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王晉主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 骨腫瘤的良惡性判斷與其他腫瘤類似，原發(fā)骨腫瘤也分為良性腫瘤及惡性腫瘤，良性的腫瘤如軟骨瘤、骨樣骨瘤、骨軟骨瘤等，惡性腫瘤如骨肉瘤、軟骨肉瘤、脊索瘤等，良性腫瘤與惡性腫瘤的治療及預(yù)后差別很大。當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)了骨腫瘤后，如何去判斷腫瘤的良性呢？骨腫瘤的診斷采取的是臨床、影像、病理三結(jié)合的原則。臨床表現(xiàn)上，一般良性腫瘤生長(zhǎng)速度較慢，疼痛較輕或無(wú)疼痛；而惡性腫瘤相對(duì)生長(zhǎng)更為迅速，一般伴有疼痛，開(kāi)始可能為間歇性輕度的疼痛，逐漸加重并發(fā)展為中重度疼痛及夜間痛。且良性腫瘤多表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢逐漸增大的腫塊，腫塊表面多無(wú)明顯變化。而局部腫脹和腫塊發(fā)展迅速多見(jiàn)于惡性腫瘤，常伴有局部皮膚發(fā)紅，皮膚溫度升高、靜脈曲張等等。此外，良性腫瘤患者一般無(wú)明顯的全身癥狀，而惡性腫瘤患者可伴發(fā)一些腫瘤的特殊癥狀，如消瘦、發(fā)熱、乏力等。影像學(xué)上，可以借助某些腫瘤的特殊表現(xiàn)協(xié)助進(jìn)行診斷，臨床醫(yī)生可以通過(guò)影像學(xué)檢查給出一個(gè)大致的診斷方向。一般而言，良性腫瘤邊界相對(duì)更為清楚，密度均勻，邊緣光滑，表現(xiàn)為膨脹性的病灶或者外生性的生長(zhǎng)，無(wú)明顯的骨膜反應(yīng)或者骨膜反應(yīng)的弧度相對(duì)緩和；惡性腫瘤的病灶則多不規(guī)則，邊界不清晰，常常伴有骨頭的破壞，骨膜反應(yīng)多見(jiàn)且雜亂。但需要注意的是，影像學(xué)的檢查具有一定的局限性，尤其對(duì)于良性侵襲性腫瘤，他們可能具有惡性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，即使是經(jīng)驗(yàn)豐富的臨床醫(yī)生也可能出現(xiàn)判斷的錯(cuò)誤。如神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤，邊界光滑很少破壞骨質(zhì)，一般表現(xiàn)為外壓性表現(xiàn)，但部分神經(jīng)鞘瘤也可以出現(xiàn)骨質(zhì)的破壞，類似惡性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，從而引起誤診。因此影像學(xué)的檢查仍有一定的局限性，不能完全依靠X線、CT、MRI等影像學(xué)檢查，必須要有病理學(xué)檢查和一個(gè)強(qiáng)大的MDT團(tuán)隊(duì)，綜合的對(duì)患者病情進(jìn)行判斷，進(jìn)而減少誤診的發(fā)生。常見(jiàn)的脊柱神經(jīng)鞘瘤，不破壞骨頭破壞骨頭的脊柱神經(jīng)鞘瘤骨腫瘤的影像學(xué)診斷是具有猜測(cè)性質(zhì)的，隨著大夫臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，診斷的準(zhǔn)確性可能會(huì)不斷提高，但仍然無(wú)法做到100%的準(zhǔn)確，骨腫瘤的良惡性判斷必須要非常嚴(yán)格的流程，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及病理檢查綜合判斷，才能為患者帶來(lái)最好的獲益。2020年11月30日
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吳德超副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 骨科 作為一名兒童骨科醫(yī)生，幾乎每次門診都會(huì)碰到超出骨科專業(yè)范圍的病例，甚至還有些讓人哭笑不得。每次遇到這種情況，我都要向家長(zhǎng)反復(fù)解釋兒童骨科門診到底看什么病，你家寶寶現(xiàn)在的情況屬于哪個(gè)專業(yè)，雖然家長(zhǎng)表示理解，但也能看出一臉失落的表情，掛號(hào)不容易，好容易搶到一個(gè)號(hào)，一大早帶著孩子風(fēng)塵仆仆的趕到醫(yī)院，又要經(jīng)歷排隊(duì)等待，孩子哭，媽媽燥，好容易到號(hào)了，結(jié)果醫(yī)生說(shuō)看不了，讓誰(shuí)都會(huì)感到崩潰。但我又愛(ài)莫能助，超出我專業(yè)的疾病，我不敢妄下結(jié)論，除了給出一點(diǎn)淺顯的建議和退號(hào)以外，只能建議到相應(yīng)的專科門診就診了。 這種情況不僅沒(méi)有滿足看病的需要，反而浪費(fèi)了家長(zhǎng)大量的時(shí)間和精力，因此，我想有必要科普一下到底哪些疾病需要到兒童骨科門診看，還有常見(jiàn)的對(duì)兒童骨科門診專業(yè)范圍認(rèn)識(shí)的誤區(qū)。 骨科，顧名思義，似乎只看骨頭的問(wèn)題，或者所有骨頭的問(wèn)題都屬于骨科，可能很多人都這么認(rèn)為，其實(shí)這是很片面的，那么兒童骨科到底看什么病呢？ 骨科的疾病主要包括骨骼（骨頭）、關(guān)節(jié)、肌肉、肌腱及韌帶（俗稱“筋”）、神經(jīng)、血管等的病變。 按照發(fā)病的部位來(lái)區(qū)分，主要包括脊柱（頸椎、胸椎、腰椎、骶尾椎）及周圍肌肉，肩部（包括鎖骨、肩胛骨）、上肢（胳膊、手）、骨盆及髖部（胯骨、胯關(guān)節(jié)）、下肢（大腿、小腿、足）。 按照病種性質(zhì)區(qū)分：上述部位的先天性畸形（如手足多指、馬蹄內(nèi)翻足等），外傷或感染等后天因素導(dǎo)致的畸形，骨折，開(kāi)放性損傷（有傷口有出血），發(fā)育性疾?。ㄈ绨l(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位或發(fā)育不良、髖內(nèi)翻髖外翻等）、四肢彎曲（如膝內(nèi)翻、膝外翻）、活動(dòng)受限、走路步態(tài)異常（如走路不對(duì)稱、一瘸一拐）、雙腿不一樣長(zhǎng)、神經(jīng)系統(tǒng)（大腦、脊髓、周圍神經(jīng)）病變的相關(guān)后遺癥（如腦癱等）、軟組織腫瘤（如囊腫、血管瘤等）、骨病及骨腫瘤（如骨囊腫、骨軟骨瘤等）、感染（如骨髓炎、化膿性關(guān)節(jié)炎等）、不明原因的疼痛（如生長(zhǎng)性疼痛），等。 另外還有一些骨科相關(guān)性疾病，需要多學(xué)科協(xié)作診療的疾病，如血液病導(dǎo)致的骨病或關(guān)節(jié)炎，代謝及內(nèi)分泌性骨病，骨性相關(guān)的多系統(tǒng)綜合征等。 說(shuō)完了骨科看什么病，我們?cè)賮?lái)談一下我在門診經(jīng)常碰到的一些就診誤區(qū)。 1.胸部（胸骨、肋骨）外傷及畸形（如雞胸、漏斗胸等），這可能是在骨科門診碰到最多的情況。胸部的骨頭，包括胸骨、肋骨，雖然也是骨頭，但屬于心胸外科的范疇，這個(gè)部位的骨頭外傷或畸形等疾病，需要心胸外科醫(yī)生來(lái)進(jìn)行診斷及治療。 2.頭骨外傷及頭骨畸形：同樣的道理，頭部的骨頭雖然也是骨頭，卻同樣不屬于骨科，經(jīng)常有家長(zhǎng)因?yàn)轭^型不正常、懷疑摔到頭骨到骨科就診，這種情況應(yīng)該到顱腦（神經(jīng)）外科就診。 3.其他類似的情況，如，鼻骨骨折：屬于耳鼻喉科；眼眶壁骨折：屬于眼科；面部（上頜骨、下頜骨）骨折，屬于口腔科。 4.牙齒：這個(gè)聽(tīng)上去好像比較搞笑，但是的確碰到過(guò)不止一次。牙齒雖然也像骨頭一樣硬，但它根本就不屬于骨骼。牙齒的問(wèn)題要到口腔科就診。 5.骨齡與身高：這也是經(jīng)常碰到的一種情況。好多家長(zhǎng)以為身高就是骨頭的問(wèn)題，所以就到骨科就診，其實(shí)身高更多和人體內(nèi)分泌相關(guān)，雖然少量身高矮小的疾病也可能是先天骨骺發(fā)育不良導(dǎo)致的，但絕大多數(shù)屬于前者，因此測(cè)骨齡、身高相關(guān)方面的問(wèn)題，建議首先到內(nèi)分泌科就診。 6.四肢無(wú)力或力量下降：這種情況原因很復(fù)雜，但大多數(shù)屬于神經(jīng)系統(tǒng)（大腦、脊髓、周圍神經(jīng)）病變或肌肉病變（如假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良等），下肢的肌力下降往往首先出現(xiàn)走路異常，所以大多數(shù)家長(zhǎng)都選擇首先到骨科就診，這其實(shí)并沒(méi)有錯(cuò)，首先的確是需要排除骨科的疾病，但往往需要到神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步就診。 7.佝僂?。撼艘恍┨厥忸愋偷呢E病，大部分佝僂病都被表述為“缺鈣”，而缺鈣又往往和骨頭有關(guān)，所以很多家長(zhǎng)一想到“缺鈣”就到骨科看病，其實(shí)佝僂病的診斷和治療，兒童保健科更專業(yè)，因此建議首先到兒童保健科就診。當(dāng)然一些佝僂病后遺癥，如膝內(nèi)翻、膝外翻等，需要骨科的矯正，但早期一般由兒童保健科醫(yī)生治療。 因此，并非所有和骨頭相關(guān)的疾病都是骨科醫(yī)生來(lái)處理的，當(dāng)然不止骨科，其他專業(yè)也有類似的情況，因此掛號(hào)就診前可以先了解一下相關(guān)的知識(shí)，免得浪費(fèi)精力與時(shí)間。2020年06月28日4041
