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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 肺動脈高壓疾病在臨床并不少見，導(dǎo)致這個疾病原因較多，對于呼吸疾病相關(guān)性肺動脈高壓的常見癥狀有哪些？常規(guī)檢查有哪些？特殊檢查有哪些？作為患者和家屬可以初步了解一下 一、常見癥狀：肺動脈高壓一般癥狀為活動后氣促、暈厥、咯血、聲嘶。其中，活動后氣促為最常見的表現(xiàn)。其次，肺動脈高壓的暈厥與其他疾病產(chǎn)生的暈厥存在差異，一般在活動的情況下出現(xiàn)，我們看大面積肺栓塞的患者，常常是做完手術(shù)病人下床之后摔倒，或者是肺動脈高壓的患者走走樓梯就摔倒，這一類暈厥是在運(yùn)動中發(fā)生的。另外，肺動脈高壓患者還會出現(xiàn)咯血、聲音嘶啞等癥狀。要注意一旦患者出現(xiàn)聲音嘶啞的癥狀，除了要考慮咽喉部的問題，還要注意肺動脈高壓的可能性，由于肺動脈干增寬壓迫了神經(jīng)，造成了聲音嘶啞的癥狀。 二、常規(guī)檢查 1、心電圖檢查：患者心電圖方面可能會出現(xiàn)右心負(fù)荷增加的改變，比如出現(xiàn)一導(dǎo)聯(lián)和三導(dǎo)聯(lián)的主波“爭鋒相對”、二導(dǎo)聯(lián)p波的升高，AVR導(dǎo)聯(lián)的R波升高，還有V1、V2、V3導(dǎo)聯(lián)的R波增高，V1導(dǎo)聯(lián)的R波和V1導(dǎo)聯(lián)的S波比大于1.05毫伏，考慮診斷右心后負(fù)荷增加的改變。這些心電圖的改變敏感性不夠，但是特異性是足夠的。就是說心電圖沒有改變，正常的心電圖不能說患者一定正常，可患者心電圖出現(xiàn)問題，那么患者存在問題的可能性還是偏大的。右心后負(fù)荷增加的改變并不是說肺栓塞和肺動脈高壓的改變特有的，這只是右心負(fù)荷的增加，從而出現(xiàn)改變。 2、胸片檢查：肺動脈高壓患者的胸片會出現(xiàn)肺動脈段隆鼓，右心緣比較圓鈍，同時可以看到肺動脈干的增粗，以及看到鼠尾樣的改變，即肺動脈干的主干很寬、但下面分支細(xì)小的樣子。 3、心臟超聲：可以見到右心房右心室的增大、三尖瓣返流等，若三尖瓣返流的流速大于2.6m/s，那么考慮患者可能存在肺動脈壓力的升高。 4、CTPA檢查：CTPA就是肺動脈CT血管造影檢查，這個檢查測量肺動脈干的橫徑，和同一層面主肺動脈干進(jìn)行比較，是大于等于還是小于主肺動脈的橫徑，依此進(jìn)一步明確診斷是否存在肺栓塞。 三、特殊檢查 上述常見癥狀和常規(guī)檢查知道后，接下來就要做右心導(dǎo)管術(shù)檢查，這個檢查技術(shù)，不是所有醫(yī)院的呼吸內(nèi)科均具備這個診查技術(shù)，大家也可以了解一下。 正常情況，靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓為14mmHg，正常上限一般不超過20mmHg，大于等于25mmHg即可診斷為肺動脈高壓，21-24mmHg患者處于臨界狀態(tài)，需要進(jìn)行監(jiān)測，一般都不超過20mmHg。平時通過心臟扇超檢查來測肺動脈壓力以判斷是否存在肺動脈高壓，但存在準(zhǔn)確性，其實右心導(dǎo)管檢查才是金標(biāo)準(zhǔn)，為確診肺動脈高壓必須進(jìn)行該檢查。而且判斷治療效果，右心導(dǎo)管術(shù)檢查也是金標(biāo)準(zhǔn)。 肺動脈壓=肺血管阻力X心排量+右房壓，肺動脈壓力是受到這兩個變量（肺血管阻力和心排量）的影響，一般來說當(dāng)肺血管阻力很高的時候，心排量就低。假如一個心功能不全的病人的心功能改善，肺血管阻力下降，管腔變大，更多的血液進(jìn)入肺循環(huán)，心排量增加，病人的活動狀態(tài)就較好。肺動脈高壓的治療效果好壞不能單根據(jù)一個壓力來判斷，比如，同樣的病人，肺動脈高壓壓力相同，但他們的癥狀可能有天壤之別，也就是說，肺動脈高壓不能根據(jù)壓力高低來判斷改病人的情況是好轉(zhuǎn)還是惡化。 所以，肺動脈高壓的治療重點是治療肺血管阻力，這個肺血管阻力不斷升高，升高到一定程度會失去代償能力反而下降，到了晚期，心臟功能衰弱，心排量減少。這個是我們醫(yī)生常常要辨證地看待這個肺動脈壓力的重要環(huán)節(jié)問題，即更要看其實質(zhì)，治療要關(guān)注肺血管阻力，也要關(guān)注心排量。醫(yī)生在給病人用藥治療前，要先給病人做一個右心導(dǎo)管檢查，用藥后也做一個右心導(dǎo)管復(fù)查，如果肺血管阻力下降，不管壓力升高，證明治療有效果的，由此可見，右心導(dǎo)管檢查有利于判斷治療效果。這個也是患者和家屬要知道的一個事情，有利于讓患者配合接受右心導(dǎo)管術(shù)檢查以取得肯定的治療效果。 其實右心導(dǎo)管術(shù)檢查遠(yuǎn)不至于這些好處，這個檢查將毛細(xì)血管做一個分界點，通過右心導(dǎo)管檢查，判斷病變發(fā)生的部位，并依據(jù)病變發(fā)生部位判斷肺動脈高壓類型。類型分清了，醫(yī)生更加能夠精準(zhǔn)治療用藥。比如，醫(yī)生在右心導(dǎo)管術(shù)檢查中，可以做急性血管反應(yīng)試驗，讓患者吸入萬他維，然后進(jìn)行右心導(dǎo)管的檢查，看看壓力和心排量的變化，以此來判斷是否陽性，如果是陽性，可以口服CCBs鈣離子阻斷劑治療。當(dāng)然要注意，只有特發(fā)性肺動脈高壓、遺傳性的肺動脈高壓以及藥物、毒物引起的肺動脈高壓需要做肺血管反應(yīng)試驗。 借助右心導(dǎo)管術(shù)，可以肺動脈造影、介入治療等，這里就不展開敘述?？傊?，我們呼吸科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓患者，除了常規(guī)檢查以外，會根據(jù)病情進(jìn)行右心導(dǎo)管、有創(chuàng)的運(yùn)動心肺運(yùn)動、肺動脈造影、肺動脈內(nèi)活檢、急性肺栓塞的血栓抽吸術(shù)、慢性血栓的球囊擴(kuò)張、肺動脈狹窄支架植入、下肢深靜脈血栓的抽吸術(shù)、下腔靜脈濾器植入、靜脈導(dǎo)管內(nèi)溶栓等血管介入檢查和治療，患者和家屬由此了解這些知識有利于更好配合治療。2019年02月19日
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萬鈞主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 肺動脈高壓的患病率英國為97/100萬，女/男比為1.8，美國年齡標(biāo)準(zhǔn)化的死亡率為（4.5～12.3）/10萬。肺動脈高壓有五大類，而其中第四大類——慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension,CTEPH）尤其需要關(guān)注，因為這是一類可以預(yù)防、可以治愈的肺動脈高壓，也是唯一類可能不需要通過肺移植而獲治愈的肺動脈高壓（Eur Heart J,2016,37(1):67-119.）。CTEPH是以肺動脈血栓機(jī)化、肺血管重構(gòu)致血管狹窄或閉塞，肺動脈壓力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致右心功能衰竭為特征的一類疾?。ǚ窝ㄋㄈY診治與預(yù)防指南,中華醫(yī)學(xué)雜志，2018，98（14）：1060-1088）。急性肺栓塞（APTE）與CTEPH關(guān)系密切。