肺動(dòng)脈狹窄以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄少見。是臨床常見的一種先天性心臟病。由于肺動(dòng)脈狹窄的輕重不同，臨床干預(yù)時(shí)間不同，手術(shù)花費(fèi)不同，常給患兒家長(zhǎng)造成很大的困惑。今天我跟大家交流一下肺動(dòng)脈狹窄的相關(guān)科普知識(shí)。哪些需要早期治療、治療方法、手術(shù)花費(fèi)、怎么隨訪等。一、需要早期治療的肺動(dòng)脈狹窄部分肺動(dòng)脈狹窄患兒新生兒期即表現(xiàn)為呼吸快、紫紺和喂養(yǎng)困難，這部分患兒為重度肺動(dòng)脈狹窄，其臨床表現(xiàn)同室間隔缺損完整的肺動(dòng)脈閉鎖，其存活依靠動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔的開放，如果動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔閉合，患兒很快出現(xiàn)缺氧、酸中毒、尿少、喂養(yǎng)困難等，甚至死亡。對(duì)于這類患兒，需要盡早干預(yù)，臨床可以選用體外循環(huán)矯治手術(shù)，但由于新生兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，目前很多中心，包括南京兒童醫(yī)院，采用經(jīng)胸肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)治療新生兒期的重度肺動(dòng)脈狹窄，取得很好的效果，見我的科普文章經(jīng)胸肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用。這部分重度狹窄患兒常合并漏斗部狹窄，如果這樣，治療可以選擇球囊擴(kuò)張+支架置入，同樣取得很好的治療效果。二、肺動(dòng)脈狹窄的類型1，肺動(dòng)脈瓣口狹窄，最為常見，約占90%。瓣口呈魚嘴狀，常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄。2，右心室漏斗部狹窄，狹窄較重，常需要手術(shù)矯治或支架置入。3，肺動(dòng)脈主干及其分支狹窄，常伴有其它類型的先心病，可為一處或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。三、肺動(dòng)脈狹窄的隨訪及手術(shù)指征選擇除了上述需要新生兒期需要干預(yù)的肺動(dòng)脈狹窄，大部分肺動(dòng)脈狹窄患兒癥狀不重，臨床有時(shí)僅僅體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音。臨床醫(yī)生及家長(zhǎng)可參考：1，跨瓣壓差<30mmhg，一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，建議每6月復(fù)查一次心臟彩超。2，跨瓣壓差>50mmHg，需要手術(shù)干預(yù)。3，若跨瓣壓差>30mmHg并<50mmhg，需要密切隨訪，若年齡大于2歲，可考慮手術(shù)治療，因?yàn)橛凶C據(jù)表明中度的肺動(dòng)脈狹窄在5歲時(shí)發(fā)展為重度狹窄。四、經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)1，適應(yīng)癥：①目前認(rèn)為對(duì)于跨瓣壓差>50mmHg的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，均應(yīng)行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。②因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄有逐漸加重趨勢(shì)，對(duì)于跨瓣壓差>30mmHg的患兒也可以考慮積極行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。③球囊擴(kuò)張成形術(shù)后再狹窄.2，禁忌癥：①肺動(dòng)脈瓣下狹窄即右室流出道漏斗部狹窄者。②肺動(dòng)脈瓣上型狹窄瓣膜發(fā)育不良，無肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張者。五、手術(shù)治療對(duì)于跨瓣壓差>50mmHg的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒及其它不適合行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)的患兒，均可以考慮行外科手術(shù)治療。六、手術(shù)花費(fèi)1，對(duì)于新生兒期需要手術(shù)治療的重度狹窄患兒，花費(fèi)較高，一般要準(zhǔn)備6-8萬。2，對(duì)于擇期手術(shù)，包括經(jīng)皮球囊成形術(shù)的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，需要3萬左右。3，漏斗部狹窄，合并其它畸形的，手術(shù)需要3-5萬。七、術(shù)后隨訪及預(yù)后1，肺動(dòng)脈狹窄患兒術(shù)后應(yīng)1月、3-6月、以后每年定期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)后出現(xiàn)的再狹窄或者肺動(dòng)脈瓣反流等。