目前大部分民眾對(duì)日間異常乏力、困倦及夜間睡眠過(guò)程中出現(xiàn)嚴(yán)重打鼾或呼吸暫停已經(jīng)具有一定的危極意識(shí)，知道要去醫(yī)院完善睡眠呼吸監(jiān)測(cè)，明確自己是否患有睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。但隨著循證學(xué)依據(jù)越來(lái)越多，專家們發(fā)現(xiàn)其實(shí)很多患有睡眠呼吸障礙性疾病的病人不一定會(huì)出現(xiàn)以上的癥狀，而且睡眠呼吸障礙性疾病也并不是單純與睡眠呼吸暫停低通氣綜合征相等。睡眠呼吸障礙是指一系列與睡眠相關(guān)的呼吸障礙性疾病，包括阻塞性睡眠呼吸暫停、中樞性睡眠呼吸暫停以及與睡眠相關(guān)的低通氣和低氧血癥。因此，并非所有患有睡眠呼吸障礙性疾病的患者都有夜間打鼾現(xiàn)象。?肺動(dòng)脈高壓人群也會(huì)患有睡眠呼吸障礙性疾病嗎？?既然部分睡眠呼吸障礙性疾病患者的發(fā)病這么隱匿，那么我們?nèi)粘Ｈ绾芜M(jìn)行識(shí)別并進(jìn)一步篩查呢？其實(shí)早在10年前，專家們已經(jīng)給出了答案，他們做了大量的研究，發(fā)現(xiàn)左心衰竭的患者中有將近50%患有睡眠呼吸障礙性疾病。后來(lái)，專家們又對(duì)導(dǎo)致右心衰竭的肺動(dòng)脈高壓人群進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)這部分人群睡眠呼吸障礙性疾病發(fā)病率更高。肺動(dòng)脈高壓人群約有45%合并睡眠呼吸障礙性疾病。肺動(dòng)脈高壓亞型中睡眠呼吸障礙性疾病發(fā)病率最高的是慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，研究數(shù)據(jù)報(bào)道這部分人群的發(fā)病率可高達(dá)65%，且肺動(dòng)脈壓力越高，心功能越差，越容易合并睡眠呼吸障礙性疾病。?睡眠呼吸障礙性疾病對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者的影響由于肺動(dòng)脈高壓也可引起乏力癥狀等，因此很容易掩蓋睡眠呼吸障礙性疾病的臨床癥狀。有一種睡眠呼吸障礙引起的肺動(dòng)脈高壓，主要是夜間睡眠呼吸障礙及低氧可引起肺血管痙攣，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。因此睡眠呼吸障礙性疾病可加重肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管痙攣，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步增加，惡化肺動(dòng)脈高壓病情。肺動(dòng)脈高壓人群如何做睡眠呼吸監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈高壓人群睡眠呼吸障礙常見(jiàn)為阻塞性睡眠呼吸障礙及夜間低氧，因此，便攜式睡眠呼吸監(jiān)測(cè)儀完全可以完成這類病人的篩查?；颊呖梢栽诩一蛟卺t(yī)院完成這項(xiàng)檢查。便攜式睡眠呼吸監(jiān)測(cè)與多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)不同，不需要在頭部放置復(fù)雜的電極。檢查前幾天患者盡量調(diào)整好睡眠時(shí)間，檢查當(dāng)天避免飲酒、喝咖啡、喝茶或服用安眠藥等。檢查時(shí)，醫(yī)生會(huì)給患者在胸部綁上一條束帶，鼻部放置一根吸氧管連接機(jī)器，手指戴上一個(gè)小探頭，這些部件用于監(jiān)測(cè)患者夜間的心率、呼吸、血氧及身體活動(dòng)等信號(hào)。檢查過(guò)程中避免吸氧，夜間也可以隨意起床方便，但要注意避免鼻導(dǎo)管及手指探頭脫落，否認(rèn)會(huì)導(dǎo)致監(jiān)測(cè)失敗。