國際前瞻性隊列研究發(fā)現(xiàn)APTE2年癥狀性CTEPH累積發(fā)病率為3.8%（95%CI：1.1-6.5）我國的研究也發(fā)現(xiàn)APTE后3年CTEPH累積發(fā)病率為1.7%(95%CI,0.7-2.7%)，而在CTEPH中約有74.8%具有APTE病史（N Engl J Med 2004;350:2257-64.Circulation 2011;124:1973–1981.J Thorac Dis.2015;7:1927-38.Eur Respir Rev 2017;26:160112）。在CTEPH發(fā)病中血栓不溶、機(jī)化是始動因素，繼而產(chǎn)生肺血管重構(gòu)，導(dǎo)致管腔出現(xiàn)機(jī)械的狹窄或梗阻，最終產(chǎn)生肺動脈高壓。因此，在某種程度上可以說CTEPH是APTE嚴(yán)重的慢性并發(fā)癥。反言之，如果對APTE做到及時診斷、及時治療、長期管理則可有效地減少APTE后CTEPH的出現(xiàn)，這其中對APTE進(jìn)行充分、有效地抗凝治療，是預(yù)防或減少血栓機(jī)化、有效預(yù)防或減少CTEPH的關(guān)鍵。CTEPH的病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致血管狹窄、阻塞的有機(jī)化的血栓，還有重構(gòu)的血管壁。因此，對于CTEPH患者單純抗凝只能預(yù)防新的血栓形成，并不能去除機(jī)化血栓，更無法改變血管重構(gòu)，溶栓對于機(jī)化的血栓同樣無濟(jì)于事也不具有適應(yīng)證，只有通過手術(shù)清除機(jī)化血栓與增厚的血管內(nèi)膜，才有可能從根本上解決了引起肺動脈高壓的機(jī)械梗阻。這種手術(shù)就是現(xiàn)在國內(nèi)外專家普遍認(rèn)同的、用于CTEPH患者的、首選治療方案——肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（Pulmonary Endarterectomy,PEA）。目前對于CTEPH的治療已基本形成以PEA手術(shù)為主，以藥物治療、球囊擴(kuò)張成形術(shù)為輔的綜合策略（見圖1）。圖1 CTEPH治療策略（引自Eur Respir Rev 2015; 24: 263–271 ）PEA手術(shù)流程大致包括：正中開胸、體外循環(huán)、深低溫、分段停循環(huán)、建立平面、血栓內(nèi)膜剝脫（圖2）。手術(shù)難度大，如何保證其最終的成功，已不僅僅是外科范疇的臨床問題，這涉及術(shù)前評估、術(shù)中操作、術(shù)后管理等方方面面，是一個多學(xué)科合作的團(tuán)隊工作，涉及呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心血管外科、麻醉科、體外循環(huán)學(xué)科、心臟內(nèi)科、放射影像科、超聲醫(yī)學(xué)科等。圖2肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)示意圖（Ann Thorac Surg 2003;76:1457–1464）術(shù)前需要由有經(jīng)驗的多學(xué)科團(tuán)隊組織呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心血管外科、放射影像科、超聲醫(yī)學(xué)科等來綜合評判其手術(shù)可行性、預(yù)期獲益；同時與麻醉科、體外循環(huán)學(xué)科協(xié)商術(shù)中可能遇到的問題；并全面評估患者的健康狀況，明確其手術(shù)耐受性，必要時于術(shù)前對相關(guān)合并疾病進(jìn)行處理；還要與術(shù)后管理的重癥醫(yī)學(xué)科協(xié)商術(shù)后的生命支持、并發(fā)癥處理等。術(shù)前第一次評估被認(rèn)為不適合進(jìn)行PEA手術(shù)，應(yīng)當(dāng)由手術(shù)經(jīng)驗更為豐富的團(tuán)隊進(jìn)行二次評估，以得出當(dāng)時疾病狀態(tài)下是否適合手術(shù)。需要強(qiáng)調(diào)的是隨著時間的推移、疾病的變化，原來不能手術(shù)的患者有可能在某個階段具備手術(shù)可能，因此，手術(shù)可行性評估應(yīng)是動態(tài)的，也就是患者在疾病的不同階段都應(yīng)該進(jìn)行。PEA手術(shù)的可行性評估主要包括以下幾個方面：1、慢性血栓：肺栓塞患者，經(jīng)過充分抗凝治療3月后，血栓仍然存在；2、心功能不全：WHO功能分級II-IV級；3、肺動脈高壓：平均肺動脈壓力（mPAP）>25 mmHg，肺細(xì)小動脈楔壓（PAWP）≤15 mmHg；4、肺血管阻力：術(shù)前肺血管阻力（PVR）>300 dyn.s/cm5；5、血栓部分與預(yù)期獲益性：術(shù)前影像評估以明確血栓栓塞程度與血流動力學(xué)（mPAP、PVR等）是否匹配，有助于明確PEA術(shù)后的預(yù)期臨床獲益，匹配越高、預(yù)期獲益越大，手術(shù)價值越大；一般認(rèn)為，如果術(shù)前預(yù)測手術(shù)可使PVR下降>50%，術(shù)后效果好；預(yù)測手術(shù)后PVR下降<50%，手術(shù)效果差，術(shù)后病死率高；6、手術(shù)操作性評價：血栓性疾病主要累及主干、葉、段肺動脈等近端血管，多適于行PEA手術(shù)，段肺動脈以遠(yuǎn)的病變對于大多數(shù)外科醫(yī)生而言更具有挑戰(zhàn)性；7、手術(shù)安全性評價：a)PVR>1000 dyn.s/cm5的患者，手術(shù)風(fēng)險明顯增加；但無PVR、CO或PAP的手術(shù)禁忌界值，即使PVR>1500 dyn.s/cm5，如評估手術(shù)可去除大部分病灶，術(shù)后PVR可顯著下降，則手術(shù)效果仍較滿意；b)合并嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病：合并顯著的肺功能異常（終末期）為手術(shù)禁忌；嚴(yán)重左心功能不全為手術(shù)禁忌；嚴(yán)重肝腎功能不全為手術(shù)禁忌，但如為右心衰繼發(fā)者，不是禁忌證；合并惡性腫瘤且預(yù)期壽命有限者，或其他無法體會到術(shù)后功能改善的患者，通常不建議手術(shù)；c)年齡：不是禁忌，>75歲風(fēng)險增加。術(shù)中，需要心血管外科、麻醉科、體外循環(huán)學(xué)科甚至影像科進(jìn)行高效地合作，在保證安全的前提下進(jìn)行血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。術(shù)后管理主要由危重癥醫(yī)學(xué)科承擔(dān)，但仍需要呼吸科、心血管外科、超聲科、放射影像科來綜合評價病情，協(xié)助制定相關(guān)治療方案?？梢哉f，肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)是對于肺血管疾病診療團(tuán)隊極高級別的考驗，從診斷、術(shù)前評估、手術(shù)實施、術(shù)后管理等多方面全方位地體現(xiàn)了團(tuán)隊的診療水平與臨床能力，可以說經(jīng)驗豐富的團(tuán)隊合作是肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)最有力的保障。美國的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心（University of California San Diego，UCSD）是國際最大的CTEPH中心，截至目前為止已經(jīng)完成了3000多例PEA手術(shù)，手術(shù)死亡率已經(jīng)降到了1%左右。中日醫(yī)院呼吸中心在王辰院士的領(lǐng)導(dǎo)下，經(jīng)過肺栓塞與肺血管病團(tuán)隊的積極努力，成立了由心血管外科、呼吸內(nèi)科、麻醉科、影像科、重癥監(jiān)護(hù)病房等組成的CTEPH診斷與治療小組，其中包括3位接受過美國圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心PEA手術(shù)小組培訓(xùn)的醫(yī)生，本團(tuán)隊在國際知名專家Michael Madani，Nich Kim的指導(dǎo)下，并與國內(nèi)外本學(xué)科領(lǐng)域的專家與團(tuán)隊保持密切的合作與交流，相信這一診療團(tuán)隊的成立會為更多的CTEPH患者帶來福音。（原文發(fā)表于《醫(yī)師報》）2018年06月12日8484