2，預(yù)防接種：術(shù)后復(fù)查病情平穩(wěn)，心臟功能良好，可在術(shù)后3月進(jìn)行正常預(yù)防接種3，肺動(dòng)脈狹窄的長(zhǎng)期預(yù)后很好，國(guó)外有隨訪發(fā)現(xiàn)手術(shù)25年后長(zhǎng)期存活率97%，目前還沒有球囊成形術(shù)的長(zhǎng)期隨訪結(jié)果以及兩者比較的結(jié)果。4，肺動(dòng)脈狹窄需要長(zhǎng)期隨訪直到成年，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能存在的肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。本文系武開宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1．適應(yīng)癥A．典型肺動(dòng)脈狹窄，跨肺動(dòng)脈壓差≥40mmHg；B．對(duì)于青少年及成人患者，跨肺動(dòng)脈壓≥30mmHg，同時(shí)合并勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥等癥狀。 2．相對(duì)適應(yīng)癥A．重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流；B．輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄；C．嬰幼兒復(fù)雜先心病伴肺動(dòng)脈瓣狹窄，暫不能行根治術(shù)，應(yīng)用經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)姑息治療，緩解癥狀；D．部分嬰兒重癥法洛氏四聯(lián)征伴肺動(dòng)脈瓣狹窄，可試行球囊瓣膜成形術(shù)，以緩解癥狀，E．肺動(dòng)脈瓣外科術(shù)后殘余壓力階差；F．室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖，右室發(fā)育正?；蜉p度發(fā)育不良，可試行射頻打孔，再行球囊擴(kuò)張術(shù)。3．禁忌癥A．肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄；肺動(dòng)脈瓣狹窄伴瓣下狹窄或瓣上狹窄B．重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄

（1）無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。（2）病人雖無癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8．0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5．3kPa（40mmHg），或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1．0～1．5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。（3）有癥狀、心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。（4）癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。（5）手術(shù)方法目前主要有：球囊擴(kuò)張（特點(diǎn)：微創(chuàng)，損傷小，但易于治療不徹底，有時(shí)需要多次治療）；直視下手術(shù)治療（肺動(dòng)脈瓣交界切開，治療徹底，但損傷較球囊擴(kuò)張大）。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 先天性心臟病、肺動(dòng)脈瓣狹窄{中度}合并關(guān)閉不全{輕度}、右心增大、右室收縮壓增高、三尖瓣輕度返流 沒有醫(yī)療近起剛在醫(yī)院查到的 咨詢花費(fèi)多少、手術(shù)用開胸部么。 超聲描述、1右心增大、2各室壁厚度及運(yùn)動(dòng)正常，于時(shí)間隔與左室側(cè)壁之間可探及一條增強(qiáng)光帶。3肺動(dòng)脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，瓣尖粘連，開放受限，CW：肺動(dòng)脈瓣口流速增快，CDFI：收縮期三尖瓣房側(cè)可見少量返流信號(hào)，TRVmax:477cm/s，PG：91mmHg，TI法估側(cè)右室收縮壓:96mmHg，CDFI:舒張期肺動(dòng)脈瓣下輕度返流。 4肺動(dòng)脈瓣環(huán)徑16mm，主動(dòng)脈發(fā)育正常，主動(dòng)脈內(nèi)徑正常。5心包腔內(nèi)未件液性暗區(qū)。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 肺動(dòng)脈瓣狹窄，如果僅僅為瓣膜本身病變，首選介入治療，行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形，常規(guī)的手術(shù)，大約2.5萬，當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院就能做。