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陳壯忠主治醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 腫瘤科 2011年12月09日 來源：廣州日報文/記者翁淑賢 通訊員陳壯忠、方寧、張秋霞醫(yī)學指導/廣州中醫(yī)藥第一附屬醫(yī)院大腫瘤科主任林麗珠教授●不少癌癥患者晚期腫瘤細胞出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移，骨頭脆性增加，輕輕一跌便易骨折●出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移瘤時，轉(zhuǎn)移部位通常伴有疼痛不適和壓痛，留心觀察并及時做相關(guān)檢查以便早發(fā)現(xiàn)早治療●骨轉(zhuǎn)移患者“摔不起”，專家建議日常應(yīng)適當鍛煉以提升肌力和增強身體平衡性，小心防滑防碰撞 不少癌癥患者晚期腫瘤細胞出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移，骨頭脆性增加，但因癥狀不明顯而被誤診或忽視，輕輕一跌就出現(xiàn)骨折。專家臨床觀察發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移瘤時，轉(zhuǎn)移部位通常伴有疼痛不適和壓痛。平時若留心觀察，發(fā)現(xiàn)異常及時做影像檢查，還是能及早發(fā)現(xiàn)的。 而按照國際抗癌聯(lián)盟與世界衛(wèi)生組織的診斷標準，患者一旦確診為骨轉(zhuǎn)移，則表示已進入癌癥晚期。也正因此，很多患者及家屬都擔心：發(fā)展到這一階段，是否只能“坐以待斃”？對此，專家表示，骨轉(zhuǎn)移瘤并非威脅癌癥患者生命的直接原因，如果能及早做好防護，根據(jù)患者的具體病情制訂好個體化方案并及時治療，對提高其生活質(zhì)量是很有幫助的。診治：借影像等診斷 治療重個體化 林麗珠介紹，臨床觀察發(fā)現(xiàn)，當出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移瘤時，患者除了原發(fā)病灶的癥狀之外，轉(zhuǎn)移病灶處通常伴有疼痛不適和壓痛。一開始疼痛較輕微，多為間歇性鈍痛，但隨著病程的延長，疼痛的程度和持續(xù)時間逐漸增長，如果不慎摔倒致骨折或出現(xiàn)病理性骨時，則會演變?yōu)槌掷m(xù)性的劇痛。不過，若及時進行X光、CT、MR等檢查，可幫助診斷患者是否存在骨轉(zhuǎn)移瘤。 按照國際抗癌聯(lián)盟與世界衛(wèi)生組織的診斷標準，一旦確診為腫瘤骨轉(zhuǎn)移，已屬于癌癥的晚期。很多患者及家屬擔心：發(fā)展到這一階段，是不是就沒得治了？對此，林麗珠指出，骨轉(zhuǎn)移瘤并非威脅癌癥患者生命的直接原因，但可給患者帶來很大的痛苦，是晚期腫瘤患者生活質(zhì)量低下的主要原因之一。如果能及早做好防護，根據(jù)患者的具體病情制訂個體化方案并及時治療，對提高其生活質(zhì)量是很有幫助的。 一般來說，在針對原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤的聯(lián)合化療、放療、免疫治療和中醫(yī)中藥等治療的基礎(chǔ)上，可對具有手術(shù)指征的患者采取手術(shù)治療，直接切除骨轉(zhuǎn)移部位的腫瘤，起到消除骨痛、減輕腫瘤對脊髓的壓迫、提高患者生存質(zhì)量的作用。防護：日常適當鍛煉 起居需防滑 骨轉(zhuǎn)移患者如此“摔不起”，日常該怎么做好防護呢？林麗珠支招如下： 1.日常適當鍛煉提升肌力增強協(xié)調(diào)性：建議每周至少運動3次，每次時間控制在半小時至1小時。當然，上了年紀的人運動方式和運動強度需量力而行，比如：可打太極、八段錦或是做體操。 2.起居需防滑：地面有水漬要及時擦干以防滑倒，衛(wèi)生間浴池邊和洗手盆邊等地方可放置防滑橡膠墊；外出時最好穿上防滑鞋和寬松衣褲，保證身體可靈活伸展活動；盡量走平地，避免凹凸不平的道路，人車較多的地方謹防意外碰撞。夜間及雨、雪天氣盡量少外出；出門還可拄拐杖以增加身體穩(wěn)定性，并多注意腳下，防止被障礙物絆倒。孫子輕輕一撞 外婆腰椎骨折 女兒女婿帶著小外孫從美國回來探親，患有乳腺癌的李阿姨高興得一夜沒合眼。好奇又好動的小外孫第一次見到外婆，左瞧瞧，右看看，在她跟前跑跑跳跳玩得歡，還突然撞進了她的懷里。這一撞對健康人來說根本沒有問題，但李阿姨卻招架不住，身體一失去平衡，手沒來得及扶住旁邊的桌子，一閃腰便撞上了旁邊的茶幾，疼得她差點站不起來。 過了好一陣，疼痛依舊，李阿姨便找了塊鎮(zhèn)痛膏貼上，以為躺在床上休息一下就會好，沒想到卻越來越痛。兒女們外出回家后，一看母親辛苦忍痛的樣子，覺得不對勁，急忙打120將她送到醫(yī)院。入院后，醫(yī)生馬上安排李阿姨拍片檢查，結(jié)果顯示，她腰椎有轉(zhuǎn)移瘤，并出現(xiàn)壓縮性骨折，需要馬上手術(shù)治療。