2011年10月11日，美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）向公眾發(fā)布信息，警示白血病治療藥達沙替可能增加罕見的、但卻嚴重肺動脈高壓（PAH）的發(fā)生風險。PAH能加大心臟泵血入肺的工作量。久而久之，工作過度的心肌就可能衰弱并失去泵血入肺的能力。PAH的癥狀包括呼吸急促，疲勞以及身體腫脹（比如踝關節(jié)和腿部）。 可通過右心導管檢查確診PAH：肺毛細血管楔壓正常（15mmHg），但肺動脈血壓（PA）升高（平均PA>25mmHg）可表明高血壓是毛細血管前性的，而不是左心衰竭或慢性肺病的結果。 若確診PAH，則患者應永久停用達沙替尼。

肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一種以肺動脈壓升高和右心衰竭為特征的心肺疾病，主要表現(xiàn)為靜息狀態(tài)下平均動脈壓（mPAP）＞25 mmHg，肺血管阻力升高以及右心室肥大。 雖然病因復雜，但病理生理改變相似，包括肺動脈收縮力增強、內(nèi)皮功能障礙、內(nèi)皮細胞和平滑肌細胞的重塑和增值以及原位血栓的形成。 有關PAH的信號轉(zhuǎn)導通路，有以下3條： 一氧化氮（NO）通路； 前列環(huán)素（PGI2）通路； 內(nèi)皮素-1（ET-1）通路。 因此，目前PAH靶向治療藥物多為以上三條經(jīng)典通路中的不同靶點。 1、一氧化氮（NO）作用途徑靶向藥物 用于PAH治療的NO作用途徑靶向藥物主要包括磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制劑及可溶性鳥苷環(huán)化酶激動劑。 PDE-5是環(huán)磷酸鳥苷（cGMP）的降解酶，通過抑制該酶的作用，可以使NO/cGMP通路中cGMP的濃度增加，從而使血管舒張。常用藥物有西地那非、他達拉非等。 首先是西地那非，因其藥代動力學穩(wěn)定性差，半衰期短，每日需要多次給藥，推薦劑量是20mg tid。 其次是他達拉非，作為長效的PDE-5抑制劑，推薦劑量為40 mg qd。他達拉非的不良反應較輕，多與血管舒張相關，如頭痛、面色潮紅、鼻出血等。正在服用任何劑型硝酸酯類藥物的患者，禁止服用PDE-5抑制劑。 再來介紹一下Riociguat，作為可溶性鳥苷環(huán)化酶激動劑，推薦成人起始劑量為1 mg tid，隨后根據(jù)患者耐受性按照每2周0.5 mg的劑量逐漸向上遞增，直到最大劑量2.5 mg tid。 2、前列環(huán)素途徑靶向藥物 前列環(huán)素是一類強效的血管舒張劑，主要包括：前列環(huán)素類似物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾、貝前列素）和前列環(huán)素IP受體激動劑（Selexipag）。 依前列醇是人工合成的前列環(huán)素類似物，半衰期3-5min，由于其體內(nèi)穩(wěn)定性較差，需要持續(xù)靜脈導管泵入，推薦起始劑量為2~4 ng/（kg·min），根據(jù)患者的反應逐漸加量，最佳劑量大多在20~40 ng/（kg·min）范圍。 需要注意的是，輸注應避免突然停藥，因為這樣可能會發(fā)生嚴重的反跳現(xiàn)象；注意過高劑量可導致頭痛、低血壓、惡心和腹瀉等相關癥狀。 伊洛前列素是化學性質(zhì)穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物，可靜脈注射或霧化吸入。因半衰期較短，霧化吸入給藥劑量為2.5 μg/次或5 μg /次，６～９次/d；不良反應有：全身性的血管擴張、咳嗽等癥狀。 曲前列尼爾為穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物，在室溫下的穩(wěn)定性較好，且半衰期較長。主要用于皮下和靜脈注射，皮下注射是通過皮下導管連接微型泵控制，推薦起始劑量為1~2 ng/（kg·min），隨后根據(jù)患者反應逐漸加量，大部分患者最佳劑量在20~80 ng/（kg·min）。 輸注部位疼痛是皮下注射的常見并發(fā)癥。短期靜脈輸注是可以耐受的，可有效避免與皮下注射相關的輸注部位疼痛，然而其主要風險是中心靜脈的感染。 