許多肺動(dòng)脈狹窄患者期望應(yīng)用生物可降解支架治療的愿望近期成為現(xiàn)實(shí)，阜外華中心血管病醫(yī)院（河南省人民醫(yī)院心臟中心）范太兵教授團(tuán)隊(duì)近日啟動(dòng)了應(yīng)用深圳先健元心科技公司研發(fā)的鐵基可降解支架治療肺動(dòng)脈狹窄臨床應(yīng)用研究項(xiàng)目，該類支架在體內(nèi)可吸收，無金屬殘留，特別是不影響患者血管的生長(zhǎng)，給肺動(dòng)脈狹窄的患者帶來福音。參與研究者所用可降解支架和相關(guān)檢查免費(fèi)，有需要的患者可到阜外華中心血管病醫(yī)院我的門診就診報(bào)名預(yù)約，門診時(shí)間：每周一、二上午。（范太兵）

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科中心貢鳴單純肺動(dòng)脈口狹窄是指肺動(dòng)脈瓣或漏斗部狹窄而室間隔完整的先天性畸形。肺動(dòng)脈狹窄是右室流出道梗阻的主要病變，狹窄可在肺動(dòng)脈瓣下、瓣膜、肺動(dòng)脈總干及分支不同部位，其中以單純肺動(dòng)脈瓣膜狹窄最常見。肺動(dòng)脈狹窄占所有先天性心臟病的10%～30%，目前是臨床上比較常見，且相對(duì)簡(jiǎn)單的先天性心臟病。在胚胎形成的前三個(gè)月中，胎兒可能因?yàn)榄h(huán)境或遺傳因素導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄。母親若在懷孕的最初三個(gè)月中患風(fēng)疹，胎兒便可能發(fā)生風(fēng)疹綜合癥，包括白內(nèi)障、耳聾及心血管畸形。另外，肺動(dòng)脈狹窄患者的子女患先天性心臟病的機(jī)率也會(huì)增高。當(dāng)孩子被診斷為肺動(dòng)脈狹窄，家長(zhǎng)們多會(huì)手足無措。其實(shí)對(duì)于這種常見的先天性畸形，臨床上已經(jīng)有一套比較完善的治療方案。主要分為一下幾類：不需要治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄輕度狹窄的病人并沒有什么明顯癥狀，并且可以不進(jìn)行治療。主要的檢查體征為超聲測(cè)量跨瓣壓差在30mmHg以下，沒有出現(xiàn)明顯右室肥大癥狀。在日常生活中，家長(zhǎng)只需要對(duì)孩子多加注意即可。一方面要避免感染，少去人多擁擠的地方，家中常開窗通風(fēng)，或用醋蒸等方法進(jìn)行空氣消毒。另外，孩子不宜過度劇烈的運(yùn)動(dòng)，以免加重心臟的負(fù)擔(dān)。介入治療對(duì)于肺動(dòng)脈中度狹窄的患兒，可能出現(xiàn)胸悶、胸痛、氣喘、乏力等癥狀。如果孩子的跨瓣壓差在30~40 mmHg之間，可以采用經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)是利用球囊擴(kuò)張的機(jī)械力量使粘連的肺動(dòng)脈瓣葉交界處分離，以緩解瓣口狹窄程度。這是一種微創(chuàng)治療技術(shù)，對(duì)于符合條件的患兒，可以免除開胸手術(shù)帶來的創(chuàng)傷和痛苦。開胸手術(shù)治療對(duì)于單純肺動(dòng)脈口狹窄重癥患者來說，可能出現(xiàn)暈厥、右心衰竭等癥狀，極重者還可能出現(xiàn)缺氧性心臟停搏及猝死。如果孩子的檢查顯示其右心室和肺動(dòng)脈之間的壓力差相差超過80-100mmHg以上，是嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良，或是瓣膜下漏斗部位狹窄，則不適合做球囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)，而必須進(jìn)外科手術(shù)治療。目前，該手術(shù)的成功率是很高的，并且患兒術(shù)后的恢復(fù)狀況也較為良好。相反，如果家長(zhǎng)沒有及時(shí)帶孩子進(jìn)行治療，隨著其年齡的增長(zhǎng)還是有可能因右心室負(fù)荷過重，而出現(xiàn)右心衰竭的癥狀。所以，盡管肺動(dòng)脈瓣狹窄是個(gè)相對(duì)簡(jiǎn)單的先天心臟病，但是家長(zhǎng)積極帶孩子就醫(yī)，是非常重要的。

