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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骨血管肉瘤亦稱脈管肉瘤、惡性骨血管瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤及血管內(nèi)皮瘤，為起源于骨內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞的高度惡性骨腫瘤，早期能轉(zhuǎn)移到肺。Mallory(1908)首先描述，此瘤罕見。 據(jù)WHO統(tǒng)計占原發(fā)性骨腫瘤的0.23%,占惡性骨腫瘤的0.43%。據(jù)國內(nèi)38959例骨腫瘤病理統(tǒng)計占原發(fā)骨腫瘤的0.12%,占惡性骨腫瘤的0.31%。 一、臨床表現(xiàn)國外文獻(xiàn)報道3~74歲均可發(fā)病，以30~60歲多見。國內(nèi)以10~30歲多見，30歲以下占69%。男性多于女性，部位以骨盆最多，其余順次為股骨、脛骨、顱骨、椎骨、肩胛骨、肱骨、頜骨、肋骨、橈骨及手、足骨等。病灶常為單發(fā)，亦可多發(fā)。 1.癥狀和體征 開始癥狀輕微，進(jìn)展緩慢，有時腫瘤已較大，但癥狀仍不明顯。從出現(xiàn)癥狀到就診時間一般為2~8個月，個別晚者可達(dá)3年，一旦出現(xiàn)癥狀則發(fā)展較快。 主要表現(xiàn)為局部疼痛與腫脹，有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯，肢體運動障礙。隨著腫瘤的發(fā)展，骨破壞進(jìn)行性加重，穿破骨皮質(zhì)，出現(xiàn)軟組織腫塊，逐漸長大，界線不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進(jìn)而病理性骨折，肢體功能喪失。位于脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經(jīng)，引起截癱或神經(jīng)麻痹，大小便困難。腫瘤的發(fā)展不經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移，多通過局部蔓延、部分病例順血行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要到肺。 2.影像學(xué)表現(xiàn) 單發(fā)性病變侵犯骨的一部分，以長骨干骺端多見。多發(fā)性病變可侵犯多骨的大部分。位于脊椎者，可侵犯一個椎體或間隔的幾個椎體。病變呈不規(guī)則不整齊的斑片狀、泡沫狀或融合成大片狀的溶骨性破壞，邊緣模糊，嚴(yán)重者常出現(xiàn)病理性骨折，椎體可壓縮變扁，椎弓消失。腫瘤穿破骨皮質(zhì)向軟組織擴展時，可出現(xiàn)殘留的三角形骨膜反應(yīng)，軟組織的腫脹和腫塊十分明顯，其中無鈣化影。瘤骨周圍常出現(xiàn)粗細(xì)不均，長短不等的放射狀骨針與骨干垂直，可有單層線狀骨膜反應(yīng)。 血管造影可出現(xiàn)大量不規(guī)則而遷曲的腫瘤血管、動靜脈痿、靜脈早期顯影、新生雜亂血管叢與腫瘤湖等惡性腫瘤的征象。 二、病理組織學(xué)觀察1.肉眼觀察腫瘤由出血性海綿樣組織構(gòu)成，呈紫紅色或暗褐色，質(zhì)地脆而柔軟，有時呈肉芽狀，伴有新生而雜亂的小血管，與周圍組織界線不清楚，無明顯包膜。 2.鏡下所見腫瘤由無數(shù)相互吻合的血管腔隙組成，腔壁襯以增生的異型樣單層或多層內(nèi)皮細(xì)胞。分化較好時，腫瘤組織中有圓形或裂隙狀血管腔，周圍有圓形或楠圓形不典型的內(nèi)皮細(xì)胞，較正常細(xì)胞肥大，輕度異型性。核圓形或橢圓形，染色質(zhì)增多，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，淺染或呈細(xì)顆粒狀。分化較差的細(xì)胞呈梭形，有明顯間變，核分裂多，無形成血管腔的傾向或僅見小腔隙，但在嗜銀染色切片上可顯示血管壁的輪廓，并見嗜銀纖維包繞瘤細(xì)胞形成小團，說明瘤細(xì)胞是血管壁的嗜銀纖維增生。 三、診斷與鑒別診斷本病起病緩慢，癥狀輕微，以鈍痛和腫脹為主，逐漸加重，可觸到血管搏動或聽到血管雜音，壓痛明顯。影像學(xué)表現(xiàn)為散在分布不規(guī)則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現(xiàn)大量雜亂新生血管叢或池，臨床應(yīng)考慮骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見腫瘤組織由無數(shù)互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性內(nèi)皮細(xì)胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，并有嗜銀纖維包繞瘤細(xì)胞形成小團，則在組織學(xué)上即可確診為骨血管肉瘤。