最后來介紹一下Selexipag，它是一種口服的選擇性的前列環(huán)素IP受體激動劑，研究證實，該藥具有降低肺動脈壓力、降低病死率等作用。 3、內(nèi)皮素作用途徑靶向藥物 用于PAH治療的內(nèi)皮素受體拮抗劑主要包括波生坦、安立生坦和馬西替坦。 波生坦是一種非選擇性的內(nèi)皮素受體A和B的拮抗劑，推薦起始劑量為62.5 mg bid，4周后改為125 mg bid維持；主要不良反應為肝損害，故在治療期間，患者需定期復查肝功能，其他不良反應有水腫、頭暈、低血壓等。 此外，波生坦還有著潛在的胎兒致畸反應，值得注意的是，使用環(huán)孢素A或格列本脲者應禁用波生坦。 安立生坦是選擇性內(nèi)皮素受體A拮抗劑，推薦起始劑量為5 mg qd，根據(jù)患者耐受性可加至10mg qd。安立生坦比波生坦具有更少的肝毒性，無需頻繁檢測肝功能；長期應用不良反應見外周性水腫、頭痛和鼻塞等。 馬西替坦為非選擇性的內(nèi)皮素受體A和B拮抗劑，具有高度親脂性和組織靶向性，是一種高效的組織靶向內(nèi)皮素受體拮抗劑。推薦成人劑量為10 mg qd。肝毒性小。不良反應與安立生坦類似。 表1 肺動脈高壓靶向藥物治療匯總 看完這篇文章，你對肺動脈高壓的用藥，是不是了解了一些呢？

得了肺高壓的你，冬天該怎么辦冬天，白雪皚皚，毛主席的詩詞很美：千里冰封，萬里雪飄。不只是小朋友，很多大人也喜歡。但是肺高壓患者不喜歡，不管是哪一種類型的肺高壓，冬天都是艱難的考驗。1. 感冒：冬天，室內(nèi)外溫差大，很容易著涼感冒。一旦感冒，頻繁的咳嗽，影響肺部功能，加重心臟負擔，劇烈咳嗽，亦容易誘發(fā)肺高壓危象，甚至可能會出現(xiàn)咯血。2. 氣候：冬天氣溫寒冷，面對寒冷，人體會自我調(diào)節(jié)，血管收縮，同時肺血管也可能相應變化，肺血管阻力可能進一步升高。但季節(jié)的更替并不以人的意志為轉(zhuǎn)移，大自然會按照自然規(guī)律繼續(xù)運行。那肺高壓的病人該如何面對冬天：1. 預防感冒，按時接種流感疫苗以及肺炎疫苗：接種疫苗的好處在于對該疾病有免疫性，一旦疾病出現(xiàn)，你接種了疫苗就會免于患病。疫苗接種可以到當?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院服務站咨詢和接種。2. 保暖：家庭房間保暖，同時注意保持空氣流通。衣著保暖，準備輕盈方便的衣物，避免受冷血管收縮。有不少病友在冬天就去往南方居住和生活，就像候鳥一樣，這亦不失為一種優(yōu)選。冬天室內(nèi)溫度保持在16-20度較合適，一般與室外溫度差不超過10度為宜。如室內(nèi)沒有安裝暖氣首選家用加熱油汀，比空調(diào)更舒適，升溫緩和，避免溫差太大容易感冒。每日開窗開門通風1-2次，選擇室外溫度高的時候通風，如上午10點后到下午三、四點之前。每次開門開窗通風半小時。如使用空調(diào)每兩周需要清洗一次空調(diào)濾網(wǎng)。這個自行拆卸清洗即可。另外開暖氣、空調(diào)或者油汀都需要注意室內(nèi)保濕，最佳空氣濕度維持在40-50%為宜?？墒褂眉矣眉訚衿骰蛘咴诜块g里每日放置濕毛巾，或者在暖氣上放置水盆，以及放置適合在室內(nèi)的綠植，如：君子蘭、仙人掌、吊蘭，蘆薈、白掌、富貴竹等。這些綠植即可以保持空氣濕度還可以凈化空氣。3. 適當鍛煉，做好應對準備：不管從肺高壓指南還是我們?nèi)粘Ｋ?，適當運動鍛煉可以增加抗病能力，對疾病遠期有改善作用。這里的適當鍛煉，是指大家在力所能及，可以承受的范圍，逐漸增加自身運動量，從每日的慢步走200-400-800米，增加到快步走200-400-800米，再增加到每日上臺階5-10-15-20個……。從每日運動一次，增加到上午、下午各一次。避免在飽餐后、氣溫過高和過低時運動。對于呼吸系統(tǒng)相關肺高壓患者來說，加強呼吸功能鍛煉亦是必須的，可以通過每日多次使用呼吸鍛煉器或者多次深呼吸、吹氣球增加肺活量。總之，適當鍛煉是為了讓自己能承受更多以及更快的融入正常的工作和生活中。4. 藥物治療，定期復查，規(guī)律隨訪：治療是重中之重，在難過的冬天，我們?yōu)榱硕冗^艱難的時刻，需要更多的外援，甚至需要加強保駕護航的靶向藥物種類，多種藥物聯(lián)合一起上。