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王楊雨凡副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 骨關(guān)節(jié)外科 癌癥，可以說(shuō)是萬(wàn)病之王，一旦家庭成員當(dāng)中，有人檢查出來(lái)患上癌癥，那么對(duì)于整個(gè)家庭來(lái)講無(wú)異于五雷轟頂。而這種突如其來(lái)的打擊，對(duì)于絕大多數(shù)，平時(shí)對(duì)健康方面的客戶知識(shí)并不怎么關(guān)注的家庭來(lái)講，很可能讓他們突然手足無(wú)措，聽(tīng)到什么都好像是救命稻草，于是開(kāi)始有了病急亂投醫(yī)，于是謠言也開(kāi)始四處橫行。那么在眾多的關(guān)于癌癥的謠言當(dāng)中，今天我來(lái)給大家講三個(gè)，可能你也曾經(jīng)聽(tīng)說(shuō)過(guò)，但是這些謠言卻確確實(shí)實(shí)的在各個(gè)角落里，坑害著腫瘤患者的生命、尊嚴(yán)以及生活質(zhì)量。謠言一：癌癥會(huì)傳染。今天一個(gè)老同學(xué)打電話給我，說(shuō)她女兒班上一個(gè)女同學(xué)被查出來(lái)患有白血病，但是治療期間仍然在上課，他特別擔(dān)心，怕這個(gè)孩子把白血病傳給他的女兒。我聽(tīng)了覺(jué)得很可笑，但是他接下去說(shuō)，班里已經(jīng)有七八個(gè)家長(zhǎng)，準(zhǔn)備一起去教育局投訴。我突然意識(shí)到這不是一個(gè)人的問(wèn)題，而是一群人的觀念問(wèn)題。癌癥雖然可怕，但它不是傳染病，它是由于我們自身的基因突變的累積，加上我們的免疫系統(tǒng)對(duì)自身突變基因的監(jiān)控失察，最終產(chǎn)生了不受我們自身調(diào)控的，瘋狂生長(zhǎng)的腫瘤細(xì)胞。目前的科學(xué)學(xué)研究證明，癌癥會(huì)在自己的體內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移，從一個(gè)器官轉(zhuǎn)移到另外一個(gè)器官，但是不會(huì)轉(zhuǎn)移給另外一個(gè)人，畢竟它不是傳染病。所以說(shuō)這個(gè)同學(xué)家長(zhǎng)們的擔(dān)心是完全沒(méi)必要的，反而他們更應(yīng)該，關(guān)注關(guān)愛(ài)這個(gè)可憐的孩子，而不是讓原本已經(jīng)飽受打擊的幼小的心靈雪上加霜。但是雖然說(shuō)癌癥不會(huì)傳染，但是一些導(dǎo)致癌癥的危險(xiǎn)因素，卻有可能傳染和傳播。因?yàn)橛幸恍┌┌Y啊，它是由細(xì)菌或病毒的長(zhǎng)期反復(fù)的感染所引起的，比如說(shuō)咱們中國(guó)人患病率特別高的肝癌。很多國(guó)人的肝癌是由于，感染上了乙肝病毒，患上乙型肝炎，然后逐漸的出現(xiàn)了肝硬化，最終發(fā)展為肝癌。乙肝病毒是可以通過(guò)一個(gè)人傳給另外一個(gè)人，而被感染乙肝病毒之后，當(dāng)然會(huì)增加幾個(gè)人患上肝癌的幾率。與此類似的，還有造成宮頸癌的人乳頭瘤病毒，也就是大名鼎鼎的HPV，這個(gè)病毒也是可以通過(guò)性生活傳播的，而感染了高危型的HPV之后，如果經(jīng)久不愈，是有一定的概率發(fā)生宮頸癌的。另一個(gè)廣為國(guó)人所熟知的就是幽門螺桿菌，它也可以通過(guò)一個(gè)人傳染給另外一個(gè)人，而長(zhǎng)期的幽門螺桿菌感染，有低概率讓人發(fā)生胃癌。除了細(xì)菌和病毒這種生物因素以外，還有一種“傳染”，經(jīng)常被人們所忽視的，那就是生活習(xí)慣和生活環(huán)境。比如抽煙喝酒，比如肥胖熬夜，比如精神緊張焦慮，比如壓力大，這些都會(huì)增加患癌的風(fēng)險(xiǎn)，并且呢，會(huì)在家庭成員或者說(shuō)兩代甚至三代人之間，效仿傳遞。而這雖然不是嚴(yán)格意義上的傳染，但確實(shí)增加了家庭成員當(dāng)中多人患癌的風(fēng)險(xiǎn)。問(wèn)了，那如果癌癥不能傳染，那為什么有的一家人當(dāng)中有好幾個(gè)得同一種癌癥的？我只能說(shuō)這是因?yàn)樗麄兓ハ嘀g有著類似的基因，或者長(zhǎng)期處于相似的生活環(huán)境，生活壓力和生活習(xí)慣之中。與其說(shuō)它叫傳染，我們更應(yīng)該管這叫做遺傳。謠言二：得了癌癥，應(yīng)該餓病人，就能把腫瘤餓死。這個(gè)言論以前我就聽(tīng)說(shuō)過(guò)，但是最近一次聽(tīng)說(shuō)的時(shí)候把我氣得半死。早上查房的時(shí)候，我聽(tīng)到隔壁床位的兩個(gè)病人家屬之間在討論問(wèn)題，其中一個(gè)大媽說(shuō)她家里有一個(gè)老年腫瘤患者，而另外一個(gè)大媽煞有介事的在指導(dǎo)她說(shuō)，我告訴你啊，腫瘤比普通細(xì)胞需要更多的營(yíng)養(yǎng)，所以你就餓病人，讓他少吃東西，這樣腫瘤細(xì)胞就被餓死了。我的天哪，這到底是什么邏輯？居然還在這兒貽誤他人！腫瘤細(xì)胞確實(shí)比正常的細(xì)胞代謝更旺盛，他們會(huì)搶奪我們正常細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)，供自身瘋狂的生長(zhǎng)。正因?yàn)槿绱?，我們更?yīng)該給腫瘤的患者提供更好的營(yíng)養(yǎng)支持，為什么呢？因?yàn)樗麄兂赃M(jìn)去的營(yíng)養(yǎng)，有一部分會(huì)被腫瘤細(xì)胞給搶走，特別容易產(chǎn)生營(yíng)養(yǎng)不良。而一旦發(fā)生了營(yíng)養(yǎng)不良，很多病人將更難和腫瘤病魔做抗?fàn)帯Ｎ覈?guó)很多晚期腫瘤的患者，造成晚期生活質(zhì)量嚴(yán)重下降和預(yù)期壽命大大縮短的一個(gè)重要原因，就是營(yíng)養(yǎng)不良。我們?cè)趺茨芊雌涞蓝?，去餓病人呢？把你和一個(gè)比你強(qiáng)比你壯，比你能打比你能吃的人，同時(shí)關(guān)在一個(gè)食物有限的房子里，你們倆誰(shuí)先餓死？按照這位大媽的說(shuō)法，最后腫瘤細(xì)胞是餓死了，人也早沒(méi)了。謠言三：癌癥晚期了，治療沒(méi)價(jià)值了。這是一個(gè)非常錯(cuò)誤的觀念。如果您以，徹底治愈癌癥，讓壽命不受影響，作為治療價(jià)值的體現(xiàn)，那么確實(shí)晚期癌癥大多數(shù)人壽命大大縮短，也基本不可能根治。那是不是通過(guò)治療讓患者延長(zhǎng)生命，改善生活質(zhì)量就沒(méi)有意義了呢？當(dāng)然不是。我的老婆是一位腫瘤科醫(yī)生，雖然每天看到太多的生離死別，但是也看到了太多通過(guò)治療，改善了生活質(zhì)量、延長(zhǎng)了帶瘤生存壽命的晚期癌癥患者。有很多腫瘤對(duì)于放療和化療是非常敏感的，而且現(xiàn)在還有很多靶向藥物等，可以說(shuō)，對(duì)于多數(shù)癌癥患者，規(guī)范的治療，遠(yuǎn)遠(yuǎn)比道聽(tīng)途說(shuō)的亂治或者放棄，來(lái)的更有希望。當(dāng)然，如果確實(shí)經(jīng)濟(jì)條件非常有限，就另作討論了。但是這不是治療問(wèn)題，而且人文等綜合問(wèn)題了。作為醫(yī)生，在此，我想呼吁大家，醫(yī)學(xué)是一門專業(yè)性特別強(qiáng)的學(xué)科，就算是專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)的不同大夫，都有可能就某一個(gè)問(wèn)題，產(chǎn)生意見(jiàn)上的分歧。非專業(yè)人士，我建議你就不要把你那道聽(tīng)途說(shuō)得來(lái)的一些言論，煞有介事的再去介紹給別人，你有沒(méi)有想過(guò)，如果你講的辦法是錯(cuò)的，那么你就是腫瘤的幫兇。想當(dāng)然，永遠(yuǎn)是真理最大的對(duì)手。2020年06月25日1941
