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陳筍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 肺動(dòng)脈狹窄有伴肺動(dòng)脈發(fā)育異常，那么這個(gè)要做個(gè)CTA的，要做CTA的就是說(shuō)如果單純的走形異常，沒有肺動(dòng)脈沒有狹窄的，肺動(dòng)瓣狹窄，我們可以球囊擴(kuò)張的，如果是肺動(dòng)脈分支有狹窄的，那么我們有幾種辦法，如果是他沒有做過(guò)手術(shù)的，通常我們擴(kuò)張可能效果不好，但我們可以做這個(gè)肺分支可以放個(gè)支架的。 那可以放一個(gè)支架的，那么當(dāng)然我們現(xiàn)在還在有這個(gè)臨床實(shí)驗(yàn)，做這個(gè)可吸收的這個(gè)這個(gè)支架，就這個(gè)支架它過(guò)一段時(shí)間會(huì)自己消失的，因?yàn)樾『⒛?，他牽涉到這個(gè)，呃，生長(zhǎng)發(fā)育的問(wèn)題，就是說(shuō)你我們小孩為什么不不搭回去給他放支架，你放個(gè)支架，他馬上這個(gè)過(guò)兩天這個(gè)過(guò)過(guò)兩年小孩這長(zhǎng)很大了，那么這個(gè)支架不就小了嘛，所以就我們現(xiàn)在有這種這個(gè)可吸收支架的這個(gè)這個(gè)這個(gè)這個(gè)臨床試驗(yàn)啊，但是這個(gè)要具體明確了以后，我們才能考慮這個(gè)方案。 里你做好準(zhǔn)備了吧，實(shí)際上你自己在的話，家里。2022年05月31日
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陳筍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 這個(gè)兩歲半，呃，肺動(dòng)脈狹窄，房區(qū)外科術(shù)后壓差20，主無(wú)，估計(jì)是主肺動(dòng)脈內(nèi)經(jīng)增快瓣上流速加快吧，應(yīng)該不是主動(dòng)脈內(nèi)經(jīng)增快瓣上流加快，我估計(jì)是主肺動(dòng)脈啊，那這肺動(dòng)脈增快，那這個(gè)呢，是正常的現(xiàn)象啊，正常的現(xiàn)象就是說(shuō)肺動(dòng)脈狹窄，它就是會(huì)肺動(dòng)脈，我們叫肺動(dòng)脈腫干的這個(gè)內(nèi)間增寬的，比如說(shuō)稍微快一點(diǎn)，大概這個(gè)。2022年05月31日247
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陳筍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 這個(gè)肺動(dòng)狹窄，呃，魯能綜合，在魯能綜合中呢，呃，通常面容會(huì)有點(diǎn)特殊的面容啊，有時(shí)候醫(yī)生看這個(gè)面容有點(diǎn)有點(diǎn)有點(diǎn)異常的啊，第一個(gè)第二個(gè)呢，他的肺脈瓣啊，跟我們通常的肺脈瓣還不一樣，就是你，呃，我們看上去這病動(dòng)脈辦法比較冗長(zhǎng)，比較厚，乳能綜合癥的發(fā)生比例還是蠻高的，一般大概在兩千分之一，所以這還是比較常見的一個(gè)一個(gè)一個(gè)一種綜合癥，呃，呃，當(dāng)然如果要確診的話，我們通過(guò)這個(gè)基因檢查是可以確診排除這個(gè)疾病的啊，可以確診的啊。2022年05月31日188
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？肺動(dòng)脈瓣狹窄是描述肺動(dòng)脈瓣開口變窄的術(shù)語(yǔ)。肺動(dòng)脈瓣是一種單向閥，可讓血液從右心室進(jìn)入動(dòng)脈最后進(jìn)入肺部，并防止血液反流回右心室。肺動(dòng)脈瓣狹窄是先天性的，孩子出生時(shí)甚至在胎兒期已經(jīng)出現(xiàn)瓣膜變窄。它是嬰兒中第二大最常見的先天性心臟病。正常的肺動(dòng)脈瓣有三片瓣（瓣），它們?cè)谟倚氖沂湛s（擠壓）時(shí)打開使血液流向肺部，然后在心室舒張時(shí)關(guān)閉以防止血液反流。如果此瓣膜無(wú)法正常打開，則右心室必須更努力地工作以產(chǎn)生足夠的壓力，以將血液推過(guò)瓣膜的狹窄開口。隨著時(shí)間的推移，右心室的額外工作可能導(dǎo)致心肌肥厚，出現(xiàn)心律失常的風(fēng)險(xiǎn)，并限制其泵血能力。我們?nèi)绾巫o(hù)理肺動(dòng)脈瓣狹窄廣東省兒童醫(yī)院/廣東省婦幼保健院的心臟中心。兒科心臟專家每年都會(huì)從簡(jiǎn)單到復(fù)雜的各種情況下，為心臟缺陷的兒童和成人提供護(hù)理。我們擁有極高的成功率治療罕見的心臟病的經(jīng)驗(yàn)。我們瓣膜修復(fù)方法的一部分是尋找新方法，以利用諸如三維（3D）建模，超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像（MRI）之類的工具獲得更肺動(dòng)脈瓣狹窄如何診斷？新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄最常見的體征是發(fā)紺和心臟雜音。紫紺程度是使用脈搏血氧儀測(cè)量的，如果您的新生兒有提示心臟問(wèn)題的癥狀，例如肺動(dòng)脈瓣狹窄，兒科醫(yī)生將把您轉(zhuǎn)介給兒科心臟病專家。心臟病專家將進(jìn)行全面檢查，并聽取心臟雜音。雜音的特定位置和性質(zhì)將使心臟病專家初步了解寶寶可能患有哪種心臟病。