1. 肺動(dòng)脈高壓患者如何進(jìn)行肺功能的訓(xùn)練？肺高壓患者常常覺(jué)得胸悶氣短，大家可以通過(guò)“縮唇呼吸法”，自己在家里進(jìn)行肺功能鍛煉?？s唇呼氣，指的是呼氣的時(shí)候收腹、胸部前傾，嘴唇縮成吹口哨的形狀，使氣體通過(guò)縮窄的口型緩緩呼出。 吸氣時(shí)，腹部輕輕鼓起；呼氣時(shí)，腹部輕輕收縮。吸氣與呼氣的時(shí)間比為1:2或1:3，盡量做到深吸慢呼。每分鐘呼吸7-8次，每天鍛煉2-3次，每次10-20分鐘。長(zhǎng)期以往進(jìn)行鍛煉，對(duì)肺功能的改善有較好幫助。2. 家屬如何幫助患者叩背咳痰？有的肺動(dòng)脈高壓患者經(jīng)常遇到大量的痰咳不出來(lái)的情況，感到胸悶、氣促，稍一活動(dòng)就喘。由于人的氣道很細(xì)，一口痰就能堵塞很長(zhǎng)一段氣道，當(dāng)患者有痰咳不出來(lái)時(shí)，會(huì)感到胸悶得難受；咳出痰后，會(huì)感覺(jué)舒暢許多。1、家屬手心成杯狀扣緊，手指密閉。2、左手扶著患者肩部，沿著肋骨由外向內(nèi)、由下到上叩擊，頻率可以稍快，把毛細(xì)支氣管里的痰震松。3、患者深吸一口氣用力咳，多試幾次，用力把痰從肺部咳出來(lái)。4、咳痰期間，我希望患者家屬一定注意患者的指尖氧飽和監(jiān)測(cè)，必要時(shí)結(jié)合吸氧和氧療。3.如何減少右心衰復(fù)發(fā)和再住院呢？1. 預(yù)防感冒：感冒對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者而言非同小可。冬春時(shí)節(jié)，患者要注意保暖，防止感冒。新冠疫情期間，相信大家也學(xué)到了預(yù)防感冒的方法：勤洗手，外出要戴口罩，避免到人群密集的地方。平時(shí)室內(nèi)要常通風(fēng)，注意充分休息。2. 戒煙并遠(yuǎn)離二手煙：患者吸煙會(huì)使肺血管收縮，增加呼吸困難和心臟壓力，導(dǎo)致病情惡化。無(wú)論是患者還是家屬，都應(yīng)該戒煙?；颊哌€要遠(yuǎn)離二手煙，避免到有人吸煙的場(chǎng)所。3. 定期隨訪：患者定期隨訪，醫(yī)生能及時(shí)評(píng)估你的治療效果和病情改善程度，更全面地掌握你的病情進(jìn)展情況，并根據(jù)病情調(diào)整治療方案。4. 其他注意事項(xiàng)：誘發(fā)心衰、肺動(dòng)脈高壓惡化的因素包括感染、過(guò)度勞累、貧血、懷孕和分娩等。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者而言，每一次懷孕分娩都是生命危險(xiǎn)，所以女性患者應(yīng)做好避孕措施。 建議患者每天早晨測(cè)心率、血壓，測(cè)量體重。體重增加的原因有可能是病情改善了、長(zhǎng)肉了，短期內(nèi)體重增加很有可能是水腫加重了，要注意分辨。如果是后者，要盡早看醫(yī)生，進(jìn)行治療。不要隨意使用民間偏方，病情加重時(shí)一定要到正規(guī)的醫(yī)院，接受科學(xué)的治療并遵醫(yī)囑服藥、做好居家護(hù)理，可以減少因右心衰復(fù)發(fā)或肺高壓加重導(dǎo)致的再住院。希望看過(guò)文章的你，能維持在肺動(dòng)脈高壓的低危狀態(tài)。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午 肺動(dòng)脈高壓門診邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午，周六上午

1.肺動(dòng)脈高壓患者可以運(yùn)動(dòng)嗎？在大家的印象中，肺動(dòng)脈高壓患者很容易感到氣短、簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)就會(huì)使他們氣喘吁吁。那么，肺動(dòng)脈高壓患者可以運(yùn)動(dòng)嗎？答案是肯定的。①《歐洲心臟病雜志》一篇文章探討運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練給肺高壓患者帶來(lái)的益處，最終結(jié)果提示：運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練作為肺動(dòng)脈高壓患者補(bǔ)充治療，具備可行性、安全性和有效性，并且可以一定程度改善其生活質(zhì)量。②中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）指出，肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)該在藥物治療的基礎(chǔ)上、在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練。運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練可以改善肺動(dòng)脈高壓患者的六分鐘步行距離、心肺功能和生活質(zhì)量評(píng)分。由此可見(jiàn)，無(wú)論是國(guó)外研究還是國(guó)內(nèi)指南，肺動(dòng)脈高壓患者都是可以鍛煉的，并且有相應(yīng)的臨床獲益，一般不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重不良事件。而且判斷肺高壓的靶向藥治療是否有效的其中一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，就是是否改善了肺高壓患者的運(yùn)動(dòng)耐量。2.肺動(dòng)脈高壓患者適合什么運(yùn)動(dòng)？肺高壓協(xié)會(huì)建議，肺動(dòng)脈高壓患者運(yùn)動(dòng)前應(yīng)從其醫(yī)生處獲得關(guān)于安全運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的建議。肺動(dòng)脈高壓患者可選擇小肌群的輕度阻力練習(xí)和輕中度有氧運(yùn)動(dòng)。①抗阻運(yùn)動(dòng)又叫做“力量鍛煉”，利用阻力促進(jìn)肌肉收縮，增強(qiáng)爆發(fā)力和肌肉容積。例如：?jiǎn)♀徟e重、俯臥撐、仰臥起坐等。②有氧運(yùn)動(dòng)又叫“心肺運(yùn)動(dòng)”，主要依靠有氧能量代謝的運(yùn)動(dòng)方式，增強(qiáng)心肺耐力。例如：快走，跑步，游泳，騎車等。 3. 肺動(dòng)脈高壓患者運(yùn)動(dòng)有哪些注意事項(xiàng)？①遵循醫(yī)囑：在醫(yī)療機(jī)構(gòu)或肺動(dòng)脈高壓專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)鍛煉，在指定運(yùn)動(dòng)計(jì)劃前與主管醫(yī)生溝通；②實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)：在運(yùn)動(dòng)前后使用指尖血氧儀，通過(guò)血氧飽和度和心率決定是否需要吸氧和休息；③量力而行：運(yùn)動(dòng)中量力而行，在體力能力承受的范圍之內(nèi)，循序漸進(jìn)，持之以恒。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 肺動(dòng)脈高壓門診孟哲副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周三、六下午 周五上午邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一、四下午 周六上午

