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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡單的介紹一下肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣是位于右心室與肺動(dòng)脈之間的一扇門，正常情況下這扇門呢，可以自由的打開和關(guān)閉。 當(dāng)肺動(dòng)脈狹窄的時(shí)候呢？ 肺動(dòng)瓣不能完全打開，會(huì)導(dǎo)致進(jìn)入肺動(dòng)脈的血液明顯減少，嚴(yán)重的時(shí)候呢，會(huì)導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)缺氧的癥狀，患者會(huì)出現(xiàn)輕，另一方面呢，肺動(dòng)脈狹窄會(huì)導(dǎo)致右心室的后腹荷加重。 右心室會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性的肥厚。 嚴(yán)重的時(shí)候呢，甚至?xí)?dǎo)致右手流道狹窄。 導(dǎo)致呢，進(jìn)入肺動(dòng)脈，血液呢，進(jìn)一步減少。 這種疾病呢，本身呢，不會(huì)隨著病程的延長而逐漸緩解，反而會(huì)隨著病程的延長呢，病情逐漸加重，因此它是需要治療的。 肺動(dòng)瓣狹窄呢，根據(jù)它的狹窄程度可以分為三度，如果肺動(dòng)瓣的過半壓差在40毫米汞柱以下。 呃，稱為輕度的狹窄，如果在40毫米汞柱到80毫米汞柱之間，則稱之為中度的狹窄，如果過半壓差在。 80毫米汞柱以上則稱為重度的狹窄，中度呢以及重度的狹窄呢，通常是需要治療的。 患者呢，一旦發(fā)現(xiàn)了，需要密切的隨訪。 必要的時(shí)候呢，進(jìn)行干預(yù)。2021年04月17日
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葉贊凱主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先天性心臟病總數(shù)的8%-10%，發(fā)病率在我國先天心臟病中居第四位。兒童單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的球囊擴(kuò)張術(shù)的明確適應(yīng)證：（1）.典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，心排血量正常時(shí)跨肺動(dòng)脈瓣壓差大于等于50mmHg；（2）.跨肺動(dòng)脈瓣壓差大于等于30mmHg，同時(shí)合并勞力性呼吸困難，暈厥或先兆暈厥等癥狀。傳統(tǒng)的方法是首先進(jìn)行右心室造影，然后在X線引導(dǎo)下完成肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張。筆者嘗試綜合X線和超聲心動(dòng)圖的影像學(xué)優(yōu)勢，不需要行右心室造影并在經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下完成肺動(dòng)脈瓣的球囊擴(kuò)張。大致的手術(shù)過程如下：首先應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈瓣的狹窄程度和特點(diǎn)以及肺動(dòng)脈瓣瓣環(huán)的大小選擇相應(yīng)匹配的球囊，在X線引導(dǎo)下完成軌道的建立并將球囊送到相對(duì)位置，在經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖的引導(dǎo)下完成球囊擴(kuò)張的過程，整個(gè)過程不用行右心室造影，術(shù)后可即刻應(yīng)用超聲心動(dòng)圖直接評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈瓣狹窄的改善情況。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是減少了X線的曝光量同時(shí)規(guī)避了造影劑的損傷。綜合了X線和超聲心動(dòng)圖的影像學(xué)優(yōu)勢。實(shí)踐證明是確實(shí)可行的。嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。術(shù)前需要全面評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈瓣狹窄的解剖與病理生理。選擇合適的球囊導(dǎo)管，規(guī)范操作。術(shù)中及術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血流動(dòng)力學(xué)，血氧飽和度，酸堿及電解質(zhì)平衡，及時(shí)糾正及處理。專家門診時(shí)間：國家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院：每周四上午特需門診，每周四下午專業(yè)門診 北京新世紀(jì)兒童醫(yī)院：每周六下午（需提前預(yù)約） 北京怡德醫(yī)院：每周日上午（需提前預(yù)約）2021年04月17日1262
