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曾敏副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒內科 中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院曾敏團隊對兒童肺動脈高壓的治療,包括基礎疾病治療,內科治療和難治性肺動脈高壓治療三個方面。對于由可治療的基礎疾病引起肺動脈高壓或導致肺動脈高壓加重的患者,治療或改善基礎疾病非常重要,比如先天性心臟病,心臟瓣膜病,缺氧性肺病,阻塞性睡眠呼吸暫停,胃食管反流,呼吸道感染,自身免疫性疾病,血栓栓塞性疾病等。肺動脈高壓內科治療包括:氧療、利尿劑、地高辛、抗凝、肺血管擴張劑(鈣通道阻滯劑,5型磷酸二酯酶抑制劑,內皮素受體拮抗劑,前列環(huán)素類似物)等。肺血管擴張劑的應用明顯改善患者的壽命和生存質量,但也有嚴格的用藥注意事項,在治療過程中必須遵照醫(yī)生的醫(yī)囑用藥,絕對不可以擅自停藥、換藥、減藥。難治性肺動脈高壓,即接受最大化內科治療,效果仍不滿意的重度肺動脈高壓,患者死亡風險較高,治療方法包括右向左分流術(房間隔造口術、Potts分流術)、機械支持和肺移植。問題咨詢:團隊(阜外兒科心內)治療領域:兒童慢性心衰,心臟移植,兒童肺動脈高壓,兒童心律失常,各類先心病術前術后診療。出診時間:每周三上午兒科心內MDT周四下午專家門診出診地點:中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院2022年03月23日
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吳文匯副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 “已經(jīng)確認是肺動脈高壓,這是一類致死率非常高的罕見病,所以請有個心理準備”……作為病患最親近的人,或許,醫(yī)生這樣委婉的說法你并不陌生。當親人被宣判“死刑”的時候,你一定無助且慌亂。那么,究竟如何才能更好地面對這一突發(fā)狀況呢?請您先做一下深呼吸,慢慢聽我說:1.“不治之癥”已經(jīng)可以治療了:解放前談之色變的“肺癆”現(xiàn)在全世界都有了標準化的治療方案,幾個月以后就可以痊愈了;十余年前談之色變的肺動脈高壓現(xiàn)在已經(jīng)有了數(shù)十種藥物,且還有手術方法可以治療,1991年研究發(fā)現(xiàn)的“中位生存時間2.8年”早已經(jīng)變成了歷史,肺動脈高壓患者的新時代已近十個年頭,好多病人可以長期帶病生活和工作。2.尋找專業(yè)的肺動脈高壓診治中心:肺動脈高壓診治中心對此類疾病的診治經(jīng)驗豐富,且具有最全面和新穎的治療方法和手段,診治方式規(guī)范,相較于其他醫(yī)院更適合新發(fā)現(xiàn)的肺動脈高壓患者。通過網(wǎng)絡或者當面問診的方式直接尋求肺動脈高壓診治中心的幫助,可以少走彎路,盡快的診斷清楚,進行治療,快速控制病情進展。此外,予以專業(yè)中心的主治醫(yī)生保持密切的聯(lián)系,將病人的狀態(tài)定期告知醫(yī)生,有利于醫(yī)生長期隨訪病人的病情,在癥狀加重,或有更好的治療方法時及時調整治療方案,獲得更快速的治療。3.像保護“大熊貓”樣保護他(她),但別把他(她)放進籠子里?肺動脈高壓的病人通常不能劇烈運動、情緒激動,不能感染,限制飲水量,規(guī)律吃藥,定期復查……這些要求往往會讓家屬過分緊張,甚至要求病人只在家中休息,不去上學和工作,家里的一切家務也不讓他插手。其實,你完全可以稍稍放手,讓他(她)獨立起來,承擔自己可以承受的一部分工作,讓他(她)覺得自己是個有用的人,而不是一個“拖累”。