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陸兆輝主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 1.什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？它有哪些表現(xiàn)？肺動(dòng)脈瓣是位于肺動(dòng)脈和右心室流出道之間的一扇“單向閥門”，在右心室收縮時(shí)肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放使血液向前流入肺動(dòng)脈，當(dāng)右心室舒張時(shí)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉防止肺動(dòng)脈的血液倒流入右心室。肺動(dòng)脈瓣由三片半月型、充滿彈性的瓣葉組成。當(dāng)三片瓣葉組織相互粘連、融合，造成肺動(dòng)脈瓣不能充分開(kāi)放，前向血流不暢，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。肺動(dòng)脈瓣狹窄會(huì)增加右心室的壓力，造成右心室肥厚和右心室功能下降。肺動(dòng)脈瓣狹窄按照肺動(dòng)脈和右心室之間的壓力階差的大小可分為輕度（壓力階差小于40毫米汞柱）、中度（壓力階差介于40和100毫米汞柱之間）和重度（壓力階差大于100毫米汞柱之間）。肺動(dòng)脈瓣狹窄的程度越重右心室肥厚和右心室功能下降的程度也越明顯。輕型病人可無(wú)癥狀，但隨著年齡的增長(zhǎng)，狹窄程度會(huì)加重，則出現(xiàn)活動(dòng)耐力差、疲乏，活動(dòng)后心悸氣短，發(fā)作性頭暈或暈厥，嚴(yán)重者出現(xiàn)靜脈充盈，肝腫大，肢體水腫和紫紺。2.什么情況下肺動(dòng)脈瓣狹窄須手術(shù)治療？目前，經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)已成為治療肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選方式。它具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)。但它也有其局限性，對(duì)于以下幾種情況，需要手術(shù)治療：一．嬰幼兒期有較明顯癥狀的下肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，為避免損傷其大動(dòng)脈不建議做導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)。二．肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良型患兒，由于導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)效果不佳、復(fù)發(fā)率高，建議手術(shù)治療。三．伴明顯右心室流出道梗阻的患兒，由于導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、效果不佳，建議手術(shù)治療。四．極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，做導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，手術(shù)治療相對(duì)安全。五．部分重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒可能伴右心室發(fā)育不良或右心室功能衰竭，僅做導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)不足以解除癥狀。3.肺動(dòng)脈瓣狹窄的手術(shù)方法有幾種？肺動(dòng)脈瓣狹窄的手術(shù)治療均需在全身麻醉和體外循環(huán)下進(jìn)行。手術(shù)操作包括：前胸正中胸骨切口，顯露心臟。建立體外循環(huán)阻斷心臟血流后，單純瓣膜狹窄者切開(kāi)肺總動(dòng)脈根部，直視下分別切開(kāi)融合的瓣膜交界直至瓣環(huán)，使其充分開(kāi)放，然后縫合肺動(dòng)脈切口。伴有明顯右心室流出道梗阻的患兒則需切開(kāi)右心室流出道前壁，切除狹窄的纖維肌肉膈膜或肥厚肌肉，以擴(kuò)大右心腔。如流出道疏通后仍不夠通暢，需用心包補(bǔ)片縫補(bǔ)，增寬流出道。對(duì)于肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良型的患兒，由于其瓣膜已失去功能，需切除發(fā)育不良的瓣膜組織，必要時(shí)可用自體的心包材料代替瓣膜。同時(shí)，由于其瓣環(huán)較小，往往需用心包材料增寬瓣環(huán)。對(duì)于部分伴右心室發(fā)育不良或右心室功能衰竭的重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的患兒，單純瓣膜交界切開(kāi)或心包補(bǔ)片增寬流出道還不足以改善缺氧狀態(tài)，還必須進(jìn)一步做體肺分流術(shù)或腔肺分流術(shù)。4.肺動(dòng)脈瓣狹窄手術(shù)后須注意些什么？肺動(dòng)脈瓣狹窄的患兒在手術(shù)后右心室功能的恢復(fù)需要較長(zhǎng)的時(shí)間，一般手術(shù)后3到6個(gè)月才能完全恢復(fù)。在這個(gè)階段，合理的飲食控制、限制活動(dòng)量都是必要的。同時(shí)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，服用強(qiáng)心、利尿藥等幫助心室功能的恢復(fù)。家長(zhǎng)必須注意觀察患兒的尿量變化，如尿量減少、眼瞼足背出現(xiàn)浮腫往往提示右心室功能有下降趨勢(shì)或有心包積液可能性，需及時(shí)就診治療。2011年03月17日