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李鋒主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 肺動脈高壓是一種由多種原因引起的肺循環(huán)血管收縮或阻塞，引起肺動脈壓異常升高的病理生理狀態(tài)，最終導(dǎo)致右心衰竭甚至全心衰竭。主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)是海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量的平均肺動脈壓≥25mmHg。 肺動脈高壓分類 根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的標(biāo)準(zhǔn)，主要分為5大類包括動脈性肺動脈高壓、左心疾病導(dǎo)致肺動脈高壓、肺部疾病和（或）低氧導(dǎo)致肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、未知多因素引起的肺動脈高壓。其中動脈性肺動脈高壓中的特發(fā)性肺動脈高壓是一種原因不明的肺動脈高壓，主要癥狀有呼吸困難，胸痛，頭暈和暈厥，咯血，乏力等，主要依靠超聲心動圖，胸部X線，肺功能，血氣分析等綜合評判，其中，超聲心動圖能夠間接測量肺動脈壓，臨床應(yīng)用最廣泛的初篩手段。確診主要依靠有創(chuàng)檢查，如右心導(dǎo)管壓力監(jiān)測，是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。2017年11月28日10570
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孫軍鴿副主任醫(yī)師 山東國欣頤養(yǎng)集團(tuán)棗莊中心醫(yī)院 心內(nèi)科 肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)癥狀 1.氣促 最常見，標(biāo)志右心功能不全的出現(xiàn)。 2.胸痛 約1/3肺動脈高壓患者出現(xiàn)此癥狀。 3.頭暈或暈厥 多為活動時發(fā)生。暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標(biāo)志患者心排血量明顯下降。 4.慢性疲勞 為非特異性癥狀，但常見。 5.水腫 右心衰竭的表現(xiàn)。踝部和腿部水腫常見。嚴(yán)重肺動脈高壓患者可有頸部和腹部爆滿感，食欲減退，肝淤血，可能出現(xiàn)胸水和腹水。 6.抑郁 疲乏可能導(dǎo)致抑郁。 7.干咳 比較常見，可能痰中帶血(咯血)。 8.雷諾現(xiàn)象 遇冷時手指變紫，這在結(jié)蹄組織疾病相關(guān)的肺動脈高壓患者中常見，但許多特發(fā)性肺動脈高壓的患者也有該癥狀。 9.其他 口唇和指甲發(fā)紺；體重減輕；脫發(fā)；月經(jīng)不規(guī)則甚至停經(jīng)。 體征 肺動脈高壓的體征多與右心衰竭有關(guān)，常見有發(fā)紺，頸靜脈充盈或怒張，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，由于肺肺動脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)的收縮早期噴射性喀喇音，血液反流通過三尖瓣引起的收縮期雜音，右心室肥厚導(dǎo)致胸骨左側(cè)出現(xiàn)明顯抬舉性搏動。 治療1.肺動脈高壓的傳統(tǒng)治療 1.1氧療 1.2利尿劑 監(jiān)測血鉀。 1.3地高辛 1.4華法林 1.5多巴胺 2.肺血管擴(kuò)張劑 2.1鈣通道阻斷藥 2.2前列環(huán)素類藥物 包括依前列環(huán)素、曲前列環(huán)素、伊洛前列環(huán)素、貝前列環(huán)素。 2.3內(nèi)皮素受體拮抗藥 波生坦62.5mg bid，4周后125mg bid，或250mg bid，至少服藥16周。 監(jiān)測肝功能；安貝生坦 2.4 5型磷酸二酯酶抑制劑 西地那非 20-80mg tid。伐地那非、他達(dá)那非。 2.5一氧化氮 2.6藥物聯(lián)合治療 3.心房間隔造口術(shù)藥物無效時選用。 4.肺移植 5.基因治療。 本文系孫軍鴿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月23日5438
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范粉靈主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科 一、什么是肺高壓人們都知道，人體血液循環(huán)系統(tǒng)包括了兩大系統(tǒng)---體循環(huán)系統(tǒng)和肺循環(huán)系統(tǒng)。當(dāng)體循環(huán)血壓升高大于正常值，稱為人人皆知的高血壓；而肺循環(huán)系統(tǒng)的壓力超過正常，就是肺高血壓，簡稱為肺高壓。 肺高壓是自古以來人類就存在的一個疾病，只是因為其診斷依賴心導(dǎo)管來測量肺動脈壓，所以直到1945年Coumard發(fā)明了心導(dǎo)管、1950年才診斷了第一例原發(fā)性肺動脈高壓；1951年 Dresdale等才首次提出了肺動脈高壓的概念； 目前肺高血壓定義為是各種原因?qū)е乱苑窝茏枇?PVR)增加，肺動脈壓力進(jìn)行性增高，伴或不伴有小肺動脈病變，最終引起右心功能衰竭甚至死亡的惡性肺血管癥候群。 肺高壓并非一個獨立疾病，是多源性疾病與因素通過不同發(fā)病機(jī)制引起的病理過程，以肺血管阻力進(jìn)行性升高為表現(xiàn)的一組病理生理紊亂，其實質(zhì)可以是病變、疾病或綜合征。 二、肺高壓和肺動脈高壓是不是一回事？過去往往將肺高壓和肺動脈高壓兩個概念等同或混淆應(yīng)用，認(rèn)為肺高壓就是肺動脈高壓。準(zhǔn)確地說，兩者在專業(yè)診斷上是有區(qū)別的。肺高壓(Pulmonary Hypertension, PH )，就是上述的肺高血壓，不管先天的或后天原因、有原因或原因不明，只要各種原因?qū)е乱苑蝿用}壓力進(jìn)行性增高，在海平面下情況下，或者靜息狀態(tài)下，心動超聲提示肺動脈收縮壓≥ 40mmHg，就有可能是肺高壓，或者右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓 ≥ 25 mmHg，就診斷為肺高壓。