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周光新主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 骨科 骨母細(xì)胞瘤是一種骨源性腫瘤，世界衛(wèi)生組織在2013年發(fā)布的最新骨腫瘤分類中，將其歸到介于“良性”和“惡性”腫瘤之間的一種類型，名曰“中間型”，此型具有潛在的侵襲性，但只局限于局部且該腫瘤復(fù)發(fā)率較高。骨母細(xì)胞瘤可發(fā)生于3-78歲任一年齡段，尤其在10-30歲的青少年、青年多見，男性比女性多發(fā)。腫瘤最常見的發(fā)病部位是脊柱，約占30%-40%，其他部位包括頭顱骨、面部頜骨以及一些關(guān)節(jié)部位。發(fā)生于脊柱的骨母細(xì)胞瘤，在脊柱各段的發(fā)生率大致相同，國內(nèi)外學(xué)者目前對(duì)此爭(zhēng)議較多。臨床癥狀根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位、類型、大小不同而差異很大。脊柱骨母細(xì)胞瘤患者最常見的癥狀包括局部疼痛、脊柱側(cè)凸（斜頸）、神經(jīng)損害。疼痛多為持續(xù)加重的鈍痛，但無明顯的夜間痛，此時(shí)患者容易判斷為腰肌勞損、頸腰椎病，貽誤病情。腫瘤增大后，會(huì)壓迫周圍的神經(jīng)組織，影響相應(yīng)部位肢體的感覺、運(yùn)動(dòng)功能，如出現(xiàn)手麻、腳麻、上臂肌力下降，行走距離縮短等，部分患者會(huì)出現(xiàn)大小便失禁的現(xiàn)象。臨床診斷主要依靠影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查。影像學(xué)檢查主要有X線、CT、MRI。骨母細(xì)胞瘤的X線片上，可見到骨質(zhì)破壞，斑點(diǎn)、斑片狀的鈣化影，部分可有椎體骨折的表現(xiàn)。與X線相比，CT能精確定位腫瘤、清晰顯示細(xì)微結(jié)構(gòu)，反映腫瘤侵犯脊椎骨及周圍軟組織的情況，進(jìn)一步提高手術(shù)前的診斷符合率及手術(shù)成功率。其他檢查包括血、尿常規(guī)，肝、腎功能，腫瘤標(biāo)志物等，排除其他疾病。目前常規(guī)的治療方法依然是手術(shù)治療。國外學(xué)者研究表明，不同的手術(shù)方式復(fù)發(fā)率不盡相同。根據(jù)腫瘤的臨床分期，采取相應(yīng)的手術(shù)方式。對(duì)于早期較小的腫瘤，且發(fā)生部位條件良好，可采取病灶內(nèi)切除/刮除術(shù)，對(duì)正常組織的破壞性小，但復(fù)發(fā)率較高。對(duì)于中后期、腫瘤組織較大，則建議行整塊切除，破壞性較大，但術(shù)后復(fù)發(fā)率低。兩種方法切除腫瘤組織后，為維持原腫瘤部位的穩(wěn)定性，可進(jìn)行自體/異體骨移植，再加以支架固定。有研究表明，對(duì)于血供豐富的腫瘤組織，可先行血管栓塞術(shù)，阻斷腫瘤的血供，可減少術(shù)中出血及術(shù)后復(fù)發(fā)率。除了手術(shù)治療，目前國際上一些腫瘤中心對(duì)部分患者行經(jīng)CT射頻消融術(shù)，即通過CT定位，將能產(chǎn)生高熱量的探針放入腫瘤部位，釋放高熱量，消滅腫瘤細(xì)胞。該方法對(duì)病人而言，痛苦小、恢復(fù)快、術(shù)后并發(fā)癥少，但手術(shù)適應(yīng)癥要求比較高，并不一定適用于所有病人，且該治療方法仍在研究中，國內(nèi)醫(yī)院開展的較少。綜上，骨母細(xì)胞瘤是少見的原發(fā)性骨腫瘤，具有局部侵襲性和惡變潛能，切除不徹底容易復(fù)發(fā)，且發(fā)生于脊柱骨母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率最高。由于臨床和影像學(xué)缺乏特異性表現(xiàn)， 常延誤診治。治療上對(duì)于早期病例采用經(jīng)病灶刮除術(shù)即可， 而后期病例則首選腫瘤的整塊切除或全脊椎切除術(shù)。完整、徹底的切除是減少腫瘤局部復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。術(shù)后患者應(yīng)進(jìn)行長期的影像學(xué)隨訪，復(fù)發(fā)后仍應(yīng)嘗試再次手術(shù)切除。本文系周光新醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年07月30日
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徐瑞生主任醫(yī)師 江南大學(xué)附屬醫(yī)院 骨科 骨腫瘤病人在教學(xué)醫(yī)院經(jīng)常會(huì)遇到，市級(jí)醫(yī)院中比較少見。最近無錫三院骨科連續(xù)診治了5例骨腫瘤病人，還真有點(diǎn)像踏上了建設(shè)江南大學(xué)附屬醫(yī)院的節(jié)奏。這幾個(gè)病人起病時(shí)的表現(xiàn)都是腰背部或者關(guān)節(jié)處的疼痛，被當(dāng)著是椎間盤突出或關(guān)節(jié)炎，在誤診幾個(gè)禮拜，甚至幾個(gè)月后才發(fā)現(xiàn)是骨腫瘤。所以，腰背部、四肢關(guān)節(jié)的疼痛并不都是退變性的椎間盤突出、關(guān)節(jié)炎，也要考慮到一些少見病，如骨腫瘤等。在此，我們結(jié)合兩個(gè)典型病例，談一談平時(shí)應(yīng)該怎么注意骨腫瘤細(xì)微表現(xiàn)，做到早發(fā)現(xiàn)早治療，避免耽誤病情。例1更年期出現(xiàn)的腰酸背疼這是一位退休女職工，今年57歲，最近三個(gè)月覺得胸背部位隱隱作痛，開始沒當(dāng)回事，1個(gè)月過去，發(fā)展成兩條腿越來越麻木乏力，走路容易被路上的東西絆倒，爬樓梯更是沒有勁。又過了2個(gè)星期，她感覺小便都費(fèi)勁了，這才到醫(yī)院來檢查，做了增強(qiáng)磁共振發(fā)現(xiàn)她胸椎這個(gè)地方長了個(gè)東西，經(jīng)過骨科會(huì)診，確認(rèn)是胸椎腫瘤，胸背部位的疼痛、下肢的癱瘓和大小便失禁，就是因?yàn)槟[瘤壓迫了脊髓神經(jīng)所致。接下來就是住院手術(shù)，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，這個(gè)腫瘤硬得象骨頭一樣，緊緊粘連著脊髓，脊髓被擠壓變形。手術(shù)顯微鏡下一點(diǎn)點(diǎn)仔細(xì)分離后終于完整切除了腫瘤，脊髓神經(jīng)也得到了松解，回復(fù)到正常的形狀。手術(shù)以后，她的腿部、大小便功能已經(jīng)康復(fù)如常?！局匾?-更年期的腰酸背疼】這個(gè)病例還是蠻典型的。50歲左右的更年期女性，除了骨質(zhì)疏松，還會(huì)迎來一個(gè)骨腫瘤的小高峰，原因可能是因?yàn)楦昶隗w內(nèi)激素的紊亂。這種深部的骨腫瘤癥狀往往很輕，就像這個(gè)病例，起病時(shí)只有胸背部的隱隱作痛，和腰肌勞損差不多，病人自己就沒有引起重視。等到腫瘤逐漸增大，壓迫了脊髓神經(jīng)出現(xiàn)癱瘓癥狀，這才去看病。好在她沒有耽擱很久，否則，如果腫瘤繼續(xù)增大，脊髓受壓進(jìn)一步加重，就很容易變成永久性的癱瘓，那樣就只能夠終生輪椅為伴了?！窘棠阋徽小磕敲矗瑢?duì)不明原因的腰酸背疼，怎么樣盡早辨別是不是骨腫瘤？在此教你一招：趴在床上，讓家人自上而下沿著身體的中線叩擊胸椎和腰椎，如果叩之則適----即叩擊后感覺很舒適，那沒關(guān)系，多半是腰肌勞損這類疾病。反之，如果叩擊后出現(xiàn)疼痛或者觸電感，提示這個(gè)地方可能長了什么東西，就需要抓緊到醫(yī)院來做進(jìn)一步的檢查。例2良性骨腫瘤 手術(shù)后也可能會(huì)復(fù)發(fā)第二個(gè)病例有點(diǎn)特殊，她在2002年因腰骶部腫瘤做了一次切除手術(shù)，病理報(bào)告是良性的，病人也懂得一點(diǎn)醫(yī)學(xué)知識(shí)，加上工作繁忙，就一直沒來醫(yī)院復(fù)診。16載飛度，到了2018年初，她在夜深人靜時(shí)總有腰骶部的疼痛感，她當(dāng)著是生活勞累所致，并認(rèn)定良性腫瘤開完刀就不會(huì)復(fù)發(fā)！一直回避到醫(yī)院來檢查。等到6月份，出現(xiàn)了疼痛加重、行走不穩(wěn)、小便失禁、尿滯留，她還是自認(rèn)為這是泌尿科的問題，就住到泌尿外科去治療尿失禁了。全面檢查下來，這才發(fā)現(xiàn)腰骶部的腫瘤已經(jīng)復(fù)發(fā)，并大如雞蛋、壓迫破壞了馬尾神經(jīng)。這才正視現(xiàn)實(shí)，轉(zhuǎn)到骨科再次做了腫瘤切除的手術(shù)。幸運(yùn)的是現(xiàn)代外科的技術(shù)較16年前又前進(jìn)了一大步，在手術(shù)顯微鏡下精細(xì)操作，不僅可以更加完整地切除腫瘤，更可以保護(hù)好細(xì)如發(fā)絲的一根根神經(jīng)。手術(shù)后她下肢行走和大小便功能都在逐漸恢復(fù)?！局匾?-良性腫瘤有可能會(huì)復(fù)發(fā)】這個(gè)病例對(duì)我們的提示是：大部分良性腫瘤手術(shù)后是不容易復(fù)發(fā)，但有少部分良性腫瘤可能會(huì)復(fù)發(fā)，甚至?xí)l(fā)生惡變。因?yàn)榱紣盒阅[瘤并沒有絕對(duì)的界限，部分良性腫瘤也會(huì)有惡變的可能，所以手術(shù)后也需要定時(shí)進(jìn)行復(fù)查；同時(shí)，要經(jīng)常注意疼痛癥狀的變化，特別注意夜間痛，即休息時(shí)疼痛反而更重，這是一種腫瘤特有的疼痛。如果出現(xiàn)了這些癥狀，切不可因顧慮重重而采取鴕鳥政策來一味回避，那樣會(huì)耽誤后續(xù)的治療；應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院就診、復(fù)查，盡早弄清楚腫瘤是否復(fù)發(fā)了。骨腫瘤手術(shù)，特別是脊柱腫瘤手術(shù)屬于外科領(lǐng)域最難的手術(shù)之一，三院骨科考慮到作為附屬醫(yī)院的臨床科室更要要技術(shù)全面，所以在發(fā)展壯大創(chuàng)傷、脊柱、關(guān)節(jié)的基礎(chǔ)上，又在骨腫瘤領(lǐng)域趕早前行、領(lǐng)先一步，骨科自身做強(qiáng)的同時(shí)也造福無錫地區(qū)一方百姓的健康。----惡疾難除常有恨，冰心易負(fù)愧無知。北京協(xié)和醫(yī)院《醫(yī)學(xué)新青年》一首律詩中的這兩句，也鞭策著三院骨科醫(yī)護(hù)人員不斷學(xué)習(xí)新知識(shí)，與國內(nèi)外骨科同行共同進(jìn)步。2018年07月29日5896
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姬濤主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨腫瘤科 骨原發(fā)惡性腫瘤常發(fā)生在骨骼發(fā)育成熟前的青少年兒童，對(duì)患兒和家長帶來了巨大的壓力，目前隨著治療技術(shù)的不斷發(fā)展該類疾病已經(jīng)不再是不治之癥，很多患兒能夠順利通過治療重返正常生活，并快樂成長擺脫疾病帶來的影響。由于兒童處于骨骼生長發(fā)育期，相對(duì)于成人的治療有著特殊的問題。作者日常工作中接觸了大量患兒家長，在總結(jié)各種問題基礎(chǔ)上，針對(duì)大家關(guān)心的問題從專業(yè)角度出發(fā)整理撰寫下文，通過系統(tǒng)的介紹向大家講述目前兒童保肢治療現(xiàn)狀，各類技術(shù)優(yōu)缺點(diǎn)，如自體骨移植，異體骨移植，可延長假體等，以及術(shù)后逐漸出現(xiàn)肢體不等長后需要如何處理，平時(shí)需要注意的問題等。希望通過本文能夠使讀者對(duì)兒童惡性骨腫瘤保肢治療有一個(gè)整體的了解，并為大家治療帶來信心，可能部分內(nèi)容由于專業(yè)性較強(qiáng)，歡迎大家通過網(wǎng)站或門診進(jìn)行交流。兒童惡性骨腫瘤的保肢治療北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤治療中心姬濤第一節(jié)兒童保肢治療的方法20歲以下的兒童及青少年骨原發(fā)惡性腫瘤發(fā)病率約為百萬分之8.7，其中以骨肉瘤和尤文肉瘤最為常見，此類腫瘤常發(fā)生于干骺端，股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端的病例占全部病例的45-78%，其次好發(fā)部位是肱骨近端和股骨中段和股骨近端。軟組織肉瘤種類較多，生物行為學(xué)差別大，橫紋肌肉瘤是最為常見的惡性軟組織肉瘤，其它較為常見的腫瘤包括纖維肉瘤，未分化肉瘤，橫紋肌肉瘤，脂肪肉瘤，滑膜肉瘤等。對(duì)于兒童骨與軟組織惡性腫瘤的外科治療的目標(biāo)是在可能的情況下進(jìn)行腫瘤的廣泛切除并保留骨骼生長能力。較理想的手術(shù)方式是在不影響遠(yuǎn)期生存的情況下最大限度地保留肢體的功能和外觀。對(duì)于大多數(shù)病例，保肢手術(shù)在外觀方面有著明顯優(yōu)勢(shì)，患者術(shù)后功能滿意。但保肢手術(shù)有著相對(duì)于截肢手術(shù)更高的并發(fā)癥發(fā)生率，其中包括人工假體相關(guān)的并發(fā)癥，如松動(dòng)、感染、植骨不愈合、骨折、關(guān)節(jié)功能差、肢體不等長以及局部復(fù)發(fā)等。并發(fā)癥的發(fā)生常需要翻修手術(shù)，有些病例最后需要截肢。