第二天患者睡醒后就可以讓其他人協(xié)助摘下儀器，監(jiān)測(cè)也隨之結(jié)束。睡眠呼吸監(jiān)測(cè)檢查有沒(méi)有危險(xiǎn)？?很多病人比較疑慮，這個(gè)儀器上有很多線路，會(huì)不會(huì)觸電或者把線路弄壞，其實(shí)這些都不需要擔(dān)心，因?yàn)檫@些儀器已經(jīng)經(jīng)過(guò)臨床安全驗(yàn)證，安全、無(wú)創(chuàng)，一般不會(huì)帶來(lái)不適。部分患者可能會(huì)因?yàn)樯眢w連接器械導(dǎo)致難以入睡，但大部分人群都會(huì)順利完成監(jiān)測(cè)。需要提醒的是，因?yàn)楸O(jiān)測(cè)期間不能吸氧，因此呼吸衰竭的病人避免本項(xiàng)檢查。

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏團(tuán)隊(duì)對(duì)兒童肺動(dòng)脈高壓的治療，包括基礎(chǔ)疾病治療，內(nèi)科治療和難治性肺動(dòng)脈高壓治療三個(gè)方面。對(duì)于由可治療的基礎(chǔ)疾病引起肺動(dòng)脈高壓或?qū)е路蝿?dòng)脈高壓加重的患者，治療或改善基礎(chǔ)疾病非常重要，比如先天性心臟病，心臟瓣膜病，缺氧性肺病，阻塞性睡眠呼吸暫停，胃食管反流，呼吸道感染，自身免疫性疾病，血栓栓塞性疾病等。肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療包括：氧療、利尿劑、地高辛、抗凝、肺血管擴(kuò)張劑（鈣通道阻滯劑，5型磷酸二酯酶抑制劑，內(nèi)皮素受體拮抗劑，前列環(huán)素類似物）等。肺血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用明顯改善患者的壽命和生存質(zhì)量，但也有嚴(yán)格的用藥注意事項(xiàng)，在治療過(guò)程中必須遵照醫(yī)生的醫(yī)囑用藥，絕對(duì)不可以擅自停藥、換藥、減藥。難治性肺動(dòng)脈高壓，即接受最大化內(nèi)科治療，效果仍不滿意的重度肺動(dòng)脈高壓，患者死亡風(fēng)險(xiǎn)較高，治療方法包括右向左分流術(shù)（房間隔造口術(shù)、Potts分流術(shù)）、機(jī)械支持和肺移植。問(wèn)題咨詢:團(tuán)隊(duì)（阜外兒科心內(nèi)）治療領(lǐng)域:兒童慢性心衰，心臟移植，兒童肺動(dòng)脈高壓，兒童心律失常，各類先心病術(shù)前術(shù)后診療。出診時(shí)間:每周三上午兒科心內(nèi)MDT周四下午專家門診出診地點(diǎn):中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏團(tuán)隊(duì)如何對(duì)肺高壓進(jìn)行診斷及病情評(píng)估？除了完整的病史和體格檢查，肺動(dòng)脈高壓的初步評(píng)估還包括心電圖、腦鈉肽化驗(yàn)、胸片和超聲心動(dòng)圖檢查。心電圖表現(xiàn)包括右心室肥厚、右心房肥大等，但這些表現(xiàn)的特異性略低，單憑心電圖不足以篩查肺動(dòng)脈高壓。腦鈉肽水平趨勢(shì)不用于診斷肺動(dòng)脈高壓，但有助于整體評(píng)估患者臨床病情和監(jiān)測(cè)療效。超聲心動(dòng)圖能檢查可用于初步篩查肺動(dòng)脈高壓患者，此外還能評(píng)估患者的心臟結(jié)構(gòu)與功能有無(wú)異常。心導(dǎo)管術(shù)是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于有創(chuàng)操作，對(duì)于危重肺動(dòng)脈高壓患者，可先進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓治療，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。