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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？肺動(dòng)脈瓣狹窄是描述肺動(dòng)脈瓣開(kāi)口變窄的術(shù)語(yǔ)。肺動(dòng)脈瓣是一種單向閥，可讓血液從右心室進(jìn)入動(dòng)脈最后進(jìn)入肺部，并防止血液反流回右心室。肺動(dòng)脈瓣狹窄是先天性的，孩子出生時(shí)甚至在胎兒期已經(jīng)出現(xiàn)瓣膜變窄。它是嬰兒中第二大最常見(jiàn)的先天性心臟病。正常的肺動(dòng)脈瓣有三片瓣（瓣），它們?cè)谟倚氖沂湛s（擠壓）時(shí)打開(kāi)使血液流向肺部，然后在心室舒張時(shí)關(guān)閉以防止血液反流。如果此瓣膜無(wú)法正常打開(kāi)，則右心室必須更努力地工作以產(chǎn)生足夠的壓力，以將血液推過(guò)瓣膜的狹窄開(kāi)口。隨著時(shí)間的推移，右心室的額外工作可能導(dǎo)致心肌肥厚，出現(xiàn)心律失常的風(fēng)險(xiǎn)，并限制其泵血能力。我們?nèi)绾巫o(hù)理肺動(dòng)脈瓣狹窄廣東省兒童醫(yī)院/廣東省婦幼保健院的心臟中心。兒科心臟專家每年都會(huì)從簡(jiǎn)單到復(fù)雜的各種情況下，為心臟缺陷的兒童和成人提供護(hù)理。我們擁有極高的成功率治療罕見(jiàn)的心臟病的經(jīng)驗(yàn)。我們瓣膜修復(fù)方法的一部分是尋找新方法，以利用諸如三維（3D）建模，超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像（MRI）之類的工具獲得更肺動(dòng)脈瓣狹窄如何診斷？新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄最常見(jiàn)的體征是發(fā)紺和心臟雜音。紫紺程度是使用脈搏血氧儀測(cè)量的，如果您的新生兒有提示心臟問(wèn)題的癥狀，例如肺動(dòng)脈瓣狹窄，兒科醫(yī)生將把您轉(zhuǎn)介給兒科心臟病專家。心臟病專家將進(jìn)行全面檢查，并聽(tīng)取心臟雜音。雜音的特定位置和性質(zhì)將使心臟病專家初步了解寶寶可能患有哪種心臟病。以下一項(xiàng)或多項(xiàng)測(cè)試來(lái)進(jìn)行診斷：心電圖（EKG或ECG）超聲心動(dòng)圖（心臟超聲）肺動(dòng)脈瓣狹窄有哪些治療選擇？輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄的兒童通常不需要治療。但是，隨著時(shí)間的推移，他們確實(shí)需要進(jìn)行隨訪，因?yàn)樵谀承┗颊咧?，阻塞的程度可能?huì)發(fā)展。那些患有中度到重度狹窄的人最常通過(guò)心臟導(dǎo)管插入術(shù)（球囊擴(kuò)張或瓣膜成形術(shù)）進(jìn)行治療。在此過(guò)程中，醫(yī)生將插入一根細(xì)小的柔性管（導(dǎo)管），并在其頂端放一個(gè)放氣的球囊。一旦將球囊定位在變窄的瓣膜上，就將球囊充氣以將瓣膜撐開(kāi)。該過(guò)程在鎮(zhèn)靜或麻醉下進(jìn)行，以確保患者不會(huì)感到任何不適。經(jīng)過(guò)短暫的觀察后，大多數(shù)患者在手術(shù)的同一天或第二天出院。在某些情況下，可通過(guò)開(kāi)胸心臟直視手術(shù)修復(fù)肺動(dòng)脈瓣狹窄，盡管這種情況較不常見(jiàn)。一些患有嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄的嬰兒在治療之前可能需要重癥監(jiān)護(hù)護(hù)理。肺動(dòng)脈瓣狹窄的長(zhǎng)期預(yù)后如何？大多數(shù)孩子將以健康的生活，正常的成長(zhǎng)，不受運(yùn)動(dòng)和活動(dòng)的限制，并且在以后的生活中也沒(méi)有與懷孕相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)。少數(shù)兒童在以后的生活中可能會(huì)從修復(fù)后的瓣膜反流和鈣化（鈣沉積）。在某些情況下，他們可能需要進(jìn)一步治療或更換瓣膜。瓣膜置換可以使用心臟直視手術(shù)或通過(guò)介入使用通過(guò)導(dǎo)管插入然后在肺動(dòng)脈瓣的位置置入一個(gè)帶瓣支架的技術(shù)來(lái)完成。2021年05月03日
