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2022年07月23日
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趙勤華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 原創(chuàng)?listening39?肺循環(huán)溫馨之家?2022-07-2008:00?發(fā)表于上海高血壓非常常見，周圍很多人都有血壓升高的情況。然而，肺高血壓卻少見得多，也更為嚴(yán)重。高血壓的時(shí)候，由于血壓過高，沖擊我們的外周血管，使我們有更高心血管和腦卒中風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓是另外一種發(fā)生在肺部的高血壓，很多因素可以誘發(fā)，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說的肺動(dòng)脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心出來延伸至肺內(nèi)的小動(dòng)脈變窄變細(xì)，最終導(dǎo)致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。盡管肺動(dòng)脈高壓是種罕見疾病，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓就出現(xiàn)在我們國家第一批罕見病目錄里；但每百萬人群里面仍有大約100個(gè)人患有肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于中國龐大基數(shù)人群而言，肺動(dòng)脈高壓患病人群預(yù)估有可能有10萬之多。正確而及時(shí)的診斷至關(guān)重要，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓隨著時(shí)間會(huì)加重，而且暫時(shí)沒有治愈的方法。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，我們需要了解更多。1.肺動(dòng)脈高壓病理生理改變是其發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵肺動(dòng)脈高壓的診斷依靠右心導(dǎo)管。如果右心導(dǎo)管測得的肺動(dòng)脈平均壓力超過25mmHG（現(xiàn)在也有專家考慮20mmHG可能更為合適），肺小動(dòng)脈楔壓小于15mmHg（排除其他因素混淆，特別來自左邊心臟的高壓力），就可以診斷肺動(dòng)脈高壓。沒有人知道肺動(dòng)脈高壓最初發(fā)病的確切起因，但專家們對(duì)發(fā)病過程還是掌握了很多線索?！胺蝿?dòng)脈高壓剛開始是肺小血管收縮，后來慢慢發(fā)展為肺血管壁的重構(gòu)。”上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科首席專家、中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺血管病學(xué)組顧問劉錦銘教授，在今年6月份的第二屆申城國家肺血管病高峰論壇上提到。“血管壁增厚，能通過血流的血管腔越發(fā)變小，最終肺動(dòng)脈壓力上升。在這個(gè)過程中間，壓力持續(xù)上升；但是我們的右心并沒有對(duì)這樣的高壓環(huán)境有所準(zhǔn)備?！彪S著病情加重，“患者會(huì)變得極度乏力、呼吸困難,”，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科王嵐主任提到“有些患者會(huì)感覺到心跳加速、胸部發(fā)緊，特別是在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候。”2022年07月20日641
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 高血壓非常常見，周圍很多人都有血壓升高的情況。然而，肺高血壓卻少見得多，也更為嚴(yán)重。高血壓的時(shí)候，由于血壓過高，沖擊我們的外周血管，使我們有更高心血管和腦卒中風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓是另外一種發(fā)生在肺部的高血壓，很多因素可以誘發(fā)，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說的肺動(dòng)脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心出來延伸至肺內(nèi)的小動(dòng)脈變窄變細(xì)，最終導(dǎo)致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。