截肢手術(shù)，在某些特殊情況下可能是更合適的選擇，這包括不當(dāng)活檢導(dǎo)致的血管神經(jīng)嚴(yán)重腫瘤污染，病理骨折等。但病理骨折并非是保肢手術(shù)的絕對(duì)禁忌癥，此外如血管被腫瘤包裹，可以考慮行血管置換。在一些情況復(fù)雜的病例，選擇保肢還是截肢需要根據(jù)具體情況決定。兒童惡性骨腫瘤患者骨骼尚處于發(fā)育階段，腫瘤部位常位于干骺端并累及骺板，切除腫瘤時(shí)需要同時(shí)切除骺板，兒童保肢治療的難點(diǎn)在于骨骼較小和受累部位骺板切除（圖1），兒童保肢術(shù)后肢體不等長是目前尚未完全解決的難題。截肢手術(shù)對(duì)于兒童患者來說也存在相應(yīng)的問題，最為突出的是殘留骨端的生長導(dǎo)致的軟組織覆蓋相對(duì)不夠，需要二次手術(shù)。保肢手術(shù)重建方式選擇較多，在過去30年中保肢手術(shù)發(fā)展迅速，目前相對(duì)成熟。常見保肢手術(shù)重建方法包括：假體重建，異體骨重建，復(fù)合假體重建，帶血管蒂自體骨移植，腫瘤骨滅活重建，外固定骨轉(zhuǎn)運(yùn)，旋轉(zhuǎn)成型。圖1、患者11歲，股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤。左圖為失狀位MRI，可見病變累及骺板。右圖為切除后標(biāo)本，股骨遠(yuǎn)端骺板與腫瘤一并切除。1.1 自體骨移植對(duì)于兒童骨腫瘤切除后骨缺損，常見的自體骨移植方法是游離或帶血管蒂的腓骨移植，腓骨移植十分適合上肢骨缺損的重建（圖4）。對(duì)于帶血管蒂腓骨移植，可以嘗試保留供應(yīng)腓骨骺板血管（膝下外側(cè)血管）的移植，這樣可以保留腓骨的生長。腓骨血運(yùn)一般較好，可以較快地與自體骨愈合，但當(dāng)用于下肢骨缺損重建時(shí)，由于腓骨強(qiáng)度不夠，需要額外的固定支持。一般腓骨可以通過應(yīng)力傳導(dǎo)，微骨折，骨痂形成等過程增粗塑形，但這一過程需要較長的時(shí)間，可能會(huì)延長制動(dòng)時(shí)間。為了得到術(shù)后早期足夠的強(qiáng)度，可以將帶血管腓骨與異體骨聯(lián)合應(yīng)用進(jìn)行骨缺損的重建（圖2），這樣可以通過異體骨提供術(shù)后早期的強(qiáng)度，通過帶血管蒂腓骨再血管化和重塑實(shí)現(xiàn)遠(yuǎn)期的穩(wěn)定重建。對(duì)于兒童或青少年來說，該方法是目前最佳的生物重建方法，術(shù)后早期可以滿足負(fù)重行走，同時(shí)可以實(shí)現(xiàn)遠(yuǎn)期的植骨愈合，長期隨訪可以看到腓骨和異體骨的融合。應(yīng)力骨折和骨不愈合是腓骨移植重建后最主要的兩大并發(fā)癥。應(yīng)力骨折的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道為12.5-28.5%。不愈合或延遲愈合的發(fā)生率為8-14%。圖2、患者為13歲左尺骨骨肉瘤患者，腫瘤切除后骨缺損通過自體腓骨移植重建。另一種自體骨移植重建的方法是自體瘤骨滅活。通過不同滅活方法將截下的瘤骨進(jìn)行處理，常見的方法包括放射線、微波、巴氏滅活或高溫滅活。但是這些方法只適用于兒童骨干或扁骨部位的腫瘤。目前自體骨滅活的報(bào)道較少，不同文獻(xiàn)報(bào)道的并發(fā)癥發(fā)生率差異較大，滅活骨重建的主要并發(fā)癥是感染和骨折。1.2 異體骨及復(fù)合假體異體骨可以單獨(dú)使用或與人工假體聯(lián)合作為復(fù)合假體使用，也可以如前文所述可以與帶血管腓骨聯(lián)合應(yīng)用。但異體骨沒有骨誘導(dǎo)的作用，也就是異體骨無法誘導(dǎo)新骨形成。異體骨移植可以進(jìn)行干骺端，骺端（異體半關(guān)節(jié)），骨干骨缺損的重建，也可以作為切除后關(guān)節(jié)融合的移植物。異體骨可以恢復(fù)骨骼的完整性，保留骨量，提供肌腱韌帶的附著，理論上可以改善術(shù)后功能。在兒童使用異體骨重建較成人有著更高的并發(fā)癥發(fā)生率，特別是兒童下肢的異體半關(guān)節(jié)重建并發(fā)癥發(fā)生率較高，長骨中段異體骨的預(yù)后相對(duì)較好。骨折，骨不愈合和感染是兒童異體骨移植重建中最常見的并發(fā)癥（表1）。異體骨重建5年和10年的完好率分別是69-78%和63%。表1.兒童異體骨重建并發(fā)癥發(fā)生率作者發(fā)表時(shí)間病例數(shù)并發(fā)癥感染骨不愈合骨折Muscolo et al2008224.5%4.5%13.6%Ramseier et al2006219.5%-28.6%Brigman et al200411616%34%27%Alman et al19952611.5%11.5%53.8%感染是異體骨移植重建最嚴(yán)重的并發(fā)癥，外科切除范圍，軟組織缺損程度，多次手術(shù)以及化療等因素都是導(dǎo)致異體骨發(fā)生感染的危險(xiǎn)因素。異體骨與自體骨連接處愈合需要宿主骨活性高，骨接觸面充分，連接處穩(wěn)定才能達(dá)到骨愈合。Hornicek分析了導(dǎo)致異體骨不愈合的因素，并發(fā)現(xiàn)化療是導(dǎo)致異體骨與自體骨連接處不愈合的主要因素。異體骨重建的骨折率在兒童報(bào)道的發(fā)生率高于成人，理論上跨越整段異體骨的內(nèi)固定可以提供固定并避免異體骨受到較強(qiáng)的彎曲和扭轉(zhuǎn)應(yīng)力而骨折。在術(shù)后中長期的隨訪時(shí)可以發(fā)現(xiàn)內(nèi)固定的斷裂或失效（圖3）。接受異體骨重建的兒童患者術(shù)后因骨骺切除會(huì)發(fā)生肢體短縮，肢體短縮的程度取決于病人接受手術(shù)時(shí)的年齡。圖3、9歲脛骨遠(yuǎn)端骨肉瘤患者，異體骨+自體腓骨移植重建腫瘤切除后骨缺損，箭頭處可見植骨愈合。1.3 假體重建在成人，惡性骨腫瘤切除后的骨缺損標(biāo)準(zhǔn)的重建方法是組配式假體。但是由于兒童骨骼尚處于發(fā)育階段，利用標(biāo)準(zhǔn)的腫瘤型人工關(guān)節(jié)進(jìn)行重建無論從可行性和功能性方面都不合適。為了解決兒童保肢這一問題，1976年由Scales最早提出可延長假體的概念，可延長假體是指可以隨著患兒骨骼生長進(jìn)行長度延長的假體，具體重建方法與標(biāo)準(zhǔn)腫瘤人工關(guān)節(jié)類似。假體重加可以進(jìn)行早期康復(fù)鍛煉，恢復(fù)功能并負(fù)重行走?？裳娱L假體的設(shè)計(jì)在過去30年中發(fā)展迅速，最初可延長假體是螺紋螺栓式設(shè)計(jì)，第二代由小球設(shè)計(jì)，隨后第三代為C領(lǐng)式設(shè)計(jì)。微創(chuàng)可延長假體是由蠕動(dòng)螺紋實(shí)現(xiàn)的。早期，所有的延長均需要麻醉下外科操作，這樣多次手術(shù)導(dǎo)致感染率較高?；颊吣挲g越小，延長次數(shù)越多，特別是除因延長需要手術(shù)外，還需要通過外科治療解決關(guān)節(jié)僵直，瘢痕攣縮，感染，磨損和松動(dòng)等。目前最新的設(shè)計(jì)時(shí)無創(chuàng)可延長假體，假體通過體外的電磁場(chǎng)獲得能量，從而實(shí)現(xiàn)延長。目前無創(chuàng)可延長假體主要有Repiphysis 系統(tǒng) (Wright Medical, Inc., Arlington, USA), 即 Phoenix假體 (Phoenix Medical, Paris, France), JTS 可延長假體 (Stanmore Implants Worldwide, Elstree, UK), and MUTARS Xpand 生長假體(Implantcast Gmbh, Buxtehude, Germany)。所有這些假體延長機(jī)制各不相同，這些假體不需要通過外科手術(shù)實(shí)現(xiàn)延長，但并不是所有的兒童患者均適合可延長假體的重建，骨骼尺寸，年齡，骨骼生長潛能需要術(shù)前仔細(xì)評(píng)估，一般對(duì)于6-8歲以下患兒不建議進(jìn)行假體重建，或者對(duì)于父母身高較高，患兒骨骼較小的情況也不推薦使用假體重建。因?yàn)檫@些情況下骨骼生長潛力較大，肢體短縮很難通過可延長假體進(jìn)行糾正。Beebe等對(duì)接受無創(chuàng)可延長假體重建的患兒進(jìn)行術(shù)后功能及步態(tài)分析，術(shù)后平均隨訪31.5個(gè)月，他們發(fā)現(xiàn)這類患兒雙腿站立相延長，步速減慢，這表示髖部外展肌肌肉力量弱。但是，這種假體重建方法術(shù)后功能令人滿意，特別是家長的心理接受程度較高?？裳娱L假體的并發(fā)癥包括感染，松動(dòng)，瘢痕攣縮，以外延長或短縮，肢體不等長超過假體最大延長程度，以及假體周圍骨折。感染是假體重建最嚴(yán)重的并發(fā)癥，兒童假體重建的深部感染率是10.9-17.6%，最常見的部位是脛骨上段。感染有時(shí)由于生物膜的形成很難徹底清除，感染致病菌可以駐留在金屬假體表面，臨床上患者術(shù)后可以出現(xiàn)幾個(gè)月到幾年的癥狀。慢性感染常需要二期翻修，成功率約為70%，但是部分患者最終需要截肢。兒童保肢術(shù)后最常見的并發(fā)癥是假體無菌性松動(dòng)，文獻(xiàn)報(bào)答其發(fā)生率為7.1-26.3%。這多數(shù)是由位于假體宿主骨連接處力臂較長引起的，有時(shí)也由于髓內(nèi)固定效果欠佳。斷裂或失效是另外一類常見的并發(fā)癥。最常見的機(jī)械失敗是假體無法延長。此外也有假體疲勞斷裂的問題，限制應(yīng)用假體的首要原因是患兒自體骨髓腔較細(xì)。在長期負(fù)重過程中，即使使用再強(qiáng)的材料，如果直徑小于8mm，也有較高的柄斷裂危險(xiǎn)。Picardo等報(bào)道了假體達(dá)到最大延長長度后翻修率為16.4%，由于機(jī)械并發(fā)癥導(dǎo)致翻修的發(fā)生率為18.2%。雖然并發(fā)癥發(fā)生率較高，在兒童保肢治療中，可延長假體仍然是一種可選的重建方法。表2.可延長假體的臨床應(yīng)用情況作者發(fā)表時(shí)間病例數(shù)假體類型平均延長長度(mm)并發(fā)癥發(fā)生率功能評(píng)分(MSTS)Henderson et al1996-200938Stryker§ 18;Biomet* 12;Stanmore 830318142%87%Saghieh et al2002-200917Wright25.870.6%90%Picardo et al2002-200955Stanmore38.629.1%80.7%Hwang et al2002-200934Stanmore3223.5%85.6%Baumgart R. NA5Implantcast7860%NAWozniak W. 2000-2010118Stanmore* 47;Wright 4;Implantcast 67NA31.9%50%26.8%85%注: * 有創(chuàng)可延長假體; § 微創(chuàng)可延長假體圖4、股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤患者術(shù)后4年X線平片，骨缺損應(yīng)用微創(chuàng)可延長假體重建，箭頭為假體延長部分。1.4 肢體不等長肢體不等長是兒童保肢術(shù)后最主要的遠(yuǎn)期并發(fā)癥（圖5），上肢的不等長一般對(duì)功能影響不大，但是下肢不等長會(huì)嚴(yán)重影響功能。股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端是原發(fā)骨腫瘤最常見的發(fā)病部位，并且股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端骨骺分別占下肢生長長度的35%和30%，此外還有一些其它因素影響肢體不等長程度，這些因素包括化療，鄰近關(guān)節(jié)骺板受累，肌肉喪失或萎縮，對(duì)側(cè)肌肉過度增生。肢體不等長的治療方法包括非外科治療和外科治療，后者包括可延長假體，骨骺保留，對(duì)側(cè)骨骺損毀或骨延長。對(duì)于肢體不等長的預(yù)測(cè)十分重要，因?yàn)樾枰鶕?jù)不等長程度選擇合適的治療方案。預(yù)測(cè)成年后身高常需要綜合多方面預(yù)測(cè)結(jié)果，如家庭成員身高，生長圖標(biāo)等方法。小于2cm的肢體不等長一般不需要處理，患者一般沒有明顯的臨床癥狀和功能異常，這一范圍內(nèi)的不等長可以通過矯正鞋糾正，對(duì)于<1cm不等長可以通過正常鞋增加內(nèi)增高實(shí)現(xiàn)，>1cm不等長需要在鞋跟處增高。2-5cm的不等長一般伴有步態(tài)異常，可以通過矯正鞋或?qū)?cè)骺阻滯進(jìn)行糾正，但骺阻滯需要在準(zhǔn)確的時(shí)間進(jìn)行，這樣可以避免矯正不夠或過度。一般情況下身高的65%由下肢骨骼生長提供，股骨遠(yuǎn)端（39%）平均每年生長9mm，脛骨上端（28%），平均每年生長6mm。大于5cm的不等長一般需要外科治療。男孩一般到16歲身高停止生長，女孩一般到14歲身高停止生長。肢體不等長預(yù)測(cè)方法較多，其中包括Paley’s系數(shù)法，Moseley圖表，Green-Anderson生長圖標(biāo)等。最常用的外科治療方法是經(jīng)皮骺阻滯。該手術(shù)可以在門診進(jìn)行，并發(fā)癥較少，可以通過電鉆和小刮勺毀損骺板，或者通過螺釘穿過骺板達(dá)到骺阻滯的效果。