不是瓣膜的病變，則需要外科手術(shù)治療，也是傳統(tǒng)手術(shù)，費(fèi)用差不多。 但是你的超聲報(bào)告中提及：肺動(dòng)脈瓣輕度反流，而且肺動(dòng)脈瓣環(huán)16mm，不知患者年齡和體重是多少？也要慎重一些?；颊撸?體重55公斤。其實(shí)真實(shí)年齡15周歲。 擴(kuò)張部位是那里大夫。這個(gè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大么?山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 擴(kuò)張的部位是狹窄的肺動(dòng)脈瓣膜，瓣膜如同兩扇門一樣，把兩扇門打開的大一些，進(jìn)出不受影響，而門框（肺動(dòng)脈瓣的瓣環(huán)）是不能擴(kuò)大的。 結(jié)合超聲，肺肺動(dòng)脈瓣環(huán)在正常范圍的下限，可以介入手術(shù)，擴(kuò)張后再測(cè)壓差就能判斷。 手術(shù)是常規(guī)手術(shù)，如果說手術(shù)沒危險(xiǎn)，百分之百是亂說；手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)，但是為很常見的手術(shù)了，危險(xiǎn)性很小，當(dāng)然也因人而異?；颊撸?那大夫、我的著病情擴(kuò)張是哪個(gè)身體部位。 手術(shù)擴(kuò)張，動(dòng)哪個(gè)部位？我聽人家說是腿部我門這醫(yī)院告訴的我，是么大夫請(qǐng)?jiān)敿?xì)告訴我這一點(diǎn)謝謝您了山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 好的，我簡(jiǎn)單給你講一下，不用太多的專業(yè)術(shù)語。 手術(shù)叫：經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù) 1.先在大腿根部打麻藥，查一個(gè)細(xì)的鞘管（和很細(xì)的鉛筆差不多粗），打好麻藥，是不痛的，覺得還有點(diǎn)痛可以再打一點(diǎn)（這種麻藥對(duì)身體無害），5歲的孩子也能合作。 2.經(jīng)過這個(gè)鞘管，先行右心導(dǎo)管術(shù)及左側(cè)位造影（躺著，也不會(huì)覺得痛）。 3.再送入球囊，到肺動(dòng)脈瓣的位置，就擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，就行了。 4.再重復(fù)右心導(dǎo)管檢查，記錄肺動(dòng)脈至右室的連續(xù)壓力曲線，測(cè)量跨瓣膜壓差，看看擴(kuò)張的效果如何。 5.拔掉大腿根部的鞘管，包扎好。 結(jié)束了，簡(jiǎn)單吧。 做這個(gè)手術(shù)，孩子幾乎不受罪，開始有點(diǎn)害怕，做好思想工作，也不痛，很快就做完了。連5歲的孩子都能配合，你還15歲了，更沒問題。放心吧。 當(dāng)然，少部分患者擴(kuò)張后還會(huì)有再次狹窄的情況，觀察就行，再根據(jù)具體情況制定方案。首選介入治療，幾乎無痛苦?；颊撸?謝謝您大夫您講的這么清楚、感謝你這么有耐心的講解、我現(xiàn)在也不是那么太害怕了。謝謝你您了 大夫我還有一點(diǎn)小小的問題想問下您。因?yàn)槲椰F(xiàn)在要上高中了。我是體育特長(zhǎng)生不知道好了以后能做體育么？ 是不是這個(gè)手術(shù)做了 肺動(dòng)脈瓣輕度反流，而且肺動(dòng)脈瓣環(huán)16mm 也好了呢。謝謝您了大夫在告訴我一下。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 首先一點(diǎn)，做了絕對(duì)比不做好，尤其是你是體育特長(zhǎng)生，更應(yīng)該積極地做。 做完手術(shù)后，心臟功能比現(xiàn)在還好，當(dāng)然可以從事體育了。 關(guān)于肺動(dòng)脈瓣反流問題，的確有些人做了會(huì)有輕度的反流，但是輕度反流對(duì)生活質(zhì)量和活動(dòng)能力幾乎沒影響，因?yàn)檫€有第二道防線，三尖瓣，保護(hù)著呢。 關(guān)于肺動(dòng)脈瓣環(huán)的問題，因?yàn)槭切呐K超聲測(cè)量的，可能稍有點(diǎn)誤差。做手術(shù)時(shí)，還會(huì)仔細(xì)測(cè)量的，瓣環(huán)可能要大于16mm?；颊撸?非常感謝谷教授，謝謝您了。

患者：我家小孩剛出生時(shí)已診斷先心，平時(shí)挺好動(dòng)，健康，現(xiàn)已一歲從無感冒及其它疾病，一星期前在深圳孫逸仙心血管醫(yī)院做了B超檢查，報(bào)告如下： 肺動(dòng)脈瓣回聲減弱、開放受限，瓣環(huán)直徑約9MM，瓣口開放徑約3MM，右室壁輕度肥厚、右室流出道輕度梗陰。 心腔大小未見明顯異常，主動(dòng)脈肺動(dòng)肺，左心室右心室、左心房右心房位置關(guān)系正常，內(nèi)臟無轉(zhuǎn)位；房間隔、室間隔連續(xù)完整；房室瓣、動(dòng)脈瓣結(jié)果、運(yùn)動(dòng)未見異常。室壁厚度未見異常。彩色多普勒：肺動(dòng)脈瓣流速約4。85M/S，峰壓差約88MMHG，心功能：組織多普勒及室壁運(yùn)動(dòng)分析顯示左室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)。EF60%。 超聲診斷：先天性心臟病肺動(dòng)脈瓣狹窄（中重度）右室壁肥厚左室EF及局部室壁運(yùn)動(dòng)未見異常 我們?nèi)椰F(xiàn)都很著急。 我們已掛上下周三你的門診號(hào)，希望在此之前了解多一點(diǎn)，得到你的指點(diǎn)。 想請(qǐng)問張醫(yī)生，我家小孩這種情況可用介入手術(shù)么？？手術(shù)時(shí)間什么適宜？？情況嚴(yán)重么？？ 非常感謝！！廣東省人民醫(yī)院心兒科張智偉：可以不開胸介入治療，屬于重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，應(yīng)該盡早治療，周三如有床位可以安排住院。

