兒科心臟專家每年都會(huì)從簡(jiǎn)單到復(fù)雜的各種情況下，為心臟缺陷的兒童和成人提供護(hù)理。我們擁有極高的成功率治療罕見的心臟病的經(jīng)驗(yàn)。我們瓣膜修復(fù)方法的一部分是尋找新方法，以利用諸如三維（3D）建模，超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像（MRI）之類的工具獲得更肺動(dòng)脈瓣狹窄如何診斷？新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄最常見的體征是發(fā)紺和心臟雜音。紫紺程度是使用脈搏血氧儀測(cè)量的，如果您的新生兒有提示心臟問題的癥狀，例如肺動(dòng)脈瓣狹窄，兒科醫(yī)生將把您轉(zhuǎn)介給兒科心臟病專家。心臟病專家將進(jìn)行全面檢查，并聽取心臟雜音。雜音的特定位置和性質(zhì)將使心臟病專家初步了解寶寶可能患有哪種心臟病。以下一項(xiàng)或多項(xiàng)測(cè)試來進(jìn)行診斷：心電圖（EKG或ECG）超聲心動(dòng)圖（心臟超聲）肺動(dòng)脈瓣狹窄有哪些治療選擇？輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄的兒童通常不需要治療。但是，隨著時(shí)間的推移，他們確實(shí)需要進(jìn)行隨訪，因?yàn)樵谀承┗颊咧?，阻塞的程度可能?huì)發(fā)展。那些患有中度到重度狹窄的人最常通過心臟導(dǎo)管插入術(shù)（球囊擴(kuò)張或瓣膜成形術(shù)）進(jìn)行治療。在此過程中，醫(yī)生將插入一根細(xì)小的柔性管（導(dǎo)管），并在其頂端放一個(gè)放氣的球囊。一旦將球囊定位在變窄的瓣膜上，就將球囊充氣以將瓣膜撐開。該過程在鎮(zhèn)靜或麻醉下進(jìn)行，以確?；颊卟粫?huì)感到任何不適。經(jīng)過短暫的觀察后，大多數(shù)患者在手術(shù)的同一天或第二天出院。在某些情況下，可通過開胸心臟直視手術(shù)修復(fù)肺動(dòng)脈瓣狹窄，盡管這種情況較不常見。一些患有嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄的嬰兒在治療之前可能需要重癥監(jiān)護(hù)護(hù)理。肺動(dòng)脈瓣狹窄的長(zhǎng)期預(yù)后如何？大多數(shù)孩子將以健康的生活，正常的成長(zhǎng)，不受運(yùn)動(dòng)和活動(dòng)的限制，并且在以后的生活中也沒有與懷孕相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)。少數(shù)兒童在以后的生活中可能會(huì)從修復(fù)后的瓣膜反流和鈣化（鈣沉積）。在某些情況下，他們可能需要進(jìn)一步治療或更換瓣膜。瓣膜置換可以使用心臟直視手術(shù)或通過介入使用通過導(dǎo)管插入然后在肺動(dòng)脈瓣的位置置入一個(gè)帶瓣支架的技術(shù)來完成。

肺動(dòng)脈瓣屬于最常見的四種簡(jiǎn)單先天性心臟病之一，治療是比較簡(jiǎn)便的，尤其對(duì)于兒童來說，只要大腿根部穿刺，即打個(gè)針，用球囊擴(kuò)張一下瓣口就可以了。主要的困惑是，1.輕度的肺動(dòng)脈瓣是否需要治療，心臟有雜音就要治療嗎 2.很嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄是否需要在幼兒期治療 3.不是單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄，還有肺動(dòng)脈狹窄或右心室流出道肌肉的狹窄，怎么處理 4.中老年肺動(dòng)脈瓣狹窄，還要治療嗎，還能球囊擴(kuò)張嗎？對(duì)于兒童病人，因?yàn)榘昴け旧磉€比較軟，介入球囊擴(kuò)張效果良好，能擴(kuò)開，瓣膜彈性也不錯(cuò)，即不容易撕裂造成肺動(dòng)脈瓣返流，所以簡(jiǎn)單且微創(chuàng)的球囊擴(kuò)張效果就很好。有些小朋友因?yàn)轶w檢，聽出心臟雜音來就診，父母很緊張，以為心臟雜音就是心臟病，嚇得不行。但其實(shí)，因?yàn)榉蝿?dòng)脈瓣本身挨著胸壁，小孩子胸壁又薄，就容易聽到肺動(dòng)脈瓣的雜音，即使是輕度狹窄也常能聽到，所以聽到雜音并不能代表狹窄嚴(yán)重 。測(cè)量狹窄的程度，主要有兩種手段，一為做心臟超聲，方便，通過測(cè)量血流速度來推測(cè)肺動(dòng)脈瓣兩側(cè)的壓力差，注意，心超是通過血流速度推測(cè)壓力差，并不是直接測(cè)量壓力差，二是做心導(dǎo)管檢查，即大腿根部的股靜脈穿針，然后把導(dǎo)管放到右心室、肺動(dòng)脈里測(cè)量壓力差，更為精準(zhǔn)。