此瘤應(yīng)注意與纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管擴張性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、尤因肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。 四、治療1.手術(shù)治療此病是一罕見的高度惡性骨腫瘤，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。因此一經(jīng)確診，在未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶時，治療應(yīng)以手術(shù)切除為主，只要全身情況和各器官功能尚好，能耐受手術(shù)而無手術(shù)禁忌者，宜盡早施行根治性手術(shù)切除或截肢術(shù)。位脊椎并截癱者，宜盡早手術(shù)切除腫瘤椎骨，脊髓減壓，脊椎內(nèi)固定術(shù)。 2.放射治療此瘤對射線有一定的敏感性，放療有一定的療效。對已發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移灶，或病變范圍廣泛手術(shù)切除困難，或難以手術(shù)徹底切除的部位或不能耐受手術(shù)者，均可施行放療。對手術(shù)切除不徹底者，可輔助放療，以提高療效。 3.化學(xué)藥物治療手術(shù)后或放療后的病人可配合化療，提高療效。已有全身轉(zhuǎn)移而失去手術(shù)或放療時機的病人，仍可進(jìn)行姑息性化療，以減輕痛苦，改善生存質(zhì)量。2020年04月15日
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骨內(nèi)脂肪瘤屬骨內(nèi)脂肪細(xì)胞起源的良性腫瘤，臨床極為少見，可發(fā)生于股骨、脛骨、腓骨、跟骨等。 一、病理組織學(xué)觀察腫瘤細(xì)胞呈棕黃色，柔軟，略見光澤，質(zhì)脆弱。顯微鏡下可見腫瘤細(xì)胞為楠圓形或多角形，包膜清楚，胞質(zhì)透明，細(xì)胞核小而深染，位于細(xì)胞中央。偶見殘存的骨小梁。 二、臨床表現(xiàn)骨脂肪瘤的病程長。癥狀為緩慢出現(xiàn)局部輕微疼痛，部位淺表時病骨膨脹隆起，使局部腫脹。 三、影像學(xué)表現(xiàn)X線片顯示為長骨干骺端處呈均勻一致的溶骨性骨質(zhì)破壞，且引起輕度的骨皮質(zhì)膨脹擴張，無骨膜反應(yīng)，溶骨區(qū)內(nèi)不出現(xiàn)泡沫狀或囊狀變化。CT平掃表現(xiàn)為骨內(nèi)低密度病灶，CT值在-20~-50Hu之間，周界清晰。 在診斷時應(yīng)注意與脂肪性骨髓部位的正常脂肪鑒別，脂肪瘤常與血管瘤并存。 四、診斷脂肪瘤的臨床診斷比較困難，很難與骨囊腫和其他病變相鑒別，需靠病理檢查確診。 五、治療手術(shù)中冰凍切片確診后，行腫瘤刮除術(shù)，必要時行植骨術(shù)。2020年04月15日3730
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骨腫瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性骨腫瘤的發(fā)生率為2~3/10萬人口，大約占全部腫瘤的2%，其中又分瘤樣病變、良性和惡性。繼發(fā)性腫瘤是身體其他組織或器官的腫瘤轉(zhuǎn)移到骨骼，其發(fā)生率可以是原發(fā)惡性骨腫瘤的30~40倍。根據(jù)1988年我國骨腫瘤登記材料，38959例骨腫瘤中原發(fā)惡性10791例，占27.7%，良性21691例，占55.7%，瘤樣病變4369例，占11.2%。男女發(fā)病率之比1.71:1。良性腫瘤中骨軟骨瘤最多，其次為骨巨細(xì)胞瘤、軟骨瘤、骨瘤和骨化性纖維瘤、血管瘤、骨樣骨瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤。多發(fā)生在股骨下端和脛骨上端，個別腫瘤如軟骨瘤好發(fā)于手骨，骨瘤好發(fā)于顱骨和頜骨，骨巨細(xì)胞瘤除股骨與脛骨外，也好發(fā)于椎體、骶骨和橈骨。惡性腫瘤中，骨肉瘤最多，其次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤、骨髓瘤、Ewing肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤、脊索瘤、惡性淋巴瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤。其余甚少見。好發(fā)部位仍以股骨和脛骨多見，個別腫瘤如Ewing肉瘤則好發(fā)于骨盆，骨髓瘤好發(fā)于軀干骨，脊索瘤好發(fā)于骶骨、顱骨底部。瘤樣病變中，纖維異樣增殖癥占首位，其次為孤立性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫、動脈瘤樣骨囊腫。好發(fā)部位也以股骨和脛骨較多見，其次為肱骨、顱骨、頜骨等。登記材料中骨轉(zhuǎn)移瘤共2108例，占5.4%。這個數(shù)字遠(yuǎn)比實際發(fā)病數(shù)字少。骨轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于40~60歲病人的軀干骨。登記材料中良性骨腫瘤約為惡性骨腫瘤的兩倍，與國內(nèi)其他材料和國外材料不一致，兩者發(fā)病數(shù)相近，國人良性多于惡性，美國人惡性多于良性。骨髓瘤644例，明顯低于國外發(fā)病數(shù)，可能和病人多在血液科就診未被統(tǒng)計在內(nèi)有關(guān)。遠(yuǎn)東國家骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病率為20%，明顯多于美國發(fā)病率（5%)。本登記材料中為3996例，占10%，比實際發(fā)病數(shù)低得多。2020年03月30日3622
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 編者注：患者在閱讀時，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問題可略過，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍(lán)色字體部分）骨自溶癥是一非常罕見的原因不詳而引起骨或相鄰數(shù)骨的自發(fā)性、進(jìn)行性的廣泛溶骨性病變，病變骨可部分消失或全部消失。目前尚無有效的治療方法。(一）命名侵裝性血管擴張性骨溶解癥的命名繁多，多稱為大塊骨質(zhì)溶解癥（massive osteolysis)或Gorham病，亦稱自發(fā)性骨吸收癥（spontaneous absorption of bone)、骨消失癥（disappearing bone disease)、特發(fā)性骨溶解（essential osteolysis)、進(jìn)行性骨萎縮（progressive atrophy of bone)、影子骨（phanton bone)等。Jackson(1938)首先描述本病，Gorham等（1954)提出將此病作為一種獨立性骨病。(二）病因病變病因不詳，既不同于血管瘤病，也不同于痛性萎縮。既不是內(nèi)分泌素亂失調(diào)，也不是外傷的結(jié)果，也與代謝障礙無關(guān)。Gorham(1955)、Stout(1959)等認(rèn)為系繼發(fā)于血管瘤；Johnes(1958)、Schajowicz(1981)認(rèn)為是血管瘤和淋巴管瘤并發(fā)所致；Thompson(1974)認(rèn)為系骨內(nèi)血管畸形所致。外傷常促使病變加重。也有人提出與感染有關(guān)(三）病理1.大體標(biāo)本病變?yōu)閰^(qū)域性分布，除骨外，其周圍軟組織（肌肉，筋膜，皮下組織）亦受累及，表現(xiàn)為紅色或黃紅色嫩葡萄串珠樣，其中含有血清樣液體。有時疏松纖維組織構(gòu)成的"蜘蛛網(wǎng)”樣結(jié)構(gòu)腔中可含有大量液體成分。軟組織與骨連接并不緊密，不同軟組織分層明。2.液體腔周圍肌肉組織退行性變、萎縮。根據(jù)病變的不同階段，骨疏松明顯伴大量出血或空腔?？涨槐诠饣砂咨珡椥岳w維構(gòu)成，其中包含有血性血清樣液體2.鏡下表現(xiàn)病變鏡下表現(xiàn)為進(jìn)行性骨結(jié)構(gòu)消失，取而代之為疏松膠原纖維組織，伴有血性及淋巴腔隙，其內(nèi)膜增生。在管腔周圍可見淋巴單核細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。最終，僅存有無內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的膠原纖維組織構(gòu)成的薄膜壁，其中伴有血性血清樣液體。無成骨跡象，破骨性骨吸收現(xiàn)象少見。通常在相鄰軟組織中有毛細(xì)淋巴管及海綿狀腔隙，類似血管瘤結(jié)構(gòu)。(四）發(fā)病年齡、性別和部位本病可發(fā)生于任何年齡，但其好發(fā)年齡為10~30歲。性別無明顯傾向性。此病往往單骨發(fā)病，也可多骨發(fā)病，一般在一個區(qū)域中或多個鄰近骨中。