然而，肺動脈高壓( Pulmonary Artery Hypertension ,PAH)不但是右心導(dǎo)管測量肺動脈壓力增高(mPAP≥25mmHg)，同時肺血管阻力增加(PVR>3, Wood單位)，以及肺毛細(xì)血管嵌頓壓PAWP 30-40mmHg，就疑似肺動脈高壓。右心導(dǎo)管檢查（RHC）是肺動脈高壓唯一的確診檢查手段，是評估血流動力學(xué)損傷嚴(yán)重程度及測試血管反應(yīng)性的標(biāo)準(zhǔn)方法。如前所述，一般情況下，肺高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)是靜息狀態(tài)下mPAP≥25mmHg，肺動脈平均壓在21～24mmHg之間為臨界肺高血壓（需監(jiān)測其發(fā)展成為PAH的風(fēng)險）; 26-35mmHg為輕度肺動脈高壓， 36-45mmHg為中度， >45mmHg為重度。肺動脈高壓除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，需包括肺毛細(xì)血管嵌頓壓(pulmonary arterial wedge pressure, PAWP）3mmHg/L/min（Wood單位）。 四、肺高壓的原因及分類：肺高壓的原因很多，根據(jù)其原因，將肺高壓分為以下五類（基于2014第五屆世界肺高壓專題會和美國胸科醫(yī)師協(xié)會建議），其中第一類為肺動脈高壓，其余4類為肺高壓。 第一類肺動脈高壓: 特發(fā)性肺動脈高壓, 遺傳性肺動脈高壓或肺小動脈疾病相關(guān)的肺動脈高壓，例如結(jié)締組織病、HIV病毒感染、門靜脈高壓、先天性心臟病、血吸蟲病和某些藥物的使用 ; 第二類肺高壓: 繼發(fā)于存在左心房和肺靜脈高壓的慢性左心疾病，包括收縮功能不全、舒張功能不全和心臟瓣膜病; 第三類肺高壓: 繼發(fā)于各種原因?qū)е碌牡脱跹Y，包括：慢性阻塞性肺病、間質(zhì)性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障礙或肺泡換氣功能障礙等。 第四類肺高壓：為近端或遠(yuǎn)端肺血管血栓栓塞（如: 慢性血栓性疾病）導(dǎo)致的肺高壓。第五類肺高壓：為原因不明或多種發(fā)病機(jī)制參與的肺高壓，包括血液系統(tǒng)疾?。ㄈ?骨髓增生異常和慢性溶血性貧血）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ?結(jié)節(jié)?。⒋x異常（例：糖原累積癥）以及其它多方面的原因等 五、那些人易患肺動脈高壓？既往認(rèn)為, 肺高壓為少見病, 甚至罕見病; 因為這些數(shù)據(jù)來自于特發(fā)性肺動脈高壓，僅為冰山一角；隨著醫(yī)學(xué)界對這個疾病認(rèn)識及診療手段提高，一個龐大的冰山隱藏在普通人群及其他住院患者中。澳大利亞一項研究通過超聲心動檢查165,450個西部居民，結(jié)果顯示：肺高壓的患病率為0.3％；另一項西班牙的小規(guī)模人群研究，包括較多老年居民，結(jié)果顯示：總體患病率達(dá)6.6％。因此，目前認(rèn)為西方普通人群中PH總體患病率 為0.3％～6.0％。 我國流行病學(xué)數(shù)據(jù)欠缺，阜外醫(yī)院1996-2005年對總住院人數(shù)106,640人分析結(jié)果顯示；其中肺高壓患者7,085人，占總住院人數(shù)構(gòu)成比為6.63%。所以肺高壓病人被遠(yuǎn)遠(yuǎn)的低估和忽略了。 值得注意的是，任何年齡性別民族的人群都可能患肺高壓，但在我國患者年齡更輕以女性更多見。年輕人肺高壓多是特發(fā)性、先心病相關(guān)、使用減肥藥有關(guān)等；而老年肺高壓更多見于肺部疾?。ㄈ缏灾夤苎住⒎螝饽[、肺心病、肺纖維化等）、心臟病（如：心肌病、心衰等）。靜脈血栓疾病、風(fēng)濕免疫病等可見于任何年齡。 六、肺高壓有哪些表現(xiàn)？與高血壓一樣，肺高壓也沒有特征性的表現(xiàn)，所以很容易被忽略或誤診。其常見表現(xiàn)見下圖。此外，從上述肺高壓的分類可以看出，肺高壓可能與許多疾病有關(guān)，存在以上病因，如肺部疾病、風(fēng)濕免疫病、血栓、左心系統(tǒng)疾病的患者，除了其疾病本身表現(xiàn)外，出現(xiàn)出現(xiàn)活動后呼吸困難氣短、心慌胸悶、口唇發(fā)紺、暈厥或疲乏，甚至胸痛咳血等癥狀，就應(yīng)該到醫(yī)院行心動超聲檢查。 七、肺高壓可以預(yù)防嗎？目前隨著診療技術(shù)的進(jìn)步，一部分肺動脈高壓可以預(yù)防。比如說對于肺動脈高壓高危人群，比如先天性心臟病、肺心病、結(jié)締組織病、系統(tǒng)紅斑狼瘡等，即使沒有肺動脈高壓，我們也要密切監(jiān)測。對于家族里有肺動脈高壓病人的其他家庭成員，特別是直系親屬，要進(jìn)行遺傳檢測。對于先天性心臟病患者，及早糾正結(jié)構(gòu)缺損可以避免肺動脈高壓的發(fā)生；肺栓塞患者抗栓同時，關(guān)注肺動脈壓力和肺血管阻力，即使糾正急性肺動脈壓力增高，也可以部分避免形成慢性血栓栓塞性肺高壓。 對于已經(jīng)出現(xiàn)肺動脈高壓的先天性心臟病患者，及時的治療可以延緩病情進(jìn)展，預(yù)防肺動脈高壓的加重。 八、肺高壓可以治愈嗎？前面已經(jīng)敘述到，肺高壓有基因敏感性傾向和其他許多疾病的病因基礎(chǔ)，是長期逐步發(fā)展出現(xiàn)的。絕大部分患者早期沒有任何癥狀，隨著病情進(jìn)展，出現(xiàn)了上述不典型癥狀后，尤其是明顯活動受限疲乏，活動或體力勞動后出現(xiàn)氣短、呼吸困難、心慌胸痛，甚至咳血、暈厥等癥狀，才就診發(fā)現(xiàn)肺高壓，一旦發(fā)現(xiàn)，就已經(jīng)到了較嚴(yán)重階段?，F(xiàn)階段還沒有治愈肺高壓的方法，患上肺高壓的患者需要終身檢測和治療。 九、肺動脈壓力就是評價肺高壓嚴(yán)重程度的唯一指標(biāo)嗎？盡管肺動脈壓力與肺高壓的嚴(yán)重程度息息相關(guān)，但并不一定總是反應(yīng)病情嚴(yán)重程度。尤其是發(fā)展到右心功能明顯障礙時，肺動脈壓力反而下降，而只有肺血管阻力和右心射血分?jǐn)?shù)隨病情進(jìn)展成直線上升或下降趨勢（見下圖）。由此看見，肺血管阻力和右心射血分?jǐn)?shù)是評價中重度肺高壓嚴(yán)重程度更可靠的指標(biāo)。當(dāng)然，這兩個指標(biāo)只有行右心導(dǎo)管檢查才能獲得，不如肺動脈壓力那么簡單方便（往往可以通過心動超聲可以評價）。所以，定期評價六分鐘步行試驗、血液BNP或Pro-BNP、血氧分壓和血氧飽和度測定等，也對病情和治療效果評估有幫助。 十、肺高壓如何治療？盡管肺高壓是一個非常棘手、預(yù)后很差的疾病，尤其是肺動脈高壓。但近20年來，隨著靶向藥物的上市，靶向藥物與原有的傳統(tǒng)治療藥物聯(lián)合應(yīng)用，極大改善了肺高壓患者運(yùn)動耐量、生活質(zhì)量和生存率，使得肺高壓走出了無藥可治的局面。 在生活行為治療如停用減肥藥，積極治療原發(fā)病、減輕體重、避免呼吸道感染、避免超負(fù)荷體力活動、避免情緒緊張激動、避免懷孕等基礎(chǔ)上藥物治療。藥物治療主要是針對血管收縮效應(yīng)、血管重構(gòu)，預(yù)防血栓形成和改善心功能。此外，根據(jù)患者的分類及病情的危險分層，必要時啟動靶向治療。目前靶向治療內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦）、前列環(huán)素類藥物（曲前列尼爾、伊洛前列素）以及5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、伐地那非、他達(dá)那非）。