1. 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓是怎么回事？ 由于心臟先天性缺陷（房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等）引起了血流量的異常增加，繼而引起肺動(dòng)脈壓升高。 正常的肺動(dòng)脈壓力通常低于25mmHg，大家可以翻看自己的心臟彩超報(bào)告，尋找一下自己的肺動(dòng)脈壓力。如果超聲提示肺動(dòng)脈高壓，或右心導(dǎo)管檢查提示平均肺動(dòng)脈壓高于25mmHg，我們就判定先心病合并了肺動(dòng)脈高壓。 2. 先心病已經(jīng)合并了肺動(dòng)脈高壓，如何判斷自己有沒(méi)有手術(shù)機(jī)會(huì)？ 醫(yī)生會(huì)根據(jù)臨床癥狀初步判斷其先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的類型，第一種，患者屬于“動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓”，其肺血流量增多、分流量較大，常常感冒，手術(shù)效果較好，死亡率僅1/300甚至更低，缺損經(jīng)由心內(nèi)科微創(chuàng)封堵或心外科手術(shù)修補(bǔ)都能臨床治愈。 第二種，患者的肺動(dòng)脈高壓比較嚴(yán)重，血液通過(guò)肺血管較困難，這類患兒可能就完全失去了手術(shù)指征，他們的肺血管發(fā)生了器質(zhì)性的改變，屬于“阻力型的肺動(dòng)脈高壓PAH-CHD”，甚至某些患者已右向左分流，發(fā)生艾森曼格綜合征，很有可能已經(jīng)失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。 還有第三種，處于動(dòng)力型和阻力型中間、手術(shù)指征無(wú)法明確的患者，我們稱為“灰色地帶患者”。充分溝通后，醫(yī)生可能會(huì)先診斷性治療，使用一段時(shí)間的肺動(dòng)脈高壓靶向藥物（詳細(xì)講解見(jiàn)前面靶向藥物文章），若肺血管壓力和阻力下降、血氧飽和度上升、肺血流量增多、癥狀得到改善、活動(dòng)量也增加，可以為他們爭(zhēng)取到一些手術(shù)機(jī)會(huì)。 第四種，有的先心病患者缺損很小但是肺動(dòng)脈高壓極其嚴(yán)重，這類可能屬于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。他們是不能夠接受手術(shù)治療的，只能進(jìn)行靶向藥物治療。若不使用或不規(guī)范使用靶向藥物，這些孩子往往在三四歲時(shí)就會(huì)因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓死亡，生存率很低。靶向藥物的出現(xiàn)大大改善了這些患兒的遠(yuǎn)期生存率。 3. 已經(jīng)合并了肺動(dòng)脈高壓的先心病患者，做完手術(shù)要特別注意什么？ 答：需要關(guān)注術(shù)后肺動(dòng)脈壓力的變化情況。 大家都明白，高血壓患者服用藥物后血壓有所下降，但動(dòng)脈血管的變化還在繼續(xù)，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)出現(xiàn)血栓栓塞、腦卒中等；對(duì)于先心病并肺動(dòng)脈高壓來(lái)說(shuō)同樣如此。術(shù)后血流切斷后壓力暫時(shí)下降，但肺動(dòng)脈的硬化、肺血管病變有時(shí)還在繼續(xù)。 因此，先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓兒童和成人都應(yīng)該在先心病術(shù)后來(lái)門診隨訪，特別是在邊緣狀態(tài)、手術(shù)適應(yīng)證沒(méi)有很明確但是進(jìn)行了手術(shù)的患者，更需要提高警惕，定期復(fù)查。術(shù)后，如果你發(fā)現(xiàn)自己的肺動(dòng)脈壓力依然較高，可以讓醫(yī)生幫你選擇合適的靶向藥物去降低肺動(dòng)脈壓力，才能減少因肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展發(fā)生的死亡。 4. 有哪些適合先心病并肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物呢？ 答：兒童患者我們優(yōu)選波生坦，它有兒童劑型，可分割口味好，還進(jìn)行了兒童臨床試驗(yàn)，有證據(jù)更適合兒童使用。成人患者的靶向藥物選擇就比較多了，可考慮選擇那非類，生坦類，騰坦類，曲前列尼爾皮下或司來(lái)帕格口服等等。 我們前陣子管理了一個(gè)先心病 房間隔缺損 肺動(dòng)脈高壓患者，咱們一起看看。 最后，提醒先心病的患者，找到自己的心臟彩超報(bào)告或右心導(dǎo)管報(bào)告，了解自己屬于什么類型先心病，自己的肺動(dòng)脈壓力多少，肺阻力多少。千萬(wàn)不要以為小的缺損不影響壽命，也不要嫌麻煩而不來(lái)門診就醫(yī)，更不要因懼怕肺高壓而放棄美好生活。正規(guī)檢查，手術(shù)，藥物治療，規(guī)律的復(fù)查和隨診，可以保障自己健康。家屬配合醫(yī)生管理好先心病合并肺動(dòng)脈高壓的兒童或成人，可以保障一個(gè)家庭的平安幸福。 邢鈺醫(yī)生門診 河醫(yī)院區(qū) 周一下午，周四下午，周六上午