1.什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？它有哪些表現(xiàn)？肺動(dòng)脈瓣是位于肺動(dòng)脈和右心室流出道之間的一扇“單向閥門”，在右心室收縮時(shí)肺動(dòng)脈瓣開放使血液向前流入肺動(dòng)脈，當(dāng)右心室舒張時(shí)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉防止肺動(dòng)脈的血液倒流入右心室。肺動(dòng)脈瓣由三片半月型、充滿彈性的瓣葉組成。當(dāng)三片瓣葉組織相互粘連、融合，造成肺動(dòng)脈瓣不能充分開放，前向血流不暢，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。肺動(dòng)脈瓣狹窄會(huì)增加右心室的壓力，造成右心室肥厚和右心室功能下降。肺動(dòng)脈瓣狹窄按照肺動(dòng)脈和右心室之間的壓力階差的大小可分為輕度（壓力階差小于40毫米汞柱）、中度（壓力階差介于40和100毫米汞柱之間）和重度（壓力階差大于100毫米汞柱之間）。肺動(dòng)脈瓣狹窄的程度越重右心室肥厚和右心室功能下降的程度也越明顯。輕型病人可無癥狀，但隨著年齡的增長(zhǎng)，狹窄程度會(huì)加重，則出現(xiàn)活動(dòng)耐力差、疲乏，活動(dòng)后心悸氣短，發(fā)作性頭暈或暈厥，嚴(yán)重者出現(xiàn)靜脈充盈，肝腫大，肢體水腫和紫紺。2.什么情況下肺動(dòng)脈瓣狹窄須手術(shù)治療？目前，經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)已成為治療肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選方式。它具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)。但它也有其局限性，對(duì)于以下幾種情況，需要手術(shù)治療：一．嬰幼兒期有較明顯癥狀的下肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，為避免損傷其大動(dòng)脈不建議做導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)。二．肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良型患兒，由于導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)效果不佳、復(fù)發(fā)率高，建議手術(shù)治療。三．伴明顯右心室流出道梗阻的患兒，由于導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、效果不佳，建議手術(shù)治療。四．極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，做導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，手術(shù)治療相對(duì)安全。五．部分重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒可能伴右心室發(fā)育不良或右心室功能衰竭，僅做導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)不足以解除癥狀。3.肺動(dòng)脈瓣狹窄的手術(shù)方法有幾種？肺動(dòng)脈瓣狹窄的手術(shù)治療均需在全身麻醉和體外循環(huán)下進(jìn)行。手術(shù)操作包括：前胸正中胸骨切口，顯露心臟。建立體外循環(huán)阻斷心臟血流后，單純瓣膜狹窄者切開肺總動(dòng)脈根部，直視下分別切開融合的瓣膜交界直至瓣環(huán)，使其充分開放，然后縫合肺動(dòng)脈切口。伴有明顯右心室流出道梗阻的患兒則需切開右心室流出道前壁，切除狹窄的纖維肌肉膈膜或肥厚肌肉，以擴(kuò)大右心腔。如流出道疏通后仍不夠通暢，需用心包補(bǔ)片縫補(bǔ)，增寬流出道。對(duì)于肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良型的患兒，由于其瓣膜已失去功能，需切除發(fā)育不良的瓣膜組織，必要時(shí)可用自體的心包材料代替瓣膜。同時(shí)，由于其瓣環(huán)較小，往往需用心包材料增寬瓣環(huán)。對(duì)于部分伴右心室發(fā)育不良或右心室功能衰竭的重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的患兒，單純瓣膜交界切開或心包補(bǔ)片增寬流出道還不足以改善缺氧狀態(tài)，還必須進(jìn)一步做體肺分流術(shù)或腔肺分流術(shù)。