慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH)的介入治療的療效目前已經(jīng)逐漸得到公認(rèn)。與單純藥物治療相比，其療效更優(yōu)，而且費(fèi)用更省。雖然介入治療一次就需要數(shù)千乃至數(shù)萬的治療費(fèi)用，但與長期藥物治療相比，總費(fèi)用仍會(huì)下降，且部分病人經(jīng)過數(shù)次介入治療后，肺動(dòng)脈壓顯著下降、右心功能改善、氧飽和度上升，可以逐步逼近治愈的目標(biāo)，而停用藥物，或至少停用昂貴的降肺動(dòng)脈壓力的藥物。開胸手術(shù)進(jìn)行肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，雖然從疏通肺動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈高壓的角度，可能效果更佳，但開胸手術(shù)操作更復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)不小，且對(duì)機(jī)體打擊大，很多病人不能承受手術(shù)，或者肺血管病變的情況本身就不適合手術(shù)，而且一般也只能進(jìn)行一次。而介入球囊擴(kuò)張術(shù)，常需要進(jìn)行數(shù)次，這也給很多病友造成了困惑。醫(yī)生為什么不能一次性把所有該擴(kuò)張的肺動(dòng)脈都做一遍呢？省得多次麻煩，而且節(jié)約治療費(fèi)用。醫(yī)生做一個(gè)治療都是在權(quán)衡可能的好處和風(fēng)險(xiǎn)的，常常得適可而止。對(duì)于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓介入球囊擴(kuò)張術(shù)中，擴(kuò)張過多的肺動(dòng)脈醫(yī)生最大的顧慮有二；1.肺水腫。本來局部肺動(dòng)脈是閉塞的，那塊肺就沒有血，當(dāng)血管被擴(kuò)開后，肺一下子有血了，就會(huì)造成水腫，如果水腫的肺過多，那就會(huì)嚴(yán)重影響心肺功能。手術(shù)中病人常有咳嗽、咯血的反應(yīng)，這也是提示。2.造影劑使用量。介入手術(shù)過程中，需要反復(fù)打造影劑這種能在X線下顯影的藥來查看血管的情況，如果擴(kuò)張的肺動(dòng)脈過多，就會(huì)增加造影劑的用量，這藥用得多了，出現(xiàn)腎損傷等副作用的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)增加。而且每次擴(kuò)張治療后的肺動(dòng)脈，也需要一定的時(shí)間來觀察其是否擴(kuò)張有效，后一次的介入擴(kuò)張治療，也是為了查看前一次治療的效果。通常，需要介入治療的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，其堵塞的肺動(dòng)脈分支數(shù)一般都比較多，通常來說，會(huì)產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓的患者，其肺動(dòng)脈至少已經(jīng)堵塞了一半的面積，需要慢慢打開，所以常需要3-5次的介入球囊擴(kuò)張治療才能達(dá)到良好的療效。

最近天氣變冷，好幾個(gè)肺動(dòng)脈高壓患者癥狀加重，前來我門診復(fù)查，問我是否需要調(diào)整靶向藥物方案？ 結(jié)果一查，好幾個(gè)都出現(xiàn)了貧血，有的患者輕度貧血，有的甚至中重度貧血。給予糾正貧血后，患者癥狀明顯改善。所以，今天我要跟大家強(qiáng)調(diào)一下千萬不要忽視貧血，糾正這個(gè)小問題，可以避免很多大問題的發(fā)生。 ? 貧血常見嗎？ 其實(shí)貧血在生活中很常見，據(jù)流行病學(xué)資料統(tǒng)計(jì)，全球貧血患病率為24.8%，影響16.2億人，孕婦貧血患病率為41.8%，非孕婦貧血患病率為30.2%，成年男子患病率最低，為12.7%。 ? 什么是貧血？ 簡(jiǎn)單來說，就是血常規(guī)里的血紅蛋白低于正常人，成年男性Hb＜120g/L（12.0g/dl）成年女性Hb＜110g/L（11.0/dl），孕婦Hb＜120g/L，就可以診斷貧血。 血紅蛋白是紅細(xì)胞內(nèi)運(yùn)輸氧的特殊蛋白質(zhì)，血紅蛋白缺乏可造成人體缺氧。常見臨床癥狀包括虛弱、全身乏力、頭暈、心悸，活動(dòng)后胸悶、氣促等。這些癥狀往往和肺動(dòng)脈高壓癥狀相重疊，容易被忽視。 ? 肺動(dòng)脈高壓患者為何會(huì)出現(xiàn)貧血？ 肺動(dòng)脈高壓的患者出現(xiàn)貧血，以缺鐵性貧血常見，導(dǎo)致貧血的常見原因有以下幾點(diǎn)： 1、攝入不足：營養(yǎng)缺乏，飲食中缺乏鐵 缺鐵性貧血是最常見的一種原因，因?yàn)殍F是造血的原材料，如果人體對(duì)鐵的攝入量不足，便會(huì)影響到血紅蛋白的合成。很多患者查血常規(guī)，提示小細(xì)胞低色素貧血，這種就是缺鐵性貧血，通過補(bǔ)充鐵劑就可以得到緩解。而且，研究發(fā)現(xiàn)，缺鐵和肺動(dòng)脈高壓還有很多千絲萬縷的關(guān)系，肺動(dòng)脈高壓患者缺鐵常見，鐵代謝異?？赡芡ㄟ^多種途徑參與肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生發(fā)展，補(bǔ)鐵治療可改善此類患者的運(yùn)動(dòng)能力。 ? 2、丟失過多：月經(jīng)量過多 肺動(dòng)脈高壓患者女性居多，而且很多患者存在月經(jīng)紊亂，有的患者月經(jīng)量特別多，有的患者經(jīng)期長時(shí)間淋漓不盡，長期失血過多也會(huì)造成貧血。這種情況需要婦科就診。 ? 3、吸收障礙：胃腸道功能紊亂 各種造血因子比如鐵劑、維生素B12、葉酸的攝取，生成，轉(zhuǎn)化和吸收,都有賴于胃腸道的吸收，因此患有胃腸道功能紊亂的患者，比如胃大部切除術(shù)后、長期腹瀉、慢性腸炎等，都可能造成造血因子吸收障礙。還有碰到一些患者服用的藥物有腹瀉副作用，長期腹瀉也會(huì)造成吸收障礙導(dǎo)致貧血。 ? 4、結(jié)締組織疾病活動(dòng)導(dǎo)致的貧血 比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)期，累及紅細(xì)胞抗原成分破壞，細(xì)胞膜表面的抗體產(chǎn)生一系列的免疫反應(yīng)，造成紅細(xì)胞減少，導(dǎo)致的貧血。 ? 5、藥物副作用 除了一些抗凝藥物、抗血小板藥物可能引起胃腸道出血所致貧血外，還要注意內(nèi)皮素受體拮抗劑這類靶向藥物可能會(huì)引起貧血。所以服藥后需要定期復(fù)查血常規(guī)。 ? 總之，千萬不要忽視貧血這個(gè)問題，或許肺動(dòng)脈高壓病情加重，問題也許就出在這里！針對(duì)導(dǎo)致貧血的不同原因，給予糾正貧血，肺動(dòng)脈高壓病情會(huì)得以顯著改善！

肺動(dòng)脈高壓在早期階段很難被發(fā)現(xiàn)，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓多隱襲起病，初期可沒有任何癥狀，逐漸出現(xiàn)疲勞、乏力、活動(dòng)后氣短、心悸、胸悶等。即便在疾病進(jìn)展期，肺動(dòng)脈高壓的癥狀也往往會(huì)被誤診為心臟或肺部其他疾病。我們肺動(dòng)脈高壓中心的流程大概來講為四步曲：“疑診”-“確診”-“篩因”-“治療”。1. 哪些人群屬于易患肺動(dòng)脈高壓的高危人群？高危險(xiǎn)人群都應(yīng)注意監(jiān)測(cè)，積極控制治療原發(fā)病，每隔3-6月隨診復(fù)查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，高危人群包括： 患先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、慢性肺部疾病、HIV感染等基礎(chǔ)疾病者； 服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者； 家族中有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或遺傳性肺動(dòng)脈高壓病史者。2. 普通人群疑診肺動(dòng)脈壓力升高主要表現(xiàn)為哪些不適？肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀無特異性，病因涉及多個(gè)學(xué)科，主要包括肺動(dòng)脈高壓共同狀，如勞力性呼吸困難，胸痛、暈厥、疲乏、咯血、聲嘶等。各科醫(yī)生疑診肺動(dòng)脈高壓主要是通過進(jìn)一步的詢問病史和體格檢查。肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的體征：呼吸頻率增加、脈搏頻速、細(xì)小。右心衰竭時(shí)可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動(dòng)，反映右心室增大。P2亢進(jìn)、分裂、左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音。胸骨左緣第４～5 肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音。肺動(dòng)脈高壓的病因體征：如肺部疾病的肺部啰音聽診，先天性心臟病和瓣膜病心臟雜音聽診，檢查有無杵狀指(趾)、鼻出血，皮膚、關(guān)節(jié)、黏膜、骨骼異常改變等。3.不同病因的肺動(dòng)脈高壓癥狀有哪些不同？大家可自行對(duì)照看一看。先天性心臟?。鹤杂仔呐K雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等。（大家可搜索我的另一篇科普文章“先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓，如何治療？”）結(jié)締組織?。浩つw、關(guān)節(jié)、黏膜、骨骼等異常。常有雷諾現(xiàn)象（在我的肺動(dòng)脈高壓科普12文章中有詳細(xì)圖文講解）。左心疾?。焊哐獕骸⒐谛牟?、心律失常、起搏器術(shù)后，常有勞力性氣短、不能平臥等。血栓栓塞性疾?。合轮铎o脈血栓、肺栓塞病史。呼吸系統(tǒng)疾?。悍蹓m相關(guān)職業(yè)史、慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史。綜上，相信大家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)：其實(shí)很多疾病都伴隨肺動(dòng)脈壓力升高，在我國肺動(dòng)脈高壓的治療沒有得到患者們的重視，這就導(dǎo)致他們中不少被發(fā)現(xiàn)時(shí)都已經(jīng)是肺高壓重度、危險(xiǎn)分層為高危、難以治療。臨床上，我們發(fā)現(xiàn)部分先天性心臟病患者、結(jié)締組織病患者竟對(duì)自己的肺動(dòng)脈壓力一無所知，規(guī)范藥物治療和手術(shù)更是無從談起，無比遺憾，這也是我們堅(jiān)持科普肺動(dòng)脈高壓的動(dòng)力所在：希望每一位肺動(dòng)脈高壓患者能找到病因，得到好的治療！辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午，周六上午