大部分腫瘤可產(chǎn)生骨轉(zhuǎn)移 為什么輕輕一撞，對李阿姨的傷害會如此之大？廣州中醫(yī)藥第一附屬醫(yī)院大腫瘤科主任林麗珠教授解釋說，其實，這都是骨轉(zhuǎn)移瘤導致骨頭脆性增加所致。當腫瘤細胞轉(zhuǎn)移到骨骼，大量利用人體的營養(yǎng)物質(zhì)合成腫瘤細胞需要的物質(zhì)，使破骨細胞作用增加而成骨細胞作用降低；另外，原發(fā)腫瘤也會合成并分泌一些腫瘤相關(guān)因子，導致溶骨破壞作用增強。同時，一些患者長期服用的某些抗腫瘤藥物也可增加骨質(zhì)疏松的風險。 上述多種因素導致腫瘤患者普遍患有骨質(zhì)疏松，變脆的骨骼稍一受到?jīng)_擊就可能發(fā)生骨折。此外，不少骨轉(zhuǎn)移瘤的患者已經(jīng)上了年紀，行動遲緩、身體平衡能力下降，所以更易摔倒導致骨折。 “骨轉(zhuǎn)移瘤多是因腫瘤細胞通過血液運行播散到骨頭處才出現(xiàn)的?！绷蛀愔榉Q，臨床上骨腫瘤只有小部分是原發(fā)的，90%的骨腫瘤是因其他腫瘤轉(zhuǎn)移而來的。因為腫瘤細胞會像不聽話的小孩一樣在人體內(nèi)“到處亂跑”，大部分腫瘤都可能產(chǎn)生骨轉(zhuǎn)移，最常見的有乳腺癌、前列腺癌、肺癌、甲狀腺癌等。 林麗珠指出，骨轉(zhuǎn)移癌病灶可見于髂骨、椎體、肋骨、顱骨和長骨近端等，大多發(fā)生在骨骼中軸線血運豐富的部位，其中，腰椎、骨盆更是好發(fā)部位。但很多腫瘤患者像李阿姨一樣，日常癥狀并不明顯，直到體檢或意外跌倒摔傷骨折后才發(fā)現(xiàn)。也有部分患者出現(xiàn)疼痛或活動障礙，但容易被當作腰腿痛、頸椎病、椎間盤突出等癥狀而被忽視或誤治。2011年12月12日
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王連聰主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 放療科 骨轉(zhuǎn)移是惡性腫瘤晚期最常見的表現(xiàn)之一，臨床上可表現(xiàn)為疼痛、脊髓壓迫、高鈣血癥、病理性骨折等，嚴重影響患者生活質(zhì)量，甚至可致殘。放療是骨轉(zhuǎn)移的重要治療手段，可使50%～80%患者的疼痛癥狀得以迅速緩解，約1/3患者的癥狀完全消失。近期，美國放射治療及腫瘤學會（ASTRO）發(fā)布了《骨轉(zhuǎn)移姑息放療指南》（Int J Radiat Oncol Biol Phys 2011, 79: 96）]，此外，歐美多個腫瘤放射學組織更新了《骨轉(zhuǎn)移姑息放療研究終點國際共識》（Int J Radiat Oncol Biol Phys 2011年4月12日在線發(fā)表）。惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移放療的劑量分割方案 9項較大規(guī)模的前瞻性隨機對照臨床研究均顯示，對于初治的骨轉(zhuǎn)移病灶，不同的放療分割方案均可獲得相似的疼痛緩解效果，包括30 Gy/10 f、24 Gy/6 f、20 Gy/5 f及8 Gy/f。這些隨機對照研究并未特別區(qū)分椎體與其他部位的骨轉(zhuǎn)移病灶于照射后疼痛緩解的差異。單次大分割照射后長期副作用的發(fā)生率為1%～7%，與分次照射沒有差異。指南推薦：30 Gy/10 f、24 Gy/6 f、20 Gy/5 f及8 Gy/f分割方案在緩解疼痛方面無顯著差異。 單次大分割照射在治療上比較方便，但因疼痛復發(fā)需再次照射的風險大于分次照射。單次大分割照射嚴重長期副作用風險很小，與分次照射無顯著差異。骨轉(zhuǎn)移病灶的再程放療 目前 盡管沒有研究專門探討骨轉(zhuǎn)移病變疼痛癥狀復發(fā)后的再程放療，但多數(shù)研究都包含了這部分患者。 首程放療為分次照射方案者因骨痛復發(fā)需要再次照射的風險為8%，而單次照射者再治療的風險為20%。對于椎體的復發(fā)病灶，采取外照射（EBRT）進行再程放療可很好地緩解疼痛癥狀，骨痛緩解率為44%～87%。指南推薦 ：目前的證據(jù)不能明確合適的再程照射劑量和分次方案。 但當再程照射野包括脊髓時必須倍加小心，應(yīng)估計放射性脊髓病發(fā)生的風險。立體定向體部放療（SBRT）的適應(yīng)證 通過SBRT技術(shù)可增加椎體轉(zhuǎn)移灶的照射劑量，并產(chǎn)生陡然跌落的劑量梯度，以更好地保護相鄰的神經(jīng)結(jié)構(gòu)。目前發(fā)表的關(guān)于SBRT安全有效性的數(shù)據(jù)均來自回顧性單中心研究。指南推薦 ：SBRT僅限于臨床研究，骨轉(zhuǎn)移患者合并脊髓壓迫癥狀時不能將其作為首選。 SBRT治療椎體放療后復發(fā)的病灶，目前仍限于臨床研究。 其他治療手段能否替代EBRT技術(shù)仍然存在疑問？脊髓壓迫的手術(shù)減壓與術(shù)后放療 對于有脊髓壓迫癥狀的患者，仍須進行減壓術(shù)后的放療。手術(shù)減壓的臨床決策應(yīng)由包括神經(jīng)外科醫(yī)師在內(nèi)的不同學科人員來共同確定，同時應(yīng)綜合考慮患者的一般情況、原發(fā)腫瘤部位、轉(zhuǎn)移灶的范圍和分布以及預計生存時間。