精選內(nèi)容
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骨腫瘤診斷,為什么首選穿刺活檢?
穿刺活檢骨腫瘤的分類和診斷極為復(fù)雜,單純依靠臨床檢查和影像學(xué)是很難做出正確的診斷,組織病理活檢是絕大部分骨腫瘤診斷的必要途徑。活檢又分為穿刺活檢和切開活檢。穿刺活檢是利用粗套管針穿取病變骨組織,有費(fèi)用低、創(chuàng)傷小、污染少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn),穿刺后第二天就可以應(yīng)用化療藥物,是我們首選活檢方式。但穿刺活檢取出的組織相對(duì)切開活檢少,需要豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和專業(yè)知識(shí),因此在知名骨腫瘤中心開展較多。切開活檢往往在穿刺活檢仍然不能診斷后進(jìn)行,雖然取出組織相對(duì)較多,但切口約6-8cm, 創(chuàng)傷大,污染正常組織較多,恢復(fù)較慢,需要2周左右時(shí)間恢復(fù),往往在非骨腫瘤中心開展。我中心在影像、病理專家的支持配合下,開展骨腫瘤穿刺活檢40余年,獲得多項(xiàng)殊榮,首次活檢陽性率90%以上,疑難病例經(jīng)多學(xué)科會(huì)診往往能明確診斷。我們常年多次組織培訓(xùn),學(xué)員覆蓋華南乃至全國各地區(qū)。
尹軍強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)2020年05月10日2846
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骨腫瘤轉(zhuǎn)移知識(shí)一二
骨肉瘤是常見的原發(fā)性骨惡性腫瘤,多發(fā)生于 10 至 20 歲青年。骨肉瘤惡性程度較高,而且往往肺轉(zhuǎn)移率發(fā)生率高,很多患者在被診斷為骨肉瘤時(shí)就已存在肺部轉(zhuǎn)移,也有患者在原發(fā)腫瘤治療期間出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移(1)。轉(zhuǎn)移和腫瘤分期密切相關(guān),發(fā)生肺轉(zhuǎn)移確實(shí)在一定程度上意味著不良結(jié)局,而且很多人患者和家屬認(rèn)為轉(zhuǎn)移了就意味著放棄治療,然而,隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展,患者即使發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,治療效果也越來越好了。
袁霆醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月28日2171
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骨軟腫瘤 慎待中醫(yī)治療---中腫骨軟科普系列
骨軟腫瘤 慎待中醫(yī)治療---中腫骨軟科普系列---- 2020.04 宋懌江碰著腰酸背痛,咱們習(xí)慣性便要去做個(gè)推拿、針灸,再敷片膏藥;又或者大小病痛都去抓服中藥,煎來喝上幾口覺得似乎比那些名字都念不順口的西藥靠譜。對(duì)于骨軟腫瘤,暫時(shí)沒有安全有效的中醫(yī)治療,反而不少病例因?yàn)樯米暂o以中藥或者針灸等中醫(yī)治療后效果令人沮喪。咱們中醫(yī)博大精深,里面涉及的門門道道很是復(fù)雜,即使行醫(yī)幾十年的老中醫(yī)也說不清道不明哪些成分和抗腫瘤藥物存在沖突。無論網(wǎng)絡(luò)中有什么“名醫(yī)神藥”成功率治愈率多高,對(duì)于每一位病患而言,沒有百分比,只有“有效”或者“有毒”這兩種選擇。也許我們遇著事情都想賭一把,可是,不適合的中醫(yī)治療反而會(huì)成為促進(jìn)腫瘤進(jìn)展惡化的幫兇。我們可以理解腫瘤是一個(gè)有包膜的污水球,它會(huì)長大,會(huì)壓迫到旁邊精密的正常組織,稍有漏液就會(huì)腐蝕掉周邊的一切。于是,我們也不能隨隨便便處理它,心里忐忑不安,小心翼翼守著生怕它有什么變化。可當(dāng)你日日夜夜惦記著,寢食難安的時(shí)候,突然有人說沒事,來來來,我給你捶幾下揉幾把,再拿個(gè)小針戳幾下就好了。你敢這么粗暴么?推拿、針灸等行為因?yàn)閴浩然蛘叽┐?,必然?huì)破壞水球的完整性,讓里面這些污水滲出造成更大范圍的污染,從而造成難以挽回的惡化狀態(tài)。另一方面,骨軟腫瘤這個(gè)狡猾的東西要吸取養(yǎng)分長大,要遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移都需要經(jīng)過血管運(yùn)輸營養(yǎng)或者腫瘤細(xì)胞,所以為了遏制腫瘤進(jìn)一步進(jìn)展,很多抗腫瘤藥物都有抑制血管生成的作用。一些膏藥、或者中藥因?yàn)楹谢钛龅瘸煞?,反而成了促進(jìn)腫瘤進(jìn)展或轉(zhuǎn)移的幫兇。如果確實(shí)有疼痛存在,單純止疼藥可能比膏藥更適合。因此,病友及家屬最好不要擅自服用中藥,或者進(jìn)行推拿、針灸等中醫(yī)治療,如果有何疑問也可以門診或者網(wǎng)上就診時(shí)與我科醫(yī)生進(jìn)一步
王晉醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月25日1742
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惡性骨腫瘤什么條件下適合保肢
尹軍強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月20日1130
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多種腫瘤預(yù)防與篩查一你做對(duì)了嗎
重磅!2020大腸癌 、胃癌、肺癌、肝癌等20種惡性腫瘤篩查和預(yù)防指南出爐! 健康e友 免e在線公眾版 4月15日,第26屆全國腫瘤防治宣傳周在上海啟動(dòng),上海市抗癌協(xié)會(huì)聯(lián)合復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院發(fā)布了2020版《居民常見惡性腫瘤篩查和預(yù)防推薦》。 這是2018年首次發(fā)布以來的第三版,新增了6種惡性腫瘤篩查方法,并對(duì)原來的類型做了更新,文章很長,但價(jià)值很高,小e建議大家收藏起來查看。 由于文章較長,想節(jié)省時(shí)間的粉絲可以根據(jù)下面的目錄針對(duì)性的看: 1、大腸癌 2、乳腺癌 3、宮頸癌 4、肺癌 5、肝癌 6、胃癌 7、前列腺癌 8、甲狀腺癌 9、淋巴瘤 10、食管癌 11、皮膚癌 12、胰腺癌 13、膽囊癌 14、腦部腫瘤 15、惡性黑色素瘤 16、卵巢癌 17、骨腫瘤 18、膀胱癌 19、軟組織肉瘤 20、白血病 01 大腸癌 高危對(duì)象 1、45 歲以上無癥狀人群; 2、40 歲以上有兩周肛腸癥狀(指有以下任意癥狀持續(xù)兩周以上:大便習(xí)慣改變(便秘、腹瀉等);大便形狀改變(大便變細(xì)); 3、大便性質(zhì)改變(便血、黏液便等);腹部固定部位疼痛)的人群; 4、長期患有潰瘍性結(jié)腸炎的患者; 5、大腸癌手術(shù)后的人群; 6、大腸腺瘤治療后的人群; 7、有大腸癌家族史的直系親屬; 8、診斷為遺傳性大腸癌(指家族性腺瘤性息肉病(FAP)和遺傳性非息肉病性結(jié)直腸癌(HNPCC))患者的直系親屬,年齡超過 20 歲。 篩查建議 1、符合1~5的“一般人群”篩查: (1) 大腸癌篩查從 45 歲開始,無論男女,每年 1 次大便隱血(FOBT)檢測(cè) ,每 10 年 1 次腸鏡檢查,直到 75 歲; (2) 76~85 歲,體健者、預(yù)期壽命在 10 年以上者,可繼續(xù)維持篩查; (3) 85 歲以上,不推薦繼續(xù)篩查。 2、符合“ 有大腸癌家族史 ” 直系親屬篩查: (1) 1 位一級(jí)親屬患有明確高級(jí)別腺瘤或癌(發(fā)病年齡小于 60 歲)、2 位及以上一級(jí)親屬患有明確高級(jí)別腺瘤或癌(任意發(fā)病年齡),40 歲開始(或比家族最小發(fā)病者發(fā)病年齡小 10 歲開始)篩查,每年 1 次 FOBT 檢查,每 5 年 1 次腸鏡檢查; (2) 有一級(jí)親屬家族史的高危對(duì)象(僅 1 位,且發(fā)病年齡高于 60 歲): 40 歲開始篩查,每年 1 次 FOBT 檢測(cè) , 每十年一次腸鏡檢查。 