有時(shí)對(duì)于2-5cm的下肢不等長可以通過健側(cè)肢體短縮進(jìn)行，直接解除短縮長度的長骨，但該方法不用于>3cm的不等長，因?yàn)闀?huì)造成肌肉無力。對(duì)于>5-8cm的肢體短縮一般采用短縮側(cè)肢體延長的方法進(jìn)行糾正，最常用的延長方法是通過外固定架進(jìn)行，一般為單邊外架或環(huán)形圈架。延長過程一般將外固定架固定后進(jìn)行截骨，而后以每天1mm速度牽開，一般可以延長所在長骨的15-25%的長度。常見的并發(fā)癥包括釘?shù)阑騻诟腥?，軟組織張力過高，關(guān)節(jié)脫位，肌肉反張，骨骺早閉，延長骨延遲愈合，鄰關(guān)節(jié)僵直，外架相關(guān)機(jī)械并發(fā)癥，外架拆除后的新生骨疲勞骨折。一般需要定期復(fù)查降低一些并發(fā)癥的發(fā)生，釘?shù)乐車o(hù)理，外架調(diào)整和功能康復(fù)對(duì)于延長手術(shù)的成功和患者延長期間的生活質(zhì)量都十分重要。肢體不等長>18-20cm（需要>3次肢體延長）的患兒，較早的采用截肢或旋轉(zhuǎn)成型可能使患兒收益。表3.不同程度肢體短縮治療方法肢體短縮程度治療0-2 cm不需要特殊治療2-5 cm矯正鞋或?qū)?cè)骺阻滯5-15 cm肢體延長，可延長假體>15 cm多期手術(shù)，旋轉(zhuǎn)成型，截肢對(duì)于骨延長來說，骨缺損由新生骨填補(bǔ)，骨延長的基礎(chǔ)是骨折愈合過程中出現(xiàn)的功能性加速重構(gòu)和骨愈合。Ilizarov最先系統(tǒng)應(yīng)用該技術(shù)，該技術(shù)主要是進(jìn)行皮質(zhì)骨切斷，保留骨外膜和髓內(nèi)結(jié)構(gòu)的連續(xù)性。延長一般在截骨后7-14天開始，每天一般可以延長1mm，但是一般需要新生骨達(dá)到負(fù)重強(qiáng)度需要兩倍于延長的時(shí)間。雖然文獻(xiàn)報(bào)道的每厘米延長時(shí)間從8.1天到95天不等，但一般延長估算時(shí)間為每厘米一個(gè)月。骨延長最常見的并發(fā)癥是釘?shù)栏腥?，固定釘斷裂，新生骨骨折，鄰近關(guān)節(jié)脫位，皮膚內(nèi)陷，骨吸收，對(duì)線異常。Tsuchiya報(bào)道了該方法的并發(fā)癥發(fā)生率是52.6%。骺延長的優(yōu)勢(shì)是成骨更快，早期負(fù)重，并且并發(fā)癥較其它延長方式少，但建議用于小于12歲患者，因?yàn)榇嬖邝吭玳]的風(fēng)險(xiǎn)。Canadell應(yīng)用該技術(shù)增加腫瘤與骺端及關(guān)節(jié)面的距離，增加腫瘤的安全邊界，從而保留骺端及關(guān)節(jié)面。經(jīng)骺板截骨可以用于骺端可以保留但無法進(jìn)行骨骺延長的病例。圖5、8歲股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤患者，腫瘤切除后利用半關(guān)節(jié)進(jìn)行重建，術(shù)后4年X線片可見左下肢出現(xiàn)5cm肢體短縮。1.5 旋轉(zhuǎn)成型術(shù)旋轉(zhuǎn)成型術(shù)是一種中段截肢術(shù)，將遠(yuǎn)端肢體旋轉(zhuǎn)180°，這樣患者的踝關(guān)節(jié)可以用作膝關(guān)節(jié)（圖6）。該手術(shù)最早由Borggreve報(bào)道，是用于治療膝關(guān)節(jié)結(jié)核伴關(guān)節(jié)強(qiáng)直并短縮的病例。之后van Nes將此技術(shù)推廣，Kristen最早將該技術(shù)用于膝關(guān)節(jié)周圍惡性腫瘤的保肢治療中，該技術(shù)是保肢和截肢手術(shù)之間的一個(gè)選擇，特別是對(duì)于8-10歲以下的年輕患兒，由于骨骼未完全發(fā)育，該手術(shù)術(shù)后可以避免保肢術(shù)后肢體不等長等并發(fā)癥。旋轉(zhuǎn)成型手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)包括重建出功能良好的膝關(guān)節(jié)，佩戴假肢的殘肢長度較長，由足部產(chǎn)生的髖臼負(fù)重要優(yōu)于膝上截肢產(chǎn)生的髖臼負(fù)重。旋轉(zhuǎn)成型術(shù)術(shù)后患者功能優(yōu)于膝上截肢，并且相比所有保肢手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率，旋轉(zhuǎn)成型是并發(fā)癥發(fā)生率最低的一種重建方式。與假體重建相比，旋轉(zhuǎn)成型在功能及生活質(zhì)量方面沒有任何劣勢(shì)。Winkelmann曾報(bào)道134例旋轉(zhuǎn)成型病例，并發(fā)癥包括7例血管并發(fā)癥，2例深部感染，4例假關(guān)節(jié)，2例神經(jīng)功能損傷和5例遠(yuǎn)期骨折。Gottsauner-Wolf回顧了70例旋轉(zhuǎn)成型的病例，平均隨訪4年，吻合血管不通是最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率大約為10%，大多數(shù)將導(dǎo)致截肢。遠(yuǎn)期并發(fā)癥包括8例骨折，2例感染，2例延遲愈合和1例淋巴管瘺。雖然有好的功能和生活質(zhì)量，但外觀異常是旋轉(zhuǎn)成型術(shù)突出的問題，所以該技術(shù)在可以選擇保肢手術(shù)的前提下，很少作為第一選擇。但對(duì)于一些具體病例，如年輕患兒還是一種實(shí)用可靠的重建方法。圖6、11歲患兒因股骨骨肉瘤累及股骨全長，行旋轉(zhuǎn)成型術(shù)。圖片為術(shù)后功能像。第二節(jié)兒童保肢治療的假體設(shè)計(jì)對(duì)于青少年，股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端骺板的生長占整個(gè)下肢身高發(fā)育長度的70%。股骨下端骺板的切除會(huì)使患肢每年喪失約1.6cm長度。出于這種原因考慮，對(duì)于年齡很小的骨腫瘤患者進(jìn)行膝關(guān)節(jié)切除（常小于10歲）必然會(huì)引起嚴(yán)重的肢體不等長。對(duì)于兒童骨腫瘤患者來說，隨著生存期逐漸延長，瘤段截除假體重建造成的肢體不等長和跛行等并發(fā)癥日漸增多。兒童由于骨骼還有很大的生長能力，任何的金屬假體隨著兒童的長大最后都需要翻修。MRI精確確定病變范圍后，很多手術(shù)可以在距骺板僅幾個(gè)毫米處切除腫瘤而保留骨骺。帶血管的自體骨骺移植也是一種避免肢體不等長的方法。Malawer認(rèn)為10%的骨原發(fā)腫瘤患者需要進(jìn)行可延長假體置換。2.1 可延長假體兒童保肢術(shù)后假體不等長是近年來保肢手術(shù)的熱點(diǎn)問題。隨著可延長假體設(shè)計(jì)的不斷改進(jìn)，假體植入后可通過調(diào)節(jié)假體的長度解決肢體不等長的問題?？裳娱L假體經(jīng)歷了有創(chuàng)延長、微創(chuàng)延長及無創(chuàng)延長的發(fā)展階段?？裳娱L假體最早出現(xiàn)于1976年，第一代可延長假體代表的有英國的SEER假體(Stanmore Extensible Endoprosthetic Replacement)。先后經(jīng)歷了蝸桿驅(qū)動(dòng)假體，鎢球填充假體，C形套領(lǐng)假體，微創(chuàng)假體發(fā)展。第二代的為組配式假體，典型的假體為HMRS(Howmedica Modular Replacement System)。此后出現(xiàn)了自動(dòng)可延長假體，延長機(jī)制是膝關(guān)節(jié)屈曲運(yùn)動(dòng)帶動(dòng)棘輪裝置，通過螺桿來延長假體。隨后出現(xiàn)了Phenix無創(chuàng)可延長假體，該假體最早由法國人發(fā)明，20世紀(jì)90年代后經(jīng)多次改進(jìn)，現(xiàn)商品名為Repiphysis。此假體通過外部電磁場(chǎng)刺激，使假體內(nèi)部聚乙烯管融化，依靠壓縮彈簧使假體延長。Neel在1998年至200年對(duì)15例兒童骨肉瘤患者共植入18個(gè)Phenix假體，平均隨訪18個(gè)月。16例假體共進(jìn)行60次體外無創(chuàng)延長操作，平均每位患者進(jìn)行4.3次延長，平均每次延長8.5mm。15例中，7例共進(jìn)行8次翻修手術(shù)。該假體雖然也存在假體松動(dòng)、假體折斷、假體內(nèi)部部件破壞等并發(fā)癥，但術(shù)后功能（MSTS93）優(yōu)良率可達(dá)90％，且成功的解決了肢體不等長問題?？裳娱L假體主要適用于年齡在5－15歲，預(yù)計(jì)術(shù)后肢體不等長超過2cm的患兒?？裳娱L假體保肢術(shù)后5年內(nèi)，有約25%的假體需行翻修術(shù)。翻修術(shù)的原因主要為感染、腫瘤局部復(fù)發(fā)、假體延長失敗、無菌性松動(dòng)、生長板破壞。Unwin等報(bào)道應(yīng)用SEER系列假體164例，38例需行翻修術(shù)，其中19例為無菌性松動(dòng)。假體的5年失敗率51.2%，股骨遠(yuǎn)端假體5年松動(dòng)率為77.3%。Baumgart應(yīng)用MUTAR-bio可延長髓內(nèi)假體解決肢體不等長問題，傳統(tǒng)的可延長假體的治療原理是通過逐漸延長內(nèi)植物本身來延長患者肢體，但隨著患者骨骼的生長，就會(huì)引起明顯的假體松動(dòng)問題。而Baumgart研制的生物可延長假體，通過可延長髓內(nèi)針，每次通過皮下電磁接收裝置產(chǎn)生驅(qū)動(dòng)，使得髓內(nèi)針延長，一般每天延長1mm，在應(yīng)力作用下可以產(chǎn)生良好的誘導(dǎo)成骨作用。MUTAR-bio由關(guān)節(jié)部件，髓內(nèi)柄（Fitbone）和鎖釘三部分組成。關(guān)節(jié)部件與傳統(tǒng)的腫瘤型假體一樣，髓內(nèi)柄根據(jù)不同截骨長度有不同規(guī)格。一般術(shù)后先通過不可延長的髓內(nèi)柄固定，當(dāng)下肢出現(xiàn)3－4cm肢體不等長后，在將可延長髓內(nèi)柄植入髓腔，每日延長1mm，隨著骨痂逐漸塑形，可以使骨質(zhì)逐漸延長。當(dāng)延長到8cm后，應(yīng)待新生骨完全愈合后，約6－9個(gè)月，才可完全負(fù)重。當(dāng)患兒成年后可更換普通腫瘤型假體。圖7、12歲股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤患者，行有創(chuàng)可延長關(guān)節(jié)進(jìn)行腫瘤切除后的缺損重建，可見假體延長機(jī)制為螺紋驅(qū)動(dòng)設(shè)計(jì)。2.2半關(guān)節(jié)假體半關(guān)節(jié)置換是指將關(guān)節(jié)一側(cè)的病變骨關(guān)節(jié)切除，行人工半關(guān)節(jié)置換術(shù)，人工關(guān)節(jié)面和自體的關(guān)節(jié)面對(duì)合（圖8），對(duì)側(cè)骨不做處理從而不損傷對(duì)側(cè)骨骺，從而避免使用全關(guān)節(jié)對(duì)對(duì)側(cè)骨骺的破壞，以保留對(duì)側(cè)骨骺的生長功能，減少術(shù)后肢體不等長。對(duì)于股骨下端腫瘤，可設(shè)計(jì)一種比較細(xì)的脛骨柄假體，行全關(guān)節(jié)置換術(shù)。有研究表明假體柄的直徑小于9mm，對(duì)骨骺的生長無明顯的影響。對(duì)于半關(guān)節(jié)假體設(shè)計(jì)要求比較嚴(yán)格，最好根據(jù)CT掃描結(jié)果進(jìn)行假體設(shè)計(jì)，以使關(guān)節(jié)面的形狀更為吻合。隨著患者的生長發(fā)育，假體可能會(huì)出現(xiàn)和自體關(guān)節(jié)不匹配的情況。并且兩種關(guān)節(jié)手術(shù)至患者骨骼發(fā)育成熟后，還需要行關(guān)節(jié)翻修術(shù)。對(duì)于骨骼缺損較大的患兒，可以應(yīng)用復(fù)合假體進(jìn)行重建，盡可能的增加患肢的骨性結(jié)構(gòu)長度，提高軟組織附著，延長使用壽命。這種假體是訂制型，需根據(jù)每位患兒平片、CT、MR I等結(jié)果進(jìn)行設(shè)計(jì)。與可延長假體相比，這種半關(guān)節(jié)假體操作簡(jiǎn)單，由于機(jī)械結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單，較少出現(xiàn)機(jī)械失敗并發(fā)癥。假體柄一般采用生物固定，假體設(shè)計(jì)有髕韌帶及雙側(cè)副韌帶重建的孔洞，并可進(jìn)行植骨。韌帶附著點(diǎn)和肌腱的牢固固定有利于改善關(guān)節(jié)的動(dòng)力和穩(wěn)定性。由于半關(guān)節(jié)假體沒有鉸鏈結(jié)構(gòu)的限制，顯著降低了術(shù)后假體松動(dòng)的發(fā)生率。此外，隨著組配式關(guān)節(jié)的出現(xiàn)，可以通過組配式假體進(jìn)行半關(guān)節(jié)重建，在腫瘤切除后可以通過合適長度的組配式假體進(jìn)行重建，待患兒成年后，應(yīng)用同一系統(tǒng)的對(duì)側(cè)關(guān)節(jié)組件進(jìn)行關(guān)節(jié)成型（圖9）。圖8、半關(guān)節(jié)假體用于股骨遠(yuǎn)端腫瘤切除后骨缺損重建。