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？ 肺動(dòng)脈狹窄是由于肺動(dòng)脈瓣病變導(dǎo)致的一種右室到肺動(dòng)脈血流受限的情況。在從右室到肺動(dòng)脈多一個(gè)或多個(gè)不同位置出現(xiàn)狹窄，都可引起血流受限，包括：肺動(dòng)脈瓣下肌性肥厚，瓣膜本身狹窄以及瓣上狹窄。這一類疾病中最常見(jiàn)的是肺動(dòng)脈瓣膜自身梗阻，稱為肺動(dòng)脈瓣狹窄。正常的肺動(dòng)脈瓣由三個(gè)薄而柔韌瓣葉組成。當(dāng)右心室射出血液進(jìn)入肺動(dòng)脈，正常肺動(dòng)脈瓣葉開(kāi)放自如，不會(huì)造成血流梗阻。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣病變時(shí)，可導(dǎo)致右心室和肺動(dòng)脈之間狹窄或梗阻，就會(huì)產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣狹窄。肺動(dòng)脈瓣狹窄常伴有瓣葉增厚，交界融合。瓣葉增厚可使柔韌性變差，產(chǎn)生梗阻。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣本身發(fā)育較差，瓣環(huán)偏小。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，右室必須更努力地做功，以將血流射出，作為補(bǔ)償，右室肌逐漸肥厚。因此，右心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是問(wèn)題，往往表明存在肺動(dòng)脈瓣狹窄。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄非常嚴(yán)重時(shí)，尤其如果出現(xiàn)在新生兒，右室不能夠?qū)⒆銐蚨嗟难淙敕蝿?dòng)脈。在這樣的情況下，非氧合血不通過(guò)右室，而是通過(guò)卵圓孔（兩心房間的交通，正常新生兒均存在）從右房到左房，與氧合血混合，使動(dòng)脈血氧含量下降，從而表現(xiàn)為口唇，指（趾）甲床發(fā)紫。肺動(dòng)脈狹窄很少出現(xiàn)右心衰肺動(dòng)脈瓣狹窄有哪些癥狀和體征肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童通常無(wú)癥狀，健康狀況正常。心臟雜音是通常是體查時(shí)最常見(jiàn)的陽(yáng)性體征。輕、中度的肺動(dòng)脈瓣狹窄很容易聞及心臟雜音但通常沒(méi)有任何癥狀。臨床癥狀多表現(xiàn)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒中。新生兒嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄者可在出生后數(shù)天內(nèi)即表現(xiàn)紫紺。這是由于到肺內(nèi)的血流量減少，同時(shí)合并右向左的分流。這種情況需要緊急處理，球囊擴(kuò)張或手術(shù)。在一個(gè)年齡較大的兒童，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒可能會(huì)有胸痛，頭昏或暈倒，尤其是在活動(dòng)時(shí)。.重度肺動(dòng)脈瓣狹窄很少導(dǎo)致右心衰或猝死。怎樣作出診斷？ 肺動(dòng)脈瓣狹窄通常首先是因?yàn)獒t(yī)生檢查時(shí)聽(tīng)到心臟雜音而被懷疑。肺動(dòng)脈瓣狹窄的心臟雜音是因噴射的血液通過(guò)狹窄瓣口而形成的一種粗糙聲音。常合并有增厚瓣膜開(kāi)放時(shí)的拍擊音。 受過(guò)良好心臟診斷訓(xùn)練的醫(yī)生可以通過(guò)仔細(xì)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)這些聲音。其他檢查可以確定肺動(dòng)脈瓣狹窄的存在，并幫助檢測(cè)其嚴(yán)重程度。心電圖一般為常規(guī)檢查。在輕、中度肺動(dòng)脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，心電圖可以提示擴(kuò)大的左心室，甚至是左心室勞損。超聲心動(dòng)圖是最重要的無(wú)創(chuàng)性檢測(cè)和評(píng)價(jià)手段。超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確描述瓣水平的狹窄，彩色多普勒用來(lái)估計(jì)瓣膜狹窄的程度。在超聲心動(dòng)圖也排除其他可與肺動(dòng)脈瓣狹窄伴隨的問(wèn)題方面也很重要，如可能合并的房間隔缺損、室間隔缺損。如果您的孩子有肺動(dòng)脈瓣狹窄，醫(yī)生也可進(jìn)行運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)。運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)可提供患兒非靜息狀態(tài)下，即在日?；顒?dòng)中肺動(dòng)脈瓣狹窄對(duì)心功能影響的相關(guān)資料。心導(dǎo)管是一種有創(chuàng)技術(shù)，能夠使醫(yī)生能夠準(zhǔn)確地量化肺動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。 可用心導(dǎo)管技術(shù)測(cè)量瓣膜遠(yuǎn)近端的壓力來(lái)衡量阻塞的嚴(yán)重程度，同時(shí)，可拍攝下瓣膜的運(yùn)動(dòng)形態(tài)，以顯示可能存在的瓣膜梗阻。