3、符合 7 的“遺傳性大腸癌”家族成員篩查: 對(duì) FAP 和 HNPCC 患者家族成員,當(dāng)家族中先發(fā)病例基因突變明確時(shí), 建議行基因突變檢測(cè)。 (1) 基因突變檢測(cè)陽性者,20 歲以后,每 1~2 年進(jìn)行 1 次腸鏡檢查; (2) 基因突變檢測(cè)陰性者,按照一般人群進(jìn)行篩查。 關(guān)于篩查方法推薦: (1) FOBT 檢測(cè) + 問卷調(diào)查是篩查主要手段,證據(jù)充分; (2) 血液的多靶點(diǎn)基因檢測(cè)可能有助于提高篩查準(zhǔn)確度,價(jià)格較為昂貴; (3) 有條件者,可聯(lián)合糞便和血液方法進(jìn)行篩查。 預(yù)防建議 (1)運(yùn)動(dòng)可有效減少腫瘤發(fā)生,堅(jiān)持體育鍛煉,避免肥胖; (2)健康膳食,增加粗纖維、新鮮水果攝入,避免高脂高蛋白飲食; (3)非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥可能對(duì)預(yù)防腸癌有效,老年人可嘗試服用低劑量阿司匹林,可能減少心腦血管疾病和腸癌發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn),具體使用須咨詢醫(yī)生; (4)戒煙,避免其對(duì)消化道的長期毒性和炎性刺激。 02 乳腺癌 高危對(duì)象 既往有乳腺導(dǎo)管或小葉不典型增生或小葉原位癌(lobular carcinoma in situ,LCIS)的患者,既往 30 歲前接受過胸部放療。 有明顯的遺傳傾向: (1) 家族(包含一級(jí)、二級(jí)親屬。一級(jí)親屬指父母、子女以及兄弟姐妹(同父母);二級(jí)親屬指叔、伯、姑、舅、姨、祖父母、外祖父母)中有 BRCA1/BRCA2 基因突變的攜帶者; (2) 家族中有乳腺癌者,發(fā)病年齡在 45 歲前; (3) 家族中有 2 人患乳腺癌患者(1 人雙側(cè)或 2 個(gè)單側(cè)),發(fā)病年齡在45~50 歲; (4) 家族中有 2 人或 2 人以上患乳腺癌、或卵巢癌、或輸卵管癌、或原發(fā)性腹膜癌患者; (5) 家族中有男性乳腺癌患者; (6) 曾患有乳腺癌、或卵巢癌、或輸卵管癌、或原發(fā)性腹膜癌者。 篩查建議 1、一般婦女 (1) 40 歲之前不推薦篩查; (2) 40 歲開始篩查,推薦每 1~2 年進(jìn)行 1 次乳腺 X 線檢查; (3) 對(duì)致密型乳腺(乳腺 X 線檢查提示腺體為 c 型或 d 型)推薦與 B 超檢查聯(lián)合; (4) 70 歲以上,體健者、預(yù)期壽命 10 年以上者均建議維持篩查,每 1~2年 1 次乳腺 X 線檢查。 2、乳腺癌高危人群 (1) 推薦 40 歲或更早開展乳腺癌篩查; (2) 每年 1 次乳腺 x 線檢查; (3) 每 6~12 個(gè)月 1 次乳腺超聲檢查; (4) 每 6~12 個(gè)月 1 次乳腺體檢; (5) 必要時(shí)每年 1 次乳腺增強(qiáng)核磁共振 MRI 檢查。 預(yù)防建議 1、養(yǎng)成健康的生活方式,遠(yuǎn)離煙酒,合理營養(yǎng),保持健康體重,堅(jiān)持鍛煉; 2、適時(shí)生育,母乳喂養(yǎng); 3、參加乳腺篩查,定期體檢。 03 宮頸癌 高危對(duì)象 1、有多個(gè)性伴侶者; 2、性生活過早者; 3、人乳頭瘤病毒(HPV)感染者; 4、免疫功能低下者; 5、有宮頸病變史的女性。 篩查建議 已婚或有性生活史 3 年及以上的女性都建議進(jìn)行篩查: 1、21~29 歲采用宮頸細(xì)胞學(xué)檢查,連續(xù)篩查 3 年無異常后,每 3 年 1 次; 2、30~65 歲采用宮頸細(xì)胞學(xué)檢查,連續(xù)篩查 3 年無異常后,每 3 年 1 次;或者高危型 HPV 與宮頸細(xì)胞學(xué)聯(lián)合篩查,連續(xù)篩查 3 年無異常后,每 5 年 1 次; 3、篩查結(jié)束時(shí)間:> 65 歲且既往多次檢查均示陰性,則結(jié)束篩查;若曾診斷為高度鱗狀上皮內(nèi)病變(HSIL)病史者,再持續(xù)篩查 20 年,篩查頻率視病情定; 4、接受過子宮全切術(shù)的女性(無宮頸),且過去 20 年里未曾有宮頸上皮內(nèi)瘤變(CIN)2、CIN3、原位癌或癌癥的女性,不需要檢查; 5、接種過 HPV 疫苗的女性,遵循特定年齡的建議(與未接種疫苗的女性一樣)。 預(yù)防建議 1、接種 HPV 疫苗; 2、不吸煙或戒煙; 3、安全與健康性行為; 4、及時(shí)治療生殖道感染疾病; 5、增強(qiáng)體質(zhì)。 04 肺癌 高危對(duì)象 年齡> 40 歲,至少合并以下一項(xiàng)危險(xiǎn)因素者: 1、吸煙≥ 20 年包(年包指每天吸煙多少包乘以持續(xù)多少年,例如 20 年包指每天 1 包持續(xù) 20 年或每天 2 包持續(xù) 10 年),其中包括戒煙時(shí)間不足 15 年; 2、被動(dòng)吸煙; 3、有職業(yè)暴露史(石棉、鈹、鈾、氡等接觸者); 4、有惡性腫瘤病史或肺癌家族史; 5、有慢性阻塞性肺疾病或彌漫性肺纖維化病史。 篩查建議 1、對(duì)于肺癌高危人群,建議行低劑量螺旋 CT篩查。建議盡可能使用 64 排或以上 多排螺旋 CT 進(jìn)行肺癌篩查。掃描范圍為肺尖至肋膈角尖端水平?;€ CT 掃描以后,根據(jù)病灶具體情況(形態(tài)、大小、邊界等特征),建議 至專科醫(yī)院咨詢具體下一步診療計(jì)劃; 2、若檢出肺內(nèi)結(jié)節(jié),根據(jù)結(jié)節(jié)不同特征,磨玻璃、亞實(shí)性、實(shí)性結(jié)節(jié)及多 發(fā)結(jié)節(jié)的具體情況進(jìn)行 LDCT 復(fù)查; 3、根據(jù)國情和效能以及我國人群特征,不推薦將 PET/CT 作為肺癌人群篩查的方法。 預(yù)防建議 1、建議戒煙; 2、有職業(yè)暴露危險(xiǎn)的人群應(yīng)做好防護(hù)措施; 3、注意避免室內(nèi)空氣污染,比如被動(dòng)吸煙、明火燃煤取暖、接觸油煙等; 4、大氣嚴(yán)重污染時(shí),避免外出和鍛煉; 5、有呼吸系統(tǒng)疾病者要及時(shí)規(guī)范地進(jìn)行治療。 05 肝癌 高危對(duì)象 1、男性 35 歲以上、女性 45 歲以上的以下任一人群: 2、慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染或慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染者; 3、有肝癌家族史者; 4、血吸蟲、酒精性、原發(fā)性膽汁性肝硬化等任何原因引起的肝硬化患者; 5、藥物性肝損患者; 6、遺傳性代謝病患者,包括:血色病、α-1 抗胰蛋白酶缺乏癥、糖原貯積病、遲發(fā)性皮膚卟啉癥、酪氨酸 血癥等; 7、自身免疫性肝炎患者; 8、非酒精性脂肪肝(NAFLD)患者。 篩查建議 1、男性 35 歲以上、女性 45 歲以上的肝癌高危人群應(yīng)進(jìn)行篩查; 2、聯(lián)合應(yīng)用血清甲胎蛋白 (AFP) 和肝臟 B 超檢查,每 6 個(gè)月篩查 1 次。 預(yù)防建議 1、接種乙肝疫苗; 2、慢性肝炎患者應(yīng)盡早接受抗病毒治療以控制肝炎病毒的復(fù)制; 3、戒酒或減少飲酒; 4、清淡飲食,減少油膩食物攝入; 5、避免發(fā)霉食物的攝入。 06 胃癌 高危對(duì)象 凡有下述情況之一者,均系高危對(duì)象: 1、60 歲以上; 2、中度及重度萎縮性胃炎; 3、慢性胃潰瘍; 4、胃息肉; 5、胃黏膜巨大皺褶征; 6、良性疾病術(shù)后殘胃; 7、胃癌術(shù)后殘胃(術(shù)后 6~12 個(gè)月); 8、幽門螺桿菌感染者; 9、明確胃癌或食管癌家族史; 10、惡性貧血; 11、有家族性腺瘤性息肉病(FAP)、遺傳性非息肉病性結(jié)腸癌(HNPCC)家族史。 篩查建議 年齡> 40 歲有腹痛、腹脹、反酸、燒心等上腹部不適癥狀,并有慢性胃炎、胃黏膜腸上皮化生、胃息肉、殘胃、胃巨大皺褶征、慢性胃潰瘍和胃上皮異型增生等病變以及有腫瘤家族史的對(duì)象,應(yīng)根據(jù)醫(yī)師建議定期進(jìn)行胃鏡檢查。 預(yù)防建議 1、建立健康的飲食習(xí)慣和飲食結(jié)構(gòu),不暴飲暴食; 2、根除幽門螺桿菌感染; 3、減少食用生冷、辛辣、過熱、過硬的食物及熏制、腌制等高鹽食物; 4、戒煙; 5、少喝或不喝烈性酒; 6、放松心情,合理減壓。 