4.肺動(dòng)脈瓣狹窄手術(shù)后須注意些什么？肺動(dòng)脈瓣狹窄的患兒在手術(shù)后右心室功能的恢復(fù)需要較長(zhǎng)的時(shí)間，一般手術(shù)后3到6個(gè)月才能完全恢復(fù)。在這個(gè)階段，合理的飲食控制、限制活動(dòng)量都是必要的。同時(shí)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，服用強(qiáng)心、利尿藥等幫助心室功能的恢復(fù)。家長(zhǎng)必須注意觀察患兒的尿量變化，如尿量減少、眼瞼足背出現(xiàn)浮腫往往提示右心室功能有下降趨勢(shì)或有心包積液可能性，需及時(shí)就診治療。

0-18歲多數(shù)先心病患者可全免各種費(fèi)用或得到大額補(bǔ)貼。詳情咨詢張瑞成主任醫(yī)師，教授，碩士研究生導(dǎo)師，醫(yī)學(xué)博士，病區(qū)主任，學(xué)科帶頭人，美國(guó)留學(xué)歸國(guó)人員，河南省衛(wèi)生科技創(chuàng)新人才。辦公電話：0371-65662979。

自1982年Ｋａｎ等首先報(bào)道經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(ＰＢＰＶ)治療單純肺動(dòng)脈瓣狹窄以來,通過對(duì)ＰＢＰＶ的適應(yīng)證、方法學(xué)、術(shù)前后血流動(dòng)力學(xué)、作用機(jī)制及隨訪等進(jìn)行了深入綜合的研究,認(rèn)為ＰＢＰＶ為簡(jiǎn)便、有效、安全、經(jīng)濟(jì)的治療典型肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選方法。一、適應(yīng)證(一)明確適應(yīng)證典型肺動(dòng)脈瓣狹窄,心輸出量正常時(shí)經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥50ｍｍＨｇ。最佳年齡2～4歲,其余各年齡均可進(jìn)行。(二)相對(duì)適應(yīng)證1.典型肺動(dòng)脈瓣狹窄,心電圖示右室大,右室造影示肺動(dòng)脈擴(kuò)張、射流征存在,但經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈瓣壓差<50ｍｍＨｇ,≥35ｍｍＨｇ者。2.重癥新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄。3.重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。4.輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。5.典型肺動(dòng)脈瓣狹窄伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或房間隔缺損等先心病,可同時(shí)進(jìn)行介入治療者。以上相對(duì)適應(yīng)證的選擇需根據(jù)每一心血管中心介入性心導(dǎo)管術(shù)的經(jīng)驗(yàn)、條件、人員、設(shè)備及病人情況而定。(三)非適應(yīng)證1.單純性肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄,但瓣膜正常者。2.重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。3.伴重度三尖瓣返流需外科處理者。二、操作方法(一)術(shù)前準(zhǔn)備1.ＰＢＰＶ病人術(shù)前需經(jīng)體檢、心電圖、Ｘ線胸片及超聲心動(dòng)圖檢查,初步確定肺動(dòng)脈瓣狹窄的類型及其嚴(yán)重程度。2.心導(dǎo)管術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備。(二)診斷性心導(dǎo)管術(shù)在進(jìn)行ＰＢＰＶ前,首先行右心導(dǎo)管術(shù)及左側(cè)位右室造影,以確定跨肺動(dòng)脈瓣壓差及瓣膜狹窄類型,并測(cè)量肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑作為選擇球囊大小的依據(jù)。(三)球囊擴(kuò)張術(shù)全麻或局麻下行左右股靜脈插管,并行股動(dòng)脈插管(或無創(chuàng)法)觀察動(dòng)脈血壓。球囊大小的選擇:通常選擇球囊/瓣環(huán)的比值為1 2～1 4,瓣膜狹窄嚴(yán)重者,其比值可偏小,瓣膜發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄者選擇的球/瓣比值偏大。球囊長(zhǎng)度:20ｍｍ長(zhǎng)的球囊適用于嬰兒;30ｍｍ長(zhǎng)的球囊可適用于除嬰兒外所有兒童;成人可用30～40ｍｍ長(zhǎng)的球囊。球囊導(dǎo)管插入前應(yīng)用稀釋對(duì)比劑擴(kuò)張及吸癟球囊數(shù)次,以檢查球囊是否破損,并驅(qū)除空氣。操作時(shí)根據(jù)病情可選用單或雙球囊擴(kuò)張術(shù)。1.