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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 肺動(dòng)脈高壓主要是因?yàn)榉蝺?nèi)小動(dòng)脈出現(xiàn)了血管重構(gòu)和狹窄，導(dǎo)致了肺動(dòng)脈壓力升高，最終引起右心功能衰竭的一大類疾病。很多疾病會(huì)引發(fā)肺動(dòng)脈高壓，如慢性阻塞性肺病、先天性心臟病、心臟瓣膜病、風(fēng)濕結(jié)締組織疾病硬皮病、紅斑狼瘡等。如果肺栓塞控制不佳，反復(fù)發(fā)作，也可以造成肺動(dòng)脈高壓。沒有繼發(fā)因素的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相對(duì)比較罕見，發(fā)病率只有百萬(wàn)分之二到三，如果不經(jīng)過嚴(yán)格積極的治療，有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的后果，甚至短期內(nèi)死亡。但隨著診治技術(shù)的提高，大部分患者可以控制得非常好，慢慢成為一種可防可治的“另類高血壓”。2022年02月12日
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復(fù)旦大學(xué)福福州生醫(yī)院的陳立醫(yī)生，今天啊，有一位女病人，49歲王女士，她愁容滿面的拿著一張心臟超聲報(bào)告問我說(shuō)，陳醫(yī)生，我完了，我完了，我看了一下他的資料，我說(shuō)你好像沒啥吧？哦，他就激動(dòng)起來(lái)了，說(shuō)你再仔細(xì)看看，看看我前年的，去年的還是今年的，你看我的肺動(dòng)膜壓力是不是在逐步增高，我在網(wǎng)上都查了好幾天了，肺動(dòng)脈高壓的病人啊，說(shuō)是生不如死啊，啊，我說(shuō)別急別急，你肯定不是那種肺動(dòng)脈高壓，正常人的肺動(dòng)膜壓力啊，是在一個(gè)范圍之內(nèi)波動(dòng)的，作為一名成年女性，菲德壓力偶然超出正常值一點(diǎn)點(diǎn)有什么要緊的？你看你去年和前年測(cè)出來(lái)的菲德膜壓力都是30幾，這次雖然測(cè)出來(lái)有45，但是你剛才不是講上個(gè)星期剛剛重感冒過嗎？上呼吸道感染啊，咳嗽啊，都會(huì)引起肺部壓力的波動(dòng)，嗯，但是這點(diǎn)呢，根本不用擔(dān)心，不相信，等你這次感冒好透了，下個(gè)月你再來(lái)測(cè)一次，可能肺那么壓力又是30幾了，我給你賭十塊錢的，醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)太難懂，講個(gè)故事給你聽。2021年12月21日499
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 我們知道，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓是因?yàn)樾呐K里邊有個(gè)窟窿，導(dǎo)致左向右分流所形成的，那么。 肺動(dòng)脈壓力就上來(lái)了，長(zhǎng)時(shí)間的這個(gè)肺動(dòng)脈高壓，高血容量，可以導(dǎo)致肺血管發(fā)生病變。 就而導(dǎo)致血管收縮，肺血管阻力也會(huì)增高，當(dāng)。 肺動(dòng)脈的壓力超過體動(dòng)脈的壓力的時(shí)候，那么血液就不再左向右分流了，而是倒過來(lái)的是右向左分流了，右向左分流就會(huì)導(dǎo)致。 不飽和的黑穴跑到這個(gè)紅色的動(dòng)脈血里邊，導(dǎo)致紅色的動(dòng)脈血啊，含氧量下降，病人那個(gè)時(shí)候呢，病人就表現(xiàn)出來(lái)此紺了，這個(gè)時(shí)候也表示病人已經(jīng)失去手術(shù)的機(jī)會(huì)了，像這種情況呢，我們稱之為S曼的綜合癥。 對(duì)于一個(gè)六個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒來(lái)講，只要及時(shí)完成手術(shù)，肺動(dòng)脈壓力一般都可以恢復(fù)到正常，所以家長(zhǎng)不用擔(dān)心有的孩子錯(cuò)過了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，手術(shù)以后啊，肺部壓力真的無(wú)法恢復(fù)到正常水平，需要長(zhǎng)期的治療。 肺動(dòng)脈高壓的問題呢，可能會(huì)延續(xù)到這個(gè)病人成年以后。2021年10月26日833
