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祝忠群主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 好，這個朋友問我的是寶寶肺動瓣狹窄手術前三天半重度反流，術后三個月三天半還是輕重度反流，該怎么處理??？這個孩子呢，現(xiàn)在目前情況像做完手術之后，三尖瓣法流有了明顯的改善。 呃，從目前看呢，他改善的程度還是比較明顯的，呃，我我覺得呢，這孩子呢，還是可以繼續(xù)隨訪啊，如果沒有癥狀的話，還是繼續(xù)可以隨訪，嗯，我們定期看，估計這孩子可能因為肺動瓣狹窄解除之后啊，他的肺動瓣功能可能還會進一行的改善，所以呢，不用急好不好，我們再看三個月半年我們再觀察看。 如果是說他還是會有加重傾向的話，我們先吃點藥好嗎？吃點卡托普利，那么再觀察。 好吧，多數(shù)情況應該能夠穩(wěn)定啊，這個狀態(tài)對孩子影響不大的。2022年06月02日
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孫彥雋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 大部分內容引自：上海科技報，2022年5月26日報道；以及上海兒童醫(yī)學中心微信公眾號https://www.shkjb.com/content.html?id=2220942022年4月下旬，上?？箵粜鹿谝咔檎幱诔詣烹A段，嬰兒伊伊（化名）在上海市第一婦嬰保健院東院呱呱墜地。紫色的嘴唇讓他看起來和其他健康新生兒很不一樣，原來他在媽媽腹中時就被確診患有嚴重先天性心臟疾病——極重度的肺動脈瓣狹窄。這是一種非常嚴重的先天性心臟病，患兒往往在出生后即刻出現(xiàn)缺氧癥狀，如不進行有效救治，大部分重癥患兒在生后一月之內即會夭折。這一次，上海市第一婦嬰保健院和上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心的圍產(chǎn)期一體化管理機制又發(fā)揮了作用！伊伊在出生前就得到了上海兒童醫(yī)學中心心胸外科主任醫(yī)師孫彥雋的會診，并制定了出生后的緊急處置和轉院方案；伊伊出生當天，就由兒中心心臟監(jiān)護團隊轉運回了醫(yī)院。經(jīng)過詳細檢查，確如先前診斷的一樣，伊伊患有極重度肺動脈瓣狹窄，且肺動脈瓣口并無明顯血流通過，這就意味著沒有足夠的血流能到肺里運輸氧氣。有一個新的診斷發(fā)現(xiàn)讓醫(yī)生們喜憂參半——伊伊的主動脈和肺動脈之間有一根粗大的動脈導管仍保持開放，能把一部分主動脈內的血流引導入肺動脈，保證一定肺部供血，避免嚴重缺氧，但同時會引起身體其他重要臟器的缺血。如果對于如此低齡的孩子即刻實施手術，纖弱的心臟和新生兒早期仍未下降的肺血管阻力，會使得手術方式和預后情況充滿不確定性。但如果不盡快手術，全身缺氧和重要器官缺血的雙重打擊也在消耗著孩子的生命；而且在手術之前，又不能讓動脈導管自然關閉，否則相當于斷送了孩子獲取肺血流的生命線。選擇一個什么樣的手術時機，考驗著心胸外科的專家團隊們。在科室專家組的支持下，一個大膽的決定擺上了日程：短期內暫不手術，在嚴密監(jiān)護下維持動脈導管的開放，平衡好全身缺氧和缺血之間的矛盾，待孩子的肺阻力自然下降且身體各器官的初步成熟穩(wěn)定后再手術。心胸外科監(jiān)護室醫(yī)生護士們每天的悉心照看和床旁心臟彩超的監(jiān)測終于帶來了好消息——動脈導管處的血液分流速度從轉運入院當天的1米/秒，上升到了3.5米/秒，這意味著孩子的肺阻力下降了。3周的重癥監(jiān)護沒有白費，期間伊伊一直在“鋼絲”上穩(wěn)步前行，最終迎來了最佳的手術時機。5月21日，伊伊即將迎來“滿月”，也面臨著人生的第一次“大考”。