根據(jù)現(xiàn)有證據(jù)無法確定術(shù)后EBRT的劑量,目前最常用方案為30 Gy/10 f，以殺滅鏡下殘存微病變?yōu)槟康摹]有關(guān)于術(shù)后單次大分割EBRT的經(jīng)驗。對符合條件的有脊髓壓迫癥狀患者應(yīng)考慮進行照射劑量和分次方式的研究。放射性核素與EBRT 多灶性骨轉(zhuǎn)移 放射性核素治療是重要的姑息性治療手段，其適應(yīng)證為骨掃描示成骨性轉(zhuǎn)移的某些特殊病理類型腫瘤或因多灶而無法接受EBRT的腫瘤。雙膦酸鹽與EBRT 疼痛癥狀顯著而無并發(fā)癥的骨轉(zhuǎn)移患者，雙膦酸鹽并不能替代EBRT。采用EBRT的同時使用雙膦酸鹽可以成功緩解骨痛、加速破壞骨的重新骨化，且副作用在可接受范圍內(nèi)，但目前并沒有證據(jù)顯示，EBRT聯(lián)合雙膦酸鹽的作用優(yōu)于單純EBRT。2011年11月03日4492
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尹峰主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 關(guān)節(jié)與骨病?？?/a> 骨腫瘤是指發(fā)生于骨骼的惡性腫瘤，主要有骨肉瘤，軟骨肉瘤、纖維肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤、脊索瘤、網(wǎng)狀細胞肉瘤等。骨腫瘤的癥狀和體征主要有貧血、乏力、營養(yǎng)不良和惡病質(zhì)。局部疼痛和壓痛為最常見，可與腫塊同時出現(xiàn)或先出現(xiàn)，開始疼痛輕微，呈間歇性鈍痛，繼而變?yōu)槌掷m(xù)性劇痛。淺表部位可觸及骨膨脹變形及軟組織腫塊，皮膚呈暗紅色，緊張發(fā)亮，皮溫增高，短期內(nèi)形成較大腫塊，功能障礙，骨骼畸形及病理性骨折等。 現(xiàn)代醫(yī)學對骨腫瘤發(fā)生的病因尚未明確，大致可概括為機體與周圍環(huán)境多種因素的作用，如素質(zhì)學說，基因(遺傳)學說，化學、物理、病毒、外傷學說等。 骨腫瘤的病因與發(fā)病情況 骨腫瘤的病因至今未明，以往認為損傷特別是慢性輕微損傷、慢性感染均可引起骨腫瘤。近年通過實驗研究如Fujinaga曾用Harvey和Moloney的肉瘤病毒制成大量鼠骨肉瘤模型，Ｆinkel曾用不同類型的同位素和病毒制成骨肉瘤動物模型，亦有人用放射性物質(zhì)如鐳、鍶等制成骨肉瘤動物模型。這些致病因素已被許多學者確認。骨腫瘤發(fā)病年齡男性為15～24歲，女性為5～14歲，可能與不同性別骨的生長與內(nèi)分泌發(fā)育的早晚和時間長短有關(guān)。骨腫瘤的組織學分類 過去，對骨腫瘤的命名、分類及組織發(fā)生等方面的看法比較混亂。國際衛(wèi)生組織（WHO）決定單純依據(jù)組織學的標準，即依據(jù)腫瘤細胞的分化類型及其產(chǎn)生的細胞間物質(zhì)的類型進行分類。凡不符合規(guī)范類型者，均屬于未分化型的范疇。分類的目的在于有效地預測該腫瘤的生物學行為，為臨床處理提供依據(jù)。所以，上述的分類雖然并非完全合理，卻不失為目前國際上最通用的一種?，F(xiàn)介紹如下： 原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變的組織學分類 一、成骨性腫瘤 （一）良性 1.骨瘤（Osteoma） 2.骨樣骨瘤和骨母細胞瘤（Osteoid Osteoma and Osteoblastoma） （二）惡性 1.成骨肉瘤（Osteosarcoma） 2.皮質(zhì)旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma） 二、成軟骨性腫瘤 （一）良性 1.軟骨瘤（Chondroma） 2.骨軟骨瘤（Osteochondroma） 3.軟骨母細胞瘤（Chondroblastoma） 4.軟骨粘液樣纖維瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）惡性 1.軟骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮質(zhì)軟骨肉瘤（Juxtacortical Chondrosarcoma） 3.間葉性軟骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma） 三、骨巨細胞瘤（Ciant Cell Tumor of bone） 四、骨髓腫瘤 1.尤文氏肉瘤（Ewing's sarcoma） 2.骨網(wǎng)織細胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone） 3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone） 4.骨髓瘤（Myeloma） 五、脈管腫瘤 （一）良性 1.血管瘤（Hemangioma） 2.淋巴管瘤（Limphoangioma） 3.