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 1. 結(jié)締組織病是什么??？結(jié)締組織病是一組多系統(tǒng)，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎等等。顧名思義，自身免疫性疾病，就是說(shuō)它是一種免疫系統(tǒng)的疾病，并且疾病會(huì)涉及到多個(gè)器官，多個(gè)系統(tǒng)。2. 最容易并肺動(dòng)脈高壓的結(jié)締組織病有哪些？世界衛(wèi)生組織明確指出——很多結(jié)締組織病可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，其中系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征是最常見的易合并肺動(dòng)脈高壓的結(jié)締組織病。而在中國(guó)的結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者中，約50%為系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓。3. 結(jié)締組織病合并肺動(dòng)脈高壓是怎么回事？什么是雷諾現(xiàn)象?免疫系統(tǒng)生病后會(huì)攻擊人體的各種臟器和器官：如果攻擊了皮膚和粘膜，會(huì)出現(xiàn)皮損、蝶形紅斑、脫發(fā)、皮膚血管炎等；如果攻擊了呼吸系統(tǒng)，則會(huì)導(dǎo)致胸膜炎、肺間質(zhì)疾病、肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓等；如果攻擊了神經(jīng)系統(tǒng)，患者還會(huì)出現(xiàn)抽搐、精神異常、癡呆、意識(shí)改變等癥狀；當(dāng)攻擊其他器官和系統(tǒng)時(shí)（如腎臟、心臟、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等），也會(huì)有各種相應(yīng)表現(xiàn)。這時(shí)需要注意警惕“雷諾現(xiàn)象”——雷諾現(xiàn)象是結(jié)締組織病常見的臨床表現(xiàn)。尤其到了冬季，如果手指、腳趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空氣中，又或者只是一時(shí)情緒激動(dòng)，雷諾現(xiàn)象就找上門了，搞不好整個(gè)冬天都賴著不走，十分折磨人。 對(duì)于結(jié)締組織病患者，尤其是紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病患者而言，雷諾現(xiàn)象可以說(shuō)是一個(gè)信號(hào)：如果出現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，則表示并發(fā)肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)比較高。如果活動(dòng)后出現(xiàn)了胸悶氣短、心慌、胸痛的癥狀，則是心功能下降的表現(xiàn)，需要盡快前往醫(yī)院進(jìn)行規(guī)范化地篩查肺動(dòng)脈高壓。4. 結(jié)締組織病患者早日篩查肺動(dòng)脈高壓有何獲益？肺動(dòng)脈高壓（PAH）是結(jié)締組織病（CTD）的嚴(yán)重并發(fā)癥之一。由于肺高壓早期無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者就診時(shí)間明顯延遲，至少1/5 患者從癥狀出現(xiàn)至確診時(shí)間超過2年。當(dāng)發(fā)現(xiàn)較晚時(shí)，患者肺動(dòng)脈壓明顯升高，出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，甚至乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、 黑矇、暈厥等。肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展發(fā)生右心功能衰竭后，治療就較前更有難度了。因此，希望各位結(jié)締組織病患者早日篩查心臟超聲或右心導(dǎo)管，提高警惕和提前發(fā)現(xiàn)肺高壓，應(yīng)用靶向藥物治療，延長(zhǎng)壽命改善預(yù)后。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午 肺高壓門診邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午 周六上午2021年10月07日1275