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王海永主任醫(yī)師 桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 心臟大血管外科 肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種比較常見的先天性心臟病。包括單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄伴漏斗部肌肉肥厚狹窄、肺動(dòng)脈瓣下狹窄等類型。其中，以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其余類型則很較少見。桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心臟大血管外科王海永如果肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差房間隔缺損或卵圓孔未閉，可以出現(xiàn)口唇或指（趾）端末梢發(fā)紺。輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育，生活能力正常，不需治療。但是，對(duì)于中度以上狹窄，出現(xiàn)癥狀的話，需要及時(shí)手術(shù)。目前，經(jīng)皮球囊擴(kuò)張進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)已成為肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄，如果跨瓣壓差40 mmHg，是球囊成形術(shù)的首選。介入手術(shù)操作簡便，無需開胸手術(shù)，不需要體外循環(huán)，手術(shù)創(chuàng)傷小，無瘢痕，手術(shù)時(shí)間短， 恢復(fù)較快，有利于心肺功能的早期恢復(fù)，可降低手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。近年來，在超聲引導(dǎo)能夠避免放射線及造影劑損傷，在安全性方面擁有更為明顯的優(yōu)勢。肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)成功的關(guān)鍵在于謹(jǐn)慎選擇合適的患者, 熟練地掌握操作方法, 避免損傷瓣膜周圍組織。新生兒和嬰幼兒的球囊擴(kuò)張風(fēng)險(xiǎn)較大, 要注意減少并發(fā)癥的發(fā)生。開胸手術(shù)近年來逐漸減少，往往是合并其它心臟畸形或者存在右心室流出道肥厚合并狹窄等異常情況，需要同時(shí)手術(shù)處理。需要常規(guī)開胸，建立體外循環(huán)，切開肺動(dòng)脈，進(jìn)行瓣膜交界切開成形，必要時(shí)用心包補(bǔ)片加寬肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈瓣置換手術(shù)很少采用，一般是肺動(dòng)脈瓣病變嚴(yán)重，無法修復(fù)時(shí)才考慮。2020年10月12日3849
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 對(duì)于先天性肺動(dòng)脈狹窄的患者，盡管介入性球囊擴(kuò)張手術(shù)是一種簡便有效的治療措施。但是仍然有一部分患者不適合做這種手術(shù)，屬于禁忌。那么，哪一些患者不能做這種手術(shù)，禁忌做這種手術(shù)呢？ 禁忌證： 1. 室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖，或者是極其重度的肺動(dòng)脈瓣狹窄，合并了右心室依賴性的冠狀動(dòng)脈循環(huán)； 2. 合并需要外科手術(shù)處理的重度三尖瓣反流； 3. 肺動(dòng)脈瓣瓣下漏斗部、右心室流出道的狹窄，無論是膜性狹窄，還是肌性狹窄。 只要符合上面的三條之一，就屬于禁忌證。2019年04月30日5168
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種常見的先天性心臟病，它可以影響患兒的發(fā)育，通過介入的手段進(jìn)行微創(chuàng)的擴(kuò)張是目前的標(biāo)準(zhǔn)治療手段，啊，那么什么情況下可以進(jìn)行微創(chuàng)擴(kuò)張？應(yīng)該進(jìn)行這種手術(shù)，而什么情況下不能做這種手術(shù)呢？ 絕對(duì)適應(yīng)證： 1. 經(jīng)過導(dǎo)管測定或者是經(jīng)過超聲心動(dòng)圖的多普勒測量，跨肺動(dòng)脈瓣的收縮期最大壓力差別大于等于50毫米汞柱的典型肺動(dòng)脈瓣狹窄； 2. 合并右心功能不全的典型肺動(dòng)脈瓣狹窄； 3. 依賴于動(dòng)脈導(dǎo)管開放而生存的、危重性的肺動(dòng)脈瓣狹窄。 只要存在上面三個(gè)條件之一，即可考慮做肺動(dòng)脈擴(kuò)張手術(shù)。 相對(duì)適應(yīng)證： 符合絕對(duì)適應(yīng)證，但只是有下列情況之一： 1. 肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良類型的肺動(dòng)脈瓣狹窄； 2. 肺動(dòng)脈瓣的跨瓣壓力階差在35-50毫米汞柱之間； 3. 肺動(dòng)脈瓣閉鎖，但是室間隔完整。也可以考慮進(jìn)行瓣膜打孔后進(jìn)行球囊擴(kuò)張手術(shù)。此時(shí)應(yīng)該排除右心室依賴性的冠狀動(dòng)脈循環(huán)； 4. 少數(shù)嬰幼兒有復(fù)雜的先天性心臟病，伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄，其他的復(fù)雜先心暫時(shí)不能進(jìn)行根治，也可以臨時(shí)采用球囊擴(kuò)張辦法對(duì)肺動(dòng)脈瓣狹窄進(jìn)行臨時(shí)性的姑息處理。2019年04月29日4848