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 肺動(dòng)脈瓣屬于最常見(jiàn)的四種簡(jiǎn)單先天性心臟病之一，治療是比較簡(jiǎn)便的，尤其對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，只要大腿根部穿刺，即打個(gè)針，用球囊擴(kuò)張一下瓣口就可以了。主要的困惑是，1.輕度的肺動(dòng)脈瓣是否需要治療，心臟有雜音就要治療嗎 2.很嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄是否需要在幼兒期治療 3.不是單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄，還有肺動(dòng)脈狹窄或右心室流出道肌肉的狹窄，怎么處理 4.中老年肺動(dòng)脈瓣狹窄，還要治療嗎，還能球囊擴(kuò)張嗎？對(duì)于兒童病人，因?yàn)榘昴け旧磉€比較軟，介入球囊擴(kuò)張效果良好，能擴(kuò)開(kāi)，瓣膜彈性也不錯(cuò)，即不容易撕裂造成肺動(dòng)脈瓣返流，所以簡(jiǎn)單且微創(chuàng)的球囊擴(kuò)張效果就很好。有些小朋友因?yàn)轶w檢，聽(tīng)出心臟雜音來(lái)就診，父母很緊張，以為心臟雜音就是心臟病，嚇得不行。但其實(shí)，因?yàn)榉蝿?dòng)脈瓣本身挨著胸壁，小孩子胸壁又薄，就容易聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣的雜音，即使是輕度狹窄也常能聽(tīng)到，所以聽(tīng)到雜音并不能代表狹窄嚴(yán)重 。測(cè)量狹窄的程度，主要有兩種手段，一為做心臟超聲，方便，通過(guò)測(cè)量血流速度來(lái)推測(cè)肺動(dòng)脈瓣兩側(cè)的壓力差，注意，心超是通過(guò)血流速度推測(cè)壓力差，并不是直接測(cè)量壓力差，二是做心導(dǎo)管檢查，即大腿根部的股靜脈穿針，然后把導(dǎo)管放到右心室、肺動(dòng)脈里測(cè)量壓力差，更為精準(zhǔn)。一般認(rèn)為肺動(dòng)脈瓣狹窄到引起壓力差超過(guò)40-50mmHg，就算壓力差偏高了，也有一些醫(yī)生認(rèn)為，因?yàn)樽鲂某蛐膶?dǎo)管時(shí)，病人實(shí)際上是休息狀態(tài)，如果病人在運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，那么壓力差可能會(huì)明顯增大，且因?yàn)槟壳扒蚰覕U(kuò)張一下很方面，為長(zhǎng)遠(yuǎn)計(jì)，可以把壓差的標(biāo)準(zhǔn)定得更低點(diǎn)，即30mmHg以上，就做球囊擴(kuò)張。對(duì)于這些情況，家長(zhǎng)在決定是否接受球囊擴(kuò)張手術(shù)時(shí)，要有充分理解。而，對(duì)于狹窄不嚴(yán)重的兒童，即壓差30mmHg左右的，因?yàn)榉蝿?dòng)脈瓣口并不是太窄，兒童的瓣膜彈性好，球囊擴(kuò)張后，壓差可能并不會(huì)明顯下降。而對(duì)于中老年人，肺動(dòng)脈瓣彈性下降，甚至鈣化，球囊可能擴(kuò)不開(kāi)，或者導(dǎo)致瓣膜撕裂引起關(guān)閉不全，甚至造成瓣環(huán)破裂，引起大出血可能，故對(duì)于確實(shí)狹窄明顯的中老年病人，開(kāi)胸手術(shù)，直接切開(kāi)瓣葉也是不錯(cuò)的選擇，當(dāng)然前提是確實(shí)狹窄明顯，導(dǎo)致明顯的右心室肥厚或者右心室衰竭，不太嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄，治療必要性就不高了。有少部分病人，除了肺動(dòng)脈瓣狹窄，還有肺動(dòng)脈的血管性狹窄，或者右心室流出道肌肉性的狹窄，如果病人還是以肺動(dòng)脈瓣狹窄為主，仍可以球囊擴(kuò)張，否則，只能考慮開(kāi)胸手術(shù)矯治。對(duì)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄的幼兒，如出現(xiàn)明顯紫紺、右心室衰竭，有需要在剛出生或新生期手術(shù)可能。一般能順利進(jìn)入兒童期的，通常狹窄程度不會(huì)特別嚴(yán)重，治療也不需要特別著急，可以到五六歲進(jìn)行球囊擴(kuò)張治療。2021年04月30日1527
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣是位于右心室與肺動(dòng)脈之間的一扇門，正常情況下這扇門呢，可以自由的打開(kāi)和關(guān)閉。 當(dāng)肺動(dòng)脈狹窄的時(shí)候呢？ 肺動(dòng)瓣不能完全打開(kāi)，會(huì)導(dǎo)致進(jìn)入肺動(dòng)脈的血液明顯減少，嚴(yán)重的時(shí)候呢，會(huì)導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)缺氧的癥狀，患者會(huì)出現(xiàn)輕，另一方面呢，肺動(dòng)脈狹窄會(huì)導(dǎo)致右心室的后腹荷加重。 右心室會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性的肥厚。 嚴(yán)重的時(shí)候呢，甚至?xí)?dǎo)致右手流道狹窄。 導(dǎo)致呢，進(jìn)入肺動(dòng)脈，血液呢，進(jìn)一步減少。 這種疾病呢，本身呢，不會(huì)隨著病程的延長(zhǎng)而逐漸緩解，反而會(huì)隨著病程的延長(zhǎng)呢，病情逐漸加重，因此它是需要治療的。 肺動(dòng)瓣狹窄呢，根據(jù)它的狹窄程度可以分為三度，如果肺動(dòng)瓣的過(guò)半壓差在40毫米汞柱以下。 呃，稱為輕度的狹窄，如果在40毫米汞柱到80毫米汞柱之間，則稱之為中度的狹窄，如果過(guò)半壓差在。 80毫米汞柱以上則稱為重度的狹窄，中度呢以及重度的狹窄呢，通常是需要治療的。 患者呢，一旦發(fā)現(xiàn)了，需要密切的隨訪。 必要的時(shí)候呢，進(jìn)行干預(yù)。2021年04月17日1402