15年以來(lái)，作為檢測(cè)肺動(dòng)脈瓣狹窄的工具，超聲心動(dòng)圖已基本上取代了心導(dǎo)管。心導(dǎo)管一般很少用于診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄，而是結(jié)合球囊擴(kuò)張術(shù)同時(shí)進(jìn)行。常用的治療手段？ 兒童輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄一般不需要治療。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童可以參加各種體育運(yùn)動(dòng)，日常生活沒(méi)有問(wèn)題。但是，肺動(dòng)脈瓣狹窄在一歲以后很少進(jìn)展，但一歲以內(nèi)可以逐漸加重，需要觀察隨訪。中到重度肺動(dòng)脈瓣狹窄需要治療者，一般沒(méi)有嚴(yán)格的時(shí)間限制。治療的方式依瓣膜異常的具體類型而定。最常見(jiàn)的肺動(dòng)脈瓣狹窄情況是瓣膜大小正常，因不同程度瓣葉交界融合致狹窄。這種“典型”的病變非常適于做球囊擴(kuò)張。球囊擴(kuò)張術(shù)可在心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行，不需要開(kāi)心手術(shù)。.在新生兒中進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)非常有挑戰(zhàn)性，因?yàn)檫@樣的孩子病情都很重，循環(huán)不穩(wěn)定。更普遍的情況是，年齡較大的兒童在門診接受球囊擴(kuò)張術(shù)。對(duì)于更復(fù)雜的瓣膜病變，簡(jiǎn)單的球囊擴(kuò)張術(shù)不適用，此時(shí)必須采用開(kāi)放式心臟手術(shù)治療。在這樣的患兒中，瓣葉本身可能發(fā)育差，組織增厚（如Noonan綜合征），一部分患者瓣環(huán)直徑也偏小。.對(duì)于這些情況，手術(shù)可能采取瓣葉交界切開(kāi)、瓣葉部分切除或跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片等方式。治療結(jié)果球囊擴(kuò)張術(shù)效果很好。這種技術(shù)是在1980年中期發(fā)展出來(lái)的，大多數(shù)大型醫(yī)療中心都積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。 這種技術(shù)并不能使肺動(dòng)脈瓣完全恢復(fù)正常，但對(duì)大多數(shù)病人而言，這種技術(shù)都能將嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄降到輕度。對(duì)于典型肺動(dòng)脈瓣狹窄的兒童或青少年來(lái)說(shuō)，球囊擴(kuò)張術(shù)可能是唯一合適的治療方式，成功球囊擴(kuò)張后再狹窄的機(jī)率很低。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹的新生兒和小嬰兒，只要沒(méi)有瓣膜的發(fā)育不良，接受球囊擴(kuò)張的效果都很好。然而，在新生兒和小嬰兒中，盡管初次擴(kuò)張效果滿意，仍有20%再次出現(xiàn)明顯狹窄，需再次擴(kuò)張或手術(shù)。球囊擴(kuò)張不能有效改善其病變的孩子，通常都有更復(fù)雜的問(wèn)題，比如瓣膜鈣化或瓣環(huán)偏小。心臟直視手術(shù)的遠(yuǎn)期效果也相當(dāng)令人滿意。對(duì)于大部分病人來(lái)說(shuō)，可能僅僅需要球囊擴(kuò)張，而手術(shù)只用于有更復(fù)雜的患兒。然而，在有瓣葉增厚和瓣膜發(fā)育差的患者中，手術(shù)的遠(yuǎn)期效果也相當(dāng)滿意，如果沒(méi)有其它合并的心臟疾患，這些患兒都將過(guò)上正常人的生活。重要的是，對(duì)于任何一個(gè)接受治療的病人，不管是球囊擴(kuò)張還是手術(shù)，都應(yīng)定期隨訪。長(zhǎng)期的隨訪，合格的心臟?？漆t(yī)生的定期評(píng)價(jià)，是進(jìn)一步提高治療效果的保證。2009年11月03日17512
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崔仲奇副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 心臟外科 肺動(dòng)脈瓣狹窄既肺動(dòng)脈口的狹窄，占先天性心臟病的5％-8％，其中90％為瓣的狹窄，即三個(gè)肺動(dòng)脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時(shí)，由于瓣膜打不開(kāi)，而呈園頂征。心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段垂直樣擴(kuò)張，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。肺動(dòng)脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動(dòng)脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0．75千帕(超過(guò)10毫米汞柱)可診斷為肺動(dòng)脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大于左室收縮壓水平為重度。除重度肺動(dòng)脈瓣狹窄之外， 患兒臨床癥狀很輕，有時(shí)可有運(yùn)動(dòng)后氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開(kāi)，出現(xiàn)右房的血流入左房，而表現(xiàn)口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。肺動(dòng)脈瓣狹窄的治療，目前治療包括手術(shù)及球囊導(dǎo)管成形術(shù)。擴(kuò)張術(shù)使粘連的肺動(dòng)脈瓣撕開(kāi)，而解決了狹窄問(wèn)題，除個(gè)別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術(shù)治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過(guò)小或者合并其它心臟畸形的病例，可能需手術(shù)治療。2008年12月22日13647