單球囊瓣膜成形術(shù)先以端孔導(dǎo)管或球囊端孔漂浮導(dǎo)管,經(jīng)股靜脈、下腔靜脈、右心房、肺總動(dòng)脈,通常至左肺動(dòng)脈,最后到達(dá)肺小動(dòng)脈,然后插入直頭或彎頭長(zhǎng)度為220～260ｃｍ導(dǎo)引鋼絲至肺下葉動(dòng)脈,撤去端孔導(dǎo)管,用擴(kuò)張管擴(kuò)大股靜脈穿刺口,使球囊導(dǎo)管順利插入。球囊擴(kuò)張前如心率較慢,可使用阿托品靜注以提高心率,成人至80次/ｍｉｎ,小兒達(dá)100次/ｍｉｎ以上。球囊插入后推送球囊導(dǎo)管至下腔靜脈膈下部后,再次以稀釋對(duì)比劑擴(kuò)張球囊以檢查球囊是否完好,無異常則推送導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣處。先以少量對(duì)比劑擴(kuò)張球囊以觀察球囊是否恰跨在瓣環(huán)中央,如果球囊已到位,則用1∶3稀釋對(duì)比劑快速擴(kuò)張球囊,隨球囊腔內(nèi)壓力的增加,腰凹隨之消失。球囊擴(kuò)張時(shí)一旦球囊全部擴(kuò)張,腰凹消失,即可吸癟球囊。通常從開始擴(kuò)張球囊至吸癟球囊總時(shí)間<10ｓ。這樣可減少由于右心室流出道血流中斷時(shí)間過長(zhǎng)而引起的并發(fā)癥。通常反復(fù)擴(kuò)張2～3次,有時(shí)1次的有效擴(kuò)張即可達(dá)治療目的。球囊擴(kuò)張后重復(fù)右心導(dǎo)管檢查,記錄肺動(dòng)脈至右室的連續(xù)壓力曲線,測(cè)量跨瓣壓差,并作左側(cè)位右心室造影以觀察球囊擴(kuò)張后的效果及右心室漏斗部是否存在反應(yīng)性狹窄。2.雙球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)為了達(dá)到足夠的球囊瓣/環(huán)比值,有些病例需作雙球囊擴(kuò)張術(shù)。通常采用的2個(gè)球囊直徑的總和為肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑的1 5倍或略多。分別由左右股靜脈進(jìn)行穿刺插入球囊導(dǎo)管,方法同單球囊擴(kuò)張術(shù)。選擇兩根直徑和長(zhǎng)度大致相同的球囊,使球囊導(dǎo)管處于同一水平,以稀釋對(duì)比劑進(jìn)行同步擴(kuò)張,以球囊擴(kuò)張時(shí)腰凹消失為度,方法同單球囊擴(kuò)張。三、療效評(píng)價(jià)球囊擴(kuò)張術(shù)后重復(fù)肺動(dòng)脈與右室壓力檢測(cè)及右室側(cè)位造影。如果術(shù)后肺動(dòng)脈與右室(漏斗部)之間跨瓣壓差≤25ｍｍＨｇ,右室造影示肺動(dòng)脈瓣狹窄已解除,為ＰＢＰＶ效果良好。一部分病人在ＰＢＰＶ后發(fā)現(xiàn)瓣口梗阻雖已解除,但由于發(fā)生反應(yīng)性漏斗部狹窄,使右心室壓力下降不滿意,但連續(xù)曲線示肺動(dòng)脈與漏斗部壓差己解除,而漏斗部與右室入口之間存在壓力階差,表明ＰＢＰＶ術(shù)有效。反應(yīng)性漏斗部狹窄通常在6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。四、術(shù)后處理及隨訪1.術(shù)后置病房觀察,全麻病人觀察至清醒,局部穿刺處壓迫止血,重癥及小嬰兒需重癥監(jiān)護(hù)。必要時(shí)24小時(shí)內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖。2.ＰＢＰＶ術(shù)后伴右室流出道反應(yīng)性狹窄者,給予β受體阻滯劑口服,通常3～6個(gè)月。3.術(shù)后1、3、6及12個(gè)月行臨床隨訪,復(fù)查心電圖、Ｘ線胸片、超聲心動(dòng)圖。五、并發(fā)癥ＰＢＰＶ雖為安全而有效的治療肺動(dòng)脈瓣狹窄的非開胸方法,但仍有5%左右的并發(fā)癥,總死亡率<0 5%,多見于新生兒、小嬰兒及重癥病例。并發(fā)癥除心導(dǎo)管術(shù)的并發(fā)癥外,球囊加壓擴(kuò)張時(shí)一過性血壓下降;心律失常包括心動(dòng)過緩、傳導(dǎo)阻滯、早搏及心動(dòng)過速等;血管損傷;三尖瓣腱索損傷致三尖瓣關(guān)閉不全;心臟穿孔及心包填塞等。

肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）約占所有先天性心臟病的25%-30%，根據(jù)狹窄部位可分為瓣膜部、漏斗部、肺動(dòng)脈干及分支狹窄，可單純發(fā)病或合并其他心血管畸形，其中以單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄最常見，包括典型肺動(dòng)脈瓣狹窄、發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。1、不需要治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄一些狹窄程度比較輕的肺動(dòng)脈瓣狹窄，超聲測(cè)量跨瓣壓差在30mmHg以下，沒有明顯右室肥大的，不會(huì)對(duì)患兒造成明顯影響，可以不需要治療；跨瓣壓差在30~40 mmHg之間的，可以門診心臟超聲、心電圖隨訪，如果在繼續(xù)加重，有明顯右室肥大，且有癥狀如胸悶、胸痛、勞力性呼吸困難的，則需要治療。