血管球瘤（Glomangioma） （二）中間型或未定型 1.血管內(nèi)皮瘤（Hemangioendothelioma） 2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma） （三）惡性 血管肉瘤（Angiosarcoma） 六、其它結(jié)締組織腫瘤 （一）良性 1.成纖維性纖維瘤（Desmoplastic fibroma） 2.脂肪瘤（Lipoma） （二）惡性 1.纖維肉瘤（Fibrosarcoma） 2.脂肪肉瘤（Liposarcoma） 3.惡性間葉瘤（Malignant mesenchymoma） 4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma） 七、其它腫瘤 （一）脊索瘤（Chordoma） （二）長管骨“牙釉質(zhì)瘤”（Adamantinoma of lone bone） （三）神經(jīng)鞘瘤（Nearilemnoma） （四）神經(jīng)纖維瘤（Neurofibroma） 八、未分化類腫瘤 九、瘤樣病變 1.孤立性骨囊腫（Solitary bone cyst） 2.動脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmal bone cyst） 3.近關(guān)節(jié)性囊腫（Juxta articular bone cyst） 4.干骺端纖維缺損（Metaphyseal fibrous defect） 5.嗜伊紅肉芽腫（Eosinophilic granuoma） 6.纖維結(jié)構(gòu)不良（Fibrous dysplasia） 7.骨化性肌炎（Myositis ossificans） 8.甲狀旁腺機能亢進性“棕色瘤”（“Brown tumor”）骨腫瘤的診斷 多數(shù)骨腫瘤的診斷較為復雜，有時存在一定的困難，因為不同骨腫瘤可有相近似的表現(xiàn)，良性骨腫瘤可發(fā)生惡變；有些骨腫瘤組織學檢查顯示分化良性，但臨床上表現(xiàn)為高度惡性，常常早期出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。還有一些病變的臨床，X線或病理表現(xiàn)與骨腫瘤相似。一般來說，骨腫瘤的診斷必需強調(diào)臨床，X線表現(xiàn)及病理三結(jié)合，綜合分析，才能作出正確診斷。在診斷過程中，應(yīng)注意區(qū)分幾個問題：①骨腫瘤與非骨腫瘤病性變；②良性骨腫瘤與惡性骨腫瘤；③原發(fā)性骨腫瘤與轉(zhuǎn)移性骨腫瘤。 一、臨床表現(xiàn) （一）疼痛 是骨腫瘤的一個主要癥狀，休息后不能緩解，由于外界刺激減少而夜間疼痛加重，尤其是惡性骨腫瘤夜間痛，靜止痛更明顯，是與創(chuàng)傷及炎癥疾病造成的疼痛的主要區(qū)別。 （二）腫塊 往往表現(xiàn)在肢體或軀干的異常隆起，需注意腫塊部位、大小、局部溫度、質(zhì)地、邊界、有無壓痛、表面性質(zhì)、活動度及其生長速度。 （三）年齡分布 骨腫瘤的年齡分布有一定的規(guī)律。人群中因惡性腫瘤死亡者有兩個年齡的高峰。一個為15至20歲，另一個為30至75歲，第一個高峰大多為原發(fā)性惡性腫瘤，如6個月嬰兒惡性骨腫瘤幾乎全為神經(jīng)母細胞瘤。尤文氏瘤（Ewing's sarcoma）多發(fā)生在兒童，成骨肉瘤多發(fā)生在青少年，淋巴瘤及其它小圓細胞瘤、骨巨細胞瘤等多發(fā)生在20～40歲，多發(fā)性骨髓瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤大多為50歲以上的患者。 （四）部位特征 某些骨腫瘤有比較特定的好發(fā)部位。 一般來說，良性骨腫瘤生長緩慢，疼痛輕微或不痛，除位置表淺者外，早期不易察覺，當腫瘤長大或壓迫周圍組織時，疼痛加重或發(fā)生病理性骨折時始被發(fā)現(xiàn)。惡性腫瘤呈浸潤性生長，發(fā)展迅速，骨皮質(zhì)破壞后，可蔓延至周圍軟組織?；疾砍３仕笮文[脹，腫塊邊界不清，質(zhì)地較硬，局部血管擴張，皮膚溫度升高，早期出現(xiàn)疼痛并呈進行性加重。后期出現(xiàn)貧血及惡液質(zhì)，并可發(fā)生多處轉(zhuǎn)移病灶，其中以肺部轉(zhuǎn)移最多見。 二、放射線檢查 X線檢查對明確骨腫瘤性質(zhì)、種類、范圍及決定治療方針都能提供有價值的資料，是骨腫瘤重要的檢查方法。 然而X線片僅是骨腫瘤的投影，骨腫瘤的X線表現(xiàn)不恒定，需密切結(jié)合臨床表現(xiàn)和病理檢查，才能作出準確診斷。 良性骨腫瘤形態(tài)規(guī)則，與周圍正常骨組織界限清楚，以硬化邊為界，骨皮質(zhì)因膨脹而變薄，但仍保持完整，無骨膜反應(yīng)，惡性腫瘤的影像不規(guī)則，邊緣模糊不清，溶骨現(xiàn)象較明顯，骨質(zhì)破壞，變薄，斷裂，缺失，原發(fā)性惡性腫瘤常出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，其形狀可呈陽光放射狀，蔥皮樣及Codman三角。 