1. 肺高壓有哪些治療方法？ 肺高壓患者的治療分為：一般性治療（如康復(fù)和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、心理支持等），支持性治療（口服抗凝藥、利尿劑、吸氧等），鈣通道阻滯劑治療，靶向藥物治療、靶向藥物聯(lián)合治療，手術(shù)及介入治療（肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、改良經(jīng)皮肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)，PADN術(shù)等） 2. 使用靶向藥物之前必須要做右心漂浮導(dǎo)管嗎？ 歐洲的肺高壓診治指南與中國(guó)的指南一致認(rèn)定，右心導(dǎo)管檢查是確診肺高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，也是進(jìn)行鑒別診斷、評(píng)估病情和治療效果的重要手段。根據(jù)2018肺高血壓診斷和治療指南描述，漂浮導(dǎo)管可測(cè)量PAWP，進(jìn)行熱稀釋法心輸出量測(cè)定，故為肺高壓患者行右心導(dǎo)管檢查首選。右心導(dǎo)管可以明確診斷肺高壓，并可以鑒別患者到底是毛細(xì)血管前性肺高壓還是毛細(xì)血管后性肺高壓。針對(duì)不同類型的肺高壓，采取不同的治療策略。經(jīng)右心導(dǎo)管檢查明確診斷的患者，才應(yīng)給予靶向藥物治療。 3. 基于超聲的檢查結(jié)果進(jìn)行確診，然后給予靶向藥物治療可以嗎？ 超聲無(wú)法準(zhǔn)確測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，只能進(jìn)行估算。有文獻(xiàn)報(bào)道，超聲估算的肺動(dòng)脈壓力在50.6%的患者中是不準(zhǔn)確的，不應(yīng)根據(jù)超聲的結(jié)果進(jìn)行肺高壓的確診，也不能根據(jù)超聲的結(jié)果判斷治療效果。 對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓和藥物相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者，行右心導(dǎo)管檢查時(shí)需行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)檢查。檢查結(jié)果陽(yáng)性的患者單獨(dú)應(yīng)用大劑量鈣通道阻滯劑可顯著改善癥狀、血流動(dòng)力學(xué)和長(zhǎng)期預(yù)后。可極大減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，并提高預(yù)后。 4. 如果不做右心導(dǎo)管會(huì)有什么后果？ 右心導(dǎo)管檢查是確診肺高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，如果沒(méi)有可靠的右心導(dǎo)管檢查結(jié)果，就無(wú)法給與合適準(zhǔn)確的治療方案。因?yàn)橹挥忻鞔_診斷、鑒別肺高壓的類型后，才能給出合適的治療方案。 5. 右心導(dǎo)管安全嗎？ 右心導(dǎo)管檢查有接近50年的歷史，是一項(xiàng)成熟、安全的檢查。 在有經(jīng)驗(yàn)的中心，肺高壓患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查的并發(fā)癥發(fā)病率很低。 6. 如何判斷肺高壓的治療效果有無(wú)好轉(zhuǎn)？ 無(wú)論是采取手術(shù)治療方式，或使用靶向藥物治療，在評(píng)價(jià)治療效果時(shí)，應(yīng)綜合評(píng)估患者的臨床癥狀改善以及各項(xiàng)檢查數(shù)據(jù)。特別是右心導(dǎo)管檢查數(shù)據(jù)，不應(yīng)只關(guān)注肺動(dòng)脈壓力PAP單一的指標(biāo)，更需要關(guān)注肺循環(huán)阻力PVR，心輸出量CO等全面的血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。肺循環(huán)阻力PVR也是評(píng)估手術(shù)可能性的指標(biāo)。 7. 肺高壓可以治愈嗎？ 隨著越來(lái)越多的靶向藥物的問(wèn)世，臨床研究的開(kāi)展，手術(shù)方案的改進(jìn)，肺高壓患者的預(yù)后越來(lái)越好，生活質(zhì)量得到較大改善，壽命得到延長(zhǎng)。日本的研究顯示特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓IPAH和遺傳性肺動(dòng)脈高壓HPAH患者的5年生存率已達(dá)到非常高的水平，慢性血栓栓塞性肺高壓CTEPH患者接受經(jīng)皮肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)BPA治療后的3年生存率達(dá)到94.5%?；颊叩倪\(yùn)動(dòng)能力和血流動(dòng)力學(xué)狀況得到顯著改善。 8. 當(dāng)我得了肺高壓，需要注意什么呢？ （1）首先要到有經(jīng)驗(yàn)的中心，進(jìn)行完整的肺高壓的診斷、鑒別診斷檢查，包括右心導(dǎo)管檢查，得到明確診斷。 （2）遵從醫(yī)囑使用靶向藥物治療，不能擅自停藥或改變劑量。 （3）需要重視定期隨訪。 （4）最重要地是科學(xué)對(duì)待疾病的治療：堅(jiān)持適度活動(dòng)，嚴(yán)禁暴飲暴食，控制液體入量，低氧血癥患者盡可能吸氧，學(xué)會(huì)自測(cè)血壓和心率。一旦病情加重，及時(shí)到有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院治療。 9. 除了右心導(dǎo)管術(shù)，肺高壓患者還需要做哪些特殊專科檢查？ 肺高壓是一種較復(fù)雜的疾病，其致病原因有多種，臨床檢查的重點(diǎn)工作是找到導(dǎo)致肺高壓的原因，鑒別診斷患者是屬于哪一類肺高壓。因此需要做多項(xiàng)檢查來(lái)明確診斷鑒別診斷肺高壓的原因。常見(jiàn)的檢查有：心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖、呼吸功能、CT肺動(dòng)脈造影、肺通氣灌注顯像、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等檢查，動(dòng)脈血?dú)夥治?，凝血功能，風(fēng)濕結(jié)蹄組織病全套等等，盡早完善右心導(dǎo)管檢查，進(jìn)行準(zhǔn)確診斷分類。 邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū)門診 每周一下午和每周四下午