盡管這些藥物在臨床的廣泛應(yīng)用明顯改善了患者的臨床癥狀，推遲了臨床惡化時間，使患者的生存率有了顯著提高，但是使用時要長期、有規(guī)律，定期隨訪評估治療效果，并接受有經(jīng)驗的肺動脈高壓?？漆t(yī)師的指導(dǎo)。到了疾病最嚴(yán)重階段，心肺移植使其唯一出路。 十一、肺高壓患者日常應(yīng)該注意那些？肺動脈高壓患者日常注意事項有以下幾點： 1. 留意觀察并記錄自己的用藥、飲食、活動、睡眠、心情等日常情況和其他身體不適，對日后身體狀況及治療效果的評價等極具參考價值。某些藥物會影響血壓及脈搏，所以應(yīng)養(yǎng)成每日測量血壓、脈搏并完整記錄的習(xí)慣。特別是出現(xiàn)頭暈等不適時，更應(yīng)測量血壓。 2. 定期復(fù)診，有利于盡早掌握病情的發(fā)展情況：每月測一次6分鐘步行距離，每6個月復(fù)查一次心電圖、超聲心動圖和血液生化，每12個月復(fù)查右心導(dǎo)管檢查。 3.按時使用藥： 按醫(yī)囑使用藥物，切勿自行停藥或調(diào)整藥物劑量，以免加重病情。 4. 注射流感疫苗: 5. 建議每年10-11月，經(jīng)醫(yī)師評估后，給予注射流感疫苗，避免因流感引起的肺炎或其他嚴(yán)重的病情惡化，建議在第一時間做好預(yù)防措施，避免感冒的發(fā)生。 6. 其他注意事項 1）計劃旅游、懷孕、手術(shù)、拔牙或需要使用其他藥物時，請聯(lián)系您的主管醫(yī)師。 2）避免溫泉，洗澡以溫水為佳，勿使用過冷或過熱的水，減少身體的刺 3）保持心情愉悅，飲食均衡，睡眠充足，避免壓力過大的工作。 4）勿提重物以防用力屏氣造成的心臟負(fù)荷加重。 5）體重過重會增加心臟負(fù)擔(dān)，因此維持適宜體重，可以讓心臟收縮功能更游刃有余，活動也較不費(fèi)力，所以最好每日測量體重。2017年04月01日53416
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趙勤華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 最近，收治了好幾個患者，都是在院外診斷肺栓塞，一直規(guī)律的吃著華法林，可是依舊氣喘。過了一段時間，發(fā)現(xiàn)腳腫，心衰接踵而至，心超提示肺動脈高壓，最終診斷：慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。臨床發(fā)現(xiàn)，大眾對肺栓塞有一定的了解，但是對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓非常茫然。其實這個疾病，治療更棘手，預(yù)后不佳。1.什么是慢性血栓栓塞性肺高壓？慢性血栓栓塞性肺高壓（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）定義為：診斷急性肺栓塞（PE）6個月后，右心導(dǎo)管測得肺動脈平均壓持續(xù)大于25mmHg。2.為什么會發(fā)生慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？CTEPH發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，最主要的原因是機(jī)化的血栓阻塞肺動脈主干或較大分支，使肺血管灌注容積減少，肺血管阻力增高，進(jìn)而造成肺動脈壓力升高。此外由于部分肺動脈被阻塞，無血栓阻塞的正常肺動脈血管床相應(yīng)會接受更多血液灌注，造成類似艾森曼格綜合征的病理分流現(xiàn)象，過重的動力性負(fù)荷造成的血流切應(yīng)力會損傷血管內(nèi)皮，從而逐漸造成無阻塞部位小肺動脈重構(gòu)，引起肺血管阻力進(jìn)一步升高，加重右心后負(fù)荷，最終可導(dǎo)致右心功能不全。3.如何診斷慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？如果患者疑診CTEPH，應(yīng)直接將患者轉(zhuǎn)至專科診療中心進(jìn)行右心導(dǎo)管和肺動脈造影檢查來確診。4.如何治療？目前能應(yīng)用于CTEPH的治療方法有肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)(pulmonary endarterectomy, PEA)、肺動脈內(nèi)球囊擴(kuò)張和（或）支架植入術(shù)、肺動脈高壓靶向藥物治療、肺/心移植及基礎(chǔ)抗凝治療等5種。1）一旦診斷CTEPH，首先要在專業(yè)的中心評估是否可以行PEA手術(shù)。PEA僅適用于阻塞血栓位于肺動脈近端的病變，而對于以段、亞段等遠(yuǎn)端血管阻塞狹窄為主的患者，該手術(shù)無法觸及病變血管并實施手術(shù)。能行PEA手術(shù)者，應(yīng)首先推薦行手術(shù)治療。2）對于不適于行PEA的CTEPH患者，可以嘗試行肺動脈內(nèi)球囊擴(kuò)張治療，改善血流動力學(xué)指標(biāo)。3）肺動脈高壓靶向治療：由于CTEPH并發(fā)的小肺動脈病變與特發(fā)性肺動脈高壓的小肺動脈病變相似，使用靶向藥物有助于降低小肺動脈的血管阻力。目前應(yīng)用于肺動脈高壓治療中的三大類靶向藥物，包括內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦，安利生坦）、前列環(huán)素類似物（曲前列尼爾，貝前列素鈉）和5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非，他達(dá)拉非），目前臨床應(yīng)用于CTEPH治療中?；诖笮团R床試驗的數(shù)據(jù)結(jié)果，目前國際上，僅Riociguat被批準(zhǔn)有CTPEH的治療適應(yīng)癥，此藥目前還未在國內(nèi)上市。4）當(dāng)然，CTEPH患者應(yīng)終身服用華法林等抗凝藥物，這是必須的。最后，提醒大家，提高對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的警惕，特別是得過肺栓塞的，仍有胸悶氣促的，更要注意，及時就醫(yī)！本文系趙勒華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年08月03日9637
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劉燕榮主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 2012年5月，在西班牙馬德里召開了關(guān)于肺動脈高壓的科學(xué)研討會，經(jīng)過22個患者組織、10個罕見病及其下屬機(jī)構(gòu)以及8家科研機(jī)構(gòu)共同商討，倡議每年的5月5日為“世界肺動脈高壓日”。“藍(lán)嘴唇”是肺動脈高壓宣傳的標(biāo)志，因為肺動脈高壓患者由于缺氧導(dǎo)致嘴唇呈現(xiàn)紫藍(lán)色。肺動脈高壓不同于高血壓，高血壓是指主動脈壓力的升高，而肺動脈高壓是指一組導(dǎo)致肺血管進(jìn)行性阻塞，肺動脈壓力升高最終導(dǎo)致右心衰竭的疾病，診斷的標(biāo)準(zhǔn)是靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測平均肺動脈壓力≥25 mmHg。妊娠合并肺動脈高壓發(fā)病率為1.1/100，000(百萬分之十一，英國 )，其中2/3的患者既往有肺動脈高壓。