術(shù)中可以將膝關(guān)節(jié)周圍韌帶縫合至假體髁部?jī)?nèi)外側(cè)孔洞處以提高術(shù)后關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。圖9、患者一期行腫瘤切除組配式假體重建，成年后型股骨側(cè)成型。2.3半限制型兒童關(guān)節(jié)半關(guān)節(jié)的設(shè)計(jì)存在以下不足：首先半關(guān)節(jié)是非穩(wěn)定關(guān)節(jié)，需要外支具固定較長時(shí)間，待瘢痕形成后代償部分關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，這一過程限制了關(guān)節(jié)的活動(dòng)范，容易導(dǎo)致肌肉萎縮，肌力下降。其次，這種關(guān)節(jié)本質(zhì)上是臨時(shí)的重建方式，待患兒骨骼成熟后，需更換為成人全關(guān)節(jié)假體，短縮明顯的需多次更換半關(guān)節(jié)假體來達(dá)到延長的目的，多次手術(shù)使并發(fā)癥發(fā)生率增加。此外，部分患者負(fù)重后由于負(fù)重后磨損對(duì)側(cè)關(guān)節(jié)正常軟骨，造成關(guān)節(jié)疼痛。由于半關(guān)節(jié)存在以上問題，為了提高關(guān)節(jié)穩(wěn)定性以及解決對(duì)側(cè)關(guān)節(jié)軟骨磨損問題，半限制型關(guān)節(jié)設(shè)計(jì)逐漸應(yīng)用于臨床。該假體設(shè)計(jì)關(guān)節(jié)面設(shè)計(jì)采用了髁限制型表面膝關(guān)節(jié)(CCK)，從而提高了關(guān)節(jié)面的對(duì)合和穩(wěn)定性。此外基于直徑<10mm細(xì)柄對(duì)骨骺無損傷的基礎(chǔ)，在保留脛骨骨骺的基礎(chǔ)上我們可以實(shí)現(xiàn)對(duì)脛骨側(cè)關(guān)節(jié)面進(jìn)行成型，從而顯著提高患兒術(shù)后膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。圖10為假體實(shí)物圖片，股骨側(cè)缺損設(shè)計(jì)與半關(guān)節(jié)相似，但關(guān)節(jié)面為髁限制型關(guān)節(jié)面，脛骨側(cè)設(shè)計(jì)特點(diǎn)為直徑較細(xì)的髓內(nèi)柄，平臺(tái)襯墊與股骨側(cè)匹配，并且在平臺(tái)下方兩髁有抗旋轉(zhuǎn)固定針。假體重建后，術(shù)中需要對(duì)軟組織進(jìn)行較好地重建，從而進(jìn)一步提高關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，可以通過人工韌帶，或人工血管等材料包裹假體表面，并將保留的肌肉斷端重新附著到相應(yīng)解剖位置。術(shù)后一般佩戴支具8-10周，術(shù)后早期即可開始四頭肌肌肉力量鍛煉，一般從術(shù)后6周期開始進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)脛骨骨骺可以正常生長，脛骨長度與較對(duì)基本一致，患者膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定圖10、半限制型關(guān)節(jié)，假體設(shè)計(jì)結(jié)合限制型表面膝關(guān)節(jié)設(shè)計(jì)，脛骨側(cè)假體柄設(shè)計(jì)為細(xì)柄以減少對(duì)脛骨骨骺的損傷。第三節(jié)肢體延長兒童骨與軟組織惡性腫瘤患者保肢術(shù)后最常見的并發(fā)癥是下肢不等長，雖然有可延長假體的應(yīng)用，但并發(fā)癥較高，即使無創(chuàng)可延長假體也有著較高的機(jī)械失敗率。對(duì)于腫瘤控制滿意，達(dá)到臨床治愈的患兒（初治后隨訪5年沒有出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移），肢體不等長的治療就變的十分重要，因?yàn)檫@直接影響著患者的生活質(zhì)量。目前所有技術(shù)中，骨延長技術(shù)對(duì)于糾正下肢不等長來說是一種十分成熟和可靠的方法。3.1 骨延長基礎(chǔ)理論骨延長的基礎(chǔ)是牽拉成骨(distraction osteogenesis), 牽拉成骨術(shù)是在截骨處兩側(cè)截骨斷端逐漸牽開分離誘導(dǎo)新骨形成的過程，在截骨兩側(cè)斷端間的應(yīng)力刺激成骨。這樣就可以使骨骼延長并進(jìn)行矯形用于治療骨骼長度或角度的畸形。Codvilla在1905年最早通過股骨截骨并利用外固定裝置進(jìn)行牽拉成骨。Abbot在1927年發(fā)表了一個(gè)類似的病例。那時(shí)這一技術(shù)理論還沒有被系統(tǒng)研究，并且外固定器械研發(fā)十分落后，這些原因?qū)е铝嗽摷夹g(shù)并發(fā)癥較高，并且未被廣泛應(yīng)用。Gavriil A. Ilizarov在20世紀(jì)50年代治療骨折過程由于錯(cuò)誤地將骨折端牽開而非計(jì)劃的加壓而發(fā)現(xiàn)了牽開處有新骨形成。之后他對(duì)該現(xiàn)象進(jìn)行了研究，并在在狗的脛骨上重復(fù)了牽開成骨的過程，最終他將該技術(shù)應(yīng)用到人下肢長度缺損的治療中。而后紐約大學(xué)的McCarthy和他的團(tuán)隊(duì)將牽拉成骨技術(shù)應(yīng)用于頜面骨的矯形中，在1989年成功率先實(shí)施了人下頜骨的牽開矯形。牽開成骨過程分為三期：第一期是靜息期(latency phase)，主要指安裝外固定裝置并進(jìn)行截骨或皮質(zhì)骨切開，靜息期主要是使修復(fù)的組織在截骨間隙形成，這一時(shí)期一般1-7天不等，主要由患者的年齡和牽拉部位決定。第二期是延長期(activation phase)，這一階段主要是在截骨斷端間施加持續(xù)的牽拉應(yīng)力，并使間隙增大并形成修復(fù)組織，誘導(dǎo)新骨形成。最后是塑形期(consolidation phase)，這一期主要是在外固定的保護(hù)下使新生骨提高強(qiáng)度并逐漸塑形，一般需要持續(xù)8周時(shí)間。延長過程中的間隙，一般分為四區(qū)（圖11），第1區(qū)是中央纖維區(qū)，主要為沿牽拉方向形成的條索狀纖維。緊鄰的第2區(qū)為移行區(qū)，主要是沿纖維條索形成骨樣基質(zhì)。第3區(qū)是塑形區(qū)，主要特點(diǎn)是骨母細(xì)胞成骨并塑形改造新生骨。最外側(cè)為第4區(qū)，即成熟區(qū)，主要為成熟骨質(zhì)。圖11、牽拉成骨過程中延長間隙分區(qū)示意圖。一般牽拉成骨按新骨形成部位分為三種類型：即單中心，雙中心和多中心成骨。單中心骨延長是指單處截骨，并在截骨一段施加牽拉。雙中心骨延長是指在缺損一側(cè)進(jìn)行截骨，使截骨處與缺損之間形成一個(gè)轉(zhuǎn)運(yùn)骨段，一般需要放置三組固定釘。兩組分別位于截骨端兩側(cè)，第三組置于缺損處另一端。之后將轉(zhuǎn)運(yùn)骨段逐漸牽開，并在其轉(zhuǎn)運(yùn)方向后方逐漸形成新骨。多中心與雙中心類似，主要是在缺損兩端均進(jìn)行截骨，并形成兩個(gè)轉(zhuǎn)運(yùn)骨段，兩個(gè)轉(zhuǎn)運(yùn)段相向移動(dòng)，跨過骨缺損。骨延長過程中，不僅是骨骼延長，周圍軟組織也在新生并延長，其中包括皮膚、肌肉、神經(jīng)和血管。骨延長過程是一個(gè)復(fù)雜的過程，有生物力學(xué)和分子細(xì)胞水平的復(fù)雜變化，兩者之間又相互作用。一般在骨折斷端施加機(jī)械壓應(yīng)力可以刺激新骨形成，但牽拉應(yīng)變才是決定新骨形成的關(guān)鍵。比如說，如果在延長期每天延長速度是每天1mm，截骨處的間隙是1mm，那么牽拉第一天的應(yīng)變是100%，當(dāng)?shù)竭_(dá)第10天時(shí)，當(dāng)間隙是10mm時(shí)，牽拉應(yīng)變降低到10% (1mm/10mm)。一般骨骼無法承受大于1-2%的應(yīng)變，這就是為什么在牽拉期內(nèi)無法看見新骨形成。作用于組織的生物力學(xué)信號(hào)可以誘導(dǎo)組織分化，骨骼再生的生物力學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，周期載荷的壓應(yīng)力可以促進(jìn)軟骨再生，與此類似的是較高的牽拉應(yīng)變將誘導(dǎo)纖維組織形成。合適的壓應(yīng)力和高應(yīng)變會(huì)促使纖維軟骨形成，在血供充分的情況下，低壓應(yīng)力和牽拉應(yīng)變可以直接導(dǎo)致新骨形成，如能施加合適的中等強(qiáng)度壓應(yīng)力，就可加速新骨形成。截骨并牽開后，首先在局部形成血腫，炎癥細(xì)胞遷移到截骨斷端。該部位的損傷是相對(duì)缺氧的，這樣就會(huì)使血管生成因子（VEGF）表達(dá)上調(diào)，促使新生血管生成，從而刺激原始間充質(zhì)干細(xì)胞遷移并合成I型膠原。血管生成是骨形成的必要條件，通過對(duì)動(dòng)物模型研究發(fā)現(xiàn)牽開部位的血供是其它部位的10倍，血供一般在術(shù)后2周到達(dá)高峰，術(shù)后17周延長部位血供仍是對(duì)照部位的2-3倍。隨著延長的開始，延長部位的TGF-β1水平顯著增高，這一變化將引起膠原纖維聚集，并形成非膠原細(xì)胞外基質(zhì)蛋白，與成纖維細(xì)胞形態(tài)相似的錐形細(xì)胞和新生血管沿牽拉方向排列，大概在牽拉后14天骨樣愈合和礦化開始逐漸明顯，牽拉停止3周后由于骨鈣素高表達(dá)，沿纖維束逐漸出現(xiàn)線樣鈣化。之后骨母細(xì)胞出現(xiàn)并逐漸成骨。新生骨進(jìn)行性鈣化，骨缺損逐漸被新生骨替代，而后新生骨在骨母細(xì)胞和破骨細(xì)胞的共同作用下逐漸形成板層骨，并出現(xiàn)髓腔結(jié)構(gòu)。影響骨延長成功與否的因素很多。首先外固定一定要堅(jiān)強(qiáng)固定截骨兩端避免由于延長處移動(dòng)導(dǎo)致的纖維不愈合。截骨后一定要有足夠長度的搬運(yùn)骨段以滿足固定需要。延長速度要適中，不應(yīng)影響截骨處新生修復(fù)組織及纖維組織形成，也不應(yīng)太慢導(dǎo)致新生骨塑形。此外，對(duì)于延長處骨和軟組織要有足夠的血供。精細(xì)的術(shù)前計(jì)劃十分重要，其中包括截骨位置，延長長度，固定位置等。當(dāng)患者仍處于骨骼生長階段，一定要適當(dāng)過度延長，因?yàn)檠娱L后新骨塑形需要時(shí)間，這期間患處無法生長。3.2 股骨延長股骨延長前需要檢查下肢主要關(guān)節(jié)活動(dòng)度，包括髖、膝、踝關(guān)節(jié)。要注意是否合并關(guān)節(jié)的攣縮或過伸，或者關(guān)節(jié)不穩(wěn)等。此外最重要的是評(píng)估下肢不等長程度，一般通過站立位雙下肢全長X線片測(cè)量，拍片時(shí)主要要將短縮側(cè)墊高，使骨盆水平。建議用1cm厚的木板墊高，這樣可以輔助計(jì)算下肢短縮長度。一定要注意冠狀面和矢狀面是否存在畸形或成交等問題。在進(jìn)行延長前建議常規(guī)進(jìn)行骨盆平片檢查，主要評(píng)估髖關(guān)節(jié)情況，如果髖臼發(fā)育不良，則延長時(shí)容易出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位的問題。髂脛束的情況，由于髂脛束被固定釘穿透，所以在外固定架植入后，一定要將膝關(guān)節(jié)屈曲至最大角度，這樣可以用固定釘劃開髂脛束，以防術(shù)后膝關(guān)節(jié)屈曲障礙。如果術(shù)前出現(xiàn)髂脛束攣縮，則需要在手術(shù)時(shí)進(jìn)行松解。術(shù)后處理：術(shù)后靜脈鎮(zhèn)痛一般需要48小時(shí)，之后逐漸過渡到口服止痛藥。地西泮(0.4-0.8mg/ kg/天)可以緩解肌肉痙攣。預(yù)防性抗生素一般使用24小時(shí)，靜脈抗生素用至硬膜外置管拔除。牽開操作：一般術(shù)后5-7天的靜息期過后開始延長，靜息期主要是使骨、骨膜組織從截骨創(chuàng)傷中修復(fù)，使得牽開前有早期骨形成。對(duì)于截骨操作困難或成骨能力差的患者可以延長靜息期至10-14天。對(duì)于小于6歲的患者，牽開速度建議為每天0.75mm（3個(gè)1/4圈）；對(duì)于6歲以上患者，牽開速度可以在每天1mm（4個(gè)1/4圈）。牽拉速度一般需要根據(jù)骨形成速度和關(guān)節(jié)活動(dòng)度進(jìn)行調(diào)整。在以下情況出現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮將延長速度變慢：①新生骨變窄并并且密度降低；②中央纖維區(qū)寬度大于5-6mm；③髖膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降。相反，在以下情況出現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮適當(dāng)加快延長速度：①如果新生骨增生明顯，并且寬度大于正常骨直徑；②出現(xiàn)新生骨區(qū)域過早骨化。小于6歲患者延長過程中可以在患者耐受情況下進(jìn)行負(fù)重，大于6歲患者建議負(fù)重50%。