但何時需要加強，這就體現(xiàn)定期復查的重要性。而不是等到已經(jīng)熬不下去了再去醫(yī)院。到了你熬不下去的時候，醫(yī)生也可能只能聽天由命了。做好各項準備工作，相信再冷的寒冬，我們一樣可以攜手度過！冬天來了，春天還會遠嗎？面對疾病，讓我們一起fighting！(To cure sometimes，To relieve often，To comfort always！)面診時間、地址周一上午武漢亞洲心臟病醫(yī)院（循禮門）二樓肺高壓門診，關注“武漢亞洲心臟病醫(yī)院”微信公眾號，可以提前一周預約掛號。周四上午武漢亞心總醫(yī)院（沌口，永旺對面）M層兒童心血管門診，關注“武漢亞心總醫(yī)院”微信公眾號，可以提前一周預約掛號。周三下午武漢亞洲心臟病醫(yī)院（循禮門）遺傳咨詢/VIP門診，需提前預約。面診要求：帶齊既往資料。

在咨詢這個問題的網(wǎng)友，一般是這么個情況，可能因胸悶或其他不適就診，做了個心超，報告寫著肺動脈高壓，然后開始上網(wǎng)。尤其是部分網(wǎng)友，會因為看了某些描述，而產(chǎn)生巨大的恐慌。在接診這樣的網(wǎng)友時，我一般分幾個步驟和要點。第一：是肺動脈高壓嗎？第二：嚴重程度？第三：可能的病因？第四：后續(xù)處理？是肺動脈高壓嗎？液體流動需要壓力，管道如果有狹窄或堵塞，就需要更大的壓力才能流動。日常測量的血壓就是血液在手臂動脈內(nèi)流動的壓力，那么心臟通過肺動脈向肺的血液流動也需要壓力驅(qū)動，這個壓力就是肺動脈壓。肺動脈壓較手臂測量的血壓要低很多，一般平均肺動脈壓超過25mmHg即被認為偏高。因為肺動脈在身體內(nèi)，難以簡便的通過類似測量血壓那樣綁個袖帶血壓計就進行測量，所以測量方法，主要有兩種，即心超和心導管。心導管就是把一根管子直接通過血管放到肺動脈內(nèi)進行壓力測量，測量結果準確。心超實際上測量的并不是壓力，而是血液流動的速度，即如果某處的血液流動速度越快，根據(jù)物理學原理，就說明該處前后的壓力差越大，通過這種方法來估測肺動脈壓力。故而超聲測量肺動脈壓力，存在幾個問題，第一測量流速的點的空間和時間準確性，第二根據(jù)物理學原理換算流速和壓差的公式模型與身體內(nèi)的實際存在偏差，第三基礎壓力僅為估測。這些原因?qū)е滦某瑴y量肺動脈壓存在一定誤差。所以在解讀報告時，要考慮這些因素。嚴重程度？肺動脈高壓的嚴重程度，一般按照壓力高低來分，但目前還不是特別統(tǒng)一。根據(jù)心導管測量，肺動脈平均壓進行分級：26-35mmHg為輕度；36-45mmHg為中度；大于45mmHg為重度。但鑒于心導管具有一定創(chuàng)傷，而且也不是都有必要進行心導管檢查，一般以心超進行大致區(qū)分。心超一般通過三尖瓣返流速度來估測肺動脈收縮壓，通常以30-50mmHg為輕度；50-70mmHg為中度；大于70mmHg為重度。當然，對于具體某個人來說，肺動脈壓力的高低，與病情輕重并不具有截然的一一對應關系，要綜合分析?？赡艿牟∫?？在心超提示肺動脈高壓后，病因分析非常重要，常見病因包括慢性肺病、先天性心臟病、左心瓣膜病（主要是二尖瓣病變，尤其是風濕性心臟病）、肺栓塞、特發(fā)性、自身免疫性疾病、其他特殊病因等。不同的病因，治療方案和預后迥異。先天性心臟病相關肺動脈高壓，如果可能，即在終末期病變，艾森曼格綜合征形成前，應閉合室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損，尤其是動脈導管未閉和室間隔缺損，很多青年病例術后肺動脈壓即可以下降到正常。左心瓣膜病主要也是進行心臟外科手術。肺病則重點是控制慢性肺病的發(fā)作，藥物治療延緩肺心病的發(fā)生。慢性多次肺栓塞相關的肺動脈高壓，最佳治療是行肺動脈球囊擴張術。特發(fā)性和自身免疫疾病相關的肺動脈高壓，其發(fā)生機制具有一定相似性，治療上要更側(cè)重于降肺動脈壓的特異藥物。一個20歲青年人，動脈導管未閉相關的肺動脈高壓，哪怕心導管測壓超過100mmHg，也可能在單純手術后肺動脈壓下降至正常，而同年齡的，如果經(jīng)過分析診斷為特發(fā)性或自身免疫性肺動脈高壓，如果不治療，可能預期活3-5年，即使使用最佳藥物治療效果也不太理想，而且花費巨大。