肺動脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)，血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量平均肺動脈壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。根據(jù)發(fā)病原因是否明確，將肺動脈高壓分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”兩類,可根據(jù)靜息狀態(tài)下mPAP水平分為“輕”(26~35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。一、病因和發(fā)病機制病因：肺動脈高壓的病因尚未完全明確。目前了解到，已知肺動脈高壓發(fā)生發(fā)展與肺血管結(jié)構(gòu)和（或）功能異常（即肺血管重構(gòu)）密切相關(guān)。多種疾病、藥物、毒物以及環(huán)境因素、遺傳因素等都可導(dǎo)致肺動脈高壓。分類和發(fā)病機制：依據(jù)病理表現(xiàn)、血流動力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：1、動脈性肺動脈高壓（PAH）特發(fā)性肺動脈高壓；遺傳性肺動脈高壓；藥物和毒物所致肺動脈高壓；疾病相關(guān)肺動脈高壓：包括結(jié)締組織疾病、門靜脈脈高壓、HIV感染、先天性心臟病、血吸蟲??；PAH對鈣通道阻滯劑的長期反應(yīng)；肺靜脈閉塞病（PVOD）和（或）肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）；新生兒持續(xù)性肺動脈高壓。2、左心疾病所致肺動脈高壓左心室收縮性功能不全、左心室舒張性功能不全、心臟瓣膜病、先天性/獲得性左心流入道和先天性心肌病、先天性/獲得性肺靜脈狹窄。3、肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓慢性阻塞性肺疾?。–OPD）（低氧性肺動脈高壓最常見病因）、間質(zhì)性肺疾病、其他混合性限制性/阻塞性肺疾病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣、長期居住高原環(huán)境、肺發(fā)育異常。4、慢性血栓栓塞性肺動脈髙壓和其他肺動脈阻塞性疾病慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、其他肺動脈梗阻性疾病5、未明和（或）多因素所致肺高血壓包括血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病及其他疾病引起的肺動脈高壓。（一）繼發(fā)性肺動脈高壓病因和發(fā)病機制繼發(fā)性肺動脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動脈高壓常見，其基礎(chǔ)疾病多為心臟和呼吸系統(tǒng)疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如阻塞性氣道疾病、肺實質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變都可導(dǎo)致肺動脈高壓。阻塞性氣道疾?。郝宰枞苑渭膊∈菍?dǎo)致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。（二）原發(fā)性肺動脈高壓病（ⅠPAH）因和發(fā)病機制病因尚未明了，可能與遺傳、自身免疫、肺血管收縮、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷等有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)早期為基礎(chǔ)疾病，如慢性支氣管炎、COPD等的表現(xiàn)，晚期為右心功能不全的表現(xiàn)。(一)癥狀I(lǐng)PAH的癥狀缺乏特異性，早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適;隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。1.呼吸困難：是最常見的癥狀，多為首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為活動后呼吸困難，進行性加重，以至在靜息狀態(tài)下即感呼吸困難，與心排出量減少肺通氣/血流比例失衡等因素有關(guān)。