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述肺動(dòng)脈瓣狹窄是由于各種原因致心臟肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時(shí)，肺動(dòng)脈瓣無法完全張開，導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變。1.病因：各類肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。2.病理：肺動(dòng)脈瓣狹窄：三個(gè)瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內(nèi)，瓣孔呈魚嘴狀，可位于中心或偏向一側(cè)，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm，瓣葉交界融合處，常留有一個(gè)略隆起的脊跡，大多數(shù)病例三個(gè)瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，偶可形成鈣化斑，肺動(dòng)脈瓣環(huán)一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產(chǎn)生繼發(fā)性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴(kuò)大而引致三尖瓣關(guān)閉不全。肺脈動(dòng)脈總干可呈現(xiàn)狹窄后梭形擴(kuò)大，?？裳由熘磷蠓蝿?dòng)脈，肺動(dòng)脈總干明顯大于主動(dòng)脈。漏斗部狹窄呈現(xiàn)兩個(gè)類型：第一類為隔膜型狹窄，在圓錐部下方，右心室流出道形成一個(gè)室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜，把右心室分隔成為大小不一的兩個(gè)心腔，其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室，下方為肌肉肥厚的右心室，二者間隔膜中心有一個(gè)狹窄的孔道，大小約在3～15mm之間，這類隔膜型狹窄常與動(dòng)脈瓣膜狹窄同時(shí)共存，稱為混合型狹窄。第二類為管道型狹窄，主要表現(xiàn)為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚，形成一個(gè)較長的狹窄心腔通道，這類型狹窄常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良，故無肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大。3.生理：不論那種類型的肺動(dòng)脈口狹窄，均使右心室排血受阻，右心室腔內(nèi)壓力增高，增高幅度與肺動(dòng)脈口狹窄程度成正比。肺動(dòng)脈內(nèi)壓力則保持正?；蛏杂邢陆?，因而右室腔與肺動(dòng)脈內(nèi)存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動(dòng)脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下屬于輕度肺動(dòng)脈口狹窄，則對(duì)右心排血影響不大，當(dāng)跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間屬于中等度肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，右室排血開始受到影響，尤其運(yùn)動(dòng)時(shí)右心排血量降低，當(dāng)跨瓣壓階差大于13.33kPa(100mmHg)以上則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時(shí)，右心室排血量亦見減少，右室負(fù)荷明顯增加。長而久之，將促使右心室肥大，以致右室心肌勞損，右心室腔擴(kuò)大導(dǎo)致三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，產(chǎn)生三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，繼而右心房壓力增高、右心房肥大，當(dāng)右心房壓力高于左心房壓力時(shí)，在伴有房間隔卵圓窩未閉時(shí)，即可引起血液從右心房分流入左心房，在臨床上出現(xiàn)中央性紫紺，長期右心室負(fù)荷增加，最終可導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征：男女之比約為3:2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。2.并發(fā)癥：重度狹窄的病人，可發(fā)生右心衰竭而死亡。該疾病尚存在并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥的危險(xiǎn)，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。三、醫(yī)技檢查1.X線檢查：輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯?，故肺野清晰?.心電圖檢查：心電圖改變視狹窄程度而異輕度肺動(dòng)脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。3.超聲心動(dòng)圖檢查：肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。4.右心導(dǎo)管或右室造影檢查：對(duì)某些病例為了進(jìn)一步明確診斷或鑒別診斷的需要，了解狹窄程度和伴發(fā)的心臟畸形，有助于正確的手術(shù)選擇，有必要作右心導(dǎo)管或右室造影檢查。四、診斷依據(jù)1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀。2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時(shí)可聽到Ⅱ-Ⅴ級(jí)粗糙收縮期吹風(fēng)樣雜音。3.X線檢查：胸相示肺血管影細(xì)小，整個(gè)肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧凸出，右心室增大。4.心電圖：可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性T波倒置。部分示Q波增高。5.超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈瓣回聲曲線的ａ斜波加深（＞10mm），可見肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大。六、治療原則輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療?？稍谟變浩谒劳?。1.手術(shù)指征：①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。2.術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果：術(shù)后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。七、預(yù)后和預(yù)防該疾病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果較令人滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。同時(shí)要注意防止一些術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。2019年04月23日4228
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 假如把心臟比作一個(gè)四室的房子，那么醫(yī)生就是維修這幢房子的工程師。這間房子有墻（房間隔、室間隔），有門（二尖瓣、三尖瓣、主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣），有供血液進(jìn)出的走廊（主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈等），還有給這間房子輸送能量的管道（冠狀動(dòng)脈），以及控制房間正常工作的通訊設(shè)施（傳導(dǎo)系統(tǒng)）。房子蓋起來的時(shí)候可能出現(xiàn)各種“施工問題”，這叫先天性心臟病。房子使用的過程中可能出現(xiàn)各種損壞，這個(gè)就不是娘胎里帶來的了?？墒牵还苁窍忍斓倪€是后天的，這種“概不退換”的毛病都會(huì)影響心臟的正常功能，從而導(dǎo)致身體出現(xiàn)各種不舒服的表現(xiàn)，比如說心慌、心累、不能劇烈運(yùn)動(dòng)等等。醫(yī)生會(huì)使用各種手段去維修這間房子，但是無論使用什么方法，最終的目的只有兩個(gè)，第一，盡可能地修復(fù)心臟的缺損，恢復(fù)它的正常結(jié)構(gòu)；第二，盡可能地減少給心臟和身體帶來創(chuàng)傷。于是，醫(yī)生們不斷研究，不斷尋找傷害更小、效果更好的治療方法。修復(fù)心臟的第一個(gè)辦法是開胸手術(shù)。開胸手術(shù)就是切開胸骨，打開胸廓，讓醫(yī)生能夠看著心臟去修復(fù)病變。手術(shù)中需要使用輔助設(shè)備讓心臟停止跳動(dòng)，因?yàn)椴煌Ｌ鴦?dòng)著的心臟會(huì)讓操作變得困難。胸骨鋸開之后大概1~3個(gè)月能夠長好，使用輔助設(shè)備和中斷心臟的跳動(dòng)會(huì)擾亂身體的內(nèi)環(huán)境，全身麻醉讓大家犯怵，手術(shù)后胸前還會(huì)留下一條長長的疤。因此，大家才會(huì)聽到開胸手術(shù)就感到害怕。不過，開胸手術(shù)就好比醫(yī)生進(jìn)到這幢房子里，里里外外都能看透，可以游刃有余地修好它。這種手術(shù)方式幾乎適用于所有的心臟病變。修復(fù)心臟的第二個(gè)辦法是介入治療。假如這幢房子的墻上破了洞，比如房間隔缺損、室間隔缺損，醫(yī)生可以用一個(gè)蓋子輕松地把它封上，那么就沒有必要把這房子翻個(gè)底兒朝天。在X線下，醫(yī)生可以看到心臟的結(jié)構(gòu)，也可以看到手術(shù)工具在心臟里的各種動(dòng)作，所以醫(yī)生們就可以借助放射線的幫助，把封堵器（用來補(bǔ)洞的“蓋子”）送到指定的位置，堵上這個(gè)洞。雖然這種手術(shù)創(chuàng)傷更小，可是它并非適用于所有的心臟問題，只有一部分房缺、室缺能采用這種手術(shù)方式。