而1/3的患者懷孕前無肺動脈高壓，懷孕期間發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓或肺動脈高壓的表現(xiàn)。妊娠合并肺高壓患者的死亡率高達(dá)30-50%，所有的死亡發(fā)生在產(chǎn)前或產(chǎn)后35天內(nèi)，是妊娠合并心臟疾病中最危險的情況，所以歐洲和美國的指南均把肺動脈高壓列為妊娠禁忌！我們搶救過很多嚴(yán)重的妊娠心衰、妊娠合并心律失?；颊?，搶救成功率很高，但是對于妊娠合并肺動脈高壓，很多時候我們束手無策，經(jīng)歷的孕產(chǎn)婦死亡多是肺動脈高壓患者。肺動脈高壓的臨床可以分為五類：1.特發(fā)性肺動脈高壓；2.繼發(fā)于左心疾病的肺動脈高壓；3.繼發(fā)于肺部疾病和/或低氧血癥；4.慢性血栓栓塞和其他肺動脈阻塞引起的肺動脈高壓；5.其他不明原因和多重因素機(jī)制導(dǎo)致的肺動脈高壓。如果妊娠合并了肺動脈高壓，結(jié)局會怎么樣呢？讓我們來看看具體的例子：病例1：18歲產(chǎn)婦，先天性心臟病室間隔缺損，產(chǎn)后由于多種因素，導(dǎo)致肺動脈壓力急劇升高，出現(xiàn)明顯右向左分流，艾森門格綜合征，失去手術(shù)機(jī)會，死于缺氧。病例2：系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并重度肺動脈高壓，這位孕婦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，一直在風(fēng)濕科醫(yī)生的控制下。因為肺動脈高壓表現(xiàn)的氣喘、水腫等表現(xiàn)，在正常孕婦中也可以出現(xiàn)，容易被忽略。當(dāng)患者到我們醫(yī)院待產(chǎn)時，已經(jīng)出現(xiàn)明顯的肺動脈高壓，臨產(chǎn)時突發(fā)心跳呼吸驟停，搶救失敗。病例3：妊娠4個月左右時出現(xiàn)明顯的肺動脈高壓，胸悶氣喘、雙下肢水腫，心臟超聲測肺動脈壓力90mmHg，最初懷疑是先天性心臟病，經(jīng)多次心臟超聲檢查未發(fā)現(xiàn)先天性的缺損和各種異位引流，通過肺動脈CT血管成像和肺通氣血流灌注掃描，診斷為肺動脈栓塞，確診為肺動脈栓塞導(dǎo)致的肺動脈高壓。經(jīng)過抗凝治療后患者肺動脈壓力明顯下降，胸悶氣喘和水腫的癥狀明顯緩解。最后終止妊娠，保住了孕婦的生命。病例4：患有擴(kuò)張型心肌病的孕婦，孕7個月時胎死宮內(nèi)，左心室射血分?jǐn)?shù)小于30%，肺動脈壓力50mmHg左右，嚴(yán)重心衰、肺動脈高壓，不能平臥，情況非常危急，一般利尿效果不佳，使用在強(qiáng)心的同時降低肺動脈壓力的藥物后，患者癥狀明顯緩解，引產(chǎn)成功。為什么肺動脈高壓的患者，妊娠的結(jié)局這么悲慘呢？這與懷孕后的血流動力學(xué)的改變有關(guān)，懷孕期間心血管方面最顯著變化的是血容量增多，正常孕20-32周血容量可超過非孕期50%以上。心率增加和心臟搏出量增加，至心排量增加，同時體血管阻力和肺血管阻力下降，分娩時心排出量進(jìn)一步增加，正常陰道分娩心排出量增加34%，剖宮產(chǎn)和脊麻時心臟指數(shù)增加47%。危險期在妊娠第5-8月到產(chǎn)后48小時。正常懷孕由于生理、激素和血液成分改變導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)。所以肺動脈高壓的患者到醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前咨詢時，醫(yī)生會建議終生避孕，禁止妊娠。如果患者孕前沒有肺動脈高壓，懷孕期間才出現(xiàn)肺動脈高壓，那怎么辦呢？1.首先要識別癥狀：勞累后呼吸困難是最早出現(xiàn)的癥狀，但是正常妊娠的孕婦也會出現(xiàn)類似的癥狀，容易混淆。起初的運(yùn)動耐量的下降、疲乏和虛弱比較輕微，但是隨著妊娠的進(jìn)展，會出現(xiàn)下肢水腫、胸腹水等，嚴(yán)重時會出現(xiàn)血壓降低暈厥等表現(xiàn)，同時胸痛也是肺動脈高壓的典型癥狀，跟心肌缺血有關(guān)。2.必要的檢查：（1）心電圖心電圖可以表現(xiàn)為：肺性P波、電軸右偏、右心室肥厚和壓力負(fù)荷過重、右束支傳導(dǎo)阻滯和QTc延長。（2）心臟超聲心臟超聲估測肺動脈平均收縮圧、右心室大小和功能，同時可以找到一些可以提示肺動脈高壓的原因比如左心室的收縮和舒張功能。（3）右心導(dǎo)管右心導(dǎo)管測得肺動脈平均圧≥25mmHg是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，同時可以計算肺血管阻力和右心輸出量，同時可以行肺血管擴(kuò)張試驗，對使用降肺動脈壓力藥物作參考。3.處理：一旦發(fā)現(xiàn)妊娠合并肺動脈高壓，一定要盡快到有肺動脈高壓綜合診治能力和危重產(chǎn)科的醫(yī)院就診，經(jīng)多學(xué)科協(xié)作，包括肺動脈高壓的專業(yè)醫(yī)生、ICU護(hù)士、有危重產(chǎn)科救治能力的產(chǎn)科醫(yī)生和護(hù)士、麻醉科、新生兒科等醫(yī)護(hù)人員，根據(jù)孕婦的癥狀、肺動脈高壓的原因、妊娠的月份、胎兒的情況、肺動脈的壓力和右心功能綜合因素來決定是繼續(xù)妊娠，還是緊急終止妊娠。（1）一般處理：控制液體和鹽的攝入，低氧血癥者可以吸氧，如果有右心功能下降、液體潴留，可以使用利尿劑。（2）藥物治療，降低肺動脈壓力的藥物，如果肺血管擴(kuò)張試驗陽性可以使用鈣離子拮抗劑、其他可以使用的藥物如曲前列尼爾，持續(xù)靜脈或皮下注射可以降低肺動脈壓力，孕婦可以使用，但價格昂貴，一般劑量一個月大概1萬元。內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦有致胎兒毒性，妊娠禁忌。西地那非（偉哥）妊娠可以使用。（3）麻醉方式和分娩方式最佳分娩方式是經(jīng)陰道分娩，對血流動力學(xué)的影響最小，但是大多數(shù)的肺動脈高壓孕婦需要緊急剖宮產(chǎn)終止妊娠。局部麻醉如脊髓麻醉首先考慮使用，而全身麻醉因氣管插管會增高肺動脈壓力、呼吸機(jī)的呼氣末正壓通氣模式，可以減少靜脈回心血量，加重血流動力學(xué)的紊亂，應(yīng)盡可能避免使用。為醫(yī)者，我們經(jīng)歷了種種妊娠悲劇，這是我們不愿憶起的痛。希望患有肺動脈高壓的女性朋友，珍惜自己的生命，終生避孕，禁止妊娠。如果懷孕后才發(fā)現(xiàn)合并肺動脈高壓，一定要到有肺動脈高壓綜合診治能力和危重產(chǎn)科的正規(guī)大醫(yī)院就診。聲明：本文為@劉燕榮醫(yī)生 原創(chuàng)，首發(fā)于微博，轉(zhuǎn)載請注明作者及出處。2016年07月21日16697