X線片可為醫(yī)生提供有關(guān)腫瘤發(fā)病過程四個信息： （一）骨腫瘤的位置 如腫瘤可位于骨骺，也可位于干骨骺端，可位于長骨，也可位于扁平骨；青少年骨骺發(fā)生的腫瘤應(yīng)首先考慮軟骨母細胞瘤，而成年人上述骨骺部的腫瘤應(yīng)考慮為骨巨細胞瘤。 （二）腫瘤對宿主骨的影響 腫瘤與宿主骨間邊界有無浸潤性是確定病變性質(zhì)的首要因素，邊界清楚者表明腫瘤生長緩慢且浸潤性弱。反之，邊界模糊者則表明腫瘤浸潤性強。 （三）宿主對腫瘤的反應(yīng) 宿主總是力圖消滅腫瘤，將其包裹，形成纖維組織包膜，生長快速的腫瘤可浸潤和破壞這種反應(yīng)性骨包膜，而僅在腫瘤的一端或兩端能見到這種包膜的殘余，通常表現(xiàn)為Codman三角。 （四）腫瘤組織的密度 骨組織顯像中如有任何密度變化，均可懷疑該組織有病變，有些腫瘤為溶骨性病變，如骨巨細胞瘤，而有些為成骨性病變，成骨不規(guī)則或為雪花狀，如骨肉瘤、軟骨肉瘤。 發(fā)生在骨盆、脊柱等部位的腫瘤，普通X光片不能很好地顯示時，CT掃描、B超、MRI、ECT等新型顯像技術(shù)可以幫助判明腫瘤的部位和范圍。 骨掃描可以在普通X光尚未有陽性改變時即顯示出原發(fā)、繼發(fā)性骨腫瘤的存在。對可疑者應(yīng)選擇性地作99锝等的骨掃描。 三、組織學檢查 骨腫瘤最終診斷的完成有賴于組織學檢查，通常經(jīng)?；顧z術(shù)獲取組織標本?；顧z術(shù)需要有經(jīng)驗的醫(yī)生施行，要保證得到有診斷意義的組織。切口設(shè)計應(yīng)照顧到后續(xù)手術(shù)，最低限度地減少腫瘤細胞的擴散及對鄰近正常組織的污染，決不可認為活檢術(shù)為小手術(shù)而輕率從之，取材應(yīng)避開壞死區(qū)，多取幾個部位。腫瘤的外圍部分多為反應(yīng)區(qū)，有時不足以作出肯定的診斷，但是，病理檢查也有其局限性，如疲勞骨折、骨化肌炎容易誤診為骨肉瘤；甲狀旁腺功能亢進時的棕色瘤易誤診為巨細胞瘤；軟骨來源的腫瘤難以區(qū)分良惡性等。 某些腫瘤的診斷中，化驗檢查有一定的幫助，如成骨肉瘤患者鹼性磷酸酶可以增高，多發(fā)性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白陽性，棕色瘤患者有血鈣、血磷異常等。 現(xiàn)代醫(yī)學對本病主要采用手術(shù)治療為主的綜合治療。放射治療對尤文氏肉瘤、網(wǎng)狀細胞肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤等療效較為顯著。化療作為輔助性治療?；熍c手術(shù)、放療并用效果好些。 中醫(yī)認為骨腫瘤屬于“骨癆”、“腎虛勞損”的范疇，內(nèi)因多為稟賦不足，腎精虧損，勞倦內(nèi)傷，骨髓空虛。 因腎主骨，骨生髓，故腎虛骨病。外因多為寒濕、熱毒之邪乘機入侵，氣血凝滯，傷筋蝕骨，經(jīng)絡(luò)受阻，蓄結(jié)成毒瘤。本病好發(fā)于四肢，伴有局部疼痛如刺，久之功能障礙，骨生陰毒。 骨腫瘤是發(fā)生于骨骼或其附屬組織（血管、神經(jīng)、骨髓等）的腫瘤，是常見病。同身體其它組織一樣，其確切病因不明；骨腫瘤有良性，惡性之分，良性骨腫瘤易根治，預后良好，惡性骨腫瘤發(fā)展迅速，預后不佳，死亡率高，至今尚無滿意的治療方法。惡性骨腫瘤可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)的，從體內(nèi)其它組織或器官的惡性腫瘤經(jīng)血液循環(huán)，淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至骨骼或直接侵犯骨骼。還有一類病損稱瘤樣病變，腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態(tài)的特點，但其生態(tài)和行為都具有腫瘤的破壞性，一般較局限，易根治。 良性與惡性骨腫瘤的區(qū)別 良性骨腫瘤 惡性骨腫瘤（原發(fā)性） 癥 狀 先有腫塊 先有疼痛 生長緩慢 生長迅速 疼痛輕或無 疼痛重，夜間重 無全身癥狀 發(fā)熱、貧血，晚期有惡液質(zhì) 界限清楚 不清楚，周圍組織有浸潤粘連 局部體征 表面無改變 皮膚發(fā)熱、靜脈擴張 無壓痛、輕壓痛 壓痛明顯 無轉(zhuǎn)移、少復發(fā) 可轉(zhuǎn)移，復發(fā)率高 X線表現(xiàn) 膨脹性生長 浸潤性生長 界限清楚 界限不清楚 骨皮質(zhì)完全或變薄 早期有破壞 無骨膜反應(yīng) 骨膜反應(yīng)明顯 細胞形態(tài) 分化成熟，近乎正常排列 異形明顯，大小不等， 可紊亂 排列紊亂，核大深染，有核分裂 化 檢 多無異常 貧血、血沉增快，堿性磷酸酶可增高 愈 后 愈后好 死亡率高如何治療： 一、良性腫瘤 多以局部刮除植骨或切除為主，如能徹底去除，一般不復發(fā)，予后良好。 二、惡性腫瘤 治療上尚存在不少困難，盡管近年來采用所謂的綜合方法，療效有所提高，但仍遠遠不能令人滿意，在“挽救生命，最大限度保留肢體功能”的原則下，人們在積極地尋求更有效的方法。 手術(shù)切除是治療的主要手段。