2018版歐洲指南強(qiáng)調(diào)，右心導(dǎo)管檢查（RHC）是確診肺高血壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”。2021年中國(guó)肺動(dòng)脈高壓指南也指出，右心導(dǎo)管檢查術(shù)是診斷和評(píng)價(jià)肺高壓PH的“標(biāo)準(zhǔn)方法”。一、什么是右心導(dǎo)管檢查？右心導(dǎo)管檢查術(shù)是在X線透視引導(dǎo)下，經(jīng)靜脈插入右心導(dǎo)管至右側(cè)心腔及大血管的檢查方法?？梢垣@取右房壓、右心室壓、肺動(dòng)脈壓、肺動(dòng)脈楔壓（PAWP）、心輸出量及各部位氧飽和度和肺循環(huán)阻力PVR等重要參數(shù)。漂浮導(dǎo)管是測(cè)定肺動(dòng)脈楔壓的唯一方法。二、為什么要做右心導(dǎo)管檢查？有何意義?1、右心導(dǎo)管檢查是是診斷分類及治療指導(dǎo)的重要檢查手段。2、右心導(dǎo)管檢查可以明確肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)分層，指導(dǎo)合理治療。三、如何規(guī)范操作RHC？術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)及規(guī)范化操作，方可獲取準(zhǔn)確數(shù)據(jù)以指導(dǎo)后續(xù)治療。RHC過(guò)程中，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)護(hù)需要配合默契，術(shù)中注意：①全程進(jìn)行心電和血壓監(jiān)護(hù)，必要時(shí)吸氧②選擇合適的靜脈穿刺路徑③測(cè)壓前校準(zhǔn)好零點(diǎn)（左心房所在水平）④首次導(dǎo)管檢查或有心腔內(nèi)分流的患者應(yīng)測(cè)定腔靜脈、右心各腔室、肺動(dòng)脈血氧飽和度⑤記錄腔靜脈、右心各腔室、肺動(dòng)脈壓力⑥漂浮導(dǎo)管測(cè)定PAWP⑦導(dǎo)管所獲壓力值需在呼氣末采集⑧心輸出量可采用熱稀釋法或Fick法測(cè)得及時(shí)到專業(yè)的肺高壓門診和中心就診，尋找病因，必要時(shí)進(jìn)行規(guī)范化的靶向藥物治療，方可取得良好的療效。邢鈺醫(yī)生門診：河醫(yī)院區(qū)每周一下午和每周四下午

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種并不罕見(jiàn)的罕見(jiàn)病，而且目前治療手段仍然較為有限。以靶向藥物為核心的“Advanced Therapy”是目前控制特發(fā)肺動(dòng)脈高壓癥狀的主要手段。但在藥物治療基礎(chǔ)上，是否有新的手段去遏制肺高壓的進(jìn)展，去提高患者的生存和生活質(zhì)量呢？上海兒童醫(yī)學(xué)中心是中國(guó)接診兒童肺動(dòng)脈高壓最多的中心之一，我們一直在思考，在開(kāi)拓這個(gè)領(lǐng)域的治療手段，希望能給處于“絕望”之中的肺動(dòng)脈高壓的孩子和家長(zhǎng)帶來(lái)些許新的希望。下面是我們中心新近發(fā)表在《中華心血管病》雜志的一篇文章，這可能是國(guó)內(nèi)第一例利用POTTS分流術(shù)治療兒童重度特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的報(bào)道?，F(xiàn)摘錄如下，期待和患者家屬和同行們更多的交流，一起努力去普及此術(shù)式。 急診Potts分流術(shù)治療兒童特發(fā)性重度肺動(dòng)脈高壓一例張浩，等.中華心血管病雜志, 2021,49(6): 621-623. DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20200803-00612患兒男，3歲6個(gè)月，因“納差、乏力一月余，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓半月余”入院。患兒身高110 cm，體重14 kg，入院前半月余因肺動(dòng)脈高壓危象癥狀確診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH），接受降肺動(dòng)脈壓力口服藥物（西地那非、波生坦）等治療，病情趨于穩(wěn)定后轉(zhuǎn)至我院。我院復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示右心房、室明顯增大，房間隔和室間隔偏向左側(cè)。心臟增強(qiáng)CT及磁共振成像（MRI）提示右心房、室擴(kuò)大明顯，右心室收縮功能下降，右心室射血分?jǐn)?shù)34.4%，右心室舒張末期容積107.88 ml/m2（圖1A、C）。入院后全麻下行心導(dǎo)管檢查術(shù)，導(dǎo)管檢查測(cè)定降主動(dòng)脈壓力為108/59 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺動(dòng)脈壓力為88/42 mmHg（肺動(dòng)脈體循環(huán)壓力比值0.81），降主動(dòng)脈氧飽和度99.6%（吸氧下），肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量（Qp/Qs）=1，肺血管阻力指數(shù)（PVRI）=14.40 Wood單位，肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陰性。導(dǎo)管檢查結(jié)束拔除氣管插管后吸痰過(guò)程中患兒心跳突然下降至50次/min，外周動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及，考慮發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象，立即再次行氣管插管并予以心肺復(fù)蘇后轉(zhuǎn)送至重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）。入ICU后經(jīng)充分鎮(zhèn)靜、強(qiáng)心、加用曲前列尼爾靜脈注射，并經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈置入肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力，患兒病情基本平穩(wěn)，但吸痰時(shí)仍易出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力明顯升高。