盡管肺動(dòng)脈高壓是種罕見疾病，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓就出現(xiàn)在我們國家第一批罕見病目錄里；但每百萬人群里面仍有大約100個(gè)人患有肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于中國龐大基數(shù)人群而言，肺動(dòng)脈高壓患病人群預(yù)估有可能有10萬之多。正確而及時(shí)的診斷至關(guān)重要，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓隨著時(shí)間會(huì)加重，而且暫時(shí)沒有治愈的方法。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，我們需要了解更多。1.肺動(dòng)脈高壓病理生理改變是其發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵肺動(dòng)脈高壓的診斷依靠右心導(dǎo)管。如果右心導(dǎo)管測得的肺動(dòng)脈平均壓力超過25mmHG（現(xiàn)在也有專家考慮20mmHG可能更為合適），肺小動(dòng)脈楔壓小于15mmHg（排除其他因素混淆，特別來自左邊心臟的高壓力），就可以診斷肺動(dòng)脈高壓。沒有人知道肺動(dòng)脈高壓最初發(fā)病的確切起因，但專家們對(duì)發(fā)病過程還是掌握了很多線索?！胺蝿?dòng)脈高壓剛開始是肺小血管收縮，后來慢慢發(fā)展為肺血管壁的重構(gòu)。”上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科首席專家、中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺血管病學(xué)組顧問劉錦銘教授，在今年6月份的第二屆申城國家肺血管病高峰論壇上提到?！把鼙谠龊瘢芡ㄟ^血流的血管腔越發(fā)變小，最終肺動(dòng)脈壓力上升。在這個(gè)過程中間，壓力持續(xù)上升；但是我們的右心并沒有對(duì)這樣的高壓環(huán)境有所準(zhǔn)備。”?圖1肺動(dòng)脈高壓的病理生理變化（圖片來自Mayo醫(yī)學(xué)中心）肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺小血管會(huì)出現(xiàn)血管壁增厚，肺動(dòng)脈壓力增高，最終引起呼吸困難、疲乏。隨著病情加重，“患者會(huì)變得極度乏力、呼吸困難,”，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科王嵐主任提到“有些患者會(huì)感覺到心跳加速、胸部發(fā)緊，特別是在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候。”2.肺動(dòng)脈高壓有很多類型“肺動(dòng)脈高壓很多類型其病因是未知的，所以都被劃為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?！巴鯈怪魅翁岬?。大約6%的肺動(dòng)脈高壓病因是遺傳。肺動(dòng)脈高壓可以通過突變基因遺傳給下一代。“如果有人攜帶了肺動(dòng)脈高壓易感基因，并不意味著會(huì)百分之百成為肺動(dòng)脈高壓患者，只是意味著肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)增高?！皠㈠\銘教授?！皩?duì)于高危人群而言，發(fā)病還需要多個(gè)誘因促動(dòng)?！庇行┣闆r，肺動(dòng)脈高壓可能是藥物誘發(fā)的。最廣為人知的能直接引起肺動(dòng)脈高壓的就是苯丙胺類減肥藥，包括芬特明、芬氟拉明及右芬氟拉明。這類藥物在60、70年代暢銷歐美，后來因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓這個(gè)嚴(yán)重副作用退出市場。此外，肺動(dòng)脈高壓和有些相關(guān)疾病密不可分，如HIV、先天性心臟病、風(fēng)濕結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合癥等。無論是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓、藥物相關(guān)肺動(dòng)脈高壓，還是相關(guān)疾病所致的肺動(dòng)脈高壓，雖然治療大同小異，但是病情嚴(yán)重程度差異較大。比如紅斑狼瘡所致的肺動(dòng)脈高壓患者更容易合并腎臟病變、消化道以及心血管并發(fā)癥，這有可能影響肺動(dòng)脈高壓的病程進(jìn)展。3.