今天，我們來談?wù)劮蝿?dòng)脈高壓的一般治療、傳統(tǒng)藥物治療、靶向藥物治療、手術(shù)治療。 肺動(dòng)脈高壓的一般治療| 氧療和呼吸機(jī)輔助治療 提高自己的血氧飽和度持續(xù)大于90%。| 預(yù)防感染肺部感染可致肺動(dòng)脈高壓患者病情惡化，秋冬交替季節(jié)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，響應(yīng)國家號(hào)召積極接種新冠肺炎疫苗，可降低感染風(fēng)險(xiǎn)。|康復(fù)和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練 中低危肺高壓患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練，有助于提高運(yùn)動(dòng)耐量、心肺功能和改善生活質(zhì)量。（大家可搜索一下我的科普文章“得了肺動(dòng)脈高壓，還能運(yùn)動(dòng)嗎？”有更詳細(xì)的運(yùn)動(dòng)方法。）| 社會(huì)心理支持 之前，肺動(dòng)脈高壓的死亡風(fēng)險(xiǎn)比較高，生存率比較低，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)進(jìn)步，我們有很多手段治療和控制病情進(jìn)展。肺動(dòng)脈高壓患者和家屬無需過度焦慮或抑郁，必要時(shí)可請(qǐng)心理科醫(yī)生進(jìn)行指導(dǎo)。肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)藥物治療| 利尿劑代表藥物：螺內(nèi)酯、呋塞米等大部分肺動(dòng)脈高壓患者往往合并慢性心衰。特別是右心衰，水鈉潴留，胃腸道淤血，下肢水腫。這部分患者可通過口服利尿劑，排出體內(nèi)多余水分，緩解水腫癥狀，但需要注意低鉀血癥。| 強(qiáng)心劑代表藥物：地高辛地高辛是幫助衰竭的右心室收縮、使右心功能改善的常用藥物。雖然它并不能延長壽命，但它能明顯改善肺動(dòng)脈高壓患者右心衰癥狀，減慢合并心房顫動(dòng)患者心室率。但服用地高辛?xí)r需要遵醫(yī)囑隔日服用或減半服用，可抽血監(jiān)測(cè)其血藥濃度，以避免地高辛中毒。|抗凝藥物代表藥物：低分子肝素、華法林、利伐沙班等抗凝藥物可以避免血液凝固，減少血栓形成。對(duì)于IV大類CTEPH患者可能需要長期應(yīng)用。肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療|PDE-5抑制劑代表藥物：西地那非、他達(dá)拉非小劑量PDE-5類藥物可使肺血管擴(kuò)張，適用于治療肺動(dòng)脈高壓。|內(nèi)皮素受體拮抗劑代表藥物：波生坦、安立生坦、馬昔騰坦內(nèi)皮素由血管內(nèi)皮細(xì)胞所分泌，它和兩種受體結(jié)合會(huì)引起血管收縮變窄。內(nèi)皮素受體拮抗劑類藥物可以對(duì)此進(jìn)行“拮抗”，使肺血管舒張，從而增進(jìn)血液循環(huán)，達(dá)到控制肺動(dòng)脈高壓的目的。兒童推薦波生坦，成人可用后兩者。|前列環(huán)素類藥物代表藥物：司來帕格、瑞莫杜林我們身體內(nèi)的前列環(huán)素主要由內(nèi)皮細(xì)胞制造，具有強(qiáng)力的血管擴(kuò)張效果，同時(shí)可以抑制血小板聚集，保護(hù)細(xì)胞，抗增生。服用人工合成的前列環(huán)素或前列環(huán)素類似物藥物，可有效減緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，改善病情。前者是口服片劑，后者皮下應(yīng)用。對(duì)于重度肺動(dòng)脈高壓患者，需要三聯(lián)靶向藥物治療，還需要應(yīng)用到較大可耐受劑量。|可溶性鳥苷酸環(huán)化酶促進(jìn)劑代表藥物：利奧西呱利奧西呱是一種可溶性鳥苷酸環(huán)化酶促進(jìn)劑，可以引起血管擴(kuò)張，用于肺動(dòng)脈高壓可改善患者的運(yùn)動(dòng)功能和心功能分級(jí)，并延長臨床病情惡化。但需要注意低血壓。肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)治療| 介入肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)：我們之前有PADN專題文章。（大家可搜索“肺動(dòng)脈高壓該如何治療？PADN是什么手術(shù)？”）|球囊房間隔造口術(shù)：用于接受最佳藥物聯(lián)合治療仍無效的肺動(dòng)脈高壓患者。| 肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)：是慢性血栓栓塞性肺高壓首選治療措施，適應(yīng)證為心功能Ⅲ、Ⅳ級(jí)，肺動(dòng)脈平均壓達(dá)30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上動(dòng)脈手術(shù)能達(dá)到者。|肺移植或心肺移植：對(duì)于藥物治療無效的肺動(dòng)脈高壓患者。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一和周五上午邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一和周四下午 周六上午