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 1. 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓是怎么回事？ 由于心臟先天性缺陷（房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等）引起了血流量的異常增加，繼而引起肺動(dòng)脈壓升高。 正常的肺動(dòng)脈壓力通常低于25mmHg，大家可以翻看自己的心臟彩超報(bào)告，尋找一下自己的肺動(dòng)脈壓力。如果超聲提示肺動(dòng)脈高壓，或右心導(dǎo)管檢查提示平均肺動(dòng)脈壓高于25mmHg，我們就判定先心病合并了肺動(dòng)脈高壓。 2. 先心病已經(jīng)合并了肺動(dòng)脈高壓，如何判斷自己有沒有手術(shù)機(jī)會(huì)？ 醫(yī)生會(huì)根據(jù)臨床癥狀初步判斷其先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的類型，第一種，患者屬于“動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓”，其肺血流量增多、分流量較大，常常感冒，手術(shù)效果較好，死亡率僅1/300甚至更低，缺損經(jīng)由心內(nèi)科微創(chuàng)封堵或心外科手術(shù)修補(bǔ)都能臨床治愈。 第二種，患者的肺動(dòng)脈高壓比較嚴(yán)重，血液通過肺血管較困難，這類患兒可能就完全失去了手術(shù)指征，他們的肺血管發(fā)生了器質(zhì)性的改變，屬于“阻力型的肺動(dòng)脈高壓PAH-CHD”，甚至某些患者已右向左分流，發(fā)生艾森曼格綜合征，很有可能已經(jīng)失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。 還有第三種，處于動(dòng)力型和阻力型中間、手術(shù)指征無(wú)法明確的患者，我們稱為“灰色地帶患者”。充分溝通后，醫(yī)生可能會(huì)先診斷性治療，使用一段時(shí)間的肺動(dòng)脈高壓靶向藥物（詳細(xì)講解見前面靶向藥物文章），若肺血管壓力和阻力下降、血氧飽和度上升、肺血流量增多、癥狀得到改善、活動(dòng)量也增加，可以為他們爭(zhēng)取到一些手術(shù)機(jī)會(huì)。 第四種，有的先心病患者缺損很小但是肺動(dòng)脈高壓極其嚴(yán)重，這類可能屬于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。他們是不能夠接受手術(shù)治療的，只能進(jìn)行靶向藥物治療。若不使用或不規(guī)范使用靶向藥物，這些孩子往往在三四歲時(shí)就會(huì)因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓死亡，生存率很低。靶向藥物的出現(xiàn)大大改善了這些患兒的遠(yuǎn)期生存率。 3. 已經(jīng)合并了肺動(dòng)脈高壓的先心病患者，做完手術(shù)要特別注意什么？ 答：需要關(guān)注術(shù)后肺動(dòng)脈壓力的變化情況。 大家都明白，高血壓患者服用藥物后血壓有所下降，但動(dòng)脈血管的變化還在繼續(xù)，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)出現(xiàn)血栓栓塞、腦卒中等；對(duì)于先心病并肺動(dòng)脈高壓來(lái)說(shuō)同樣如此。術(shù)后血流切斷后壓力暫時(shí)下降，但肺動(dòng)脈的硬化、肺血管病變有時(shí)還在繼續(xù)。 因此，先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓兒童和成人都應(yīng)該在先心病術(shù)后來(lái)門診隨訪，特別是在邊緣狀態(tài)、手術(shù)適應(yīng)證沒有很明確但是進(jìn)行了手術(shù)的患者，更需要提高警惕，定期復(fù)查。術(shù)后，如果你發(fā)現(xiàn)自己的肺動(dòng)脈壓力依然較高，可以讓醫(yī)生幫你選擇合適的靶向藥物去降低肺動(dòng)脈壓力，才能減少因肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展發(fā)生的死亡。 4. 有哪些適合先心病并肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物呢？ 答：兒童患者我們優(yōu)選波生坦，它有兒童劑型，可分割口味好，還進(jìn)行了兒童臨床試驗(yàn)，有證據(jù)更適合兒童使用。成人患者的靶向藥物選擇就比較多了，可考慮選擇那非類，生坦類，騰坦類，曲前列尼爾皮下或司來(lái)帕格口服等等。 我們前陣子管理了一個(gè)先心病 房間隔缺損 肺動(dòng)脈高壓患者，咱們一起看看。 最后，提醒先心病的患者，找到自己的心臟彩超報(bào)告或右心導(dǎo)管報(bào)告，了解自己屬于什么類型先心病，自己的肺動(dòng)脈壓力多少，肺阻力多少。千萬(wàn)不要以為小的缺損不影響壽命，也不要嫌麻煩而不來(lái)門診就醫(yī)，更不要因懼怕肺高壓而放棄美好生活。正規(guī)檢查，手術(shù)，藥物治療，規(guī)律的復(fù)查和隨診，可以保障自己健康。家屬配合醫(yī)生管理好先心病合并肺動(dòng)脈高壓的兒童或成人，可以保障一個(gè)家庭的平安幸福。 邢鈺醫(yī)生門診 河醫(yī)院區(qū) 周一下午，周四下午，周六上午2021年09月04日2425