孫彥雋主任團隊選擇了對患兒損傷最小的手術方式，即在心臟保持自然跳動的狀態(tài)下，將原本趨于閉鎖的肺動脈瓣打開，為伊伊建立起正常的從右心室到肺動脈的血流通道，并將粗大的動脈導管縮小，減少從主動脈經(jīng)動脈導管進入肺動脈的血流分流量，這樣即能建立起從右心室進入肺動脈的自然生理血流，為孩子增加肺血流量，又控制了動脈導管的血液竊流，解決全身其他重要臟器缺血的問題。常規(guī)的肺動脈瓣交界切開技術，必須要在體外循環(huán)的保駕護航下才能實施，而體外循環(huán)會造成肺阻力的升高，不利于伊伊術后的肺血流保持穩(wěn)定。如果伊伊在借助體外循環(huán)支持下打開了肺動脈瓣，但發(fā)生體外循環(huán)術后肺阻力升高的話，那么從右心室而來的血流就無法有效進入肺動脈。而如果肺動脈瓣膜切開程度不準確或不徹底，則術后無法為孩子建立來自右心室的有效肺血流，加之縮小了動脈導管口徑，患兒的肺血流進一步減少，缺氧就更加嚴重，將會造成致命的后果。要不要用體外循環(huán)，利弊得失到底如何權衡？到底用什么方法？這不僅體現(xiàn)主刀的勇氣，更考驗主刀醫(yī)生的技術和決策能力！最終，為了能在不使用體外循環(huán)的狀態(tài)下打開趨于閉鎖的肺動脈瓣，手術選擇了使用“三棱刀”來完成瓣膜切開和擴開的核心步驟。這是一種很奇特的非常規(guī)手術器械，具有三條棱刃，能均勻地將三個肺動脈瓣葉的交界同時切開，刀桿也起到了擴張瓣環(huán)的作用，這樣就避免因切開不對稱、不徹底而導致術后瓣葉再度黏連狹窄的問題。由于要排除體外循環(huán)對肺阻力的影響，術中就沒用體外循環(huán)支持，因此所有操作步驟必須穩(wěn)準快！手術使用流入血流阻斷技術，能為肺動脈瓣區(qū)域創(chuàng)造30秒鐘安全的無血手術視野。而這30秒的時間，對一位技術嫻熟且準備充分的主刀來說，足夠了！伊伊的肺動脈瓣被完美地切開了，右心室的血流奔涌向前進入肺動脈，動脈導管也被縮小到3毫米，明顯改善了身體重要器官的血供。術后伊伊狀態(tài)穩(wěn)定，通過術后在監(jiān)護室的一周康復治療，目前已經(jīng)回到普通病房父母身邊。這是上海兒童醫(yī)學中心孫彥雋團隊在疫情期間第二例緊急轉運入院并成功手術救治的危重先心病新生兒，背后離不開產(chǎn)科與兒科之間的無間隙合作，也離不開醫(yī)護人員以患兒實際出發(fā)、精準施治的毅力與堅守。目前，上海疫情得到完全控制，社會面各項生產(chǎn)成果全面恢復正常，上海兒童醫(yī)學中心醫(yī)復工復產(chǎn)有序進行，門急診、病房和急診/擇期手術等工作完全恢復正常，優(yōu)先確保先天性心臟病患兒尤其是危重患兒的救治工作。2022年06月01日683
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陳筍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 肺動脈有一個問，說肺動脈狹窄，介入球囊擴張以后，出現(xiàn)二次狹窄，再次手術的概率大不大，是這樣啊，就是說肺動脈狹窄呢，呃，擴張以后。 那么它的，那我們單純的就通常的肺動脈狹窄，一般來講，它的這個需要二次，就需要再狹窄，再擴張的機會在10%-15%左右，這個樣子。 那么其實外科手術也是一樣，外科手術也是將近10%左右，就是因為他外科手術也是把這個瓣膜給他切開，所以有些人啊，他會再捏，那么再捏臉，所以需要再擴張或者再處理，這機會差不多啊，10%左右，我們看下來大概10%左右，那么如果是肺動脈閉鎖，那么它的需要再擴張的機會可能更高一點，那肺動脈閉鎖的話，我們需要再擴張的可能將近20%啊，可能需要再擴張的啊。2022年05月31日296