07 前列腺癌 高危對(duì)象 具有以下前列腺癌高危因素的男性,需提高警惕,必要時(shí)進(jìn)行有針對(duì)性的 檢查,對(duì)異常結(jié)果進(jìn)行合理隨訪。 1、年齡> 50 歲的男性; 2、年齡> 45 歲且具有前列腺癌家族史的男性; 3、年齡> 40 歲且基線 PSA>1 μg/L 的男性; 篩查建議 1、建議對(duì)身體狀況良好,且預(yù)期壽命在 10 年以上的男性開展基于 PSA 檢測(cè)的前列腺癌篩查,且在篩查前應(yīng)詳細(xì)說明前列腺癌篩查的風(fēng)險(xiǎn)和獲益; 2、血清PSA檢測(cè)每2年進(jìn)行1次, 根據(jù)患者的年齡和身體狀況決定 PSA 檢測(cè)的終止時(shí)間; 3、對(duì)于前列腺癌高危人群應(yīng)盡早開展基于血清 PSA 檢測(cè)的篩查; 4、不建議針對(duì) 40 歲以下男性進(jìn)行人群篩查。 預(yù)防建議 1、避免吸煙、飲酒等不良生活習(xí)慣; 2、減少高動(dòng)物脂肪的食物攝入,因?yàn)檫@些食物中含有較多的飽和脂肪酸,增加蔬菜水果攝入; 3、避免過于辛辣的食物,因?yàn)檫@些食物會(huì)造成前列腺的過度充血; 4、日常生活中多飲水、勤解尿,避免憋尿、久坐不動(dòng); 5、建議適度體育運(yùn)動(dòng)。 08 甲狀腺癌 高危對(duì)象 凡有下述情況之一者,均系高危甲狀腺癌對(duì)象: 1、童年期頭頸部放射線照射史或放射線塵埃接觸史; 2、由于其他疾病,頭頸部進(jìn)行過放療; 3、有分化型甲狀腺癌(DTC)、甲狀腺髓樣癌或多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病 2 型(MEN2型)、家族性多發(fā)性息肉病及某些甲狀腺癌綜合征 ( 如 Cowden 綜合征、 Carney 綜合征、Werner 綜合征和 Gardner 綜合征等 ) 的既往史或家族 史(有血緣關(guān)系); 4、甲狀腺結(jié)節(jié)>1 cm,且結(jié)節(jié)生長迅速,半年內(nèi)增長到1 cm以上; 5、甲狀腺結(jié)節(jié)>1 cm,伴持續(xù)性聲音嘶啞、發(fā)聲困難、伴吞咽困難或呼吸困難,并可排除聲帶病變(炎癥、息肉等); 6、甲狀腺結(jié)節(jié)>1 cm,伴頸部淋巴結(jié)腫大; 7、降鈣素高于正常范圍; 8、RET 基因突變。 篩查建議 1、甲狀腺篩查要同時(shí)進(jìn)行功能檢查和形態(tài)檢查。 2、一般人群目前沒有用于甲狀腺癌早期檢測(cè)或常規(guī)篩查的標(biāo)準(zhǔn)試驗(yàn)。臨床頸部體檢:20~29 歲每 2~3 年 1 次,30 歲以后每年 1 次。頸部超聲檢查:30 歲后每年 1 次(包括甲狀腺、頸部、鎖骨上)。 3、甲狀腺癌高危人群頸部超聲(包括甲狀腺、頸部、鎖骨上)檢查,每年 1 次。 4、女性孕前和哺乳期結(jié)束時(shí),建議分別進(jìn)行 1 次頸部超聲檢查。 預(yù)防建議 1、避免頭頸部放射線照射和放射性塵埃接觸史; 2、健康生活,合理飲食,增加運(yùn)動(dòng); 3、合理疏導(dǎo)不良情緒。 09 淋巴瘤 高危對(duì)象 1、放射線照射史或放射性塵埃接觸史者; 2、感染及慢性炎癥患者; 3、免疫功能低下,有自身免疫性疾病或器官移植史者。 篩查建議 1、一般人群臨床體檢,每 2~3 年 1 次。 2、高危人群臨床體檢,每年 1 次。 3、上述臨床體檢包括以下項(xiàng)目: (1) 外科體檢:淺表淋巴結(jié)和肝臟脾臟觸診; (2) B 超檢查:淺表淋巴結(jié)、肝臟脾臟和腹腔淋巴結(jié); (3) 血常規(guī)檢查。 預(yù)防建議 1、避免放射線照射和放射性塵埃接觸; 2、健康生活,加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)等體育鍛煉; 3、積極治療自身免疫性疾病或慢性炎癥; 4、合理疏導(dǎo)不良情緒。 010 食管癌 高危對(duì)象 年齡 >40 歲,并符合下列任 1 項(xiàng)危險(xiǎn)因素者: 1、來自我國食管癌高發(fā)區(qū)(我國食管癌最密集區(qū)域位于河北、河南、 山西三省交界的太行山南側(cè),尤 以磁縣為著,在秦嶺、大別山、 川北、閩、粵、蘇北、新疆等地 也有相對(duì)集中的高發(fā)區(qū)); 2、有上消化道癥狀,如惡心、嘔吐、 腹痛、反酸、進(jìn)食不適等癥狀; 3、有食管癌家族史; 4、患有食管癌前疾病或癌前病變; 5、具有食管癌高危因素如吸煙、重度飲酒、超重、喜食燙食、頭頸部或呼吸道鱗癌等; 6、患有胃食管反流病(GERD); 7. 有人乳頭瘤病毒(HPV)感染。 篩查建議 食管癌高危人群: 1、普通內(nèi)鏡檢查,每兩年 1 次; 2、內(nèi)鏡檢查病理提示輕度異型增生,每年 1 次內(nèi)鏡檢查; 3、內(nèi)鏡檢查病理提示中度異型增生,每半年 1 次內(nèi)鏡檢查。 預(yù)防建議 1、不吸煙或戒煙; 2、少量飲酒或不飲酒; 3、合理飲食,多食用新鮮水果蔬菜; 4、增強(qiáng)運(yùn)動(dòng),保持健康體重; 5、不食用燙食或飲用燙水。 011 皮膚癌 高危對(duì)象 具備下述任一高危因素者,均系皮膚癌高危對(duì)象: 1、經(jīng)常暴曬與紫外線照射; 2、長期接觸化學(xué)性物質(zhì),如瀝青、焦油衍化物; 3、患有慢性潰瘍、經(jīng)久不愈的疤痕、瘺管、盤狀紅斑狼瘡、放射性皮炎等; 4、曾患有皮膚癌; 5、持續(xù)增大或近期生長明顯的胎記; 6、足底、掌心等易接觸摩擦部位長痣。 篩查建議 臨床體檢,每年 1 次。有高危因素者,由專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行皮膚檢查,包括痣、胎記或其他色素異常區(qū)域,記錄顏色、大小、形狀或質(zhì)地的變化,必要時(shí)進(jìn)行活檢。 預(yù)防建議 1、定期皮膚自查(以尺比對(duì),拍照備用); 2、戶外做好物理或化學(xué)防曬,避免暴曬; 3、足趾或皮膚色斑勿自行反復(fù)修剪或弄破; 4、合理飲食,忌辛辣、刺激性食物。 012 胰腺癌 高危對(duì)象 40 歲以上,特別是 50 歲以上,伴有下述任意 1 項(xiàng)因素者(第 6 項(xiàng)因素會(huì) 增加胰腺癌風(fēng)險(xiǎn),但一般不做篩查): 1、有胰腺癌家族史、糖尿病史; 2、有長期吸煙、飲酒、高脂肪和高蛋白飲食史; 3、無明顯誘因的中上腹飽脹不適、腹痛,出現(xiàn)食欲不振、乏力、腹瀉、消 瘦或腰背部酸痛等癥狀; 4、慢性胰腺炎反復(fù)發(fā)作,尤其合并胰管結(jié)石的慢性胰腺炎;主胰管型黏液 乳頭狀瘤、黏液性囊性腺瘤,實(shí)性假乳頭狀瘤患者,有血清 CA19-9 升高; 5、無家族遺傳史的新近突發(fā)糖尿病; 6、有幽門螺桿菌(HP)陽性、口腔牙周炎史者、P-J 綜合征等。 篩查建議 1、上述對(duì)象以 CA19-9、CA125、 CEA 等腫瘤標(biāo)志物的血液檢 查結(jié)果結(jié)合腹部 CT、MRI 進(jìn) 行篩查,B 超也能提供相應(yīng)的幫助; 2、上述人群尤其是有家族史者 和已有胰腺病變者每年 1 次 CT 或 MR 檢查。 預(yù)防建議 1、戒煙、控酒; 2、提倡清淡、易消化、低脂肪飲食; 3、多食禽類、魚蝦類食物,提倡食用“十”字花科蔬菜,如青菜、白菜、蘿卜、西蘭花等; 4、提倡戶外有氧活動(dòng); 5、為防止良性病變惡化,有胰管結(jié)石、導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀瘤和囊性腺瘤或其他胰腺良性病變患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。 013 膽囊癌 高危對(duì)象 1、慢性結(jié)石性膽囊炎患者(結(jié)石越大風(fēng)險(xiǎn)越高); 2、長有膽囊息肉(直徑超過 1 cm,特別是單發(fā)、寬蒂息肉)者; 3、瓷化膽囊或膽囊萎縮者; 4、膽胰管匯合異?;蛳忍煨阅懝苣夷[患者; 5、膽囊腺肌癥患者; 6、慢性傷寒感染人群; 7、原發(fā)性硬化性膽管炎人群; 8、炎癥性腸病人群; 9、合并糖尿病人群。 篩查建議 高危人群:建議每 6 個(gè)月行血清 CEA、CA199 和肝膽 B 超檢查; 一般人群:建議每年行血清 CEA、CA199 和肝膽 B 超檢查,尤其是女性。 預(yù)防建議 1、超過1cm的膽囊息肉、超過1 cm的膽囊腺肌病患者,建議限期行膽囊切除術(shù);有癥狀的慢性結(jié)石性膽囊炎、膽囊萎縮、瓷化膽囊及小于 1cm 的膽囊腺肌癥病患者,建議盡早行膽囊切除術(shù)。 