六分鐘步行試驗是一項簡單易行、安全、相對可靠的試驗，它通過對患者 運動耐力的檢測，反映心臟的功能狀態(tài)。要求患者在平直走廊里盡可能快地行走，測定6min的步行距離，用以評價肺動脈高壓的心肺功能，也能用來評價肺動脈高壓治療的療效。 6分鐘步行試驗是讓患者在平的硬地上盡可能快的行走6分鐘，然后測量 行走距離。步行試驗前由醫(yī)務(wù)人員測量心率、血壓。對嚴重右心衰低血壓患者 ，應(yīng)在病情穩(wěn)定后實施6分鐘步行試驗。步行中醫(yī)務(wù)人員在旁監(jiān)測，并每2分鐘 報時一次，并記錄患者可能發(fā)生的氣促、胸痛等不適;患者能夠選擇他們自己 的運動強度，可以隨時停止、或休息一段時間后繼續(xù)行走;6分鐘時終止步行， 測量所走的距離，并再次測量心率、血壓。大多數(shù)的日常生活運動也是次極量 的運動，因此，6分鐘步行的距離可以較好的反應(yīng)日常生活體力活動的水平。美 國較早進行這項試驗的專家將患者步行的距離劃為4個等級: 1 級少于300米 2級為300～374.9米 3級為375～449.5米 4級超過450米。 級別越低心功能越差。達到3級與4級者，可說心臟功能接近或已達到正常 。試驗完成后檢測人員會要求患者對氣促程度進行評分(詳見表1)。 六分鐘步行測試可綜合評估慢性疾病患者運動能力，是對肺動脈高壓患者 評估的重要指標。

肺動脈高壓是一種復雜的、慢性的、目前尚無法治愈的心肺血管疾病。罹患肺動脈高壓的患者往往有個一個共同的外表特點:嘴唇烏紫?；颊哂捎跈C體缺氧導致嘴唇、指甲呈現(xiàn)不同程度藍紫色。因此，該疾病有一個極夢幻的名字——“藍嘴唇”?？上У氖?，這個名字與浪漫無關(guān)，卻與生死相連。 肺動脈高壓是一種發(fā)生在肺部的高血壓。它是一種對運動能力影響較大的慢性疾病，如不加治療的話，可導致右心衰竭、及至死亡。對很多人來說，肺動脈高壓是一個很陌生的疾病，但它并不罕見，而且相當兇險。因為病人外表健全卻行動受限，他們因長期缺氧導致胸悶、氣短、紫紺、浮腫，讓她們的每一步都無比艱難。 “藍嘴唇不是罕見病，多種疾病可導致，但是目前對此病的關(guān)注度和重視度 不夠，也缺少流行病學證據(jù) ”仁濟醫(yī)院心內(nèi)科沈節(jié)艷主任說。事實上，除了特 發(fā)性和家族性肺動脈高壓比較罕見，它也是許多其他疾病的“難兄難弟”:結(jié)締 組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可導致肺血管阻力和壓力進行性升高，最終出現(xiàn)右心衰竭。而且 肺動脈高壓這個疾病沒有年齡、人種差別，人群中女性、懷孕、高海拔生活環(huán) 境以及有藥物、毒物接觸史的患者更容易罹患肺動脈高壓，粗略估計這些合并 疾病和易患因素的患者，中國可能有上百萬之多。根據(jù)導致肺動脈高壓的病因 不同，可分為五大類。 肺動脈高壓是由多種原因引起的肺血管阻力進行性增高，右心壓力負荷增 加，其致殘和致死率頗高，卻又極難診斷。它并無特異性癥狀，常表現(xiàn)為活動 后氣短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩暈、暈厥、咯血、腹脹、四肢或腳踝水腫 、指端蒼白青紫等。