二次氣管插管拔除后，均因躁動(dòng)或吸痰而發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象需緊急氣管插管。在術(shù)前ICU監(jiān)護(hù)期間，漂浮導(dǎo)管監(jiān)測(cè)下肺動(dòng)脈壓力波動(dòng)于130/81（98）mmHg和76/33（50）mmHg之間，脈搏連續(xù)心輸出指數(shù)（PCCI）波動(dòng)于3.0~5.2，肺動(dòng)脈壓力體循環(huán)壓力比值波動(dòng)于0.69~1.34。術(shù)前藥物治療方案為米力農(nóng)0.5 μg·kg-1·min-1、曲前列尼爾30 ng·kg-1·min-1，并口服波生坦和西地那非，常規(guī)利尿，瑞芬太尼充分鎮(zhèn)靜?；純簽镮PAH，經(jīng)過(guò)波生坦、西地那非和曲前列尼爾三聯(lián)降肺動(dòng)脈高壓藥物規(guī)范治療后，肺動(dòng)脈壓力下降不明顯，易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象，遂行體肺動(dòng)脈連接術(shù)（Potts手術(shù)），在右側(cè)頸動(dòng)靜脈插管體外循環(huán)輔助下進(jìn)行。在頸部插管后實(shí)施體外循環(huán)，然后患兒右側(cè)臥位，于左后外側(cè)第4肋間進(jìn)胸。經(jīng)左肺葉間裂游離左肺動(dòng)脈主干以及左上、左下肺動(dòng)脈分支，肺動(dòng)脈分支放置控制帶。術(shù)前心臟增強(qiáng)CT提示降主動(dòng)脈直徑為10 mm，因該患兒在充分鎮(zhèn)靜和三聯(lián)藥物治療時(shí)肺動(dòng)脈壓力可降至體循環(huán)壓力以下，因此采用8號(hào)Gortex管道，以期起到限制性分流的作用。肺動(dòng)脈吻合口位于左上肺動(dòng)脈近端，降主動(dòng)脈上吻合口為距離肺動(dòng)脈吻合口距離最近的位置（圖2）。關(guān)胸后于手術(shù)室即撤離體外循環(huán)裝置。手術(shù)結(jié)束后吸入濃度為21%的氧氣的情況下，患兒上肢動(dòng)脈血氧分壓為85 mmHg，下肢為70 mmHg。術(shù)后2 h停用曲前列尼爾，術(shù)后19 h撤離呼吸機(jī)，術(shù)后6 d回普通病房。術(shù)后上肢經(jīng)皮氧飽和度維持在82%~100%，下肢維持在69%~100%，上下肢氧飽和度階差2~14。出院后患兒口服波生坦和少量利尿劑。分別于出院后半個(gè)月和3個(gè)月進(jìn)行電話隨訪，患兒無(wú)暈厥、青紫、乏力、活動(dòng)受限，世界衛(wèi)生組織（WHO）心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)。術(shù)后1個(gè)多月門診復(fù)查，超聲心動(dòng)圖提示在靜息下Potts分流管道雙向分流，左向右為主，分流速度1.67 m/s，經(jīng)三尖瓣估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓為79 mmHg，MRI提示右心收縮功能改善、左心室受壓明顯改善，右心室射血分?jǐn)?shù)37.0%，右心室舒張末期容積86.00 ml/m2（圖1B、D）。靜息時(shí)下肢氧飽和度為85%~93%，上肢為97%~100%，上下肢氧飽和度階差約為10。討論IPAH預(yù)后極差，目前治療手段非常有限。20世紀(jì)90年代IPAH患兒中位生存時(shí)間僅為10個(gè)月［1］，即使在靶向藥物治療時(shí)代其5年生存率也僅為50%~80%［2］。若患兒因?yàn)榈貐^(qū)或經(jīng)濟(jì)因素等的限制無(wú)法接受持續(xù)靜脈泵入前列環(huán)素類藥物其中位生存時(shí)間僅為4年左右［3］。除了肺臟移植，經(jīng)房間隔造口是IPAH外科治療的手段之一。但房間隔造口術(shù)可能造成全身缺氧，不利于兒童生長(zhǎng)發(fā)育，而且造成的瘺口容易自行閉合而使手術(shù)失敗［4,5］。因此，通過(guò)連接主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的Potts分流術(shù)成為治療IPAH或先天性心臟病外科術(shù)后艾森曼格綜合征的一種新選擇［5］。Potts分流術(shù)不會(huì)造成上半身缺氧，有助于保證腦和冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)氧供，并且大動(dòng)脈之間的分流管道可以產(chǎn)生較為大量的分流，從而快速降低右心室壓力。因此Potts分流術(shù)治療IPAH也被納入治療指南中［6］，但目前尚未見(jiàn)國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道。圍術(shù)期肺動(dòng)脈高壓管理是Potts分流手術(shù)成功的關(guān)鍵。Baruteau等［4］的研究中24例兒童接受肺動(dòng)脈高壓Potts分流術(shù)治療，多數(shù)患兒術(shù)前就接受了極其嚴(yán)格的三聯(lián)靶向藥物治療，且術(shù)后多數(shù)患兒仍需二聯(lián)靶向藥物長(zhǎng)期口服維持。本例患兒在肺動(dòng)脈高壓危象發(fā)生后接受了三聯(lián)肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療，而后進(jìn)行了外科手術(shù)。同時(shí)，需強(qiáng)調(diào)要在圍術(shù)期放置肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管，動(dòng)態(tài)觀察肺動(dòng)脈壓力變化，便于圍術(shù)期管理。本例患兒在三聯(lián)藥物治療和充分鎮(zhèn)靜的前提下，肺動(dòng)脈壓力最低可達(dá)體循環(huán)壓力的69%，麻醉下行心導(dǎo)管檢查時(shí)肺動(dòng)脈壓力也低于體循環(huán)壓力（肺動(dòng)脈體循環(huán)壓力比值0.81），但一旦躁動(dòng)肺動(dòng)脈壓力就急劇升高，最高可達(dá)體循環(huán)壓力的1.34倍，從而使得拔管屢次失敗。為了避免Potts分流術(shù)后血液由主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈“倒流”，有學(xué)者認(rèn)為術(shù)前肺動(dòng)脈和體循環(huán)壓力之比至少要在70%以上［7］。因此我們認(rèn)為該患兒存在Potts手術(shù)指征，在第3次氣管插管后實(shí)施了手術(shù)。