她才28歲，兒子才2歲，頗有前途的職業(yè)前景也剛剛展開，卻被診斷為晚期心臟病，不禁讓人扼腕痛惜。她的病根并不復雜，只是心臟里有個洞，專業(yè)名詞叫“房間隔缺損”，本來是可以徹底根治的一種簡單先天性心臟病，因為就診晚了，已經出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，進入了先天性心臟病的終末期，叫“艾森曼格綜合征”。她現(xiàn)在面臨的是花費高昂的治療藥物和不理想的治療效果。為減少類似悲劇，我特介紹一下先天性心臟病相關肺動脈高壓，讓大家理性面對，及時就醫(yī)。心臟的基本結構和功能如果把心臟的結構比喻為一個房子，可以簡單歸納為“兩房兩室連八個走廊”?！胺俊笔切姆浚醋笮姆亢陀倚姆?。房間隔缺損為左右心房之間有洞。“室”是心室，即左心室和右心室。室間隔缺損為左右心室之間有洞?！鞍藗€走廊”：上腔靜脈和下腔靜脈連向右心房，右心室發(fā)出肺動脈通向肺，左上、左下、右上、右下四個肺靜脈連向左心房，左心室發(fā)出主動脈。房子里面有四扇門控制血液單向流動：左心房開向左心室的兩葉單向門叫二尖瓣，右心房開向右心室的三葉單向門叫三尖瓣，左心室開向主動脈的三葉單向門叫主動脈瓣，右心室開向肺動脈的三葉單向門叫肺動脈瓣。人體的血液循環(huán)流動，從左心室-主動脈-全身-上下腔靜脈-右心房-右心室-肺動脈-肺-肺靜脈-左心房-左心室進行循環(huán)。肺動脈高壓高血壓都聽說過，肺動脈高壓，很多人就陌生了。一般用袖帶測血壓，測的是上臂的肱動脈的壓力，肱動脈連接至主動脈，主動脈連接至全身的動脈，即普通測血壓是為了知道左心室推動經主動脈和各級分支動脈中血液流向全身的壓力。而血液要流向肺，以排出二氧化碳、吸收氧氣，需要右心室推動，把血液送入肺動脈和其逐級分支，也會產生一個壓力。如果肺動脈內的血壓太高，這也是不正常的，叫肺動脈高壓。肺動脈高壓可分為五大類病因，其中最可惜的一類是先天性心臟病導致的，因為先天性心臟病從出生時就存在，要進展為嚴重的肺動脈高壓，一般要幾年到幾十年，大部分人有機會阻斷這種疾病的發(fā)展。???艾森曼格綜合征正常的心臟，左右兩半是相互隔開的，左右心房之間是房間隔，左右心室之間是室間隔。有房間隔缺損、室間隔缺損的病人，心臟左右兩邊就通了。開始時，心臟左半邊的壓力要高于右半邊，所以通過這個洞，血就從左邊流到右邊。這一方面會造成心臟的負擔過重引起心力衰竭，而另一方面會導致流向肺動脈的血流量過大。長期沖擊以后，小的肺動脈分支會痙攣，然后慢慢閉塞。這就像前面的水管堵了，為了保證排水，只能增加壓力。往肺動脈推動血液的右心室負擔會越來越大，右心室慢慢吃不消了，有些人右心室勉強撐著，但需要收縮得壓力超過左心室才能把血液送出血，這時洞兩邊的壓力變成右邊更高了，就進入艾森曼格綜合征這一非常棘手的疾病階段。心臟右邊的血液都是身體吸收過氧氣，氧氣含量相對低的，所以紫黑，心臟左邊的血液是肺吸收過氧氣的，氧氣含量相對高，所以鮮紅。當心臟左邊混入從右邊流入的紫黑的血液，并送往全身后，本該顯出鮮紅色血液顏色的嘴唇、皮膚就會變紫黑，全身就會缺氧，引起各個臟器都工作得不好，會沒力、會發(fā)昏。最終，人因為心臟或者全身的衰竭就不行了。如何及時發(fā)現(xiàn)隨著醫(yī)療條件的優(yōu)化，簡單先天性心臟病發(fā)展為終末期的艾森曼格綜合征應該為逐年減少。對于室間隔缺損，因其通常會造成明顯的心臟雜音，所以醫(yī)生簡單的聽診就可以發(fā)現(xiàn)，然后根據(jù)缺損的大小、家屬的意愿等，適時手術閉合，幼兒比較小的室間隔缺損有自行愈合可能。房間隔缺損通常沒有明顯的心臟雜音，很難通常簡單的聽診發(fā)現(xiàn)，而且因為左右心房之間壓力差比較小，做心臟超聲檢查時也常常不容易看到，所以要更費心一些，有時候就是得靠一些蛛絲馬跡才能發(fā)現(xiàn)。除了因為胸悶、氣急等原因就診外，做心臟超聲（心超）、心電圖、胸片這些基本的心臟檢查時，發(fā)現(xiàn)有右心室或右心房擴大、肺動脈擴張、右束支傳導阻滯等表現(xiàn)時，提示可能存在房間隔缺損。發(fā)現(xiàn)房間隔缺損、室間隔缺損怎么辦在做了心超報告了房間隔缺損、室間隔缺損后，首先不要慌，這不是急癥，這個病情不會在幾天內有顯著變化?？梢远ǘㄐ男牡模瑨煨呐K外科門診號就診。醫(yī)生接診以后，會分析心臟這個洞的大小，結合患者年齡、家屬意愿等作如下安排：1.缺損不大的幼兒，因為有自行愈合的可能，安慰后約定復查；2.缺損比較大，需要手術閉合，商量手術方案，進行手術安排；3.缺損一般大小，病情不著急，家屬比較淡定，約定復診；4.最差的情況就是，病情已經是晚期，但也要爭取最好的治療效果，醫(yī)生會安排心導管等檢查詳細評估病情，安排藥物治療，如果治療后肺動脈壓力下降，仍有手術閉合缺損的機會。最后在說兩點：一，心臟有洞，適時治療效果好，花費少，對于適合進行介入治療者，體表也就一個針眼，不會遺留疤痕；房間隔缺損、室間隔缺損，要相對較大，才會導致肺動脈高壓，對于較小的缺損，不一定需要手術，不要過度恐慌，適當重視。