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 一、概念與分期 骨淋巴瘤是指侵及骨組織的惡性淋巴瘤，該病由Oberling于1928年首次報(bào)道，1933年P(guān)arker和Jackson證實(shí)了此病的存在。骨淋巴瘤可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性骨林巴瘤（primary lymphoma of bone)系指原發(fā)于骨內(nèi)的淋巴瘤，要嚴(yán)格區(qū)分骨淋巴瘤是原發(fā)還是繼發(fā)是很困難的。有學(xué)者建議采用AnnAber的淋巴瘤分期法。根據(jù)該分期法，單一骨的淋巴瘤并未見(jiàn)到其他淋巴結(jié)病變I期；同時(shí)合并橫隔一側(cè)淋巴結(jié)病變?yōu)棰蚱冢煌瑫r(shí)伴有橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)病變?yōu)棰蚱?。彌漫性累及骨及其他結(jié)外器官或組織，同時(shí)有或無(wú)淋巴結(jié)病變?yōu)镮V期。淋巴瘤IV期常常伴有骨組織侵犯，此種骨侵犯則為典型的繼發(fā)性骨淋巴瘤。有學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性骨淋巴瘤應(yīng)是I期，且半年內(nèi)未見(jiàn)其他淋巴結(jié)病變的病例。 傳統(tǒng)的淋巴瘤概念可以分為霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,Non-Hodgkin Lymphoma)原發(fā)性骨淋巴瘤絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，因此也有人將原發(fā)性骨淋巴瘤稱為骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到IV期均可侵犯骨組織。近年來(lái)關(guān)于艾滋病引起骨淋巴瘤的報(bào)道增多，但大多數(shù)為全身淋巴瘤擴(kuò)散所致，預(yù)后相對(duì)較差。 原發(fā)性骨淋巴瘤發(fā)病率較低，據(jù)國(guó)外大宗腫瘤資料統(tǒng)計(jì)，占全部惡性骨腫瘤的3%~7%,占所有結(jié)外淋巴瘤的5%左右。國(guó)內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)原發(fā)性骨淋巴瘤占全部惡性骨腫瘤的2%~8%,與國(guó)外大致相同。其發(fā)病年齡多見(jiàn)于20~40歲，10歲以下較少見(jiàn)。男性發(fā)病稍高，男女之比為1.6:1。 二、臨床表現(xiàn) 骨淋巴瘤可以單發(fā)，也可以同時(shí)多骨侵犯。最常見(jiàn)的部位是下頜骨，以下依次為股骨、骨盆骨、脊柱、脛骨、肱骨等。 病人起病較緩，最常見(jiàn)的癥狀是疼痛，早期較輕微，隨病情進(jìn)展可逐漸加重。形成軟組織包塊后有腫脹，局部可摸到軟組織包塊。皮溫高，壓痛明顯等惡性腫瘤的一般特點(diǎn)。由于早期癥狀較輕，有些病人發(fā)生病理性骨折時(shí)才就診。部分病人有較明顯的全身癥狀如發(fā)熱無(wú)力、消瘦，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)較明顯的體重降低等，根據(jù)淋巴瘤的分期法，無(wú)全身癥狀為A組反之為B組。 三、輔助檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查部分病人可有貧血，血沉增快，大多數(shù)病人血堿性磷酸酶增高。 2.X線片檢查骨淋巴瘤X線片檢查無(wú)特征性表現(xiàn)，單以X線片也很難與其他類型惡性骨腫瘤相鑒別。長(zhǎng)骨淋巴瘤多見(jiàn)于干骺端，也可見(jiàn)骨干。根據(jù)其X線片特點(diǎn)可以分為溶骨型、硬化型及混合型3種。各家統(tǒng)計(jì)略有差別，但總體看，溶骨型最常見(jiàn)，占46%~77%,其次為混合型，占16%~40%,而單純硬化型較少見(jiàn)，占4.3%~20%。有些溶骨性破壞與正常組織之間有輕度硬化。骨淋巴瘤X線片上較少見(jiàn)到骨膜反應(yīng)，少數(shù)有平行型或發(fā)教型骨膜反應(yīng)。另外，當(dāng)腫瘤破壞骨皮質(zhì)時(shí)可以有較明顯的軟組織包塊影。 病理性骨折在骨淋巴瘤較常見(jiàn)，有時(shí)系病人就診時(shí)的主要原因，其中包括長(zhǎng)骨的病理性骨折及椎體壓縮骨折。 3.放射性核素掃描像其他骨腫瘤一樣，放射性核素”Tc掃描對(duì)診斷病變部位是一種較敏感的檢查方法。它可以比X線片早3個(gè)月發(fā)現(xiàn)病變。缺點(diǎn)是假陽(yáng)性率較高，且不能定性。近年來(lái)有人用“Ca做骨掃描，此種骨掃描對(duì)骨淋巴瘤的診斷有一定幫助。 4.CT及MRICT及MRI用于淋巴瘤的診斷可以較好的顯示腫瘤包塊大小、范圍及骨破壞的情況。MRI顯示淋巴瘤通?？煽匆?jiàn)勻質(zhì)的瘤體，也可看到結(jié)節(jié)形成。對(duì)于有條件的病人，應(yīng)考慮行腹部、胸部的CT或MRI檢查，這對(duì)淋巴瘤的分期有較大意義。 四、病理組織學(xué)檢查 淋巴瘤的組織學(xué)分類方法同樣適應(yīng)于骨淋巴瘤，其分類方法較多，也較復(fù)雜。目前國(guó)際上通用的是Working formulation的方法，我國(guó)于1985年在成都召開(kāi)的全國(guó)淋巴瘤學(xué)術(shù)座談會(huì)提出了非霍奇金病的工作分類方案，其基本內(nèi)容與Working formulation的方法相同，根據(jù)其組織學(xué)特點(diǎn)分為低度惡性、中度惡性、高度惡性3種，共17個(gè)類型的淋巴瘤。其中各種類型均可引起骨侵犯，引起原發(fā)性骨淋巴瘤較常見(jiàn)的病理類型有小細(xì)胞性淋巴瘤、裂細(xì)胞生淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤等。淋巴瘤的鏡下病理形態(tài)與普通淋巴瘤一致，大多數(shù)為B林巴細(xì)胞起源，T細(xì)胞少見(jiàn)。 五、治療 骨淋巴瘤對(duì)放療較敏感，是目前首選的治療方法，通常劑量為35~45 Gy,范圍包括腫瘤周圍4~5cm邊界，如有淋巴結(jié)腫大，可同時(shí)做放療。自20世紀(jì)50年代后，化療引入淋巴瘤的治療，目前常用藥物有環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松等。目前多數(shù)學(xué)者主張放療與化療聯(lián)合應(yīng)用效果更好。 關(guān)于外科的治療，由于淋巴瘤對(duì)放療、化療均敏感，因此，多數(shù)學(xué)者對(duì)骨淋巴瘤不主張外科治療，特別是四肢長(zhǎng)骨、髂骨等。許多人認(rèn)為長(zhǎng)骨溶骨性病損通過(guò)放療后可逐漸發(fā)生硬化。也有人報(bào)道采用截肢及其他方法聯(lián)合治療骨淋巴瘤取得較好的效果。對(duì)脊柱淋巴瘤合并截癱，可以行手術(shù)減壓輔助局部放療。 六、預(yù)后 原發(fā)性骨淋巴瘤預(yù)后較好，據(jù)Mayo clinic and Mayo Foundation的統(tǒng)計(jì)，原發(fā)單骨淋巴瘤經(jīng)過(guò)放療、化療聯(lián)合治療后，5年、10年生存率分別為58%和53%;而多骨侵犯的病人治療后5年、10年生存率分別為42%和35%;骨損害同時(shí)合并淋巴結(jié)或軟組織侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治療后5年內(nèi)死亡人數(shù)較多，而5年后病死率大大減少，其生存曲線5年內(nèi)下降較明顯，以后則較平坦，變化不大，這一點(diǎn)與其他骨的惡性腫瘤相似。其他醫(yī)院報(bào)道的結(jié)果大致如此。決定其預(yù)后的因素較多。一般認(rèn)為組織學(xué)類型是最主要的因素，但由于淋巴瘤組織類型多，且骨淋巴瘤發(fā)病率低因此尚未見(jiàn)到這方面的統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。2020年04月16日3139