在延長過程中必須保證鄰近關(guān)節(jié)的適當(dāng)活動(dòng)度，髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮小于20°，外展大于20°，膝關(guān)節(jié)屈曲大于45°，膝關(guān)節(jié)完全伸直。如果延長過程中關(guān)節(jié)活動(dòng)度差將導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮并可能需要手術(shù)松解。骨延長過程中病人教育十分重要，特別是釘?shù)赖淖o(hù)理。應(yīng)當(dāng)給患者提供相應(yīng)的說明指導(dǎo)材料，并教會(huì)患者如何進(jìn)行延長操作，在住院期間要每天強(qiáng)化患者及家屬對(duì)于延長外架及釘?shù)雷o(hù)理的知識(shí)。一般在術(shù)后24小時(shí)進(jìn)行釘?shù)乐車鷵Q藥，釘?shù)酪话阈枰刻爝M(jìn)行護(hù)理，術(shù)后第1周，釘?shù)烙脽o菌生理鹽水清洗并用紗布包裹固定釘。從第2周開始，固定釘就可以在患者洗澡時(shí)用抗菌皂和清水進(jìn)行清洗。一般建議患者用紗布包裹固定釘并將紗布填塞于皮膚與外架之間，并對(duì)皮膚形成一定壓力減少皮膚微動(dòng)。釘?shù)栏腥臼殖Ｒ姡话闫骄吭掠幸粋€(gè)釘?shù)栏腥?，常見的釘?shù)乐車腥臼菧\表的皮膚感染，通常可以通過口服抗生素治療。釘?shù)栏腥咀钤绲陌Y狀是局部疼痛，一般之后6-12小時(shí)加重。其它的癥狀包括滲出，紅疹等。一旦出現(xiàn)疼痛并懷疑釘?shù)栏腥緫?yīng)盡早應(yīng)用抗生素，必要時(shí)可以留滲出物進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏。嚴(yán)重的釘?shù)栏腥据^少見，當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重感染是應(yīng)當(dāng)進(jìn)行靜脈抗生素治療，如果靜脈抗生素治療24小時(shí)無效，則應(yīng)考慮將固定釘取出，并進(jìn)行清創(chuàng)手術(shù)。一般建議患者在延長期間每2周復(fù)查一次，并進(jìn)行平片檢查，物理檢查主要包括神經(jīng)血管功能，下肢失狀位和冠狀位的對(duì)線，關(guān)節(jié)活動(dòng)度，此外要注意檢查固定釘及外架的穩(wěn)定性，及各連接部位的情況。一般在骨痂塑形期不需要進(jìn)行復(fù)查，可以每4周拍片一次。外架拆除，一般按每厘米延長需要1個(gè)月的時(shí)間估算外架拆除時(shí)間。如果影像學(xué)顯示愈合強(qiáng)度滿意，則直接拆除外架即可；如新生骨仍然較窄或固定釘處有骨折風(fēng)險(xiǎn)，則應(yīng)考慮拆除同時(shí)進(jìn)行髓內(nèi)針的固定。骨延長使用外架方法一致（圖8）。圖14、股骨下段骨肉瘤患者，一期行腫瘤切除，自體瘤骨滅活，骨水泥填充，髓內(nèi)針固定。術(shù)后8年肢體不等長通過骨延長糾正。關(guān)于兒童保肢如果有任何問題歡迎大家通過網(wǎng)上留言或門診交流。2018年03月03日9905
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崔健主任醫(yī)師 亳州市人民醫(yī)院 血管外科 好多患者突然發(fā)現(xiàn)自己下肢腫脹，感到很緊張，因?yàn)橛幸痪淅显捊腥死贤认壤?。其?shí)下肢腫脹是好多疾病的表現(xiàn)，有些只是一些小問題，我們來一起分析一下。首先要看是一條腿腫脹還是兩條腿腫脹。一條腿腫脹要考慮局部的問題需要考慮的主要疾病如下：1、軟組織感染，同時(shí)合并有紅腫熱痛，伴有發(fā)熱。2、下肢深靜脈血栓形成，伴有局部疼痛，合并有靜脈曲張，如果并發(fā)肺栓塞可能有胸悶，咳血，甚至昏厥，猝死。這個(gè)是我們要重點(diǎn)防范的疾病。3、淋巴腫，多合并絲蟲病。4、髂靜脈壓迫綜合癥，是由于髂動(dòng)脈和腰椎壓迫髂靜脈導(dǎo)致的下肢靜脈回流受阻，表現(xiàn)為下肢腫脹，靜脈曲張，色素沉著，潰瘍。而且是血栓發(fā)生的重要病因。還有一些不常見的病如動(dòng)靜脈瘺，骨腫瘤，軟組織腫瘤等。接著看看雙側(cè)同時(shí)腫脹的情況，這一般常見的有心臟病，腎病，肝病，激素紊亂，藥物副作用等。也要注意一個(gè)少見的病，下腔靜脈阻塞綜合癥，也叫布加綜合征，一般有下肢腫脹，靜脈曲張，腹壁靜脈曲張等。所以當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己下肢腫脹時(shí)，應(yīng)該及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院血管外科就診，明確診斷，正規(guī)治療。本文系崔健醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年04月27日9000
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尹軍強(qiáng)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 廣東省潤希靖南抗骨癌基金會(huì)理事長、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院骨腫瘤科主任沈靖南教授奔走下成立的國內(nèi)首個(gè)骨癌患者基金會(huì)，填補(bǔ)了內(nèi)地?zé)o專項(xiàng)救助骨癌患者基金會(huì)的空白。詳情可了解基金會(huì)網(wǎng)址 http://www.rxjnfoundation.org/目前，廣東省潤希靖南抗骨癌基金會(huì)資助的首例骨癌患者阿成（化名）已于2016年4月順利完成手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)狀況良好。2016年4月12日，江西蔡氏夫婦給中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“中山一院”）送來了感謝信及兩塊銅牌，以感謝廣東省潤希靖南抗骨癌基金會(huì)的資助及中山一院沈靖南教授團(tuán)隊(duì)的精心診治并成功救治了他們兒子阿成的骨癌。南方日?qǐng)?bào)、新快報(bào)、39健康網(wǎng)，中國新聞社、羊城晚報(bào)等多家媒體進(jìn)行了報(bào)道。中山一院骨腫瘤科是全國骨腫瘤中心之一，是華南地區(qū)首家專門治療骨腫瘤的?？?。該中心每年收治的國內(nèi)外惡性骨腫瘤患者有數(shù)百例，絕大部分患者實(shí)現(xiàn)了保肢，其中骨肉瘤的五年生存率在60%左右。由于骨癌手術(shù)治療聯(lián)合十幾次化療，治療周期較長（約1年），治療費(fèi)用相對(duì)較高（約20-30萬）?！拔以谂R床工作中經(jīng)?？吹?，一些粵西粵東貧困地區(qū)的骨癌患者由于沒錢，無法保證規(guī)范化的診斷和治療。”該院骨腫瘤科主任沈靖南教授告訴記者，更令人非常遺憾和痛心的是，他們的家屬因?yàn)榛I不到錢，最后不得不忍痛放棄治療，患者最終喪失了保肢和治愈機(jī)會(huì)。針對(duì)國內(nèi)尚無專項(xiàng)救助骨癌患者的基金會(huì)的現(xiàn)實(shí)，沈靖南教授多方奔走，在社會(huì)各界的支持下，于2015年12月15日正式成立了廣東省潤希靖南抗骨癌基金會(huì)。該基金會(huì)是國內(nèi)第一家專注于救助骨癌患者的基金會(huì)，填補(bǔ)了我國無專項(xiàng)救助骨癌患者基金的空白。該基金會(huì)專注于資助貧困的骨癌患者繼續(xù)有效治療，資助抗骨癌醫(yī)學(xué)研究，資助抗骨癌的科普宣傳及學(xué)術(shù)交流，資助貧困地區(qū)改善抗骨癌醫(yī)療條件和設(shè)施。目前，該基金會(huì)的貧困患者申請(qǐng)和入選條件正在逐步完善。簡(jiǎn)單來說，患者需同時(shí)符合：早中期無轉(zhuǎn)移的惡性骨腫瘤（骨癌）的患者；提供相應(yīng)貧困證明。最后，由中山一院專家和基金會(huì)理事會(huì)進(jìn)行評(píng)估。 “作為醫(yī)生，我們會(huì)盡可能為病人解決一些實(shí)際困難?！鄙蚓改辖淌谙Ｍ?，通過基金會(huì)，讓貧困骨癌患者與其他骨癌患者享有同樣的機(jī)會(huì)，得到規(guī)范化的治療。他還表示，目前基金會(huì)剛開始運(yùn)作，正在逐步完善貧困患者的申請(qǐng)和入選流程，早中期無轉(zhuǎn)移的貧困骨癌患者通過專家評(píng)估后，可向基金會(huì)申請(qǐng)資助。2016年05月27日6109
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王佰川主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 骨科 骨腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)與自我檢查在腫瘤性疾病中，有一些如胃癌、肝癌等已經(jīng)為人們所熟知，而骨腫瘤可能還有很多的人沒聽說過或者沒見過，就更不要說對(duì)骨腫瘤有更深入的了解了。本文將介紹骨腫瘤是什么？骨腫瘤患者有什么樣的早期表現(xiàn)；怎樣發(fā)現(xiàn)身體的異常和進(jìn)行自我檢查；什么情況下需要懷疑自己得了骨腫瘤，什么情況下要去醫(yī)院看病等。骨腫瘤是指發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨各種組織成分的腫瘤，包括原發(fā)，繼發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤。由骨組織本身生長的為原發(fā)性，由其他器官或組織的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到骨的為繼發(fā)性。原發(fā)腫瘤有一半屬于良性，而繼發(fā)的骨腫瘤多數(shù)屬于惡性腫瘤，惡性腫瘤死亡率可達(dá)80一90％。骨腫瘤的病因至今未明，有學(xué)者認(rèn)為可能與骨損傷、慢性感染、放射性刺激、遺傳及骨發(fā)育過程方向轉(zhuǎn)位等因素有關(guān)。原發(fā)性骨腫瘤的發(fā)病年齡一般較低，多發(fā)生于骨骼生長旺盛的青、少年，男性高發(fā)年齡為15—24歲，女性為5—14歲，且男性高于女性。而繼發(fā)性骨腫瘤多發(fā)生于老年人。骨腫瘤的種類很多，不同的骨腫瘤其好發(fā)部位也不盡相同，許多骨腫瘤多見于長骨的干骺端。一般原發(fā)惡性骨腫瘤好發(fā)生在四肢的長骨；繼發(fā)性骨腫瘤多見于骨盆、脊柱和股骨等。在許多臟器惡性腫瘤的遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移中，骨轉(zhuǎn)移占第一位，而且骨惡性腫瘤總的預(yù)后不佳，診斷后不經(jīng)治療的自然生存期為數(shù)月至1年。所以在骨腫瘤中更要警惕惡性骨腫瘤的發(fā)生。早期發(fā)現(xiàn)骨腫瘤對(duì)于患者的就醫(yī)、醫(yī)生的診斷和治療以及病人的預(yù)后影響很大。所以熟悉骨腫瘤的常見癥狀對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)就診是非常重要的。骨腫瘤的常見癥狀及表現(xiàn)骨、關(guān)節(jié)疼痛，骨性腫塊，功能障礙被認(rèn)為是骨腫瘤尤其是惡性骨腫瘤的三大主要癥狀。一、疼痛在輕微的外傷或無外傷的情況下，骨關(guān)節(jié)處出現(xiàn)明顯的疼痛，尤其以夜間為甚，有進(jìn)行性加重的趨勢(shì)，止痛藥無效，在排除急慢性炎癥的情況下，應(yīng)懷疑有早期腫瘤存在的可能。疼痛是生長迅速的腫瘤的最顯著癥狀，疼痛并不一定說明腫瘤是惡性，有些良性腫瘤，如骨樣骨瘤，可因反應(yīng)骨的生長而引起疼痛。疼痛突然劇烈發(fā)作，很可能是發(fā)生了病理性骨折。二、腫塊一般在骨、骨關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)腫塊，生長緩慢的腫瘤或腫瘤樣病損很少有明顯腫脹，一直到功能發(fā)生障礙或發(fā)生病理性骨折時(shí)，才被發(fā)現(xiàn)。良性腫瘤常表現(xiàn)為堅(jiān)實(shí)腫塊而無壓痛；而生長迅速的惡性腫瘤生長速度較快為彌散性腫脹，而且腫塊與鄰近組織有粘連，活動(dòng)度差，質(zhì)地較硬，邊界不甚清楚(與良性骨腫瘤恰恰相反)，腫瘤表面不平整且有壓痛。三、功能障礙和壓迫癥狀若腫瘤近關(guān)節(jié)，活動(dòng)功能將受限制，活動(dòng)時(shí)將疼痛，并有腫脹和壓痛。發(fā)生在脊柱的腫瘤無論良惡性均可壓迫脊髓而癱瘓。另外值得注意的還有皮膚和局部血管的征象，若腫瘤有豐富的血管，皮膚色澤可有明顯變化，皮膚可發(fā)熱，淺靜脈怒張。以上是骨腫瘤常見的臨床表現(xiàn)，但許多骨腫瘤早期并沒有典型的臨床癥狀，因而早期發(fā)現(xiàn)有一定的困難。有的患者在損傷后或者發(fā)生病理性骨折后通過ｘ線檢查才發(fā)現(xiàn)骨腫瘤。所以在有以上表現(xiàn)時(shí)，即使癥狀比較輕微，到正規(guī)的大醫(yī)院去檢查一下是很有必要的。因?yàn)榱夹院蛺盒缘墓悄[瘤的預(yù)后截然不同，惡性骨腫瘤通常是危及生命的。所以有必要進(jìn)一步了解一下良惡性腫瘤的以上三大癥狀的差別：良性骨腫瘤，一般發(fā)展較緩慢，無明顯的早期癥狀，疼痛和腫脹不甚明顯，只有在近關(guān)節(jié)處生長到一定程度時(shí)，方可能引起輕度功能障礙或出現(xiàn)畸形。