而且，醫(yī)生需要使用造影劑去顯示血管和心臟的位置，造影劑和放射線對(duì)身體都有損傷，肝腎功能不好的患者以及很小的患兒可能就無法選擇它了。于是大夫們嘗試采用經(jīng)食道的心臟超聲來觀察心臟，這樣既不使用造影劑，也不用被射線輻射，在胸壁上打開一個(gè)2公分的切口，就可以治療心臟的缺陷了。當(dāng)然了，經(jīng)食道心臟超聲需要從嘴里把超聲探頭伸進(jìn)去，帶給患者的體驗(yàn)比較痛苦，氣管插管和全身麻醉也不可避免，但這種手術(shù)方式適用于簡單先心病的治療。為了減少經(jīng)食道超聲帶給患者的不適，醫(yī)生們不斷“修煉”自己的技術(shù)?，F(xiàn)在，采用普通的經(jīng)體表心臟超聲也能做心臟手術(shù)了，在大腿根部像打針樣穿刺一個(gè)小口，把封堵器從這里一路送到心臟，堵上缺損的地方，既不需要開胸，也不需要全麻和氣管插管，也不用吃射線，患者甚至可以清醒著接受心臟手術(shù)。不得不感嘆醫(yī)生們?yōu)榱艘宰钚〉膭?chuàng)傷實(shí)現(xiàn)最好的手術(shù)效果，實(shí)在是太拼了！當(dāng)然了，并不是所有的心臟病都適合使用最微創(chuàng)的方法去治療。醫(yī)生們也在嚴(yán)格把握著微創(chuàng)手術(shù)的適用范圍，一般只有房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄這類病變才能使用。對(duì)于復(fù)雜的心臟結(jié)構(gòu)病變，開胸手術(shù)仍然是非常必要的。醫(yī)生治療的目的是為了恢復(fù)心臟的正常結(jié)構(gòu)和功能，同時(shí)盡可能地減少創(chuàng)傷。因此，無論是開胸還是微創(chuàng)，X線還是超聲，從胸壁開口還是從大腿開口，都只是治療手段之一。我們的目標(biāo)是——重新?lián)碛泻梅孔?！微?chuàng)過后更微創(chuàng)，醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步能否達(dá)到新的高度，將來會(huì)否出現(xiàn)更先進(jìn)的技術(shù)，我們拭目以待！本文系潘湘斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。小編語：阜外醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病介入病房主任潘湘斌教授在國際上首先報(bào)道多種超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮介入封堵術(shù)，實(shí)現(xiàn)了“不開刀、無放射線、無需氣管插管、不用全身麻醉”治療心臟病，處于世界領(lǐng)先地位，而且潘教授是會(huì)做介入的外科醫(yī)生，其領(lǐng)導(dǎo)的團(tuán)隊(duì)內(nèi)外科兼修，可以同時(shí)開展上述四種方法，正可謂“兵來將擋、水來土掩”，能夠根據(jù)不同患者的情況，量身定制最佳治療方案，以最小的創(chuàng)傷、最小的風(fēng)險(xiǎn)獲得最佳的治療效果。2016年04月25日54475
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 沒有輻射，孕期也能治好心臟病懷孕17周的小麗（化名）出現(xiàn)心慌、氣短半個(gè)多月了，產(chǎn)檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)自己得了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。已經(jīng)30歲的她和丈夫結(jié)婚多年，終于擁有了自己的寶寶。這個(gè)直徑5mm的病灶就像埋在她身體里的“炸彈”，讓她寢食難安。如果不做手術(shù)，可能出現(xiàn)心功能衰竭，危及自己和寶寶的生命。擺在小麗面前的治療選擇屈指可數(shù)，要么選擇全麻氣管插管的開胸手術(shù)，但是手術(shù)創(chuàng)傷大，未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管在結(jié)扎的時(shí)候可能會(huì)破裂導(dǎo)致大出血，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，麻醉藥物對(duì)胎兒勢必有很大的影響；要么選擇放射線引導(dǎo)下經(jīng)皮介入封堵，但是放射線和造影劑可能給寶寶造成無法預(yù)知的損傷；要么，就只能放棄這個(gè)來之不易的孩子。小麗夫妻都不甘心這樣放棄，于是她和丈夫到處查資料，發(fā)現(xiàn)如果做完全超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮介入封堵術(shù)，也許既可以留住孩子，又可以治好自己的心臟病。抱著最后的希望，她找到阜外醫(yī)院潘湘斌教授，接受了超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)。潘教授從大腿上的開了一個(gè)小口，把封堵器送到了心臟，成功地修復(fù)了這顆殘缺的心，手術(shù)僅僅用了十分鐘。能夠跟醫(yī)生聊著天完成心臟手術(shù)，小麗也算是一位與眾不同的患者了。如今，她和丈夫正在家里安心等待著寶寶的降臨。沒有造影劑，腎移植患者也能治好心臟病33歲的大劉（化名）每每想起自己的人生，都恨不得大爆一句粗口。3年前，大劉做了腎移植手術(shù)，生命似乎又有了第二次機(jī)會(huì)。有了這顆新的腎，大劉終于能吃自己想吃的東西，做自己想做的事情。