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劉燕榮主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 懷孕的那些事兒（一） 隨著雙獨(dú)二胎政策的開(kāi)放和全面二胎政策的即將放開(kāi)，很多媽媽們，尤其是高齡媽媽們蠢蠢欲動(dòng)，準(zhǔn)備生二胎。生二胎之前我想問(wèn)諸位兩個(gè)問(wèn)題：您的經(jīng)濟(jì)準(zhǔn)備好了嗎？您的身體準(zhǔn)備好了嗎？ 從今天準(zhǔn)備給大家潑潑冷水，寫(xiě)一系列科普關(guān)于 （1）哪些心血管疾病婦女不能妊娠？ （2）如果妊娠后該怎么辦？ （3）又有哪些雖然有合并心血管疾病，但是可以妊娠。 尤其是二胎，我想說(shuō)，本著對(duì)自己負(fù)責(zé)和第一胎負(fù)責(zé)的態(tài)度，一定要考慮清楚，且行且珍惜！ 首先從妊娠的特殊生理變化說(shuō)起： （1）懷孕期間心血管方面最顯著的是血容量增多，正常孕20-32周血容量可超過(guò)非孕期50%以上。心率增加和心臟搏出量增加，至心排量增加，同時(shí)體血管阻力和肺血管阻力下降，分娩時(shí)心排出量進(jìn)一步增加，正常陰道分娩心排出量增加34%，剖宮產(chǎn)和脊麻是心臟指數(shù)增加47%。危險(xiǎn)期在妊娠第5-8月到產(chǎn)后48小時(shí)。 （2）正常懷孕由于生理、激素和血液成分改變導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)，孕酮介導(dǎo)靜脈擴(kuò)張和血液淤滯，同時(shí)增大的子宮壓迫髂總靜脈，血液成分改變導(dǎo)致循環(huán)凝血物質(zhì)增加，蛋白S降低，活性蛋白C抵抗，纖維蛋白生成增加，纖溶活性降低。 說(shuō)到妊娠合并心血管病，思路開(kāi)始飄逸，既往的一幕幕的畫(huà)面象電影映入眼簾，久久不能揮去。從浙江大學(xué)畢業(yè)到江蘇省人民醫(yī)院工作的這10年間，我的工作崗位從急診到婦幼心臟科，這其中接診和搶救過(guò)很多高危心血管疾病的孕婦，有過(guò)很多成功，也有過(guò)很多失敗。 見(jiàn)過(guò)很多醫(yī)生不建議懷孕的，孕婦自己偷偷懷孕，最后因?yàn)槌霈F(xiàn)明顯的癥狀不能耐受，不得不終止妊娠，最慘的是媽媽和寶寶都沒(méi)保住。雖說(shuō)在醫(yī)院工作這么多年，見(jiàn)慣了生生死死，但是還是不能接受年紀(jì)輕輕的為了生個(gè)孩子，英年早逝，那種痛苦的場(chǎng)面不忍直視。。。。。 第一個(gè)是先天性心臟病室間隔缺損，產(chǎn)后由于各種因素，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力急劇升高，出現(xiàn)明顯右向左分流，艾森門(mén)格綜合征，失去手術(shù)機(jī)會(huì)，最后死于缺氧，記得那姑娘當(dāng)時(shí)只有18歲； 第二個(gè)是馬凡氏綜合征，孕3個(gè)月合并主動(dòng)脈夾層，最后死于全程主動(dòng)脈撕裂，沒(méi)能搶救過(guò)來(lái)，后來(lái)我才知道，原來(lái)馬凡氏綜合征在孕3個(gè)月的時(shí)候，最容易合并主動(dòng)脈夾層，具體可以參見(jiàn)我的長(zhǎng)微薄“急診室的故事（三）”; 第三個(gè)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并重度肺動(dòng)脈高壓，這個(gè)孕婦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，一直在風(fēng)濕科醫(yī)生的控制下，但是醫(yī)生和孕婦都忽略了肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓表現(xiàn)的氣喘、水腫等表現(xiàn)，往往在正常孕婦中也可以出現(xiàn)，容易被忽略。所以這個(gè)患者到我們醫(yī)院，已經(jīng)出現(xiàn)明顯的肺動(dòng)脈高壓，結(jié)果在臨產(chǎn)時(shí)突發(fā)心跳呼吸驟停，最總沒(méi)能搶救過(guò)來(lái)（妊娠合并肺動(dòng)脈高壓患者的死亡率30-56%）； 第四個(gè)是雙胎妊娠并發(fā)圍生期心肌病，急性心衰，不能平臥，不能繼續(xù)妊娠，只好剖腹取胎，結(jié)果胎兒才取出，孕婦呼吸心跳驟停。圍生期心肌病是特發(fā)于妊娠后期和產(chǎn)后的特殊心肌病，圍生期死亡率很高； 第五個(gè)是妊娠高血壓合并HELLP綜合征，血小板減少，死于腦出血。。。。。 當(dāng)然，也有成功的例子，比如妊娠5個(gè)月，持續(xù)房撲3個(gè)月，導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速心肌病，心功能下降的孕婦，最終被我們電復(fù)律成功，最終成功分娩一個(gè)男嬰。而大多數(shù)妊高癥、肺栓塞、圍生期心肌病和心律失常的孕婦，在心臟科、產(chǎn)科、麻醉科和新生兒科的共同努力下，轉(zhuǎn)危為安，母子平安。但這中間醫(yī)生和家屬的糾結(jié)和溝通、醫(yī)生的汗水和家屬的淚水交織在一起，付出重大的代價(jià)，包括精神上的和經(jīng)濟(jì)上的，這滋味真是五味雜陳，只要是經(jīng)歷過(guò)的人，都會(huì)一輩子難以忘懷。 基于以上種種慘痛的教訓(xùn)，所以美國(guó)和歐洲心血病協(xié)會(huì)均規(guī)定以下情況禁止妊娠： （1）任何原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈高壓； （2）嚴(yán)重心功能不全（左心室射血分?jǐn)?shù)小于30%）； （3）嚴(yán)重二尖瓣和主動(dòng)脈瓣狹窄； （4）馬凡氏綜合征，主動(dòng)脈擴(kuò)張≥45mm; （5）二葉瓣主動(dòng)脈，主動(dòng)脈擴(kuò)張≥50mm; （6）嚴(yán)重先天性主動(dòng)脈縮窄。 所以有以上情況的，一定要在備孕前找心血管的醫(yī)生好好評(píng)估下，如果一旦發(fā)現(xiàn)早期懷孕，一定要到醫(yī)院及早終止妊娠，否則后果不堪設(shè)想！2015年09月23日
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劉錦銘主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 最近一年，小月常常感到疲乏，平時(shí)一口氣能爬到5樓，不知怎得現(xiàn)在爬到2樓就覺(jué)得像頭老黃牛“呼哧呼哧”。以前纖細(xì)的小腿時(shí)不時(shí)會(huì)變粗很多，手指一壓發(fā)現(xiàn)還有一個(gè)坑。甚至，小月在快跑趕公交車(chē)的時(shí)候，竟然暈倒了。小月去醫(yī)院檢查，終于發(fā)現(xiàn)了身體不適的原因：因?yàn)榉蝺?nèi)的循環(huán)系統(tǒng)出現(xiàn)了高血壓，而這個(gè)疾病的名字叫“肺動(dòng)脈高壓”。小月很開(kāi)心，終于知道了自己的問(wèn)題。但是，醫(yī)生表情嚴(yán)肅得告訴小月，如果不治療，肺動(dòng)脈高壓是一種快速致死性的疾病。而且醫(yī)生告訴小月，這種疾病非常罕見(jiàn)，普通醫(yī)院沒(méi)有什么治療方法，你只能回家坐等。這猶如晴天霹靂，小月迅速感到了恐懼、迷惑和憤懣。肺動(dòng)脈高壓到底是什么樣的疾病？肺動(dòng)脈高壓是指肺內(nèi)血管系統(tǒng)血壓升高。用袖帶在上臂所測(cè)的血壓稱(chēng)為“體循環(huán)血壓”，其反映左心與身體其他部位之間的壓力差（不包括肺部）?！案哐獕骸币辉~的經(jīng)典含義代表體循環(huán)動(dòng)脈高血壓，其較易測(cè)量且相對(duì)容易治療。相比而言，診斷肺動(dòng)脈高壓更為困難，而且治療棘手，面臨更多的挑戰(zhàn)。肺循環(huán)血流所受阻力僅為體循環(huán)的五分之一。肺血管對(duì)壓力的升高很敏感：它們不喜歡壓力升高，一旦壓力增高就啟動(dòng)了肺動(dòng)脈高壓的過(guò)程。肺動(dòng)脈高壓對(duì)肺血管和心臟都會(huì)產(chǎn)生不良影響，其影響多從肺血管開(kāi)始發(fā)生，最初肺血管壁增粗且往往會(huì)處于收縮狀態(tài)。這種縮?。ɑ蚨氯┭軆?nèi)徑的目的是使其血流量減少。這就像壓住水管的噴嘴，反而會(huì)使水從水管?chē)姵觯鋰姵龅膲毫Ψ炊芫哂衅茐牧?。如果將噴嘴壓得更緊，會(huì)發(fā)現(xiàn)水管由于壓力而變得更僵硬。這與肺動(dòng)脈高壓下血液不能順暢進(jìn)入肺部一樣，壓力按順序傳至心臟，從而使得心臟泵血變得越來(lái)越難。甚至心臟不能維持正常泵血功能，致使通過(guò)肺循環(huán)的血流量在單位時(shí)間內(nèi)減少，導(dǎo)致肺循環(huán)氧含量下降?；颊咭虼藭?huì)感到疲乏、眩暈和氣短，甚至?xí)炟省Ｄ壳?，肺?dòng)脈高壓患者如果得到正確的治療，可以正常生活很長(zhǎng)時(shí)間，就像“高血壓”一樣被正規(guī)得控制。尋找熟悉肺動(dòng)脈高壓的專(zhuān)科中心和專(zhuān)科醫(yī)師尤為關(guān)鍵，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科是全國(guó)肺動(dòng)脈高壓專(zhuān)科中心可以為這類(lèi)患者提供正規(guī)的康復(fù)之路。2014年08月14日10008