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黃瑋主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 心血管內(nèi)科 1. 什么是肺動脈高壓？肺動脈高壓是一類由多種原因引起肺血管收縮或阻塞，肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，右心負(fù)荷增大，最終可導(dǎo)致右心衰竭或死亡的惡性肺血管疾病。肺動脈高壓的發(fā)生是一個復(fù)雜的病理生理過程，具體發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，目前普遍認(rèn)為是由于肺動脈內(nèi)層發(fā)生異常改變而引起。當(dāng)發(fā)生肺動脈高壓時，因為肺動脈壓力的增加，從心臟泵到肺臟的血流受到限制，為了抵御增加的壓力，心臟必須加大泵血力度，以保證有足夠血流到達(dá)肺臟進(jìn)行氣體交換，再提供至身體其余部分，心臟為了調(diào)節(jié)這一過程（主要是運(yùn)送血液入肺臟的右側(cè)心臟），只得增大心肌細(xì)胞的體積，從而出現(xiàn)心肌肥厚及心腔擴(kuò)大。隨著肺血管病變加重，肺動脈壓力增高，右心室的負(fù)荷也越來越高，右心逐漸衰竭，繼續(xù)發(fā)展，可出現(xiàn)左心衰甚至全心功能衰竭，威脅生命。2. 什么人群易患肺動脈高壓？家族成員中有患肺動脈高壓的人群；結(jié)締組織病患者，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征等患者；先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病患者；慢性肺部疾病患者，如：慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、支氣管肺發(fā)育不良等患者慢性肺血栓栓塞患者；有肝硬化、血吸蟲病等出現(xiàn)門靜脈高壓的患者；艾滋感染者；有服用減肥藥史的人群；長期接觸有毒化學(xué)品的人群；其他疾病患者，如：甲狀腺疾病、血管炎、慢性溶血性貧血等患者。3. 怎樣診斷肺動脈高壓？超聲心動圖 首選的篩查和早期診斷肺高壓的無創(chuàng)檢查?？晒罍y肺動脈壓力，顯示先天性心臟病、瓣膜病等心臟結(jié)構(gòu)病變，評估右心功能等。右心導(dǎo)管檢查 診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，在局部麻醉下，心導(dǎo)管經(jīng)外周靜脈進(jìn)入右心房、右心室、肺動脈及其分支，進(jìn)行血流動力參數(shù)、血氧飽和度和心排血量的精確測定，同時可進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張試驗、肺動脈造影等，從而判斷有無肺動脈高壓及肺動脈高壓的程度和性質(zhì)，為治療方案的選擇提供依據(jù)，還可評估先天性心臟病的手術(shù)適應(yīng)癥等。此外，心電圖、胸部X光檢查、肺通氣/灌注掃描、心肺運(yùn)動試驗、六分鐘步行距離試驗等對肺動脈高壓的診斷和評估也有相應(yīng)的作用4. 怎樣治療肺動脈高壓？傳統(tǒng)治療：吸氧、利尿劑、地高辛、抗凝藥物等，適用于所有心功能不全患者。鈣離子拮抗劑可用于急性肺血管擴(kuò)張試驗長期陽性的患者。靶向治療：1）內(nèi)皮素受體拮抗劑，如：安立生坦（凡瑞克）、波生坦（全可利）；2）磷酸二酯酶抑制劑：西地那非（萬艾可）、伐地那非（艾力達(dá)）、他達(dá)拉非（希愛力）；3）前列環(huán)素類似物，如：曲前列尼爾（瑞莫杜林）、伊諾前列環(huán)素（萬他維），貝前列素鈉（德納、凱納）。手術(shù)治療：1）慢性血栓栓塞性肺高壓患者可根據(jù)栓塞部位選擇肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、經(jīng)皮肺血管成形術(shù)；2）經(jīng)皮球囊心房間隔造瘺術(shù)；3）肺移植、心肺移植。治療肺高壓，主要在于穩(wěn)定病情，控制或延緩病情的進(jìn)一步惡化，改善心功能和臨床癥狀，從而延長生存時間，改善生活質(zhì)量。在治療時，需根據(jù)肺動脈高壓的類型，程度等，設(shè)定個體化的治療方案及治療目標(biāo)。本文系黃瑋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月16日11475
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萬鈞主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 肺動脈高壓是一種致死率極高的慢性疾病，由于缺氧，患者的嘴唇常為藍(lán)色，因此“藍(lán)嘴唇”成為這一特殊患者群的代名詞。那么肺動脈高壓究竟是種什么樣的疾病呢？有什么樣的危害？肺動脈高壓患者治療中需要注意什么？我們又能為“藍(lán)嘴唇”做些什么呢？肺動脈高壓是什么疾??？說到高血壓，我想大家都會有一定的概念，即收縮壓≥140mmHg和（或）舒張壓≥90mmHg，這里所指的血壓為通過測量上肢動脈（肱動脈）血壓反映的“體循環(huán)-體動脈”血壓，而人體內(nèi)除了體循環(huán)之外，還有另外一套重要的循環(huán)：肺循環(huán)，人體通過這一循環(huán)為全身各系統(tǒng)提供氧氣，肺循環(huán)中的肺動脈壓力增高即為肺動脈高壓。肺動脈位于胸腔內(nèi)，我們無法通過象測量血壓這樣的簡易方法測得，而需要通過從外周靜脈插入導(dǎo)管（右心導(dǎo)管），經(jīng)右心再到肺動脈進(jìn)行測量，因此，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。右心導(dǎo)管術(shù)為有創(chuàng)操作，相對復(fù)雜，心臟彩超能為我們提供診斷肺動脈高壓的初步線索。通過心臟彩超我們能粗略估計肺動脈收縮壓，當(dāng)肺動脈收縮壓在36～50mmHg之間時，需考慮進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，以進(jìn)一步明確是否有肺動脈高壓，并有助于明確肺動脈高壓的類型。肺動脈高壓有何危害？在肺動脈高壓這一疾病中，肺循環(huán)壓力增高，繼而引起右心負(fù)擔(dān)加重，右心長期高負(fù)荷工作可導(dǎo)致右心增大，而右心增大又可壓迫左心，引起左心功能也下降，最終左、右心功能衰竭。無論是早期的右心功能不全還是最終的全心功能不全，均可引起體內(nèi)臟器的供氧不足，導(dǎo)致患者出現(xiàn)呼吸困難，尤其是在活動后呼吸困難加重，運(yùn)動耐力下降，生活質(zhì)量受損；同時可能合并體循環(huán)障礙，表現(xiàn)為下肢水腫、胸腔積液、腹腔積液、肝功能異常，甚至休克、昏迷。為便于評估肺動脈高壓患者的病情，我們以WHO功能分級（如下表）來判斷其嚴(yán)重程度，并依據(jù)其分級使用不同的治療方法。分級 描 述Ⅰ級日?；顒硬皇芟?。一般體力活動不會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥前兆。Ⅱ級日?；顒虞p度受限。休息時無不適，但一般體力活動會導(dǎo)致呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥前兆。Ⅲ級體力活動明顯受限。休息時無不適，但輕微活動即可加重呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥。Ⅳ級不能進(jìn)行任何體力活動，即使在休息時也會出現(xiàn)右心衰竭的征象。肺動脈高壓患者生活中需要注意哪些事項？