2、介入治療對(duì)大部分單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨瓣壓差在４０mmHg以上者，經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張屬于首選治療方法，尤其是典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄，介入治療效果很好。輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄，介入治療效果也不錯(cuò)，重度發(fā)育不良效果不佳。價(jià)格低于外科手術(shù)。３、外科手術(shù)治療適用于任何類型需要治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄。缺點(diǎn)是有一定創(chuàng)傷，需要體外循環(huán)。４、鑲嵌治療一些新生兒或小嬰兒有極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的，外周血管穿刺行導(dǎo)管介入治療有一定風(fēng)險(xiǎn)，又不愿行體外循環(huán)者，可采用外科小切口，經(jīng)右室流出道穿刺擴(kuò)張狹窄瓣膜。肺動(dòng)脈分支狹窄的患者，外科手術(shù)后可能出現(xiàn)再狹窄，可考慮經(jīng)導(dǎo)管放置血管支架。

什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？ 肺動(dòng)脈狹窄是由于肺動(dòng)脈瓣病變導(dǎo)致的一種右室到肺動(dòng)脈血流受限的情況。在從右室到肺動(dòng)脈多一個(gè)或多個(gè)不同位置出現(xiàn)狹窄，都可引起血流受限，包括：肺動(dòng)脈瓣下肌性肥厚，瓣膜本身狹窄以及瓣上狹窄。這一類疾病中最常見的是肺動(dòng)脈瓣膜自身梗阻，稱為肺動(dòng)脈瓣狹窄。正常的肺動(dòng)脈瓣由三個(gè)薄而柔韌瓣葉組成。當(dāng)右心室射出血液進(jìn)入肺動(dòng)脈，正常肺動(dòng)脈瓣葉開放自如，不會(huì)造成血流梗阻。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣病變時(shí)，可導(dǎo)致右心室和肺動(dòng)脈之間狹窄或梗阻，就會(huì)產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣狹窄。肺動(dòng)脈瓣狹窄常伴有瓣葉增厚，交界融合。瓣葉增厚可使柔韌性變差，產(chǎn)生梗阻。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣本身發(fā)育較差，瓣環(huán)偏小。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，右室必須更努力地做功，以將血流射出，作為補(bǔ)償，右室肌逐漸肥厚。因此，右心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是問題，往往表明存在肺動(dòng)脈瓣狹窄。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄非常嚴(yán)重時(shí)，尤其如果出現(xiàn)在新生兒，右室不能夠?qū)⒆銐蚨嗟难淙敕蝿?dòng)脈。在這樣的情況下，非氧合血不通過右室，而是通過卵圓孔（兩心房間的交通，正常新生兒均存在）從右房到左房，與氧合血混合，使動(dòng)脈血氧含量下降，從而表現(xiàn)為口唇，指（趾）甲床發(fā)紫。肺動(dòng)脈狹窄很少出現(xiàn)右心衰肺動(dòng)脈瓣狹窄有哪些癥狀和體征肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童通常無癥狀，健康狀況正常。心臟雜音是通常是體查時(shí)最常見的陽性體征。輕、中度的肺動(dòng)脈瓣狹窄很容易聞及心臟雜音但通常沒有任何癥狀。臨床癥狀多表現(xiàn)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒中。新生兒嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄者可在出生后數(shù)天內(nèi)即表現(xiàn)紫紺。這是由于到肺內(nèi)的血流量減少，同時(shí)合并右向左的分流。這種情況需要緊急處理，球囊擴(kuò)張或手術(shù)。在一個(gè)年齡較大的兒童，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒可能會(huì)有胸痛，頭昏或暈倒，尤其是在活動(dòng)時(shí)。.重度肺動(dòng)脈瓣狹窄很少導(dǎo)致右心衰或猝死。怎樣作出診斷？ 肺動(dòng)脈瓣狹窄通常首先是因?yàn)獒t(yī)生檢查時(shí)聽到心臟雜音而被懷疑。肺動(dòng)脈瓣狹窄的心臟雜音是因噴射的血液通過狹窄瓣口而形成的一種粗糙聲音。常合并有增厚瓣膜開放時(shí)的拍擊音。 受過良好心臟診斷訓(xùn)練的醫(yī)生可以通過仔細(xì)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)這些聲音。其他檢查可以確定肺動(dòng)脈瓣狹窄的存在，并幫助檢測(cè)其嚴(yán)重程度。心電圖一般為常規(guī)檢查。在輕、中度肺動(dòng)脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，心電圖可以提示擴(kuò)大的左心室，甚至是左心室勞損。