后續(xù)處理？經(jīng)過綜合分析癥狀、病史、心超報告，分析病因，大致判斷病情嚴重程度和肺動脈高壓程度，一般可能會給出如下幾類建議：輕癥，心超提示輕度肺動脈高壓，建議觀察或復查，無需過慮；心超提示中度以上肺動脈高壓，但經(jīng)過分析，具有合理解釋的明確病因，作相應治療，該手術的推薦手術，該治療原發(fā)疾病的建議繼續(xù)治療；心超提示中度以上肺動脈高壓，未發(fā)現(xiàn)合理病因解釋，或者考慮特發(fā)性肺動脈高壓，建議行右心導管術等進一步檢查。20230407：在診治過各個類型的肺動脈高壓病例后，再次強調(diào)病因分析特別重要，先天性心臟病、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、左心瓣膜病等可以達到治愈效果的病種應該優(yōu)先排查。其中部分型肺靜脈異位引流等先心病類型，容易出現(xiàn)漏診、誤診，要高度引起重視，尤其是非心臟外科醫(yī)生，對先心病的認識和重視普遍不足。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的排查，要警惕CT、肺通氣灌注顯像的局限性，對于肺動脈造影的圖像，也要細致分析，避免漏診。自身免疫病相關肺動脈高壓，要重視雙達標，但需使用藥物種類繁多且昂貴，病人確實存在相當困難。慢性阻塞性肺?。–OPD）等肺病相關肺動脈高壓，應優(yōu)先肺病達標治療。

自從1998年萬艾可上市以來，這種神奇的藍色小藥丸給無數(shù)男性帶去了福音，如果你覺得它只能用于床上運動的話，那就狹隘了，看以下幾個例子就知道偉哥的用途非常的廣。1、肺動脈高壓（PAH）肺動脈高壓是一種罕見的致命性疾病，以女性患者居多，常見癥狀為呼吸急促、頭暈和疲倦，并可導致心力衰竭。西地那非可以降低血液流經(jīng)肺動脈的阻力，從而緩解相關癥狀。美國食品和藥品管理局（FDA）和歐洲藥品管理局已經(jīng)批準了西地那非治療肺動脈高壓，為了與偉哥相區(qū)別，這種藥片做成了白色的。根據(jù)《2010 年中國肺高血壓診治指南》，西地那非早在歐美上市用于肺動脈高壓治療，而且已有研究證實，西地那非可安全有效地用于我國肺動脈高壓患者的治療。2、高山?。ǜ咴磻└呱讲∮址Q高山適應不全癥，也就是我們平時所說的高原反應。當人們到達海拔較高的地區(qū)旅游、工作時，容易因海拔上升速度過快而出現(xiàn)缺氧。西地那非對因缺氧造成的肺血管收縮有緩解作用，可減輕高山地區(qū)游客的缺氧不適癥狀。所以偉哥具有增強人體抗疲勞和抗氧化的作用，可以用于低氧血癥、肺水腫等高原反應的防治。此外，它還能提高運動能力。韓國前總統(tǒng)樸槿惠被曝光花公款購買了300余粒西地那非（即俗稱的偉哥）。消息傳出后，不僅令大家頓時嘩然，而藥物的用途更激起了眾人的好奇心。事實上，藥物是用于領導人出訪高原國家時防治高山病的。比如，玻利維亞地處高海拔地區(qū)，足球運動員更容易受到高原反應的影響，該國某足球俱樂部前隊醫(yī)菲格羅亞就通過在果汁中加入西地那非，幫助球員克服高原反應。3、預防心臟病發(fā)作，心臟貼心保護偉哥最早的名字，叫做“西地那非”。當時，科學家們對它給予厚望，希望它能成為治療心臟病的新藥。可惜的是，這種新問世的藍色藥片，對心臟病卻沒什么明顯的療效。讓醫(yī)生們困惑的是，雖然偉哥治療心臟病的作用不大，但參與臨床試驗的心臟病男患者們卻拒絕“放棄治療”，甚至還向醫(yī)生索要更多的藥片。這顆不正經(jīng)的藍色藥丸，為啥受到男性患者喜愛？原來是因為它有一種奇特的“副作用”：幫助男性迅速勃起！心臟病新藥，意外造福男性意大利羅馬智德大學一項研究發(fā)現(xiàn)，偉哥具有預防心臟疾病發(fā)作和卒中的作用。專家認為，這主要是由于西地那非具有松弛血管和防止心臟細胞損傷的作用。這難道不是最開始研究的偉哥用途嗎？4、緩解女性痛經(jīng)美國賓夕法尼亞州立大學醫(yī)學院和克羅地亞的研究者，進行小型對照研究后發(fā)現(xiàn)，使用偉哥的女患者，痛經(jīng)緩解率是安慰劑組的兩倍，且副作用較小。使用方法是經(jīng)陰道給藥，純潔的我不想解釋……5、治療下尿路癥狀磷酸二酯酶共有11種類型，分別影響著中樞神經(jīng)系統(tǒng)和幾乎全身所有重要器官組織，所以偉哥很可能擁有更多的靶器官。