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 尤因（Ewing)肉瘤是骨內(nèi)發(fā)病率較低的原發(fā)性惡性腫瘤之一。對(duì)于其組織學(xué)來(lái)源一直是有不同意見(jiàn)。以往多認(rèn)為是由髓內(nèi)非成熟網(wǎng)織細(xì)胞，或原始的間葉細(xì)胞發(fā)生。近來(lái)已將該腫瘤列為神經(jīng)來(lái)源之一。代表原始性神經(jīng)外胚層腫瘤的不成熟型腫瘤。研究發(fā)現(xiàn)該腫瘤常伴有染色體移位[t(11,12)(q24,q12)],用反轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(RT-PCR)檢測(cè)外周血細(xì)胞可以發(fā)現(xiàn)這種染色體移位現(xiàn)象，甚至有報(bào)道在尤因肉瘤的親屬中神經(jīng)外胚瘤和胃癌的發(fā)生率較正常高。意味著這些腫瘤和尤因肉瘤在病因?qū)W上有共同之處。 一、發(fā)病年齡及部位 尤因肉瘤好發(fā)于兒童和青年，90%的病例年齡分布在5~30歲之間，約65%在10~20歲，在白人中該腫瘤發(fā)病率較其他種族為高，被認(rèn)為是第二位多見(jiàn)的原發(fā)性骨肉瘤。據(jù)Dahling Mayo Clinic統(tǒng)計(jì)的資料，尤因肉瘤占骨腫瘤5%,惡性骨腫瘤中的7%。 尤因肉瘤可發(fā)生于全身任何骨骼，甚至出現(xiàn)在手、足的小骨或髕骨上。約56%發(fā)生于長(zhǎng)管骨，股骨、肱骨、脛骨為常見(jiàn)部位。扁平骨中以髂骨、肋骨、肩胛骨為多見(jiàn)?？砂l(fā)生于骨干、干骺端，極少發(fā)生于骨髓處。 二、臨床表現(xiàn) 本病多見(jiàn)于兒童和青年，但是也有出現(xiàn)在5個(gè)月嬰兒和70歲老人。女性少于男性。主要癥狀為病變部位疼痛和腫塊。局部溫度增高和壓痛，有時(shí)有貧血，血沉加快和白細(xì)胞增多等癥狀，2%~5%可出現(xiàn)長(zhǎng)管骨的病理性骨折。有時(shí)有發(fā)燒，常誤診為急性骨髓炎。 三、X線表現(xiàn) 與其他骨病變比較，尤因肉瘤的X線表現(xiàn)沒(méi)有明顯的特征。以前經(jīng)常提到的蔥皮樣骨膜反應(yīng)并非尤因肉瘤所特有，最多見(jiàn)的表現(xiàn)為溶骨性改變，界線不清，皮質(zhì)破壞，有時(shí)表現(xiàn)為彌漫性的骨質(zhì)疏松，破壞為蟲(chóng)蝕狀。?？僧a(chǎn)生軟組織腫塊，有時(shí)軟組織腫塊巨大，常常掩蓋骨質(zhì)變化。從X線角度來(lái)講，發(fā)生于扁平骨的尤因肉瘤更無(wú)特征性可言，或?yàn)槿芄切透淖儯驗(yàn)榛旌闲透淖儭?四、病理組織學(xué)表現(xiàn) 大體標(biāo)本瘤組織為灰白色或灰紅色，脆、軟，甚至半液體狀，但有時(shí)也表現(xiàn)為纖維化性骨化改變。對(duì)于增長(zhǎng)迅速的腫瘤?？梢?jiàn)到出血、壞死現(xiàn)象，多半有軟組織包塊，可以用來(lái)解釋局部的腫脹現(xiàn)象。纖維鏡下尤因肉瘤有大量的小圓細(xì)胞組成，細(xì)胞密度大，其體積約為淋巴細(xì)胞的2~3倍，可見(jiàn)有絲分裂。但不普遍，腫瘤組織富含血管，腫瘤細(xì)胞傾向于圍繞血管四周，形成玫瑰花瓣樣結(jié)構(gòu)（rosette-like pattern),PAS染色證明細(xì)胞含有大量糖原。電鏡下可見(jiàn)肉瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)糖原顆粒的存在。細(xì)胞器相對(duì)較少。 五、治療 目前治療仍傾向于手術(shù)和化療的結(jié)合，也可以合并放療。手術(shù)包括病灶截除，或截肢，有肩胛骨尤因肉瘤病兒做肩胛骨截除術(shù)后3.5年肩部功能尚屬滿意，手可觸及頭部?；熕幬锇ㄩL(zhǎng)春新堿、多柔比星、放線菌素D及紫杉醇等。尤因肉瘤通常被認(rèn)為是全身性疾病，對(duì)化療和放療有較高的敏感性，以往尤因肉瘤預(yù)后很差，5年存活率在1%~2%之間，自從全身化學(xué)療法引入之后，5年生存率得到明顯改進(jìn)。對(duì)于局部和全身復(fù)發(fā)病例來(lái)說(shuō)，抗藥性的產(chǎn)生起著重要作用。有人檢測(cè)尤因肉瘤中P-糖蛋白（pglycoprotein)的表達(dá)是增高的，而P-糖蛋白被認(rèn)為與多重抗藥性的產(chǎn)生有關(guān)。原位熱滅活法為尤因肉瘤的保肢手術(shù)提供了有效的方法，功能滿意。2020年04月16日5623
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 軟骨的良性腫瘤中，軟骨黏液樣纖維瘤是發(fā)病率最低的一種腫瘤。1948年Jaffe和Lichtenstein首次將其與其他腫瘤相區(qū)別，描述為一獨(dú)立的腫瘤。而在此之前常將其診斷為“黏液瘤”、“巨細(xì)胞瘤黏液樣變”或誤診為惡性腫瘤，如“軟骨肉瘤”、“軟骨黏液肉瘤”或“黏液肉瘤”。而Jaffe等報(bào)道后，則有大量的軟骨黏液樣纖維瘤的報(bào)道。 一、臨床表現(xiàn) 1.臨床癥狀和體征 發(fā)病年齡差別很大，但是軟骨黏液樣纖維瘤最典型的發(fā)病年齡是在30歲以下，而20~30歲之間又是最好發(fā)的年齡段。據(jù)統(tǒng)計(jì)男性發(fā)病稍多于女性。臨床癥狀無(wú)特殊，主要是病變部位慢性進(jìn)行性疼痛。檢查局部可有壓痛和腫脹，肢體活動(dòng)受限等。就診時(shí)距出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間不一，早者可只有1周，慢者癥狀已持續(xù)數(shù)年。兒童患軟骨黏液樣纖維瘤，其特點(diǎn)是臨床癥狀發(fā)展較快。自發(fā)性骨折雖然罕見(jiàn)，但如果發(fā)生則常是引起病人注意的原因。而軟骨黏液樣纖維瘤中完全沒(méi)有癥狀者也是極少的。 2.好發(fā)部位 軟骨黏液樣纖維瘤最常見(jiàn)于四肢長(zhǎng)管狀骨，以下肢更為多見(jiàn)，約占總病例數(shù)的80%，其中侵及脛骨和股骨者約為55%。脛骨好發(fā)于近側(cè)端，而股骨和月骨則好發(fā)于遠(yuǎn)、近側(cè)端。足內(nèi)各骨（距骨、趾骨、跟骨）發(fā)病者少。 軟骨黏液樣纖維瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、顱骨、掌骨、下頜骨和上頜骨等發(fā)病者和出現(xiàn)多發(fā)病灶者均屬罕見(jiàn)。 雖然軟骨黏液樣纖維瘤和成軟骨細(xì)胞瘤有共同的組織學(xué)特點(diǎn)，但是它們的骨骼好發(fā)部位是有區(qū)別的。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病在腔骨者較股骨更為常見(jiàn)，而成軟骨細(xì)胞瘤所侵及的部位與之恰好相反。在上肢成軟骨細(xì)胞瘤常見(jiàn)于肱骨，而軟骨黏液樣纖維瘤在腦骨發(fā)病者并不多見(jiàn)。更為重要的鑒別要點(diǎn)是成軟骨細(xì)胞瘤常位于骨骺，而軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)病的典型位置是在干骺端。 二、X線檢查 軟骨黏液樣纖維瘤在X線片上通常呈一良性腫瘤表現(xiàn)，依照腫瘤所在的位置，可有一些差異。腫瘤位于長(zhǎng)管狀骨時(shí)，軟骨黏液樣纖維瘤一般是在干骺端，呈偏心性的放射線透光改變，腫瘤的大小可從2~10cm不等，并有骨干增粗的表現(xiàn)。病變區(qū)骨皮質(zhì)膨脹，內(nèi)骨膜硬化，骨小梁變得較粗大。一般沒(méi)有骨膜反應(yīng)及病理性骨折，病變區(qū)內(nèi)的鈣化是罕見(jiàn)的。較大的病變可使整個(gè)骨皮質(zhì)穿透，造成半球狀或“咬痕”樣的骨質(zhì)缺損。上述改變是軟骨黏液樣纖維瘤的重要特點(diǎn)。在閱讀X線片時(shí)應(yīng)特別注意，軟骨黏液樣纖維瘤在X線片上也可表現(xiàn)出具有較強(qiáng)的侵襲性行為的改變，故可能會(huì)誤診為惡性骨腫瘤，要特別注意鑒別診斷。 長(zhǎng)管狀骨中位于骨皮質(zhì)內(nèi)或骨膜的軟骨黏液樣纖維瘤，并導(dǎo)致向骨外生長(zhǎng)、骨膜破裂和軟組織腫塊者是極為罕見(jiàn)的。在這種情況下應(yīng)考慮到動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的可能性。 扁骨、不規(guī)則骨和手足的小骨的軟骨黏液樣纖維瘤，X線片可表現(xiàn)為骨溶解、“扇貝“狀的骨侵蝕、骨膨脹和骨小梁紋理粗亂等多種改變。如病變巨大占據(jù)了骨骼的大部分，則僅從放射學(xué)上很難與惡性腫瘤相鑒別。 三、病理組織學(xué)檢查 1.大體檢查 軟骨黏液樣纖維瘤與宿主骨之間常有明顯的分界，髓腔內(nèi)具有扇貝形或結(jié)節(jié)樣的硬化邊緣。典型的軟骨黏液樣纖維瘤在骨內(nèi)呈偏心型生長(zhǎng)，但瘤體總的方位是與長(zhǎng)管狀骨的長(zhǎng)軸相平行的。軟骨黏液樣纖維瘤在短骨與腓骨中則位于中心。肉眼觀察其表面是藍(lán)灰色至藍(lán)白色，與透明軟骨和纖維軟骨的顏色相類似。腫瘤的斷面可見(jiàn)多數(shù)的小腔或黏液區(qū)。腫瘤的內(nèi)容物的硬度可以是實(shí)性的、軟的或橡皮樣的。 