肺動(dòng)脈高壓女性更易受累根據(jù)肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟數(shù)據(jù)顯示，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和遺傳性肺動(dòng)脈高壓女性發(fā)病率較之男性高了2倍。事實(shí)上，肺動(dòng)脈高壓診斷高發(fā)人群是30-60歲女性。女性好發(fā)肺動(dòng)脈高壓的原因仍未完全明確，很多研究聚焦在性激素。上海市肺科醫(yī)院肺血管病基礎(chǔ)研究專家袁平副研究員在性激素和肺動(dòng)脈高壓方面研究了十余年，她提到“針對(duì)肺動(dòng)脈高壓多為青年女性的臨床現(xiàn)象，我們項(xiàng)目組發(fā)現(xiàn)雌激素治療能夠逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)，改善肺動(dòng)脈高壓程度；我們證實(shí)了雌二醇對(duì)動(dòng)物肺動(dòng)脈高壓有保護(hù)作用，提示雌激素是肺動(dòng)脈高壓的保護(hù)因素?，F(xiàn)在也有很多應(yīng)用雌激素來治療肺動(dòng)脈高壓的臨床研究?！?4.肺動(dòng)脈高壓診斷困難因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓相對(duì)比較罕見，所以當(dāng)患者主訴疲乏、勞力性呼吸困難的時(shí)候，對(duì)于醫(yī)生而言，第一時(shí)間診斷肺動(dòng)脈高壓，并不像診斷哮喘、急性心衰那樣容易?！斑@樣的患者可能先看的是肺病的專家、接下來找的是冠心病的專家，直到一圈就診后最終才能找到看肺動(dòng)脈高壓的專家，”劉錦銘教授解釋道?！昂芏喾蝿?dòng)脈高壓患者從最初出現(xiàn)癥狀到最終診斷明確，往往需要長達(dá)一年的時(shí)間?！蓖鯈怪魅窝a(bǔ)充道“我們肺血管病醫(yī)生還需要完成一系列檢查排除其他原因，如慢性肺病、慢性心衰、肺血管阻塞等原因，最終診斷肺動(dòng)脈高壓?！辈贿^肺動(dòng)脈高壓診斷延誤的情況在不斷好轉(zhuǎn)。由于這幾年，肺動(dòng)脈高壓診治意識(shí)的提高，很多心血管和呼吸科醫(yī)生開始重視肺動(dòng)脈高壓，知道如何去識(shí)別肺動(dòng)脈高壓。如果你的醫(yī)生懷疑肺動(dòng)脈高壓，他會(huì)開一系列的檢查，比如胸片、心電圖、心超、CTPA、肺通氣和彌散功能、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、動(dòng)脈血?dú)夥治龊虰NP、NTpro-BNP等；如果所有檢查都提示肺動(dòng)脈高壓可能的時(shí)候，醫(yī)生就有可能會(huì)建議完成右心導(dǎo)管最終診斷肺動(dòng)脈高壓。5.肺動(dòng)脈高壓雖不能治愈，但能控制從生理角度而言，有很多不同的生物學(xué)機(jī)制，也就是我們常常提到的靶向途徑，和肺血管的收縮擴(kuò)張相關(guān)，這為醫(yī)學(xué)控制肺動(dòng)脈高壓疾病發(fā)生發(fā)展提供了切入點(diǎn)?！澳壳胺蝿?dòng)脈高壓指南強(qiáng)烈建議患者明確診斷肺動(dòng)脈高壓后，就應(yīng)該開始不同靶向途徑藥物的聯(lián)合治療。”王嵐主任提到?！翱梢韵确靡环N或二種藥物，3個(gè)月左右復(fù)查評(píng)估確認(rèn)藥物方案是否需要調(diào)整?！蹦壳霸絹碓蕉嘌芯孔C據(jù)顯示早期三聯(lián)藥物治療對(duì)于遠(yuǎn)期預(yù)后有幫助。雖然至今還沒有能治愈肺動(dòng)脈高壓的藥物手段，但肺動(dòng)脈高壓的臨床預(yù)后遠(yuǎn)遠(yuǎn)好于30年前?！爱?dāng)時(shí)肺動(dòng)脈高壓的中位生存期是2.5年；如今，大部分肺動(dòng)脈高壓患者存活10年以上，而且很多患者存活超過20年以上?！皠㈠\銘教授提到。?隨著我們認(rèn)識(shí)深入，我們會(huì)有更多的方法及時(shí)診斷肺動(dòng)脈高壓，治療肺動(dòng)脈高壓，讓它成為高血壓一樣可治可控的慢性病。2022年07月17日1466
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祝忠群主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 