2.胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動或情緒激動時發(fā)生。3.頭暈或暈厥：由于心排出量減少,腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現(xiàn)有時休息時也可以發(fā)生。4.咯血：通常為小量咯血，有時也可出現(xiàn)大咯血而致死亡。(二)體征IPAH的體征均與肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)。右心衰竭：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹腔積液。三、診斷與鑒別診斷多普勒超聲心動圖估測肺動脈收縮壓＞50mmHg，結(jié)合臨床可以診斷肺動脈高壓。肺動脈高壓的確診標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查測定平均肺動脈壓＞25mmHg。而IPAH屬于排除性診斷，必須在除外引起肺動脈高壓的各種病因后方可作出診斷。

所有類型的肺動脈高壓，它的癥狀都非常類似，表現(xiàn)為活動以后氣喘非常明顯。此外還會有胸口疼，特別是你體力活動的時候會出現(xiàn)胸前的疼痛不適、頭暈。在站立、爬樓，或者你從座位上突然站起來的時候，有可出現(xiàn)眼前發(fā)黑情況，甚至有時人會有暈倒。還有一個常見表現(xiàn)就是慢性疲勞，非常疲憊，但是又說不出有什么特別原因。有些患者還會出現(xiàn)腳踝腳部的腫脹，包括有一些病人會出現(xiàn)咳嗽表現(xiàn)。而嚴(yán)重的肺動脈高壓，患者會出現(xiàn)明顯的胸悶，腹部腫脹，胃口差，甚至腰背部有水腫情況。如果出現(xiàn)上述情況的時候，記得及時就醫(yī)！

首先，我們來了解一下，肺高壓患者住院早起的幾種運動方案有哪些？1-----1~2代謝當(dāng)量（METs）運動處方運動處方要點：維持體位治療、在床上被動關(guān)節(jié)運動，踝背屈、跖屈，輔助轉(zhuǎn)移訓(xùn)練等，維持簡單的日常生活自我照顧活動。逐漸提高運動量，可床上主動肢體抗重力訓(xùn)練，床邊站立和緩慢步行訓(xùn)練，平衡訓(xùn)練，屈膝抗重力訓(xùn)練和低負(fù)荷啞鈴訓(xùn)練等。每日訓(xùn)練1~2次，每次10~20min。注意事項：以患者耐受為宜；因手術(shù)穿刺的肢體需在制動解除后進行運動訓(xùn)練，注意傷口情況；運動中密切監(jiān)測生命體征和血氧飽和度。2-----2~3METs運動處方運動處方要點：病房內(nèi)步行訓(xùn)練，階梯訓(xùn)練，低負(fù)荷肢體抗阻訓(xùn)練和心肺耐力訓(xùn)練，可進行太極拳和八段錦傳統(tǒng)功操訓(xùn)練，每日訓(xùn)練1~2次，每次10~20min。注意事項：可間歇低強度運動，以患者耐受為宜；運動中密切監(jiān)測生命體征和血氧飽和度；出院前可以進行6min步行試驗，制訂運動處方和出院后運動康復(fù)計劃。3-----吸氣肌訓(xùn)練指導(dǎo)運動處方要點：指導(dǎo)使用呼吸訓(xùn)練器進行吸氣肌力量訓(xùn)練和耐力訓(xùn)練。每日訓(xùn)練1~2次，每次10~15min，起始強度為最大吸氣壓的30%。注意事項：以患者耐受為宜，并監(jiān)測患者的血壓和癥狀。注釋：METs，代謝當(dāng)量，健康成年人坐位安靜狀態(tài)下耗氧量為3.5ml/（kg·min），定義為1MET；根據(jù)其他活動時的耗氧量ml/（kg·min），可推算出相應(yīng)的METs值。最后，我們來看看，肺高壓患者出院運動康復(fù)指導(dǎo)又包括哪些呢？答：PH患者出院前應(yīng)完善患者心功能和肢體深靜脈血栓相關(guān)檢查，確定患者無運動測試禁忌后進行運動耐力測試，可選擇6min步行試驗、2min踏步試驗、遞增功率心肺運動試驗或恒定功率心肺運動試驗等進行康復(fù)評估。如果患者無運動康復(fù)禁忌，建議出院后盡早到專業(yè)的心臟康復(fù)機構(gòu)進行運動康復(fù)。如果患者暫不適宜運動康復(fù)，應(yīng)進行運動康復(fù)宣教，建議患者定期到心臟康復(fù)中心隨訪。以上內(nèi)容摘自：中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會,中國醫(yī)院協(xié)會心臟康復(fù)管理專業(yè)委員會.成人肺高血壓患者運動康復(fù)中國專家共識[J].中國介入心臟病學(xué)雜志,2021,29(8):421-432.