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李江主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 心血管內(nèi)科 談到高血壓，無(wú)論醫(yī)生還是普通民眾對(duì)其的防治意識(shí)都很高，但大多數(shù)人包括醫(yī)師卻忽視了對(duì)另外一種“高血壓”的關(guān)注，那就是肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓是一種發(fā)病率很低的疾病，卻成為年輕人的殺手。醫(yī)學(xué)專(zhuān)家提醒年輕人重視這一疾病，該病發(fā)病的平均年齡僅為36歲，如果不及時(shí)治療，生存時(shí)間僅有兩到三年。更可怕的是，由于對(duì)此病發(fā)病率較低，普通醫(yī)師對(duì)此認(rèn)識(shí)不足，誤診率極高，常常耽誤診斷和治療，患者從而錯(cuò)過(guò)早期治療。大部分肺動(dòng)脈高壓患者起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開(kāi)始沒(méi)有特異性的癥狀，可能僅有一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，所以對(duì)該病不易引起注意。后期隨著肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的患者出現(xiàn)右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀，患者的預(yù)后就不容樂(lè)觀了。按照美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生院的統(tǒng)計(jì)資料表明，一般從診斷出特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后，患者的中位生存率為2~3年，不治療者5年存活率小于25%，比很多惡性腫瘤的存活時(shí)間還短。而且患者的生活質(zhì)量很差，常常不能自理，需要家人照顧。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。常規(guī)的血壓計(jì)不能測(cè)量肺動(dòng)脈高壓，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓是通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)，精確測(cè)量肺動(dòng)脈壓力需要進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，后者直接在肺動(dòng)脈測(cè)壓，得到的結(jié)果最準(zhǔn)確。所以，當(dāng)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，最好到醫(yī)院進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，明確診斷。肺動(dòng)脈高壓既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現(xiàn)。哪些疾病或哪些因素可引起肺動(dòng)脈高壓呢?按照國(guó)際上最新的分類(lèi)，肺動(dòng)脈高壓一共可分為五大類(lèi)，三十幾種疾病可以引起。包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，結(jié)締組織疾病，比如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺動(dòng)脈高壓;由于減肥時(shí)尚的流行，部分服用過(guò)氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制劑(減肥藥的一類(lèi))的人也會(huì)患上肺動(dòng)脈高壓，還有多種食欲抑制劑是否導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓還在爭(zhēng)論之中。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險(xiǎn)因素之中，導(dǎo)致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，就會(huì)發(fā)展成為肺動(dòng)脈高壓。最高的患者甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時(shí)肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機(jī)會(huì)。門(mén)診經(jīng)常會(huì)有不明原因的胸悶、氣急的患者，檢查后發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血栓栓塞，有下肢靜脈曲張、長(zhǎng)期臥床、活動(dòng)少的老年患者容易發(fā)生。肺動(dòng)脈高壓的治療方法比較少。近年來(lái)隨著對(duì)該病研究的深入，一些新藥的研制成功，如前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，給肺動(dòng)脈高壓的患者帶來(lái)了希望，國(guó)內(nèi)外一些醫(yī)生使用磷酸二酯酶抑制劑取得較好療效。由于肺動(dòng)脈高壓發(fā)病隱蔽，以前受診斷水平的限制，以及沒(méi)有安全有效的藥物治療等原因，很多病人在痛苦和絕望中度過(guò)余生。現(xiàn)在隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種新藥的上市，治療肺動(dòng)脈高壓不再只是夢(mèng)想，相信人民對(duì)肺高壓的認(rèn)識(shí)，將來(lái)對(duì)肺高壓的治療也向高血壓可以取得良好的診治效果。2013年08月24日13952
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宋浩明主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 心血管內(nèi)科 如今人們對(duì)高血壓病的防治意識(shí)明顯提高。但忽視了對(duì)另外一種“高血壓”的關(guān)注，那就是肺高血壓（pulmonary hypertension，PH，簡(jiǎn)稱(chēng)為肺高壓）。正常的人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng)，體循環(huán)和肺循環(huán)。每套循環(huán)都有各自的壓力范圍，一旦體循環(huán)的壓力升高，就形成我們常說(shuō)的“高血壓病”。而肺循環(huán)壓力也可以升高，形成了肺高血壓。肺高血壓其實(shí)是一種臨床常見(jiàn)的病癥，病因復(fù)雜多樣，可由多種心、肺或肺血管疾病引起，最終導(dǎo)致右心衰竭，具有潛在致命性，預(yù)后較差，但在臨床中卻不易為醫(yī)生或病患所重視。大部分肺高壓患者起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開(kāi)始沒(méi)有特異性的癥狀，可能僅在活動(dòng)后出現(xiàn)一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，所以對(duì)該病不易引起注意。后期，隨著肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的患者出現(xiàn)右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀，患者的預(yù)后就不容樂(lè)觀了。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照國(guó)際上最新的分類(lèi)，肺高壓一共可分為五大類(lèi)，第一類(lèi)是肺動(dòng)脈高壓、第二類(lèi)是左心疾病相關(guān)性肺高壓、第三類(lèi)是與呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧相關(guān)的肺高壓、第四類(lèi)為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、 第五類(lèi)原因?yàn)椴幻鞯幕蚨嘁蛩胤胃邏?。目前認(rèn)為可由幾十種種疾病引起，包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，結(jié)締組織疾病，比如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺高壓；由于減肥時(shí)尚的流行，部分服用過(guò)減肥藥的一類(lèi)人也會(huì)患上肺高壓。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險(xiǎn)因素之中，導(dǎo)致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，也會(huì)發(fā)展成為肺高壓。最高的患者甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時(shí)肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機(jī)會(huì)。肺高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？最新的標(biāo)準(zhǔn)是在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg。此外，診斷肺動(dòng)脈高壓(肺高壓中的第一類(lèi)，又稱(chēng)為動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓)，除需滿足上述標(biāo)準(zhǔn)之外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓或左心室舒張末壓≤15mmHg。根據(jù)靜息水平平均肺動(dòng)脈壓把肺高壓的嚴(yán)重程度可分為“輕”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)三度。肺高壓該做哪些檢查明確？為了明確肺高壓的病因并判斷疾病的嚴(yán)重程度，可以進(jìn)行相關(guān)檢查：其中胸部X線檢查對(duì)于中重度的肺高壓患者有較高的診斷價(jià)值。超聲心動(dòng)圖是國(guó)內(nèi)篩查肺高壓最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，擬診肺高壓的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg。肺功能測(cè)定、放射性核素肺通氣／灌注掃描和高分辨率CT以及增強(qiáng)CT肺動(dòng)脈造影術(shù)則可以明確患者是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情況。而右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)則是確診和評(píng)估病情嚴(yán)重的標(biāo)準(zhǔn)方法。如何治療和預(yù)防？雖然肺高壓的預(yù)后較差，但目前治療還是取得了一定的進(jìn)展。首先在防治中，需要給予患者一些關(guān)于日常生活方面的正確建議，鼓勵(lì)患者根據(jù)個(gè)人癥狀進(jìn)行適當(dāng)體力運(yùn)動(dòng)身體鍛煉并提供康復(fù)指導(dǎo)，其次對(duì)該類(lèi)患者進(jìn)行心理支持，同時(shí)由于肺高壓患者易患肺炎，因此必須要預(yù)防感染。在治療上針對(duì)血管收縮、血管內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，幫助恢復(fù)肺血管的壓力，改善心功能，提高生活質(zhì)量。對(duì)于左心疾病相關(guān)性肺高壓、與呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧相關(guān)的肺高壓患者可予以心、肺疾病的相關(guān)治療。而對(duì)于肺動(dòng)脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者可進(jìn)行特異性藥物治療，又稱(chēng)為靶向性藥物治療，包括鈣拮抗藥、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑和5-型磷酸二酯酶抑制劑，其中后三類(lèi)藥物價(jià)格較為昂貴。對(duì)于慢性血栓栓塞性肺高血壓還可考慮行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。以前受診斷水平的限制，以及沒(méi)有安全有效的藥物治療等原因，很多病人在痛苦和絕望中度過(guò)余生?，F(xiàn)在隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種新藥的上市，治療肺高壓不再只是夢(mèng)想。2013年08月06日9942
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秦黎明主任醫(yī)師 咸陽(yáng)市中心醫(yī)院 心血管內(nèi)科 患者：描述：肺動(dòng)脈高壓，做過(guò)造影手術(shù)，時(shí)間：2011年，在中心醫(yī)院還復(fù)查過(guò)3次，前一段時(shí)間感覺(jué)呼吸短促，胸部痛 ，右邊做造影的地方痛，氣短，腿無(wú)力，人發(fā)困， 臉部 有一點(diǎn)腫。 去醫(yī)院檢查，結(jié)果血壓還有點(diǎn)高，我是他的女兒，他干活的時(shí)候好像會(huì)嚴(yán)重，我不知道這是怎回事，很擔(dān)心， 這種癥狀嚴(yán)重嗎？ 以前吃的藥法華林鈉片復(fù)查3次后王主任說(shuō)不用吃藥了 咸陽(yáng)市中心醫(yī)院心血管內(nèi)科秦黎明： 肺動(dòng)脈高壓 是各種原因引起的靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動(dòng)脈高壓可以作為一種疾病而獨(dú)立存在，更常見(jiàn)的是很多疾病進(jìn)展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。由于肺血管重塑引起肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)改變，最終可導(dǎo)致右心衰竭，甚至死亡。肺動(dòng)脈高壓是我國(guó)臨床常見(jiàn)疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴(yán)重危害患者身心健康，增加社會(huì)醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重大疾病。 這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個(gè)人都知道癌癥預(yù)后差，但沒(méi)人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說(shuō)，這種病就是心血管疾病中的癌癥。 在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來(lái)，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，也就是說(shuō)，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段。 但是，目前肺動(dòng)脈高壓沒(méi)有特效治愈方法。治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展，如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。 這是一種治療費(fèi)用極為昂貴的疾病，這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元。在中國(guó)，估計(jì)每位患者每月需要2萬(wàn)元藥物費(fèi)用。 肺動(dòng)脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無(wú)自覺(jué)癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動(dòng)脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動(dòng)脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進(jìn)，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時(shí)可見(jiàn)頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見(jiàn)于硬皮病患者；吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病；如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周?chē)荛]塞病。世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)肺動(dòng)脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度將肺動(dòng)脈高壓分為4級(jí). Ⅰ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者日常體力活動(dòng)不受限，日常體力活動(dòng)不引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅱ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)沒(méi)有不適，但日常體力活動(dòng)會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)明顯受限，靜息時(shí)沒(méi)有不適，但低于日常的體力活動(dòng)就會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。Ⅳ級(jí)肺動(dòng)脈高壓使患者不能承受任何體力活動(dòng)，有右心衰竭的體征，休息時(shí)可能有呼吸困難和（或）疲乏，任何體力活動(dòng)都會(huì)使癥狀加重。治療原則PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支持治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療的評(píng)價(jià)。根據(jù)PAH的不同臨床類(lèi)型制訂個(gè)體化治療方案；根據(jù)PAH的功能分類(lèi)，選擇降低PAH藥物；經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療無(wú)效患者可考慮介入或心肺移植手術(shù)治療。[2][6]藥物治療鈣離子拮抗劑在應(yīng)用鈣離子拮抗劑（CCB）前需要對(duì)患者進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，試驗(yàn)陽(yáng)性患者方可應(yīng)用鈣離子拮抗劑，并從小劑量開(kāi)始，監(jiān)測(cè)血壓和心率，逐漸增加劑量。常用的CCB有硝苯地平和地爾硫卓。心率較慢時(shí)選擇硝苯地平，心率較快時(shí)選用地爾硫卓。IPAH患者的有效劑量通常較大，如硝苯地平為120～240mg/d，地爾硫卓為240～720mg/d（國(guó)外劑量）。限制劑量增加的因素主要是低血壓和下肢水腫。合并右心衰竭時(shí)謹(jǐn)慎使用。肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療1.前列環(huán)素類(lèi)：前列環(huán)素(PGI2)是花生四烯酸代謝的生理產(chǎn)物，主要由血管內(nèi)皮合成，它擴(kuò)張肺血管，抑制肺血管重塑。在肺動(dòng)脈高壓治療中起重要作用，可以降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力、增加心排量和六分鐘步行距離，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存時(shí)間。前列環(huán)素類(lèi)藥物有多種劑型：Epopsoetenol、Benapnost，（國(guó)內(nèi)上市） 、Treprostinil、iloprost （霧化劑型萬(wàn)他維已在我國(guó)上市）。