啊，我再選一位朋友的問題，肺動(dòng)脈高壓的問題啊，肺動(dòng)脈高壓呢，這個(gè)就是說很多先天性心臟病都會(huì)伴隨肺動(dòng)脈高壓啊，這個(gè)肺動(dòng)脈高壓呢，它是一個(gè)比較棘手的問題啊，那么一般的先心病呢，比如說房間科缺損，時(shí)間科缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未壁，呃，完全性房室間隔缺損，剛剛有一個(gè)朋友問這個(gè)病，那么都可能會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，那么先心病出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓往往它是有一個(gè)過程的啊，一般的來講，根據(jù)它的分流的情況，嚴(yán)重程度啊，一般的來講哈，它這個(gè)都需要一個(gè)一年兩年啊，甚至更長時(shí)間的產(chǎn)生一個(gè)嚴(yán)重的肺動(dòng)膜高壓，所以呢，因?yàn)榉蝿?dòng)膜高壓它是一個(gè)繼發(fā)性的改變啊，呃，到了這種越來越嚴(yán)重，到了越來越，呃，不可控的話，就在做手術(shù)就非常困難，所以我們通常是在出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)膜高壓之前，就把先心病的。 手術(shù)給他做了，這樣的話，他的肺動(dòng)脈高壓呢，自然也就能解除了，所以呢，我們先心病的一個(gè)基本的原則呢，就是要盡可能的早一點(diǎn)做手術(shù)，盡可能的快點(diǎn)做手術(shù)，這樣的話，他這個(gè)原發(fā)的疾病解除了，他這個(gè)繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓也就自然而然消除了啊，等到你真等到肺動(dòng)脈高壓心嚴(yán)很嚴(yán)重不可逆了，你再去解決先心病的問題，肺動(dòng)脈高壓也解決不了了，那么這種孩子，這種病人最后呢，他的自然壽2022年06月02日518
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楊蘇喬主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 提問啊，說如何控制肺動(dòng)脈高壓，現(xiàn)在這個(gè)高壓在80，那我理解呢，應(yīng)該是肺動(dòng)脈的收縮壓和高的那個(gè)壓力達(dá)到80毫米汞柱，那像這種情況的話呢，首先我們要先去找肺動(dòng)脈高壓的原因啊，我不知道您這個(gè)，呃，這位患者是不是已經(jīng)呃就診過，在肺動(dòng)脈高壓的中心是不是就診過，那如果肺動(dòng)脈高壓的中心啊，看了確實(shí)是說，呃，診斷了是一個(gè)PH，就我們今天講到的動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，那這樣的病人的話呢，是需要使用靶向藥物的，但是哪種藥物更加適合您，我們要先看一下您還有沒有其他原因引起的動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，就是這一部分啊，動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓這一部分的病人也包含很多的原因，先去找一下原因，那如果呢，真的是說找不到，或者說呢，是針對(duì)。 為了這個(gè)病因治療了以后，還是存在肺動(dòng)脈高壓的話呢，要要使用靶向藥物，呃，就是大體的原則上來講呢，呃，可恐怕是要使用靶向藥物的啊，這是對(duì)于PH動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓的病人，那如果您不是動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓，是其他原因引起來的，比如說血栓栓塞，那我們是要抗凝，然后在聯(lián)合使用靶向藥物，那或者呢，呃，它的根治治療上來講呢，是應(yīng)該是手術(shù)治療的啊，外科手術(shù)治療，那如果是比如說肺部疾病引起來的啊，或者是，呃，左心功能，嗯，2022年05月25日251
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 目前大部分民眾對(duì)日間異常乏力、困倦及夜間睡眠過程中出現(xiàn)嚴(yán)重打鼾或呼吸暫停已經(jīng)具有一定的危極意識(shí)，知道要去醫(yī)院完善睡眠呼吸監(jiān)測，明確自己是否患有睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。但隨著循證學(xué)依據(jù)越來越多，專家們發(fā)現(xiàn)其實(shí)很多患有睡眠呼吸障礙性疾病的病人不一定會(huì)出現(xiàn)以上的癥狀，而且睡眠呼吸障礙性疾病也并不是單純與睡眠呼吸暫停低通氣綜合征相等。睡眠呼吸障礙是指一系列與睡眠相關(guān)的呼吸障礙性疾病，包括阻塞性睡眠呼吸暫停、中樞性睡眠呼吸暫停以及與睡眠相關(guān)的低通氣和低氧血癥。因此，并非所有患有睡眠呼吸障礙性疾病的患者都有夜間打鼾現(xiàn)象。?肺動(dòng)脈高壓人群也會(huì)患有睡眠呼吸障礙性疾病嗎？?既然部分睡眠呼吸障礙性疾病患者的發(fā)病這么隱匿，那么我們?nèi)粘Ｈ绾芜M(jìn)行識(shí)別并進(jìn)一步篩查呢？其實(shí)早在10年前，專家們已經(jīng)給出了答案，他們做了大量的研究，發(fā)現(xiàn)左心衰竭的患者中有將近50%患有睡眠呼吸障礙性疾病。