2、按照篩查建議進(jìn)行定期體檢。 014 腦部腫瘤 高危對(duì)象 腦部腫瘤的十大早期信號(hào): 1、頭痛,常常清晨發(fā)作,較劇烈,起床輕度活動(dòng)后逐漸緩解或消失; 2、噴射狀嘔吐; 3、視力模糊,視覺障礙; 4、精神異常;常常有興奮、躁動(dòng)、憂郁、壓抑、遺忘、虛構(gòu)等表現(xiàn); 5、單側(cè)肢體感覺異常;痛覺、溫覺、震動(dòng)覺減退或消失; 6、幻嗅; 7、偏癱或踉蹌、醉酒步態(tài); 8、耳鳴、耳聾;多在打電話時(shí),一耳聽到,另一耳聽不到; 9、巨人癥; 10、幼兒發(fā)育停止。 篩查建議 重視腦部腫瘤的十大早期信號(hào),需要到神經(jīng)科或相關(guān)科室(眼科,耳鼻咽喉科,神經(jīng)外科等)進(jìn)一步檢查。 預(yù)防建議 1、健康生活,避免熬夜; 2、增加戶外鍛煉和運(yùn)動(dòng),保持合理體重; 3、合理飲食。 015 惡性黑色素瘤 高危對(duì)象 1、家族史者; 2、曾患有皮膚癌或惡性黑色素瘤者; 3、以下部位存在色素痣或斑點(diǎn)者:腳趾之間、腳底、掌心、頭皮、耳后、 指甲和腳趾甲、臀部之間、生殖器周圍; 4、長有巨大的先天性色素痣者; 5、長期暴曬在太陽下者。 篩查建議 1、重視皮膚上各個(gè)部位的色素痣和斑點(diǎn),經(jīng)常自查;發(fā)現(xiàn)并持續(xù)觀察皮膚 上新發(fā)的色素痣、斑點(diǎn)。 2、遵循 ABCDE 指南,經(jīng)常對(duì)現(xiàn)有色素痣或斑點(diǎn)的變化情況進(jìn)行自查,做好記錄,發(fā)現(xiàn)異常,及時(shí)就醫(yī)。 A. 表示不對(duì)稱。如果痣兩邊看起來不一樣,需要請(qǐng)醫(yī)生檢查一下。 B. 代表邊界。痣周圍的邊界應(yīng)該光滑均勻。 C. 代表顏色。有些痣是粉紅色的或是棕色,不管顏色如何,每顆痣都應(yīng)該只有一種顏色。 D. 代表直徑。痣的直徑應(yīng)該小于 6 cm,如果痣突然變大或擴(kuò)大,請(qǐng)立即就醫(yī)檢查。 E. 代表進(jìn)展。痣可以在很多方面改變,包括大小,顏色,邊界以及出現(xiàn)破潰等,請(qǐng)立即就醫(yī)檢查。 3、手足易于摩擦部位的痣可考慮預(yù)防性手術(shù)切除,以防惡變。 預(yù)防建議 1、戶外做好物理或化學(xué)防曬,避免暴曬; 2、特殊部位色素痣勿自行反復(fù)修剪或弄破,這一點(diǎn)尤為重要; 3、嚴(yán)禁自行隨意處理痣,或去非正規(guī)醫(yī)院處理; 4、合理飲食,忌辛辣、刺激性食物。 016 卵巢癌 高危對(duì)象 1、遺傳性乳腺癌 - 卵巢癌綜合征(即 BRCA1 或 BRCA2 胚系致病變異或疑似致病變異)患者; 2、攜帶 RAD51C 或 RAD51D 或 BRIP1 胚系致病變異或疑似致病變異者; 3、林奇綜合征(遺傳性非息肉病性結(jié)直腸癌綜合征)患者; 4、一級(jí)親屬確診上述遺傳性腫瘤綜合征或攜帶上述基因致病或疑似致病變異,而未行或拒絕檢測(cè)者; 5、卵巢癌、乳腺癌、前列腺癌、胰腺癌家族史或子宮內(nèi)膜癌、結(jié)直腸癌及其他林奇綜合征相關(guān)腫瘤家族史經(jīng)遺傳咨詢、風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估建議接受基因檢測(cè)而未行或拒絕檢測(cè)者; 6、具有顯著的卵巢癌及相關(guān)腫瘤家族史(多人發(fā)病),雖經(jīng)遺傳基因檢測(cè),家族患病者中未檢出已知致病或疑似致病基因者(注:目前的基因檢測(cè) 及數(shù)據(jù)解讀仍具有局限性)。 篩查建議 1、不推薦對(duì)無癥狀、非高危女性進(jìn)行卵巢癌篩查。 2、推薦對(duì)尚未接受預(yù)防性輸卵管 - 卵巢切除手術(shù)的上述高危女性進(jìn)行定期篩查,以期早期發(fā)現(xiàn)卵巢癌,但目前尚缺乏卵巢癌篩查給高危女性人群 帶來臨床獲益的證據(jù)。 (1) 根據(jù)臨床醫(yī)生判斷,高危女性于 30~35 歲起,可以考慮接受定期的卵巢癌篩查; (2) 篩查項(xiàng)目:血清 CA-125 檢查及經(jīng)陰道超聲檢查; (3) 篩查間隔:每 3 個(gè)月 1 次到每年 1 次。 3、此外,已經(jīng)出現(xiàn)腹脹、腹痛、陰道不規(guī)則出血等不適癥狀的女性,不在篩查探討的范疇內(nèi),應(yīng)盡早就醫(yī)接受臨床評(píng)估。 預(yù)防建議 1、經(jīng)遺傳咨詢及風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估后需要進(jìn)一步接受遺傳基因檢測(cè)的個(gè)體,盡早接受檢測(cè),明確腫瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn); 2、攜帶有增加卵巢癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)致病變異或疑似致病變異的高危女性 , 完成生育后,于相應(yīng)的年齡段預(yù)防性切除卵巢和輸卵管以降低卵巢癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn); 3、理論上,任何可以讓卵巢在一段時(shí)間內(nèi)停止排卵的行為都可以降低卵巢癌的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),如避孕藥、妊娠、哺乳等。因此鼓勵(lì)適時(shí)生育、母乳喂養(yǎng); 4、經(jīng)遺傳咨詢后,部分高危女性可選擇短期內(nèi)口服避孕藥以降低卵巢癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)(長期服用可能增加乳腺癌發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)); 5、育齡期的高危女性,生育前與腫瘤遺傳咨詢醫(yī)生及生殖醫(yī)生共同探討可能的遺傳阻斷方案; 6、保持良好的生活習(xí)慣,規(guī)律作息,合理飲食,減少食用高脂肪、高膽固醇的食物,加強(qiáng)體育鍛煉。 017 骨腫瘤 高危對(duì)象 骨腫瘤的八大早期信號(hào): 1、骨關(guān)節(jié)位置出現(xiàn)較硬的腫塊,靜息時(shí)不能消退,持續(xù)增大; 2、骨和臨近關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛和腫脹,夜間加重,且疼痛嚴(yán)重程度與活動(dòng)無關(guān); 3、出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕,以低熱為主,腫脹部位皮溫顯著升高等; 不明原因持續(xù)性背痛或脊柱區(qū)域疼痛,休息不能緩解,難以用常見的頸椎病、腰椎病解釋; 4、肢體遠(yuǎn)端有麻木感或頑固性放射痛,無力,甚至功能障礙; 5、發(fā)生病理性骨折或肢體變形,甚至出現(xiàn)無明顯誘因的一處或多處自發(fā)性骨折; 6、出現(xiàn)抽搐,肌肉痙攣,血鈣增高; 7、中老年人出現(xiàn)不明原因的四肢痛、腰背痛,且有進(jìn)行性加重的趨向時(shí),要警惕出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性骨腫瘤,尤其既往有腫瘤病史者(特別是發(fā)現(xiàn)時(shí)分期 較晚的肺癌、乳腺癌、前列腺癌、甲狀腺癌和腎癌等)。 篩查建議 重視骨腫瘤的八大早期信號(hào),出現(xiàn)異常及時(shí)就診,行查體、影像學(xué)檢查,必要時(shí)結(jié)合活檢。尤其有惡性腫瘤病史的患者,如出現(xiàn)骨性疼痛,神經(jīng)壓迫和活動(dòng)障礙等情況時(shí),及時(shí)到骨軟組織腫瘤科等相關(guān)科室進(jìn)一步檢查。 預(yù)防建議 1、避免外傷 2、增加戶外鍛煉和運(yùn)動(dòng),保持合理體重 3、合理飲食 4、避免接觸放射性物質(zhì) 5、控制情緒,保持健康樂觀的心態(tài) 018 膀胱癌 高危對(duì)象 1、長期吸煙者; 2、膀胱癌家族史者; 3、油漆、染料、金屬或石油產(chǎn)品等職業(yè)接觸史者; 4、接受過盆腔部位放射治療者; 5、曾使用過環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺等抗癌藥物者; 6、曾服用含馬兜鈴酸的中草藥者,如廣防己、青木香、天仙藤、馬兜鈴、尋骨風(fēng)、朱砂蓮等; 7、飲水中砷含量高者; 8、飲用用氯處理過的水者; 9、反復(fù)急慢性膀胱感染史,包括血吸蟲引起的膀胱感染者; 10、長期使用導(dǎo)尿管者。 