伊洛前列素（iloprost商品名萬(wàn)他維）是穩(wěn)定的前列環(huán)素類(lèi)似物, 血清半衰期20-25分鐘，霧化(口含器中劑量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用藥: 血液動(dòng)力學(xué)效果持續(xù)30-90分鐘。輕微副作用: 咳嗽,臉紅, 頭痛。[7]2．內(nèi)皮素受體拮抗劑(ETA)：內(nèi)皮素（ET-1） 是肺動(dòng)脈高壓重要致病原因之一，ERA具有擴(kuò)張肺血管、抗增殖、改善內(nèi)皮功能作用，臨床應(yīng)用可改善患者活動(dòng)耐力，延長(zhǎng)患者生存期。ET有兩種不同的受體: ETA, ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer): 非選擇性受體拮抗劑－國(guó)內(nèi)已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 選擇性ETA。主要副作用: 肝功能異常,貧血, 致畸性,男性不育。3. 5型磷酸二酯酶抑制劑（PDE5）：選擇性抑制PDE5(在肺臟大量表達(dá))，增加平滑肌細(xì)胞內(nèi)的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓,增加活動(dòng)耐力。西地那非（Sildenafil ，萬(wàn)艾可，VIAGRA，），20mg,tid；伐地那非（Vardenafil，艾力達(dá)） 5mg，bid；他達(dá)那非(Tadalafil)。手術(shù)治療脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓可行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PTE），其適應(yīng)證：1.診斷明確，影像學(xué)檢查提示為中心型肺栓塞（主肺、肺葉、肺段動(dòng)脈）；2.經(jīng)充分正規(guī)抗凝治療至少半年無(wú)效；3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300達(dá)因.秒.厘米－5）；4.心功能Ⅱ級(jí)～Ⅳ級(jí)；5.肺以外重要臟器功能正常。[8]經(jīng)皮球囊心房間隔造口術(shù)房間隔造口術(shù)是主要用于嚴(yán)重PAH的一種介入治療方法，但該操作死亡率較高，伴右心衰竭的嚴(yán)重PAH患者房間隔造口術(shù)操作相關(guān)性死亡率約為16%. 在心房之間制造分流：緩解右房高壓，增加左室充盈，增加心臟指數(shù)，代價(jià)是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，這可由增加左心排血量，提高全身氧供來(lái)代償。適應(yīng)證：經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)暈厥，右心衰竭，靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧飽和度>92%，紅細(xì)胞壓積>35%，左心功能正常，左心室射血分?jǐn)?shù)>55% 。禁忌證：嚴(yán)重右心衰竭（右房壓>20mmHg） ，超聲心動(dòng)圖或右心導(dǎo)管證實(shí)已存在解剖上的房間交通(已存在右向左分流）。單肺、雙肺或心肺移植肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后不良， 晚期重癥患者如果藥物治療效果差，常是心肺移植的適應(yīng)證。肺移植手術(shù)死亡率16%－29%，1年存活率70%－75%，5年存活率40%－45%。支持治療1.加強(qiáng)健康宣教，和心理、社會(huì)支持；避免過(guò)度體力活動(dòng)；2.女性患者避免懷孕；3.對(duì)于有右心衰竭和水腫征象的PAH患者，應(yīng)該給予利尿劑，控制液體入量，適當(dāng)限制鈉鹽攝入，注意糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂；4.對(duì)于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，應(yīng)該給予患者長(zhǎng)期持續(xù)性氧療；5.對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓及食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)該給予口服抗凝劑的治療，INR維持在2-3之間。疾病預(yù)后不同類(lèi)肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后有所不同。在肺動(dòng)脈高壓靶向藥物問(wèn)世前，PAH中的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的自然病程最為明確，診斷后中位生存期僅為2-3年，且癥狀嚴(yán)重者預(yù)后更差，靶向藥物治療時(shí)代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多數(shù)患者存在嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)和功能障礙，遠(yuǎn)期臨床預(yù)后不良。左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓患者右室收縮壓每增加5mmHg，死亡率相應(yīng)增加9%，肺動(dòng)脈高壓和右室功能障礙同時(shí)存在者預(yù)后更差。肺動(dòng)脈壓力升高和右室功能障礙也是慢性肺病所致肺動(dòng)脈高壓患者最重要的死亡預(yù)測(cè)因素。適合手術(shù)的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)術(shù)后遠(yuǎn)期存活率好于藥物治療和肺移植者，術(shù)后3個(gè)月心功能及氣體交換功能即可明顯改善，術(shù)后2年平均肺動(dòng)脈壓、肺功能及活動(dòng)耐量均可逐漸好轉(zhuǎn)。[9]飲食禁忌1．必須戒煙。2．由肺動(dòng)脈高血壓引起的心力衰竭，可臥床靜養(yǎng)，用氧氣和利尿劑來(lái)治療，氧氣可減少肺動(dòng)脈內(nèi)的痙攣，利尿劑可將過(guò)多體液排出。3．除非將潛在病因治好，否則肺動(dòng)脈高血壓可能會(huì)進(jìn)一步發(fā)作。4．如果你的肺動(dòng)脈高血壓由慢性肺臟疾病引起，長(zhǎng)期的治療目標(biāo)在于阻止病情進(jìn)一步惡化。你應(yīng)預(yù)防感冒和急性胸部感染。5．如腳踝腫大應(yīng)檢查你的腎臟；有病及時(shí)治療，不要延誤。[10]疾病護(hù)理1.外出時(shí)注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方； 2.規(guī)律生活，按時(shí)作息，不要通宵達(dá)旦地看電視，使生物鐘保持好節(jié)律； 3.情緒穩(wěn)定，不大喜大悲，娛樂(lè)要有節(jié)制； 4.注意飲食衛(wèi)生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物； 5.不要諱病忌醫(yī)，身體不舒服，不愿跑醫(yī)院，總想過(guò)了年再說(shuō)，這是不可取的，現(xiàn)在年假長(zhǎng)，容易延誤病情，所以要及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系，及時(shí)就診。并發(fā)癥可出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病右心衰竭等并發(fā)癥。 你父親2年前已行肺動(dòng)脈造影+右心導(dǎo)管檢查明確肺動(dòng)脈高壓癥診斷，目前臨床癥狀明顯，建議近期到我院就診、調(diào)整用藥，緩解癥狀。2013年06月07日6845
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李雪梅副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 風(fēng)濕免疫-變態(tài)反應(yīng)科 肺動(dòng)脈高壓是以肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征的疾病。 發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的高危人群有： 1、結(jié)締組織病患者， 2、先天性體肺分流性心臟病患者， 3、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者、有肺動(dòng)脈高壓的家族史者， 4、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥， 5、溶血性貧血、骨髓增生性疾病、血紅蛋白血病，脾切除者， 6、肝硬化患門(mén)脈高壓患者， 7、HIV感染者， 8、藥物和毒物（食用減肥藥的人群）， 9、肺靜脈或肺毛細(xì)血管病變導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、海平面下 2、右心導(dǎo)管測(cè)量：靜息狀態(tài)現(xiàn)《平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）>25mmHg；負(fù)荷狀態(tài)下，mPAP>30mmHg考慮肺動(dòng)脈高壓。 3、肺動(dòng)脈高壓同時(shí)滿足：PCWP<51mmHg，肺阻力>3 Wood U。 肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后氣促，胸痛，頭暈嚴(yán)重者可以暈厥，易疲勞，踝部及腿部水腫，重者有胸水和腹水，抑郁，長(zhǎng)時(shí)間干咳，痰中帶血或咳血，口唇，指甲發(fā)紫，遇冷手部變紫，體重減輕，脫發(fā)，月經(jīng)不調(diào)甚至停經(jīng)。 