良性骨腫瘤常有堅(jiān)實(shí)、固定的包塊，生長在骨端一側(cè)，邊界清楚，表面光滑且無壓痛。有時(shí)良性骨腫瘤雖有壓痛或正常的疼痛，但用水楊酸鈉藥物治療可以緩解。常見的良性骨腫瘤還有軟骨瘤，好發(fā)部位也在膝關(guān)節(jié)附近。如無癥狀的良性骨腫瘤可以不必處理。惡性腫瘤以上三大表現(xiàn)通常會(huì)更突出一些。骨關(guān)節(jié)處的惡性腫瘤，早期癥狀也可能很輕微，不為人們所重視。為了做到早期發(fā)現(xiàn)惡性骨腫瘤應(yīng)特別注意以下情況并做進(jìn)一步檢查：（1）青少年突然出現(xiàn)不明原因的膝關(guān)節(jié)周圍疼痛且有進(jìn)行性加重時(shí)。（2）青少年出現(xiàn)發(fā)熱、肢痛、腫脹、白細(xì)胞增多等急性骨髓炎時(shí)，要警惕尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。（3）多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤，多發(fā)性骨軟骨瘤和長管狀的單發(fā)性骨軟骨瘤都容易惡變?yōu)檐浌侨饬觯猩鲜霾∽儠r(shí)，要定期復(fù)查以防惡變。（4）老年人出現(xiàn)不明原因的肢痛、腰背痛，且有進(jìn)行性加重的趨向時(shí)，要警惕有轉(zhuǎn)移性骨腫瘤的可能。（5）凡四肢軟組織中出現(xiàn)腫脹、局部腫塊、疼痛，并在腱膜、筋膜及關(guān)節(jié)鄰近處有壓痛時(shí)，首先應(yīng)考慮滑膜肉瘤的可能，不要輕易誤以為是關(guān)節(jié)炎、囊腫、纖維瘤等良性病變。骨腫瘤的早期診斷在早期發(fā)現(xiàn)以上癥狀，特別是在15—24歲的男性、5—14歲的女性或老年人有以上的癥狀時(shí)，要警惕骨腫瘤的發(fā)生并即時(shí)到正規(guī)的醫(yī)院就診，進(jìn)行系統(tǒng)的檢查，免得延誤了病情。醫(yī)生的診斷主要通過臨床、放射、病理三者相結(jié)合。XX線檢查：骨與軟組織的X線表現(xiàn)可以反映出骨腫瘤的發(fā)病機(jī)制，X線片下有些腫瘤表現(xiàn)為骨的沉積，統(tǒng)稱為反應(yīng)骨；有時(shí)表現(xiàn)為骨破壞或骨吸收。常見的惡性骨腫瘤X線表現(xiàn)有“Codman三角”、“蔥皮”現(xiàn)象、“日光射線”等形態(tài)。有些生長迅速的惡性腫瘤很少有反應(yīng)骨，X線片表現(xiàn)為溶骨性缺損病理檢查是確認(rèn)腫瘤的唯一可靠的檢查，分切開活檢和穿刺活檢兩種。腫瘤的病理檢查可以確定腫瘤的組織學(xué)類型，腫瘤的良惡性，以確定骨腫瘤的外科分期。用外科分期來評(píng)估骨腫瘤，分良、惡性骨腫瘤制定治療方案。此外，生化測(cè)定也是不可忽視的一種診斷手段?；脊悄[瘤的病人，骨質(zhì)有迅速破壞時(shí)，血鈣往往升高；成骨性腫瘤堿性磷酸酶有明顯升高；男性酸性磷酸酶的升高對(duì)骨轉(zhuǎn)移有顯著意義?？偟鞍诐舛壬摺⒈局苁系鞍钻栃蕴崾緷{細(xì)胞骨髓瘤。在文章的結(jié)束，我們提醒大家，腫瘤性疾病的治療，特別是惡性腫瘤的治療至今仍是醫(yī)學(xué)上的難題，無論對(duì)于那種腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)，早期就診及治療甚為關(guān)鍵。骨腫瘤目前還是一種尚不為大眾熟悉的疾病，需要大眾更多的了解有關(guān)骨腫瘤的常識(shí)，使多數(shù)的患者能即時(shí)發(fā)現(xiàn)、即時(shí)就診、即時(shí)得到治療，以提高骨腫瘤的治愈率，改善預(yù)后。本文系王佰川醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年02月13日7122
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葛保健副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 骨科 骨腫瘤并不可怕，早期發(fā)現(xiàn)、盡早治療是關(guān)鍵骨腫瘤是發(fā)生于骨骼或其附屬組織（血管、神經(jīng)、骨髓等）的腫瘤，以前不常見，但是近年來隨著環(huán)境等因素，以及診斷技術(shù)提高，近年發(fā)病率有增高趨勢(shì)。骨腫瘤與其他部位腫瘤不同，好發(fā)于青少年，種類繁多，許多患者以及醫(yī)師不了解，以致誤診誤治比較多。同身體其它組織一樣，其確切病因不明；骨腫瘤有良性，惡性之分，也有部分為良惡性之間。良性骨腫瘤易根治，預(yù)后良好。惡性骨腫瘤發(fā)展迅速，以前認(rèn)為預(yù)后不佳，致殘以及死亡率高，無滿意的治療方法。但是最近二三十年隨著診斷以及治療水平的提高，惡性骨腫瘤不再像想象的那么可怕。一般來說，骨腫瘤的診斷通常需要從臨床癥狀，影像學(xué)檢查以及病理檢查三方面，綜合分析，才能作出正確診斷。臨床癥狀主要包括：骨或關(guān)節(jié)的疼痛（包括脊椎的疼痛），骨性腫塊，以及肢體功能障礙。影像學(xué)檢查主要包括：X 線片、CT及核磁共振(MRI)、 數(shù)字減影血管造影（DSA）、放射性核素骨顯像（ECT）、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET）。病理檢查主要包括：冰凍切片、常規(guī)病理檢查以及免疫組化等。為了早期診斷，我們認(rèn)為臨床癥狀很關(guān)鍵。沒有任何不適，一般人不會(huì)輕易去醫(yī)院就診。一旦有上述一些癥狀，建議還是盡早到醫(yī)院就診，不要盲目給自己擅自作出診斷，比如有些患者出現(xiàn)某個(gè)部位疼痛不適，就認(rèn)為自己勞累引起滑膜炎，關(guān)節(jié)炎，腰肌勞損等疾病。另外還有一些腫瘤以及腫瘤樣病變，早期并無任何癥狀，特別是好多小兒，都是因?yàn)橐馔馀鰝硞€(gè)部位，攝片意外發(fā)現(xiàn)腫瘤。因此對(duì)于兒童來說，如果四肢某個(gè)部位外傷后建議常規(guī)攝片檢查。對(duì)于成年人來說，如果出現(xiàn)不明原因的持續(xù)性夜間腰背部疼痛，也應(yīng)該盡早去醫(yī)院就診，明確原因，排除脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤可能。其實(shí)在去醫(yī)院就診過程中，主要是為了解決如下幾個(gè)方面的問題：①是骨腫瘤與非骨腫瘤性病變； ②是良性骨腫瘤還是惡性骨腫瘤； ③是原發(fā)性骨腫瘤還是轉(zhuǎn)移性骨腫瘤。這樣才能為下一步治療選擇最佳方案。包括對(duì)以后治療效果的判斷。診斷清楚以后，也不要過于擔(dān)心治療問題，特別是如果能早期發(fā)現(xiàn)。良性骨腫瘤治療相對(duì)簡(jiǎn)單，通常單純通過手術(shù)治療就能達(dá)到很好的效果。對(duì)于惡性骨腫瘤來說，其基本的治療原則可以概括為：“三?！?，即：保命、保肢、保功能。以前需要截肢的很多四肢惡性骨腫瘤，隨著近年來診斷以及治療技術(shù)的提高，目前大部分都可采取刮除、切除術(shù)、或瘤段切除 + 重建術(shù)等先進(jìn)方法保全肢體。而且目前有很好的放療、化療、生物治療、中醫(yī)治療等綜合治療措施。使很多腫瘤治療效果較以前大大提高。即便是很多來源于其他器官系統(tǒng)轉(zhuǎn)移過來的骨腫瘤，近年來，微創(chuàng)技術(shù)在骨腫瘤治療方面也有了巨大發(fā)展。對(duì)于很多良性骨腫瘤，可以考慮應(yīng)用射頻消融技術(shù)、關(guān)節(jié)鏡監(jiān)視下刮除病灶、CT引導(dǎo)下經(jīng)皮微創(chuàng)手術(shù)等方法治療。對(duì)于部分惡性骨腫瘤與轉(zhuǎn)移瘤，可以采用射頻消融技術(shù)，氬氦刀微創(chuàng)治療，椎體后凸成形術(shù)，動(dòng)脈內(nèi)灌注化療，動(dòng)脈內(nèi)栓塞治療總之，一旦被確診為骨腫瘤要有勇氣面對(duì)現(xiàn)實(shí)，保持良好的健康心理，積極配合醫(yī)生的治療。同時(shí)了解必要的日常保健和預(yù)防措施，避免并發(fā)癥的發(fā)生。同時(shí)建議患者和家屬能和這方面的專家保持聯(lián)系，定期咨詢以便得到最好的健康呵護(hù)。本文系葛保健醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2014年07月27日5457
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郝福榮主任醫(yī)師 濰坊市人民醫(yī)院 腫瘤放療科 骨母細(xì)胞瘤是骨形成骨腫瘤，WHO 1993版的病理分類分為良性和侵襲性/惡性兩大類，由于存在爭(zhēng)議，且侵襲性骨母細(xì)胞瘤在形態(tài)學(xué)與遺傳學(xué)上與典型骨母細(xì)胞瘤無本質(zhì)區(qū)別，故2002版刪除了侵襲性骨母細(xì)胞瘤，將其歸入骨母細(xì)胞瘤，均劃分入良性腫瘤分類，但由于骨母細(xì)胞瘤存在變異，骨母細(xì)胞型骨肉瘤歸入普通型骨肉瘤亞型中。 骨母細(xì)胞瘤的發(fā)病率約占原發(fā)骨腫瘤的1%，少見，好發(fā)于男性，男女比例2~3：1，多為10~20歲青少年，90%的患者在30歲前診斷。尤以脊椎、骶骨常見。以不同程度的疼痛、腫脹多見，可出現(xiàn)神經(jīng)根壓迫癥狀，有時(shí)可發(fā)生病理性骨折。CT、平片、MRI有特征性表現(xiàn)。 骨母細(xì)胞瘤以手術(shù)廣泛完整切除治療為主，殘留或局部復(fù)發(fā)可行放療。骨母細(xì)胞瘤預(yù)后較好，但存在一定復(fù)發(fā)率，約10~20%，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，這惡變可能性越大。 軟骨母細(xì)胞瘤是軟骨形成骨腫瘤，WHO 1993版的病理分類分為良性和侵襲性/惡性兩大類，由于存在爭(zhēng)議，2002版刪除了侵襲性/惡性軟骨母細(xì)胞瘤，將其歸入軟骨母細(xì)胞瘤，均劃分入良性腫瘤分類。 軟骨母細(xì)胞瘤常在兒童后期和青春期發(fā)病，多發(fā)于長管狀骨的骨骺和骨突處，占原發(fā)良性骨腫瘤的1%，好發(fā)于10~20歲青少年，常在骨骺閉合前發(fā)病，男女比例2~3：1。以不同程度的關(guān)節(jié)疼痛、腫脹多見，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直，積液等。CT、平片、MRI有特征性表現(xiàn)。 軟骨母細(xì)胞瘤以手術(shù)廣泛完整切除治療為主，切除后以乙醇或氬氣刀燒灼以減少復(fù)發(fā)；對(duì)于病變廣泛或趨向于局部轉(zhuǎn)移灶應(yīng)考慮惡變可能，對(duì)出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移者應(yīng)積極切除轉(zhuǎn)移瘤，放療有爭(zhēng)議。軟骨母細(xì)胞瘤預(yù)后較好，切除不徹底可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率約10%2013年03月15日6383
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康斌主任醫(yī)師 北京大學(xué)深圳醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)科 骨腫瘤概論成熟骨骼由骨、軟骨、骨髓、神經(jīng)、血管、纖維等多種組織構(gòu)成，其中任何一種組織均可發(fā)生腫瘤。盡管原發(fā)性骨腫瘤總的發(fā)生率很低（男性約為1.1/10萬，女性約為1.0/10萬，約占全身腫瘤的2%~3%）。骨腫瘤有良性、惡性和瘤樣病變之分，良性骨腫瘤，如骨軟骨瘤、軟骨瘤，可以根治，預(yù)后良好。惡性骨腫瘤可以是原發(fā)的，如骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤等，也可以是繼發(fā)的，是體內(nèi)其它組織或器官的惡性腫瘤（如肺癌、甲狀腺癌、乳腺癌、前列腺癌等）經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移至骨骼或直接侵犯骨骼所致，在女性骨轉(zhuǎn)移中，70%來自乳腺癌，其余30%為腎癌、甲狀腺癌及其它腫瘤，男性骨轉(zhuǎn)移中，肺癌及前列腺癌占80%。惡性骨腫瘤往往發(fā)展迅速，診治困難，一直是骨科學(xué)和腫瘤學(xué)中的一個(gè)難區(qū)，至今尚無滿意的治療方法，預(yù)后不佳。骨腫瘤樣病變顧名思義，不是真正意義上的腫瘤，病變組織不具有腫瘤細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)，但其行為都具有腫瘤的破壞性，大多數(shù)瘤樣病變比較局限，可以根治，少數(shù)瘤樣病變，范圍廣泛，涉及多處骨骼，治療比較困難。由于骨組織來源于中胚層組織，發(fā)生在骨組織的惡性腫瘤醫(yī)學(xué)上都稱之為肉瘤（癌在醫(yī)學(xué)上專指由上皮組織來源的惡性腫瘤，如肺癌、肝癌、乳腺癌、甲狀腺癌等，而發(fā)生于血液組織的的惡性腫瘤則使用白血病及淋巴瘤等名稱）。骨腫瘤的發(fā)病與病人的年齡有關(guān)，如骨肉瘤多發(fā)于兒童及青少年，而骨巨細(xì)胞瘤主要發(fā)生于成人，骨髓瘤和脊索瘤只見于成人，軟骨肉瘤很少在兒童中發(fā)生，轉(zhuǎn)移性骨腫瘤多發(fā)生在40歲以后?