篩查建議 一般風(fēng)險(xiǎn)人群:60 歲開始,尿常規(guī),每年 1 次。 高危人群:50 歲開始,尿常規(guī)、血尿檢測(cè)聯(lián)合尿液腫瘤標(biāo)志物如 NMP22,每年 1 次。 預(yù)防建議 1、減少環(huán)境和職業(yè)暴露 2、增加飲水量,注重飲水質(zhì)量 3、戒煙 4、避免長期使用藥物帶來的藥物毒性 5、養(yǎng)成良好的生活飲食習(xí)慣,提高免疫力 019 軟組織肉瘤 高危對(duì)象 1、軟組織肉瘤的高危因素: (1) 腫瘤家族史,尤其攜帶 p53、rb 基因失活; (2) 石棉、二噁英等化工材料長期接觸史; (3) EB 病毒,HIV 等感染病史; (4) 輻射或放射治療史; 2、軟組織肉瘤的四大早期信號(hào): (1) 體表或大關(guān)節(jié)附近及影像檢查等發(fā)現(xiàn)不明原因腫塊或外傷后長期不能消退的腫塊; (2) 腫塊持續(xù)增大,不隨體位變化而緩解; (3) 可出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙,且逐漸加重; (4) 腫塊局部皮膚溫度往往高于周圍正常組織,可伴有紅腫等炎性表現(xiàn)。 篩查建議 重視軟組織肉瘤的四大早期信號(hào),出現(xiàn)異常及時(shí)到軟組織腫瘤??凭歪t(yī)。 查體:一般根據(jù)腫物的部位、大小、邊界、活動(dòng)度、有無壓痛、皮溫和伴隨癥狀等 7 個(gè)方面對(duì)腫物進(jìn)行初步定性。 影像學(xué):B 超、X 線、CT、MRI 等。四肢軟組織肉瘤首選 MRI 檢查而非CT。高危患者應(yīng)行胸部 CT 以排除肺轉(zhuǎn)移。同時(shí)應(yīng)檢查區(qū)域淋巴結(jié)情況。 活檢:軟組織肉瘤活檢,包括穿刺活檢和切開活檢。細(xì)針或粗針穿刺,必要時(shí) CT 或 B 超引導(dǎo)。穿刺困難或失敗可實(shí)施手術(shù)切開活檢。 預(yù)防建議 1、避免輻射及強(qiáng)烈紫外線照射,增加 β- 胡蘿卜素和類胡蘿卜素、維生素 C,E 攝入; 2、減少化工材料的接觸,篩查病毒感染情況,及時(shí)規(guī)范治療感染; 3、合理飲食,增強(qiáng)體育鍛煉,提高免疫力。 020 白血病 高危對(duì)象 1、白血病家族史者; 2、血液疾病患者; 3、曾有苯及含苯的有機(jī)溶劑接觸史者; 4、曾有 X 射線、γ 射線等電離輻射環(huán)境接觸史者; 5、自身免疫功能異常者; 6、有吸煙、酗酒、吸毒、不規(guī)律作息等不良生活習(xí)慣者; 7、無誘因慢性出血傾向者,如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多等; 8、全身發(fā)力、疲倦并伴有骨關(guān)節(jié)疼痛等者。 篩查建議 高危人群臨床體檢,每年1次。 臨床體檢包括以下項(xiàng)目: (1) 外科體檢:淺表淋巴結(jié)和肝臟脾臟觸診; (2) B 超檢查:淺表淋巴結(jié)、肝臟脾臟和腹腔淋巴結(jié); (3) 血常規(guī)。 預(yù)防建議 1、避免苯及相關(guān)化學(xué)物、化學(xué)制品的環(huán)境接觸; 2、避免或減少 X 線、γ 射線等電離輻射,戒煙; 3、定期體檢。 -END-
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惡性骨腫瘤:骨淋巴瘤
一、概念與分期 骨淋巴瘤是指侵及骨組織的惡性淋巴瘤,該病由Oberling于1928年首次報(bào)道,1933年P(guān)arker和Jackson證實(shí)了此病的存在。骨淋巴瘤可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性骨林巴瘤(primary lymphoma of bone)系指原發(fā)于骨內(nèi)的淋巴瘤,要嚴(yán)格區(qū)分骨淋巴瘤是原發(fā)還是繼發(fā)是很困難的。有學(xué)者建議采用AnnAber的淋巴瘤分期法。根據(jù)該分期法,單一骨的淋巴瘤并未見到其他淋巴結(jié)病變I期;同時(shí)合并橫隔一側(cè)淋巴結(jié)病變?yōu)棰蚱冢煌瑫r(shí)伴有橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)病變?yōu)棰蚱?。彌漫性累及骨及其他結(jié)外器官或組織,同時(shí)有或無淋巴結(jié)病變?yōu)镮V期。淋巴瘤IV期常常伴有骨組織侵犯,此種骨侵犯則為典型的繼發(fā)性骨淋巴瘤。有學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性骨淋巴瘤應(yīng)是I期,且半年內(nèi)未見其他淋巴結(jié)病變的病例。 傳統(tǒng)的淋巴瘤概念可以分為霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,Non-Hodgkin Lymphoma)原發(fā)性骨淋巴瘤絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤,因此也有人將原發(fā)性骨淋巴瘤稱為骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到IV期均可侵犯骨組織。近年來關(guān)于艾滋病引起骨淋巴瘤的報(bào)道增多,但大多數(shù)為全身淋巴瘤擴(kuò)散所致,預(yù)后相對(duì)較差。 原發(fā)性骨淋巴瘤發(fā)病率較低,據(jù)國外大宗腫瘤資料統(tǒng)計(jì),占全部惡性骨腫瘤的3%~7%,占所有結(jié)外淋巴瘤的5%左右。國內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)原發(fā)性骨淋巴瘤占全部惡性骨腫瘤的2%~8%,與國外大致相同。其發(fā)病年齡多見于20~40歲,10歲以下較少見。男性發(fā)病稍高,男女之比為1.6:1。 二、臨床表現(xiàn) 骨淋巴瘤可以單發(fā),也可以同時(shí)多骨侵犯。最常見的部位是下頜骨,以下依次為股骨、骨盆骨、脊柱、脛骨、肱骨等。 病人起病較緩,最常見的癥狀是疼痛,早期較輕微,隨病情進(jìn)展可逐漸加重。形成軟組織包塊后有腫脹,局部可摸到軟組織包塊。皮溫高,壓痛明顯等惡性腫瘤的一般特點(diǎn)。由于早期癥狀較輕,有些病人發(fā)生病理性骨折時(shí)才就診。部分病人有較明顯的全身癥狀如發(fā)熱無力、消瘦,短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)較明顯的體重降低等,根據(jù)淋巴瘤的分期法,無全身癥狀為A組反之為B組。 三、輔助檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查部分病人可有貧血,血沉增快,大多數(shù)病人血堿性磷酸酶增高。 2.X線片檢查骨淋巴瘤X線片檢查無特征性表現(xiàn),單以X線片也很難與其他類型惡性骨腫瘤相鑒別。長骨淋巴瘤多見于干骺端,也可見骨干。根據(jù)其X線片特點(diǎn)可以分為溶骨型、硬化型及混合型3種。各家統(tǒng)計(jì)略有差別,但總體看,溶骨型最常見,占46%~77%,其次為混合型,占16%~40%,而單純硬化型較少見,占4.3%~20%。有些溶骨性破壞與正常組織之間有輕度硬化。骨淋巴瘤X線片上較少見到骨膜反應(yīng),少數(shù)有平行型或發(fā)教型骨膜反應(yīng)。另外,當(dāng)腫瘤破壞骨皮質(zhì)時(shí)可以有較明顯的軟組織包塊影。 病理性骨折在骨淋巴瘤較常見,有時(shí)系病人就診時(shí)的主要原因,其中包括長骨的病理性骨折及椎體壓縮骨折。 3.放射性核素掃描像其他骨腫瘤一樣,放射性核素”Tc掃描對(duì)診斷病變部位是一種較敏感的檢查方法。它可以比X線片早3個(gè)月發(fā)現(xiàn)病變。缺點(diǎn)是假陽性率較高,且不能定性。近年來有人用“Ca做骨掃描,此種骨掃描對(duì)骨淋巴瘤的診斷有一定幫助。 4.CT及MRICT及MRI用于淋巴瘤的診斷可以較好的顯示腫瘤包塊大小、范圍及骨破壞的情況。MRI顯示淋巴瘤通??煽匆妱蛸|(zhì)的瘤體,也可看到結(jié)節(jié)形成。對(duì)于有條件的病人,應(yīng)考慮行腹部、胸部的CT或MRI檢查,這對(duì)淋巴瘤的分期有較大意義。 