截肢、關(guān)節(jié)離斷是最常用的方法。但是，由于化療方法的進步，近年來一些學者開始作瘤段切除（Enbolc resetion）或全股骨切除，用人工假體置換。據(jù)稱，近期效果較好，但遠期效果仍很差。對于惡性程度偏低的腫瘤，如纖維肉瘤，采取保留肢體的“局部廣泛切除加功能重建”輔以化療等措施，是一種可取的方法。至用于尸體關(guān)節(jié)作為置換材料問題，部分作者認為“愈合滿意”，但有些病例出現(xiàn)較大的排異反應(yīng)，尚須研究克服。 化學治療分全身化療、局部化療，常用的藥物有阿霉素及大劑量氨甲喋呤，但藥物的作用選擇性不強，腫瘤細胞在分裂周期中不同步，都影響化療的效果。用單克隆抗體攜帶藥物，選擇性攻擊瘤細胞（即“導彈方法”），只是一種設(shè)想，距實際應(yīng)用尚有距離。 局部化療包括動脈內(nèi)持續(xù)化療及區(qū)域灌注，其中以區(qū)域灌注效果較好，五年生存率得到提高，但達不到完全“化學截除”的作用。今后需要繼續(xù)研究以期改善灌注方法，如合理的聯(lián)合用藥、選擇灌注液的最適宜溫度、灌注后根治性手術(shù)的時機等，均需深入探討，使其日臻完善。 免疫療法：目前仍停留在非特異性免疫治療階段，因腫瘤抗原是一個復雜的問題，還沒有理想的特異性免疫療法。干擾素也在不斷擴大應(yīng)用范圍，但其來源有限，還不能廣為應(yīng)用。 放療方法對骨腫瘤的治療只能作為一種輔助治療，目前也有一些改進（如快中子、射頻等的作用）。 骨癌治療常用中藥: 1.骨癌原發(fā)癌灶抑制、癥狀控制藥物：復方斑蝥膠囊 西黃丸 消癌平片 2.骨癌擴散轉(zhuǎn)移治療藥物：鴉膽子油口服液 參丹散結(jié)膠囊 珍香膠囊 3.骨癌放化療輔助藥：微達康顆粒 貞芪扶正顆粒 貞芪扶正膠囊 參芪十一味顆粒 4.骨癌癌性疼痛控制藥：蟾烏巴布膏 骨腫瘤的氬氦刀微創(chuàng)治療 氬氦超冷刀適用于早期、中期和晚期各期實體腫瘤的治療，尤其是那些不能手術(shù)切除的中晚期患者、或因年齡大身體虛弱等各種原因不愿手術(shù)腫瘤患者的首選；是不愿承受放化療副作用或放化療及介入治療等治療效果不好腫瘤患者的首選；也是復發(fā)、轉(zhuǎn)移的中晚期腫瘤患者的首選。為了更好的使用該項技術(shù)解除患者痛苦，提高綜合治療效果，本中心集中了胸外科、肝病研究中心、肝膽外科、腫瘤科、腦外科、泌尿外科、 CT 、 B 超、介入等科室強大的專家團隊力量，采用氬氦超冷刀單獨或聯(lián)合基因治療、介入、化療、放療、中藥等綜合性的最優(yōu)化腫瘤治療方案，成功治愈或有效延長了幾百例不能手術(shù)中晚期惡性腫瘤患者的生命，減輕了患者痛苦，提高了生活質(zhì)量，取得了突破性進展。2mm以上探針內(nèi)自帶溫度傳感器，可監(jiān)測冷凍區(qū)域中心的溫度。1.47mm探針內(nèi)不帶溫度傳感器，如需監(jiān)測溫度，可單獨插入溫度探針監(jiān)測組織內(nèi)的溫度。監(jiān)測到的溫度變化、冷凍時間可在液晶顯示屏顯示為溫度時間曲線，以便操作者及時了解冷凍過程。 選用氬氦刀冷凍治療的適應(yīng)證： ·不能或不愿手術(shù)患者的首選，不愿放化療的患者或放化療效果不好的患者的首選，復發(fā)、轉(zhuǎn)移等中晚期患者的首選。 ·美國國際腫瘤權(quán)威阿爾克尼總醫(yī)院教授坦言：超低溫療法如此有效，不出幾年將開始成為治療癌癥的第一選擇。美國迪尼克斯醫(yī)院凱教授說：“這種療法對人體不象其他療法那樣具有創(chuàng)傷性，病人住院時間短，而且能確切的把癌細胞殺死，是腫瘤患者的理想選擇。” ·自1999年中國國家醫(yī)藥管理局批準氬氦超冷刀進入中國，中國著名的吳孟超院士、湯釗猷院士、郝錫山院士及國內(nèi)其他專家已先后應(yīng)用此技術(shù)進行了20000多例中晚期肝癌、肺癌、乳腺癌、胰腺癌、腦腫瘤、前列腺癌、腎腫瘤等的治療，取得了顯著效果。 ·2000年，鑒于氬氦超冷刀治療腫瘤的良好療效及優(yōu)越的安全性，美國將實體腫瘤氬氦超冷刀治療納入全民醫(yī)保計劃，歐洲醫(yī)學保險公司均為氬氦超冷刀治療提供保險?，F(xiàn)美國已有360多家醫(yī)院裝備了氬氦超冷刀。 ·自2002年7月，美國35個州的醫(yī)師聯(lián)合會已將氬氦超冷刀指定為治療前列腺癌（在美國前列腺癌發(fā)病率排第一位）的首選方法。2003年世界腫瘤靶向大會建議中晚期肺癌和肝癌首選氬氦超冷刀。 氬氦刀治療有哪些優(yōu)、缺點？ 答：氬氦刀屬微創(chuàng)傷治療，出血也少。5厘米病灶一般要冷凍7厘米直徑，基本上可以達到手術(shù)切除的效果，但較大且不規(guī)則的病灶，“冷切”效果不如手術(shù)徹底。因此，能手術(shù)的還是做手術(shù)。若不具備手術(shù)切徐條件者，氬氦刀則有獨到之處。首先，它療效確切，所凍之處腫瘤無不死亡。第二，它屬于物理性治療，沒有任何副作用。再就是它治療期限短，一般一次治療即可結(jié)束，觀察2-3天即可出院，因而非治療性開支少。骨腫瘤的飲食忌宜 【宜】 (1)宜多吃具有抗骨腫瘤作用的食物：山羊血、鱟、蟹、羊腦、海參、牡蠣、鱉、龜、沙蟲、鹿血、大葉菜、麥片、小莧菜、油菜籽、沙棗、香芋、栗、野葡萄。 (2)宜吃具有止痛消腫作用的食物：蘆筍、藕、慈姑、山楂、獺肉、鷺肉、蟹、鱟、海龜、海蛇。 (3)宜吃預防放療、化療副作用的食物：蜂乳、核桃、獼猴桃、銀耳、香姑、大頭菜、花粉。 【忌】 (1)忌煙、酒。 (2)忌辛辣刺激性食物，如蔥、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。 (3)忌肥膩食物。 (4)忌發(fā)物預后 腫瘤的部位距軀干越近的，病死率越高。至于腫瘤的類型和血管豐富的程度與預后的關(guān)系很難判斷。病兒對所患腫瘤的免疫反應(yīng)也值得注意。有文獻報道，晚期腫瘤作截肢手術(shù)的病兒，有的可長期存活，經(jīng)放射治療后局部不復發(fā)，肺部轉(zhuǎn)移也奇跡般地消散。這可能與免疫反應(yīng)有關(guān)，提示治療后死亡的腫瘤細胞產(chǎn)生了免疫作用。 影響預后的因素關(guān)鍵在于就診早，手術(shù)前后的化療和放療。此外，還有瘤細胞的組織類型、腫瘤大小、手術(shù)前后血清堿性磷酸酶增加的變化以及是否累及局部淋巴結(jié)等。驗方偏方 驗方：①黨參9g，黃芪9g，歸尾9g，赤芍9g，白術(shù)9g，川斷12．5g，寄生31g，王不留行9g，牡蠣31g，夏枯草12．5g，陳皮6g，木香5g，海藻、海帶各12．5g(包煎)。同時，加服二黃丸(五厘裝)，每周吞服1粒。 療效：上海中醫(yī)學院附屬曙光醫(yī)院報告1例溶骨性肉瘤治愈。 ②內(nèi)服方：玄胡、乳香、沒藥、丹參、紅花、劉寄奴、牛膝、續(xù)斷、益母草各9g，蘇木、血竭各6g，土鱉3g，水煎服。外敷藥：當歸12．5g，赤芍、兒茶、雄黃、劉寄奴、血竭各9g，乳香、沒藥各6g，西紅花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末調(diào)敷患處，3天一換，取下稍加新藥重新再敷。 療效：湖南省中醫(yī)藥研究所報告1例骨巨細胞瘤治愈。 偏方：薏苡仁30克，綠心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝湯。2011年07月12日4429
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王玨主任醫(yī)師 鄭大一附院 骨科 原發(fā)性骨腫瘤通常以病理形態(tài)為基礎(chǔ)，主要是根據(jù)腫瘤細胞的形態(tài)及其所產(chǎn)生的基質(zhì)，再結(jié)合臨床及X線改變，進行分類。根據(jù)腫瘤的分化程度和生物學特性的不同，又可將每類骨腫瘤區(qū)分為良性和惡性兩大類。骨的瘤樣病變本質(zhì)上不是真性腫瘤，但因其在臨床X線或病理形態(tài)上均與骨腫瘤相似，易與骨腫瘤混淆，故常在骨腫瘤中予以敘述。常見骨腫瘤分類分類良性惡性成骨性腫瘤骨瘤、骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤骨肉瘤、皮質(zhì)旁骨肉瘤、惡性骨母細胞瘤成軟骨性腫瘤骨軟骨瘤（單發(fā)、多發(fā)）、軟骨瘤（單發(fā)、多發(fā)）、良性軟骨母細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤軟骨肉瘤、惡性軟骨母細胞瘤、間葉性軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤多核巨細胞良性骨巨細胞瘤惡性骨巨細胞瘤骨髓源性腫瘤Ewing肉瘤、骨髓瘤、惡性淋巴瘤結(jié)締組織性腫瘤韌帶樣纖維瘤、非骨化性纖維瘤纖維肉瘤脈管組織性腫瘤血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤血管內(nèi)皮瘤、血管外皮瘤脂肪組織性腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤神經(jīng)組織性腫瘤神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤惡性神經(jīng)鞘瘤脊索源性腫瘤脊索瘤瘤樣病變孤立性骨囊腫、動脈瘤性骨囊腫、骨的纖維結(jié)構(gòu)不良、嗜酸性肉芽腫2011年06月07日7202
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王玨主任醫(yī)師 鄭大一附院 骨科 骨腫瘤有原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類。從發(fā)病率來看，后者比前者多見。惡性原發(fā)性骨腫瘤約占人體全部惡性腫瘤的1％，雖較為少見，但多發(fā)生于青壯年，在大范圍手術(shù)治療（如截肢、關(guān)節(jié)解脫術(shù)）后，不僅致殘，而且仍有較高的死亡率，因此早期診斷及早期治療十分重要。 一、原發(fā)性骨腫瘤的分類 原發(fā)性骨腫瘤通常以病理形態(tài)為基礎(chǔ)，主要是根據(jù)腫瘤細胞的形態(tài)及其所產(chǎn)生的基質(zhì)，再結(jié)合臨床及X線改變，進行分類。