2.顯微鏡檢查 軟骨黏液樣纖維瘤的特點(diǎn)是含有不同比例的軟骨樣的、黏液性和纖維性等的幾種組織類型。典型的腫瘤是由分界清楚或融合的小葉所組成，其中含有圓形、卵圓形或星狀的細(xì)胞，這些細(xì)胞有致密的嗜酸粒細(xì)胞基質(zhì)。在不太成熟的腫瘤中，小葉中心有較多疏松的黏液樣基質(zhì)和星狀細(xì)胞。在成熟的腫瘤內(nèi)，基質(zhì)更趨向于軟骨樣組織，細(xì)胞均位于陷窩內(nèi)。小葉經(jīng)過(guò)不斷的膠原化過(guò)程可形成纖維軟骨區(qū)，或真正的纖維結(jié)節(jié)。在小葉的邊緣梭形細(xì)胞或成纖維細(xì)胞密度更加集中，小葉之間被薄薄的血管纖維帶所隔開(kāi)，在其中很難見(jiàn)到骨樣組織和骨組織。小葉的橫斷面中，基質(zhì)內(nèi)可含有多核破骨樣巨細(xì)胞，含鐵血黃素和軟骨細(xì)胞，類似于成軟骨細(xì)胞瘤的成分。一些襯有多核巨細(xì)胞的擴(kuò)張血管實(shí)胞的存在，與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的特點(diǎn)相類似。某些軟骨黏液樣纖維瘤含有透明的軟骨灶，雖然沒(méi)有內(nèi)生軟骨瘤那么多，那么廣泛，但是兩者有類似之處應(yīng)注意鑒別。軟骨黏液樣纖維瘤中不常見(jiàn)有鈣化灶和核分裂像，即便有也屬極個(gè)別病例。軟骨黏液樣纖維瘤中可有較大的細(xì)胞，有時(shí)可見(jiàn)到2~3個(gè)核，常為形狀不規(guī)則，染色較重或有不典型的表現(xiàn)，這些改變與軟骨肉瘤的組織像很相近，也應(yīng)注意兩者的鑒別。 四、鑒別診斷 軟骨粘液樣纖維瘤發(fā)病較少，臨床做出正確診斷并非易事。如遇到長(zhǎng)管狀骨干骺端有溶骨性，偏心位，內(nèi)骨膜邊緣硬化，邊緣有咬痕狀的侵蝕和骨皮質(zhì)膨脹等改變時(shí)，應(yīng)考慮軟骨黏液樣纖維瘤的可能性。由于軟骨黏液樣纖維瘤的這些改變均為X線的良性征象，故首先應(yīng)與骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、內(nèi)生軟骨瘤、非骨化性纖維瘤、纖維異樣增殖癥、巨細(xì)胞瘤、成軟骨細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤等做鑒別診斷。軟骨黏液樣纖維縮病灶內(nèi)鈣化灶是極少見(jiàn)的，如果有鈣化灶，則應(yīng)考慮到內(nèi)生軟骨瘤、成軟骨細(xì)胞瘤以及纖維異樣增殖癥的診斷。軟骨黏液樣纖維瘤的骨小梁常常增粗，而巨細(xì)胞瘤和非骨化性纖維瘤的骨小梁細(xì)而平坦，兩者有著顯著的區(qū)別。非長(zhǎng)管狀骨軟骨黏液樣纖維瘤可以較大且膨脹，易與其他腫瘤混淆，應(yīng)注意與纖維異樣增殖癥、巨細(xì)胞瘤和其他病變相鑒別，但是只憑X線表現(xiàn)難以做出確切的診斷。 病理檢查中區(qū)別開(kāi)軟骨黏液樣纖維瘤與軟骨肉瘤常會(huì)有一定的困難。肉眼檢查軟骨素液樣纖維瘤較軟骨肉瘤的邊緣更加清楚，且軟骨肉瘤邊緣可有腫瘤浸潤(rùn)現(xiàn)象；組織學(xué)檢查軟骨黏液樣纖維瘤沒(méi)有多型性細(xì)胞、壞死灶和核分裂像，而在典型的軟骨肉瘤中，這些現(xiàn)象均較明顯；軟骨黏液樣纖維瘤與軟骨肉瘤的組織形態(tài)類型也不相同，后者有更均勻一致的軟骨組織。 五、自然轉(zhuǎn)歸 軟骨黏液樣纖維瘤的自然轉(zhuǎn)歸是引起人們注意的一個(gè)問(wèn)題，雖然目前尚有爭(zhēng)論，但是占主流的觀點(diǎn)仍認(rèn)為軟骨黏液樣纖維瘤是一種良性軟骨瘤。有些報(bào)道稱軟骨黏液樣纖維瘤有局部的侵襲性行為和手術(shù)后容易復(fù)發(fā)，這也確是事實(shí)。對(duì)軟骨黏液樣纖維瘤復(fù)發(fā)問(wèn)題的分析認(rèn)為，約有25%的病例是由于手術(shù)切除不當(dāng)所致。多數(shù)病人只做局部刮除，如果做廣泛的局部切除或是做大塊切除，則很少?gòu)?fù)發(fā)。軟骨黏液樣纖維瘤很少侵犯軟組織，如果發(fā)生，則有兩個(gè)可能性：真性的腫瘤侵襲或在手術(shù)過(guò)程中將腫瘤種植在軟組織中。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)生惡性變者極為罕見(jiàn)。 六、治療 軟骨黏液樣纖維瘤一旦診斷明確，應(yīng)做腫瘤切除術(shù)。切除范圍應(yīng)包括腫瘤及其周圍正常骨的邊緣。切除后所造成的骨缺損，依據(jù)情況選用適當(dāng)方法修復(fù)。除很小的軟骨黏液樣纖維瘤外，不宜采用局部刮除術(shù)，因術(shù)后復(fù)發(fā)率高（為10%~40%)，而且兒童的復(fù)發(fā)率明顯高于成人。除病變已不能進(jìn)行外科手術(shù)治療者，一般不采用放射治療。2020年04月16日4663
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH)是指原發(fā)于骨、惡性程度很高的一種腫瘤，軟組織的MFH多見(jiàn)，但原發(fā)于骨少見(jiàn)，前者1964年就由O'Brien提出，后者1972年由Feldman首次報(bào)道，我國(guó)1982年以后病例報(bào)道逐漸增多。 一、發(fā)病率 占骨腫瘤的1%,惡性腫瘤的2%。 二、性別與年齡 男性略多于女性，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)1:0.68,Huvos為2.1:1,發(fā)病年齡以41~50歲、51~60歲兩個(gè)年齡組最高，占71.88%,Feldman1977年報(bào)道23例，平均發(fā)病年齡55歲，國(guó)內(nèi)1986年也曾報(bào)道23例，平均才36歲，Schajowicz的病例平均年齡50歲。Dahlin統(tǒng)計(jì)11~70歲年齡組病人占96%,提示本瘤比較平均分布于各年齡組的病人。 三、發(fā)病部位 可發(fā)生于身體各骨，以長(zhǎng)管骨為多，尤其下肢占半數(shù)以上，股骨下端屬最多發(fā)部位，國(guó)內(nèi)報(bào)道23例有10例位于股骨下端，劉子君160例中69例（43.13%)發(fā)生于股骨，其他部位有脛骨、腓骨、肱骨、肋骨及顱面骨等。Dahlin統(tǒng)計(jì)52例以股骨下端及腔骨上端為最多，共占32.69%,Huvos的統(tǒng)計(jì)更高，占68.42% 四、癥狀與體征 病程長(zhǎng)短不一，短的數(shù)月，長(zhǎng)的可1年以上，臨床表現(xiàn)為局部疼痛腫脹和部分病人產(chǎn)生病理性骨折，多數(shù)病人先痛后腫，少數(shù)先有腫物后感疼痛，病人疼痛程度變化及就診時(shí)腫物大小也各不相同，如合并病理性骨折，疼痛腫脹就更顯著。 五、X線表現(xiàn) 為蟲(chóng)蝕狀溶骨性改變，無(wú)生骨現(xiàn)象，局部骨質(zhì)破壞缺損，有的呈網(wǎng)狀和蜂窩狀，也有如斑點(diǎn)狀破壞，與轉(zhuǎn)移瘤或纖維肉瘤很難區(qū)別，病理性骨折者局部有骨膜反應(yīng)。多認(rèn)為MFH的X線表現(xiàn)并無(wú)特征性，故確立診斷除了參考臨床及X線片表現(xiàn)外，需依賴病理活檢結(jié)果。 六、病理組織學(xué)檢查 肉眼觀察 腫瘤在骨內(nèi)破壞廣泛，晚期侵蝕骨皮質(zhì)累及臨近軟組織，瘤體本身呈灰白色，魚(yú)肉狀，可因出血壞死的不同程度呈各種顏色。鏡下所見(jiàn)主要成分有兩種即腫瘤性成纖維細(xì)胞與間變的組織細(xì)胞，前者為梭形細(xì)胞，肥碩梭形，細(xì)胞間有數(shù)量不等的膠原纖維，細(xì)胞有不同程度異形性及核分裂相，細(xì)胞排列致密，?？梢?jiàn)具特征性的花瓣?duì)睿╯toriform pattern)。組織細(xì)胞較肥大，呈圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂類物質(zhì)，胞質(zhì)內(nèi)可呈顆粒狀、泡沫狀或空泡狀，細(xì)胞核圓形、卵圓形、腎形或多邊分葉狀，核仁清楚，組織細(xì)胞的異形性十分明顯，核分裂多見(jiàn)，其他成分可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及組織壞死、鈣化、黏液變性、膠原透明變性、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和合并血管瘤成分等。MFH的組織學(xué)診斷十分重要，是確診的依據(jù)，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①同時(shí)有腫瘤性成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞兩種成分。②梭形細(xì)胞特殊的“花瓣”狀或“車輪”狀排列。