而且越來越多的證據(jù)表明偉哥可以治療下尿路癥狀。有些患者反映使用偉哥后尿道激惹癥狀減輕，而排尿功能加強。6、增厚女性子宮壁，增加受孕幾率孕育一個健康的后代，可不止事關男性，女性朋友的身體因素也是相當重要的。當女性子宮內(nèi)膜厚度小于8mm時，受孕率明顯下降，且受孕后流產(chǎn)率明顯提高，當子宮內(nèi)膜厚度小于6mm時，受孕幾率幾乎為零。據(jù)《中國性科學》的研究，服用西地那非可促進子宮內(nèi)膜增厚。這是通過擴張子宮內(nèi)膜螺旋動脈，使子宮內(nèi)膜螺旋動脈增粗，血流增大，從而使子宮內(nèi)膜血流增大，毛細血管擴張，血流增加，子宮內(nèi)膜變厚。但在促進子宮內(nèi)膜增厚的同時，未改變患者體內(nèi)的激素水平，不影響卵子的質(zhì)量。7、珍稀物種的延續(xù)需要它雖然熊貓彌足珍貴，但不得不說保持它們這一物種費了人們不少腦筋。熊貓的jj短小不說，如果圈養(yǎng)或它某一天突然間發(fā)現(xiàn)世界已經(jīng)不是以前的世界了，抑郁地躲起來無法停止深沉時，那就比較嚴重了。我們的動物園里就有給國寶服用萬艾可來刺激它們交配繁殖的實踐，老虎也同理。8、農(nóng)業(yè)豐收需要它萬艾可也可以用于糧食增產(chǎn)，是的，你沒看錯!對于干旱的地方來說，澆灌摻有萬艾可的水可以使得苗圃茁壯成長，同時也可以延長作物到枯萎的時間。這對于沙漠和戈壁區(qū)域來說彌足珍貴。9、治療雷諾病雷諾病是一種遇冷或情緒緊張后，手指皮膚出現(xiàn)蒼白和發(fā)紺，手指末梢有麻木、發(fā)涼和刺痛。雷諾病可使小血管閉塞，導致指端缺血壞死。嚴重者可出現(xiàn)指末端指腹變平、壞疽，末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。西地那非可以改善末梢血液循環(huán)，從而治療雷諾病，多項研究已經(jīng)證實小劑量的西地那非對雷諾病有不錯的療效，副作用較小，現(xiàn)在科學家正在策劃進一步研究，以確定西地那非治療雷諾病的適用人群和最佳用法。10、防治癌癥據(jù)國外媒體報道，目前，科學家最新研究表明，西地那非可作為癌癥預防藥物。在早期對老鼠的研究中，發(fā)現(xiàn)少量的西地那非可以預防大腸癌。而據(jù)香港文匯網(wǎng)的報道稱，西地那非加上流感疫苗，可殺死90%的癌細胞。西地那非能抑制MDSC（骨髓來源抑制細胞群）正常運作，如配合流感疫苗，能加強NK（自然殺手細胞）的效力，降低癌細胞擴散的速度。渥太華大學腫瘤學家及癌癥研究中心主任瑞貝卡·奧爾醫(yī)生（Dr。 Rebecca Auer）指出，“手術也會對免疫系統(tǒng)造成一定抑制，使殘余的癌癥細胞更容易向其它器官轉(zhuǎn)移。我們的研究顯示，將治療勃起障礙的藥物和流感疫苗結合，或能有效抑制這一現(xiàn)象，預防術后癌癥復發(fā)。” 這么說，以后防癌又有了新方法？11、提升精子活力“偉哥”又被稱為神奇的小藥丸，它幫助男性改善勃起，獲得更好的性愛效果。不過，一些有生育需求的夫妻，常會擔心“偉哥”影響孩子的健康。這種擔憂有必要嗎？目前沒有證據(jù)表明偉哥會降低精液質(zhì)量或者會對未出生的孩子造成畸形等不利影響;偉哥能夠通過提高每次射精精液的容積和活力來提高精液的質(zhì)量，并改善生育能力，提高受孕的幾率。在生育方面，美國曾有學者研究發(fā)現(xiàn)，患者服用偉哥之后，其在精液中的濃度很低，很難對生育造成影響。自從偉哥在國內(nèi)上市20年來，銷量極大，但目前為止，尚沒有任何新聞及學術文章報道因為服用偉哥而造成生育問題，包括畸形、流產(chǎn)、胎兒停止發(fā)育等，這從側(cè)面也說明服用偉哥是不影響生孩子的。從藥物的機理來看，“偉哥”可以放松海綿體中的平滑肌，擴張了血管，使更多的血流進入陰莖。“偉哥”不但能改善男性生殖器的血管擴張狀況，還可以增加睪丸的血供和血運，并通過打通精子形成的信號通路，幫助精子生成并加速其游動?！皞ジ纭边€可以作為精子保護劑來使用。對精子不會產(chǎn)生不利影響，還可以改善附屬性腺的功能，給精子加油，使受孕變得更加容易，況且排卵期的時候ED沒有了，就能保證炮彈能發(fā)射出去，即便有幾個壞彈和啞彈也沒關系，如果勃起不好是絕對不能懷孕的。如果單純因為男方患有ED，以致無法完成性生活而不孕，那么，使用偉哥有助于雙方順利同房。從這一意義上說，偉哥能助孕。