此文寫給已診斷室間隔缺損，且已導(dǎo)致嚴(yán)重肺動脈高壓的成年患者。因新生兒可能存在生理性肺動脈高壓，幼兒更多見的是肺部感染誘發(fā)心力衰竭，肺動脈壓力即使有升高也?？赏ㄟ^手術(shù)閉合室間隔缺損而緩解。先別被心超報告上的嚴(yán)重肺動脈高壓嚇趴。因為室間隔缺損溝通左心室和右心室至肺動脈，成人當(dāng)室間隔缺損較大時，左心室有大量血液直接沖向肺動脈，很容易造成肺動脈內(nèi)壓力升高。此處不直接注明室間隔缺損的多大算大是因為，對于室間隔缺損大小的評估，變異較大，我另文詳述，但一般成人室間隔缺損要直徑超過5毫米，才算大。但這種壓力很可能只是動力性的，即這股血流被閉合后，肺動脈壓力因為主動脈直接沖入肺動脈的血流消失，而顯著下降。也別被心導(dǎo)管測得的肺動脈壓力嚇趴，比較粗的室間隔缺損，可以導(dǎo)致肺動脈壓力等于主動脈，乍一看，這肺動脈高壓實在太嚴(yán)重了。但注意，實際上室間隔缺損導(dǎo)致的肺動脈高壓，真正難以治療的是肺動脈阻力的升高，通俗的比方是肺小動脈的淤塞程度。而這個淤塞程度，即肺動脈阻力的嚴(yán)重升高，常要到患者中年。所以，不能僅憑心超、心導(dǎo)管測得壓力高就放棄治療，應(yīng)該進一步去分析，這個病人，其肺動脈阻力是不是也很高，比如，其是不是存在嚴(yán)重的右向左分流，即室間隔缺損內(nèi)的血流方向發(fā)生了逆轉(zhuǎn)，或者肢端有無發(fā)紫、氧飽和度下降。經(jīng)過詳細(xì)的心導(dǎo)管檢查等評估后，如果肺動脈阻力在8wood單位以上，除了少部分因為解剖條件很好，可以試行介入封堵，一般是不能直接閉合室間隔缺損了。如果肺動脈壓力高，在8wood單位左右，病人其他情況又良好，也可以考慮開胸修補，一般術(shù)中會做個活瓣補片，即這個補片不徹底封死室間隔缺損，而是留一個右向左的閥門，如果術(shù)后肺動脈壓力仍高，則可以通過這個活瓣釋放一些肺動脈的壓力。一般來說，已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓的成年患者，需要正規(guī)的降肺動脈壓力藥物治療。

肺高壓（肺動脈高壓）作為一種相對少見的疾病，目前開展其相關(guān)的專業(yè)的診療的醫(yī)院并不多，導(dǎo)致很多病人未獲得良好的醫(yī)療照護，故在本地區(qū)率先組建肺高壓相關(guān)的多學(xué)科診療團隊。不同于其他醫(yī)院以心內(nèi)科（肺血管）或呼吸科醫(yī)生為核心，本團隊以心臟外科醫(yī)生為主導(dǎo)。一，從肺高壓疾病看，在五大類中，其實大部分病種是心臟外科相關(guān)的，包括先天性心臟病、左心瓣膜病、CTEPH（慢性血栓栓塞性肺動脈高壓），而且這些疾病是有可能通過手術(shù)得到良好治療效果的。二，本院先天性心臟病和瓣膜病的介入治療由心臟外科開展，積累了良好的心導(dǎo)管介入診療基礎(chǔ)。三，本院心臟外科在本地區(qū)領(lǐng)先開展先心病相關(guān)的肺高壓的治療，積累了一定的肺高壓診療經(jīng)驗。四，本院心臟外科在本地區(qū)領(lǐng)先開展肺栓塞、CTEPH（慢性血栓栓塞性肺動脈高壓）的介入治療。五，作為綜合醫(yī)院，具有良好的呼吸科、風(fēng)濕免疫科、重癥醫(yī)學(xué)科的多學(xué)科診療團隊基礎(chǔ)。