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葉贊凱主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 單純肺動(dòng)脈瓣狹窄指室間隔缺損，右心室肥厚，三尖瓣及遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈正常，是肺動(dòng)脈狹窄中最常見(jiàn)的，約占80-90%，其發(fā)生率在活產(chǎn)嬰兒中0.073/1000-0.189/1000,占小兒先心病中7%-12%。肺動(dòng)脈瓣瓣孔大小不一，從針尖到數(shù)毫米。瓣葉增厚，活動(dòng)受限。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄表現(xiàn)為瓣膜增厚，瓣葉交界處的瓣膜緣呈不同程度的粘連愈著。增厚，粘連的瓣葉于右室收縮期在主肺動(dòng)脈干內(nèi)形成圓頂樣突出的隔膜，中心或偏心有一狹窄瓣孔，其開(kāi)放大小依瓣膜狹窄程度而定。肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄，右心室收縮壓<50mmHg，右心室與肺動(dòng)脈之間壓力階差<35mmHg；中度狹窄，右心室收縮壓<100mmHg,壓差<80mmHg；重度狹窄，右心室收縮壓>100mmHg，壓差>80mmHg。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄是常見(jiàn)先天性心臟病之一，在中國(guó)發(fā)病率居第四位。1982年美國(guó)Kan等首次經(jīng)皮行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)治療PS成功。國(guó)內(nèi)1986年開(kāi)展這項(xiàng)技術(shù)，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，已經(jīng)成為外科手術(shù)的替代或補(bǔ)充?，F(xiàn)今已公認(rèn)為是治療單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選方法。肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)是指經(jīng)皮穿刺股靜脈送入專用球囊導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣口治療先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄的方法。大多數(shù)患者，特別是輕中度狹窄者，早期無(wú)癥狀，而在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。常見(jiàn)活動(dòng)后氣短，易疲勞，心悸等。癥狀出現(xiàn)早晚與狹窄程度相關(guān)，輕者可享天年。重癥者可有活動(dòng)后紫紺，為房水平（卵圓孔未閉）右向左分流所致。典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，心輸出量正常時(shí)經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈壓差大于等于50mmHg。最佳年齡2-4歲，其它各年齡組均可進(jìn)行。專家門診時(shí)間：國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院：每周四上午特需門診，下午專業(yè)門診 北京新世紀(jì)兒童醫(yī)院：每周六下午（需提前預(yù)約） 北京怡德醫(yī)院：每周日上午（需提前預(yù)約）2021年04月17日1553