肺動脈高壓，是人體除了高血壓之外的另一種特殊的高血壓。引發(fā)肺動脈高壓的原因很復雜，大致可以分為繼發(fā)性和特發(fā)性。就肺動脈高壓而言，有相當一部分即為藥物和毒素引起的病變。其中減肥藥和口服避孕藥不可小覷。若服用的減肥藥成分中含有芬氟拉明，那么服用者的肺部血管會受到損害，患肺動脈高壓的概率比普通人高23倍以上?？诜茉兴帟淖兣泽w內(nèi)的凝血機制，長期服用也有發(fā)生肺動脈高壓的危險。

1. 鍛煉和康復 目前尚不清楚體力活動能否延緩脈高壓的發(fā)展。但患者體力活動強度應以不出現(xiàn)癥狀(如 呼吸困難、暈厥和胸痛)為宜。活動應避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進行。適當 的調(diào)整日?；顒樱梢蕴岣呱钯|(zhì)量，減少癥狀發(fā)生?；颊咴诩铱勺孕羞M行6min步行距離 的鍛煉，以每日耐受距離為基準，根據(jù)呼吸指數(shù)、血壓、心率及一系列心源性癥狀出現(xiàn)調(diào) 整。 2.避免妊娠 從妊娠的最初3個月開始，流經(jīng)肺動脈和心臟的血流量即會增加，可導致肺動脈 壓力增加，加重心臟負擔;并且妊娠期間處于高凝狀態(tài)容易形成血栓;且妊娠 期間體內(nèi)激素也發(fā)生變化，這些原因均能加重肺動脈高壓患者的病情，甚至引 起死亡。此外，肺動脈高壓患者心排出量降低、缺氧，以及治療肺動脈高壓藥 物，如華法林、萬他維、波生坦等均容易導致胎兒缺氧，發(fā)生流產(chǎn)、畸形或生 長遲緩。因此，建議所有肺動脈高壓患者均應避免妊娠。 3.預防感染 肺動脈高壓患者易合并肺炎，而肺炎往往是肺動脈高壓并發(fā)右心衰竭的誘因， 甚至引起病情加重導致死亡。因此，建議肺動脈高壓患者盡量避免受涼，并預 防接種流感和肺炎球菌疫苗。 4.旅行 沒有證據(jù)顯示肺動脈高壓患者不能坐飛機旅行。但低氧可引起肺動脈收縮。因 此，建議心功能III、IV級或有低氧血癥的患者長途飛行時應吸氧，并盡量避免 去海拔高于1500米的地方。在旅行前應做好周密安排，旅行途中應攜帶充足藥 物，并詳細告知同行人員您的病情。 5.心理支持 肺動脈高壓是一種慢性進行性進展疾病，往往容易出現(xiàn)焦慮和抑郁，從而導致 病情加重，日常生活質(zhì)量下降。因此，建議肺動脈高壓患者可加強與由專業(yè)醫(yī) 生、心理醫(yī)生等組成的團隊聯(lián)系，正確了解肺動脈高壓知識，必要時可加用抗 焦慮或抗抑郁藥物治療。另外，還可參加關注肺動脈高壓的社會組織活動，獲 取更多相關信息，并保持樂觀向上的精神狀態(tài)。 6.外科手術 手術可能會增加肺動脈高壓患者死亡風險。尚不清楚哪種麻醉方式更好，但硬 膜外麻醉可能較全身麻醉更容易耐受。此外，可能需要將口服藥物治療短期替 換為靜脈或霧化治療，直到能恢復口服藥物時。需要指出的是，很多肺動脈高 壓患者口服華法林等抗凝藥物，由于華法林半衰期較長，從體內(nèi)清除需要一段時間。因此，如果計劃接受外科手術或有創(chuàng)檢查，需將這一情況告知醫(yī)生，術 前常需停用華法林5~10天，可用低分子肝素或肝素皮下注射來代替華法林的抗 凝作用，避免增加手術出血風險。

肺動脈高壓主要特征是肺血管阻力進行性升高，雖然有許多無創(chuàng)檢查如超聲心動圖可以間接估測肺動脈的壓力，但是影響因素很多，測量的結果不準確。因此要準確診斷患者是否有肺動脈高壓就只有實際測量肺動脈壓力值，這就需要做右心導管檢查。右心導管檢查不僅是確診肺動脈高壓的金標準，也是評價肺動脈高壓嚴重程度以及指導肺動脈高壓患者治療必不可少的檢查手段。 準備做右心導管檢查的患者要注意排除有無以下疾病: 三尖瓣或肺動脈 瓣為機械瓣，右心腫瘤或/和血栓，三尖瓣或肺動脈瓣心內(nèi)膜炎。如果患者不 能平臥，合并低氧血癥、低血壓、心律失常、凝血功能障礙、近期置入起搏 電極等情況，需在醫(yī)生評估下決定是否進一步行右心導管術。 