1. 結(jié)締組織病是什么病？結(jié)締組織病是一組多系統(tǒng)，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎等等。顧名思義，自身免疫性疾病，就是說它是一種免疫系統(tǒng)的疾病，并且疾病會(huì)涉及到多個(gè)器官，多個(gè)系統(tǒng)。2. 最容易并肺動(dòng)脈高壓的結(jié)締組織病有哪些？世界衛(wèi)生組織明確指出——很多結(jié)締組織病可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，其中系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征是最常見的易合并肺動(dòng)脈高壓的結(jié)締組織病。而在中國的結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者中，約50%為系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓。3. 結(jié)締組織病合并肺動(dòng)脈高壓是怎么回事？什么是雷諾現(xiàn)象?免疫系統(tǒng)生病后會(huì)攻擊人體的各種臟器和器官：如果攻擊了皮膚和粘膜，會(huì)出現(xiàn)皮損、蝶形紅斑、脫發(fā)、皮膚血管炎等；如果攻擊了呼吸系統(tǒng)，則會(huì)導(dǎo)致胸膜炎、肺間質(zhì)疾病、肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓等；如果攻擊了神經(jīng)系統(tǒng)，患者還會(huì)出現(xiàn)抽搐、精神異常、癡呆、意識(shí)改變等癥狀；當(dāng)攻擊其他器官和系統(tǒng)時(shí)（如腎臟、心臟、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等），也會(huì)有各種相應(yīng)表現(xiàn)。這時(shí)需要注意警惕“雷諾現(xiàn)象”——雷諾現(xiàn)象是結(jié)締組織病常見的臨床表現(xiàn)。尤其到了冬季，如果手指、腳趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空氣中，又或者只是一時(shí)情緒激動(dòng)，雷諾現(xiàn)象就找上門了，搞不好整個(gè)冬天都賴著不走，十分折磨人。 對(duì)于結(jié)締組織病患者，尤其是紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病患者而言，雷諾現(xiàn)象可以說是一個(gè)信號(hào)：如果出現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，則表示并發(fā)肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)比較高。如果活動(dòng)后出現(xiàn)了胸悶氣短、心慌、胸痛的癥狀，則是心功能下降的表現(xiàn)，需要盡快前往醫(yī)院進(jìn)行規(guī)范化地篩查肺動(dòng)脈高壓。4. 結(jié)締組織病患者早日篩查肺動(dòng)脈高壓有何獲益？肺動(dòng)脈高壓（PAH）是結(jié)締組織?。–TD）的嚴(yán)重并發(fā)癥之一。由于肺高壓早期無特異性臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者就診時(shí)間明顯延遲，至少1/5 患者從癥狀出現(xiàn)至確診時(shí)間超過2年。當(dāng)發(fā)現(xiàn)較晚時(shí)，患者肺動(dòng)脈壓明顯升高，出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，甚至乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、 黑矇、暈厥等。肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展發(fā)生右心功能衰竭后，治療就較前更有難度了。因此，希望各位結(jié)締組織病患者早日篩查心臟超聲或右心導(dǎo)管，提高警惕和提前發(fā)現(xiàn)肺高壓，應(yīng)用靶向藥物治療，延長壽命改善預(yù)后。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午 肺高壓門診邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午 周六上午