除顱骨外，其他骨骼均可受侵。按其發(fā)病率順序排列為肩部、髓部、肢體長骨、手足小短狀骨。此病還可發(fā)生于椎體、肋骨、掌骨、腕骨、距骨及顏面骨。上肢帶者較多，如鎖骨、肩押骨、肽骨同時侵犯，眩骨、曉尺骨次之，掌指骨少見。下肢帶以骼骨、恥骨同時發(fā)病較多，股骨次之，脛骨、胖骨、附骨、距骨少見。(五）臨床表現(xiàn)本病起病緩慢，常有輕微的局部損傷史。開始往往無痛或少有疼痛。疾病進(jìn)展時局部出現(xiàn)疼痛及壓痛，局部皮膚正常。如相鄰骨發(fā)生病變，關(guān)節(jié)部位出現(xiàn)腫脹、功能障礙，常易引起病理性骨折，疼痛癥狀則更明顯。骨吸收消失可經(jīng)數(shù)年，十幾年或更長，也可呈自限性生長，發(fā)展到一定階段病變可自行停止進(jìn)展，最后留下一纖維束條?？稍斐蓞^(qū)域性肌肉萎縮、骨不連、肢體畸形、短縮、關(guān)節(jié)僵直等。骨自溶癥起病急促時，局部疼痛及功能受限明顯，有時可伴有發(fā)熱，肢體慢性水腫。軟組織腫塊邊界不清，累及皮下組織及其深層組織，皮膚表面可呈充血性紅色，有時可伴有病理性骨折發(fā)生。以后病程逐漸緩慢停止。最嚴(yán)重的并發(fā)癥為位于脊柱的病變引起的神經(jīng)障礙，或位于肋骨及胸椎的病變引起的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。在有些病人中可出現(xiàn)胸水，在行胸穿刺術(shù)后可緩解。死亡多由于肺不張及或肺部感染所致。實驗室檢查無特殊變化，血清鈣、磷及堿性磷酸酶均在正常范圍之內(nèi)。病變進(jìn)展快時可有堿性磷酸酶增高現(xiàn)象(六）放射學(xué)檢查起始表現(xiàn)為單骨的骨質(zhì)疏松，然后在長骨骨干出現(xiàn)進(jìn)行性溶骨表現(xiàn)，骨皮質(zhì)變薄變尖、病理骨折，最終造成骨不連。在長骨干酯端、扁平骨及短管狀骨中呈空泡樣溶解。血管造影及淋巴造影檢查見不到任何異常循環(huán)及與周圍的交通支。如果病變中注入造影劑，則其可保留較長時間。有時在淋巴造影中可見軟組織淋巴管擴張。有時，病變可跨越過關(guān)節(jié)軟骨屏障而累及鄰近骨。最終的影像為完全性骨吸收，先發(fā)病骨也可不完全吸收。未見到有反應(yīng)性骨增生或骨膜增生，也不發(fā)生鈣化。由于早期骨的吸收而見不到任何骨修復(fù)的跡象。病變活動期行骨移植之移植骨亦會被吸收。在病變活動期骨掃描表現(xiàn)為放射物高度濃集，在病變靜止期，骨掃描恢復(fù)正常。(七）診斷與鑒別診斷典型病變診斷容易，但在病變早期應(yīng)與以下疾患進(jìn)行鑒別：Sudeck綜合征、炎癥、腫瘤。與此病相鑒別的還有結(jié)核性骨關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病、（溶骨表現(xiàn)的）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。(八）治療與預(yù)后目前尚沒有任何治療方法可以治愈，甚至阻止骨自溶癥的病理發(fā)展過程。放射治療被認(rèn)為在有些病例中可有助或加快骨溶解停止的到來。骨溶解停止后，如需要可行外科重建術(shù)（人工關(guān)節(jié)或植骨融合）。如在進(jìn)展期行外科治療則由于病變的進(jìn)一步發(fā)展將導(dǎo)致外科治療的失敗。以往曾試探過多種治療方法，如廣泛病灶切除，給予維生素D、雄激素、胎盤制劑、類固醇、維生素B12、甲狀旁腺激素等治療，均無明顯療效。由于此病常可自行靜止，故也難以對療效進(jìn)行可靠的評價。對于病灶廣泛而嚴(yán)重影響肢體功能者，可行截肢治療。多發(fā)性病灶又廣泛者，目前尚無有效治療方法。2020年03月30日2932
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陳宇副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 骨科 近年來，惡性腫瘤已成為嚴(yán)重威脅人類健康的主要疾病。統(tǒng)計報告顯示，中國癌癥發(fā)病率和死亡率均居全球首位。隨著我國居民生活水平的提高，人們對腫瘤的關(guān)注日益提升。伴隨而來的，是媒體的廣泛宣傳和腫瘤知識的普及。但是，在腫瘤的大家庭里，隱藏著一類小眾疾病，即“骨與軟組織腫瘤”。對于大眾、甚至部分臨床醫(yī)生來說，要全面了解這類疾病絕非易事。對骨與軟組織腫瘤的不解，常造成兩種不良后果，一方面有患者談“瘤”色變，導(dǎo)致日常生活和工作受到影響；另一方面，有人消極看待潛在危險，從而大意失荊州，悔之晚矣。因此，骨與軟組織腫瘤的科普勢在必行。只有充分了解這類疾病，才能任憑風(fēng)浪起，穩(wěn)坐釣魚臺，理性求醫(yī)。