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王振先主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 兒內(nèi)科 肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先心病的10%，約有20%的先心病合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。一、診斷（一）癥狀 癥狀輕重取決于梗阻嚴(yán)重程度，右心室功能狀態(tài)，心肌纖維化程度，乳頭肌功能及有無(wú)三尖瓣關(guān)閉不全等。1. 輕者多無(wú)癥狀，而在體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。2.中度狹窄在二、三歲內(nèi)無(wú)癥狀，但年長(zhǎng)后劇烈活動(dòng)時(shí)易疲勞即氣促。重者則可在嬰兒期即出現(xiàn)癥狀，發(fā)生青紫及心力衰竭等。兒童因心搏出量減少可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、乏力，偶可發(fā)生暈厥或猝死。（二）體征 可見(jiàn)胸骨向前隆起，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有特征性的響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，同時(shí)伴震顫，及肺動(dòng)脈早期噴射音。重度者可出現(xiàn)三尖瓣區(qū)相對(duì)性收縮期雜音及第四心音，肺動(dòng)脈第二音減弱甚或消失。重度伴心衰時(shí)雜音可趨柔和，震顫也可消失。（三）x線檢查 輕至中度者一般心臟不大，肺血大致正常；重型者常有心臟擴(kuò)大，以右室為著，心臟呈二尖瓣型，肺血少，肺動(dòng)脈段膨出（狹窄后擴(kuò)張）。透視下左肺門搏動(dòng)增強(qiáng)，而右肺門動(dòng)脈則相對(duì)靜止，致使兩肺門不對(duì)稱（左>右），對(duì)本癥診斷有重要參考價(jià)值。（四）心電圖 輕者大致正?；蚴居沂鲗?dǎo)阻滯；中型病例常有電軸右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明顯右室肥厚，伴胸導(dǎo)聯(lián)t波廣泛倒置，75%p波高尖示右房亦肥大。（五）超聲心動(dòng)圖 二維超聲主動(dòng)脈短軸切面可見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣反光加強(qiáng)，瓣環(huán)小，主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈內(nèi)徑增粗，心尖四腔切面可見(jiàn)右心系統(tǒng)增大征象。脈沖多普勒在主肺動(dòng)脈內(nèi)可探及收縮期湍流頻譜。 通過(guò)超聲可對(duì)狹窄的程度作出判斷，一般認(rèn)為跨瓣壓差〉15mmHg即認(rèn)為存在肺動(dòng)脈瓣狹窄，〈40mmHg為輕度，40~70mmHg為中度，〉70為重度。（六）心導(dǎo)管及造影1.右心導(dǎo)管測(cè)右心室及肺動(dòng)脈壓力并記錄肺動(dòng)脈-右心室連續(xù)壓力曲線。兩者間壓力階差>2kpa( 15mmhg)，則提示狹窄存在。2.選擇性右心室造影示右室流出道狹窄部位、程度及狹窄后擴(kuò)張等情況，并可估計(jì)右室功能。二、治療（一）介入治療 目前運(yùn)用球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣狹窄成形介入治療已列為單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方案。該方法具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、成功率高等優(yōu)點(diǎn)，治療費(fèi)用已接近甚至低于外科手術(shù)。一般認(rèn)為擴(kuò)瓣壓差大于50mmHg者均需治療。最佳年齡2~4歲。其它任何年齡均可進(jìn)行。大于35mmHg也可予以治療，小于35mmHg者一般不需治療。我們的經(jīng)驗(yàn)輕癥患者療效稍差，而狹窄嚴(yán)重者只要導(dǎo)管能通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈療效更好。（二）外科治療 部分不適合介入治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄如重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄必須同過(guò)外科手術(shù)方式解決。2008年05月09日9518
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