也許你們可以約法三章,當他(她)的狀態(tài)比較好的時候可以自主選擇做些事,當狀態(tài)不太好的時候適當?shù)耐O聛怼?.做他(她)的代言人?作為肺動脈高壓病人的親人,你每天都可以看到他(她)的狀態(tài)和情況,如果有可能的話,最好每次都陪著他(她)去看醫(yī)生,幫助醫(yī)生了解他(她)目前的狀態(tài)和用藥情況,并告知醫(yī)生病人沒有注意到的癥狀。有的時候肺動脈高壓的病人可能會被人誤認為“懶”,這時候你需要站出來解釋這是疾病引起的活動耐量受限,并讓病人意識到不要去執(zhí)著于短期內突破這種限制,直言長期適當功能鍛煉的重要性,并同他(她)一起接受挑戰(zhàn)。4.鼓勵患者遵醫(yī)囑,叮囑患者規(guī)律服藥?目前大多數(shù)肺動脈高壓患者是需要長期藥物控制的,且需要長期監(jiān)測體重、血壓、心率、出入量,與他(她)每天共同完成這些工作,并變成一種習慣,有利于患者的長期預后。當然除了這些,你有可能還需要在所愛的人沮喪時安慰她,還需要平衡自己和工作的關系,找到適合自己的舒緩壓力的渠道……總之,作為肺動脈高壓患者的家屬,你承受和承擔的責任和壓力都很大,但相信你在與專業(yè)診治中心的溝通和交流中學習和進步,一定能陪伴他(她)長期控制病魔。2022年03月17日
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內科 1. 肺動脈高壓患者如何進行肺功能的訓練?肺高壓患者常常覺得胸悶氣短,大家可以通過“縮唇呼吸法”,自己在家里進行肺功能鍛煉。縮唇呼氣,指的是呼氣的時候收腹、胸部前傾,嘴唇縮成吹口哨的形狀,使氣體通過縮窄的口型緩緩呼出。 吸氣時,腹部輕輕鼓起;呼氣時,腹部輕輕收縮。吸氣與呼氣的時間比為1:2或1:3,盡量做到深吸慢呼。每分鐘呼吸7-8次,每天鍛煉2-3次,每次10-20分鐘。長期以往進行鍛煉,對肺功能的改善有較好幫助。2. 家屬如何幫助患者叩背咳痰?有的肺動脈高壓患者經(jīng)常遇到大量的痰咳不出來的情況,感到胸悶、氣促,稍一活動就喘。由于人的氣道很細,一口痰就能堵塞很長一段氣道,當患者有痰咳不出來時,會感到胸悶得難受;咳出痰后,會感覺舒暢許多。1、家屬手心成杯狀扣緊,手指密閉。2、左手扶著患者肩部,沿著肋骨由外向內、由下到上叩擊,頻率可以稍快,把毛細支氣管里的痰震松。3、患者深吸一口氣用力咳,多試幾次,用力把痰從肺部咳出來。4、咳痰期間,我希望患者家屬一定注意患者的指尖氧飽和監(jiān)測,必要時結合吸氧和氧療。3.如何減少右心衰復發(fā)和再住院呢?1. 預防感冒:感冒對于肺動脈高壓患者而言非同小可。冬春時節(jié),患者要注意保暖,防止感冒。新冠疫情期間,相信大家也學到了預防感冒的方法:勤洗手,外出要戴口罩,避免到人群密集的地方。平時室內要常通風,注意充分休息。2. 戒煙并遠離二手煙:患者吸煙會使肺血管收縮,增加呼吸困難和心臟壓力,導致病情惡化。無論是患者還是家屬,都應該戒煙。患者還要遠離二手煙,避免到有人吸煙的場所。3. 定期隨訪:患者定期隨訪,醫(yī)生能及時評估你的治療效果和病情改善程度,更全面地掌握你的病情進展情況,并根據(jù)病情調整治療方案。4. 其他注意事項:誘發(fā)心衰、肺動脈高壓惡化的因素包括感染、過度勞累、貧血、懷孕和分娩等。對于肺動脈高壓患者而言,每一次懷孕分娩都是生命危險,所以女性患者應做好避孕措施。 建議患者每天早晨測心率、血壓,測量體重。體重增加的原因有可能是病情改善了、長肉了,短期內體重增加很有可能是水腫加重了,要注意分辨。如果是后者,要盡早看醫(yī)生,進行治療。不要隨意使用民間偏方,病情加重時一定要到正規(guī)的醫(yī)院,接受科學的治療并遵醫(yī)囑服藥、做好居家護理,可以減少因右心衰復發(fā)或肺高壓加重導致的再住院。希望看過文章的你,能維持在肺動脈高壓的低危狀態(tài)。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午 肺動脈高壓門診邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午,周六上午2021年09月29日