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述肺動(dòng)脈瓣狹窄是指肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣上下臨近處狹窄導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放受限，血流通過(guò)減少。肺動(dòng)脈瓣位于右心室和肺動(dòng)脈之間，肺動(dòng)脈瓣狹窄可能后天繼發(fā)于其他疾病，但大多為先天性心臟病。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)有明顯癥狀，通常不會(huì)逐漸加重，但中度、重度肺動(dòng)脈瓣狹窄會(huì)使心功能惡化，需要治療。治療成功率高，術(shù)后一般預(yù)后較好，不影響日常生活。癥狀肺動(dòng)脈瓣狹窄癥狀體征差別較大，根據(jù)狹窄程度不同。輕度狹窄可無(wú)癥狀。較嚴(yán)重狹窄多在運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)現(xiàn)。肺動(dòng)脈瓣狹窄癥狀體征包括：心臟雜音，由于血流異?？赏ㄟ^(guò)聽(tīng)診器聽(tīng)到異常的心音；易疲勞；呼吸困難，特別是運(yùn)動(dòng)后；胸痛；暈厥，意識(shí)喪失。什么時(shí)候看醫(yī)生出現(xiàn)以下癥狀需要看醫(yī)生：呼吸困難、胸痛、乏力。如果有肺動(dòng)脈瓣狹窄或其他心臟疾病，早期診斷和治療可減少并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。原因肺動(dòng)脈瓣胎兒期發(fā)育差引起肺動(dòng)脈瓣狹窄，具體原因未知，可合并其他先天性心臟病。正常肺動(dòng)脈瓣解剖肺動(dòng)脈瓣由環(huán)形排列的三葉構(gòu)成，每次心室收縮，肺動(dòng)脈瓣順血流方向打開(kāi)，使血液從右心室流入肺，心室舒張時(shí)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉防止血液從肺動(dòng)脈倒流回右心室。肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)發(fā)生什么肺動(dòng)脈瓣一葉或多葉發(fā)育差或增厚粘連，導(dǎo)致瓣膜無(wú)法正常開(kāi)放，限制血流通過(guò)。其他促進(jìn)因素有時(shí)其他疾病或人工瓣膜會(huì)促使發(fā)生肺動(dòng)脈瓣狹窄：類癌綜合征：該綜合征包括皮膚潮紅和腹瀉在內(nèi)的各種癥狀和體征的綜合癥，是由于消化系統(tǒng)中類癌腫瘤的生長(zhǎng)釋放出一種化學(xué)物質(zhì)5-羥色胺所致。風(fēng)濕熱：這種由鏈球菌引起的感染并發(fā)癥，例如鏈球菌性喉炎，可能會(huì)損害心臟瓣膜。危險(xiǎn)因素肺動(dòng)脈瓣狹窄多為先天性發(fā)育異常，具體原因未知。特定因素會(huì)增加發(fā)病率或后天誘發(fā)肺動(dòng)脈瓣狹窄：類癌綜合征風(fēng)濕熱Noonan綜合征肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)后并發(fā)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄有以下并發(fā)癥：感染：肺動(dòng)脈瓣狹窄等結(jié)構(gòu)性心臟病患者更容易感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是指細(xì)菌感染累及心臟內(nèi)膜和心臟瓣膜。射血功能異常：嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心需要更加用力泵血使血液通過(guò)肺動(dòng)脈瓣進(jìn)入肺動(dòng)脈。右心負(fù)荷過(guò)重導(dǎo)致右心室肥厚，變硬，最終射血功能下降。心力衰竭：如果右心室不能有效泵血，會(huì)逐漸發(fā)展為心力衰竭，引起下肢、腹部水腫和乏力、呼吸困難。心律失常：肺動(dòng)脈瓣狹窄患者更容易心律失常。如果狹窄程度不重，相關(guān)心律失常通常不會(huì)致命。2021年03月23日2293
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王海永主任醫(yī)師 桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 心臟大血管外科 肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種比較常見(jiàn)的先天性心臟病。包括單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄伴漏斗部肌肉肥厚狹窄、肺動(dòng)脈瓣下狹窄等類型。其中，以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn)，約占90%，其余類型則很較少見(jiàn)。桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心臟大血管外科王海永如果肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差房間隔缺損或卵圓孔未閉，可以出現(xiàn)口唇或指（趾）端末梢發(fā)紺。輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀，可正常生長(zhǎng)發(fā)育，生活能力正常，不需治療。