很多先天性心臟病的患者的家屬都關(guān)心肺動脈高壓的問題，在此簡要和大家解釋一下。肺動脈高壓的醫(yī)學(xué)上的定義是指“在海平面的高度，吸入一個大氣壓力的空氣情況下，肺動脈的平均壓力超過25mmHg”這個概念對于非醫(yī)學(xué)的人可能晦澀難懂。通俗一些的解釋就是，由于肺血管內(nèi)的血流增多（容量負(fù)荷加重，通常是因?yàn)橄穹块g隔、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉，所以循環(huán)左向右分流造成）。人作為一個機(jī)體，首先是嘗試著保護(hù)自己的組織不被過多容量充填。所以肺血管上的肌層收縮，造成壓力上升，分流減少。早期這種保護(hù)是有意義的（也就是大家說的可逆的改變，在先心病術(shù)后可以緩解和恢復(fù)正常），而到了晚期，則可能出現(xiàn)不可逆的改變（通常說來，房間隔缺損出現(xiàn)這種情況需要十多年的時間，室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，也至少需要6年以上）。這也就是早期治療的依據(jù)。需要指出的是，從病理學(xué)上（指解剖上）6個月以上即可以出現(xiàn)不可逆的肺血管床損害證據(jù)，只是這種該病臨床上并沒有什么顯著表現(xiàn)。所以家屬不用過于糾結(jié)。在門診我們經(jīng)常和家屬說的就是，人的生命長度是基本可以預(yù)期的（大概也就是平均80歲多上下），不是所有的細(xì)小問題，都會需要臨床醫(yī)生干預(yù)。 真正意義上的原發(fā)性肺動脈高壓很少見，也就是不明原因的肺動脈高壓，這種病人心內(nèi)房缺和室缺必須保留，需要長期服用降肺動脈壓力的藥物控制癥狀，比如萬艾可、波生坦，甚至皮下持續(xù)注射瑞莫杜林。最終都是要行肺移植手術(shù)。

孩子在胎兒期主動脈和肺動脈的壓力是一樣的，出生后隨著肺部呼吸的建立，肺循環(huán)阻力會逐漸下降，肺動脈壓一般會在出生后3月降至正常范圍內(nèi)。一些合并非限制性室缺的孩子在出生后會因?yàn)樯硇苑巫枇Φ南陆党霈F(xiàn)大量的左向右分流，患兒表現(xiàn)為反復(fù)肺炎、充血性心衰，肺動脈壓力也會隨之升高而不能夠降至正常，但是這類孩子肺脈壓力增高是動力性的，手術(shù)后隨著左向右分流被阻斷，肺動脈壓力會迅速降至正常范圍內(nèi)。因此，對于2歲以內(nèi)合并大室缺、房缺、動脈導(dǎo)管未閉及心內(nèi)膜墊的孩子我們不建議在術(shù)前使用降低肺動脈壓力的靶向藥物，這樣可以避免因肺動脈壓降低引起的左向右分流增加，減少肺炎和心衰發(fā)生機(jī)率。而對于錯過手術(shù)時機(jī)發(fā)展成重度肺高壓甚至發(fā)展為艾森曼格綜合征的患兒，采用診斷性治療策略降低肺動脈壓力，部分孩子還是有手術(shù)機(jī)會的。

近幾年，越來越多的患者到門診來說得了肺動脈高壓，從就診包里拿出心超檢查結(jié)果，報告上白紙黑字寫著肺動脈高壓。按理說肺動脈高壓是罕見病，怎么會越來越多了呢？其實(shí)都是心超惹的禍，倒不是說心超漏診或誤診，而是心超上的肺動脈壓力是算出來的，準(zhǔn)確來說是估測出來的，根據(jù)4倍的三尖瓣反流速度的平方加上估測的右房壓就是肺動脈收縮壓。出現(xiàn)誤差的地方是三尖瓣反流速度，如果患者本身三尖瓣有問題，或者三尖瓣關(guān)閉不全，即使沒有肺動脈高壓，算出來的壓力也可能是高的，而如果三尖瓣功能非常好，壓力高了也沒有導(dǎo)致反流，那算出來的壓力也是正常的。因此要確診肺動脈高壓一定要經(jīng)過右心導(dǎo)管檢查，右心導(dǎo)管診斷肺動脈高壓是金標(biāo)準(zhǔn)，不會漏診和誤診。 這么說是不是心超就不重要了呢？實(shí)際上心超是篩查肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)手段，我們不可能懷疑肺動脈高壓首先做右心導(dǎo)管，而是先做個心超，心超考慮肺動脈高壓，結(jié)合臨床癥狀體征及其他輔助檢查確實(shí)有可能再行導(dǎo)管檢查明確。右心導(dǎo)管檢查畢竟是有創(chuàng)檢查，如果患者癥狀體征及其他檢查均不考慮肺動脈高壓是沒必要做導(dǎo)管的。心超除了篩查肺動脈高壓外，它的重要性還體現(xiàn)在可以幫助明確肺動脈高壓的病因，如心超可以明確有無先天性心臟病，有無心臟內(nèi)血栓，有無心肌或瓣膜疾病等。最后，心超還有一項(xiàng)重要功能體現(xiàn)在隨訪中，它可以觀察壓力有沒有變化，右心有沒有增大，心室收縮功能怎么樣，心臟結(jié)果和功能有沒有變化，根據(jù)這些結(jié)果評估治療療效，制定或更改治療方案?？偟膩碚f，心超在肺動脈高壓的診斷治療和隨訪中是非常重要的，但又不是絕對的，我們對它的認(rèn)識應(yīng)該深入一些，以免造成不必要的驚嚇或者延誤病情。