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內科 1.肺動脈高壓患者可以運動嗎?在大家的印象中,肺動脈高壓患者很容易感到氣短、簡單的運動就會使他們氣喘吁吁。那么,肺動脈高壓患者可以運動嗎?答案是肯定的。①《歐洲心臟病雜志》一篇文章探討運動訓練給肺高壓患者帶來的益處,最終結果提示:運動訓練作為肺動脈高壓患者補充治療,具備可行性、安全性和有效性,并且可以一定程度改善其生活質量。②中國肺動脈高壓診斷與治療指南(2021版)指出,肺動脈高壓患者應該在藥物治療的基礎上、在專業(yè)指導下進行運動康復訓練。運動康復訓練可以改善肺動脈高壓患者的六分鐘步行距離、心肺功能和生活質量評分。由此可見,無論是國外研究還是國內指南,肺動脈高壓患者都是可以鍛煉的,并且有相應的臨床獲益,一般不會導致嚴重不良事件。而且判斷肺高壓的靶向藥治療是否有效的其中一項標準,就是是否改善了肺高壓患者的運動耐量。2.肺動脈高壓患者適合什么運動?肺高壓協(xié)會建議,肺動脈高壓患者運動前應從其醫(yī)生處獲得關于安全運動訓練的建議。肺動脈高壓患者可選擇小肌群的輕度阻力練習和輕中度有氧運動。①抗阻運動又叫做“力量鍛煉”,利用阻力促進肌肉收縮,增強爆發(fā)力和肌肉容積。例如:啞鈴舉重、俯臥撐、仰臥起坐等。②有氧運動又叫“心肺運動”,主要依靠有氧能量代謝的運動方式,增強心肺耐力。例如:快走,跑步,游泳,騎車等。 3. 肺動脈高壓患者運動有哪些注意事項?①遵循醫(yī)囑:在醫(yī)療機構或肺動脈高壓專業(yè)醫(yī)生的指導下進行康復鍛煉,在指定運動計劃前與主管醫(yī)生溝通;②實時監(jiān)測:在運動前后使用指尖血氧儀,通過血氧飽和度和心率決定是否需要吸氧和休息;③量力而行:運動中量力而行,在體力能力承受的范圍之內,循序漸進,持之以恒。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 肺動脈高壓門診孟哲副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周三、六下午 周五上午邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一、四下午 周六上午2021年09月24日
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宋浩明主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 心血管內科 2019年年末在祖國大地出現(xiàn)了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎,主要是以發(fā)熱、干核、乏力為主要表現(xiàn),重癥病人多在發(fā)病一周后出現(xiàn)呼吸困難和/或低氧血癥,嚴重者可快速進展為急性呼吸窘迫迫綜合征等,最終導致病人的死亡。因此,大家現(xiàn)在提及呼吸困難,就會想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其實引起呼吸困難的疾病有不少,有些疾病與我們的肺血管有關,其中就有肺高壓(pulmonary hypertension,PH)?,F(xiàn)在讓我們來認識一下肺高壓。正常的人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng),體循環(huán)和肺循環(huán)。每套循環(huán)都有各自的壓力范圍,一旦體循環(huán)的壓力升高,就形成我們常說的“高血壓病”。