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陳筍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 所以這個里面有一個，有一個朋友問肺動脈伴重度狹窄的新生兒，呃，有大夫建議做手術時要做個BT風流，那么這個呢，就是說。 那么肺動瓣重度狹窄或者是閉鎖，那么我們當然同時想把這個肺動瓣打開，但是呢，你會發(fā)現(xiàn)很多做手術的人，打開以后，他養(yǎng)保護的維置不住，這時候需要搭一個BT風流啊，嗯，那么這為什么做介入呢，相對。 來講，它的創(chuàng)傷小，因為它不需要體外循環(huán)，不需要把這個瓣膜切開，那心臟不需要停跳，那它的影響就會比較小，所以對心功能影響小呢，它就，呃，所以對我們來講，大多數(shù)重度狹窄的新生兒，我們不需要去做BT風的，也不需要去放支架，除非是有明顯的先是發(fā)育不良的病人，那我們才會在動脈導管，呃，放一個支架，那類似于BT風流，那就就。 所以，所以這是為什么就是說，哎，做介入比這個手術呢，它的，呃，它有它的好處的，它的好處在對心功能影響很少，所以大多數(shù)情況下，我們不需要加做BT封條，不需要加一個循環(huán)啊，所以這是，呃，我們的這個這這是一個一個一個問這個這個情況，所以這個。 是不一樣的啊，是是不一樣的。2022年05月31日235
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 下一個問題啊，是60天的肺動脈瓣環(huán)是0.67，開放內徑0.55，肺動脈主干內徑0.88，跨班流速3.2，壓差四十一三千盤壓差42，后面沒說是想要干嘛，是著急把這問題貼出來是吧，嗯。 你這個問題啊，這個壓差不太大，我建議觀察啊，因為有些孩子可能小時候，嗯，有一些壓差，它只要不加快，不再增增大的話就問題不太大，41是偏邊緣一個狀態(tài)，一般我們是小于40就不做手術，大于40要手術，你是41平邊緣，但是這個41我跟你說跟39有的時候本身差別就不太大，對吧，這個稍微的把那個鼠標那個量測量的時候稍微抖一下，變成30級了，所以偏邊緣的這種我覺得還是可以觀察。另外就是還受它的檢查影響因素的影響，比如他喘氣喘的，你要正要憋著氣呢，那就不一樣。 所以40左右壓差可以接受，嗯。 嗯，看看吧，隨著看一看，等到半歲檢查一下，一歲再檢查一下，我估計不需要手術，嗯，即使手術的話，也需要簡單的一個擴張就可以了，可以做精皮的擴張，不用開胸了都。2022年05月29日242
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 什么是肺動脈瓣狹窄？肺動脈瓣狹窄是描述肺動脈瓣開口變窄的術語。肺動脈瓣是一種單向閥，可讓血液從右心室進入動脈最后進入肺部，并防止血液反流回右心室。肺動脈瓣狹窄是先天性的，孩子出生時甚至在胎兒期已經(jīng)出現(xiàn)瓣膜變窄。它是嬰兒中第二大最常見的先天性心臟病。正常的肺動脈瓣有三片瓣（瓣），它們在右心室收縮（擠壓）時打開使血液流向肺部，然后在心室舒張時關閉以防止血液反流。如果此瓣膜無法正常打開，則右心室必須更努力地工作以產(chǎn)生足夠的壓力，以將血液推過瓣膜的狹窄開口。隨著時間的推移，右心室的額外工作可能導致心肌肥厚，出現(xiàn)心律失常的風險，并限制其泵血能力。我們如何護理肺動脈瓣狹窄廣東省兒童醫(yī)院/廣東省婦幼保健院的心臟中心。兒科心臟專家每年都會從簡單到復雜的各種情況下，為心臟缺陷的兒童和成人提供護理。我們擁有極高的成功率治療罕見的心臟病的經(jīng)驗。我們瓣膜修復方法的一部分是尋找新方法，以利用諸如三維（3D）建模，超聲心動圖和心臟磁共振成像（MRI）之類的工具獲得更肺動脈瓣狹窄如何診斷？新生兒肺動脈瓣狹窄最常見的體征是發(fā)紺和心臟雜音。紫紺程度是使用脈搏血氧儀測量的，如果您的新生兒有提示心臟問題的癥狀，例如肺動脈瓣狹窄，兒科醫(yī)生將把您轉介給兒科心臟病專家。心臟病專家將進行全面檢查，并聽取心臟雜音。雜音的特定位置和性質將使心臟病專家初步了解寶寶可能患有哪種心臟病。以下一項或多項測試來進行診斷：心電圖（EKG或ECG）超聲心動圖（心臟超聲）肺動脈瓣狹窄有哪些治療選擇？輕度肺動脈瓣狹窄的兒童通常不需要治療。