肺動(dòng)脈瓣疾患包括肺動(dòng)脈瓣狹窄和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。1、肺動(dòng)脈瓣狹窄：肺動(dòng)脈瓣狹窄往往是先天性心臟畸形的一部分，肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)常常是在心臟畸形糾正的同時(shí)進(jìn)行。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄可以經(jīng)右心導(dǎo)管行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。在部分重度肺動(dòng)脈瓣狹窄中，由于狹窄口非常小，以致球囊擴(kuò)張導(dǎo)管很難通過，所以對(duì)此類患者仍需選擇開胸直視擴(kuò)張術(shù)。2、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全往往無需特殊治療。對(duì)于那些重度肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致不能用藥物控制的右心功能不全時(shí)，有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。

肺動(dòng)脈口狹窄(系指右室和肺動(dòng)脈之間存在的先天性狹窄畸形。有三種類型:肺動(dòng)脈瓣膜狹窄、右心室漏斗部狹窄和肺動(dòng)脈主干及其分支狹窄，而以瓣膜狹窄最常見。瓣膜狹窄通常為瓣葉增厚交界合，瓣口呈魚嘴狀突向肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干呈狹窄后擴(kuò)張，常有不同程度的肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄。右室漏斗部狹窄可呈隔膜性狹窄和管狀狹窄。隔膜性狹窄在右室漏斗部下方形成環(huán)狀纖維性隔膜，將右心室分隔成兩個(gè)大小不等的心室腔，其上方擴(kuò)大的薄壁心室腔稱為第三心室。管狀狹窄是由肥厚的右心室前壁、室上嶺和異常粗大的隔束和壁束所致。肺動(dòng)脈主干及其分支可為一處或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。病理生理 肺動(dòng)脈口狹窄引起右心室血液排出受阻、壓力增高，右心室與肺動(dòng)脈之間存在壓力階差,其大小取決于肺動(dòng)脈口狹窄的程度。壓力階差<40mmhg為輕度狹窄,40mmhg--100mmhg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。因靜脈回心血流受阻，心排血量減少，血液瘀滯，可出現(xiàn)周圍性紫紺。約1/4病例伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損，當(dāng)右心房壓力明顯升高時(shí)，心房水平出現(xiàn)右向左分流，而發(fā)生中央性紫紺。右心室長(zhǎng)期負(fù)荷增加引起右心室向心性肥厚，加重右室流出道狹窄，出現(xiàn)心力衰竭，甚至死亡。臨床表現(xiàn)癥狀與狹窄程度、是否存在卵圓孔未閉、房間隔缺損和繼發(fā)三尖瓣返流有關(guān)。輕度狹窄者可無癥狀或癥狀輕微。常見的癥狀是稍活動(dòng)即感心悸、氣促、胸悶甚至?xí)炟?，勞?dòng)耐力差、易疲勞。癥狀隨年齡增長(zhǎng)而加重。并存卵圓孔未閉者，活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺。重癥者休息時(shí)亦可出現(xiàn)紫紺。晚期病人常有頸靜脈充盈、肝腫大、下肢浮腫，甚至腹水等右心衰竭征象。體格檢查:肺動(dòng)脈瓣膜狹窄者胸骨左緣第2肋間可聞及響亮而粗糙的收縮期噴射樣雜音并向左上方向傳導(dǎo)。多數(shù)伴有收縮期震顫。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。右室漏斗部狹窄的收縮期雜音位置較低，部分病例肺動(dòng)脈瓣第二音正常;三尖瓣關(guān)閉不全病人，可在三尖瓣聽診區(qū)聽到收縮期雜音。心電圖:根據(jù)狹窄程度可示正常、電軸右偏、右心室肥大勞損,T波倒置和P波高尖。X線檢查:可顯示右心室、右心房增大、肺動(dòng)脈段凸出。但漏斗部狹窄者肺動(dòng)脈段凸出不明顯。兩肺野清晰、血管紋理減少，尤以外側(cè)1/3肺野更為明顯。超聲心動(dòng)圖:可顯示狹窄的類型和程度。肺動(dòng)脈瓣膜狹窄則顯示肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限和右室壁增厚。彩色多普勒超聲顯示狹窄瓣口的高速血流信號(hào)，可測(cè)得最大跨瓣壓差。漏斗部狹窄顯示右室流出道狹小，小梁和肌柱增粗。