要想了解骨與軟組織腫瘤，需要回答以下幾個問題：（一）什么是骨與軟組織腫瘤？ 對大多數(shù)人來說，骨與軟組織腫瘤是一個陌生的概念。但如果我們回顧一些影視劇和紀(jì)錄片，不乏某某人突患“骨癌”，截肢保命的情節(jié)，這所謂的“骨癌”大概是民眾對骨軟腫瘤最直觀的記憶。紀(jì)錄片《人間世》報道了惡性骨腫瘤患者與病魔抗?fàn)幍钠D辛，患者中不乏正值豆蔻年華的稚嫩面孔，觀眾在唏噓之余，不免對此類疾病產(chǎn)生恐懼感。那么，骨與軟組織腫瘤究竟是一種怎樣的疾病？其實，它特指各類發(fā)生于骨和軟組織（如肌肉、脂肪、神經(jīng)、韌帶等）的腫瘤，此外，有些類似腫瘤的改變，雖然實則非瘤，也納入其中。盡管看似“小眾”，但很多骨與軟組織腫瘤的發(fā)病率并不低，臨床工作中時常有此類患者就醫(yī)。骨與軟組織腫瘤的一大特點是“雜”，疾病種類繁多。世衛(wèi)組織將此類疾病細(xì)分為百余種，根據(jù)腫瘤性質(zhì)包括良性、交界性和惡性，而根據(jù)腫瘤來源又可分為原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤。這種“小眾”而不簡單的特點，極易使患者和非?？漆t(yī)生產(chǎn)生困惑，并可能貽誤治療時機。（二）骨軟腫瘤嚴(yán)重嗎？ 平日工作中，經(jīng)常有滿帶疑惑的患者追問：“大夫，這個病要緊嗎？”。其實，疾病是否“要緊”，應(yīng)主要從幾方面進(jìn)行評價，包括癥狀是否嚴(yán)重影響生活，腫瘤是否會引起不良后果，是否可能影響生命，以及治療會產(chǎn)生怎樣的風(fēng)險。正如上文所述，骨與軟組織腫瘤的種類繁多，“要緊”程度也千差萬別。有些疾病，如皮下的微小脂肪瘤，骨骼中的骨島，大多不會對健康造成不良影響，除繼續(xù)觀察外，多無治療必要，此類疾病可稱為“不要緊”。而侵襲性腫瘤往往需要盡早治療，以免腫瘤擴大和轉(zhuǎn)移，危及生命，相關(guān)治療方法往往具有創(chuàng)傷大、風(fēng)險高的特點，其“要緊”不言而喻。因此，骨與軟組織腫瘤是否“要緊”，要具體情況具體分析，不能一概而論。（三）如何診斷骨與軟組織腫瘤？ 在臨床工作中，時常遇到一些焦急的患者，有些在體檢時無意發(fā)現(xiàn)身體某部位有異常，懷疑腫瘤，急切要求確診；有些僅提供一張X線片或超聲檢查單，希望門診醫(yī)生給出確切診斷。但是，實際上骨與軟組織腫瘤的診斷并不簡單，需要結(jié)合患者癥狀、疾病發(fā)展特點、查體發(fā)現(xiàn)、影像、實驗室檢查和病理結(jié)果綜合分析。除少數(shù)非常典型的腫瘤外（如骨軟骨瘤），都需要醫(yī)生根據(jù)多種檢查綜合判斷。而即使是“顯而易見”的良性腫瘤，也經(jīng)常需要與惡性腫瘤進(jìn)行鑒別。有人可能會問：“聽說活檢取病理是診斷腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，那么取出一點腫瘤放在顯微鏡下檢查不就解決了？”。但是，事實并非如此。如若將病理檢查作為金標(biāo)準(zhǔn)，需要一些前提，包括取活檢的醫(yī)生選取了腫瘤的典型病變部位，腫瘤組織及時送檢，標(biāo)本得到妥善處理，做出診斷的病理科醫(yī)生經(jīng)驗豐富等。因此，每一個環(huán)節(jié)的偏差都有可能降低病理結(jié)果的可靠性，就像一根微小螺絲的松動，最終可能造成飛機墜毀的慘劇。目前骨與軟組織腫瘤的活檢主要采取穿刺活檢技術(shù)，盡管在影像引導(dǎo)下確診率較高（>80%），但仍存在一定局限性。此時可以用“西瓜”來打比方，腫瘤的成分往往混雜，如同西瓜包括瓜皮、瓜瓤和瓜子，當(dāng)在活檢中同時取出這三種成分，才可能得出“西瓜”的結(jié)論，而缺少其中任何一種，都不能明確診斷。因此，病理檢查有時也無法得出明確診斷，這在臨床工作中并不少見?？傊?，骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生應(yīng)在疾病診斷中發(fā)揮主導(dǎo)作用，就像法庭審理案件，需要全面梳理所有證據(jù)，聽取意見，但最終仍需法官做出裁決。（四）骨與軟組織腫瘤需要怎樣治療？ 骨與軟組織腫瘤的治療是一個宏大、復(fù)雜的過程，涉及手術(shù)、化療、放療、介入等多種治療手段，常需要骨科、影像科、病理科、腫瘤科、放療科、介入科等多科室協(xié)同配合，其復(fù)雜性可見一斑?？傮w來講，骨腫瘤醫(yī)生在制定治療方案時要因地制宜。對淺表、微小、無進(jìn)展的良性腫瘤，醫(yī)生常建議患者繼續(xù)觀察；某些腫瘤雖屬良性，但由于其持續(xù)生長，有發(fā)生骨折和壓迫重要結(jié)構(gòu)的風(fēng)險，常需手術(shù)切除；很多惡性腫瘤，由于在就診前往往已存在微小轉(zhuǎn)移病灶，即我們所說的潛逃的危險分子，常需要手術(shù)、化療綜合治療；而某些血液腫瘤和癌癥也可能以骨軟腫瘤為首發(fā)疾病出現(xiàn)，在手術(shù)的同時還要兼顧治療原發(fā)疾病。