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呂震宇副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 最近全國(guó)上下正在大力接種新冠疫苗，國(guó)家衛(wèi)健委數(shù)據(jù)顯示，截至2021年6月30日，全國(guó)31個(gè)省（自治區(qū)、直轄市）和新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)累計(jì)報(bào)告接種新冠病毒疫苗124,467.5萬(wàn)劑次。 肺動(dòng)脈高壓患者可以接種新冠疫苗嗎？ 肺動(dòng)脈高壓患者屬于慢性病人群，慢性病人群為感染新冠病毒后的重癥、死亡高風(fēng)險(xiǎn)人群，一般情況下是建議接種的，但需要根據(jù)自身病情做出相應(yīng)選擇。 下列情況建議接種： 健康狀況穩(wěn)定，藥物控制良好，生活和工作如常的肺動(dòng)脈高壓患者是建議接種的。我國(guó)《新冠病毒疫苗接種技術(shù)指南》建議：健康狀況穩(wěn)定，藥物控制良好的慢性病人群不作為新冠病毒疫苗接種禁忌人群，建議接種。 下列情況謹(jǐn)慎接種： 如果你是免疫系統(tǒng)疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，則需要注意一下接種的疫苗種類了。當(dāng)你的免疫系統(tǒng)疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、艾滋病等）處于穩(wěn)定期時(shí)，還是可以接種的。 對(duì)于免疫系統(tǒng)受損的人來(lái)說(shuō)，專家建議接種滅活疫苗和重組亞單位疫苗，而對(duì)于腺病毒載體疫苗，因缺乏既往使用的安全性數(shù)據(jù)，建議經(jīng)充分咨詢過醫(yī)生后再選擇是否接種。 對(duì)下列患者應(yīng)暫緩接種： 任何原因（感冒、傷口感染、局部炎癥）引起發(fā)熱（腋下體溫≥37.3℃）。 免疫系統(tǒng)疾病活動(dòng)期。（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征） 嚴(yán)重的心力衰竭。（如果你的右心衰竭的程度較為嚴(yán)重，需咨詢醫(yī)生后再做決定。）2021年07月04日4247
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 我們有些家長(zhǎng)呢，一聽說(shuō)孩子有肺動(dòng)脈高壓，就嚇得不知所措，今天呢，就給大家科普一下有關(guān)肺動(dòng)脈高壓的問題。首先需要告訴大家的是，我們剛出生的小寶寶啊，他的肺血管還沒有展開呢，沒發(fā)育好呢，所以這個(gè)時(shí)候啊，他的肺血管阻力很高，肺動(dòng)脈壓力也很高，等到孩子出了滿月到兩三個(gè)月左右呢，誒，他的肺血管展開了，這個(gè)時(shí)候呢，它的肺動(dòng)脈壓力呢就降下來(lái)了。 有先天心臟病的孩子呢，一般來(lái)說(shuō)很少有在滿月里的時(shí)候就出現(xiàn)癥狀，一般都是到兩三個(gè)月左右就開始出現(xiàn)呼吸急促，喂養(yǎng)困難，或者是肺炎，心衰。 總的來(lái)說(shuō)呢，六個(gè)以內(nèi)的孩子，肺動(dòng)脈高壓的改變呢，都是可逆的，要及時(shí)的做心靈心臟病的手術(shù)，他的肺動(dòng)脈的壓力呢，都能達(dá)到正常水平，如果你沒有及時(shí)的得到治療，那么他的肺動(dòng)脈壓力會(huì)越來(lái)越高，有的孩子即使做了心臟手術(shù)，他的肺動(dòng)脈高壓也很難恢復(fù)到正常水平，所以肺動(dòng)脈高壓并不可怕，關(guān)鍵是你要看準(zhǔn)時(shí)機(jī)，及時(shí)手術(shù)。2021年06月17日2685
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宋浩明主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 心血管內(nèi)科 2019年年末在祖國(guó)大地出現(xiàn)了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎，主要是以發(fā)熱、干核、乏力為主要表現(xiàn)，重癥病人多在發(fā)病一周后出現(xiàn)呼吸困難和/或低氧血癥，嚴(yán)重者可快速進(jìn)展為急性呼吸窘迫迫綜合征等，最終導(dǎo)致病人的死亡。因此，大家現(xiàn)在提及呼吸困難，就會(huì)想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其實(shí)引起呼吸困難的疾病有不少，有些疾病與我們的肺血管有關(guān)，其中就有肺高壓（pulmonary hypertension，PH）?，F(xiàn)在讓我們來(lái)認(rèn)識(shí)一下肺高壓。正常的人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng)，體循環(huán)和肺循環(huán)。