后來，專家們又對(duì)導(dǎo)致右心衰竭的肺動(dòng)脈高壓人群進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)這部分人群睡眠呼吸障礙性疾病發(fā)病率更高。肺動(dòng)脈高壓人群約有45%合并睡眠呼吸障礙性疾病。肺動(dòng)脈高壓亞型中睡眠呼吸障礙性疾病發(fā)病率最高的是慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，研究數(shù)據(jù)報(bào)道這部分人群的發(fā)病率可高達(dá)65%，且肺動(dòng)脈壓力越高，心功能越差，越容易合并睡眠呼吸障礙性疾病。?睡眠呼吸障礙性疾病對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者的影響由于肺動(dòng)脈高壓也可引起乏力癥狀等，因此很容易掩蓋睡眠呼吸障礙性疾病的臨床癥狀。有一種睡眠呼吸障礙引起的肺動(dòng)脈高壓，主要是夜間睡眠呼吸障礙及低氧可引起肺血管痙攣，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。因此睡眠呼吸障礙性疾病可加重肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管痙攣，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步增加，惡化肺動(dòng)脈高壓病情。肺動(dòng)脈高壓人群如何做睡眠呼吸監(jiān)測肺動(dòng)脈高壓人群睡眠呼吸障礙常見為阻塞性睡眠呼吸障礙及夜間低氧，因此，便攜式睡眠呼吸監(jiān)測儀完全可以完成這類病人的篩查?；颊呖梢栽诩一蛟卺t(yī)院完成這項(xiàng)檢查。便攜式睡眠呼吸監(jiān)測與多導(dǎo)睡眠監(jiān)測不同，不需要在頭部放置復(fù)雜的電極。檢查前幾天患者盡量調(diào)整好睡眠時(shí)間，檢查當(dāng)天避免飲酒、喝咖啡、喝茶或服用安眠藥等。檢查時(shí)，醫(yī)生會(huì)給患者在胸部綁上一條束帶，鼻部放置一根吸氧管連接機(jī)器，手指戴上一個(gè)小探頭，這些部件用于監(jiān)測患者夜間的心率、呼吸、血氧及身體活動(dòng)等信號(hào)。檢查過程中避免吸氧，夜間也可以隨意起床方便，但要注意避免鼻導(dǎo)管及手指探頭脫落，否認(rèn)會(huì)導(dǎo)致監(jiān)測失敗。第二天患者睡醒后就可以讓其他人協(xié)助摘下儀器，監(jiān)測也隨之結(jié)束。睡眠呼吸監(jiān)測檢查有沒有危險(xiǎn)？?很多病人比較疑慮，這個(gè)儀器上有很多線路，會(huì)不會(huì)觸電或者把線路弄壞，其實(shí)這些都不需要擔(dān)心，因?yàn)檫@些儀器已經(jīng)經(jīng)過臨床安全驗(yàn)證，安全、無創(chuàng)，一般不會(huì)帶來不適。部分患者可能會(huì)因?yàn)樯眢w連接器械導(dǎo)致難以入睡，但大部分人群都會(huì)順利完成監(jiān)測。需要提醒的是，因?yàn)楸O(jiān)測期間不能吸氧，因此呼吸衰竭的病人避免本項(xiàng)檢查。2022年03月28日648
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吳文匯副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 “已經(jīng)確認(rèn)是肺動(dòng)脈高壓，這是一類致死率非常高的罕見病，所以請(qǐng)有個(gè)心理準(zhǔn)備”……作為病患最親近的人，或許，醫(yī)生這樣委婉的說法你并不陌生。當(dāng)親人被宣判“死刑”的時(shí)候，你一定無助且慌亂。那么，究竟如何才能更好地面對(duì)這一突發(fā)狀況呢？請(qǐng)您先做一下深呼吸，慢慢聽我說：1.“不治之癥”已經(jīng)可以治療了：解放前談之色變的“肺癆”現(xiàn)在全世界都有了標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案，幾個(gè)月以后就可以痊愈了；十余年前談之色變的肺動(dòng)脈高壓現(xiàn)在已經(jīng)有了數(shù)十種藥物，且還有手術(shù)方法可以治療，1991年研究發(fā)現(xiàn)的“中位生存時(shí)間2.8年”早已經(jīng)變成了歷史，肺動(dòng)脈高壓患者的新時(shí)代已近十個(gè)年頭，好多病人可以長期帶病生活和工作。2.尋找專業(yè)的肺動(dòng)脈高壓診治中心：肺動(dòng)脈高壓診治中心對(duì)此類疾病的診治經(jīng)驗(yàn)豐富，且具有最全面和新穎的治療方法和手段，診治方式規(guī)范，相較于其他醫(yī)院更適合新發(fā)現(xiàn)的肺動(dòng)脈高壓患者。