由于臨床癥狀缺乏特異性，造成很多臨床醫(yī)生漏診，常被 誤診為體弱、心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3個以上醫(yī)生，輾轉(zhuǎn) 2—3年才能得到明確診斷;而一旦診斷，病情就急轉(zhuǎn)直下，因此這一疾病素有“ 心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”之稱。目前全球有接近2500萬肺高壓患者，如果早期不 加治療的話，患者的平均生存壽命只有2.8年。雖然這個疾病發(fā)病率不是很高， 尤其是其中的特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率只有百萬分之二。但是卻成為年輕人， 尤其是年輕女性的“殺手”，很多20—40歲的年輕女性，心臟卻像70歲老人，不 能唱歌、不能爬樓、不能奔跑、甚至連系鞋帶這樣的小事也隨時可能猝死。 肺動脈高壓的常見癥狀往往與其他疾病相關(guān)，所以很難通過常規(guī)的體檢進 行確診。如果你的醫(yī)生懷疑你患有肺動脈高壓，他可能會詢問你和家人的病史 ，你的個人煙酒史、婚育史、傳染病史、職業(yè)病史以及藥物、毒物接觸史，這 些都與肺動脈高壓有著密切相關(guān)性。肺血管是與人體的氧合能力密切相關(guān)的組 織，影響到血流動力學，所以輕度的運動耐力下降有可能反映肺血管的問題， 如果你被懷疑為肺動脈高壓，入院檢查會要求你做心肺、腹部體檢以及一項或 多項檢查。其中包括:抽血化驗、心電圖、胸部X-射線、超聲心動圖、肺功能 測試、胸部增強CT以及核素顯像(肺通氣/灌注掃描)。還會要求你做運動耐力 評估測試(六分鐘步行試驗)，這些檢查相當繁雜，但是前期診斷肺動脈高壓的必要檢查，既可以篩查出肺動脈高壓，又能區(qū)別肺高壓的類型，對進一步的治療有指導意義。 如果這些基礎(chǔ)檢查結(jié)果指向肺動脈高壓，你的醫(yī)生會讓你接受右心導管檢查。右心導管是在肺動脈直接測量壓力的檢查，是確診肺動脈高壓最準確和最可靠的方法，目前為止的金標準。所有患者至少要接受一次右心導管檢查來明確診斷。右心導管檢查中有些病人還需加做急性血管擴張試驗，對肺動脈高壓的診斷治療和預后評估起到?jīng)Q定性作用;還有些病人需加做肺動脈造影以明確是否有肺動脈栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年來，國內(nèi)外學者對肺動脈高壓的流行病學和發(fā)病機制，病 理學及病理生理學深入研究，肺動脈高壓的漏診和誤診也在不斷減少，但關(guān)注 其規(guī)范診治，肺動脈高壓始終是一個棘手的疾病，它的治療效果始終也不能令 人滿意，僅憑基礎(chǔ)治療患者的生存率平均2.8年，近幾年上市的三大類靶向藥物 治療，提高了患者的生存率，并且改善生活狀態(tài)，但還有相當一部分患者無法 從單藥治療甚至聯(lián)合治療中獲益，所以攻克肺動脈高壓這個疾病我們依舊任重 而道遠。 何為6分鐘步行試驗? 右心導管和急性血管擴張試驗 肺動脈高壓患者日常生活中需注意事項 肺動脈高壓的支持治療 肺動脈高壓的靶向治療

心絞痛發(fā)作時含服硝酸甘油可以緩解疼痛，這一效應(yīng)也是心絞痛與急性心肌梗死等疾病的重要鑒別點之一。 但反過來想，能被硝酸甘油緩解的胸痛就一定是心絞痛嗎？ 臨床上與心絞痛臨床表現(xiàn)相似的疾病有很多，部分疾病的疼痛也能被硝酸甘油所緩解，如果對這些疾病缺乏足夠的了解，就容易犯了想當然的錯誤，造成誤診誤判。除了心絞痛之外，硝酸甘油還能緩解的胸痛有哪些呢？ 食管壓力性疾病 由于食管的解剖位置與心臟相鄰，食管源性胸痛的疼痛部位與心絞痛相似，二者之間的鑒別也是臨床上的常見問題。 