也正是在那一次手術(shù)前，大劉被診斷為先天性心臟病，房間隔缺損15mm。由于大劉特殊的身體狀況，所以他無法承受外科手術(shù)的打擊。內(nèi)科的介入手術(shù)對(duì)他來說也是禁忌，脆弱的腎功能根本不允許一丁點(diǎn)造影劑的存在。這顆寶貴的腎，不僅是大劉的命，更是大劉唯一的希望。做了腎移植的大劉就這么一直等著，直到他在網(wǎng)上看到阜外醫(yī)院能做不需要吃射線的心臟手術(shù)了。沒有射線，就沒有造影劑，也不需要開胸，這對(duì)于只有一顆移植腎的大劉來說意味著，終于有地方能治好他的心臟病了。大劉找到潘湘斌教授接受了心臟手術(shù)，潘教授在超聲引導(dǎo)下從大腿上的血管把封堵器送到了心臟，成功地堵住了這個(gè)15mm的缺口。醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步又一次把大劉從疾病手里拉了回來。如今，大劉覺得自己的日子越來越好，好像壞運(yùn)氣到頭了，剩下的全是好日子。不開刀，不照射線，拿什么拯救肝衰竭的孤兒？今年1歲零1個(gè)月的鵬鵬（化名）是北京市一家福利院里的孤兒?；加邢忍煨阅懙篱]鎖的他只有7.2公斤，肝功能很差，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶都很高，脆弱的鵬鵬急需一個(gè)健康的肝臟來挽救生命?？墒?，禍不單行，鵬鵬不僅肝臟出了問題，心臟也有缺陷，同時(shí)還存在嚴(yán)重的貧血。較為嚴(yán)重的先天性心臟病，房間隔缺損多發(fā)孔，最大的孔大小已經(jīng)達(dá)到11mm*5mm。這些隨時(shí)可能帶走一條生命的疾病，你都能在這個(gè)還沒半袋米高的孩子身上看見。鵬鵬這樣的身體狀況，別說肝移植手術(shù)了，就連開胸修補(bǔ)心臟缺損都無法承受。可是這么差的肝功能又讓他沒辦法接受有放射線和造影劑的介入治療。不能解決心臟的問題，就沒有辦法進(jìn)行肝移植。輾轉(zhuǎn)間，福利院的媽媽們找到潘湘斌教授尋求幫助，萬幸的是，在阜外醫(yī)院，只有7.2公斤的鵬鵬可以接受選擇單純超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮封堵術(shù)。1月14號(hào)，潘教授成功將一枚封堵器放到了鵬鵬的心臟里，而且所有的心臟缺損終于全堵住了。就在封堵成功后的一個(gè)多月，心臟順利康復(fù)的鵬鵬接受了肝移植手術(shù)，擁有健康的心臟和新的肝臟的鵬鵬又恢復(fù)了健康。從浙江到北京，只為不開刀來自浙江的小美（化名）是一位90后的美女患者，去年剛結(jié)婚的她還沉浸在二人世界的喜悅中，體檢時(shí)卻發(fā)現(xiàn)心率過快，醫(yī)生建議她進(jìn)一步檢查，這一查，全家人的心都揪住了：先天性心臟病，這個(gè)令人“望而生畏”的病魔讓新婚的小姑娘不知所措。小美先后兩次在當(dāng)?shù)卮笮腿揍t(yī)院進(jìn)行了心臟超聲檢查，讓她越發(fā)糊涂的是，兩次心臟超聲的結(jié)果并不相同，一次提示“房間隔缺損，多發(fā)孔，6mm，5mm”，另一次提示“房間隔缺損，多發(fā)孔，16mm，6mm，兩孔相距10mm”。當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院的大夫告訴小美，房缺尺寸太大，位置不佳，無法進(jìn)行介入手術(shù)，需要做開胸體外循環(huán)手術(shù)。一提到開胸，她的第一反應(yīng)就是害怕。劈開胸骨，扒開胸腔，中斷心臟的跳動(dòng)，修補(bǔ)缺損。這樣的手術(shù)讓人望而生畏。小美和媽媽此時(shí)唯一的感受只剩下害怕。身為90后的小美具有這個(gè)時(shí)代年輕人的典型特點(diǎn)——大事小事都問網(wǎng)絡(luò)。她在網(wǎng)上大量搜索關(guān)于房缺的信息，看遍了好大夫在線上的患者咨詢和相關(guān)文章。當(dāng)她看到阜外醫(yī)院能做不開胸、不用放射線的心臟手術(shù)時(shí)，她覺得自己有了希望。抱著試一試的心情，她在網(wǎng)上向病房主任潘湘斌教授進(jìn)行了咨詢。沒想到，當(dāng)天就收到了他的回復(fù)。潘教授在網(wǎng)上咨詢中回復(fù)她，可以嘗試一站式的手術(shù)方式。通過網(wǎng)絡(luò)，遠(yuǎn)在浙江的小美和阜外醫(yī)院的潘教授約好了住院的時(shí)間。來到北京，她順利地住進(jìn)了病房。由于她的房缺類型比較特殊，主治醫(yī)生親自帶著她去做心臟彩超，一遍又一遍地觀察超聲的畫面。潘教授的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)經(jīng)過仔細(xì)討論，最后決定選擇一站式治療方案，先讓小美清醒，在局麻下，嘗試從大腿穿刺把封堵器送進(jìn)心臟堵住缺口，如果缺損不適合封堵，不用轉(zhuǎn)去別的地方，就在同一間手術(shù)室轉(zhuǎn)為常規(guī)外科手術(shù)修補(bǔ)缺損。也就是說，無論能不能用最微創(chuàng)的方法，這一次，小美的心臟病都能治好！幸運(yùn)的是，這次超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮封堵術(shù)非常順利，心臟的所有缺損都被堵住了。在小美的身上，看不到手術(shù)留下的切口，也感受不到這是個(gè)剛剛做了心臟手術(shù)的病人。再過兩天，小美就能和媽媽一起回浙江了，回家之前，她還想在好大夫在線上給媽媽找個(gè)大夫，看看能不能治好媽媽的頭暈。每一位患者都值得最好的努力！醫(yī)生是走在鋼索上的人，在用刀劈開一條艱難的路和沒有路之間，有時(shí)也會(huì)選擇“了不起的挑戰(zhàn)”。