右心導管檢查過程中，醫(yī)生會從位于患者腹股溝或脖頸位置的靜脈插入 導管(很細的橡膠管)，并將其送入心臟右側(cè)各部及肺動脈來測量壓力，同 時得到的相關參數(shù)包括:腔內(nèi)壓力、氧飽和度、心排血量和心排指數(shù)，肺血 管阻力、肺毛細血管嵌頓壓。這一系列參數(shù)準確獲得后，可以確診患者是否 是肺高壓， 鑒別肺高壓是肺動脈高壓或肺靜脈高壓， 鑒別是否為左向右分流 的先心病所致肺動脈高壓，也可以測心輸出量和肺血管阻力，最后通過 急性 肺血管擴張試驗，評估肺動脈高壓的預后，指導肺動脈高壓患者的治療，并 且對療效做出判斷。根據(jù)患者病情判斷做右心導管的同時是否需要行其它造 影或?qū)Ч軝z查。如果懷疑有急、慢性肺栓塞，則需要行肺動脈造影;如果不 能得到準確的肺毛細血管嵌頓壓，建議行左心導管檢查，測量左室舒張末壓 ;如果考慮是左心病變引起的肺靜脈高壓，則需加做左室造影和冠脈造影。 急性血管擴張試驗是在右心導管檢查獲取了基線血流動力學資料之后，開 始進行藥物試驗。吸入伊洛前列素20微克，持續(xù)吸入藥物10分鐘，吸入結束立 即重復測定肺動脈平均壓，心排血量等參數(shù)，觀察吸入前后患者的血流動力學 變化，判斷患者是否試驗陽性。 急性血管擴張藥物試驗陽性標準:患者平均肺 動脈壓力下降到40毫米汞柱之內(nèi);平均肺動脈壓力下降幅度超過10毫米汞柱; 心排血量不變或者增加。必須滿足此三項標準，才可將患者診斷為試驗結果陽 性。對于各類肺動脈高壓患者，尤其是特發(fā)性肺動脈高壓患者，肺血管痙攣可 能參與了肺動脈高壓的形成。急性血管擴張藥物試驗是篩選這些患者的有效手 段，所以急性血管擴張藥物試驗陽性的患者，提示該患者肺循環(huán)內(nèi)有相當多的 小肺動脈處于痙攣狀態(tài)。最近研究證實，對于試驗結果陽性的患者，使用鈣離 子拮抗劑治療可以使預后得到顯著的改善。另外，首次入院進行急性血管擴張 藥物試驗后總肺阻力指數(shù)下降大于50%的患者比反應較低的患者預后好。但長 期口服鈣離子拮抗劑的患者一年后的療效可能會下降，因此建議對初次檢查陽 性的患者接受鈣離子拮抗劑治療1年后再次行急性血管擴張藥物試驗，結果仍陽 性則表示該患者持續(xù)敏感，可繼續(xù)給予鈣離子拮抗劑治療。 如果急性血管擴張試驗陰性的患者則在初期治療時只能考慮靶向藥物治療 了。

六分鐘步行試驗是一項簡單易行、安全、相對可靠的試驗，它通過對患者 運動耐力的檢測，反映心臟的功能狀態(tài)。要求患者在平直走廊里盡可能快地行走，測定6min的步行距離，用以評價肺動脈高壓的心肺功能，也能用來評價肺動脈高壓治療的療效。 6分鐘步行試驗是讓患者在平的硬地上盡可能快的行走6分鐘，然后測量 行走距離。步行試驗前由醫(yī)務人員測量心率、血壓。對嚴重右心衰低血壓患者 ，應在病情穩(wěn)定后實施6分鐘步行試驗。步行中醫(yī)務人員在旁監(jiān)測，并每2分鐘 報時一次，并記錄患者可能發(fā)生的氣促、胸痛等不適;患者能夠選擇他們自己 的運動強度，可以隨時停止、或休息一段時間后繼續(xù)行走;6分鐘時終止步行， 測量所走的距離，并再次測量心率、血壓。大多數(shù)的日常生活運動也是次極量 的運動，因此，6分鐘步行的距離可以較好的反應日常生活體力活動的水平。美 國較早進行這項試驗的專家將患者步行的距離劃為4個等級: 1 級少于300米 2級為300～374.9米 3級為375～449.5米 4級超過450米。 級別越低心功能越差。達到3級與4級者，可說心臟功能接近或已達到正常 。試驗完成后檢測人員會要求患者對氣促程度進行評分(詳見表1)。 六分鐘步行測試可綜合評估慢性疾病患者運動能力，是對肺動脈高壓患者 評估的重要指標。

肺動脈高壓是一種復雜的、慢性的、目前尚無法治愈的心肺血管疾病。罹患肺動脈高壓的患者往往有個一個共同的外表特點:嘴唇烏紫?；颊哂捎跈C體缺氧導致嘴唇、指甲呈現(xiàn)不同程度藍紫色。因此，該疾病有一個極夢幻的名字——“藍嘴唇”。可惜的是，這個名字與浪漫無關，卻與生死相連。 肺動脈高壓是一種發(fā)生在肺部的高血壓。它是一種對運動能力影響較大的慢性疾病，如不加治療的話，可導致右心衰竭、及至死亡。對很多人來說，肺動脈高壓是一個很陌生的疾病，但它并不罕見，而且相當兇險。因為病人外表健全卻行動受限，他們因長期缺氧導致胸悶、氣短、紫紺、浮腫，讓她們的每一步都無比艱難。 “藍嘴唇不是罕見病，多種疾病可導致，但是目前對此病的關注度和重視度 不夠，也缺少流行病學證據(jù) ”仁濟醫(yī)院心內(nèi)科沈節(jié)艷主任說。事實上，除了特 發(fā)性和家族性肺動脈高壓比較罕見，它也是許多其他疾病的“難兄難弟”:結締 組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可導致肺血管阻力和壓力進行性升高，最終出現(xiàn)右心衰竭。而且 肺動脈高壓這個疾病沒有年齡、人種差別，人群中女性、懷孕、高海拔生活環(huán) 境以及有藥物、毒物接觸史的患者更容易罹患肺動脈高壓，粗略估計這些合并 疾病和易患因素的患者，中國可能有上百萬之多。根據(jù)導致肺動脈高壓的病因 不同，可分為五大類。 肺動脈高壓是由多種原因引起的肺血管阻力進行性增高，右心壓力負荷增 加，其致殘和致死率頗高，卻又極難診斷。它并無特異性癥狀，常表現(xiàn)為活動 后氣短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩暈、暈厥、咯血、腹脹、四肢或腳踝水腫 、指端蒼白青紫等。由于臨床癥狀缺乏特異性，造成很多臨床醫(yī)生漏診，常被 誤診為體弱、心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3個以上醫(yī)生，輾轉(zhuǎn) 2—3年才能得到明確診斷;而一旦診斷，病情就急轉(zhuǎn)直下，因此這一疾病素有“ 心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”之稱。目前全球有接近2500萬肺高壓患者，如果早期不 加治療的話，患者的平均生存壽命只有2.8年。雖然這個疾病發(fā)病率不是很高， 尤其是其中的特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率只有百萬分之二。但是卻成為年輕人， 尤其是年輕女性的“殺手”，很多20—40歲的年輕女性，心臟卻像70歲老人，不 能唱歌、不能爬樓、不能奔跑、甚至連系鞋帶這樣的小事也隨時可能猝死。 肺動脈高壓的常見癥狀往往與其他疾病相關，所以很難通過常規(guī)的體檢進 行確診。如果你的醫(yī)生懷疑你患有肺動脈高壓，他可能會詢問你和家人的病史 ，你的個人煙酒史、婚育史、傳染病史、職業(yè)病史以及藥物、毒物接觸史，這 些都與肺動脈高壓有著密切相關性。肺血管是與人體的氧合能力密切相關的組 織，影響到血流動力學，所以輕度的運動耐力下降有可能反映肺血管的問題， 如果你被懷疑為肺動脈高壓，入院檢查會要求你做心肺、腹部體檢以及一項或 多項檢查。其中包括:抽血化驗、心電圖、胸部X-射線、超聲心動圖、肺功能 測試、胸部增強CT以及核素顯像(肺通氣/灌注掃描)。還會要求你做運動耐力 評估測試(六分鐘步行試驗)，這些檢查相當繁雜，但是前期診斷肺動脈高壓的必要檢查，既可以篩查出肺動脈高壓，又能區(qū)別肺高壓的類型，對進一步的治療有指導意義。 如果這些基礎檢查結果指向肺動脈高壓，你的醫(yī)生會讓你接受右心導管檢查。右心導管是在肺動脈直接測量壓力的檢查，是確診肺動脈高壓最準確和最可靠的方法，目前為止的金標準。所有患者至少要接受一次右心導管檢查來明確診斷。右心導管檢查中有些病人還需加做急性血管擴張試驗，對肺動脈高壓的診斷治療和預后評估起到?jīng)Q定性作用;還有些病人需加做肺動脈造影以明確是否有肺動脈栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年來，國內(nèi)外學者對肺動脈高壓的流行病學和發(fā)病機制，病 理學及病理生理學深入研究，肺動脈高壓的漏診和誤診也在不斷減少，但關注 其規(guī)范診治，肺動脈高壓始終是一個棘手的疾病，它的治療效果始終也不能令 人滿意，僅憑基礎治療患者的生存率平均2.8年，近幾年上市的三大類靶向藥物 治療，提高了患者的生存率，并且改善生活狀態(tài)，但還有相當一部分患者無法 從單藥治療甚至聯(lián)合治療中獲益，所以攻克肺動脈高壓這個疾病我們依舊任重 而道遠。 何為6分鐘步行試驗? 右心導管和急性血管擴張試驗 肺動脈高壓患者日常生活中需注意事項 肺動脈高壓的支持治療 肺動脈高壓的靶向治療