四、病理組織學(xué)檢查 淋巴瘤的組織學(xué)分類方法同樣適應(yīng)于骨淋巴瘤,其分類方法較多,也較復(fù)雜。目前國際上通用的是Working formulation的方法,我國于1985年在成都召開的全國淋巴瘤學(xué)術(shù)座談會(huì)提出了非霍奇金病的工作分類方案,其基本內(nèi)容與Working formulation的方法相同,根據(jù)其組織學(xué)特點(diǎn)分為低度惡性、中度惡性、高度惡性3種,共17個(gè)類型的淋巴瘤。其中各種類型均可引起骨侵犯,引起原發(fā)性骨淋巴瘤較常見的病理類型有小細(xì)胞性淋巴瘤、裂細(xì)胞生淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤等。淋巴瘤的鏡下病理形態(tài)與普通淋巴瘤一致,大多數(shù)為B林巴細(xì)胞起源,T細(xì)胞少見。 五、治療 骨淋巴瘤對(duì)放療較敏感,是目前首選的治療方法,通常劑量為35~45 Gy,范圍包括腫瘤周圍4~5cm邊界,如有淋巴結(jié)腫大,可同時(shí)做放療。自20世紀(jì)50年代后,化療引入淋巴瘤的治療,目前常用藥物有環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松等。目前多數(shù)學(xué)者主張放療與化療聯(lián)合應(yīng)用效果更好。 關(guān)于外科的治療,由于淋巴瘤對(duì)放療、化療均敏感,因此,多數(shù)學(xué)者對(duì)骨淋巴瘤不主張外科治療,特別是四肢長骨、髂骨等。許多人認(rèn)為長骨溶骨性病損通過放療后可逐漸發(fā)生硬化。也有人報(bào)道采用截肢及其他方法聯(lián)合治療骨淋巴瘤取得較好的效果。對(duì)脊柱淋巴瘤合并截癱,可以行手術(shù)減壓輔助局部放療。 六、預(yù)后 原發(fā)性骨淋巴瘤預(yù)后較好,據(jù)Mayo clinic and Mayo Foundation的統(tǒng)計(jì),原發(fā)單骨淋巴瘤經(jīng)過放療、化療聯(lián)合治療后,5年、10年生存率分別為58%和53%;而多骨侵犯的病人治療后5年、10年生存率分別為42%和35%;骨損害同時(shí)合并淋巴結(jié)或軟組織侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治療后5年內(nèi)死亡人數(shù)較多,而5年后病死率大大減少,其生存曲線5年內(nèi)下降較明顯,以后則較平坦,變化不大,這一點(diǎn)與其他骨的惡性腫瘤相似。其他醫(yī)院報(bào)道的結(jié)果大致如此。決定其預(yù)后的因素較多。一般認(rèn)為組織學(xué)類型是最主要的因素,但由于淋巴瘤組織類型多,且骨淋巴瘤發(fā)病率低因此尚未見到這方面的統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。
孫旗醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月16日3141
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惡性骨腫瘤:尤因肉瘤
尤因(Ewing)肉瘤是骨內(nèi)發(fā)病率較低的原發(fā)性惡性腫瘤之一。對(duì)于其組織學(xué)來源一直是有不同意見。以往多認(rèn)為是由髓內(nèi)非成熟網(wǎng)織細(xì)胞,或原始的間葉細(xì)胞發(fā)生。近來已將該腫瘤列為神經(jīng)來源之一。代表原始性神經(jīng)外胚層腫瘤的不成熟型腫瘤。研究發(fā)現(xiàn)該腫瘤常伴有染色體移位[t(11,12)(q24,q12)],用反轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(RT-PCR)檢測(cè)外周血細(xì)胞可以發(fā)現(xiàn)這種染色體移位現(xiàn)象,甚至有報(bào)道在尤因肉瘤的親屬中神經(jīng)外胚瘤和胃癌的發(fā)生率較正常高。意味著這些腫瘤和尤因肉瘤在病因?qū)W上有共同之處。 一、發(fā)病年齡及部位 尤因肉瘤好發(fā)于兒童和青年,90%的病例年齡分布在5~30歲之間,約65%在10~20歲,在白人中該腫瘤發(fā)病率較其他種族為高,被認(rèn)為是第二位多見的原發(fā)性骨肉瘤。據(jù)Dahling Mayo Clinic統(tǒng)計(jì)的資料,尤因肉瘤占骨腫瘤5%,惡性骨腫瘤中的7%。 尤因肉瘤可發(fā)生于全身任何骨骼,甚至出現(xiàn)在手、足的小骨或髕骨上。約56%發(fā)生于長管骨,股骨、肱骨、脛骨為常見部位。扁平骨中以髂骨、肋骨、肩胛骨為多見??砂l(fā)生于骨干、干骺端,極少發(fā)生于骨髓處。 二、臨床表現(xiàn) 本病多見于兒童和青年,但是也有出現(xiàn)在5個(gè)月嬰兒和70歲老人。女性少于男性。主要癥狀為病變部位疼痛和腫塊。局部溫度增高和壓痛,有時(shí)有貧血,血沉加快和白細(xì)胞增多等癥狀,2%~5%可出現(xiàn)長管骨的病理性骨折。有時(shí)有發(fā)燒,常誤診為急性骨髓炎。 三、X線表現(xiàn) 與其他骨病變比較,尤因肉瘤的X線表現(xiàn)沒有明顯的特征。以前經(jīng)常提到的蔥皮樣骨膜反應(yīng)并非尤因肉瘤所特有,最多見的表現(xiàn)為溶骨性改變,界線不清,皮質(zhì)破壞,有時(shí)表現(xiàn)為彌漫性的骨質(zhì)疏松,破壞為蟲蝕狀。常可產(chǎn)生軟組織腫塊,有時(shí)軟組織腫塊巨大,常常掩蓋骨質(zhì)變化。從X線角度來講,發(fā)生于扁平骨的尤因肉瘤更無特征性可言,或?yàn)槿芄切透淖?,或?yàn)榛旌闲透淖儭?四、病理組織學(xué)表現(xiàn) 大體標(biāo)本瘤組織為灰白色或灰紅色,脆、軟,甚至半液體狀,但有時(shí)也表現(xiàn)為纖維化性骨化改變。對(duì)于增長迅速的腫瘤??梢姷匠鲅乃垃F(xiàn)象,多半有軟組織包塊,可以用來解釋局部的腫脹現(xiàn)象。纖維鏡下尤因肉瘤有大量的小圓細(xì)胞組成,細(xì)胞密度大,其體積約為淋巴細(xì)胞的2~3倍,可見有絲分裂。但不普遍,腫瘤組織富含血管,腫瘤細(xì)胞傾向于圍繞血管四周,形成玫瑰花瓣樣結(jié)構(gòu)(rosette-like pattern),PAS染色證明細(xì)胞含有大量糖原。電鏡下可見肉瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)糖原顆粒的存在。細(xì)胞器相對(duì)較少。 五、治療 目前治療仍傾向于手術(shù)和化療的結(jié)合,也可以合并放療。手術(shù)包括病灶截除,或截肢,有肩胛骨尤因肉瘤病兒做肩胛骨截除術(shù)后3.5年肩部功能尚屬滿意,手可觸及頭部?;熕幬锇ㄩL春新堿、多柔比星、放線菌素D及紫杉醇等。尤因肉瘤通常被認(rèn)為是全身性疾病,對(duì)化療和放療有較高的敏感性,以往尤因肉瘤預(yù)后很差,5年存活率在1%~2%之間,自從全身化學(xué)療法引入之后,5年生存率得到明顯改進(jìn)。對(duì)于局部和全身復(fù)發(fā)病例來說,抗藥性的產(chǎn)生起著重要作用。有人檢測(cè)尤因肉瘤中P-糖蛋白(pglycoprotein)的表達(dá)是增高的,而P-糖蛋白被認(rèn)為與多重抗藥性的產(chǎn)生有關(guān)。原位熱滅活法為尤因肉瘤的保肢手術(shù)提供了有效的方法,功能滿意。
孫旗醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月16日5624
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良性骨腫瘤:軟骨黏液樣纖維瘤