但是，隨著時間的推移，他們確實需要進行隨訪，因為在某些患者中，阻塞的程度可能會發(fā)展。那些患有中度到重度狹窄的人最常通過心臟導管插入術（球囊擴張或瓣膜成形術）進行治療。在此過程中，醫(yī)生將插入一根細小的柔性管（導管），并在其頂端放一個放氣的球囊。一旦將球囊定位在變窄的瓣膜上，就將球囊充氣以將瓣膜撐開。該過程在鎮(zhèn)靜或麻醉下進行，以確?；颊卟粫械饺魏尾贿m。經(jīng)過短暫的觀察后，大多數(shù)患者在手術的同一天或第二天出院。在某些情況下，可通過開胸心臟直視手術修復肺動脈瓣狹窄，盡管這種情況較不常見。一些患有嚴重肺動脈瓣狹窄的嬰兒在治療之前可能需要重癥監(jiān)護護理。肺動脈瓣狹窄的長期預后如何？大多數(shù)孩子將以健康的生活，正常的成長，不受運動和活動的限制，并且在以后的生活中也沒有與懷孕相關的風險。少數(shù)兒童在以后的生活中可能會從修復后的瓣膜反流和鈣化（鈣沉積）。在某些情況下，他們可能需要進一步治療或更換瓣膜。瓣膜置換可以使用心臟直視手術或通過介入使用通過導管插入然后在肺動脈瓣的位置置入一個帶瓣支架的技術來完成。2021年05月03日1108
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 肺動脈瓣屬于最常見的四種簡單先天性心臟病之一，治療是比較簡便的，尤其對于兒童來說，只要大腿根部穿刺，即打個針，用球囊擴張一下瓣口就可以了。主要的困惑是，1.輕度的肺動脈瓣是否需要治療，心臟有雜音就要治療嗎 2.很嚴重的肺動脈瓣狹窄是否需要在幼兒期治療 3.不是單純的肺動脈瓣狹窄，還有肺動脈狹窄或右心室流出道肌肉的狹窄，怎么處理 4.中老年肺動脈瓣狹窄，還要治療嗎，還能球囊擴張嗎？對于兒童病人，因為瓣膜本身還比較軟，介入球囊擴張效果良好，能擴開，瓣膜彈性也不錯，即不容易撕裂造成肺動脈瓣返流，所以簡單且微創(chuàng)的球囊擴張效果就很好。有些小朋友因為體檢，聽出心臟雜音來就診，父母很緊張，以為心臟雜音就是心臟病，嚇得不行。但其實，因為肺動脈瓣本身挨著胸壁，小孩子胸壁又薄，就容易聽到肺動脈瓣的雜音，即使是輕度狹窄也常能聽到，所以聽到雜音并不能代表狹窄嚴重 。測量狹窄的程度，主要有兩種手段，一為做心臟超聲，方便，通過測量血流速度來推測肺動脈瓣兩側的壓力差，注意，心超是通過血流速度推測壓力差，并不是直接測量壓力差，二是做心導管檢查，即大腿根部的股靜脈穿針，然后把導管放到右心室、肺動脈里測量壓力差，更為精準。一般認為肺動脈瓣狹窄到引起壓力差超過40-50mmHg，就算壓力差偏高了，也有一些醫(yī)生認為，因為做心超或心導管時，病人實際上是休息狀態(tài)，如果病人在運動狀態(tài)，那么壓力差可能會明顯增大，且因為目前球囊擴張一下很方面，為長遠計，可以把壓差的標準定得更低點，即30mmHg以上，就做球囊擴張。對于這些情況，家長在決定是否接受球囊擴張手術時，要有充分理解。而，對于狹窄不嚴重的兒童，即壓差30mmHg左右的，因為肺動脈瓣口并不是太窄，兒童的瓣膜彈性好，球囊擴張后，壓差可能并不會明顯下降。而對于中老年人，肺動脈瓣彈性下降，甚至鈣化，球囊可能擴不開，或者導致瓣膜撕裂引起關閉不全，甚至造成瓣環(huán)破裂，引起大出血可能，故對于確實狹窄明顯的中老年病人，開胸手術，直接切開瓣葉也是不錯的選擇，當然前提是確實狹窄明顯，導致明顯的右心室肥厚或者右心室衰竭，不太嚴重的肺動脈瓣狹窄，治療必要性就不高了。有少部分病人，除了肺動脈瓣狹窄，還有肺動脈的血管性狹窄，或者右心室流出道肌肉性的狹窄，如果病人還是以肺動脈瓣狹窄為主，仍可以球囊擴張，否則，只能考慮開胸手術矯治。對于嚴重肺動脈瓣狹窄的幼兒，如出現(xiàn)明顯紫紺、右心室衰竭，有需要在剛出生或新生期手術可能。一般能順利進入兒童期的，通常狹窄程度不會特別嚴重，治療也不需要特別著急，可以到五六歲進行球囊擴張治療。2021年04月30日1527
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