而肺循環(huán)壓力也可以升高,形成了肺高壓。肺高壓其實是一種臨床常見的病癥,病因復雜多樣,可由多種心、肺或肺血管疾病引起,最終導致右心衰竭,具有潛在致命性,預后較差,但在臨床中卻不易為醫(yī)生或病患所重視。大部分肺高壓病人起病隱襲,發(fā)展比較緩慢,開始沒有特異性的癥狀,可能僅在活動后出現(xiàn)一些氣短、胸悶,休息后可以好轉,因此容易引起臨床上的漏診。后期,隨著肺動脈壓力的進一步升高,可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈,容易暈厥。嚴重的病人出現(xiàn)右心衰竭的癥狀,如雙側下肢的水腫、肝臟腫大,甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰竭的癥狀,病人的預后就不容樂觀了。所以這種高致殘高死亡率的疾病,大家一定要提高警惕。按照國際上最新的分類,肺高壓一共可分為五大類,第一類是肺動脈高壓、第二類是左心疾病所致肺高壓、第三類是呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓、第四類為肺動脈阻塞性疾病所致肺高壓、第五類未知因素所致肺高壓。目前認為肺高壓可由幾十種種疾病引起,包括特發(fā)性肺動脈高壓,結締組織疾病,比如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺高壓;由于減肥時尚的流行,部分服用過減肥藥的一類人也會患上肺高壓。由于環(huán)境的污染等等原因,懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中,導致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高,如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損,如果沒有得到及時有效的治療,也會發(fā)展成為肺高壓。最高的病人甚至會出現(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一),一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術或介入治療的機會。肺高壓的診斷標準是什么?最新的標準是在海平面、靜息狀態(tài)下,右心導管測量所得平均肺動脈壓≥25mmHg。此外,診斷肺動脈高壓(肺高壓中的第一類,又稱為動脈型肺動脈高壓),除需滿足上述標準之外,還應包括肺毛細血管楔壓或左心室舒張末壓≤15mmHg,肺血管阻力>3 Wood單位。根據(jù)靜息水平平均肺動脈壓水平,我們可以把肺高壓的嚴重程度可分為三度:“輕”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高壓該做哪些檢查明確?為了明確肺高壓的病因并判斷疾病的嚴重程度,可以進行相關檢查:其中胸部X線檢查對于中重度的肺高壓病人有較高的診斷價值。超聲心動圖是國內篩查肺高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法,擬診肺高壓的推薦標準為肺動脈收縮壓≥40mmHg。肺功能測定、放射性核素肺通氣/灌注掃描和高分辨率CT以及增強CT肺動脈造影術則可以明確病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情況。而右心導管檢查和急性肺血管擴張試驗則是確診和評估病情嚴重的標準方法。如何治療和預防?雖然肺高壓的預后較差,但目前治療還是取得了一定的進展。首先在防治中,尤其在目前的新冠疫情下需要給予病人一些關于日常生活方面的正確建議,鼓勵病人根據(jù)個人癥狀進行適當體力運動身體鍛煉并提供康復指導,其次對該類病人進行心理支持,同時由于肺高壓病人易患肺炎,因此必須要預防感染,做好個人防滑,外出戴口罩,勤洗手。