軟骨的良性腫瘤中,軟骨黏液樣纖維瘤是發(fā)病率最低的一種腫瘤。1948年Jaffe和Lichtenstein首次將其與其他腫瘤相區(qū)別,描述為一獨(dú)立的腫瘤。而在此之前常將其診斷為“黏液瘤”、“巨細(xì)胞瘤黏液樣變”或誤診為惡性腫瘤,如“軟骨肉瘤”、“軟骨黏液肉瘤”或“黏液肉瘤”。而Jaffe等報(bào)道后,則有大量的軟骨黏液樣纖維瘤的報(bào)道。 一、臨床表現(xiàn) 1.臨床癥狀和體征 發(fā)病年齡差別很大,但是軟骨黏液樣纖維瘤最典型的發(fā)病年齡是在30歲以下,而20~30歲之間又是最好發(fā)的年齡段。據(jù)統(tǒng)計(jì)男性發(fā)病稍多于女性。臨床癥狀無特殊,主要是病變部位慢性進(jìn)行性疼痛。檢查局部可有壓痛和腫脹,肢體活動(dòng)受限等。就診時(shí)距出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間不一,早者可只有1周,慢者癥狀已持續(xù)數(shù)年。兒童患軟骨黏液樣纖維瘤,其特點(diǎn)是臨床癥狀發(fā)展較快。自發(fā)性骨折雖然罕見,但如果發(fā)生則常是引起病人注意的原因。而軟骨黏液樣纖維瘤中完全沒有癥狀者也是極少的。 2.好發(fā)部位 軟骨黏液樣纖維瘤最常見于四肢長管狀骨,以下肢更為多見,約占總病例數(shù)的80%,其中侵及脛骨和股骨者約為55%。脛骨好發(fā)于近側(cè)端,而股骨和月骨則好發(fā)于遠(yuǎn)、近側(cè)端。足內(nèi)各骨(距骨、趾骨、跟骨)發(fā)病者少。 軟骨黏液樣纖維瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、顱骨、掌骨、下頜骨和上頜骨等發(fā)病者和出現(xiàn)多發(fā)病灶者均屬罕見。 雖然軟骨黏液樣纖維瘤和成軟骨細(xì)胞瘤有共同的組織學(xué)特點(diǎn),但是它們的骨骼好發(fā)部位是有區(qū)別的。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病在腔骨者較股骨更為常見,而成軟骨細(xì)胞瘤所侵及的部位與之恰好相反。在上肢成軟骨細(xì)胞瘤常見于肱骨,而軟骨黏液樣纖維瘤在腦骨發(fā)病者并不多見。更為重要的鑒別要點(diǎn)是成軟骨細(xì)胞瘤常位于骨骺,而軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病的典型位置是在干骺端。 二、X線檢查 軟骨黏液樣纖維瘤在X線片上通常呈一良性腫瘤表現(xiàn),依照腫瘤所在的位置,可有一些差異。腫瘤位于長管狀骨時(shí),軟骨黏液樣纖維瘤一般是在干骺端,呈偏心性的放射線透光改變,腫瘤的大小可從2~10cm不等,并有骨干增粗的表現(xiàn)。病變區(qū)骨皮質(zhì)膨脹,內(nèi)骨膜硬化,骨小梁變得較粗大。一般沒有骨膜反應(yīng)及病理性骨折,病變區(qū)內(nèi)的鈣化是罕見的。較大的病變可使整個(gè)骨皮質(zhì)穿透,造成半球狀或“咬痕”樣的骨質(zhì)缺損。上述改變是軟骨黏液樣纖維瘤的重要特點(diǎn)。在閱讀X線片時(shí)應(yīng)特別注意,軟骨黏液樣纖維瘤在X線片上也可表現(xiàn)出具有較強(qiáng)的侵襲性行為的改變,故可能會(huì)誤診為惡性骨腫瘤,要特別注意鑒別診斷。 長管狀骨中位于骨皮質(zhì)內(nèi)或骨膜的軟骨黏液樣纖維瘤,并導(dǎo)致向骨外生長、骨膜破裂和軟組織腫塊者是極為罕見的。在這種情況下應(yīng)考慮到動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的可能性。 扁骨、不規(guī)則骨和手足的小骨的軟骨黏液樣纖維瘤,X線片可表現(xiàn)為骨溶解、“扇貝“狀的骨侵蝕、骨膨脹和骨小梁紋理粗亂等多種改變。如病變巨大占據(jù)了骨骼的大部分,則僅從放射學(xué)上很難與惡性腫瘤相鑒別。 三、病理組織學(xué)檢查 1.大體檢查 軟骨黏液樣纖維瘤與宿主骨之間常有明顯的分界,髓腔內(nèi)具有扇貝形或結(jié)節(jié)樣的硬化邊緣。典型的軟骨黏液樣纖維瘤在骨內(nèi)呈偏心型生長,但瘤體總的方位是與長管狀骨的長軸相平行的。軟骨黏液樣纖維瘤在短骨與腓骨中則位于中心。肉眼觀察其表面是藍(lán)灰色至藍(lán)白色,與透明軟骨和纖維軟骨的顏色相類似。腫瘤的斷面可見多數(shù)的小腔或黏液區(qū)。腫瘤的內(nèi)容物的硬度可以是實(shí)性的、軟的或橡皮樣的。 2.顯微鏡檢查 軟骨黏液樣纖維瘤的特點(diǎn)是含有不同比例的軟骨樣的、黏液性和纖維性等的幾種組織類型。典型的腫瘤是由分界清楚或融合的小葉所組成,其中含有圓形、卵圓形或星狀的細(xì)胞,這些細(xì)胞有致密的嗜酸粒細(xì)胞基質(zhì)。在不太成熟的腫瘤中,小葉中心有較多疏松的黏液樣基質(zhì)和星狀細(xì)胞。在成熟的腫瘤內(nèi),基質(zhì)更趨向于軟骨樣組織,細(xì)胞均位于陷窩內(nèi)。小葉經(jīng)過不斷的膠原化過程可形成纖維軟骨區(qū),或真正的纖維結(jié)節(jié)。在小葉的邊緣梭形細(xì)胞或成纖維細(xì)胞密度更加集中,小葉之間被薄薄的血管纖維帶所隔開,在其中很難見到骨樣組織和骨組織。小葉的橫斷面中,基質(zhì)內(nèi)可含有多核破骨樣巨細(xì)胞,含鐵血黃素和軟骨細(xì)胞,類似于成軟骨細(xì)胞瘤的成分。一些襯有多核巨細(xì)胞的擴(kuò)張血管實(shí)胞的存在,與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的特點(diǎn)相類似。某些軟骨黏液樣纖維瘤含有透明的軟骨灶,雖然沒有內(nèi)生軟骨瘤那么多,那么廣泛,但是兩者有類似之處應(yīng)注意鑒別。軟骨黏液樣纖維瘤中不常見有鈣化灶和核分裂像,即便有也屬極個(gè)別病例。軟骨黏液樣纖維瘤中可有較大的細(xì)胞,有時(shí)可見到2~3個(gè)核,常為形狀不規(guī)則,染色較重或有不典型的表現(xiàn),這些改變與軟骨肉瘤的組織像很相近,也應(yīng)注意兩者的鑒別。 四、鑒別診斷 軟骨粘液樣纖維瘤發(fā)病較少,臨床做出正確診斷并非易事。如遇到長管狀骨干骺端有溶骨性,偏心位,內(nèi)骨膜邊緣硬化,邊緣有咬痕狀的侵蝕和骨皮質(zhì)膨脹等改變時(shí),應(yīng)考慮軟骨黏液樣纖維瘤的可能性。由于軟骨黏液樣纖維瘤的這些改變均為X線的良性征象,故首先應(yīng)與骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、內(nèi)生軟骨瘤、非骨化性纖維瘤、纖維異樣增殖癥、巨細(xì)胞瘤、成軟骨細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤等做鑒別診斷。軟骨黏液樣纖維縮病灶內(nèi)鈣化灶是極少見的,如果有鈣化灶,則應(yīng)考慮到內(nèi)生軟骨瘤、成軟骨細(xì)胞瘤以及纖維異樣增殖癥的診斷。軟骨黏液樣纖維瘤的骨小梁常常增粗,而巨細(xì)胞瘤和非骨化性纖維瘤的骨小梁細(xì)而平坦,兩者有著顯著的區(qū)別。非長管狀骨軟骨黏液樣纖維瘤可以較大且膨脹,易與其他腫瘤混淆,應(yīng)注意與纖維異樣增殖癥、巨細(xì)胞瘤和其他病變相鑒別,但是只憑X線表現(xiàn)難以做出確切的診斷。 病理檢查中區(qū)別開軟骨黏液樣纖維瘤與軟骨肉瘤常會(huì)有一定的困難。肉眼檢查軟骨素液樣纖維瘤較軟骨肉瘤的邊緣更加清楚,且軟骨肉瘤邊緣可有腫瘤浸潤現(xiàn)象;組織學(xué)檢查軟骨黏液樣纖維瘤沒有多型性細(xì)胞、壞死灶和核分裂像,而在典型的軟骨肉瘤中,這些現(xiàn)象均較明顯;軟骨黏液樣纖維瘤與軟骨肉瘤的組織形態(tài)類型也不相同,后者有更均勻一致的軟骨組織。 五、自然轉(zhuǎn)歸 軟骨黏液樣纖維瘤的自然轉(zhuǎn)歸是引起人們注意的一個(gè)問題,雖然目前尚有爭(zhēng)論,但是占主流的觀點(diǎn)仍認(rèn)為軟骨黏液樣纖維瘤是一種良性軟骨瘤。有些報(bào)道稱軟骨黏液樣纖維瘤有局部的侵襲性行為和手術(shù)后容易復(fù)發(fā),這也確是事實(shí)。對(duì)軟骨黏液樣纖維瘤復(fù)發(fā)問題的分析認(rèn)為,約有25%的病例是由于手術(shù)切除不當(dāng)所致。多數(shù)病人只做局部刮除,如果做廣泛的局部切除或是做大塊切除,則很少復(fù)發(fā)。軟骨黏液樣纖維瘤很少侵犯軟組織,如果發(fā)生,則有兩個(gè)可能性:真性的腫瘤侵襲或在手術(shù)過程中將腫瘤種植在軟組織中。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)生惡性變者極為罕見。 六、治療 軟骨黏液樣纖維瘤一旦診斷明確,應(yīng)做腫瘤切除術(shù)。切除范圍應(yīng)包括腫瘤及其周圍正常骨的邊緣。切除后所造成的骨缺損,依據(jù)情況選用適當(dāng)方法修復(fù)。除很小的軟骨黏液樣纖維瘤外,不宜采用局部刮除術(shù),因術(shù)后復(fù)發(fā)率高(為10%~40%),而且兒童的復(fù)發(fā)率明顯高于成人。除病變已不能進(jìn)行外科手術(shù)治療者,一般不采用放射治療。
孫旗醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月16日4663
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骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤
骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)是指原發(fā)于骨、惡性程度很高的一種腫瘤,軟組織的MFH多見,但原發(fā)于骨少見,前者1964年就由O'Brien提出,后者1972年由Feldman首次報(bào)道,我國1982年以后病例報(bào)道逐漸增多。 一、發(fā)病率 占骨腫瘤的1%,惡性腫瘤的2%。 二、性別與年齡 男性略多于女性,國內(nèi)統(tǒng)計(jì)1:0.68,Huvos為2.1:1,發(fā)病年齡以41~50歲、51~60歲兩個(gè)年齡組最高,占71.88%,Feldman1977年報(bào)道23例,平均發(fā)病年齡55歲,國內(nèi)1986年也曾報(bào)道23例,平均才36歲,Schajowicz的病例平均年齡50歲。Dahlin統(tǒng)計(jì)11~70歲年齡組病人占96%,提示本瘤比較平均分布于各年齡組的病人。 三、發(fā)病部位 可發(fā)生于身體各骨,以長管骨為多,尤其下肢占半數(shù)以上,股骨下端屬最多發(fā)部位,國內(nèi)報(bào)道23例有10例位于股骨下端,劉子君160例中69例(43.13%)發(fā)生于股骨,其他部位有脛骨、腓骨、肱骨、肋骨及顱面骨等。Dahlin統(tǒng)計(jì)52例以股骨下端及腔骨上端為最多,共占32.69%,Huvos的統(tǒng)計(jì)更高,占68.42% 四、癥狀與體征 病程長短不一,短的數(shù)月,長的可1年以上,臨床表現(xiàn)為局部疼痛腫脹和部分病人產(chǎn)生病理性骨折,多數(shù)病人先痛后腫,少數(shù)先有腫物后感疼痛,病人疼痛程度變化及就診時(shí)腫物大小也各不相同,如合并病理性骨折,疼痛腫脹就更顯著。 五、X線表現(xiàn) 為蟲蝕狀溶骨性改變,無生骨現(xiàn)象,局部骨質(zhì)破壞缺損,有的呈網(wǎng)狀和蜂窩狀,也有如斑點(diǎn)狀破壞,與轉(zhuǎn)移瘤或纖維肉瘤很難區(qū)別,病理性骨折者局部有骨膜反應(yīng)。多認(rèn)為MFH的X線表現(xiàn)并無特征性,故確立診斷除了參考臨床及X線片表現(xiàn)外,需依賴病理活檢結(jié)果。 六、病理組織學(xué)檢查 肉眼觀察 腫瘤在骨內(nèi)破壞廣泛,晚期侵蝕骨皮質(zhì)累及臨近軟組織,瘤體本身呈灰白色,魚肉狀,可因出血壞死的不同程度呈各種顏色。鏡下所見主要成分有兩種即腫瘤性成纖維細(xì)胞與間變的組織細(xì)胞,前者為梭形細(xì)胞,肥碩梭形,細(xì)胞間有數(shù)量不等的膠原纖維,細(xì)胞有不同程度異形性及核分裂相,細(xì)胞排列致密,??梢娋咛卣餍缘幕ò?duì)睿╯toriform pattern)。組織細(xì)胞較肥大,呈圓形或卵圓形,胞質(zhì)豐富嗜酸性,有吞噬功能,吞食脂類物質(zhì),胞質(zhì)內(nèi)可呈顆粒狀、泡沫狀或空泡狀,細(xì)胞核圓形、卵圓形、腎形或多邊分葉狀,核仁清楚,組織細(xì)胞的異形性十分明顯,核分裂多見,其他成分可見瘤巨細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及組織壞死、鈣化、黏液變性、膠原透明變性、淋巴細(xì)胞浸潤和合并血管瘤成分等。MFH的組織學(xué)診斷十分重要,是確診的依據(jù),診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①同時(shí)有腫瘤性成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞兩種成分。②梭形細(xì)胞特殊的“花瓣”狀或“車輪”狀排列。③多核瘤巨細(xì)胞的存在。④炎性細(xì)胞,特別是淋巴細(xì)胞浸潤。 電鏡所見 纖維母細(xì)胞呈卵圓形或梭形,胞質(zhì)突起,含有大量溶酶體,并有高爾基器,粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體,分化差者就較少,細(xì)胞核圓形、卵圓形或不規(guī)則形,常有雙核,核膜下有大量異染色質(zhì)。組織細(xì)胞為卵圓形或不規(guī)則形,細(xì)胞表面伸出偽足,有絨毛狀皺褚,還有高爾基器、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體,并有多量脂滴及糖原顆粒。 七、MFH的組織發(fā)生與病因探討 關(guān)于MFH的組織起源意見不一,組織細(xì)胞或纖維母細(xì)胞起源的說法已被原始間葉細(xì)胞來源所替代,組織培養(yǎng)研究證明,來源于軟組織的MFH,當(dāng)初認(rèn)為是成纖維細(xì)胞,但在試管內(nèi)培養(yǎng)后發(fā)現(xiàn)有組織細(xì)胞功能,因?yàn)槟[瘤組織內(nèi)的組織細(xì)胞可隱蔽其基本特性而表現(xiàn)為成纖維細(xì)胞也可表現(xiàn)為兼性成纖維細(xì)胞(faculative fibroblast)。從電鏡觀察腫瘤有5種細(xì)胞,即組織細(xì)胞樣細(xì)胞、成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞、未分化細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及多核瘤巨細(xì)胞,其中未分化細(xì)胞即原始間葉細(xì)胞具有向多種細(xì)胞分化的功能。曾有學(xué)者發(fā)現(xiàn)狗體內(nèi)的骨梗死與患惡性骨腫瘤有關(guān),Mirra(1974)提出人的MFH有兩類,其中一類伴有骨梗死,并認(rèn)為與職業(yè)有關(guān),當(dāng)長期在高壓空氣下工作,因氮栓塞引起單發(fā)或多發(fā)骨梗死,在骨的修復(fù)過程中,血管增生,組織細(xì)胞滲出,少數(shù)病例經(jīng)長期變化,組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)化成肉瘤,Mirra稱之為“瘢痕肉瘤("scar"sarcoma)。這一觀點(diǎn)曾引起學(xué)者們注意,但MFH病人存在骨梗死與否,其臨床表現(xiàn)、組織學(xué)變化和預(yù)后與無骨梗死病人有無差別均無明確結(jié)論。此外,骨梗死現(xiàn)象除潛水員等高氣壓工作職業(yè)外,乙醇溶液中毒、長期服用類固醇及某些疾病如鍍刀細(xì)胞疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可引起,所以骨梗死與MFH的關(guān)系尚需繼續(xù)觀察。除骨梗死外,還發(fā)現(xiàn)MFH繼發(fā)于其他骨疾病如畸形性骨炎、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨巨細(xì)胞瘤等,從觀察發(fā)病先后的關(guān)系及組織學(xué)上主要成分可確立其間聯(lián)系。 八、鑒別診斷 MFH自O(shè)'Brien1964年首次報(bào)道后,才逐漸出現(xiàn)在各文獻(xiàn)上,說明以前對(duì)MFH沒有認(rèn)識(shí),很可能誤診為其他惡性腫瘤,需鑒別的主要為纖維肉瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤等,尤其纖維肉瘤,在MFH尚未問世”前,大部分都誤診為纖維肉瘤,組織學(xué)上纖維肉瘤為單一腫瘤性纖維細(xì)胞,但MFH尚有腫瘤性組織細(xì)胞是主要鑒別點(diǎn)。鏡下的膠原纖維成分易誤認(rèn)為骨樣組織而誤診為骨肉瘤。 九、治療與預(yù)后 化療對(duì)惡性纖維組織細(xì)胞瘤有一定的療效。治療方法以手術(shù)為主,可輔以化療,也有作者強(qiáng)調(diào)化療配合的重要性,術(shù)前檢查無肺轉(zhuǎn)移或其他部位轉(zhuǎn)移,肢體病變局限于骨殼內(nèi)無軟組織侵犯可考慮采用保肢手術(shù)療法,否則早期高位截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)應(yīng)及時(shí)施行。國外部分學(xué)者報(bào)道的5年存活率均較其骨惡性腫瘤略高,Dahlin的28例中有18例存活超過5年,Huvos材料中5年存活率67%,但大部分作者報(bào)道均僅33%~36.5%,是預(yù)后很差的惡性腫瘤。
孫旗醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月16日1805
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