每套循環(huán)都有各自的壓力范圍，一旦體循環(huán)的壓力升高，就形成我們常說(shuō)的“高血壓病”。而肺循環(huán)壓力也可以升高，形成了肺高壓。肺高壓其實(shí)是一種臨床常見的病癥，病因復(fù)雜多樣，可由多種心、肺或肺血管疾病引起，最終導(dǎo)致右心衰竭，具有潛在致命性，預(yù)后較差，但在臨床中卻不易為醫(yī)生或病患所重視。大部分肺高壓病人起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，可能僅在活動(dòng)后出現(xiàn)一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，因此容易引起臨床上的漏診。后期，隨著肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的病人出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，如雙側(cè)下肢的水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，病人的預(yù)后就不容樂觀了。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照國(guó)際上最新的分類，肺高壓一共可分為五大類，第一類是肺動(dòng)脈高壓、第二類是左心疾病所致肺高壓、第三類是呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓、第四類為肺動(dòng)脈阻塞性疾病所致肺高壓、第五類未知因素所致肺高壓。目前認(rèn)為肺高壓可由幾十種種疾病引起，包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，結(jié)締組織疾病，比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺高壓；由于減肥時(shí)尚的流行，部分服用過減肥藥的一類人也會(huì)患上肺高壓。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險(xiǎn)因素之中，導(dǎo)致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒有得到及時(shí)有效的治療，也會(huì)發(fā)展成為肺高壓。最高的病人甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時(shí)肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機(jī)會(huì)。肺高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？最新的標(biāo)準(zhǔn)是在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg。此外，診斷肺動(dòng)脈高壓(肺高壓中的第一類，又稱為動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓)，除需滿足上述標(biāo)準(zhǔn)之外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓或左心室舒張末壓≤15mmHg，肺血管阻力>3 Wood單位。根據(jù)靜息水平平均肺動(dòng)脈壓水平，我們可以把肺高壓的嚴(yán)重程度可分為三度：“輕”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高壓該做哪些檢查明確？為了明確肺高壓的病因并判斷疾病的嚴(yán)重程度，可以進(jìn)行相關(guān)檢查：其中胸部X線檢查對(duì)于中重度的肺高壓病人有較高的診斷價(jià)值。超聲心動(dòng)圖是國(guó)內(nèi)篩查肺高壓最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，擬診肺高壓的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg。肺功能測(cè)定、放射性核素肺通氣／灌注掃描和高分辨率CT以及增強(qiáng)CT肺動(dòng)脈造影術(shù)則可以明確病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情況。而右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)則是確診和評(píng)估病情嚴(yán)重的標(biāo)準(zhǔn)方法。如何治療和預(yù)防？雖然肺高壓的預(yù)后較差，但目前治療還是取得了一定的進(jìn)展。首先在防治中，尤其在目前的新冠疫情下需要給予病人一些關(guān)于日常生活方面的正確建議，鼓勵(lì)病人根據(jù)個(gè)人癥狀進(jìn)行適當(dāng)體力運(yùn)動(dòng)身體鍛煉并提供康復(fù)指導(dǎo)，其次對(duì)該類病人進(jìn)行心理支持，同時(shí)由于肺高壓病人易患肺炎，因此必須要預(yù)防感染，做好個(gè)人防滑，外出戴口罩，勤洗手。