為了更好地評(píng)估心肺功能、運(yùn)動(dòng)能力以及鑒別肺動(dòng)脈高壓基礎(chǔ)病因，可進(jìn)行以下檢查：心臟MRI、6分鐘步行試驗(yàn)、肺功能測(cè)定、胸部CT、多導(dǎo)睡眠圖、肺灌注掃描、基因檢測(cè)、肺活檢、其他病因檢測(cè)（肝功能檢查和肝超聲、HIV、自身免疫性疾病、甲狀腺功能檢查、凝血功能檢查和血栓形成傾向評(píng)估）等。問(wèn)題咨詢:團(tuán)隊(duì)（阜外兒科心內(nèi)）治療領(lǐng)域:兒童慢性心衰，心臟移植，兒童肺動(dòng)脈高壓，兒童心律失常，各類先心病術(shù)前術(shù)后診療。出診時(shí)間:每周三上午兒科心內(nèi)MDT周四下午專家門診出診地點(diǎn):中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏團(tuán)隊(duì)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)差異很大，主要取決于肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度與右心室功能是否匹配，即：右心室對(duì)壓力負(fù)荷增加的適應(yīng)能力。如果出現(xiàn)感染或其他應(yīng)激因素，可引起癥狀明顯加重。肺動(dòng)脈高壓可能出現(xiàn)的癥狀和體征包括：呼吸困難、乏力、暈厥、發(fā)紺、生長(zhǎng)遲滯、咳嗽、胸痛等。問(wèn)題咨詢:團(tuán)隊(duì)（阜外兒科心內(nèi)）治療領(lǐng)域:兒童慢性心衰，心臟移植，兒童肺動(dòng)脈高壓，兒童心律失常，各類先心病術(shù)前術(shù)后診療。出診時(shí)間:每周三上午兒科心內(nèi)MDT周四下午專家門診出診地點(diǎn):中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏團(tuán)隊(duì)肺高壓（PH）是指由多種異源性疾病和不同發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致肺血管病變的綜合征；其特征為肺動(dòng)脈壓力升高，可導(dǎo)致右心室衰竭甚至死亡。兒童PH最常與心臟或肺部疾病有關(guān)，如先天性心臟病、支氣管肺發(fā)育不良等，也可能為特發(fā)性或家族性，其他病因在兒童期較罕見(jiàn)。由于PH的患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡風(fēng)險(xiǎn)較高，所以兒童PH患者，必須由具備專業(yè)知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)管理。就診問(wèn)題咨詢:團(tuán)隊(duì)（阜外兒科心內(nèi)）治療領(lǐng)域:兒童慢性心衰，心臟移植，兒童肺動(dòng)脈高壓，兒童心律失常，各類先心病術(shù)前術(shù)后診療。出診時(shí)間:每周三上午兒科心內(nèi)MDT周四下午專家門診出診地點(diǎn):中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

芳芳生第一個(gè)寶寶的時(shí)候很年輕，順產(chǎn)，也很順利，現(xiàn)在大寶已經(jīng)快上一年級(jí)了，正好趕上二胎政策放開(kāi)，家里人合計(jì)后決定要個(gè)二寶，畢竟兩個(gè)孩子長(zhǎng)達(dá)以后可以相互照應(yīng)，就不會(huì)那么孤單。然而，當(dāng)二寶懷到六七個(gè)月的時(shí)候，芳芳覺(jué)得自己好像有些乏力、走路久了或者爬樓梯爬到兩三樓就有點(diǎn)兒喘，想著畢竟年齡比較比懷大寶時(shí)長(zhǎng)了好幾歲，體力沒(méi)有原來(lái)好了，可能堅(jiān)持幾個(gè)月等寶寶出生后就好了，所以也沒(méi)當(dāng)回事。等到八九個(gè)月的時(shí)候，芳芳一樓也爬不動(dòng)了，腳還有點(diǎn)兒腫，想著月份大了的緣故，生完寶寶就好了，所以也沒(méi)有當(dāng)回事。