彩色多普勒超聲可測(cè)得右室流出道湍流信號(hào)。診斷和鑒別診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、胸部x線、超聲心動(dòng)圖檢查可作出診斷。必要時(shí)行心導(dǎo)管右心室測(cè)壓和造影檢查，有助于確診。借助于肺動(dòng)脈口狹窄的特征性雜音、肺動(dòng)脈第二音減弱或消失的特點(diǎn)，以及其肺血減少x線征象，不難與室間隔缺損、房間隔缺損相鑒別。部分法洛四聯(lián)癥的病例，右室流出道梗阻不明顯，其表現(xiàn)類似肺動(dòng)脈口狹窄，超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管造影檢查可提示存在室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨，有助于鑒別診斷。手術(shù)治療1.手術(shù)適應(yīng)證 輕度狹窄，無明顯癥狀，胸部X線和心電圖檢查無明顯改變，右心室收縮壓<60mmhg者，無需手術(shù)。中度以上狹窄，有明顯臨床癥狀，心電圖提示右心室肥大或伴勞損，心導(dǎo)管測(cè)壓顯示右心室壓力>75mmHg，右心室與肺動(dòng)脈間壓力階差>50mmHg，均有手術(shù)指征。重度狹窄者，病理進(jìn)展迅速，繼發(fā)的右室流出道梗阻會(huì)加重狹窄，需盡早手術(shù)。2.手術(shù)方法 由于體外循環(huán)技術(shù)已十分成熟和安全，曾用的幾種非體外循環(huán)手術(shù)已棄用。胸骨正中切口，在體外循環(huán)心臟跳動(dòng)或停搏下，根據(jù)狹窄類型選擇心臟切口。肺動(dòng)脈瓣膜狹窄通?？v形切開主肺動(dòng)脈，直視下行瓣膜交界切開術(shù);漏斗部狹窄，則切開右室流出道前壁，切除狹窄的纖維環(huán)或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若疏通后的右室流出道仍狹窄，則用自體心包片或滌綸織片加寬流出道。若存在瓣環(huán)狹窄，則切開瓣環(huán)，行跨越瓣環(huán)的右室流出道加寬術(shù)。近年有人對(duì)瓣膜型狹窄，采用經(jīng)導(dǎo)管的肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，由于無需剖胸，術(shù)后恢復(fù)快，較受歡迎.但部分病例擴(kuò)張效果不理想，且可有肺動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全并發(fā)癥發(fā)生。

肺動(dòng)脈狹窄(pulmonary stenosis，PS)為常見先天性心臟病，約占總數(shù)的8%-12%?！静±斫馄省?．肺動(dòng)脈狹窄可分為肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣下狹窄（即漏斗部）和肺動(dòng)脈瓣上狹窄三種。2．在肺動(dòng)脈瓣狹窄，可見肺動(dòng)脈瓣增厚，三個(gè)瓣葉交界處互相融合或瓣葉間無交界處，瓣口狹窄，僅中央留一小孔。嬰兒期患嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄（近乎瓣膜閉鎖）者，盡管右室大小正常但常發(fā)育不良。發(fā)育不良型的肺動(dòng)脈瓣常增厚、不規(guī)則、僵硬，且瓣環(huán)小，常見于Noonan綜合征。3．單純的漏斗部肺動(dòng)脈狹窄很少見；常合并大型室間隔缺損，見于法洛氏四聯(lián)癥。4. 肺動(dòng)脈瓣上狹窄 也稱主肺動(dòng)脈狹窄，偶爾見于風(fēng)疹綜合征和Williams 綜合征。【病理生理】胚胎6-9周，總動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈瓣開始發(fā)育。肺動(dòng)脈瓣狹窄是由于妊娠中晚期瓣葉融合所致。胎兒期肺動(dòng)脈瓣狹窄對(duì)血液循環(huán)并無多大影響。出生后由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室排血受阻，收縮期負(fù)荷加重，因而右心室壓力升高，長(zhǎng)期如此，則導(dǎo)致右心室肥厚，使右心室腔縮小，繼而右室流出道梗阻，右心室壓力進(jìn)一步增高，排血困難加重，致使右心室功能失代償，發(fā)生心力衰竭。重度狹窄時(shí)，右心房壓力升高，若有未閉的卵圓孔或房間隔缺損，血流可自右心房流向左心房，導(dǎo)致紫紺。