為了患者的最大獲益，他們有時(shí)也會(huì)奮力一搏。來自新疆的古麗（化名）就是讓阜外的大夫們?yōu)樗龏^力一搏的幸運(yùn)兒。今年3歲多的小古麗從小就查出有先心病，“房間隔缺損17*10mm，房后壁邊4mm，下腔靜脈側(cè)邊軟”。在新疆的大醫(yī)院看過之后，醫(yī)生告訴古麗的父母只能做外科的開胸手術(shù)，父母心有不甘，四處打聽有沒有更好的辦法，有人勸他們，要不上北京的醫(yī)院去試試。為了讓孩子少受點(diǎn)苦，一家人不遠(yuǎn)萬里，從新疆趕到了北京的阜外醫(yī)院。奔著損傷小的方法來的古麗一家直接去了阜外醫(yī)院介入科，希望能通過介入治療完成手術(shù)，可是介入科醫(yī)生看過之后仍然告訴他們，缺損位置太靠近邊緣，孩子做不了介入，建議外科手術(shù)治療。盡管結(jié)果令他們失望，可是作為父母，無論何時(shí)，只要是孩子的事兒，都絕對(duì)不會(huì)生出“放棄”這個(gè)念頭！小古麗的父親趁著還在北京的這段時(shí)間，到處拜托朋友，多方打聽。也許心誠的人運(yùn)氣都不會(huì)太差，通過朋友的朋友，古麗的父親打聽到了阜外醫(yī)院小兒心臟外科能做一站式的手術(shù)，并且病房主任潘湘斌教授愿意為小古麗試試微創(chuàng)經(jīng)胸封堵，假如在超聲引導(dǎo)下從胸部的小口不能很好地用封堵器封堵，立刻就能轉(zhuǎn)做開胸手術(shù)，不需要增加切口，一樣也能修補(bǔ)房間隔缺損。哪怕只有1%的希望都值得100%的努力，醫(yī)生的努力嘗試帶給小古麗全家一個(gè)最好的消息，微創(chuàng)封堵成功了！不需要再做外科手術(shù)了！心誠的人運(yùn)氣不會(huì)太差，醫(yī)生的“挑戰(zhàn)”也許能給患者帶來生命中最美好的驚喜。對(duì)于被“宣判”只能開胸的小古麗來說，一個(gè)50px的切口就治好了她的心臟病，這種驚喜給了她不一樣的未來。醫(yī)生不是救世主，但醫(yī)生可以是藝術(shù)家，書寫的是人生的藝術(shù)，改變的是命運(yùn)的方向。每一次對(duì)技術(shù)極限的追求都是醫(yī)生在鋼索上的獨(dú)行，只求給患者帶來更多希望、更多健康。對(duì)先心病治療技術(shù)的追求也是如此，從開胸到放射線下的介入，從超聲下的經(jīng)胸封堵再到經(jīng)皮封堵，每一次都是在追求更小的傷害、更大的獲益。能夠幫助更多的患者，是所有醫(yī)學(xué)工作者的共同追求。本文系潘湘斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月23日30127
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武開宏主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 心胸外科 肺動(dòng)脈狹窄以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄少見。是臨床常見的一種先天性心臟病。由于肺動(dòng)脈狹窄的輕重不同，臨床干預(yù)時(shí)間不同，手術(shù)花費(fèi)不同，常給患兒家長造成很大的困惑。今天我跟大家交流一下肺動(dòng)脈狹窄的相關(guān)科普知識(shí)。哪些需要早期治療、治療方法、手術(shù)花費(fèi)、怎么隨訪等。一、需要早期治療的肺動(dòng)脈狹窄部分肺動(dòng)脈狹窄患兒新生兒期即表現(xiàn)為呼吸快、紫紺和喂養(yǎng)困難，這部分患兒為重度肺動(dòng)脈狹窄，其臨床表現(xiàn)同室間隔缺損完整的肺動(dòng)脈閉鎖，其存活依靠動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔的開放，如果動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔閉合，患兒很快出現(xiàn)缺氧、酸中毒、尿少、喂養(yǎng)困難等，甚至死亡。對(duì)于這類患兒，需要盡早干預(yù)，臨床可以選用體外循環(huán)矯治手術(shù)，但由于新生兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，目前很多中心，包括南京兒童醫(yī)院，采用經(jīng)胸肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)治療新生兒期的重度肺動(dòng)脈狹窄，取得很好的效果，見我的科普文章經(jīng)胸肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用。這部分重度狹窄患兒常合并漏斗部狹窄，如果這樣，治療可以選擇球囊擴(kuò)張+支架置入，同樣取得很好的治療效果。二、肺動(dòng)脈狹窄的類型1，肺動(dòng)脈瓣口狹窄，最為常見，約占90%。瓣口呈魚嘴狀，常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄。2，右心室漏斗部狹窄，狹窄較重，常需要手術(shù)矯治或支架置入。3，肺動(dòng)脈主干及其分支狹窄，常伴有其它類型的先心病，可為一處或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。三、肺動(dòng)脈狹窄的隨訪及手術(shù)指征選擇除了上述需要新生兒期需要干預(yù)的肺動(dòng)脈狹窄，大部分肺動(dòng)脈狹窄患兒癥狀不重，臨床有時(shí)僅僅體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音。