檢查方面： 1、 胸部X線診斷-可見(jiàn)主肺動(dòng)脈及肺門(mén)動(dòng)脈擴(kuò)張，外周肺血管稀疏（截?cái)喱F(xiàn)象），及評(píng)價(jià)不如心電圖及超生心動(dòng)圖更有意義。 2、心電圖：心電軸右偏；I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波；右心室肥厚高電壓，右胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST-T低平或倒置；II導(dǎo)聯(lián)P波>0.25Mv，III導(dǎo)聯(lián)P波每升高1mm死亡率升高4.5倍。 3、 UCG目前國(guó)際推薦擬診肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)脈收縮壓標(biāo)準(zhǔn)為>40mmHg。 4、右心導(dǎo)管（多用帶球囊的漂浮導(dǎo)管）檢查：確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP下降至<40mmHg,mPAP至少下降10mmHg，同時(shí)CO增加或不變。 5、肺功能了解有無(wú)通氣功能障礙。 6、睡眠監(jiān)測(cè)：15%阻塞性睡眠障礙患者合并肺動(dòng)脈高壓。 7、 胸部高分辨CT檢查明確早期肺間質(zhì)病變。 8、 肺動(dòng)脈造影：發(fā)現(xiàn)肺血管血栓的存在。 9、6分鐘步行距離試驗(yàn) 治療：吸氧，利尿，地高辛，多巴胺，華法林等傳統(tǒng)藥物治療是基礎(chǔ)，同時(shí)要恰當(dāng)?shù)膽?yīng)用肺血管擴(kuò)張劑如下： 1、鈣離子通道阻滯劑（地爾硫卓），但只能用于肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性患者； 2、前列腺素類(lèi)似物-依洛前列素（萬(wàn)他維）起效迅速，每次10-20ug，每天吸入6-9次； 3、內(nèi)皮素受體拮抗劑-波生坦，62.5mg 每日兩次口服； 4、5型磷酸二酯酶抑制劑-西地那非（偉哥）20mg 口服 每日3次； 肺動(dòng)脈高壓要早治療，對(duì)于病情進(jìn)行性加重的重度肺動(dòng)脈高壓者，只有進(jìn)行單側(cè)或雙側(cè)肺移植來(lái)解決問(wèn)題了。2011年12月05日4573
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)是不明病因的肺動(dòng)脈壓力增高。肺循環(huán)是一個(gè)高流量、低壓力、低阻力的系統(tǒng)。正常肺動(dòng)脈收縮壓約為22mmHg（約2.93kPa），舒張壓約為10mmHg（1.33 kPa），肺動(dòng)脈平均壓約為14mmHg（1.85kPa）。靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓超過(guò)25mmHg（3.32kPa）或運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓超過(guò)30mmHg（3.99kPa）時(shí)稱(chēng)之為肺動(dòng)脈高血壓。肺動(dòng)脈高壓是不同病因?qū)е碌囊苑蝿?dòng)脈壓力和肺血管阻力升高為特點(diǎn)的一組臨床病理生理綜合征，主要病理機(jī)制是血管收縮、血管重塑和原位血栓形成，最終導(dǎo)致患者右心衰竭，甚至死亡。2003年在威尼斯舉行的第3屆世界肺動(dòng)脈高壓大會(huì)上提出了新的肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)即：①動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；②與左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓；③與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓；④慢性血栓和栓塞性疾病所引起的肺動(dòng)脈高壓；⑤混合性肺動(dòng)脈高壓。先天性體肺分流所致的肺動(dòng)脈高壓屬于第一類(lèi)，即動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓。先天性疾病相關(guān)性PAH的年發(fā)病率分別為每100萬(wàn)人中有3人發(fā)病，荷蘭的一項(xiàng)登記注冊(cè)研究顯示成人先心患者PAH發(fā)生率為4.2%。全球每年有150萬(wàn)先天性心臟病患兒出生，其中9.6萬(wàn)患兒出生在中國(guó)，50%缺損直徑>1.5cm室間隔缺損患者會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。如果對(duì)PAH不進(jìn)行有效的診斷和治療，預(yù)后極差，與惡性腫瘤相仿。美國(guó)每年約有1萬(wàn)名患者因?yàn)镻AH而死亡。肺動(dòng)脈高壓的可復(fù)性主要取決于肺血管病變的程度, 肺組織活檢一般能確定肺血管病變的程度及范圍,進(jìn)而為手術(shù)適應(yīng)證的選擇及手術(shù)療效判斷提供依據(jù)。但肺活檢作為一種有創(chuàng)的檢查方法, 具有一定的危險(xiǎn)性, 不宜作為一種常規(guī)。因此目前心導(dǎo)管測(cè)壓是臨床常用的評(píng)價(jià)肺血管病變的常用技術(shù)手段，通過(guò)評(píng)價(jià)肺血管的阻力來(lái)了解肺血管病變的程度，一般來(lái)說(shuō)，肺阻力越高，則手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越大，遠(yuǎn)期預(yù)后也較差。正常的肺血管阻力小于3woods，當(dāng)肺阻力升至6－8woods時(shí)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，8－10woods時(shí)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，大于10woods單位，一般不考慮手術(shù)。肺血管阻力增加到一定程度后，多為不可逆性病理改變，即使手術(shù)以后，肺血管阻力也不能降至正常，仍有發(fā)生肺高壓危象而猝死的風(fēng)險(xiǎn)。至于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位所致的肺動(dòng)脈高壓，有作者認(rèn)為是可逆的，也有不少相關(guān)的報(bào)道，但是于由于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者的血流動(dòng)力學(xué)的特殊性，其肺阻力的評(píng)價(jià)的精確性受到強(qiáng)烈的質(zhì)疑，根據(jù)阜外醫(yī)院的隨訪結(jié)果，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并肺動(dòng)脈高壓的患兒行根治術(shù)后遠(yuǎn)離結(jié)果不良。也有關(guān)于用姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后，隨訪結(jié)果良好的報(bào)道，但期結(jié)果仍需更多證據(jù)的支持。先心病致繼發(fā)性肺高壓的處理重大預(yù)防，即積極治療原發(fā)病，盡早手術(shù)。吸氧可以減輕肺血管痙攣，降低肺血管阻力，而對(duì)體循環(huán)影響不大。一般來(lái)講，給氧時(shí)間越長(zhǎng)越好，但是常時(shí)間吸入高濃度氧會(huì)導(dǎo)致肺損傷。因此，吸氧一般用于治療急性肺動(dòng)脈高壓和低氧血癥。機(jī)械通氣在臨床上，酸中毒會(huì)導(dǎo)致肺血管強(qiáng)烈收縮，加重肺動(dòng)脈高壓。過(guò)度機(jī)械通氣可糾正酸中毒，降低肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力。但是機(jī)械通氣僅在短期內(nèi)用于急性肺動(dòng)脈高壓的治療，如果使用不當(dāng)會(huì)導(dǎo)致氣壓傷和氧中毒等。除此之外，藥物治療一直是治療肺動(dòng)脈高壓的主要手段，但是效果也不盡人意。目前治療肺動(dòng)脈高壓的藥物主要是血管擴(kuò)張劑。自20世紀(jì)40年代發(fā)現(xiàn)靜脈使用妥拉蘇林能夠同時(shí)降低體、肺循環(huán)壓力以來(lái)，血管擴(kuò)張劑得到了廣泛的應(yīng)用。從20世紀(jì)80年代的鈣通道阻滯劑和前列環(huán)素到90年代以NO為代表的選擇性肺血管擴(kuò)張劑的研究為肺動(dòng)脈高壓的治療開(kāi)拓了新的途徑。常用的治療肺高壓藥物有以下幾類(lèi)：1、腎上腺素受體阻滯劑妥拉蘇林作為非選擇性a腎上腺素受體阻滯劑，能夠擴(kuò)張肺血管，從而降低肺動(dòng)脈壓力。但是它在降低肺動(dòng)脈壓力的同時(shí)也使體循環(huán)血壓明顯下降，而且當(dāng)血容量不足時(shí)，可使心室充盈壓下降，心排出量降低，并且妥拉蘇林作用時(shí)間短暫，需長(zhǎng)時(shí)間維持靜點(diǎn)。2、鈣通道阻滯劑研究表明，不同的鈣通道阻滯劑對(duì)心臟和血管具有不同的作用強(qiáng)度和選擇性。硝苯吡啶(心痛定)為主要作用于血管平滑肌的鈣通道阻滯劑，對(duì)外周血管和肺血管都具有較強(qiáng)的擴(kuò)張作用，可使先天性心臟病患者肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓力下降。此外，體外實(shí)驗(yàn)表明，鈣通道阻滯劑可以抑制各種生長(zhǎng)因子(如堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子和PDGF等)的促血管平滑肌細(xì)胞增殖作用，提示鈣通道阻滯劑可能對(duì)肺血管結(jié)構(gòu)重建具有間接抑制作用，但是目前尚無(wú)長(zhǎng)期應(yīng)用鈣通道阻滯劑緩解肺血管重建的報(bào)道。鈣通道阻滯劑具有負(fù)性肌力作用，多數(shù)先天性心臟病患兒不能長(zhǎng)時(shí)間耐受，這限制了其在臨床的應(yīng)用。