隨狹窄的程度不同，右心室與肺動(dòng)脈之間出現(xiàn)不同程度的壓力階差，血流從高壓的右心室通過狹窄的瓣口，進(jìn)入低壓的肺動(dòng)脈內(nèi)，產(chǎn)生噴射性湍流，使肺動(dòng)脈主干形成狹窄后擴(kuò)張，該擴(kuò)張主要見于瓣膜型狹窄?！九R床表現(xiàn)】1．癥狀 輕度狹窄患兒可完全無癥狀；中重度狹窄者，可有勞力性呼吸困難，易疲乏。重度狹窄者，可有心力衰竭或活動(dòng)時(shí)胸痛。2．新生兒期患重度肺動(dòng)脈瓣狹窄者，喂養(yǎng)困難，氣促，可有紫紺及心力衰竭。3．體格檢查 多數(shù)病兒發(fā)育良好，無紫紺，患嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄的新生兒氣促、紫紺。心前區(qū)飽滿，左側(cè)胸骨旁可觸及右室的抬舉性搏動(dòng)，胸骨左緣上方可捫及收縮期震顫。胸骨左緣上部可聞及2-5/6級(jí)噴射性收縮期雜音，向背部傳導(dǎo)，雜音的強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間與狹窄的嚴(yán)重程度成正比。輕度和中度狹窄者可聽到收縮早期喀喇音?？粝涤捎谠龊竦跃邚椥缘陌昴ぴ陂_始收縮時(shí)突然繃緊所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音分裂，且不同程度地減弱。4．伴充血性心力衰竭時(shí)，可有肝臟腫大?！据o助檢查】1．心電圖 輕度狹窄者，心電圖正常；中度狹窄者，電軸右偏，右室肥大。心電圖右室肥大的程度與狹窄的嚴(yán)重程度成正比。2．X線檢查 心臟大小正常，但肺動(dòng)脈段隆突（即狹窄后肺動(dòng)脈擴(kuò)張）。如有心衰，心臟則明顯增大，主要為右室和右房擴(kuò)大。肺血管影通常正常，但重度肺動(dòng)脈狹窄，則肺血減少。新生兒重度肺動(dòng)脈狹窄，肺血少且心臟不同程度的增大。3．超聲心動(dòng)圖 二維超聲心動(dòng)圖可顯示肺動(dòng)脈瓣增厚、收縮期開啟受限呈圓隆狀；測(cè)量肺動(dòng)脈瓣環(huán)；并顯示主肺動(dòng)脈擴(kuò)張（即狹窄后肺動(dòng)脈擴(kuò)張）。多普勒超聲可根據(jù)改良的Bernoulli方程估測(cè)肺動(dòng)脈瓣的跨瓣壓力階差，從而估測(cè)肺動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。發(fā)育不良的瓣膜表現(xiàn)為顯著增厚、瓣葉僵硬和瓣環(huán)發(fā)育不良。4．心導(dǎo)管檢查 根據(jù)右心室收縮壓和肺動(dòng)脈之間的壓力階差對(duì)肺動(dòng)脈瓣狹窄進(jìn)行分度。壓力階差在10-30mmHg之間者為輕度，30-60mmHg為中度，大于60mmHg為重度。【預(yù)后和并發(fā)癥】1．輕度的肺動(dòng)脈狹窄，其程度通常不會(huì)加重；但中度和重度的狹窄會(huì)隨年齡增長(zhǎng)而加重。2．嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄會(huì)發(fā)生心力衰竭。3．偶爾可發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。4．重度肺動(dòng)脈狹窄患兒在重度體力活動(dòng)時(shí)，有猝死的可能性。5．大多數(shù)患重度肺動(dòng)脈狹窄的新生兒若治療不恰當(dāng)，可死亡?！局委煛繉?duì)中、重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，一般認(rèn)為當(dāng)右室收縮壓超過50mmHg時(shí)，應(yīng)進(jìn)行治療。經(jīng)導(dǎo)管球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)是大多數(shù)患兒的首選治療方法。該方法風(fēng)險(xiǎn)小，無痛，比開胸手術(shù)的費(fèi)用低，住院天數(shù)短，對(duì)瓣膜發(fā)育不良型的也有效。若球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)失敗，則采用外科開胸瓣膜切開術(shù)。新生兒期重度肺動(dòng)脈瓣狹窄采用經(jīng)導(dǎo)管球囊瓣膜成形術(shù)或外科瓣膜切開術(shù)是十分必要的。兒童期的輕度肺動(dòng)脈狹窄者需預(yù)防心內(nèi)膜炎的發(fā)生。本文系韓波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。