③多核瘤巨細(xì)胞的存在。④炎性細(xì)胞，特別是淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 電鏡所見(jiàn) 纖維母細(xì)胞呈卵圓形或梭形，胞質(zhì)突起，含有大量溶酶體，并有高爾基器，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體，分化差者就較少，細(xì)胞核圓形、卵圓形或不規(guī)則形，常有雙核，核膜下有大量異染色質(zhì)。組織細(xì)胞為卵圓形或不規(guī)則形，細(xì)胞表面伸出偽足，有絨毛狀皺褚，還有高爾基器、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體，并有多量脂滴及糖原顆粒。 七、MFH的組織發(fā)生與病因探討 關(guān)于MFH的組織起源意見(jiàn)不一，組織細(xì)胞或纖維母細(xì)胞起源的說(shuō)法已被原始間葉細(xì)胞來(lái)源所替代，組織培養(yǎng)研究證明，來(lái)源于軟組織的MFH,當(dāng)初認(rèn)為是成纖維細(xì)胞，但在試管內(nèi)培養(yǎng)后發(fā)現(xiàn)有組織細(xì)胞功能，因?yàn)槟[瘤組織內(nèi)的組織細(xì)胞可隱蔽其基本特性而表現(xiàn)為成纖維細(xì)胞也可表現(xiàn)為兼性成纖維細(xì)胞（faculative fibroblast)。從電鏡觀察腫瘤有5種細(xì)胞，即組織細(xì)胞樣細(xì)胞、成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞、未分化細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及多核瘤巨細(xì)胞，其中未分化細(xì)胞即原始間葉細(xì)胞具有向多種細(xì)胞分化的功能。曾有學(xué)者發(fā)現(xiàn)狗體內(nèi)的骨梗死與患惡性骨腫瘤有關(guān)，Mirra(1974)提出人的MFH有兩類，其中一類伴有骨梗死，并認(rèn)為與職業(yè)有關(guān)，當(dāng)長(zhǎng)期在高壓空氣下工作，因氮栓塞引起單發(fā)或多發(fā)骨梗死，在骨的修復(fù)過(guò)程中，血管增生，組織細(xì)胞滲出，少數(shù)病例經(jīng)長(zhǎng)期變化，組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)化成肉瘤，Mirra稱之為“瘢痕肉瘤（"scar"sarcoma)。這一觀點(diǎn)曾引起學(xué)者們注意，但MFH病人存在骨梗死與否，其臨床表現(xiàn)、組織學(xué)變化和預(yù)后與無(wú)骨梗死病人有無(wú)差別均無(wú)明確結(jié)論。此外，骨梗死現(xiàn)象除潛水員等高氣壓工作職業(yè)外，乙醇溶液中毒、長(zhǎng)期服用類固醇及某些疾病如鍍刀細(xì)胞疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可引起，所以骨梗死與MFH的關(guān)系尚需繼續(xù)觀察。除骨梗死外，還發(fā)現(xiàn)MFH繼發(fā)于其他骨疾病如畸形性骨炎、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨巨細(xì)胞瘤等，從觀察發(fā)病先后的關(guān)系及組織學(xué)上主要成分可確立其間聯(lián)系。 八、鑒別診斷 MFH自O(shè)'Brien1964年首次報(bào)道后，才逐漸出現(xiàn)在各文獻(xiàn)上，說(shuō)明以前對(duì)MFH沒(méi)有認(rèn)識(shí)，很可能誤診為其他惡性腫瘤，需鑒別的主要為纖維肉瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤等，尤其纖維肉瘤，在MFH尚未問(wèn)世”前，大部分都誤診為纖維肉瘤，組織學(xué)上纖維肉瘤為單一腫瘤性纖維細(xì)胞，但MFH尚有腫瘤性組織細(xì)胞是主要鑒別點(diǎn)。鏡下的膠原纖維成分易誤認(rèn)為骨樣組織而誤診為骨肉瘤。 九、治療與預(yù)后 化療對(duì)惡性纖維組織細(xì)胞瘤有一定的療效。治療方法以手術(shù)為主，可輔以化療，也有作者強(qiáng)調(diào)化療配合的重要性，術(shù)前檢查無(wú)肺轉(zhuǎn)移或其他部位轉(zhuǎn)移，肢體病變局限于骨殼內(nèi)無(wú)軟組織侵犯可考慮采用保肢手術(shù)療法，否則早期高位截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)應(yīng)及時(shí)施行。國(guó)外部分學(xué)者報(bào)道的5年存活率均較其骨惡性腫瘤略高，Dahlin的28例中有18例存活超過(guò)5年，Huvos材料中5年存活率67%,但大部分作者報(bào)道均僅33%~36.5%,是預(yù)后很差的惡性腫瘤。2020年04月16日1805
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 (一）定義及命名 組織細(xì)胞纖維瘤是由組織纖維母細(xì)胞組成的干骺端錯(cuò)構(gòu)瘤。1941年Sontay和Pyle首先描述報(bào)道，并推測(cè)它是由軟骨組成。1942年Jaffe和Lichtenstein認(rèn)為它是由骨髓縮細(xì)織起源的良性腫瘤，并命名為非骨化性纖維瘤。1945年Hatcher則認(rèn)為此病變不是腫瘤，而是骨的發(fā)育異常，并稱之為干骺端的纖維性缺損。目前把病灶小、無(wú)臨床癥狀、病變局限于骨膜下或皮質(zhì)內(nèi)的稱之為干骺端纖維性缺損或纖維皮質(zhì)缺損，而把病灶較大，病變可擴(kuò)展侵入隨腔而且常合并病理性骨折的稱之為非骨化性纖維瘤或非成骨性纖維瘤，所以非骨化性纖維瘤和纖維皮質(zhì)缺損是屬組織細(xì)胞纖維瘤兩個(gè)病種或同一疾病中的兩個(gè)不同表現(xiàn)。 (二）臨床表現(xiàn) 組織細(xì)胞纖維瘤最常見(jiàn)于兒童及青少年，5~20歲最多見(jiàn)。Schajowicz報(bào)道年齡從個(gè)月到69歲，男女發(fā)病無(wú)明顯差異，骨近端及遠(yuǎn)端干骺端，腓骨近端干骺端也常見(jiàn)，比較少見(jiàn)的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見(jiàn)。 組織細(xì)胞纖維瘤也可有多發(fā)病灶，可發(fā)生于同一骨的不同部位，也可發(fā)生在不同骨，這種稱之為多發(fā)性組織細(xì)胞纖維瘤，其發(fā)病年齡與單發(fā)相似。多發(fā)病灶最常見(jiàn)于單下肢或雙下肢，同時(shí)可累及骨盆骨。 病變多在干骺端，可隨病情發(fā)展，病變可以逐漸向骨干移行，多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或骨膜下，病變進(jìn)一步發(fā)展可侵入髓腔使整個(gè)干骺端或骨干均有病變。 組織細(xì)胞纖維瘤多無(wú)臨床癥狀，偶以輕微疼痛為主要表現(xiàn)，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道首診以疼痛者55%,病理性骨折者占16%,偶然攝X線片發(fā)現(xiàn)者為32%。 多發(fā)的組織細(xì)胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡班、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異?；蜓芑?，而無(wú)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤綜合征，這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。 (三）影像學(xué)特征 組織細(xì)胞纖維瘤有典型的X線特征，有些學(xué)者認(rèn)為不需經(jīng)組織學(xué)檢查，就能對(duì)大多數(shù)病例作出正確診斷。病變始于長(zhǎng)骨的干骺端，靠近骺板，且總在一側(cè)皮質(zhì)上。膨脹、偏心性，隨骨的生長(zhǎng)發(fā)育病變可以逐漸向骨干移行，病灶內(nèi)為界限清楚透亮陰影，呈分葉狀、卵圓形，周邊有一硬化緣。病變縱軸與長(zhǎng)骨一致，病變小自1cm,最大可達(dá)15cm。病變發(fā)展有侵入隨腔、破壞整個(gè)干骺端導(dǎo)致整個(gè)皮質(zhì)變薄，造成病理性骨折。病變可隨骺板生長(zhǎng)而擴(kuò)大，骺閉合后病變有可能停止生長(zhǎng)。 多發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤影像學(xué)也有典型特征性表現(xiàn)，可在同一骨內(nèi)有多個(gè)病灶，也可不在同一骨。