此文寫給因肺動脈高壓吃藥這事而犯難的讀者。癌癥的靶向藥物現(xiàn)在大家越來越熟悉了，肺動脈高壓也有靶向藥物的說法，兩者還真有不少相似點，這兩種疾病治療效果都不太好，但一時不致命，要折騰好幾年，藥還不便宜，配藥還不方便。肺動脈高壓靶向藥物目前國內(nèi)主要有如下幾種：1.那非類，包括西地那非、他達拉非、伐地那非其中最著名的是西地那非，即偉哥，不時會有些標(biāo)題黨，弄個什么醫(yī)生給女嬰吃偉哥之類的新聞，其實西地那非本就是為了治療心血管疾病研發(fā)的，著名的改善勃起功能障礙的藥效，當(dāng)時是作為副作用發(fā)現(xiàn)的。目前該類藥，基本是自費的。2.生坦類，包括波生坦、安立生坦目前集采后，藥費大大下降，已經(jīng)成為首選用藥。3.前列環(huán)素類其實對于病人，能口服，可長期使用的也就司來帕格。另貝前列素，此藥日本和韓國比較流行，但歐美對此尚觀望，國內(nèi)用得也少?，F(xiàn)曲前列尼爾也有病人長期皮下注射的，該用法廠家會提供注射用器材，國產(chǎn)仿制藥也已上市，該藥的使用越來越多，但因為是持續(xù)注射給藥，使用比較不方便，病人依從性會差一些。住院期間有使用法舒地爾、前列地爾等靜脈使用的，藥效比較弱。4.馬昔騰坦，這藥有時會歸為生坦類，我單列是因為此藥藥理上有不同，且名字也相異。5.利奧西胍首選適應(yīng)癥是慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，但這類肺高壓，通過介入治療效果良好，部分病例通過數(shù)次介入治療后能停藥。以上藥物，目前都還比較昂貴，且需要二聯(lián)（那非+生坦，基礎(chǔ)款，馬昔騰坦+司來帕格，高級款）、三聯(lián)藥物聯(lián)合使用，藥費負(fù)擔(dān)確實不小。所以很多病人，直接就放棄治療了，現(xiàn)有有幾個利好，醫(yī)患都有條件對抗肺動脈高壓了。1.國產(chǎn)化，現(xiàn)在前兩類藥物都有國產(chǎn)藥上市。2.醫(yī)保報銷覆蓋增加，比如以浙江為例，馬昔騰坦、利奧西胍、司來帕格也是可以報銷的。3.集中采購，這里我又要為咱們國家的集采制度叫好，大大降低了藥費。綜上，如果你是浙江人，當(dāng)下，你已經(jīng)有條件接受最全面的肺動脈高壓藥物治療，經(jīng)濟上會有一定負(fù)擔(dān)，每月藥費可能得數(shù)百至數(shù)千，但已經(jīng)與浙江經(jīng)濟發(fā)展相當(dāng)?shù)乃搅?，你可以追求良好的?guī)范治療。20230407：根據(jù)《浙江省醫(yī)療保障局浙江省衛(wèi)生健康委關(guān)于落實國家醫(yī)保談判藥品“雙通道”管理機制的通知》等文件規(guī)定，自2023年3月1日起，司來帕格片、曲前列尼爾注射液、波生坦片、波生坦分散片、利奧西呱片、馬昔騰坦片納入“雙通道”報銷，藥費負(fù)擔(dān)大大降低。

