肺囊腺瘤屬于一種病因不清的肺部錯(cuò)構(gòu)瘤,可能是由于胎兒末端支氣管的過(guò)度生長(zhǎng),在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成明顯界限引起的。往往累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉,可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì),90%可發(fā)生縱隔移位。
一般可通過(guò)超聲產(chǎn)前確診,出生后胎兒主要表現(xiàn)為呼吸困難、水腫等。
肺囊腺瘤屬于一種病因不清的肺部錯(cuò)構(gòu)瘤,可能是由于胎兒末端支氣管的過(guò)度生長(zhǎng),在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成明顯界限引起的。往往累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉,可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì),90%可發(fā)生縱隔移位。
一般可通過(guò)超聲產(chǎn)前確診,出生后胎兒主要表現(xiàn)為呼吸困難、水腫等。
本病病因目前尚不明確,較為普遍的觀點(diǎn)是由于胎兒肺芽發(fā)育過(guò)程中受未知因素影響,局部肺發(fā)育受阻,繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過(guò)度生長(zhǎng)所致。
推測(cè)是肺發(fā)育過(guò)程中細(xì)胞增殖和凋亡失衡的結(jié)果。
本病主要依靠產(chǎn)前影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:
本病主要包括藥物和手術(shù)治療。胎兒肺囊腺瘤體積較小的情況下隨訪觀察,可以考慮生產(chǎn)后再手術(shù),較大的肺囊腺瘤多建議終止妊娠。
糖皮質(zhì)激素的治療:糖皮質(zhì)激素治療對(duì)屬于高風(fēng)險(xiǎn)的微囊型肺囊腺瘤以及出現(xiàn)胎兒水腫,或者是頭肺比值(CVR)>1.6 的情況,可以有效解決肺部不成熟的問(wèn)題。
如果癥狀不能得到改善,也可以考慮進(jìn)行一些手術(shù),手術(shù)的目的主要是切除腫塊或者是進(jìn)行穿刺,以確定是否是肺囊腺瘤,確定之后可以通過(guò)開放性的胎兒手術(shù),使肺部恢復(fù)到正常的解剖結(jié)構(gòu)以及正常的生理功能。
該疾病分為大囊腫型、微囊型和混合型。肺囊腺瘤中的單純大囊腫型、微囊型兩種類型預(yù)后比較好,但是混合型的肺囊腺瘤容易出現(xiàn)胎兒水腫,往往預(yù)后不良。綜合來(lái)看,胎兒肺囊腺瘤作為一種良性病變是可以治療的,絕大多數(shù)患兒的預(yù)后良好,并不主張發(fā)現(xiàn)即終止妊娠。
武志祥醫(yī)生的科普號(hào)
武志祥 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
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首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心
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