病灶之間不連續(xù)。單個(gè)病變與單發(fā)相似。多表現(xiàn)侵入髓腔，病變起始也在干骺端，進(jìn)一步發(fā)展向骨干移行，病變常常對(duì)稱性存在，這種情況在上肢更為常見(jiàn)，組織細(xì)胞纖維瘤導(dǎo)致骨折在下肢病變中更常見(jiàn)。 (四）病理組織學(xué)檢查 肉眼病變呈楠圓形，大小不一，剖面質(zhì)韌為黃色或銹棕色，不含骨組織，腫瘤周圍有一薄的骨質(zhì)硬化帶。 組織形態(tài)主要由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，排列成潑渦狀或輪輻狀，細(xì)胞之間為膠原纖維。不同病灶區(qū)內(nèi)有不同數(shù)量的膠原纖維和纖維母細(xì)胞，這種梭形纖維母細(xì)胞被稱之為兼性纖組母細(xì)胞，病灶內(nèi)還可見(jiàn)散在或成堆的多核巨細(xì)胞，體積小，核一般為3~10個(gè)。也可見(jiàn)吞噬脂質(zhì)和含鐵血黃素的組織細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，當(dāng)大量泡沫細(xì)胞存在時(shí)，吞噬大量色素，標(biāo)本誘棕色，易誤診為黃色瘤，此外，還可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞分散于組織間，病變內(nèi)無(wú)新生骨形成，周緣可見(jiàn)有反應(yīng)性骨質(zhì)硬化增生。 (五）診斷 大部分病例是由于外傷攝X線片發(fā)現(xiàn)病變而診斷。組織細(xì)胞纖維瘤無(wú)癥狀不需要外科治療。由于影像學(xué)典型特征，診斷較可靠。 兒童、青少年出現(xiàn)膝、踝或髖關(guān)節(jié)疼痛，影像顯示為組織細(xì)胞纖維瘤，通常誤診為其他腫瘤，而接受手術(shù)，大多數(shù)組織細(xì)胞纖維瘤通常是無(wú)癥狀的。 當(dāng)組織細(xì)胞纖維瘤病變擴(kuò)大侵犯到大部或整個(gè)干骺端或骨干時(shí)，影像學(xué)不容易診斷。 有些病變?nèi)菀着c纖維結(jié)構(gòu)不良、軟骨黏液樣纖維瘤、骨囊腫相混淆，常需手術(shù)確診。 多發(fā)病變的病例，影像學(xué)特征可與纖維異樣增殖癥相混淆。在組織學(xué)上某些病變區(qū)域組織細(xì)胞纖維瘤和纖維異樣增殖癥是一致的，可由組織細(xì)胞纖維瘤不產(chǎn)生新骨加以區(qū)別。從組織學(xué)上還需要排除分化好的纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤，另外還與良性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別。從組織學(xué)上，有人認(rèn)為這兩種組織學(xué)表現(xiàn)完全一致，但良性纖維組織細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成年人，發(fā)病年齡偏大，除四肢骨外還可見(jiàn)于扁平骨，影像學(xué)上周圍硬化以組織細(xì)胞纖維瘤更明顯等方面加以區(qū)別。 (六）治療與預(yù)后 無(wú)癥狀的組織細(xì)胞纖維瘤不需治療。對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)的病灶，可以通過(guò)定期隨診，以觀察病情的變化。對(duì)于有癥狀的病灶，病灶在不斷發(fā)展擴(kuò)大且有骨折傾向時(shí)，可選擇病刮除植骨，預(yù)后很好。對(duì)于小的病灶，可行單純刮除，無(wú)需植骨，也可通過(guò)隨診，病灶有可能自愈。 組織細(xì)胞纖維瘤預(yù)后好，文獻(xiàn)未見(jiàn)惡變報(bào)道。2020年04月16日1922
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 1908年Mallory首先使用了骨血管內(nèi)皮瘤一詞。1942年Tomas把它同血管瘤加以區(qū)別。 1943年Stout命名惡性血管腫瘤為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，以后在組織學(xué)分類與命名上很混亂，曾使用的名稱很多，目前已經(jīng)逐漸統(tǒng)一起來(lái)，稱為骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。過(guò)去所謂的良性骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤即骨血管瘤，所謂惡性骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤即是骨血管肉瘤。公認(rèn)骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、惡性之間的一個(gè)中間型或未定型的腫瘤，是一種彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)但不轉(zhuǎn)移的低惡性腫瘤。本瘤十分罕見(jiàn)，WHO統(tǒng)計(jì)，占原發(fā)性骨腫瘤的0.28%,占惡性骨腫瘤的0.52%。綜合國(guó)內(nèi)12例，占原發(fā)性骨腫瘤的0.06%,占惡性骨腫瘤的0.014%。 一、臨床表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道年齡分布由10~75歲，平均男性32歲，女性43歲。男性發(fā)病多于女性。病變大多為單發(fā)，但亦有多發(fā)性病變。部位以椎骨最多，其余順次為脛骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、頜骨等，亦可發(fā)生于手足骨。 1.癥狀和體征起病緩慢，常無(wú)癥狀，病程幾周到數(shù)年不等，平均5個(gè)月。早期癥狀輕做，主要表現(xiàn)為局部鈍痛、壓痛和腫脹。慢慢加重，腫脹逐漸明顯，臨近關(guān)節(jié)的病變，可致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。脊椎受累者腫瘤骨可壓迫和侵犯脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及癱瘓病變繼續(xù)發(fā)展，骨破壞加劇。穿破骨皮質(zhì)，形成軟組織腫塊，逐漸增大，觸痛，皮溫增高，少數(shù)可見(jiàn)病理性骨折。 2.影像學(xué)表現(xiàn)趨向于干骺端，骨干極少。主要表現(xiàn)為片狀或不規(guī)則的溶骨性破壞在破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)殘留散在的骨小梁，邊緣清楚或模糊。有時(shí)呈泡沫狀溶骨性破壞。瘤骨周圍可出現(xiàn)放射狀骨針與骨干垂直，亦可呈叢狀分布或交錯(cuò)放射。少數(shù)有骨膜反應(yīng)。軟組織腫塊內(nèi)無(wú)骨化與鈣化影。彌漫性腫脹者邊界不清。脊椎病變，常侵犯一個(gè)或幾個(gè)椎體，可破壞壓縮呈櫻形，亦可侵犯椎弓。 動(dòng)脈造影可清晰顯示大部分骨破壞及腫瘤深入軟組織的密度增高區(qū)和異常血管影。 二、病理組織學(xué)觀察肉眼觀察腫物紫紅色或棕紅色。瘤體境界不清，無(wú)包膜。向鄰近骨皮質(zhì)浸潤(rùn)，骨質(zhì)反應(yīng)性增生不明顯。 鏡下所見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞明顯肥胖，有較多的有絲分裂相。血管腔被增生的內(nèi)皮細(xì)胞充填，呈實(shí)性細(xì)胞條索或僅有很小的管腔。缺乏明確的惡性組織學(xué)特征。 三、診斷與鑒別診斷根據(jù)起病緩慢，常無(wú)癥狀，病程長(zhǎng)，早期癥狀為局部鈍痛和壓痛，慢慢加重，出現(xiàn)腫脹，活動(dòng)受限。脊椎病變出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和癱疾。進(jìn)而有軟組織腫塊，X線片發(fā)現(xiàn)干骺端有片狀、泡沫狀或不規(guī)則的溶骨性破壞，瘤骨周圍放射狀骨針。軟組織腫塊內(nèi)無(wú)鈣化與骨化，臨床上除外溶骨性肉瘤、轉(zhuǎn)移癌、惡性淋巴瘤和骨髓瘤后，就應(yīng)考慮骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的可能性。