肺動脈高壓主要是因為肺內(nèi)小動脈出現(xiàn)了血管重構(gòu)和狹窄，導(dǎo)致了肺動脈壓力升高，最終引起右心功能衰竭的一大類疾病。很多疾病會引發(fā)肺動脈高壓，如慢性阻塞性肺病、先天性心臟病、心臟瓣膜病、風(fēng)濕結(jié)締組織疾病硬皮病、紅斑狼瘡等。如果肺栓塞控制不佳，反復(fù)發(fā)作，也可以造成肺動脈高壓。沒有繼發(fā)因素的特發(fā)性肺動脈高壓相對比較罕見，發(fā)病率只有百萬分之二到三，如果不經(jīng)過嚴(yán)格積極的治療，有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的后果，甚至短期內(nèi)死亡。但隨著診治技術(shù)的提高，大部分患者可以控制得非常好，慢慢成為一種可防可治的“另類高血壓”。

肺動脈高壓的診斷，最主要的手段有兩種，一是心超，二是心導(dǎo)管。因為心導(dǎo)管是有創(chuàng)檢查，很多病人就會產(chǎn)生如題的疑問，另外在拿到報告后，另一個疑問是，為什么心超報告的肺動脈壓力常常要高于心導(dǎo)管測量的結(jié)果。在知曉這兩個檢查的原理后，就很容易化解這兩個疑問了。先說心導(dǎo)管，原理很簡單，就是把導(dǎo)管直接放到肺動脈去測壓力，測量的壓力就是導(dǎo)管頭端的血液的壓力。心超測壓力要復(fù)雜一些，中學(xué)物理里講過伯努利原理，伯努利原理的簡單生活體驗就是，當(dāng)面向你開來的火車鳴笛時，鳴笛的聲音會變尖，那么也就可以反推，通過測量鳴笛音調(diào)的改變，就能計算出火車行駛的速度，心超檢查中你也能聽到機器播放的“呼啦、呼啦”的聲音，如果音調(diào)很高，代表的是超聲探頭此時測量的血流速度是比較快的。心超不能直接測量血流的壓力，但是可以通過另一個物理學(xué)原理來估測壓力。你想象一個水桶，加滿水，顯然水桶越高，底部的壓力就越大，然后我們在水桶的底部戳個小洞，水就會快速流出，如果水桶越高，因為底部壓力越大，水流速度就越快，那是不是可以反推，如果知道水流的速度，就能知道桶底的水壓。心超測量肺動脈壓力就是綜合利用這兩個物理學(xué)原理來進行的。肺動脈高壓患者通常伴有三尖瓣返流，通過測定三尖瓣返流的流速，經(jīng)伯努利方程計算出三尖瓣跨瓣壓差，加上推測的右房壓，就算出右室收縮壓，右心室收縮壓可近似等于肺動脈收縮壓。簡言之，心超通過測量三尖瓣返流流速，然后推算出肺動脈壓力。讀到這里，你自然也就明白了，從測量肺動脈壓力的角度，心超相較于心導(dǎo)管，其準(zhǔn)確性顯然會低，畢竟心超是間接推算肺動脈壓力的，且推算過程中使用的幾個估測值、物理公式不可能完全切合人體的實際情況，一般來說，心超測量的肺動脈收縮壓要高于心導(dǎo)管的測值，而心導(dǎo)管測值基本上等于實際的人體壓力，且原理上也決定心超只能測收縮壓，不能測舒張壓，而心導(dǎo)管可以測的內(nèi)容更多，可以測不同肺動脈部位的壓力。當(dāng)然，對于診斷肺動脈高壓上，心超、心導(dǎo)管各有長處。從實際應(yīng)用來說，心超簡便，如果心超估測肺動脈壓不高，則通常無需進一步查心導(dǎo)管，而心超提示肺動脈高壓的病人，則可能需要進一步查右心導(dǎo)管來明確肺動脈壓的情況，并進一步分析肺動脈高壓的病因，以指導(dǎo)治療。