通過網(wǎng)絡(luò)或者當(dāng)面問診的方式直接尋求肺動(dòng)脈高壓診治中心的幫助，可以少走彎路，盡快的診斷清楚，進(jìn)行治療，快速控制病情進(jìn)展。此外，予以專業(yè)中心的主治醫(yī)生保持密切的聯(lián)系，將病人的狀態(tài)定期告知醫(yī)生，有利于醫(yī)生長期隨訪病人的病情，在癥狀加重，或有更好的治療方法時(shí)及時(shí)調(diào)整治療方案，獲得更快速的治療。3.像保護(hù)“大熊貓”樣保護(hù)他（她），但別把他（她）放進(jìn)籠子里?肺動(dòng)脈高壓的病人通常不能劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)，不能感染，限制飲水量，規(guī)律吃藥，定期復(fù)查……這些要求往往會(huì)讓家屬過分緊張，甚至要求病人只在家中休息，不去上學(xué)和工作，家里的一切家務(wù)也不讓他插手。其實(shí)，你完全可以稍稍放手，讓他（她）獨(dú)立起來，承擔(dān)自己可以承受的一部分工作，讓他（她）覺得自己是個(gè)有用的人，而不是一個(gè)“拖累”。也許你們可以約法三章，當(dāng)他（她）的狀態(tài)比較好的時(shí)候可以自主選擇做些事，當(dāng)狀態(tài)不太好的時(shí)候適當(dāng)?shù)耐Ｏ聛怼?.做他（她）的代言人?作為肺動(dòng)脈高壓病人的親人，你每天都可以看到他（她）的狀態(tài)和情況，如果有可能的話，最好每次都陪著他（她）去看醫(yī)生，幫助醫(yī)生了解他（她）目前的狀態(tài)和用藥情況，并告知醫(yī)生病人沒有注意到的癥狀。有的時(shí)候肺動(dòng)脈高壓的病人可能會(huì)被人誤認(rèn)為“懶”，這時(shí)候你需要站出來解釋這是疾病引起的活動(dòng)耐量受限，并讓病人意識(shí)到不要去執(zhí)著于短期內(nèi)突破這種限制，直言長期適當(dāng)功能鍛煉的重要性，并同他（她）一起接受挑戰(zhàn)。4.鼓勵(lì)患者遵醫(yī)囑，叮囑患者規(guī)律服藥?目前大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者是需要長期藥物控制的，且需要長期監(jiān)測體重、血壓、心率、出入量，與他（她）每天共同完成這些工作，并變成一種習(xí)慣，有利于患者的長期預(yù)后。當(dāng)然除了這些，你有可能還需要在所愛的人沮喪時(shí)安慰她，還需要平衡自己和工作的關(guān)系，找到適合自己的舒緩壓力的渠道……總之，作為肺動(dòng)脈高壓患者的家屬，你承受和承擔(dān)的責(zé)任和壓力都很大，但相信你在與專業(yè)診治中心的溝通和交流中學(xué)習(xí)和進(jìn)步，一定能陪伴他（她）長期控制病魔。2022年03月17日976
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張剛成主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 走進(jìn)藍(lán)嘴唇什么是肺動(dòng)脈高壓？藍(lán)嘴唇可不是阿凡達(dá)中的人物，而是一種號(hào)稱心血管領(lǐng)域癌癥的疾病。肺動(dòng)脈高壓這類患者由于缺氧，口唇、指甲會(huì)出現(xiàn)不同程度的藍(lán)紫色，藍(lán)嘴唇由此而來。右心室是肺循環(huán)的原動(dòng)力，肺高壓患者肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，血管力增厚，肺動(dòng)脈進(jìn)狹窄，血流減小，肺血管阻力增加，此時(shí)用心是必須加強(qiáng)工作才能保證肺循環(huán)通暢，長期以往將出現(xiàn)右心擴(kuò)大，最終引起右心衰竭。肺動(dòng)脈高壓常見的癥狀有頭暈、體力下降、胸悶、氣度、下肢水腫、咯血、暈厥。肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)癥狀到確診通常要經(jīng)歷2.2年，從確診到治療平均需要2.6年。肺動(dòng)脈高壓是一種進(jìn)展性疾病，延遲治療可能會(huì)影響患者長期預(yù)后，早期識(shí)別并及時(shí)治有經(jīng)驗(yàn)的肺動(dòng)脈高壓。 診治中心有助于正確診斷和規(guī)范治療，從而大幅度提高患者生存治療。武漢大學(xué)中南醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病中心被國家標(biāo)準(zhǔn)化肺血管病卓越中心，能夠?yàn)閺V大肺動(dòng)脈高壓患者提供更加全面、準(zhǔn)確的診斷和功能評(píng)價(jià)，使患者及時(shí)獲得個(gè)體化治療方案。2022年03月03日852