術(shù)后隨訪也顯示，手術(shù)構(gòu)建的肺循環(huán)到體循環(huán)的通路起到了很好的“泄洪”作用。當(dāng)患兒活動(dòng)或啼哭時(shí)，下肢血氧飽和度會(huì)明顯下降，但不會(huì)出現(xiàn)氣促或突發(fā)昏厥等“肺動(dòng)脈高壓危象”的臨床表現(xiàn)。對(duì)肺動(dòng)脈高壓患兒實(shí)施Potts分流術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，因?yàn)槠鋵?duì)麻醉和開(kāi)胸操作很難耐受。而且，一旦發(fā)生外科性出血?jiǎng)t可導(dǎo)致致命性后果。因此，很多中心在開(kāi)展Potts分流術(shù)初期傾向于在體外循環(huán)的輔助下實(shí)施［8］。在體外循環(huán)輔助下，患者的肺動(dòng)脈壓力會(huì)隨之下降，而且胸內(nèi)手術(shù)操作不會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力驟增和壓迫肺葉而影響肺氧合。但體外循環(huán)往往需要血液預(yù)充，而且非生理的循環(huán)本身會(huì)導(dǎo)致肺損傷。因此，后續(xù)隨著解剖認(rèn)識(shí)的深入和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累，我們也將嘗試在非體外循環(huán)下實(shí)施手術(shù)。Potts分流術(shù)可選擇肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的直接吻合，也可選擇一個(gè)外管道將其體肺循環(huán)進(jìn)行連接［4，9］?？紤]到遠(yuǎn)期肺移植術(shù)，目前多數(shù)中心采用外管道連接的方法。在肺動(dòng)脈壓力和體循環(huán)壓力相近的情況下，可選擇略小于降主動(dòng)脈直徑的管道。本例患兒術(shù)后超聲心動(dòng)圖示管道存在雙向分流，Potts分流術(shù)后幾乎無(wú)法避免存在一定程度的左向右分流。因?yàn)槿粘５姆蝿?dòng)脈壓力水平呈波動(dòng)狀態(tài)，因此帶瓣膜的單向分流管道可能是更理想的選擇［4，9,10］。由于兒童IPAH預(yù)后極差，即使進(jìn)行肺移植治療中期存活期也僅為3.6~6年［11,12］。而合并體循環(huán)和肺循環(huán)分流通道的艾森曼格綜合征患者，即使不進(jìn)行肺移植，也可以存活至中年［13］。Potts分流術(shù)某種程度上而言，是構(gòu)建一個(gè)“人工”動(dòng)脈導(dǎo)管，通過(guò)體肺循環(huán)之間一個(gè)較大的雙向分流減少患者對(duì)靶向藥物的依賴度，延長(zhǎng)肺移植等待時(shí)間。但是由于面對(duì)的是高危人群，目前Potts分流術(shù)手術(shù)死亡率仍高達(dá)15%~20%［4，7，14］。同時(shí)，對(duì)于右心室功能明顯衰竭的肺動(dòng)脈高壓患者，Potts分流術(shù)可能無(wú)法改善其臨床癥狀和生存率［8］?？傊覀?nèi)孕璺e累經(jīng)驗(yàn)，加強(qiáng)對(duì)患者心功能和肺動(dòng)脈壓力的綜合評(píng)估，進(jìn)一步完善圍術(shù)期處理策略，繼續(xù)探討Potts分流術(shù)在難治性IPAH治療中的應(yīng)用。圖1患兒Potts分流術(shù)前、后超聲心動(dòng)圖及磁共振檢查結(jié)果［1A為術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果，示左心室受壓明顯，左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）2.45 cm；1B為術(shù)后2周超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果，示左心室受壓明顯改善，LVEDD 3.09 cm；1C 為術(shù)前磁共振檢查結(jié)果，示右心房、室明顯擴(kuò)張，左心室明顯受壓，右心室射血分?jǐn)?shù)34.4%，右心室舒張末期容積107.88 ml/m2；1D為術(shù)后1個(gè)月磁共振復(fù)查結(jié)果，示右心房、室縮小，左心室受壓明顯改善，右心室射血分?jǐn)?shù)37.0%，右心室舒張末期容積86.00 ml/m2］圖2Potts分流術(shù)圖片及其示意圖（2A為Potts分流術(shù)完成效果；2B為手術(shù)示意圖；2C為術(shù)后CT二維重建顯示Potts分流管道）

1.肺動(dòng)脈高壓患者為何需要接受靶向藥物治療？ 肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療是指針對(duì)肺動(dòng)脈高壓發(fā)病過(guò)程采用的藥物治療。靶向治療可降低患者肺動(dòng)脈壓力使患者維持在低危狀態(tài)，以延長(zhǎng)壽命；相較于傳統(tǒng)藥物，具有更高的5年生存率和更長(zhǎng)的生存時(shí)間等。 2. 肺高壓的靶向藥物有哪些？ 目前，臨床常用的肺高壓靶向藥物根據(jù)使用劑型不同可為：口服藥、吸入式藥物或者靜脈注射的藥物。 口服藥劑型主要有： 1.內(nèi)皮素拮抗劑：安立生坦、波生坦、馬昔騰坦 2.磷酸二酯酶-5抑制劑：西地那非、他達(dá)拉非、伐地那非 3.前列環(huán)素受體激動(dòng)劑：司來(lái)帕格 （以上為I大類肺動(dòng)脈高壓患者的優(yōu)選） 4.鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑：利奧西呱（該藥為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者的福音） 吸入式藥物有：伊洛前列素 靜脈皮下注射藥物：曲前列尼爾 3. 評(píng)判藥物治療效果時(shí)需要特別注意的事項(xiàng)有哪些？ 一些患者服藥后看到肺動(dòng)脈壓力無(wú)明顯下降就認(rèn)為藥物無(wú)效，還有一些患者看到肺動(dòng)脈壓下降了就將聯(lián)合用藥改為單藥治療甚至減量或停藥，這都是錯(cuò)誤的做法。 如圖，肺高壓的靶向藥物治療效果不以肺動(dòng)脈壓力的降低為目標(biāo)，而是以讓患者停留在低危狀態(tài)，或者他們能達(dá)到的最低危狀態(tài)為治療目標(biāo)，改善生活質(zhì)量，這樣才能直接降低死亡率。 4. 醫(yī)生為何建議靶向藥物的聯(lián)合應(yīng)用？ 