硝酸甘油除了擴張血管之外還能松弛食管平滑肌，臨床上許多食管壓力異常性疾病，如反流性食管炎、賁門失弛緩癥、胡桃夾食管和彌漫性食管痙攣引起的胸痛，都可以通過舌下含服硝酸甘油松弛食管平滑肌，減輕食管痙攣，達到緩解疼痛的效果。這樣一來也就增加了鑒別診斷的難度。 鑒別點：但食管壓力性疾病多發(fā)生于飽餐后、平臥位或者腹壓增高時，常伴有噯氣、吞咽困難、食物反流等消化道癥狀，通過上消化道鋇餐 X 線檢查，消化道內(nèi)鏡、食管測壓、食管動力學檢測等輔助手段可以進一步鑒別診斷。 主動脈夾層 主動脈夾層患者常出現(xiàn)突發(fā)性劇烈胸痛，可呈刀割樣或持續(xù)性撕裂樣疼痛，嚴重者常伴有煩躁不安、面色蒼白、四肢厥冷、大汗淋漓等休克表現(xiàn)。 在靜脈使用硝酸甘油后，外周血管壓力下降，部分患者的胸痛癥狀可以有所緩解。臨床上對高血壓患者出現(xiàn)的劇烈胸痛，或疑診為冠心病而治療無效者, 應(yīng)結(jié)合臨床綜合分析, 及早行螺旋 CT 、超聲心動圖或磁共振顯像等進行鑒別診斷。 膽絞痛 不典型心絞痛的疼痛部位可位于上腹部，此時需與急腹癥相鑒別。 有膽道疾病的患者，還會通過迷走神經(jīng)反射出現(xiàn)心前區(qū)疼痛, 類似心絞痛的發(fā)作，即所謂的「膽心綜合征」。 硝酸甘油可以通過解除膽道平滑肌痙攣而發(fā)揮鎮(zhèn)痛作用，起效迅速且效果顯著。 鑒別點：但膽絞痛多在飽餐尤其是進食大量油膩食物之后發(fā)作，持續(xù)時間較長，體檢時有墨菲氏征陽性，結(jié)合心電圖、腹部超聲等檢查，可以跟心絞痛加以鑒別。 肺動脈高壓 原發(fā)性肺動脈高壓，以及二尖瓣狹窄、肺動脈栓塞、慢性肺心病、左向右分流的先天性心臟病等所致的肺動脈高壓，都可以引起胸痛。胸痛的產(chǎn)生與肺動脈壓的高低無關(guān)，也不是由于肺動脈擴張所致，主要是與右心室肥厚使心肌需氧量增加而產(chǎn)生相對供血不足有關(guān)。 硝酸甘油可以擴張外周靜脈，減少回心血量，降低右心負荷和耗氧，從而改善缺血、緩解疼痛。與心絞痛不同的是，肺動脈高壓患者多伴有呼吸困難，可有心悸、咯血及暈厥，查體時可發(fā)現(xiàn)胸骨旁抬舉性心尖搏動， S2 亢進，晚期可有右心衰竭的表現(xiàn)，心電圖可見右心室肥厚的表現(xiàn)。 由此可見，硝酸甘油不僅可以緩解心絞痛，還可以緩解其他疾病引起的疼痛。當患者出現(xiàn)類似于心絞痛的癥狀時，不要輕率地根據(jù)硝酸甘油服用后的反應(yīng)做出心絞痛診斷，應(yīng)結(jié)合病人病史、其他臨床癥狀和必要的輔助檢查謹慎下結(jié)論。

點擊標題下方“青島婦女兒童醫(yī)院”字體，獲得更多健康咨詢請多關(guān)注7月11日，青島市婦女兒童醫(yī)院心臟介入泮思林教授團隊為一名“特發(fā)性肺動脈高壓”的13歲少年進行了經(jīng)皮肺動脈去神經(jīng)術(shù)（PADN），這是全國首例兒童此類手術(shù)，同類治療病例在世界范圍內(nèi)也十分罕見，開啟了特發(fā)性肺動脈高壓治療的新篇章。13歲的特特（化名）在3歲時就被確診為“特發(fā)性肺動脈高壓”。肺動脈高壓就是肺循環(huán)的高血壓，“特發(fā)”是指病因不明確。人體有兩套循環(huán)：一套是體循環(huán)，另一套叫肺循環(huán)。體循環(huán)的壓力過高是我們通常所說的高血壓，而肺循環(huán)壓力過高就是肺動脈高壓。