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 此文寫給已診斷室間隔缺損，且已導(dǎo)致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的成年患者。因新生兒可能存在生理性肺動(dòng)脈高壓，幼兒更多見的是肺部感染誘發(fā)心力衰竭，肺動(dòng)脈壓力即使有升高也?？赏ㄟ^手術(shù)閉合室間隔缺損而緩解。先別被心超報(bào)告上的嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓嚇趴。因?yàn)槭议g隔缺損溝通左心室和右心室至肺動(dòng)脈，成人當(dāng)室間隔缺損較大時(shí)，左心室有大量血液直接沖向肺動(dòng)脈，很容易造成肺動(dòng)脈內(nèi)壓力升高。此處不直接注明室間隔缺損的多大算大是因?yàn)?，?duì)于室間隔缺損大小的評(píng)估，變異較大，我另文詳述，但一般成人室間隔缺損要直徑超過5毫米，才算大。但這種壓力很可能只是動(dòng)力性的，即這股血流被閉合后，肺動(dòng)脈壓力因?yàn)橹鲃?dòng)脈直接沖入肺動(dòng)脈的血流消失，而顯著下降。也別被心導(dǎo)管測得的肺動(dòng)脈壓力嚇趴，比較粗的室間隔缺損，可以導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力等于主動(dòng)脈，乍一看，這肺動(dòng)脈高壓實(shí)在太嚴(yán)重了。但注意，實(shí)際上室間隔缺損導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓，真正難以治療的是肺動(dòng)脈阻力的升高，通俗的比方是肺小動(dòng)脈的淤塞程度。而這個(gè)淤塞程度，即肺動(dòng)脈阻力的嚴(yán)重升高，常要到患者中年。所以，不能僅憑心超、心導(dǎo)管測得壓力高就放棄治療，應(yīng)該進(jìn)一步去分析，這個(gè)病人，其肺動(dòng)脈阻力是不是也很高，比如，其是不是存在嚴(yán)重的右向左分流，即室間隔缺損內(nèi)的血流方向發(fā)生了逆轉(zhuǎn)，或者肢端有無發(fā)紫、氧飽和度下降。經(jīng)過詳細(xì)的心導(dǎo)管檢查等評(píng)估后，如果肺動(dòng)脈阻力在8wood單位以上，除了少部分因?yàn)榻馄蕳l件很好，可以試行介入封堵，一般是不能直接閉合室間隔缺損了。如果肺動(dòng)脈壓力高，在8wood單位左右，病人其他情況又良好，也可以考慮開胸修補(bǔ)，一般術(shù)中會(huì)做個(gè)活瓣補(bǔ)片，即這個(gè)補(bǔ)片不徹底封死室間隔缺損，而是留一個(gè)右向左的閥門，如果術(shù)后肺動(dòng)脈壓力仍高，則可以通過這個(gè)活瓣釋放一些肺動(dòng)脈的壓力。一般來說，已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的成年患者，需要正規(guī)的降肺動(dòng)脈壓力藥物治療。2022年02月23日482
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 肺高壓（肺動(dòng)脈高壓）作為一種相對(duì)少見的疾病，目前開展其相關(guān)的專業(yè)的診療的醫(yī)院并不多，導(dǎo)致很多病人未獲得良好的醫(yī)療照護(hù)，故在本地區(qū)率先組建肺高壓相關(guān)的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)。不同于其他醫(yī)院以心內(nèi)科（肺血管）或呼吸科醫(yī)生為核心，本團(tuán)隊(duì)以心臟外科醫(yī)生為主導(dǎo)。一，從肺高壓疾病看，在五大類中，其實(shí)大部分病種是心臟外科相關(guān)的，包括先天性心臟病、左心瓣膜病、CTEPH（慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓），而且這些疾病是有可能通過手術(shù)得到良好治療效果的。二，本院先天性心臟病和瓣膜病的介入治療由心臟外科開展，積累了良好的心導(dǎo)管介入診療基礎(chǔ)。三，本院心臟外科在本地區(qū)領(lǐng)先開展先心病相關(guān)的肺高壓的治療，積累了一定的肺高壓診療經(jīng)驗(yàn)。四，本院心臟外科在本地區(qū)領(lǐng)先開展肺栓塞、CTEPH（慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓）的介入治療。五，作為綜合醫(yī)院，具有良好的呼吸科、風(fēng)濕免疫科、重癥醫(yī)學(xué)科的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)基礎(chǔ)。2022年02月23日410
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肺動(dòng)脈高壓相關(guān)科普號(hào)
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