對(duì)于已經(jīng)診為I類的肺動(dòng)脈高壓患者建議盡早開(kāi)始聯(lián)合使用靶向藥物治療，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的各項(xiàng)指標(biāo)（6分鐘步行試驗(yàn)，右房壓力，心臟指數(shù)，BNP等），調(diào)整聯(lián)合用藥治療方案，通過(guò)藥物不同的作用機(jī)制發(fā)揮協(xié)同作用，讓患者盡早達(dá)到并維持在更低的風(fēng)險(xiǎn)狀態(tài)，從而防止疾病惡化，才能最終降低死亡率。 5.為何一些患者服用靶向藥物之后會(huì)有點(diǎn)頭疼，還面紅耳赤的？發(fā)生藥物不良反應(yīng)怎么辦？ 由于部分靶向藥物是通過(guò)擴(kuò)張血管來(lái)降低肺動(dòng)脈壓力，在擴(kuò)張肺動(dòng)脈的同時(shí)也可使身體其他部位的血管，逐漸加量至目標(biāo)劑量。個(gè)人建議大家不需要緊張，它們帶來(lái)的獲益遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于不良反應(yīng)本身，如有不適可來(lái)我的門診咨詢。 6.常有患者問(wèn)我：邢醫(yī)生，我適合哪幾個(gè)靶向藥物聯(lián)合治療??？ 這個(gè)問(wèn)題答案是不統(tǒng)一的，每個(gè)人都有適合自己的治療方案，藥物種類搭配和藥物劑量估計(jì)都不一樣，醫(yī)生會(huì)給予個(gè)體化治療。 門診首診的患者一般需要提供年齡，體重，心率和血壓，確診為哪種肺高壓類型，既往檢查和用藥史及效果，6分鐘步行距離多遠(yuǎn)，BNP多少，心臟彩超，最好還能有右心導(dǎo)管檢查等數(shù)據(jù)，由我們肺高壓專業(yè)醫(yī)生幫著制定優(yōu)化的方案。 這位男患者，23歲，1大類肺動(dòng)脈高壓，PA波動(dòng)在136mmHg左右，之前沒(méi)有規(guī)范化診斷和治療。去年9月起，經(jīng)我們右心導(dǎo)管檢查和個(gè)體化靶向藥物治療后，他的6分鐘步行距離逐步提升，由去年的不足300米，到今年7月份的520米。BNP也呈穩(wěn)態(tài)下降趨勢(shì)，由半年前的1700pg/ml，到5月份的667pg/ml，再到今天查的534pg/ml。目前患者維持在穩(wěn)定狀態(tài)，規(guī)律門診復(fù)查，還告訴我：“司來(lái)帕格6600元的藥物費(fèi)用，報(bào)銷后個(gè)人只需負(fù)擔(dān)不到3000元，感謝國(guó)家！” ————————————————— 讓每一位肺動(dòng)脈高壓患者都心懷希望！ ————————————————— 門診地點(diǎn)：河醫(yī)院區(qū) 辜和平主任 每周三和周六上午 孟哲主任 每周三下午和周五上午 邢鈺副主任醫(yī)師 每周一下午每周四下午 邱彬副主任醫(yī)師

最近全國(guó)上下正在大力接種新冠疫苗，國(guó)家衛(wèi)健委數(shù)據(jù)顯示，截至2021年6月30日，全國(guó)31個(gè)?。ㄗ灾螀^(qū)、直轄市）和新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)累計(jì)報(bào)告接種新冠病毒疫苗124,467.5萬(wàn)劑次。 肺動(dòng)脈高壓患者可以接種新冠疫苗嗎？ 肺動(dòng)脈高壓患者屬于慢性病人群，慢性病人群為感染新冠病毒后的重癥、死亡高風(fēng)險(xiǎn)人群，一般情況下是建議接種的，但需要根據(jù)自身病情做出相應(yīng)選擇。 下列情況建議接種： 健康狀況穩(wěn)定，藥物控制良好，生活和工作如常的肺動(dòng)脈高壓患者是建議接種的。我國(guó)《新冠病毒疫苗接種技術(shù)指南》建議：健康狀況穩(wěn)定，藥物控制良好的慢性病人群不作為新冠病毒疫苗接種禁忌人群，建議接種。 下列情況謹(jǐn)慎接種： 如果你是免疫系統(tǒng)疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，則需要注意一下接種的疫苗種類了。當(dāng)你的免疫系統(tǒng)疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、艾滋病等）處于穩(wěn)定期時(shí)，還是可以接種的。 對(duì)于免疫系統(tǒng)受損的人來(lái)說(shuō)，專家建議接種滅活疫苗和重組亞單位疫苗，而對(duì)于腺病毒載體疫苗，因缺乏既往使用的安全性數(shù)據(jù)，建議經(jīng)充分咨詢過(guò)醫(yī)生后再選擇是否接種。 對(duì)下列患者應(yīng)暫緩接種： 任何原因（感冒、傷口感染、局部炎癥）引起發(fā)熱（腋下體溫≥37.3℃）。 免疫系統(tǒng)疾病活動(dòng)期。（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征） 嚴(yán)重的心力衰竭。（如果你的右心衰竭的程度較為嚴(yán)重，需咨詢醫(yī)生后再做決定。）

2019年年末在祖國(guó)大地出現(xiàn)了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎，主要是以發(fā)熱、干核、乏力為主要表現(xiàn)，重癥病人多在發(fā)病一周后出現(xiàn)呼吸困難和/或低氧血癥，嚴(yán)重者可快速進(jìn)展為急性呼吸窘迫迫綜合征等，最終導(dǎo)致病人的死亡。因此，大家現(xiàn)在提及呼吸困難，就會(huì)想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其實(shí)引起呼吸困難的疾病有不少，有些疾病與我們的肺血管有關(guān)，其中就有肺高壓（pulmonary hypertension，PH）。現(xiàn)在讓我們來(lái)認(rèn)識(shí)一下肺高壓。正常的人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng)，體循環(huán)和肺循環(huán)。每套循環(huán)都有各自的壓力范圍，一旦體循環(huán)的壓力升高，就形成我們常說(shuō)的“高血壓病”。而肺循環(huán)壓力也可以升高，形成了肺高壓。肺高壓其實(shí)是一種臨床常見(jiàn)的病癥，病因復(fù)雜多樣，可由多種心、肺或肺血管疾病引起，最終導(dǎo)致右心衰竭，具有潛在致命性，預(yù)后較差，但在臨床中卻不易為醫(yī)生或病患所重視。大部分肺高壓病人起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開(kāi)始沒(méi)有特異性的癥狀，可能僅在活動(dòng)后出現(xiàn)一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，因此容易引起臨床上的漏診。