以下一項(xiàng)或多項(xiàng)測(cè)試來(lái)進(jìn)行診斷：心電圖（EKG或ECG）超聲心動(dòng)圖（心臟超聲）肺動(dòng)脈瓣狹窄有哪些治療選擇？輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄的兒童通常不需要治療。但是，隨著時(shí)間的推移，他們確實(shí)需要進(jìn)行隨訪，因?yàn)樵谀承┗颊咧?，阻塞的程度可能?huì)發(fā)展。那些患有中度到重度狹窄的人最常通過(guò)心臟導(dǎo)管插入術(shù)（球囊擴(kuò)張或瓣膜成形術(shù)）進(jìn)行治療。在此過(guò)程中，醫(yī)生將插入一根細(xì)小的柔性管（導(dǎo)管），并在其頂端放一個(gè)放氣的球囊。一旦將球囊定位在變窄的瓣膜上，就將球囊充氣以將瓣膜撐開。該過(guò)程在鎮(zhèn)靜或麻醉下進(jìn)行，以確?；颊卟粫?huì)感到任何不適。經(jīng)過(guò)短暫的觀察后，大多數(shù)患者在手術(shù)的同一天或第二天出院。在某些情況下，可通過(guò)開胸心臟直視手術(shù)修復(fù)肺動(dòng)脈瓣狹窄，盡管這種情況較不常見。一些患有嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄的嬰兒在治療之前可能需要重癥監(jiān)護(hù)護(hù)理。肺動(dòng)脈瓣狹窄的長(zhǎng)期預(yù)后如何？大多數(shù)孩子將以健康的生活，正常的成長(zhǎng)，不受運(yùn)動(dòng)和活動(dòng)的限制，并且在以后的生活中也沒有與懷孕相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)。少數(shù)兒童在以后的生活中可能會(huì)從修復(fù)后的瓣膜反流和鈣化（鈣沉積）。在某些情況下，他們可能需要進(jìn)一步治療或更換瓣膜。瓣膜置換可以使用心臟直視手術(shù)或通過(guò)介入使用通過(guò)導(dǎo)管插入然后在肺動(dòng)脈瓣的位置置入一個(gè)帶瓣支架的技術(shù)來(lái)完成。2021年05月03日1108
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述肺動(dòng)脈瓣狹窄是由于各種原因致心臟肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時(shí)，肺動(dòng)脈瓣無(wú)法完全張開，導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變。1.病因：各類肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。2.病理：肺動(dòng)脈瓣狹窄：三個(gè)瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內(nèi)，瓣孔呈魚嘴狀，可位于中心或偏向一側(cè)，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm，瓣葉交界融合處，常留有一個(gè)略隆起的脊跡，大多數(shù)病例三個(gè)瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，偶可形成鈣化斑，肺動(dòng)脈瓣環(huán)一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產(chǎn)生繼發(fā)性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴(kuò)大而引致三尖瓣關(guān)閉不全。肺脈動(dòng)脈總干可呈現(xiàn)狹窄后梭形擴(kuò)大，?？裳由熘磷蠓蝿?dòng)脈，肺動(dòng)脈總干明顯大于主動(dòng)脈。漏斗部狹窄呈現(xiàn)兩個(gè)類型：第一類為隔膜型狹窄，在圓錐部下方，右心室流出道形成一個(gè)室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜，把右心室分隔成為大小不一的兩個(gè)心腔，其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室，下方為肌肉肥厚的右心室，二者間隔膜中心有一個(gè)狹窄的孔道，大小約在3～15mm之間，這類隔膜型狹窄常與動(dòng)脈瓣膜狹窄同時(shí)共存，稱為混合型狹窄。第二類為管道型狹窄，主要表現(xiàn)為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚，形成一個(gè)較長(zhǎng)的狹窄心腔通道，這類型狹窄常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良，故無(wú)肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大。3.生理：不論那種類型的肺動(dòng)脈口狹窄，均使右心室排血受阻，右心室腔內(nèi)壓力增高，增高幅度與肺動(dòng)脈口狹窄程度成正比。肺動(dòng)脈內(nèi)壓力則保持正?；蛏杂邢陆?