但是，對(duì)于中度以上狹窄，出現(xiàn)癥狀的話，需要及時(shí)手術(shù)。目前，經(jīng)皮球囊擴(kuò)張進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)已成為肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄，如果跨瓣壓差40 mmHg，是球囊成形術(shù)的首選。介入手術(shù)操作簡(jiǎn)便，無(wú)需開(kāi)胸手術(shù)，不需要體外循環(huán)，手術(shù)創(chuàng)傷小，無(wú)瘢痕，手術(shù)時(shí)間短， 恢復(fù)較快，有利于心肺功能的早期恢復(fù)，可降低手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。近年來(lái)，在超聲引導(dǎo)能夠避免放射線及造影劑損傷，在安全性方面擁有更為明顯的優(yōu)勢(shì)。肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)成功的關(guān)鍵在于謹(jǐn)慎選擇合適的患者, 熟練地掌握操作方法, 避免損傷瓣膜周圍組織。新生兒和嬰幼兒的球囊擴(kuò)張風(fēng)險(xiǎn)較大, 要注意減少并發(fā)癥的發(fā)生。開(kāi)胸手術(shù)近年來(lái)逐漸減少，往往是合并其它心臟畸形或者存在右心室流出道肥厚合并狹窄等異常情況，需要同時(shí)手術(shù)處理。需要常規(guī)開(kāi)胸，建立體外循環(huán)，切開(kāi)肺動(dòng)脈，進(jìn)行瓣膜交界切開(kāi)成形，必要時(shí)用心包補(bǔ)片加寬肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈瓣置換手術(shù)很少采用，一般是肺動(dòng)脈瓣病變嚴(yán)重，無(wú)法修復(fù)時(shí)才考慮。2020年10月12日3849
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 肺動(dòng)脈瓣兒手術(shù)后的壽命肺動(dòng)脈狹窄，這種情況主要通過(guò)手術(shù)來(lái)治療，具體說(shuō)肺動(dòng)脈瓣狹窄，術(shù)后能活多長(zhǎng)時(shí)間，這個(gè)問(wèn)題沒(méi)有確切的答案，主要看數(shù)字時(shí)機(jī)，以及個(gè)人的身體狀況。 如果發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣狹窄，其實(shí)做了手術(shù)，比如說(shuō)做了微創(chuàng)手術(shù)就能擴(kuò)張瓣膜置換這種情況，如果身體條件不錯(cuò)，也沒(méi)有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病心肺功能尚好，這種情況不會(huì)明顯的影響壽命。 但如果做手術(shù)的時(shí)候已經(jīng)出現(xiàn)了明顯的心肺功能下降的表現(xiàn)，另外結(jié)合本身的體質(zhì)比較差，就算做了手術(shù)，有可能只是延緩疾病的發(fā)展。 提高生活質(zhì)量，但仍然對(duì)壽命產(chǎn)生影響，具體能影響到多大也是沒(méi)有確切的答案。2019年05月20日2428
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述肺動(dòng)脈瓣狹窄是由于各種原因致心臟肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時(shí)，肺動(dòng)脈瓣無(wú)法完全張開(kāi)，導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變。1.病因：各類肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。2.病理：肺動(dòng)脈瓣狹窄：三個(gè)瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內(nèi)，瓣孔呈魚嘴狀，可位于中心或偏向一側(cè)，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm，瓣葉交界融合處，常留有一個(gè)略隆起的脊跡，大多數(shù)病例三個(gè)瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，偶可形成鈣化斑，肺動(dòng)脈瓣環(huán)一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產(chǎn)生繼發(fā)性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴(kuò)大而引致三尖瓣關(guān)閉不全。肺脈動(dòng)脈總干可呈現(xiàn)狹窄后梭形擴(kuò)大，?？