可是寶寶出生后4個(gè)多月了，芳芳還是覺(jué)得非常喘，奶水也不夠，腳也是不時(shí)的水腫，人覺(jué)總覺(jué)得累，走不動(dòng)了，干不了活，老公有些擔(dān)心，帶著芳芳去看醫(yī)生，結(jié)果嚇了一跳，主要查了心和肺，還抽了些血，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題有些大，心超提示右心室擴(kuò)大，重度肺動(dòng)脈高壓，趕緊建議芳芳去了肺動(dòng)脈高壓的?？漆t(yī)院，經(jīng)過(guò)一系列的檢測(cè)，明確診斷特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。芳芳不敢相信為什么自己會(huì)的這個(gè)病呢？生大寶的時(shí)候不是都很好嗎？但芳芳也慶幸雖然得了肺動(dòng)脈高壓，居然在不知不覺(jué)中度過(guò)了好幾個(gè)“生死大關(guān)”。芳芳有可能在懷二寶的時(shí)候就發(fā)生了肺動(dòng)脈高壓，而正如《人間世II》所述說(shuō)的一樣，肺動(dòng)脈高壓孕產(chǎn)婦是用生命在賭博。懷孕期間全身血液容量增加30-50%，心臟泵血功能增加50%，肺動(dòng)脈高壓的孕產(chǎn)婦心臟功能不能耐受這么巨大的變化，很有可能出現(xiàn)心力衰竭，甚至死亡。分娩期間，每一次宮縮都會(huì)使血容量增加300-500ml，心輸出量增加50%，產(chǎn)婦在分娩后血容量還會(huì)再增加500ml，且在分娩后48小時(shí)心臟一直處于高負(fù)荷狀態(tài)，然后逐漸下降，至產(chǎn)后6個(gè)月才能恢復(fù)到孕前水平，可見(jiàn)整個(gè)妊娠、分娩及分娩后的六個(gè)月間，得有肺動(dòng)脈高壓寶媽都有極大的離世風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓的?？漆t(yī)生還發(fā)現(xiàn)許多女性的肺動(dòng)脈高壓都是在懷孕時(shí)或產(chǎn)后發(fā)生的，這可能與懷孕時(shí)高容量和心臟負(fù)荷、性激素的劇烈變化，以及懷孕期間可能存在的慢性缺氧和高凝狀態(tài)有關(guān)系。雖然具體的機(jī)制還不是很清楚，但是懷孕的媽媽們每天除了關(guān)心寶寶的情況，也記得關(guān)系下自己的身體狀態(tài)，若是出現(xiàn)以下一些表現(xiàn)，最好去做個(gè)心臟超聲，看看有沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓的跡象。????1.氣短、乏力??例如跑步、快走或登樓梯時(shí)出現(xiàn)，之后逐漸加重，平時(shí)家中做家務(wù)、慢步走就出現(xiàn)，休息后稍微好些。2.胸痛??可能活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，也可能突發(fā)突止的。3.頭暈、黑曚、暈厥??站立、跑步、上樓梯或從座位站起時(shí)發(fā)生，也可能休息的時(shí)候出現(xiàn)4.水腫??通常出現(xiàn)在足踝部、小腿，多為雙側(cè)對(duì)稱，按壓腳踝和小腿可出現(xiàn)凹陷，晨輕暮重，嚴(yán)重時(shí)還有出現(xiàn)腹水、胸水、心包積液，變現(xiàn)為腹脹、胃口差、氣促加重7.其他??例如咳嗽、咯血、嘴唇和手指發(fā)紫（即發(fā)紺）等