目前春寒料峭,一定要穿著保暖,預防各種微生物導致的感染。在治療上針對血管收縮、血管內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面,幫助恢復肺血管的壓力,改善心功能,提高生活質量。對于左心疾病所致肺高壓、與呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓病人可予以心、肺疾病的相關治療。而對于肺動脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(第四類肺動脈阻塞性疾病所致肺高壓中的一種疾?。┎∪丝蛇M行特異性藥物治療,又稱為靶向性藥物治療,包括鈣拮抗藥、前列環(huán)素、內皮素受體拮抗劑和5-型磷酸二酯酶抑制劑以及最新的鳥苷酸環(huán)化酶激動劑。以前后四類藥物價格較為昂貴,但在去年,這些藥物都已進入了國家醫(yī)保目錄,給病人帶來了大實惠。對于慢性血栓栓塞性肺高壓病人還可考慮行肺動脈血栓內膜剝脫術以及肺動脈球囊擴張術,這些手術目前國內部分醫(yī)院已經(jīng)開展或逐步在開展中。既往受診斷水平的限制,以及沒有安全有效的藥物治療等原因,很多肺高壓病人在痛苦和絕望中度過余生?,F(xiàn)在隨著診斷技術水平的提高,多種新藥的上市,治療肺高壓不再只是夢想。我們衷心的希望在新冠疫情下,不僅要預防肺高壓的出現(xiàn),而且要讓肺高壓病人的病情得到控制。2021年05月29日
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周紅梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-湖北 線上診療科 肺高壓病友小寧(化名),一個月開始出現(xiàn)咳嗽,自己覺得可能感冒了,因為以前也有這種情況,吃幾天藥就好了,但這次在家吃藥后仍然不見好轉,考慮2020年疫情原因,出門不太方便,就繼續(xù)在家吃藥,治療近一個月后仍然沒有好轉,也去附件的診所看過并打針了。咨詢后得知咳嗽不僅僅是感冒可以引起,肺高壓心衰加重也會引起,決定到武漢去住院調理。臨去醫(yī)院頭一晚,決定在家洗澡做好個人衛(wèi)生,然而半小時過去了。家人發(fā)現(xiàn)她暈倒在家中洗澡間,就此未再醒來。。。。。??人允俏覀兩钪谢蛘呤轻t(yī)院很常見的癥狀。感冒會咳嗽,氣管炎會咳嗽,肺炎會咳嗽,偶爾喝水嗆了,也會咳嗽??人允俏覀兩眢w的一種反射性防御動作,通過咳嗽可以清除呼吸道內分泌物(痰液)或者異物。但是咳嗽也有不利的一面,如咳嗽可以使呼吸道感染擴散,持續(xù)的咳嗽會導致呼吸不暢,甚至影響休息。劇烈咳嗽可誘發(fā)咯血以及自發(fā)性氣胸。對于肺高壓病友來說,普通感冒會出現(xiàn)咳嗽癥狀,但一般幾天就會好轉,咯血的時候也會有咳嗽癥狀,幫助排出滯留在氣管的血。病情加重,心功能衰竭也會出現(xiàn)持續(xù)咳嗽,甚至夜間憋醒,需要坐起咳嗽。因此肺高壓病友對咳嗽不可大意。除長時間咳嗽外,還需要警惕反復下肢水腫,肚子變大(腹水,不是長胖)短期內體重增加,體力變差,突發(fā)暈厥,這些都是病情加重的信號,提醒我們需要注意。治療肺高壓的藥物從無到有,從非醫(yī)保到醫(yī)??梢詧箐N,從進口原研到國產(chǎn)仿制上市。也就十幾年的光陰??萍既招略庐?,醫(yī)療也在逐日進步?,F(xiàn)在的肺高壓中位生存時間從2.8年延長到7年,而我們的病友群中,十年以上病史的也有很多。積極的面對和配合治療才能爭取最好的醫(yī)療效果。就像2020年新冠疫情一樣,醫(yī)生能做的只是幫助你,在需要的時候給你藥物,給你機器,給你支持,但度過難關最終需要的是自己挺過來。2020年09月11日