我們都知道，血液在身體里流動靠的是心臟這個“泵”，分配給肺循環(huán)的“泵”是右心室。正常情況下肺循環(huán)的阻力是很小的，所以右心室的先天構(gòu)造就是比較不能“吃苦耐勞”的。而一旦肺循環(huán)阻力變大、肺動脈壓力變高了，負責肺循環(huán)工作的右心室每次就要花更大的力氣去完成任務(wù)。剛開始右心室會通多增大變厚“疲勞工作”來代償，但隨著病情加重右心室會越來越“力不從心”，最終發(fā)展成右心衰竭。因此，特特平時里就顯現(xiàn)出易疲勞，活動耐力下降等癥狀，不能和其他孩子一樣正常玩耍。目前，醫(yī)學界一直認為特發(fā)性肺動脈高壓是一種預后較差、不能根治的疾病，只能通過服用專門的藥物進行緩解，但這只是“緩兵之計”。如果不進行心肺移植手術(shù)治療，特特最終只能面臨著因為右心衰竭而離世的結(jié)局?！熬瓦@么讓孩子等死嗎？不，我怎么也要試一試……”帶著這種想法的特特父母來到青島市婦女兒童醫(yī)院心臟中心，找到了泮思林教授。泮思林教授接診后雖然答應(yīng)盡全力治好特特，但他面臨的卻是運用何種手術(shù)手段治愈疾病。在仔細結(jié)合孩子病情并翻看大量文獻后，泮教授認為可以運用經(jīng)皮肺動脈去神經(jīng)術(shù)來解決這一難題。什么是經(jīng)皮肺動脈去神經(jīng)術(shù)？經(jīng)皮肺動脈去神經(jīng)（PADN）是一種新型的微創(chuàng)傷血管內(nèi)導管介入治療，是利用肺血管受到交感神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)，交感神經(jīng)激活導致肺血管張力增加，肺血管順應(yīng)性降低，從而增加肺動脈壓的原理，利用射頻消融術(shù)消除即加熱損傷阻斷血管內(nèi)膜的交感神經(jīng)，失去神經(jīng)支配的肺動脈張力降低，使得原本“緊繃”的血管“疲塌軟化”起到治療效果。雖然找到了解決的途徑，但泮教授依然面臨著種種困難，這一手術(shù)目前在國內(nèi)僅有幾例成功案例且都是給成人手術(shù)，兒童手術(shù)領(lǐng)域仍是空白，在國際上也基本沒有可借鑒的資料。要成功救治特特，泮教授團隊就要做“吃螃蟹者”……同時，缺乏應(yīng)用于兒童的合適醫(yī)療器材、消融定位難度更大等困難也成為了手術(shù)成功的“攔路虎”。為了解決這些問題，泮思林教授和團隊成員改良了原有射頻消融導管，詳細的制訂手術(shù)方案……7月11日上午，泮思林教授親自為特特進行了手術(shù)。手術(shù)過程中，由于患兒情況復雜，難題不斷出現(xiàn)，但都被一一解決。1個多小時后，在克服了重重困難后，特特的手術(shù)成功了。術(shù)后第二天，特特各項指標就達到出院標準，康復出院。術(shù)后，特特的生活質(zhì)量將極大提高，特特父母對泮思林教授團隊表達了由衷的謝意。這是國內(nèi)首例經(jīng)皮肺動脈去神經(jīng)術(shù)治療兒童特發(fā)性肺動脈高壓，是國內(nèi)治療兒童特發(fā)性肺動脈高壓的重要開端，更是青島市婦女兒童醫(yī)院在心血管微創(chuàng)治療領(lǐng)域的又一重大突破，這充分展示了我院在心血管微創(chuàng)治療領(lǐng)域的創(chuàng)新能力和國內(nèi)領(lǐng)先水平。多位行內(nèi)專家第一時間打來祝賀電話，并評價：這是兒童肺動脈高壓治療領(lǐng)域創(chuàng)造性的進步。