“已經(jīng)確認(rèn)是肺動(dòng)脈高壓，這是一類致死率非常高的罕見(jiàn)病，所以請(qǐng)有個(gè)心理準(zhǔn)備”……作為病患最親近的人，或許，醫(yī)生這樣委婉的說(shuō)法你并不陌生。當(dāng)親人被宣判“死刑”的時(shí)候，你一定無(wú)助且慌亂。那么，究竟如何才能更好地面對(duì)這一突發(fā)狀況呢？請(qǐng)您先做一下深呼吸，慢慢聽(tīng)我說(shuō)：1.“不治之癥”已經(jīng)可以治療了：解放前談之色變的“肺癆”現(xiàn)在全世界都有了標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案，幾個(gè)月以后就可以痊愈了；十余年前談之色變的肺動(dòng)脈高壓現(xiàn)在已經(jīng)有了數(shù)十種藥物，且還有手術(shù)方法可以治療，1991年研究發(fā)現(xiàn)的“中位生存時(shí)間2.8年”早已經(jīng)變成了歷史，肺動(dòng)脈高壓患者的新時(shí)代已近十個(gè)年頭，好多病人可以長(zhǎng)期帶病生活和工作。2.尋找專業(yè)的肺動(dòng)脈高壓診治中心：肺動(dòng)脈高壓診治中心對(duì)此類疾病的診治經(jīng)驗(yàn)豐富，且具有最全面和新穎的治療方法和手段，診治方式規(guī)范，相較于其他醫(yī)院更適合新發(fā)現(xiàn)的肺動(dòng)脈高壓患者。通過(guò)網(wǎng)絡(luò)或者當(dāng)面問(wèn)診的方式直接尋求肺動(dòng)脈高壓診治中心的幫助，可以少走彎路，盡快的診斷清楚，進(jìn)行治療，快速控制病情進(jìn)展。此外，予以專業(yè)中心的主治醫(yī)生保持密切的聯(lián)系，將病人的狀態(tài)定期告知醫(yī)生，有利于醫(yī)生長(zhǎng)期隨訪病人的病情，在癥狀加重，或有更好的治療方法時(shí)及時(shí)調(diào)整治療方案，獲得更快速的治療。3.像保護(hù)“大熊貓”樣保護(hù)他（她），但別把他（她）放進(jìn)籠子里?肺動(dòng)脈高壓的病人通常不能劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)，不能感染，限制飲水量，規(guī)律吃藥，定期復(fù)查……這些要求往往會(huì)讓家屬過(guò)分緊張，甚至要求病人只在家中休息，不去上學(xué)和工作，家里的一切家務(wù)也不讓他插手。其實(shí)，你完全可以稍稍放手，讓他（她）獨(dú)立起來(lái)，承擔(dān)自己可以承受的一部分工作，讓他（她）覺(jué)得自己是個(gè)有用的人，而不是一個(gè)“拖累”。也許你們可以約法三章，當(dāng)他（她）的狀態(tài)比較好的時(shí)候可以自主選擇做些事，當(dāng)狀態(tài)不太好的時(shí)候適當(dāng)?shù)耐Ｏ聛?lái)。4.做他（她）的代言人?作為肺動(dòng)脈高壓病人的親人，你每天都可以看到他（她）的狀態(tài)和情況，如果有可能的話，最好每次都陪著他（她）去看醫(yī)生，幫助醫(yī)生了解他（她）目前的狀態(tài)和用藥情況，并告知醫(yī)生病人沒(méi)有注意到的癥狀。有的時(shí)候肺動(dòng)脈高壓的病人可能會(huì)被人誤認(rèn)為“懶”，這時(shí)候你需要站出來(lái)解釋這是疾病引起的活動(dòng)耐量受限，并讓病人意識(shí)到不要去執(zhí)著于短期內(nèi)突破這種限制，直言長(zhǎng)期適當(dāng)功能鍛煉的重要性，并同他（她）一起接受挑戰(zhàn)。4.鼓勵(lì)患者遵醫(yī)囑，叮囑患者規(guī)律服藥?目前大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者是需要長(zhǎng)期藥物控制的，且需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)體重、血壓、心率、出入量，與他（她）每天共同完成這些工作，并變成一種習(xí)慣，有利于患者的長(zhǎng)期預(yù)后。當(dāng)然除了這些，你有可能還需要在所愛(ài)的人沮喪時(shí)安慰她，還需要平衡自己和工作的關(guān)系，找到適合自己的舒緩壓力的渠道……總之，作為肺動(dòng)脈高壓患者的家屬，你承受和承擔(dān)的責(zé)任和壓力都很大，但相信你在與專業(yè)診治中心的溝通和交流中學(xué)習(xí)和進(jìn)步，一定能陪伴他（她）長(zhǎng)期控制病魔。