；疾〔课粚?duì)腫瘤的發(fā)生有著重要意義，許多腫瘤多見于長骨生長最活躍的部位即干骺端，如股骨下端/脛骨上端/肱骨上段，內(nèi)生軟骨瘤多位于手足的短管狀骨，骨的血管瘤則多位于脊椎骨的椎體，而脊索瘤僅在骶骨或脊椎、顱底骨上發(fā)生，骨肉瘤好發(fā)于股骨下端、脛骨上端、肱骨上端，Ewing肉瘤好發(fā)于骨干，繼發(fā)性骨腫瘤多見于骨盆、脊柱和股骨等。一、骨腫瘤的病因骨腫瘤與其他腫瘤相同，其發(fā)病因素很復(fù)雜，一般來說是內(nèi)因條件先存在，外因通過內(nèi)因而發(fā)生。內(nèi)因有素質(zhì)學(xué)說、基因?qū)W說、內(nèi)分泌學(xué)說等；外因有化學(xué)元素物質(zhì)和內(nèi)外照射慢性 刺激學(xué)說，病毒感染學(xué)說等。多發(fā)性骨軟骨瘤和纖維樣增殖癥均與家族有關(guān)腫瘤是一種細(xì)胞的異常增生所致。腫瘤細(xì)胞來自正常細(xì)胞，但不同于正常細(xì)胞，兩者在結(jié)構(gòu)、功能和代謝方面均有明顯的區(qū)別。近年來隨著腫瘤基礎(chǔ)研究的不斷深入，給腫瘤的概念增加了不少新的內(nèi)容。目前研究結(jié)果表明，腫瘤是細(xì)胞多基因突變累積的結(jié)果，這些基因突變集中于三類基因：癌基因、腫瘤抑制基因及DNA修復(fù)基因。癌的發(fā)生是一個(gè)多因素、多階段、復(fù)雜漸進(jìn)的過程，不僅有外在因素，還有遺傳因素、免疫狀態(tài)等自身因素。1、遺傳 腫瘤細(xì)胞的基因組中含有決定腫瘤表型的遺傳信息，隨著腫瘤細(xì)胞的分裂，子細(xì)胞保持著異常細(xì)胞表型的特征。正常分化表型的細(xì)胞向腫瘤細(xì)胞表型轉(zhuǎn)化的過程中，有多步分子改變，這些分子改變影響多種正常細(xì)胞的蛋白質(zhì)功能。惡性腫瘤的發(fā)展過程可被看成是細(xì)胞基因組內(nèi)編碼的一系列分子的改變。一些分子改變可垂直遺傳，使易感后代發(fā)生腫瘤。另外，一些基因突變并不馬上造成不利影響，可以在子細(xì)胞中進(jìn)行復(fù)制，這些突變可能在生命的晚期才造成腫瘤。造成腫瘤的基因突變有兩種：一種是能激活正常細(xì)胞的調(diào)節(jié)基因產(chǎn)生一個(gè)新的或產(chǎn)生異常表達(dá)的基因產(chǎn)物而導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生；另一種突變是能改變抑制異常細(xì)胞生長的基因，他的突變表現(xiàn)為功能的喪失，引起細(xì)胞的時(shí)空或腫瘤抑制基因的失活，最后導(dǎo)致癌變。 細(xì)胞遺傳學(xué)研究表明在一些骨腫瘤中有常染色體異常，能幫助和證實(shí)診斷。如尤文肉瘤中發(fā)現(xiàn)一個(gè)特征性基因易位，11號(hào)及22號(hào)染色體易位，并產(chǎn)生一個(gè)融合基因，與之相關(guān)的mRNA可用于腫瘤的診斷和治療。2、病毒感染 病毒感染與惡性腫瘤的病因?qū)W關(guān)系目前仍未完全明了，但是實(shí)驗(yàn)研究表明，病毒感染確實(shí)與人類某些惡性腫瘤有關(guān)。1964年Epstein和Barr在Butkitt淋巴瘤培養(yǎng)液中發(fā)現(xiàn)一種病毒，命名為EB病毒，后來證實(shí)EB病毒與鼻咽癌密切相關(guān)。與腫瘤有關(guān)的病毒可分為致瘤性DNA病毒和RNA病毒兩大類，如乳頭狀瘤病毒、乙型肝炎病毒、EB病毒分別與人宮頸癌、肝癌、鼻咽癌有關(guān)。到目前為止，尚未明確骨腫瘤的發(fā)生于病毒感染相關(guān)聯(lián)。3、化學(xué)致癌物質(zhì) 化學(xué)致癌物是能引起人或動(dòng)物腫瘤形成的化學(xué)物質(zhì)。根據(jù)作用方式不同，化學(xué)致癌物可分為三類：（1）直接致癌物是指化學(xué)物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體后能與體內(nèi)細(xì)胞作用，不需代謝就能誘導(dǎo)正常細(xì)胞癌變的化學(xué)物質(zhì)，如各種致癌性烷化劑、亞硝胺類致癌物等；（2）間接致癌物是指化學(xué)物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體后需經(jīng)體內(nèi)微粒體混合功能氧化酶活化，變化為化學(xué)性質(zhì)活潑的形式方具有致癌作用的化學(xué)致癌物，如多環(huán)芳烴、芳香胺類及黃曲霉素等；（3）促癌物是指單純作用于機(jī)體內(nèi)無致癌作用，但能促進(jìn)其他致癌物引發(fā)腫瘤形成的化學(xué)物質(zhì)，常見的有糖精及苯巴比妥等。到目前為止，尚無研究證實(shí)骨腫瘤的發(fā)生與致癌物有直接關(guān)系。4、物理致癌 電離輻射是最主要的物理性致癌因素，主要包括以短波和高頻為特征的電磁波的輻射以及電子、質(zhì)子、中子等的輻射。長期接觸鐳、鈾、氡、鈷和鍶等放射性核素可引起惡性腫瘤。原子彈爆炸后的幸存人員，白血病、骨肉瘤的發(fā)病率增高。二、骨腫瘤的分類骨腫瘤的分類是根據(jù)細(xì)胞來源，特別是根據(jù)腫瘤細(xì)胞所顯示的分化類型及所產(chǎn)生的細(xì)胞間質(zhì)類型進(jìn)行的。目前，國內(nèi)外均采用世界衛(wèi)生組織（WHO）公布的骨腫瘤分類法（表1）三、骨腫瘤的診斷明確診斷是合理治療的前提，對(duì)原發(fā)性骨腫瘤的診斷一般按如下程序進(jìn)行：首先要判斷病變是否為腫瘤，在判斷其良惡性，最后確定其具體的病理類型。雖然少數(shù)原發(fā)性骨腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)很典型，可以直接做出診斷（如骨軟骨瘤、非骨化性纖維瘤等），但對(duì)于大多數(shù)原發(fā)性骨腫瘤，診斷必需堅(jiān)持臨床、影像和病理三結(jié)合的原則，違背此原則，單純依靠其中任何一項(xiàng)都可能導(dǎo)致嚴(yán)重的誤診。例如：只根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行診斷，可將骨髓炎誤診為Ewing肉瘤，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫誤診為惡性骨腫瘤；只根據(jù)活檢進(jìn)行診斷，可將疲勞骨折誤診為骨肉瘤，將毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤誤診為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。因此，對(duì)原發(fā)性骨腫瘤需要多學(xué)科合作，在綜合分析臨床、影像和病理三方面的基礎(chǔ)上才能做出準(zhǔn)確的診斷。 WHO骨腫瘤分類法組織來源良性惡性骨源性腫瘤骨瘤骨樣骨瘤骨母細(xì)胞瘤骨化性纖維瘤內(nèi)生骨疣（骨島）骨肉瘤普通型骨肉瘤（骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、纖維母細(xì)胞型）毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤小細(xì)胞型骨肉瘤低度惡性中心型骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高度惡性表面骨肉瘤軟骨源性腫瘤骨軟骨瘤軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤骨膜軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤病軟骨母細(xì)胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤軟骨肉瘤中心型，原發(fā)性，繼發(fā)性周圍型去分化型間質(zhì)型透明細(xì)胞型纖維源性骨腫瘤結(jié)締組織增生纖維瘤纖維骨皮質(zhì)缺損和非骨化性纖維瘤皮質(zhì)旁韌帶狀瘤纖維肉瘤纖維組織細(xì)胞性腫瘤良性纖維組織細(xì)胞瘤惡化纖維組織細(xì)胞瘤骨髓造血系統(tǒng)腫瘤惡性淋巴瘤骨髓瘤骨巨細(xì)胞瘤良性骨巨細(xì)胞瘤惡性骨巨細(xì)胞瘤脈管源性腫瘤血管瘤血管內(nèi)皮瘤血管外皮瘤淋巴管瘤血管球瘤血管瘤病血管肉瘤脂肪源性腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤肌肉源性腫瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤副節(jié)瘤尤文肉瘤惡性神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）脊索腫瘤脊索瘤其他腫瘤造釉細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移性骨腫瘤骨瘤樣病變孤立性骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫骨纖維發(fā)育不良非骨化性纖維瘤Langerhans cell histiocytosis棕色瘤（囊性纖維性骨炎）（一）臨床表現(xiàn)骨腫瘤的主要癥狀和體征有：1、疼痛與壓痛 疼痛是生長迅速的腫瘤最顯著的癥狀。良性腫瘤多無疼痛，但有些良性骨腫瘤，如骨樣骨瘤可因反應(yīng)骨的生長而產(chǎn)生劇烈疼痛；惡性骨腫瘤幾乎均有局部疼痛，開始為間歇性、輕微疼痛，以后發(fā)展為持續(xù)性劇烈疼痛、夜間痛，并可有壓痛。良性骨腫瘤惡變或腫瘤破壞骨質(zhì)造成病理性骨折時(shí)，疼痛可突然加重。2、局部腫脹和腫塊 良性腫瘤表現(xiàn)為質(zhì)硬的的包塊，生長緩慢，無明顯壓痛，通常被偶然發(fā)現(xiàn)，如兒童肢體上發(fā)生的骨軟骨瘤常常在洗澡時(shí)被父母發(fā)現(xiàn)。局部腫脹和腫塊發(fā)展迅速多見于惡性腫瘤。局部皮膚上的出現(xiàn)增粗的血管反映腫瘤的血流豐富，多屬惡性。臨床上經(jīng)常遇到青少年發(fā)生的股骨下端和脛骨上端的骨肉瘤，發(fā)病前常有外傷的病史，如扭傷、碰傷等，一段時(shí)間之后孩子訴說膝部疼痛、腫脹、局部壓痛，家長為未引起重視，1-2個(gè)月后局部癥狀非常明顯時(shí)，家長才帶孩子到醫(yī)院看病，拍片X光片檢查提示骨肉瘤，腫瘤已穿破骨頭，進(jìn)入軟組織，形成軟組織腫塊，有時(shí)腫瘤出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，給治療帶來很大困難，預(yù)后不好。因此，遇到這種情況，孩子父母一定要警惕，必須帶孩子到醫(yī)院看病，做相關(guān)檢查，以免耽誤診斷和治療。3、功能障礙和神經(jīng)壓迫癥狀 臨近關(guān)節(jié)的腫瘤，由于疼痛和腫脹可使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，脊椎上發(fā)生的腫瘤可壓迫脊髓，出現(xiàn)肢體的麻木、疼痛、無力，甚至肢體癱瘓。4、病理性骨折 輕微外傷引起病理性骨折是一些骨腫瘤的首發(fā)癥狀，也是惡性骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移癌的常見并發(fā)癥。創(chuàng)傷引起腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，但不會(huì)導(dǎo)致腫瘤。晚期惡性骨腫瘤可出現(xiàn)貧血、消瘦、食欲不振、體重下降、低熱等全身癥狀。早期發(fā)現(xiàn)骨腫瘤對(duì)于醫(yī)生的診斷和治療以及病人的預(yù)后影響非常大，所以熟悉骨腫瘤的常見癥狀對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)就診是非常重要的。骨或關(guān)節(jié)的疼痛（包括脊椎的疼痛），骨性腫塊，以及肢體功能障礙被認(rèn)為是骨腫瘤尤其是惡性骨腫瘤的三大主要征兆。另外值得注意的還有皮膚和局部血管的征象，惡性腫瘤往往有豐富的血管，皮膚色澤可有明顯變化，皮膚可發(fā)熱，淺靜脈怒張。 良性骨腫瘤，一般發(fā)展較緩慢，沒有明顯的早期癥狀，疼痛和腫脹不甚明顯，只有在近關(guān)節(jié)處生長到一定程度時(shí)，方可引起輕度肢體或動(dòng)受限或畸形，所以無癥狀的良性骨腫瘤可以不作處理。 惡性腫瘤以上三大表現(xiàn)通常會(huì)更突出一些。骨關(guān)節(jié)處的惡性腫瘤，早期癥狀也可能很輕微，不為人們所重視。為了做到早期發(fā)現(xiàn)惡性骨腫瘤應(yīng)特別注意以下情況并做進(jìn)一步檢查：（1）青少年突然出現(xiàn)不明原因的膝關(guān)節(jié)周圍疼痛且有進(jìn)行性加重時(shí)。 （2）青少年出現(xiàn)發(fā)熱、肢痛、腫脹、白細(xì)胞增多等急性骨髓炎時(shí)，要警惕尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。 （3）多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤，多發(fā)性骨軟骨瘤和長管狀的單發(fā)性骨軟骨瘤都容易惡變?yōu)檐浌侨饬?，有上述病變時(shí)，要定期復(fù)查以防惡變。 （4）老年人出現(xiàn)不明原因的肢痛、腰背痛，且有進(jìn)行性加重的趨向時(shí)，要警惕有轉(zhuǎn)移性骨腫瘤的可能。 （5）凡四肢軟組織中出現(xiàn)腫脹、局部腫塊、疼痛，并在腱膜、筋膜及關(guān)節(jié)鄰近處有壓痛時(shí)，首先應(yīng)考慮滑膜肉瘤的可能，不要輕易誤以為是關(guān)節(jié)炎、囊腫、纖維瘤等良性病變。此外，脊柱的腫瘤還可能導(dǎo)致麻木等神經(jīng)癥狀甚至癱瘓。 