臨床醫(yī)生及家長可參考：1，跨瓣壓差<30mmhg，一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，建議每6月復(fù)查一次心臟彩超。2，跨瓣壓差>50mmHg，需要手術(shù)干預(yù)。3，若跨瓣壓差>30mmHg并<50mmhg，需要密切隨訪，若年齡大于2歲，可考慮手術(shù)治療，因?yàn)橛凶C據(jù)表明中度的肺動(dòng)脈狹窄在5歲時(shí)發(fā)展為重度狹窄。四、經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)1，適應(yīng)癥：①目前認(rèn)為對(duì)于跨瓣壓差>50mmHg的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，均應(yīng)行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。②因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄有逐漸加重趨勢，對(duì)于跨瓣壓差>30mmHg的患兒也可以考慮積極行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。③球囊擴(kuò)張成形術(shù)后再狹窄.2，禁忌癥：①肺動(dòng)脈瓣下狹窄即右室流出道漏斗部狹窄者。②肺動(dòng)脈瓣上型狹窄瓣膜發(fā)育不良，無肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張者。五、手術(shù)治療對(duì)于跨瓣壓差>50mmHg的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒及其它不適合行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)的患兒，均可以考慮行外科手術(shù)治療。六、手術(shù)花費(fèi)1，對(duì)于新生兒期需要手術(shù)治療的重度狹窄患兒，花費(fèi)較高，一般要準(zhǔn)備6-8萬。2，對(duì)于擇期手術(shù)，包括經(jīng)皮球囊成形術(shù)的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，需要3萬左右。3，漏斗部狹窄，合并其它畸形的，手術(shù)需要3-5萬。七、術(shù)后隨訪及預(yù)后1，肺動(dòng)脈狹窄患兒術(shù)后應(yīng)1月、3-6月、以后每年定期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)后出現(xiàn)的再狹窄或者肺動(dòng)脈瓣反流等。2，預(yù)防接種：術(shù)后復(fù)查病情平穩(wěn)，心臟功能良好，可在術(shù)后3月進(jìn)行正常預(yù)防接種3，肺動(dòng)脈狹窄的長期預(yù)后很好，國外有隨訪發(fā)現(xiàn)手術(shù)25年后長期存活率97%，目前還沒有球囊成形術(shù)的長期隨訪結(jié)果以及兩者比較的結(jié)果。4，肺動(dòng)脈狹窄需要長期隨訪直到成年，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能存在的肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。本文系武開宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月10日11928
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陳國良副主任醫(yī)師 山西省心血管病醫(yī)院 心血管外科 1．適應(yīng)癥A．典型肺動(dòng)脈狹窄，跨肺動(dòng)脈壓差≥40mmHg；B．對(duì)于青少年及成人患者，跨肺動(dòng)脈壓≥30mmHg，同時(shí)合并勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥等癥狀。 2．相對(duì)適應(yīng)癥A．重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流；B．輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄；C．嬰幼兒復(fù)雜先心病伴肺動(dòng)脈瓣狹窄，暫不能行根治術(shù)，應(yīng)用經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)姑息治療，緩解癥狀；D．部分嬰兒重癥法洛氏四聯(lián)征伴肺動(dòng)脈瓣狹窄，可試行球囊瓣膜成形術(shù)，以緩解癥狀，E．肺動(dòng)脈瓣外科術(shù)后殘余壓力階差；F．室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖，右室發(fā)育正常或輕度發(fā)育不良，可試行射頻打孔，再行球囊擴(kuò)張術(shù)。3．禁忌癥A．肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄；肺動(dòng)脈瓣狹窄伴瓣下狹窄或瓣上狹窄B．重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄2012年01月08日6126
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