肺動脈高壓患者在治療過程中需要注意：（1）吸氧：有助于提高運(yùn)動耐量，改善心肺功能，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行氧療；（2）按醫(yī)囑用藥：肺動脈高壓治療可能涉及利尿、擴(kuò)血管、抗凝等多方面，在患者的長期治療中，醫(yī)患之間的良好互動非常關(guān)鍵，患者一定要嚴(yán)格遵從醫(yī)囑用藥，而醫(yī)生也應(yīng)該按照患者的治療反應(yīng)及時調(diào)整用藥；（3）密切監(jiān)測不良反應(yīng)：各種藥物有治療作用也可能會有不良反應(yīng)，患者要注意觀察并及時向醫(yī)生反映，比如利尿劑可能會導(dǎo)致體內(nèi)鹽份（電解質(zhì)）丟失、脫水而出現(xiàn)乏力、倦怠、心悸，需要定期復(fù)查體內(nèi)電解質(zhì)，抗凝藥物使用時要注意抗凝是否達(dá)到治療目標(biāo)、警惕過度抗凝、注意各種出血現(xiàn)象，擴(kuò)血管藥物的使用可能會導(dǎo)致低血壓或因為顱內(nèi)血管擴(kuò)張而出現(xiàn)頭暈、頭疼、惡心、嘔吐等，一旦出現(xiàn)各種不良反應(yīng)，均應(yīng)及時就醫(yī)；（4）定期復(fù)診：在治療過程中，需要根據(jù)各種檢測指標(biāo)進(jìn)行調(diào)整治療方案，同時患者生活中各種可能加重心功能負(fù)擔(dān)的因素均需要向醫(yī)生咨詢，比如懷孕、長時間戶外運(yùn)動、高原旅游等?？傊?，肺動脈高壓患者治療、觀察過程中，出現(xiàn)任何新發(fā)癥狀，或原有癥狀加重，或預(yù)計可能出現(xiàn)新的加重因素，均應(yīng)向經(jīng)治醫(yī)生咨詢，醫(yī)患共同面對，才能爭取最佳的治療效果。我們能為“藍(lán)嘴唇”做些什么呢？肺動脈高壓——“藍(lán)嘴唇”這一特殊人群，是特別需要關(guān)注的人群。在中國，肺動脈高壓的治療用藥絕大部分還在醫(yī)保報銷范圍之外，如西地那非、他達(dá)拉非、波生坦、安立生坦等等，因此，一旦診斷為“肺動脈高壓”，就意味著沉重的醫(yī)療經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。我們期待著有更多的肺動脈高壓治療用藥能被納入醫(yī)保范圍，為“藍(lán)嘴唇”提供更多的用藥選擇。肺動脈高壓以前認(rèn)為是罕見病，實際并非如此，而是比較常見。在此，我們呼吁更多的醫(yī)務(wù)人員，包括呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心內(nèi)科、心外科、兒科、婦科等相關(guān)學(xué)科的更多醫(yī)務(wù)人員關(guān)注這一群體，全面提升我國肺動脈高壓診治水平，為“藍(lán)嘴唇”提供更為切實的醫(yī)療保障。2016年02月22日6812
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章銳鋒主任醫(yī)師 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 最近三天內(nèi)，發(fā)生在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院急診搶救室的兩例病案,令人心痛不已。兩位患者都是50多歲的中年男性，其中一位患者剛?cè)爰痹\搶救室，就在醫(yī)師和家屬談話還不到2分鐘時，心跳驟停了，雖然先后進(jìn)行了5輪心肺復(fù)蘇，最終還是沒搶救回來。另一位患者也是入急診3小時后突然心跳停止，雖經(jīng)醫(yī)護(hù)人員盡力搶救，還是沒能挽回患者的生命。心痛之余，我們發(fā)現(xiàn)這兩例患者都是重度肺動脈高壓患者，在入院搶救前都沒經(jīng)過正規(guī)的治療。為此，我們不禁要問，死亡率如此之高的“隱形殺手”肺動脈高壓究竟是怎么樣的一種疾病呢？它的臨床表現(xiàn)有哪些呢？該如何及早發(fā)現(xiàn)和治療呢？面對我們的疑問，呼吸內(nèi)科章銳鋒副主任醫(yī)師為我們詳細(xì)做了解答。問題1：什么是肺動脈高壓？章醫(yī)生答：肺動脈高壓是一大類以肺動脈壓力增高、伴有肺小動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊。偟膩碚f并不少見。患者最終往往因右心功能衰竭導(dǎo)致死亡，死亡率很高。以特發(fā)性肺動脈高壓為例，如不加治療，診斷明確后中位存活時間僅為2.8年，而重度肺動脈高壓患者發(fā)生猝死的概率超過30％。所以很多國內(nèi)外專家稱之為發(fā)生在肺血管的“惡性腫瘤”。問題2：肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)是什么？章醫(yī)生答：肺動脈高壓的可怕之處同時就在于其病情隱蔽性大，初期臨床表現(xiàn)比較輕微，往往只出現(xiàn)運(yùn)動后勞累、氣喘、胸悶、胸痛、頭暈等非特異性的癥狀，易與氣管炎、哮喘、心功能不全、冠心病等其他疾病相混淆。并且，許多臨床醫(yī)師對肺動脈高壓缺乏認(rèn)識，造成該病的誤診、漏診情況嚴(yán)重。問題3：哪些人容易患肺動脈高壓？章醫(yī)生答：引起肺動脈高壓的原因也非常復(fù)雜。除特發(fā)性肺動脈高壓外，肺動脈高壓也可由許多疾病所繼發(fā)，也就是所謂的繼發(fā)性肺動脈高壓，包括很多疾病，如肺血栓栓塞、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、間質(zhì)性肺病、肝硬化、先天性心臟病等等，都可并發(fā)肺動脈高壓。因此，患有以上這些疾病的患者都是肺動脈高壓的高危人群，要定期篩查有無肺動脈高壓。問題4：肺動脈高壓猝死的誘發(fā)因素有哪些？章醫(yī)生答：肺動脈高壓患者通常都是右心衰竭導(dǎo)致死亡的。患者多為20-40歲的年輕人，心臟卻像70歲老人，不能唱歌、不能爬樓、不能奔跑、不能喝可樂，連系鞋帶這樣的小事也隨時可能猝死。但如能及時診斷、有效治療，患者的存活率可以大大提高，甚至5年的生存率可超過70%。因此，預(yù)防猝死的關(guān)鍵還是早期干預(yù)早期治療。問題5：如何甄別肺動脈高壓？章醫(yī)生答：因長期缺氧，藍(lán)嘴唇、慢腳步是肺動脈高壓患者的標(biāo)志。在臨床中，通常采用超聲心動圖評估是否有肺動脈高壓，但如需確診，需行右心導(dǎo)管檢查。遺憾的是很多醫(yī)院都未開啟此項檢查，這又進(jìn)一步加大了肺動脈高壓患者的診斷難度。問題6：肺動脈高壓治療的關(guān)鍵是什么？章醫(yī)生答：肺動脈高壓治療的關(guān)鍵是早期診斷、早期治療。早期診斷和及時治療有助于改善肺動脈高壓患者的預(yù)后，因此，綜合分析患者的臨床表現(xiàn)、個人史、家族史、體格檢查和實驗室檢查，進(jìn)行規(guī)范的肺動脈高壓診斷評估，進(jìn)而明確診斷和規(guī)范治療，對于提高肺動脈高壓患者的生存期和改善生活質(zhì)量具有十分重要的意義。問題7：邵逸夫醫(yī)院呼吸科在肺動脈高壓的診治方面有哪些優(yōu)勢？章醫(yī)生答： 邵逸夫醫(yī)院呼吸科是浙江省最早開展肺動脈高壓規(guī)范化診斷和治療的單位之一，先后參加“國家十二五肺動脈高壓多中心研究”等多項科研項目，每年診治大量的疑難和危重的肺動脈高壓患者，確診率和搶救成功率高，患者數(shù)位居全省前茅。經(jīng)過多年的努力，我們在肺動脈高壓方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗，同時也組建了一支由多學(xué)科構(gòu)成的專業(yè)團(tuán)隊，能為患者提供更加專業(yè)和高效的服務(wù)。最后，章銳鋒醫(yī)生再三強(qiáng)調(diào)，早期診斷、早期治療對延長患者的生存率是至關(guān)重要的。面對肺動脈高壓，疾病本身并不可怕，可怕的是人們對它的認(rèn)識遠(yuǎn)遠(yuǎn)不足。所以如果出現(xiàn)無法解釋的、特別是進(jìn)行性加重的胸悶氣急，一定要及時到醫(yī)院就診，避免延誤治療的最佳時間。2015年09月26日4304
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