目前春寒料峭，一定要穿著保暖，預(yù)防各種微生物導(dǎo)致的感染。在治療上針對(duì)血管收縮、血管內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，幫助恢復(fù)肺血管的壓力，改善心功能，提高生活質(zhì)量。對(duì)于左心疾病所致肺高壓、與呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓病人可予以心、肺疾病的相關(guān)治療。而對(duì)于肺動(dòng)脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（第四類肺動(dòng)脈阻塞性疾病所致肺高壓中的一種疾病）病人可進(jìn)行特異性藥物治療，又稱為靶向性藥物治療，包括鈣拮抗藥、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑和5-型磷酸二酯酶抑制劑以及最新的鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑。以前后四類藥物價(jià)格較為昂貴，但在去年，這些藥物都已進(jìn)入了國(guó)家醫(yī)保目錄，給病人帶來(lái)了大實(shí)惠。對(duì)于慢性血栓栓塞性肺高壓病人還可考慮行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)以及肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)，這些手術(shù)目前國(guó)內(nèi)部分醫(yī)院已經(jīng)開展或逐步在開展中。既往受診斷水平的限制，以及沒有安全有效的藥物治療等原因，很多肺高壓病人在痛苦和絕望中度過余生?，F(xiàn)在隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種新藥的上市，治療肺高壓不再只是夢(mèng)想。我們衷心的希望在新冠疫情下，不僅要預(yù)防肺高壓的出現(xiàn)，而且要讓肺高壓病人的病情得到控制。2021年05月29日1941
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葉贊凱主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 1. 大型的左向右分流缺損導(dǎo)致的動(dòng)力型的肺動(dòng)脈高壓或合并肺靜脈高壓的肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)糾治病因以后可改善，減輕或消失；2. 繼發(fā)于上呼吸道梗阻的肺動(dòng)脈高壓在病因去除后通?？梢阅孓D(zhuǎn)；3. 導(dǎo)致肺泡低氧的慢性疾病預(yù)后相對(duì)較差。肺動(dòng)脈高壓會(huì)導(dǎo)致右心衰竭并合并肺部感染；4. 原發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓是進(jìn)展性的，通常在癥狀出現(xiàn)后2-3年死亡，一般發(fā)現(xiàn)越早，預(yù)后越差；5. 合并艾森曼格綜合征，膠原性疾病和慢性血栓栓塞通常是不可逆的，預(yù)后差，但可能維持平穩(wěn)20-30年；6. 晚期患者會(huì)出現(xiàn)心律失常和右心衰竭；7. 腦血管意外比較少見；8. 最常見的死亡原因是進(jìn)行性加重的右心衰竭和猝死。專家門診時(shí)間：國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院：每周四上午特需門診，每周四下午專業(yè)門診 北京新世紀(jì)兒童醫(yī)院：每周六下午（需提前預(yù)約） 北京怡德醫(yī)院：每周日上午（需提前預(yù)約）2021年04月11日1543
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周紅梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖北 線上診療科 與肺動(dòng)脈高壓有關(guān)的疾病，第二個(gè)問題沒，就是肺高壓是什么原引起來(lái)的，都什么肺高壓有特發(fā)性的，都是有先性病引起來(lái)的，還有是這種肺栓塞，為什么說(shuō)您一來(lái)了，為什么我要看你的腿，呃，因?yàn)槟邢聲?huì)脈曲張，就是剛才看的像個(gè)蚯蚓那樣的腿，那血管爆出來(lái)，像這種的話，像您這個(gè)年紀(jì)的話，很容易就有肺栓塞，那脈栓塞也可以引起肺動(dòng)脈高壓，那么是肺栓塞引起肺高壓的話，是可以通過手術(shù)或者是介入等藥物，加上藥物一起來(lái)治療的，可以達(dá)到一個(gè)很好的治療效果。2021年02月28日1080
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