心力衰竭（心衰）是一種臨床綜合征，評估目前或既往存在心臟結(jié)構(gòu)和/或功能異常（EF<50%，心臟擴大，E/E’>15，中度/重度心室肥厚，中度/重度心臟瓣膜狹窄或反流）引起的心衰癥狀和體征，同時合并以下情況中的至少一項：利鈉肽水平升高；存在心源性肺循環(huán)或體循環(huán)淤血的客觀證據(jù)；影像學(xué)檢查（如胸片、超聲心動圖等）、靜息或負(fù)荷（如運動）血流動力學(xué)監(jiān)測（如右心導(dǎo)管、肺動脈導(dǎo)管）存在心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)的改變、功能障礙、血流動力學(xué)異常等。腦鈉肽系統(tǒng)（BNP）,主要存在于左、右心房，其中右心房含量較多。利鈉肽是目前最具實用性、可行性、可靠性診斷心衰的客觀指標(biāo)，特異性和敏感性俱佳，具有良好的心衰診斷、判斷預(yù)后價值，而且排除其它非心衰疾病引起的呼吸困難、水腫等，為鑒別診斷提供可靠的依據(jù)。心衰新定義推薦的利鈉肽水平?代償期：BNP≥35pg/ml，NT-proBNP≥125pg/ml；失代償期：BNP≥100pg/ml，NT-proBNP≥300pg/ml。在診斷時，需要注意其他疾病對利鈉肽水平的影響。?除了心衰，引起利鈉肽升高的其它疾?。杭毙怨诿}綜合征（ACS）肺栓塞（PE）肥厚型心肌病（HCM）肺動脈高壓（PH）中重度心肌炎中重度瓣膜病擴張性心肌病嚴(yán)重心律失常上述疾病在急性加重期，由于波及到容量負(fù)荷、腎素血管緊張素系統(tǒng)、左右心房容積壓力發(fā)生變化，從而造成腦鈉肽的分泌。非心源性疾病：高齡、腎功能不全、膿毒癥、卒中、嚴(yán)重貧血、肺部疾病等。無論有無心衰，房顫均可使利鈉肽水平增高引起利鈉肽降低的情況：肥胖某些心包疾病如果患者出現(xiàn)急性炎癥反應(yīng)，牽涉到容量系統(tǒng)，神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，而這些病理變化不一定符合心衰診斷的通用定義，而這些改變可能與心衰的體征和癥狀有關(guān)，由于該病因不是心衰的主要原因，包括心血管原因，如急性心肌梗死或ACS、高血壓急癥、房顫伴快速心室反應(yīng)、長期室性心律不齊、肺栓塞、心包疾病和急性瓣膜功能障礙，早期或代償期腦鈉肽可能輕度升高，但是一旦出現(xiàn)心功能不全，腦鈉肽會明顯上升。其他非心血管疾病，如腎功能衰竭、肝功能衰竭、伴外周水腫的病態(tài)肥胖和慢性呼衰低通氣綜合征等也存在容量超負(fù)荷及神經(jīng)內(nèi)分泌代償機制，因此也可出現(xiàn)類似心衰的癥狀和體征，甚至血流動力學(xué)和生物標(biāo)志物特征也與心衰有重疊，且這類患者也確實可能合并心衰。這些事件可能被認(rèn)為是“伴有心衰”的事件，而不是原發(fā)性心衰事件中此類競爭性疾病的診斷，即一旦潛在的原發(fā)疾病得到治療，心衰的癥狀和體征就可能消失。所以，腦鈉肽升高不能完全歸結(jié)于心力衰竭，某些心源性疾病和非心源性疾病都有可能使腦鈉肽升高，凡是影響左右心房壓，室壁張力變化的疾病都有可能使腦鈉肽分泌。對于心衰的診斷，腦鈉肽前體（NT-proBNP）的特異性、敏感性都好于BNP，明顯升高的BNP更有利于心衰的診斷。