3、磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PDE)抑制劑西地那非是特異性PDE－5的抑制劑，通過(guò)阻止cAMP的降解，使血管平滑肌細(xì)胞內(nèi)cAMP含量增加，從而減少了肌漿網(wǎng)鈣離子的釋放，使血管平滑肌 舒張。研究發(fā)現(xiàn)，西地那非具有選擇性擴(kuò)張肺血管的作用，這種作用取決于患者的肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力的大小。對(duì)于左向右分流型先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的患者，西地那非具有顯著的選擇性擴(kuò)張肺血管的作用。此外，西地那非通過(guò)使胞漿中cGMP水平升高，可以舒張血管，抑制平滑肌細(xì)胞增殖。目前此藥已用于臨床，并取得較好的效果。4、ETA受體拮抗劑波生坦是最早應(yīng)用于肺動(dòng)脈高壓的非選擇性ETA受體拮抗劑，它可以緩解大鼠肺血管結(jié)構(gòu)重建和肺動(dòng)脈高壓的形成。波生坦可以降低肺動(dòng)脈壓力，改善肺血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。該藥已在臨床廣泛應(yīng)用，大樣本研究證實(shí)了其效果。5、ACEI和AT受體拮抗劑ACEI通過(guò)抑制血管緊張素轉(zhuǎn)化酶，減少AT-II的生成，產(chǎn)生舒張血管和抑制血管平滑肌細(xì)胞增殖的作用。AT受體拮抗劑通過(guò)抑制AT-II作用的發(fā)揮具有與ACEI相似的作用。ACEI不僅能夠使肺動(dòng)脈壓力下降，而且還可以緩解肺血管結(jié)構(gòu)重建的形成，這已為眾多學(xué)者所公認(rèn)，并已在臨床廣泛應(yīng)用。但是，ACEI對(duì)不同患者效果不同，如應(yīng)用不當(dāng)反而會(huì)加重病情。綜合Webster等的研究結(jié)果，①在左向右分流型先天性心臟病早期，肺血管阻力無(wú)明顯增高而又伴隨心力衰竭時(shí)，應(yīng)用ACEI最合適。因?yàn)锳CEI對(duì)肺血管的舒張作用遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于體循環(huán)，此時(shí)使用ACEI可以降低異常增高的體循環(huán)阻力而不改變肺循環(huán)阻力，從而減少左向右分流量，減緩肺動(dòng)脈高壓的形成。②當(dāng)僅有肺動(dòng)脈高壓而無(wú)心力衰竭時(shí)，則不宜使用ACEI。此時(shí)肺循環(huán)阻力高，但體循環(huán)阻力不高，ACEI不僅不能減少左向右分流量和改善血流動(dòng)力學(xué)，而且可能會(huì)使病情惡化。③當(dāng)左向右分流型先天性心臟病發(fā)展到梗阻性肺動(dòng)脈高壓階段，則更不宜使用ACEI。此時(shí)ACEI會(huì)導(dǎo)致右向左分流增加，血氧飽和度降低，加重缺氧。6、前列腺素類(lèi)藥物臨床資料顯示，PGE1能夠使先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者術(shù)前的血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)明顯改善，在術(shù)前和術(shù)后降低患者肺動(dòng)脈壓力。但是，PGE1為非選擇性血管擴(kuò)張劑，在降低肺動(dòng)脈壓力的同時(shí)，使體循環(huán)壓力明顯下降，這極大地限制了其臨床應(yīng)用?？傊?，先心病所致的肺動(dòng)脈高壓重在預(yù)防，應(yīng)盡早糾治原發(fā)先心病，一旦出現(xiàn)繼發(fā)性肺血管的不可逆性改變，則預(yù)后不良，藥物治療目前效果尚不理想，也許肺移植只能成為最后的選擇。2011年09月13日13840
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谷興華主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 心外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 一個(gè)月前由于發(fā)燒一周，到醫(yī)院檢查，(11年前有心肌炎病史）。做了心電圖，心肌酶，血常規(guī)，生化，彩超檢查，這些檢查只有彩超有問(wèn)題，結(jié)果顯示三尖瓣反流和肺動(dòng)脈高壓（都是輕度）其他檢查都正常。昨天復(fù)查彩超，結(jié)果還是三尖瓣反流和肺動(dòng)脈高壓（都是輕度）。 醫(yī)院就給點(diǎn)藥吃，是通心絡(luò)膠囊！ 我想問(wèn)一下，咱醫(yī)院能查出這個(gè)病的病因嗎？是不是以前心肌炎病留下的病根？這個(gè)病應(yīng)該怎么治療？山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 首先我對(duì)你的心臟超聲報(bào)告結(jié)果有點(diǎn)懷疑。 輕度三尖瓣反流，很正常，很多很多正常人都或輕或重的存在。三尖瓣如同一個(gè)大門(mén)，兩個(gè)門(mén)關(guān)得再?lài)?yán)，也會(huì)有點(diǎn)縫隙。何況，三尖瓣的瓣葉是軟的，如同衣服的邊緣，有點(diǎn)縫隙很正常。就輕度三尖瓣反流而言，只要是不加重，這一生都不會(huì)影響到日常生活和壽命。放心！ 關(guān)于輕度肺動(dòng)脈高壓這個(gè)診斷，我們就要慎重了。通過(guò)心臟超聲判斷肺動(dòng)脈高壓還是有較大誤差的，一般超聲診斷斷肺動(dòng)脈高壓是通過(guò)三尖瓣反流間接判斷的。肺動(dòng)脈高壓可以導(dǎo)致三尖瓣反流，但是反過(guò)來(lái)，三尖瓣反流一定是肺動(dòng)脈高壓引起的（這個(gè)說(shuō)法是錯(cuò)誤的）。有點(diǎn)別扭，簡(jiǎn)單點(diǎn)說(shuō)，有輕度三尖瓣反流的人，大部分沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓。因此，你是不是有肺動(dòng)脈高壓，還是疑問(wèn)。 診斷肺動(dòng)脈高壓，最準(zhǔn)確檢查的方法是做右心導(dǎo)管。就是插個(gè)導(dǎo)管到肺動(dòng)脈，直接測(cè)肺動(dòng)脈壓力。但是花費(fèi)較高，現(xiàn)在也完全沒(méi)必要做，先觀察。 關(guān)于你提及的病因，正常人都可能有輕度三尖瓣反流，你說(shuō)還用查病因嗎？很正常的事，以后定期（例如每1年、2年）復(fù)查心臟超聲就是，沒(méi)有變化就完全放心吧。 這種情況與心肌炎關(guān)系不大，當(dāng)然個(gè)別人心肌炎后可能影響三尖瓣局限性乳頭肌的功能，從而導(dǎo)致輕微的三尖瓣反流，但是這種情況對(duì)以后的生活無(wú)影響，觀察就是。 放松心情，不要緊張，消除思想顧慮，定期復(fù)查就行了。 患者： 首先十分感謝您的回復(fù)！對(duì)于您的建議我可以理解為“三尖瓣反流”這個(gè)問(wèn)題，只要沒(méi)什么變化沒(méi)有，沒(méi)有必要治療，“肺動(dòng)脈高壓”現(xiàn)在也沒(méi)必要去做太準(zhǔn)確的檢查，可以這樣理解嗎？山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 非常正確！ 定期復(fù)查就行了，注意肺動(dòng)脈高壓的情況就行。如果心臟超聲提示肺動(dòng)脈高壓呈增高的趨勢(shì)，最好做個(gè)右心導(dǎo)管檢查，明確一下診斷，必要的話，口服藥物治療肺動(dòng)脈高壓?；颊撸?非常感謝您的回復(fù)！2011年07月15日25825
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陳維主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 心內(nèi)科 如今人們對(duì)防治高血壓病的意識(shí)明顯提高。但忽視了對(duì)另外一種“高血壓”的關(guān)注，那就是肺動(dòng)脈高壓。大部分肺動(dòng)脈高壓患者起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開(kāi)始沒(méi)有特異性的癥狀，可能僅有一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，所以對(duì)該病不易引起注意。后期隨著肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的患者出現(xiàn)右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀，患者的預(yù)后就不容樂(lè)觀了。按照美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生院的統(tǒng)計(jì)資料表明，一般從診斷出特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后，患者的中位生存率為2~3年，比很多惡性腫瘤的存活時(shí)間還短。而且患者的生活質(zhì)量很差，常常不能自理，需要家人照顧。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。常規(guī)的血壓計(jì)不能測(cè)量肺動(dòng)脈高壓，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓是通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)，精確測(cè)量肺動(dòng)脈壓力需要進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，后者直接在肺動(dòng)脈測(cè)壓，得到的結(jié)果最準(zhǔn)確。所以，當(dāng)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，最好到醫(yī)院進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，明確診斷。