裳由熘磷蠓蝿?dòng)脈，肺動(dòng)脈總干明顯大于主動(dòng)脈。漏斗部狹窄呈現(xiàn)兩個(gè)類型：第一類為隔膜型狹窄，在圓錐部下方，右心室流出道形成一個(gè)室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜，把右心室分隔成為大小不一的兩個(gè)心腔，其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室，下方為肌肉肥厚的右心室，二者間隔膜中心有一個(gè)狹窄的孔道，大小約在3～15mm之間，這類隔膜型狹窄常與動(dòng)脈瓣膜狹窄同時(shí)共存，稱為混合型狹窄。第二類為管道型狹窄，主要表現(xiàn)為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚，形成一個(gè)較長(zhǎng)的狹窄心腔通道，這類型狹窄常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良，故無(wú)肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大。3.生理：不論那種類型的肺動(dòng)脈口狹窄，均使右心室排血受阻，右心室腔內(nèi)壓力增高，增高幅度與肺動(dòng)脈口狹窄程度成正比。肺動(dòng)脈內(nèi)壓力則保持正?；蛏杂邢陆?，因而右室腔與肺動(dòng)脈內(nèi)存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動(dòng)脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下屬于輕度肺動(dòng)脈口狹窄，則對(duì)右心排血影響不大，當(dāng)跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間屬于中等度肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，右室排血開(kāi)始受到影響，尤其運(yùn)動(dòng)時(shí)右心排血量降低，當(dāng)跨瓣壓階差大于13.33kPa(100mmHg)以上則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時(shí)，右心室排血量亦見(jiàn)減少，右室負(fù)荷明顯增加。長(zhǎng)而久之，將促使右心室肥大，以致右室心肌勞損，右心室腔擴(kuò)大導(dǎo)致三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，產(chǎn)生三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，繼而右心房壓力增高、右心房肥大，當(dāng)右心房壓力高于左心房壓力時(shí)，在伴有房間隔卵圓窩未閉時(shí)，即可引起血液從右心房分流入左心房，在臨床上出現(xiàn)中央性紫紺，長(zhǎng)期右心室負(fù)荷增加，最終可導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征：男女之比約為3:2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見(jiàn)口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽(tīng)到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。2.并發(fā)癥：重度狹窄的病人，可發(fā)生右心衰竭而死亡。該疾病尚存在并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥的危險(xiǎn)，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過(guò)渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。三、醫(yī)技檢查1.X線檢查：輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線可無(wú)異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯酰史我扒逦?.心電圖檢查：心電圖改變視狹窄程度而異輕度肺動(dòng)脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。3.超聲心動(dòng)圖檢查：肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開(kāi)放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。4.右心導(dǎo)管或右室造影檢查：對(duì)某些病例為了進(jìn)一步明確診斷或鑒別診斷的需要，了解狹窄程度和伴發(fā)的心臟畸形，有助于正確的手術(shù)選擇，有必要作右心導(dǎo)管或右室造影檢查。