，因而右室腔與肺動(dòng)脈內(nèi)存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動(dòng)脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下屬于輕度肺動(dòng)脈口狹窄，則對(duì)右心排血影響不大，當(dāng)跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間屬于中等度肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，右室排血開始受到影響，尤其運(yùn)動(dòng)時(shí)右心排血量降低，當(dāng)跨瓣壓階差大于13.33kPa(100mmHg)以上則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時(shí)，右心室排血量亦見減少，右室負(fù)荷明顯增加。長(zhǎng)而久之，將促使右心室肥大，以致右室心肌勞損，右心室腔擴(kuò)大導(dǎo)致三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，產(chǎn)生三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，繼而右心房壓力增高、右心房肥大，當(dāng)右心房壓力高于左心房壓力時(shí)，在伴有房間隔卵圓窩未閉時(shí)，即可引起血液從右心房分流入左心房，在臨床上出現(xiàn)中央性紫紺，長(zhǎng)期右心室負(fù)荷增加，最終可導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征：男女之比約為3:2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。2.并發(fā)癥：重度狹窄的病人，可發(fā)生右心衰竭而死亡。該疾病尚存在并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥的危險(xiǎn)，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過(guò)渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。三、醫(yī)技檢查1.X線檢查：輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線可無(wú)異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯?，故肺野清晰?.心電圖檢查：心電圖改變視狹窄程度而異輕度肺動(dòng)脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。3.超聲心動(dòng)圖檢查：肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。4.右心導(dǎo)管或右室造影檢查：對(duì)某些病例為了進(jìn)一步明確診斷或鑒別診斷的需要，了解狹窄程度和伴發(fā)的心臟畸形，有助于正確的手術(shù)選擇，有必要作右心導(dǎo)管或右室造影檢查。四、診斷依據(jù)1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀。2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時(shí)可聽到Ⅱ-Ⅴ級(jí)粗糙收縮期吹風(fēng)樣雜音。3.X線檢查：胸相示肺血管影細(xì)小，整個(gè)肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧凸出，右心室增大。4.心電圖：可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性T波倒置。部分示Q波增高。5.超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈瓣回聲曲線的ａ斜波加深（＞10mm），可見肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大。六、治療原則輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀，可正常生長(zhǎng)發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長(zhǎng)必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過(guò)重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療?？稍谟變浩谒劳?。1.手術(shù)指征：①病人雖癥狀，心電圖也無(wú)明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。②無(wú)癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。2.術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果：術(shù)后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過(guò)渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。七、預(yù)后和預(yù)防該疾病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果較令人滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。同時(shí)要注意防止一些術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。2019年04月23日4227
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