因此，骨與軟組織腫瘤的治療方案需要根據(jù)具體情況而定，同時綜合患者的社會和心理需求，最終目的是讓患者得到個性化的治療。（五）四肢惡性骨與軟組織腫瘤是否必須截肢？ 在20世紀(jì)70年代之前，截肢的確是肢體惡性骨與軟組織腫瘤主要的治療手段。但隨著影像學(xué)、化療藥物、手術(shù)和放療技術(shù)的發(fā)展，目前多數(shù)患者都可以保留肢體，提高生活質(zhì)量。保肢手術(shù)的具體方法眾多，其中惡性骨腫瘤的主流治療方法仍以人工假體置換為主，而軟組織惡性腫瘤常需在切除腫瘤后重建局部肢體，雖然手術(shù)伴隨著較大風(fēng)險，但對多數(shù)患者來說，有助于改善生活質(zhì)量并治愈疾病。（六）骨與軟組織腫瘤患者需要到醫(yī)院哪個科室就診？ 上文提到，骨與軟組織腫瘤的診治雖涉及多科室的協(xié)同配合，但鑒于大多疾病以手術(shù)治療為主，骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生仍是治療此類疾病的主力。近年來，我國一些大型三甲醫(yī)院的骨科陸續(xù)開設(shè)骨與軟組織腫瘤專業(yè)，專門收治此類患者。那么，為什么骨與軟組織腫瘤一定要由骨腫瘤醫(yī)生負(fù)責(zé)治療呢？正所謂“聞道有先后，術(shù)業(yè)有專攻”，骨與軟組織腫瘤疾病從診斷到治療暗藏很多“陷阱”，由于疾病表現(xiàn)復(fù)雜，相關(guān)領(lǐng)域知識更新較快，容易造成漏診、誤診及治療不規(guī)范等問題。因此，需要具備骨腫瘤專業(yè)背景的醫(yī)生，根據(jù)其經(jīng)驗和前沿知識因病施治，才能保證規(guī)范診治，最終使患者受益。此外，醫(yī)院的綜合實力也是重要保證，病理、影像、腫瘤等相關(guān)科室需密切配合，優(yōu)化治療方案?？?結(jié) 總之，骨與軟組織腫瘤是一類復(fù)雜疾病的總稱，診斷和治療暗藏諸多陷阱。因此，骨與軟組織腫瘤的診療需要由骨腫瘤專業(yè)醫(yī)生主導(dǎo)?；颊邞岩苫虼_診此類疾病后不要恐慌，需要冷靜對待，積極尋求專業(yè)醫(yī)療機構(gòu)的幫助，只有醫(yī)患齊心，孤注一擲，才能柳暗花明，方得始終。2020年03月28日3123
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智春升主任醫(yī)師 沈陽市骨科醫(yī)院 骨病腫瘤科 骨腫瘤簡介一、定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性、繼發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。二、流行病學(xué)：我國原發(fā)性骨腫瘤發(fā)病率約為每年2/10萬～3/10萬人口，其中1/3是惡性骨腫瘤，約占全身惡性腫瘤的1%～2%。原發(fā)性骨腫瘤分為良性、惡性和交界性，還有一類骨腫瘤稱為瘤樣病變，部分良性骨腫瘤或瘤樣病變可有惡變傾向。三、骨腫瘤的分類：原發(fā)骨腫瘤中良性骨腫瘤約為惡性骨腫瘤的2倍，其中骨軟骨瘤最多見，其次為巨細(xì)胞瘤及軟骨瘤等；骨惡性腫瘤中以骨肉瘤最多，其次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤及尤文肉瘤等；瘤樣病變中以纖維性結(jié)構(gòu)不良最常見，其次是骨囊腫、嗜酸性肉芽腫和動脈瘤樣骨囊腫等。轉(zhuǎn)移性骨腫瘤是指身體其他組織或器官的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到骨組織，其發(fā)病率明顯高于原發(fā)骨腫瘤。據(jù)估計其發(fā)病率是骨原發(fā)惡性腫瘤的30～40倍。繼發(fā)性骨腫瘤是指在原發(fā)良性骨腫瘤或瘤樣病變基礎(chǔ)上發(fā)生其他類型的腫瘤。骨腫瘤的發(fā)病部位最常見于四肢的膝、髖及肩部和脊柱。骨腫瘤的男女比例為1.71：1。骨惡性腫瘤有兩個發(fā)病高峰，第一個出現(xiàn)在5～19歲，第二個出現(xiàn)在50歲以后的老年人。骨腫瘤的臨床表現(xiàn)主要有：（一）疼痛與壓痛：疼痛是惡性腫瘤的重要癥狀之一。骨的良性腫瘤病程較長，一般不出現(xiàn)疼痛癥狀，即使出現(xiàn)疼痛也不嚴(yán)重，但若發(fā)生惡變或合并病理性骨折，疼痛可突然加重；惡性骨腫瘤的病程較短，疼痛多較嚴(yán)重，夜間痛、靜息痛和不規(guī)則疼痛是骨惡性腫瘤重要臨床特征，早期疼痛常呈間斷性，逐漸發(fā)展為持續(xù)性疼痛，嚴(yán)重時影響生活的睡眠，服用鎮(zhèn)痛藥不能緩解，發(fā)生病理骨折性可以產(chǎn)生劇痛或銳痛。