四、診斷依據(jù)1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀。2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽(tīng)診時(shí)可聽(tīng)到Ⅱ-Ⅴ級(jí)粗糙收縮期吹風(fēng)樣雜音。3.X線檢查：胸相示肺血管影細(xì)小，整個(gè)肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧凸出，右心室增大。4.心電圖：可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性T波倒置。部分示Q波增高。5.超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈瓣回聲曲線的ａ斜波加深（＞10mm），可見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大。六、治療原則輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀，可正常生長(zhǎng)發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長(zhǎng)必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過(guò)重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療?？稍谟變浩谒劳觥?.手術(shù)指征：①病人雖癥狀，心電圖也無(wú)明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。②無(wú)癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。2.術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果：術(shù)后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過(guò)渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。七、預(yù)后和預(yù)防該疾病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果較令人滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。同時(shí)要注意防止一些術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。2019年04月23日4228
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周開(kāi)宇主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 胎兒超聲顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄，準(zhǔn)父母必然焦慮。需要了解以下幾方面：1、輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄無(wú)需治療。2、占絕大多數(shù)的中-重度的肺動(dòng)脈瓣狹窄，能夠通過(guò)介入治療達(dá)到根治。3極重度的肺動(dòng)脈瓣狹窄病例總體比較少，但這類患兒一出生就需要監(jiān)護(hù)和藥物治療、早期外科手術(shù)矯治（如出生后3個(gè)月內(nèi)），有的甚至需要在新生兒期就手術(shù)，在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心，手術(shù)可安全進(jìn)行，且手術(shù)效果很好。4、極個(gè)別還可能合并右心室發(fā)育不良，這種情況就不能做根治性手術(shù)，只能做減輕癥狀的姑息性手術(shù)。 孕期超聲心動(dòng)圖如果提示胎兒有肺動(dòng)脈瓣狹窄，也不必太驚慌。絕大多數(shù)胎兒的心功能和生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。但若合并三尖瓣返流、尤其是重度返流者，需要復(fù)查超聲，觀察胎兒的心功能狀態(tài)。 需要特別指出的是，孕期超聲檢查不太容易完全準(zhǔn)確判斷胎兒肺動(dòng)脈瓣的狹窄程度。因此如果孕期超聲提示了肺動(dòng)脈瓣狹窄，孩子出生后要盡快做心臟超聲檢查，確認(rèn)診斷和狹窄的程度，以便制訂合適的治療方案，讓寶寶和其他孩子一樣，擁有健康的身體、美好的明天。本文系周開(kāi)宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月27日22056
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