后期，隨著肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的病人出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，如雙側(cè)下肢的水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，病人的預(yù)后就不容樂(lè)觀了。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照國(guó)際上最新的分類，肺高壓一共可分為五大類，第一類是肺動(dòng)脈高壓、第二類是左心疾病所致肺高壓、第三類是呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓、第四類為肺動(dòng)脈阻塞性疾病所致肺高壓、第五類未知因素所致肺高壓。目前認(rèn)為肺高壓可由幾十種種疾病引起，包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，結(jié)締組織疾病，比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺高壓；由于減肥時(shí)尚的流行，部分服用過(guò)減肥藥的一類人也會(huì)患上肺高壓。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險(xiǎn)因素之中，導(dǎo)致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，也會(huì)發(fā)展成為肺高壓。最高的病人甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時(shí)肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機(jī)會(huì)。肺高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？最新的標(biāo)準(zhǔn)是在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg。此外，診斷肺動(dòng)脈高壓(肺高壓中的第一類，又稱為動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓)，除需滿足上述標(biāo)準(zhǔn)之外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓或左心室舒張末壓≤15mmHg，肺血管阻力>3 Wood單位。根據(jù)靜息水平平均肺動(dòng)脈壓水平，我們可以把肺高壓的嚴(yán)重程度可分為三度：“輕”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高壓該做哪些檢查明確？為了明確肺高壓的病因并判斷疾病的嚴(yán)重程度，可以進(jìn)行相關(guān)檢查：其中胸部X線檢查對(duì)于中重度的肺高壓病人有較高的診斷價(jià)值。超聲心動(dòng)圖是國(guó)內(nèi)篩查肺高壓最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，擬診肺高壓的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg。肺功能測(cè)定、放射性核素肺通氣／灌注掃描和高分辨率CT以及增強(qiáng)CT肺動(dòng)脈造影術(shù)則可以明確病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情況。而右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)則是確診和評(píng)估病情嚴(yán)重的標(biāo)準(zhǔn)方法。如何治療和預(yù)防？雖然肺高壓的預(yù)后較差，但目前治療還是取得了一定的進(jìn)展。首先在防治中，尤其在目前的新冠疫情下需要給予病人一些關(guān)于日常生活方面的正確建議，鼓勵(lì)病人根據(jù)個(gè)人癥狀進(jìn)行適當(dāng)體力運(yùn)動(dòng)身體鍛煉并提供康復(fù)指導(dǎo)，其次對(duì)該類病人進(jìn)行心理支持，同時(shí)由于肺高壓病人易患肺炎，因此必須要預(yù)防感染，做好個(gè)人防滑，外出戴口罩，勤洗手。目前春寒料峭，一定要穿著保暖，預(yù)防各種微生物導(dǎo)致的感染。在治療上針對(duì)血管收縮、血管內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，幫助恢復(fù)肺血管的壓力，改善心功能，提高生活質(zhì)量。對(duì)于左心疾病所致肺高壓、與呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓病人可予以心、肺疾病的相關(guān)治療。而對(duì)于肺動(dòng)脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（第四類肺動(dòng)脈阻塞性疾病所致肺高壓中的一種疾?。┎∪丝蛇M(jìn)行特異性藥物治療，又稱為靶向性藥物治療，包括鈣拮抗藥、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑和5-型磷酸二酯酶抑制劑以及最新的鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑。以前后四類藥物價(jià)格較為昂貴，但在去年，這些藥物都已進(jìn)入了國(guó)家醫(yī)保目錄，給病人帶來(lái)了大實(shí)惠。對(duì)于慢性血栓栓塞性肺高壓病人還可考慮行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)以及肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)，這些手術(shù)目前國(guó)內(nèi)部分醫(yī)院已經(jīng)開(kāi)展或逐步在開(kāi)展中。既往受診斷水平的限制，以及沒(méi)有安全有效的藥物治療等原因，很多肺高壓病人在痛苦和絕望中度過(guò)余生。現(xiàn)在隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種新藥的上市，治療肺高壓不再只是夢(mèng)想。我們衷心的希望在新冠疫情下，不僅要預(yù)防肺高壓的出現(xiàn)，而且要讓肺高壓病人的病情得到控制。