肺動(dòng)脈高壓既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現(xiàn)。哪些疾病或哪些因素可引起肺動(dòng)脈高壓呢?按照國(guó)際上最新的分類(lèi)，肺動(dòng)脈高壓一共可分為五大類(lèi)，三十幾種疾病可以引起。包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，結(jié)締組織疾病，比如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺動(dòng)脈高壓;由于減肥時(shí)尚的流行，部分服用過(guò)氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制劑(減肥藥的一類(lèi))的人也會(huì)患上肺動(dòng)脈高壓，還有多種食欲抑制劑是否導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓還在爭(zhēng)論之中。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險(xiǎn)因素之中，導(dǎo)致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，就會(huì)發(fā)展成為肺動(dòng)脈高壓。最高的患者甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時(shí)肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機(jī)會(huì)。門(mén)診經(jīng)常會(huì)有不明原因的胸悶、氣急的患者，檢查后發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血栓栓塞，有下肢靜脈曲張、長(zhǎng)期臥床、活動(dòng)少的老年患者容易發(fā)生。肺動(dòng)脈高壓的治療方法比較少。近年來(lái)隨著對(duì)該病研究的深入，一些新藥的研制成功，如前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，給肺動(dòng)脈高壓的患者帶來(lái)了希望，國(guó)內(nèi)的一些醫(yī)生使用磷酸二酯酶抑制劑取得一些療效，目前國(guó)外正在使用該類(lèi)藥物進(jìn)行臨床前的試驗(yàn)。由于肺動(dòng)脈高壓發(fā)病隱蔽，以前受診斷水平的限制，以及沒(méi)有安全有效的藥物治療等原因，很多病人在痛苦和絕望中度過(guò)余生?，F(xiàn)在隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種新藥的上市，治療肺動(dòng)脈高壓不再只是夢(mèng)想。2011年01月27日2993
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張紅超副主任醫(yī)師 空軍特色醫(yī)學(xué)中心 心血管外科 【關(guān)鍵詞】 先天性心臟病; 肺動(dòng)脈高壓; 外科治療先天性心臟病在我國(guó)的發(fā)病率約為0.7%～0.8%，每年新增先天性心臟病患兒約15萬(wàn)人。肺動(dòng)脈高壓是先天性心臟病最常見(jiàn)的并發(fā)癥，是圍術(shù)期死亡最常見(jiàn)的原因之一。一旦發(fā)展到重度肺動(dòng)脈高壓，臨床處理就有一定的難度，嚴(yán)重影響患者的治療效果和預(yù)后。盡早手術(shù)是徹底糾正肺動(dòng)脈高壓的重要手段。故綜合評(píng)價(jià)病情，正確掌握手術(shù)適應(yīng)證，充分的術(shù)前準(zhǔn)備，恰當(dāng)?shù)膰g(shù)期處理及手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步是提高先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者外科治療成功率的關(guān)鍵。 1 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的定義和臨床分級(jí) 1.1肺動(dòng)脈高壓的定義 正常肺動(dòng)脈壓為2.0～4.0kPa/0.7～1.3kPa(15～30mmHg/5～10 mmHg)，平均壓為1.3～2.7kPa(10～20mmHg)，肺血管阻力<16kPa·S/L。在靜息狀態(tài)下，當(dāng)肺動(dòng)脈收縮壓>4kPa(30mmHg)、肺動(dòng)脈平均壓超過(guò)20mmHg或者運(yùn)動(dòng)過(guò)程中肺動(dòng)脈平均壓超過(guò)30mmHg，均可診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺血管阻力>16000Pa·S/L亦提示存在肺動(dòng)脈高壓。 1.2 臨床分級(jí) 肺動(dòng)脈平均壓21～30mmHg為輕度肺動(dòng)脈高壓，31～50mm Hg為中度肺動(dòng)脈高壓，>50mmHg為重度肺動(dòng)脈高壓。按肺血管阻力分：<7wood(1wood=1mmHg/min·L)單位為輕度肺動(dòng)脈高壓，7～10wood單位為中度肺動(dòng)脈高壓，>10wood單位為重度肺動(dòng)脈高壓。 2 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制主要分為動(dòng)力型肺血管阻力增加和肺血管結(jié)構(gòu)重構(gòu)形成兩種。在動(dòng)力型肺血管阻力增加時(shí)，肺血管的調(diào)節(jié)通過(guò)被動(dòng)和主動(dòng)調(diào)節(jié)2種方式，當(dāng)肺血管的血流量增加時(shí)，肺血管被動(dòng)性、代償性擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓力可基本不變；當(dāng)肺血流量進(jìn)一步增加達(dá)正常3倍以上時(shí)，肺血管擴(kuò)張達(dá)最大限度后引起肺血管阻力增加的主動(dòng)調(diào)節(jié)開(kāi)始。當(dāng)肺循環(huán)血流增加時(shí)，引起肺循環(huán)阻力增高的體液因子即縮血管物質(zhì)如：血管緊張素Ⅱ、兒茶酚胺、內(nèi)皮素等增加，以及肺血管阻力下降的舒張血管物質(zhì)如：前列環(huán)素、一氧化氮（NO）、一氧化碳（CO）等的減少。上述變化使肺血管痙攣，不能完全緩沖左向右分流量的增加，引起肺動(dòng)脈壓升高。 隨著病情進(jìn)展，肺血管壁細(xì)胞在肺血流的作用下，細(xì)胞間調(diào)控失衡，從而引起平滑肌細(xì)胞增殖及細(xì)胞外基質(zhì)堆積，出現(xiàn)肺血管重構(gòu)[1]。高肺血流本身即可以增加肺血管的壓力、張力和切力，這些機(jī)械力的改變不僅促進(jìn)了膠原和彈性蛋白等細(xì)胞外基質(zhì)產(chǎn)物的生成，還加速了平滑肌細(xì)胞增生肥大和纖維蛋白的增殖，成為肺血管結(jié)構(gòu)重構(gòu)的直接機(jī)制之一；另外，骨形態(tài)蛋白受體(BMPR)基因的變異導(dǎo)致肺泡BMPR基因表達(dá)的密度減少、編碼轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β(TGF-β)受體的激活素受體樣激酶1(ALK-I)基因的多型性和血管形成素-1(Ang-1)的變異物亦可導(dǎo)致內(nèi)皮功能失調(diào)，內(nèi)皮細(xì)胞增生，一氧化氮(NO)和前列環(huán)素合成減少[2]，內(nèi)皮素-1(ET-1)、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)和7-黃嘌呤氧化還原酶分泌增加，導(dǎo)致血管平滑肌增生、肥厚，血管收縮，使肺動(dòng)脈壓力升高；內(nèi)皮功能失調(diào)亦導(dǎo)致P-選擇素、血栓調(diào)節(jié)素和vWF分泌增加，導(dǎo)致凝血活性增加，肺動(dòng)脈內(nèi)大量微血栓形成，而導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高[3]。另外，最近國(guó)內(nèi)亦有報(bào)道，先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)bcl-2和bax兩種基因表達(dá)比例發(fā)生變化，使肺動(dòng)脈壁細(xì)胞凋亡減少，也是肺動(dòng)脈高壓形成機(jī)制之一。 3 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的診斷 肺動(dòng)脈高壓確診依靠右心導(dǎo)管及心血管造影檢查。心導(dǎo)管檢查可直接測(cè)得管腔內(nèi)壓力及血流動(dòng)力學(xué)情況，其所測(cè)定的肺動(dòng)脈壓力被視為診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。右心導(dǎo)管不僅能夠明確肺動(dòng)脈高壓的診斷，而且能夠幫助確定病因，評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度，同時(shí)可進(jìn)行急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)以指導(dǎo)治療。 心臟超聲和血?dú)夥治鍪桥R床上更為實(shí)用和有效的輔助檢查。超聲心動(dòng)圖既可估測(cè)肺動(dòng)脈壓，又可評(píng)價(jià)心臟的結(jié)構(gòu)和功能。多數(shù)研究認(rèn)為超聲心動(dòng)圖測(cè)定的肺動(dòng)脈壓力和右心導(dǎo)管測(cè)定的肺動(dòng)脈壓力密切相關(guān)。它包括M型超聲、二維超聲和多普勒技術(shù)等。多普勒超聲心動(dòng)圖已成為臨床應(yīng)用最廣、操作最簡(jiǎn)便的無(wú)創(chuàng)性檢查手段，既可估測(cè)肺動(dòng)脈壓，又可評(píng)價(jià)心臟的結(jié)構(gòu)和功能。多普勒超聲通過(guò)測(cè)定三尖瓣返流或肺動(dòng)脈瓣返流速度，根據(jù)簡(jiǎn)化柏努利方程△P=4V2，計(jì)算跨瓣壓差來(lái)估算肺動(dòng)脈的壓力。