若活檢發(fā)現(xiàn)為紫紅色或棕紅色血塊機(jī)化樣軟性腫物，鏡下見(jiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍，增生的內(nèi)皮細(xì)胞充填了血管腔，呈實(shí)性細(xì)胞條索，無(wú)確切惡性特征，在與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、轉(zhuǎn)移癌、上皮樣血管瘤，血管肉瘤和色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎等鑒別后就可診斷為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。 四、治療1.手術(shù)治療 此瘤具有侵襲性，是低惡性或潛在惡性的腫瘤，如有可能應(yīng)積極采用根治性手術(shù)切除，包括腫瘤段截除，使用假體、異體骨或帶血管游離骨移植在內(nèi)的廣泛重建術(shù)來(lái)修復(fù)骨缺損。位于椎體的病變，可行腫瘤椎體切除，脊髓減壓，椎間嵌入植骨，或人工椎體置換，或椎體釘固定。若位于椎弓，可行腫瘤椎弓切除，椎弓根螺釘固定。 2.放射治療 此瘤對(duì)射線敏感，放療常有效。對(duì)病灶分布于幾個(gè)解剖部位和不能安全施行手術(shù)者，放療是最有效的選擇，可單獨(dú)放療。手術(shù)切除不徹底者，術(shù)后可輔助放療。有學(xué)者提出手術(shù)切除加放療似乎比單獨(dú)放療更有效。 3.化學(xué)治療 化療是綜合治療的一部分，對(duì)于幾個(gè)解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術(shù)切除者，在選擇放療的同時(shí)，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。 4.動(dòng)脈栓塞 經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}，從供血?jiǎng)用}插入導(dǎo)管，從導(dǎo)管中注入栓塞劑使供應(yīng)腫瘤的血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術(shù)前的準(zhǔn)備，減術(shù)中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。2020年04月15日1477
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骨血管外皮細(xì)胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮細(xì)胞的腫瘤，1942年首先由stout描述。此瘤極為罕見(jiàn)，到目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足40例。據(jù)WHO統(tǒng)計(jì)，占原發(fā)骨腫瘤的0.16%,占惡性骨腫瘤的0.3%,國(guó)內(nèi)僅有數(shù)例報(bào)道，約占原發(fā)性骨腫瘤的0.04%,占惡性骨腫瘤的0.08%,1972年被WHO分類為中間型或未定型。1993年被WHO分為中間型血管外皮細(xì)胞瘤和惡性血管外皮細(xì)胞瘤兩類。 一、臨床表現(xiàn)可見(jiàn)于任何年齡，多見(jiàn)于青少年。性別無(wú)明顯差異。已報(bào)道發(fā)生的部位有骨盆、股骨、鎖骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和頜骨，以骨盆和股骨最多。已報(bào)道的病灶為單發(fā)。 1.癥狀與體征臨床表現(xiàn)缺乏特征性，主要表現(xiàn)為腫脹、疼痛和壓痛，多數(shù)病例以無(wú)痛性腫塊為首發(fā)癥狀，逐漸加重，活動(dòng)受限。少數(shù)疼痛明顯，以夜間為甚，腫脹處皮溫增高，靜脈怒張。病理性骨折后疼痛加劇，功能喪失。發(fā)生于脊椎者，可有脊髓壓迫癥狀，甚至截癱。 2.影像學(xué)表現(xiàn)干骺端或骨干蟲(chóng)蝕狀、斑片狀、泡沫狀或大片狀溶骨性破壞，邊緣不清，破壞區(qū)內(nèi)有大小不一的殘留骨峰。破壞嚴(yán)重者出現(xiàn)病理性骨折。腫瘤侵及骨皮質(zhì)使其變薄和輕度擴(kuò)張。亦可穿破骨皮質(zhì)侵入軟組織，形成軟組織腫塊。少數(shù)病例可見(jiàn)少量成骨現(xiàn)象，有骨膜反應(yīng)或Codmon三角。 二、病理組織學(xué)觀察1.肉眼觀察腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，有或無(wú)明顯界線，大小不一，直徑由1~25cm不等，質(zhì)地軟或硬或有韌性。切面魚(yú)肉狀，灰紅色，有出血及壞死灶。 2.鏡下所見(jiàn)主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細(xì)胞帶結(jié)構(gòu)組成。血管壁薄，內(nèi)襯一層扁平內(nèi)皮細(xì)胞。管腔口徑細(xì)如毛細(xì)血管，粗大到裂隙狀血竇。瘤細(xì)胞菱形或橢圓形，胞質(zhì)著色淡。胞核圓形或楠圓形，大小不一，染色質(zhì)細(xì)致，無(wú)核仁或僅有一個(gè)小核仁，核分裂較多。有的區(qū)域瘤細(xì)胞排列密集，呈束狀或渡渦狀。嗜銀染色可見(jiàn)血管的網(wǎng)狀纖維膜將腫瘤細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞分割開(kāi)，網(wǎng)狀纖維穿插于腫瘤細(xì)胞之間。電鏡下多數(shù)瘤細(xì)胞與外皮細(xì)胞相似，部分瘤細(xì)胞為外皮細(xì)胞與平滑肌細(xì)胞之間的過(guò)渡形態(tài)。 三、診斷與鑒別診斷若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛、腫脹或腫塊，逐漸加重，活動(dòng)受限，少數(shù)疼痛明顯，夜間為甚，局部皮溫增高，靜脈怒張，壓痛。影像學(xué)顯示患骨蟲(chóng)蝕狀或斑點(diǎn)狀或泡沫狀溶骨性破壞，有殘余骨峰，邊界不清，臨床上除外溶骨性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌和惡性纖維組織細(xì)胞瘤后，應(yīng)考慮脈管性腫瘤的診斷，因血管外皮細(xì)胞瘤極為罕見(jiàn)，只有依靠病理檢查才能確診。此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細(xì)胞組成。嗜銀染色見(jiàn)血管的網(wǎng)狀纖維膜將內(nèi)皮細(xì)胞與腫瘤細(xì)胞分開(kāi)，網(wǎng)狀纖維穿插于瘤細(xì)胞之間，這可與血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤鑒別。鏡下有分支狀或吻合成網(wǎng)的血管腔隙，這可與惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別此外，病理組織學(xué)還應(yīng)注意與滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤和轉(zhuǎn)移癌相鑒別。 四、治療此瘤是侵襲性和惡性的骨腫瘤，治療應(yīng)手術(shù)切除為主，同時(shí)輔助放療、化療。 1.手術(shù)治療惡性血管外皮細(xì)胞瘤在發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移前，應(yīng)盡早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關(guān)節(jié)解脫術(shù)。雖有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，若發(fā)生病理性骨折或截癱者，仍需手術(shù)內(nèi)固定和脊髓減壓術(shù)，以減輕癥狀，改善癱瘓。 2.放療此瘤對(duì)射線有一定敏感性，對(duì)手術(shù)難以切除的部位、手術(shù)禁忌或不能耐受手術(shù)者，可行放療，總劑量60~70Gy,同時(shí)配合全身化療。對(duì)手術(shù)切除不徹底者，術(shù)后可輔助放療，總劑量30~40Gy。 3.化療 (1)對(duì)一時(shí)不能手術(shù)的病人，可先作化療，防止轉(zhuǎn)移，待腫瘤縮小為手術(shù)創(chuàng)造條件，再手術(shù)治療。 (2)凡已行廣泛性切除術(shù)的病人，為消滅亞臨床病灶，防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高手術(shù)治療的療效，可行術(shù)后輔助性化療。 (3)在放療前先行化療，使全身播散性腫瘤的范圍或體積縮小，以減少照射的區(qū)域，提高療效。一般采用多藥性聯(lián)合化療，有效的聯(lián)合化療方案尚待進(jìn)一步探索中。2020年04月15日1354
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