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翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過程中會被告知寶寶胸腔內有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點不知所措，這個囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內的囊腫到底是什么東東？我們常說得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實質及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯構瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。包括葉內型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會有什么表現(xiàn)？一般來說有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點頭呼吸、三凹征陽性；嚴重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產前診斷水平的提高，目前絕大多數的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡單、實用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關注病變體積與頭圍比（CVR），它是計算病變大小、評估預后的重要指標。當CVR＞1.6時，預示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當CVR＞0.84時，孕媽在三級醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術的話就需做胸部增強CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對于有癥狀的患兒盡早行手術治療。年齡太大、反復感染的患兒炎癥導致粘連重，手術難度及增強了，同時也增加了治療的費用。對于沒有癥狀的患兒，目前國際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術治療。手術年齡在1歲以內，推薦年齡為3-6個月。能微創(chuàng)手術治療嗎？目前對于這類疾病，我們中心均可以進行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準肺段切除為主，對于病變局限的患兒還可以實現(xiàn)精準病灶切除手術，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠期肺功能效果。進行手術后，對寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進行肺葉切除，與普通兒童相比較，術后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進行的精準肺段切除或解剖性病灶切除后，因為保留了更多健康的肺組織，術后肺功能受到的影響會更小。各位寶爸、寶媽們：通過以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實質及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術就可以治愈它，而且預后很好，請您們不用太擔心，我們中心秉承“微于無痕，創(chuàng)于愛心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠期效果好。對于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團隊為寶寶們的生命健康保駕護航。2022年12月09日
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馬立霜主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 新生兒外科 呃，肺囊腺，還有一位朋友肺囊腺瘤的，肺囊腺瘤的寶寶出生以后呢，多長時間去做檢查，通常主要取決于兩個因素，一個是就是產前的時候，你做超聲或者核磁，看看那個病變的大小，如果這個病變大于三個厘米，甚至是四個厘米，那就出生以后盡早稍微比方說一個月左右，就不要太晚去做一個檢查，來評估一下他的病變出生以后是大了還是小了，如果大了，那么就不要太大的時候，它會影響到好肺，呃，去給他治療，如果說，呃，就是這是一個哈，就是這個病變產前評估的時候是它的大小是去來去根據這個去判定，判定生后什么時間去，呃，去檢查，還有一個就是孩子有沒有癥狀，如果出生以后，呃，孩子他喘氣呼吸特別快，就這樣的，你就早做檢查。 呃，胎兒隔疝檢查多少時間完成？2022年07月12日188
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2020年10月17日697
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杜燕主任醫(yī)師 西安市第九醫(yī)院 超聲科 2020年7月7日，西北婦女兒童醫(yī)院普通外科成功實施3月齡患兒的胸腔鏡肺囊腺瘤切除手術，手術耗時1.5小時，術中出血約5ml。6個月前，患兒母親（妊娠25周）在當地醫(yī)院產檢時，B超提示患兒右肺部囊腺瘤（約45mm×42mm×22mm），之后定期產檢復查B超?；純撼錾螅夭緾T檢查右肺部囊腺瘤未見好轉。家長輾轉多家醫(yī)院咨詢診治方案，最后選擇我院治療，于2020年7月7日成功行胸腔鏡肺囊腺瘤切除術。 自2017年，我科實施第1例胸腔鏡手術以來，手術技術日益成熟，最小手術患兒為2日齡，手術時間1小時-3小時，目前廣泛開展胸腔鏡各種手術方式，如新生兒膈疝修補術、膈肌折疊術、縱膈瘤切除術、隔離肺切除術、肺囊腺瘤肺葉切除術、楔形肺段切除術、食管裂孔疝修補術+抗反流術、食道閉鎖根治術、漏斗胸NUSS術、雞胸反NUSS術等。 什么是肺囊腺瘤？ 先天性肺囊腺瘤，說簡單的，就是小孩子肺里長出了一個泡泡！所謂泡泡，就是肺內結構異常發(fā)育，形成囊性改變。我們臨床上稱為“先天性肺囊腺瘤”。 先天性肺囊腺瘤，英文簡稱為CCAM，是由于胎兒肺內末端支氣管的過度生長，在肺實質內形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個肺葉,可累及單側或兩側肺實質。 為什么會得這個疾病? 目前CCAM確切病因尚不完全清楚，目前最普遍的觀點認為CCAM是一種錯構瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導致已發(fā)育的肺組織過度生長所致。所以，這個先天性疾病與遺傳的關系并不大。 怎么診斷這個?。?由于醫(yī)療技術的成熟、產前檢查的便利及規(guī)范，此病普遍在產前檢查時發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)或四維B超檢查即可明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征。另外，也可以通過產前MRI來完善超聲診斷，有助于產前對胎兒的全面評估以及娩出后治療計劃的制定 孕期發(fā)現(xiàn)CCAM怎么辦？ CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預后評價的重要指標。如胎兒未出現(xiàn)水腫或羊水過多，出生后觀察治療仍是合適的選擇。同時也要注意，胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，故超聲的定期監(jiān)測非常必要。產前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無合并胎兒水腫，結局良好，繼續(xù)妊娠是一個合理的選擇。 小孩子出生后怎么辦？ CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數病例可以順產出生，而在出生后早期外科切除已經成為一個普遍接受的觀點。 在產前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者，比如出現(xiàn)呼吸困難，則需要急診手術治療，目前我們醫(yī)院已經開展產時外科；無癥狀者可根據病灶大小，個性化制定隨診觀察-手術治療方案。每3個月復查一次CT，3-6月齡即可行手術治療。期間若出現(xiàn)癥狀，病人隨時可以手術。 為什么要做手術？ 經常有家長存在這樣的疑問：孩子出生后沒有任何癥狀，可不可以不做手術，或者孩子年齡還小，能不能等孩子大了以后再做手術？ 可以延期手術，定期復查，但是不建議這么做。這個病屬于先天性結構畸形，不存在自愈可能。目前來講，有2/3的病人，以后會并發(fā)感染。等有呼吸道癥狀以后再做手術，手術的難度和術后的恢復效果是完全不一樣的，會差很多。 若患兒只有囊腫，做手術時，術野清晰，病變界限明顯，可以完整切除，且術后也不易發(fā)生感染、氣胸等，并發(fā)癥較少。如果出現(xiàn)肺部感染、囊腫感染，首先要控制感染，感染期盡量不做手術，等感染控制之后，再行手術治療。如果囊腫感染特別嚴重，形成肺膿腫，則只能做急診引流手術，待感染控制后再做二期手術。孩子會比較痛苦。 所以結合兒童生長發(fā)育，結合治療效果，這個手術時機一般在3個月到6個月之間，最晚不超過1歲。目前我們都是采用小兒胸腔鏡微創(chuàng)手術，可以把創(chuàng)傷盡量做到最小，術后胸壁只有3個腔鏡切口，孩子痛苦也會比較小。2020年07月11日7897
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