一般認(rèn)為肺動(dòng)脈瓣狹窄到引起壓力差超過40-50mmHg，就算壓力差偏高了，也有一些醫(yī)生認(rèn)為，因?yàn)樽鲂某蛐膶?dǎo)管時(shí)，病人實(shí)際上是休息狀態(tài)，如果病人在運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，那么壓力差可能會(huì)明顯增大，且因?yàn)槟壳扒蚰覕U(kuò)張一下很方面，為長(zhǎng)遠(yuǎn)計(jì)，可以把壓差的標(biāo)準(zhǔn)定得更低點(diǎn)，即30mmHg以上，就做球囊擴(kuò)張。對(duì)于這些情況，家長(zhǎng)在決定是否接受球囊擴(kuò)張手術(shù)時(shí)，要有充分理解。而，對(duì)于狹窄不嚴(yán)重的兒童，即壓差30mmHg左右的，因?yàn)榉蝿?dòng)脈瓣口并不是太窄，兒童的瓣膜彈性好，球囊擴(kuò)張后，壓差可能并不會(huì)明顯下降。而對(duì)于中老年人，肺動(dòng)脈瓣彈性下降，甚至鈣化，球囊可能擴(kuò)不開，或者導(dǎo)致瓣膜撕裂引起關(guān)閉不全，甚至造成瓣環(huán)破裂，引起大出血可能，故對(duì)于確實(shí)狹窄明顯的中老年病人，開胸手術(shù)，直接切開瓣葉也是不錯(cuò)的選擇，當(dāng)然前提是確實(shí)狹窄明顯，導(dǎo)致明顯的右心室肥厚或者右心室衰竭，不太嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄，治療必要性就不高了。有少部分病人，除了肺動(dòng)脈瓣狹窄，還有肺動(dòng)脈的血管性狹窄，或者右心室流出道肌肉性的狹窄，如果病人還是以肺動(dòng)脈瓣狹窄為主，仍可以球囊擴(kuò)張，否則，只能考慮開胸手術(shù)矯治。對(duì)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄的幼兒，如出現(xiàn)明顯紫紺、右心室衰竭，有需要在剛出生或新生期手術(shù)可能。一般能順利進(jìn)入兒童期的，通常狹窄程度不會(huì)特別嚴(yán)重，治療也不需要特別著急，可以到五六歲進(jìn)行球囊擴(kuò)張治療。

肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先天性心臟病總數(shù)的8%-10%，發(fā)病率在我國(guó)先天心臟病中居第四位。兒童單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的球囊擴(kuò)張術(shù)的明確適應(yīng)證：（1）.典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，心排血量正常時(shí)跨肺動(dòng)脈瓣壓差大于等于50mmHg；（2）.跨肺動(dòng)脈瓣壓差大于等于30mmHg，同時(shí)合并勞力性呼吸困難，暈厥或先兆暈厥等癥狀。傳統(tǒng)的方法是首先進(jìn)行右心室造影，然后在X線引導(dǎo)下完成肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張。筆者嘗試綜合X線和超聲心動(dòng)圖的影像學(xué)優(yōu)勢(shì)，不需要行右心室造影并在經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下完成肺動(dòng)脈瓣的球囊擴(kuò)張。大致的手術(shù)過程如下：首先應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈瓣的狹窄程度和特點(diǎn)以及肺動(dòng)脈瓣瓣環(huán)的大小選擇相應(yīng)匹配的球囊，在X線引導(dǎo)下完成軌道的建立并將球囊送到相對(duì)位置，在經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖的引導(dǎo)下完成球囊擴(kuò)張的過程，整個(gè)過程不用行右心室造影，術(shù)后可即刻應(yīng)用超聲心動(dòng)圖直接評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈瓣狹窄的改善情況。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是減少了X線的曝光量同時(shí)規(guī)避了造影劑的損傷。