在早期發(fā)現(xiàn)以上癥狀，特別是在15—24歲的男性、5—14歲的女性或老年人有以上的癥狀時(shí)，要警惕骨腫瘤的發(fā)生并及時(shí)到骨腫瘤治療經(jīng)驗(yàn)豐富的大醫(yī)院就診，進(jìn)行系統(tǒng)的檢查，以免延誤病情。（二）影像學(xué)檢查骨腫瘤的影像學(xué)檢查包括普通X線平片、計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT）、磁共振（MRI）、放射性核素骨顯像（ECT）、PET-CT、數(shù)字減影血管造影成像（DSA）。1、普通X線平片檢查 X線片檢查是診斷骨腫瘤最基本的和首要的影像學(xué)檢查，不僅可發(fā)現(xiàn)骨腫瘤，對(duì)于判斷骨腫瘤的良惡性和病理類型也有重要作用，而且還有助于醫(yī)生決定是否采用何種進(jìn)一步的影像學(xué)檢查。X線片可顯示骨腫瘤的在骨上的發(fā)生部位、病變大小、邊界、骨質(zhì)破壞的類型、腫瘤基質(zhì)是否均勻、骨皮質(zhì)的完整性、骨膜反應(yīng)及其類型以及軟組織腫塊等。通過這些內(nèi)容的分析，醫(yī)生可對(duì)腫瘤作出初步的診斷。2、CT檢查 CT平掃和增強(qiáng)可準(zhǔn)確顯示骨腫瘤骨質(zhì)破壞的范圍和程度、軟組織腫塊的大小等。對(duì)骨盆、脊椎骨等不規(guī)則骨的部位，可彌補(bǔ)X線片上的重疊、顯像不佳的不足而早期發(fā)現(xiàn)病變。胸部CT可較X線片更早、更準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移病變。3、MRI MRI具有組織分辨率高、多平面城鄉(xiāng)等特點(diǎn)，可準(zhǔn)確地顯示骨腫瘤在骨內(nèi)和軟組織內(nèi)的范圍、腫瘤是實(shí)質(zhì)性還是囊性，并可早期發(fā)現(xiàn)鄰近部位的跳躍病變。目前MRI已成為惡性骨腫瘤手術(shù)，尤其是保肢手術(shù)不可缺少的術(shù)前檢查。對(duì)于發(fā)現(xiàn)脊椎骨、骨盆等部位的早期病變，MRI比X線片和CT更具有優(yōu)勢(shì)。4、放射性核素骨顯像（又稱骨掃描） 用于檢查全身骨骼有無腫瘤病變，可以早期發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移灶。骨掃描的假陽性率較高。5、PET-CT PET-CT是一項(xiàng)對(duì)惡性腫瘤的功能性檢查，用于全身檢查，其檢查范圍包括骨、軟組織和內(nèi)臟，有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤、判斷術(shù)后有無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移、鑒別骨與軟組織腫瘤等，其假陽性率比骨掃描低。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查血液的化驗(yàn)檢查對(duì)某些原發(fā)性骨腫瘤的診斷有意義，如血清堿性磷酸酶在骨肉瘤患者中可有明顯升高；血清蛋白電泳和尿本-周蛋白的檢測(cè)用于多發(fā)性骨髓瘤的診斷。（四）病理學(xué)檢查病理學(xué)檢查是用以檢查機(jī)體器官、組織或細(xì)胞中的病理改變的病理形態(tài)學(xué)方法。病理形態(tài)學(xué)的檢查方法，首先觀察大體標(biāo)本的病理改變，然后切取一定大小的病變組織，用病理組織學(xué)方法制成病理切片，用顯微鏡進(jìn)一步檢查病變，診斷疾病。所有懷疑為惡性腫瘤以及很多懷疑為良性的原發(fā)性骨腫瘤均需進(jìn)行術(shù)前活檢，以獲得病理學(xué)診斷，為骨腫瘤治療方案的確定和腫瘤的預(yù)后提供最重要的依據(jù)。惡性骨腫瘤無法行保肢治療，須要行截肢手術(shù)，必須有病理組織學(xué)檢查結(jié)果的證據(jù)?；顧z分為閉合活檢和切開活檢兩大類。閉合活檢包括細(xì)針穿刺活檢細(xì)胞學(xué)檢查和套管針吸活檢組織學(xué)檢查兩種，必要時(shí)在B超、X線透視或CT引導(dǎo)下進(jìn)行，細(xì)針穿刺活檢細(xì)胞學(xué)檢查多用于肝癌、腎癌、肺癌等病人的檢查，診斷準(zhǔn)確率在80%以上，對(duì)于骨和軟組織腫瘤，由于腫瘤組織來源復(fù)雜、腫瘤種類繁多，這種穿刺獲得的腫瘤組織有限，診斷準(zhǔn)確率有限，因此，目前在骨科領(lǐng)域這種檢查方法不常用；套管針吸活檢組織學(xué)檢查使用一較粗的套管針插入腫瘤內(nèi)部，獲取一定量的腫瘤組織進(jìn)行病理檢查，診斷準(zhǔn)確率在95%～98%左右，這種方法目前被廣泛用于各種惡性骨腫瘤和軟組織腫瘤的活檢，同樣，由于獲取的腫瘤組織有限，有些腫瘤還不能作出診斷。切開活檢包括切取式和切除式兩種。在原發(fā)性骨腫瘤中多采用套管針穿刺活檢或切取式活檢，以便獲得足夠多的有代表性的腫瘤組織標(biāo)本。在某些情況下，可以不經(jīng)術(shù)前活檢，而在腫瘤切除術(shù)中先切取腫瘤組織行冰凍切片，獲得病理結(jié)果后，一次性完成腫瘤切除術(shù)。但是術(shù)中冰凍切片病理學(xué)檢查的診斷準(zhǔn)確率不高，并難以進(jìn)行詳細(xì)的病理分類，故此法僅用于經(jīng)臨床和影像學(xué)檢查已可較準(zhǔn)確地判斷其病理類型的腫瘤，并且組織中不能有過多的鈣化和骨化，對(duì)可疑惡性者不宜采用。免疫組織化學(xué)檢查（簡(jiǎn)稱免疫組化）通過免疫酶標(biāo)技術(shù)，顯示細(xì)胞的一些特異性標(biāo)志，從而有助于判斷腫瘤的來源，對(duì)于骨腫瘤的診斷有著重要的作用。在行腫瘤切除術(shù)后，對(duì)完整的腫瘤應(yīng)重新進(jìn)行病理檢查，以進(jìn)一步驗(yàn)證術(shù)前診斷的的正確性，并進(jìn)行詳細(xì)的病理分類。對(duì)于骨肉瘤、Ewing肉瘤等高度惡性腫瘤，通過活檢確定診斷后，首先要進(jìn)行術(shù)前的幾個(gè)周期的新輔助化療，然后進(jìn)行腫瘤切除術(shù)，目前國內(nèi)外大的骨腫瘤治療中心，要對(duì)手術(shù)切除的腫瘤進(jìn)行腫瘤壞死率的檢查，以幫助確定輔助化療的效果和預(yù)后。四、骨腫瘤的治療骨腫瘤的治療是以骨腫瘤的外科分期為指導(dǎo)，手術(shù)治療按照外科分期來選擇手術(shù)方案，包括手術(shù)界限和方法。1.隨診觀察一些良性骨腫瘤及瘤樣病變，如病變范圍較小，無明顯疼痛，無神經(jīng)及血管壓迫表現(xiàn)，可以隨診觀察，如骨軟骨瘤、骨血管瘤、單純性骨囊腫、非骨化性纖維瘤等，嚴(yán)格定期復(fù)查。如出現(xiàn)癥狀，如疼痛、功能障礙、壓迫血管或神經(jīng)、病理骨折等或有惡變傾向時(shí)，應(yīng)及時(shí)采取手術(shù)治療。這些腫瘤和瘤樣病變往往偶然被發(fā)現(xiàn)，尤其是在兒童，在我國大多數(shù)兒童都是獨(dú)生子女，一旦發(fā)現(xiàn)骨骼病變，父母非常緊張，到處就診，花費(fèi)很多精力，因此，在發(fā)現(xiàn)上述的骨骼病變后，父母不必緊張，帶孩子到有骨腫瘤治療經(jīng)驗(yàn)的骨科醫(yī)生門診就診，隨診觀察。2. 手術(shù)治療手術(shù)治療是目前多數(shù)骨腫瘤的基本治療方法。臨床上根據(jù)手術(shù)切除緣與腫瘤邊緣的距離將手術(shù)分為四種級(jí)別：（1）囊內(nèi)切除：切除緣經(jīng)過腫瘤實(shí)體，如各種腫瘤的刮除術(shù)；（2）邊緣性切除：經(jīng)腫瘤的包膜（或假包膜）外的反應(yīng)區(qū)整塊切除腫瘤（en blocresection），可能殘留衛(wèi)星灶或跳躍灶；（3）廣泛切除：在腫瘤的反應(yīng)區(qū)外，經(jīng)正常組織整塊切除腫瘤，可能殘留跳躍灶；（4）根治性切除：將腫瘤實(shí)體及其反應(yīng)區(qū)所在的間室一起切除，不殘留腫瘤組織對(duì)于良性骨腫瘤，首選邊緣切除，位于骨中央或骨骺端者，可用刮除術(shù)。刮除后留下的空腔壁可涂抹石碳酸、無水酒精、液氮冷凍等方法殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞或降低其活性，空腔可用自體骨、同種異體骨、人造骨或骨水泥等填充，以重建骨的連續(xù)性。惡性骨腫瘤的切除緣要達(dá)到廣泛切除或根治性切除?？刹捎帽Ｖ委煟↙imb sparing procedure or limb-salvage surgery）或截肢術(shù)（amputation）。保肢手術(shù)是指將腫瘤和一部分正常骨和軟組織整塊切除，然后采用骨移植、骨延長、腫瘤滅活再植、人工假體置換和關(guān)節(jié)融合等方法重建肢體的功能。截肢術(shù)對(duì)于就診較晚、骨質(zhì)破壞廣泛、軟組織腫塊較大等無法保肢治療以及對(duì)其他輔助治療無效的惡性腫瘤患者的一種重要有效的治療方法，截肢可解除病人疼痛的痛苦。有些患者和家屬認(rèn)為截肢后造成殘疾，加上即使截肢又未必能挽救患者的生命，因此，對(duì)于截肢有種恐懼感。實(shí)際上，截肢有下列優(yōu)點(diǎn)：（1）截肢將腫瘤徹底切除，腫瘤復(fù)發(fā)的可能性很??；（2）截肢后不再有腫瘤原發(fā)病灶造成的疼痛；（3）截肢后病人的生活質(zhì)量有明顯提高，術(shù)后可以自己扶拐杖行走；（4）截肢后病人的營養(yǎng)狀態(tài)將明顯改善，有利于接受化療；（5）由于現(xiàn)代假肢技術(shù)的進(jìn)步，假肢制作得非常好，且根據(jù)不同層次和要求定制，安裝假肢后行動(dòng)自如，行走在馬路上步態(tài)和正常人沒什么差別。3．化療在20世紀(jì)80年代之前，原發(fā)性惡性骨腫瘤的治療主要是截肢，對(duì)于骨肉瘤，盡管行了截肢術(shù)，病人的5年生存率僅在20%左右。20世紀(jì)80年代以后，惡性骨腫瘤的化療取得了很大進(jìn)展。對(duì)于骨肉瘤、尤文肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、骨髓瘤、惡性淋巴瘤等，化療已不再是輔助性治療，而是拯救生命的主要措施。目前常用于惡性骨腫瘤化療的藥物有：甲氨蝶呤、阿霉素、順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、長春新堿、放線菌素等。新輔助化療（neochemotherapy）: 惡性骨腫瘤確診后，先行6-8周的 術(shù)前化療，然后行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后再進(jìn)行4-6個(gè)月的化療，這種治療模式稱之為新輔助化療，這已成為骨肉瘤、尤文肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式。術(shù)前化療有以下優(yōu)點(diǎn)：①盡早地殺滅可能存在的遠(yuǎn)處的微小轉(zhuǎn)移病灶，提高治愈率；②化療使原發(fā)腫瘤壞死、縮小、腫瘤周圍水腫消退，消滅可能存在的衛(wèi)星灶、跳躍灶，提高保肢治療的安全性；③化療為定做人工假體提供時(shí)間；④通過分析術(shù)后腫瘤組織的壞死率，確定化療的敏感性，指導(dǎo)術(shù)后化療。4. 放療放療對(duì)某些惡性骨腫瘤，如尤文肉瘤、骨髓瘤、惡性淋巴瘤有較好的療效，但放療只對(duì)放療區(qū)內(nèi)的腫瘤有效，因此只能作為一種局部治療措施與化療聯(lián)合應(yīng)用。而在其他大多數(shù)惡性骨腫瘤中，放療不敏感，不能作為常規(guī)的治療措施，只有在無法手術(shù)時(shí)用作姑息治療，或術(shù)后輔助治療。5．介入治療對(duì)于體積較大的、血管豐富的惡性骨腫瘤可采用選擇性動(dòng)脈灌注化療和栓塞治療，可以單獨(dú)使用作為無法手術(shù)切除的惡性骨腫瘤的一種姑息治療，也可與手術(shù)治療結(jié)合使用。動(dòng)脈灌注化療常用的藥物是順鉑。6. 藥物治療大多數(shù)骨腫瘤都有骨質(zhì)破壞，一些良性骨腫瘤及瘤樣病變的骨質(zhì)破壞主要是破骨細(xì)胞活性增強(qiáng)所致，二磷酸鹽類可以抑制破骨細(xì)胞的活性，使骨質(zhì)破壞停止或減緩，已有臨床研究表明，應(yīng)用二磷酸鹽類治療可以使某些良性骨腫瘤和瘤樣病變消失，如非骨化性纖維瘤、骨囊腫等。中藥治療作為一種輔助治療和姑息治療措施已廣泛應(yīng)用于各種惡性腫瘤的治療，目前國內(nèi)市場(chǎng)上有大量的抗腫瘤中藥在銷售，作為患者和親屬，要仔細(xì)斟酌，不能盲目使用，一定要選用已經(jīng)臨床證實(shí)確實(shí)有效的中藥。7. 其他治療方法免疫治療目前已經(jīng)成為惡性骨腫瘤的輔助治療方法，如各種細(xì)胞因子、腫瘤壞死因子的應(yīng)用，以及增強(qiáng)機(jī)體免疫力的藥物（干擾素）的應(yīng)用。重組人血管內(nèi)皮抑制素恩度臨床上已用于骨肉瘤的輔助治療?；蛑委熌壳罢幱趯?shí)驗(yàn)研究階段，已經(jīng)取得了良好效果，在不久的將來將應(yīng)用于臨床治療。靶向治療是目前世界上研究的熱點(diǎn)，僅少數(shù)腫瘤臨床上有靶向治療的藥物，如利妥昔單抗（羅美華，Rituximab，全球商品名Mabthera）是作用于人類CD20的人鼠嵌合的單克隆抗體，用于治療原發(fā)性骨淋巴瘤，療效顯著。伊馬替尼（Imatinib）是一種酪氨酸激酶抑制劑，用于治療慢性白血病，也用于治療脊索瘤等。2013年01月06日8319
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