發(fā)生于脊柱的惡性腫瘤除局部疼痛較重外，還可出現(xiàn)壓迫神經(jīng)或截癱等相應(yīng)癥狀。（二）局部腫塊和腫脹：良性腫瘤包塊多生長緩慢，無癥狀，通常被偶然發(fā)現(xiàn)。惡性骨腫瘤包塊往往生長迅速，病程較短，局部腫脹明顯，有時出現(xiàn)局部血管怒張和皮溫升高。（三）功能障礙：骨的良性腫瘤一般不引起病變部位功能障礙，而骨的惡性腫瘤可因病情發(fā)展迅速、腫脹、疼痛劇烈而引起相鄰關(guān)節(jié)活動障礙。（四）病理性骨折：輕微創(chuàng)傷或無明顯創(chuàng)傷就發(fā)生骨折是骨腫瘤所致病理性骨折的顯著臨床特點，也是惡性骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移癌的常見并發(fā)癥。創(chuàng)傷常引起腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，但不會導(dǎo)致腫瘤。晚期惡性骨腫瘤可出現(xiàn)貧血、消瘦、食欲不振、體重下降。低熱等全身癥狀。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多為血行轉(zhuǎn)移，最常見轉(zhuǎn)移部位是肺。五、骨腫瘤的診斷：骨腫瘤的診斷必須臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三結(jié)合。（一）影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查是骨腫瘤術(shù)前診斷的重要檢查手段，X線檢查能反映骨的基本病變，CT和磁共振（MRI）檢查可更清楚的顯示腫瘤的范圍，識別腫瘤的侵襲程度，與鄰近組織的關(guān)系，幫助制定手術(shù)方案和評估治療效果。一般來說，良性骨腫瘤的密度高而均勻，邊緣與正常骨組織或軟組織有明顯分界，周圍無骨膜反應(yīng)，無軟組織腫塊形成。而惡性骨腫瘤除骨質(zhì)破壞外，還可見瘤骨形成，與正常骨組織分界不清楚，多見層狀或針狀骨膜反應(yīng)，周邊可形成軟組織腫塊。全身骨掃描（ECT）檢查能早期發(fā)現(xiàn)全身可疑的骨轉(zhuǎn)移灶。（二）室驗室檢查：大多數(shù)骨腫瘤患者化驗檢查是正常的。血鈣、堿性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周蛋白、骨髓象及腫瘤因子等檢查可以為一些骨腫瘤的診斷及治療和預(yù)后提供一定的依據(jù)。（三）病理檢查：病理組織學(xué)檢查是骨腫瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可分為切開活檢和穿刺活檢兩種。切開活檢優(yōu)點是能夠直視下取得腫瘤組織，取樣準(zhǔn)確，準(zhǔn)確率可達(dá)98%以上，缺點是容易引起出血或形成血腫，并有引起腫瘤散播和擴散的可能。穿刺活檢簡便易行，創(chuàng)傷小，疼痛輕，并發(fā)癥少，準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上，一般首選穿刺活檢。六、骨腫瘤的治療：（一）、良性骨腫瘤的外科治療：可采用刮除植骨術(shù)或腫瘤切除術(shù)，可完整切除腫瘤并重建骨缺損，多可獲得治愈，也有復(fù)發(fā)及惡變可能。（二）、惡性骨腫瘤的外科治療：1、保肢治療：不斷成熟的化療促進(jìn)和發(fā)展了保肢技術(shù)。實踐證明保肢治療與截肢治療的生存率和復(fù)發(fā)率相同。保肢手術(shù)腫瘤切除術(shù)后的重建方法有異體骨重建、自體骨移植、滅活骨重建、骨延長、人工假體重建等方法。2、截肢術(shù)：對于就診較晚，破壞廣泛和對其他輔助治療無效的惡性骨腫瘤，截肢術(shù)仍是一種重要有效的治療方法。（三）化學(xué)治療：化療的開展，特別是新輔助化療概念的形成及其法則的應(yīng)用，大大提高了惡性骨腫瘤患者的生存率和保肢率。（四）放射治療：主要用于一些對放療敏感的惡性骨腫瘤切除術(shù)后和無法手術(shù)切除腫瘤的姑息治療以及某些手術(shù)難以徹底切除的腫瘤的治療。2020年03月22日2485
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2020年02月10日3025