這種方法測(cè)得的肺動(dòng)脈壓力與導(dǎo)管法測(cè)量結(jié)果非常接近，目前被廣泛地應(yīng)用于臨床[4]。當(dāng)有創(chuàng)及無(wú)創(chuàng)檢查診斷困難時(shí)，可行肺活檢，有助于對(duì)其預(yù)后的判斷。血管內(nèi)超聲是無(wú)創(chuàng)性超聲和有創(chuàng)性心導(dǎo)管檢查相結(jié)合的新型顯像技術(shù)，具有直觀、準(zhǔn)確等優(yōu)點(diǎn)。能夠清晰地觀測(cè)到血管腔三層結(jié)構(gòu)的組織學(xué)變化及肺動(dòng)脈搏動(dòng)情況，與肺活組織檢查相比，損傷性小，并可以在更大范圍內(nèi)考察肺血管床。 4 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的外科治療 左向右分流型先天性心臟病的病程演變主要取決于病變類(lèi)型、缺損大小和出生后肺血管阻力的變化。爭(zhēng)取在肺動(dòng)脈高壓形成之前矯治心內(nèi)畸形，是提高先天性心臟病療效的根本措施之一。肺動(dòng)脈高壓的治療目的在于：阻抑肺血管重塑，改善內(nèi)皮功能，抑制微血栓形成，減輕肺動(dòng)脈壓力，降低肺循環(huán)阻力，增加心排血量，改善心功能，提高生存質(zhì)量[5]。 4.1先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)指征 目前臨床上判定先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)指征有不少方法[6]，一般認(rèn)為，除觀察臨床表現(xiàn)，心臟超聲和血?dú)夥治鍪桥R床上更為實(shí)用和有效的輔助檢查。具體手術(shù)原則為：無(wú)靜息紫紺，心前區(qū)可聞及雜音；心電圖檢查左室大；胸部X線片顯示肺血多，心影不小；心臟超聲示：肺動(dòng)脈收縮壓/體循環(huán)收縮壓值不大于1.0，左向右分流的流速、心動(dòng)周期中所占時(shí)相、估測(cè)的分流量等均不低于右向左分流；股動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜aO2不小于60 mmHg，SaO2不小于90%，對(duì)于經(jīng)吸氧、擴(kuò)血管藥物等治療后能達(dá)到上述水平者仍可考慮手術(shù)。某些伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓或早期艾森曼格綜合征的先心病患者并不是絕對(duì)手術(shù)禁忌癥，經(jīng)過(guò)特殊的圍術(shù)期綜合治療及改進(jìn)的手術(shù)技術(shù)，大多數(shù)患者是可以通過(guò)手術(shù)得到救治的，而且遠(yuǎn)期療效滿意[7]。與兒童先天性心臟病不同，成人先天性心臟病合并癥較多，如高血壓、糖尿病甚至冠心病等，在決定手術(shù)時(shí)還應(yīng)充分考慮這些因素[8]。 4.2先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的圍術(shù)期處理 (1)術(shù)前準(zhǔn)備：所有患者均應(yīng)接受氧療。經(jīng)靜脈微泵給擴(kuò)血管藥，用硝普鈉或用前列腺素E1效果差別不大。有研究者認(rèn)為術(shù)前肺動(dòng)脈高壓而未使用α受體阻滯劑是住院死亡的重要因素。 (2)術(shù)中處理：①心肺保護(hù)：成年肺動(dòng)脈高壓病人，心肌長(zhǎng)期缺氧，如繼發(fā)心肌肥厚，還可能有缺血性改變。術(shù)中應(yīng)加強(qiáng)心肌保護(hù)、肺保護(hù)，盡可能減少肺栓子的形成；中和肝素將魚(yú)精蛋白自主動(dòng)脈根部注入。對(duì)重度肺動(dòng)脈高壓患者采用常溫體外循環(huán)方法更有利于肺及心肌的保護(hù)。②瓣膜病處理：成人先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓者伴隨瓣膜病變較多，手術(shù)中應(yīng)常規(guī)探查三尖瓣，重視處理瓣膜問(wèn)題，對(duì)術(shù)后心功能的改善及提高遠(yuǎn)期療效有重要意義[8]。③可在房間隔留單向活瓣，以減少術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生[9]。 (3)術(shù)后處理：①心律失常：成人先天性心臟病患者的心律失常發(fā)生率較高，且無(wú)論手術(shù)與否，心律失常直接影響近、遠(yuǎn)期生存率。相對(duì)兒童患者，成人術(shù)后緩慢型心律失常發(fā)生率更高。對(duì)于術(shù)前已有房室傳導(dǎo)阻滯、術(shù)中心率緩慢或心律不穩(wěn)定者，應(yīng)于關(guān)胸前留置臨時(shí)起搏電極。②呼吸機(jī)使用：術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng)，用呼氣末正壓（PEEP）4～6 cmH2O，過(guò)度通氣及堿血癥（pH值7.60左右）有利擴(kuò)張肺血管。正確把握撤離呼吸機(jī)的時(shí)機(jī)十分重要，拔管時(shí)機(jī)仍需綜合考慮臨床表現(xiàn)、血?dú)夥治黾癤線胸片檢查結(jié)果等。撤機(jī)后如出現(xiàn)呼吸困難、心率增快、血氧飽和度下降等應(yīng)及時(shí)再次呼吸機(jī)輔助呼吸。③繼發(fā)性出血：這可能與使用大劑量擴(kuò)血管藥以及硝普鈉的抗血小板作用有關(guān)。對(duì)術(shù)后引流較多者，應(yīng)果斷再次手術(shù)止血，因?yàn)榇罅枯斞耙晃妒褂弥寡?，可造成“輸血后肺功能不全綜合征”等嚴(yán)重肺損傷[10]，明顯增加肺動(dòng)脈高壓患者的死亡率。要嚴(yán)格防治使肺動(dòng)脈壓升高的因素，圍術(shù)期積極有效地治療呼吸道炎癥或感染。還應(yīng)積極防治缺氧、酸中毒、血液制品應(yīng)用過(guò)多、肺不張、心功能不全、中心靜脈壓過(guò)高、肌緊張、肺栓子等情況[11]，及體外循環(huán)引起的炎癥反應(yīng)(如血栓素、白介素、補(bǔ)體激活等)[12]。 4.3先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)方法 對(duì)于左向右分流型先天性心臟病不合并肺動(dòng)脈高壓或輕度肺動(dòng)脈高壓的患者，早期進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)或介入封堵可避免不可逆的肺血管病變。但對(duì)于中高度肺動(dòng)脈高壓的患者，心內(nèi)畸形矯治術(shù)有一定的風(fēng)險(xiǎn)。由于體外循環(huán)期間，肺組織處于相對(duì)高溫而缺氧的狀態(tài)，造成肺血管損傷；體外循環(huán)可引起活化補(bǔ)體介導(dǎo)的急性炎癥反應(yīng)；肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺血管的應(yīng)激性增加，肺血管更加容易收縮；大量氧自由基的產(chǎn)生，均可促使圍術(shù)期肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生，導(dǎo)致圍術(shù)期患者的死亡率增高。 對(duì)于藥物難治的終末期肺動(dòng)脈高壓患者，房間隔造口術(shù)是作為等待心肺移植過(guò)渡期的姑息治療方法。Ad等于1996年應(yīng)用單向活瓣式房間隔補(bǔ)片治療先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓的患者，取得了良好的效果，且術(shù)后患者的生活質(zhì)量基本正常[13]。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)有學(xué)者采用單向活瓣補(bǔ)片校正先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓雙向分流患者，降低了圍術(shù)期病死率[14]，但遠(yuǎn)期生存率尚存爭(zhēng)議。 目前肺移植或心肺聯(lián)合移植是先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者的最后選擇。左向右分流型先天性心臟病出現(xiàn)右向左分流或雙向分流，是先天性心臟病終末期的一種表現(xiàn)，是心內(nèi)畸形矯治術(shù)的禁忌證。隨著移植免疫學(xué)和抗排斥反應(yīng)治療的發(fā)展，肺移植或心肺聯(lián)合移植已成為終末期先天性心臟病患者的一種切實(shí)可行的選擇，單肺移植即可獲得長(zhǎng)期、理想的肺后負(fù)荷的下降并獲得右心功能的恢復(fù)。也有一些移植中心已連續(xù)采用心肺聯(lián)合移植治療終末期肺動(dòng)脈高壓[7]。但由于受供體來(lái)源、抗排斥反應(yīng)治療和倫理道德問(wèn)題限制，目前肺移植或心肺聯(lián)合移植仍處于探索階段。 5 結(jié)語(yǔ) 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的外科治療一直是心臟外科技術(shù)研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn)。近年來(lái)，隨著人們對(duì)先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓認(rèn)識(shí)的逐步提高，創(chuàng)新出了一些新的手術(shù)方法，并應(yīng)用于臨床實(shí)踐，明顯提高了先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的生存率和生活質(zhì)量，改善了預(yù)后。但是，先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓依然是心臟外科的重癥之一，在外科治療方面還有待于進(jìn)一步的探索和實(shí)踐。【參考文獻(xiàn)】 1. 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