綜合了X線和超聲心動(dòng)圖的影像學(xué)優(yōu)勢(shì)。實(shí)踐證明是確實(shí)可行的。嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。術(shù)前需要全面評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈瓣狹窄的解剖與病理生理。選擇合適的球囊導(dǎo)管，規(guī)范操作。術(shù)中及術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)，血氧飽和度，酸堿及電解質(zhì)平衡，及時(shí)糾正及處理。專家門診時(shí)間：國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院：每周四上午特需門診，每周四下午專業(yè)門診 北京新世紀(jì)兒童醫(yī)院：每周六下午（需提前預(yù)約） 北京怡德醫(yī)院：每周日上午（需提前預(yù)約）

單純肺動(dòng)脈瓣狹窄指室間隔缺損，右心室肥厚，三尖瓣及遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈正常，是肺動(dòng)脈狹窄中最常見的，約占80-90%，其發(fā)生率在活產(chǎn)嬰兒中0.073/1000-0.189/1000,占小兒先心病中7%-12%。肺動(dòng)脈瓣瓣孔大小不一，從針尖到數(shù)毫米。瓣葉增厚，活動(dòng)受限。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄表現(xiàn)為瓣膜增厚，瓣葉交界處的瓣膜緣呈不同程度的粘連愈著。增厚，粘連的瓣葉于右室收縮期在主肺動(dòng)脈干內(nèi)形成圓頂樣突出的隔膜，中心或偏心有一狹窄瓣孔，其開放大小依瓣膜狹窄程度而定。肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄，右心室收縮壓<50mmHg，右心室與肺動(dòng)脈之間壓力階差<35mmHg；中度狹窄，右心室收縮壓<100mmHg,壓差<80mmHg；重度狹窄，右心室收縮壓>100mmHg，壓差>80mmHg。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄是常見先天性心臟病之一，在中國(guó)發(fā)病率居第四位。1982年美國(guó)Kan等首次經(jīng)皮行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)治療PS成功。國(guó)內(nèi)1986年開展這項(xiàng)技術(shù)，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，已經(jīng)成為外科手術(shù)的替代或補(bǔ)充?，F(xiàn)今已公認(rèn)為是治療單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選方法。肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)是指經(jīng)皮穿刺股靜脈送入專用球囊導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣口治療先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄的方法。大多數(shù)患者，特別是輕中度狹窄者，早期無癥狀，而在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。常見活動(dòng)后氣短，易疲勞，心悸等。癥狀出現(xiàn)早晚與狹窄程度相關(guān)，輕者可享天年。重癥者可有活動(dòng)后紫紺，為房水平（卵圓孔未閉）右向左分流所致。典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，心輸出量正常時(shí)經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈壓差大于等于50mmHg。最佳年齡2-4歲，其它各年齡組均可進(jìn)行。專家門診時(shí)間：國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院：每周四上午特需門診，下午專業(yè)門診 北京新世紀(jì)兒童醫(yī)院：每周六下午（需提前預(yù)約） 北京怡德醫(yī)院：每周日上午（需提前預(yù)約）