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季政主治醫(yī)師 紹興市人民醫(yī)院 心血管內科 肺動脈高壓患者日常生活中需要注意什么。 那么。 作為一名肺動脈高壓的患者,我們日常生活中最需要注意的就是預防各種呼吸道感染的發(fā)生,因為一旦發(fā)生各種呼吸道感染都會。 誘發(fā)或者加重,我們飛得慢,該患者。 非常高的癥狀啊。 那么。 同時呢,嗯,平日里我們一旦發(fā)生那個感冒或者呼吸道感染,我們要及時去正規(guī)醫(yī)院進行一個及時的抗感染的治療啊。 以免誘發(fā)加重癥狀,那么同時要注意勞逸結合,避免一個過度的疲勞呃,增強抵抗力啊,嗯,按時服藥,呃,比如說嚴重的肺動脈高壓啊,一些相關的??扑幬?,比如說波生坦安立生坦。 嗯,等等相關的藥物進行一個按時的服用定期醫(yī)院隨訪。2019年09月30日
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莊琦醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院(南院) 心內科 1. 鍛煉和康復 目前尚不清楚體力活動能否延緩脈高壓的發(fā)展。但患者體力活動強度應以不出現(xiàn)癥狀(如 呼吸困難、暈厥和胸痛)為宜?;顒討苊庠诓秃?、氣溫過高及過低的情況下進行。適當 的調整日常活動,可以提高生活質量,減少癥狀發(fā)生?;颊咴诩铱勺孕羞M行6min步行距離 的鍛煉,以每日耐受距離為基準,根據(jù)呼吸指數(shù)、血壓、心率及一系列心源性癥狀出現(xiàn)調 整。 2.避免妊娠 從妊娠的最初3個月開始,流經(jīng)肺動脈和心臟的血流量即會增加,可導致肺動脈 壓力增加,加重心臟負擔;并且妊娠期間處于高凝狀態(tài)容易形成血栓;且妊娠 期間體內激素也發(fā)生變化,這些原因均能加重肺動脈高壓患者的病情,甚至引 起死亡。此外,肺動脈高壓患者心排出量降低、缺氧,以及治療肺動脈高壓藥 物,如華法林、萬他維、波生坦等均容易導致胎兒缺氧,發(fā)生流產(chǎn)、畸形或生 長遲緩。因此,建議所有肺動脈高壓患者均應避免妊娠。 3.預防感染 肺動脈高壓患者易合并肺炎,而肺炎往往是肺動脈高壓并發(fā)右心衰竭的誘因, 甚至引起病情加重導致死亡。因此,建議肺動脈高壓患者盡量避免受涼,并預 防接種流感和肺炎球菌疫苗。 4.旅行 沒有證據(jù)顯示肺動脈高壓患者不能坐飛機旅行。但低氧可引起肺動脈收縮。因 此,建議心功能III、IV級或有低氧血癥的患者長途飛行時應吸氧,并盡量避免 去海拔高于1500米的地方。在旅行前應做好周密安排,旅行途中應攜帶充足藥 物,并詳細告知同行人員您的病情。 5.心理支持 肺動脈高壓是一種慢性進行性進展疾病,往往容易出現(xiàn)焦慮和抑郁,從而導致 病情加重,日常生活質量下降。因此,建議肺動脈高壓患者可加強與由專業(yè)醫(yī) 生、心理醫(yī)生等組成的團隊聯(lián)系,正確了解肺動脈高壓知識,必要時可加用抗 焦慮或抗抑郁藥物治療。另外,還可參加關注肺動脈高壓的社會組織活動,獲 取更多相關信息,并保持樂觀向上的精神狀態(tài)。 6.外科手術 手術可能會增加肺動脈高壓患者死亡風險。尚不清楚哪種麻醉方式更好,但硬 膜外麻醉可能較全身麻醉更容易耐受。此外,可能需要將口服藥物治療短期替 換為靜脈或霧化治療,直到能恢復口服藥物時。需要指出的是,很多肺動脈高 壓患者口服華法林等抗凝藥物,由于華法林半衰期較長,從體內清除需要一段時間。因此,如果計劃接受外科手術或有創(chuàng)檢查,需將這一情況告知醫(yī)生,術 前常需停用華法林5~10天,可用低分子肝素或肝素皮下注射來代替華法林的抗 凝作用,避免增加手術出血風險。2019年08月07日
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