超聲心動(dòng)圖是最重要的無創(chuàng)性檢測(cè)和評(píng)價(jià)手段。超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確描述瓣水平的狹窄，彩色多普勒用來估計(jì)瓣膜狹窄的程度。在超聲心動(dòng)圖也排除其他可與肺動(dòng)脈瓣狹窄伴隨的問題方面也很重要，如可能合并的房間隔缺損、室間隔缺損。如果您的孩子有肺動(dòng)脈瓣狹窄，醫(yī)生也可進(jìn)行運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)。運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)可提供患兒非靜息狀態(tài)下，即在日?；顒?dòng)中肺動(dòng)脈瓣狹窄對(duì)心功能影響的相關(guān)資料。心導(dǎo)管是一種有創(chuàng)技術(shù)，能夠使醫(yī)生能夠準(zhǔn)確地量化肺動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。 可用心導(dǎo)管技術(shù)測(cè)量瓣膜遠(yuǎn)近端的壓力來衡量阻塞的嚴(yán)重程度，同時(shí)，可拍攝下瓣膜的運(yùn)動(dòng)形態(tài)，以顯示可能存在的瓣膜梗阻。15年以來，作為檢測(cè)肺動(dòng)脈瓣狹窄的工具，超聲心動(dòng)圖已基本上取代了心導(dǎo)管。心導(dǎo)管一般很少用于診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄，而是結(jié)合球囊擴(kuò)張術(shù)同時(shí)進(jìn)行。常用的治療手段？ 兒童輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄一般不需要治療。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童可以參加各種體育運(yùn)動(dòng)，日常生活沒有問題。但是，肺動(dòng)脈瓣狹窄在一歲以后很少進(jìn)展，但一歲以內(nèi)可以逐漸加重，需要觀察隨訪。中到重度肺動(dòng)脈瓣狹窄需要治療者，一般沒有嚴(yán)格的時(shí)間限制。治療的方式依瓣膜異常的具體類型而定。最常見的肺動(dòng)脈瓣狹窄情況是瓣膜大小正常，因不同程度瓣葉交界融合致狹窄。這種“典型”的病變非常適于做球囊擴(kuò)張。球囊擴(kuò)張術(shù)可在心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行，不需要開心手術(shù)。.在新生兒中進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)非常有挑戰(zhàn)性，因?yàn)檫@樣的孩子病情都很重，循環(huán)不穩(wěn)定。更普遍的情況是，年齡較大的兒童在門診接受球囊擴(kuò)張術(shù)。對(duì)于更復(fù)雜的瓣膜病變，簡(jiǎn)單的球囊擴(kuò)張術(shù)不適用，此時(shí)必須采用開放式心臟手術(shù)治療。在這樣的患兒中，瓣葉本身可能發(fā)育差，組織增厚（如Noonan綜合征），一部分患者瓣環(huán)直徑也偏小。.對(duì)于這些情況，手術(shù)可能采取瓣葉交界切開、瓣葉部分切除或跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片等方式。治療結(jié)果球囊擴(kuò)張術(shù)效果很好。這種技術(shù)是在1980年中期發(fā)展出來的，大多數(shù)大型醫(yī)療中心都積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。 這種技術(shù)并不能使肺動(dòng)脈瓣完全恢復(fù)正常，但對(duì)大多數(shù)病人而言，這種技術(shù)都能將嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄降到輕度。對(duì)于典型肺動(dòng)脈瓣狹窄的兒童或青少年來說，球囊擴(kuò)張術(shù)可能是唯一合適的治療方式，成功球囊擴(kuò)張后再狹窄的機(jī)率很低。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹的新生兒和小嬰兒，只要沒有瓣膜的發(fā)育不良，接受球囊擴(kuò)張的效果都很好。然而，在新生兒和小嬰兒中，盡管初次擴(kuò)張效果滿意，仍有20%再次出現(xiàn)明顯狹窄，需再次擴(kuò)張或手術(shù)。球囊擴(kuò)張不能有效改善其病變的孩子，通常都有更復(fù)雜的問題，比如瓣膜鈣化或瓣環(huán)偏小。心臟直視手術(shù)的遠(yuǎn)期效果也相當(dāng)令人滿意。對(duì)于大部分病人來說，可能僅僅需要球囊擴(kuò)張，而手術(shù)只用于有更復(fù)雜的患兒。然而，在有瓣葉增厚和瓣膜發(fā)育差的患者中，手術(shù)的遠(yuǎn)期效果也相當(dāng)滿意，如果沒有其它合并的心臟疾患，這些患兒都將過上正常人的生活。重要的是，對(duì)于任何一個(gè)接受治療的病人，不管是球囊擴(kuò)張還是手術(shù)，都應(yīng)定期隨訪。長(zhǎng)期的隨訪，合格的心臟?？漆t(yī)生的定期評(píng)價(jià)，是進(jìn)一步提高治療效果的保證。