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張余主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科 什么叫骨腫瘤，特邀專家張于廣東省人民醫(yī)院骨腫瘤科主任醫(yī)師。 骨腫瘤就是老百姓講的骨癌，它包括原發(fā)性的，從骨頭上長出來的，包括骨肉瘤軟骨肉瘤，也包括一些轉(zhuǎn)移到骨頭上的腫瘤。 包括肺癌的骨轉(zhuǎn)移。 肝癌的骨轉(zhuǎn)移乳腺癌的骨轉(zhuǎn)移這類子都叫骨腫瘤呢，鼓的附屬器官上發(fā)生的腫瘤也叫骨腫瘤。 比如纖維成分的血管成分的那么軟骨成分的也叫骨腫瘤，這里邊的腫瘤包括古代纖維肉瘤。 古代血管肉瘤古代血管性的腫瘤，包括動脈瘤骨囊腫，有一些病變呢，是與骨的基本結(jié)構(gòu)發(fā)生了異常，比如纖維異常增殖癥或者骨囊腫這類呢，稱為良性的腫瘤，那么他的。 病變的走向還沒有確定下來，這里都叫骨腫瘤。2020年01月08日1671
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 骨腫瘤是發(fā)生于骨骼與附屬組織（包括肌腱、血管、神經(jīng)、淋巴管等）的腫瘤，分為良性腫瘤和惡性腫瘤，具體治療方案因腫瘤情況（良惡性、病灶部位、范圍、大小、病灶性質(zhì)、軟組織情況以及年齡等）而定，具有較高的個體化差異，診療常需要腫瘤多學(xué)科合作、綜合診療，骨與軟組織腫瘤的診療建議到骨腫瘤或骨與軟組織（腫瘤）?？凭驮\。 骨源性腫瘤與瘤樣病變包括：①成骨性腫瘤（骨樣骨瘤、骨母細(xì)胞瘤、骨肉瘤等）、②成軟骨性腫瘤（骨軟骨瘤、軟骨瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤等）、③骨巨細(xì)胞瘤、④骨內(nèi)脈管性腫瘤（骨血管瘤、骨內(nèi)淋巴瘤等）、⑤骨內(nèi)纖維性腫瘤（骨纖維結(jié)構(gòu)不良、纖維皮質(zhì)缺損等）、⑥脊索瘤、⑦轉(zhuǎn)移性骨腫瘤（肺癌、乳腺癌、腎癌、甲狀腺癌、腎癌等）、⑧其他骨腫瘤（骨內(nèi)脂肪瘤、脂肪硬化性粘液纖維瘤等）、⑨其他一些腫瘤樣病變（包括骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、骨嗜酸性肉芽腫或朗格漢斯細(xì)胞增生癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)的棕色瘤等）。 軟組織腫瘤與瘤樣病變包括：①脂肪源性腫瘤（脂肪瘤、脂肪肉瘤）、②脈管性腫瘤（血管瘤、血管球瘤、淋巴管瘤等）、③神經(jīng)源性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤等）、④成纖維性或纖維組織細(xì)胞源性腫瘤（韌帶樣纖維瘤/侵襲性纖維瘤、纖維肉瘤）、⑤肌源性腫瘤（橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤等）、⑥其他腫瘤及瘤樣病變（滑膜肉瘤、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)樣滑膜炎）。 總之，骨與軟組織腫瘤種類繁多，診療常需要多學(xué)科合作（骨腫瘤科-影像科-病理科），治療方案需要個體化制定，建議到骨腫瘤或骨與軟組織（腫瘤）?？凭驮\。2019年11月27日3371
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 許多普通群眾經(jīng)常有一個這樣的困擾，XXX得了腫瘤了，XXX得了癌癥了。那么這兩者有什么聯(lián)系和區(qū)別呢。尤其是癌癥，在中國，大家都還是談癌色變。無論是幾十年前日本電視劇《血疑》中血癌帶來的恐懼和難過，還是最近幾年越來越多聽說的肺癌，胃癌，肝癌?！鞍边@個字眼，總是讓人畏懼，讓人避而遠(yuǎn)之。實際上，腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤，而癌癥是惡性腫瘤的一種，從醫(yī)學(xué)上來說，是指起源于上皮組織的惡性腫瘤。但是在日常生活中，人們就用癌來統(tǒng)稱所有的惡性腫瘤。良性腫瘤的特點就是體表的腫塊或者是體內(nèi)的腫塊，它比較局限，與正常組織界限非常清楚。我們可以通過手術(shù)去除，沒有轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)、浸潤的概念。常見的良性腫瘤有脂肪瘤，血管瘤等等。但是需要提防的是，良性腫瘤會有惡變的傾向。一旦惡變了，就與惡性腫瘤無異。而惡性腫瘤具有細(xì)胞分化和增殖異常、生長失去控制、浸潤性和轉(zhuǎn)移性等生物學(xué)特征。也就是說對周圍組織有浸潤作用，同時通過血行和淋巴途徑的轉(zhuǎn)移到身體其他的部位，又對其他的器官造成了這種破壞和殺傷。例如我們常聽到的肺癌骨轉(zhuǎn)移。常見的惡性腫瘤有肺癌，肝癌，胃癌以及白血病。在骨腫瘤方面，常見的惡性腫瘤包括骨肉瘤，軟骨肉瘤。簡單來說XX肉瘤就是惡性腫瘤。2019年11月18日1584
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