根據(jù)腫瘤的分化程度和生物學特性的不同，又可將每類骨腫瘤區(qū)分為良性和惡性兩大類（表17-1）。骨的瘤樣病變本質(zhì)上不是真性腫瘤，但因其在臨床X線或病理形態(tài)上均與骨腫瘤相似，易與骨腫瘤混淆，故常在骨腫瘤中予以敘述。 表17-1 常見骨腫瘤分類分 類 良 性 惡 性 成骨性腫瘤 骨瘤、骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤 骨肉瘤、皮質(zhì)旁骨肉瘤、惡性骨母細胞瘤 成軟骨性腫瘤 骨軟骨瘤（單發(fā)、多發(fā)）、軟骨瘤（單發(fā)、多發(fā)）、良性軟骨母細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤 軟骨肉瘤、惡性軟骨母細胞瘤、間葉性軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤 多核巨細胞 良性骨巨細胞瘤 惡性骨巨細胞瘤 骨髓源性腫瘤 Ewing肉瘤、骨髓瘤、惡性淋巴瘤 結(jié)締組織性腫瘤 韌帶樣纖維瘤、非骨化性纖維瘤 纖維肉瘤 脈管組織性腫瘤 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 血管內(nèi)皮瘤、血管外皮瘤 脂肪組織性腫瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 神經(jīng)組織性腫瘤 神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤 惡性神經(jīng)鞘瘤 脊索源性腫瘤 脊索瘤 瘤樣病變 孤立性骨囊腫、動脈瘤性骨囊腫、骨的纖維結(jié)構(gòu)不良、嗜酸性肉芽腫 二、常見的骨腫瘤 （一）骨軟骨瘤 骨軟骨瘤（osteochondroma）又名骨軟骨外生性骨疣（osteocartilaginous exostosis），是指發(fā)生在骨表面，表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起。骨軟骨瘤是最常見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的1/3.本瘤多見于11～20歲，約占40％。有單發(fā)性（孤立性）及多發(fā)性兩型，其中以單發(fā)性遠為多見，多發(fā)性者為常染色體顯性遺傳性疾病，多處長骨受累，并伴有骨發(fā)育不良及彎曲或短縮畸形。但無論單發(fā)或多發(fā)性者，其形態(tài)學基本相似。 病變 本瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端，尤以股骨下端、脛骨上端最為多見，其次為肱骨上端，而位于手足骨者極少。 腫瘤大小不等，直徑一般為3～4cm，大者可達10cm以上。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種，從骨表面向外隆起，表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤結(jié)構(gòu)較特殊，一般可分為三層。①表層為一薄層纖維組織組成，即軟骨膜，和相鄰骨膜相連；②中層為軟骨帽蓋由灰白略帶藍色的透明軟骨組成，其厚度隨患者的年齡而異，年齡越小，軟骨帽越厚；在成年人，軟骨帽很薄，或幾乎消失，其厚度多在1～5mm之間，鏡下與正常軟骨骺板相似，表層軟骨細胞及基質(zhì)組織較不成熟，愈近底層愈成熟，交界處的成熟軟骨細胞排列成柱狀，并見鈣化及骨化現(xiàn)象。③基底部為腫瘤的主體，常占腫瘤的大部分，由海綿狀松質(zhì)骨組成，骨小梁間多為纖維組織，有較豐富的毛細血管網(wǎng)（圖17-3）?；撞肯路脚c正常骨相連。圖17-3 骨軟骨瘤 圖示特征性的三層結(jié)構(gòu)，即最表淺的纖維層，中間的軟骨層（軟骨帽）和深部的松質(zhì)骨 ×44 臨床病理聯(lián)系 骨軟骨瘤一般無明顯癥狀，只是局部腫塊形成。有時腫塊壓迫周圍組織，引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大，軟骨帽增厚至1cm以上，則須考慮惡變的可能，這在多發(fā)性者比單發(fā)性者多見。本瘤如手術(shù)切除不徹底，則易復發(fā)，多發(fā)生在1年或數(shù)年后。 （二）軟骨肉瘤 軟骨肉瘤（chondrosarcoma）是從軟骨細胞發(fā)生的原發(fā)性惡性骨腫瘤，由腫瘤性軟骨細胞及軟骨基質(zhì)組成。軟骨肉瘤是頗為常見的惡性骨腫瘤，其發(fā)病率僅次于骨肉瘤，其發(fā)病年齡多在中年以后，多見于40～70歲，根據(jù)發(fā)病部位不同，可分為中央型及周圍型兩種。中央型從骨髓腔發(fā)生，腫瘤為骨皮質(zhì)所包繞或穿破骨皮質(zhì)，多見于長管狀骨，特別是股骨和脛骨；周圍型從骨腫瘤表層出發(fā)，向周圍軟組織及骨皮質(zhì)侵犯，多見于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少數(shù)軟骨肉瘤來自軟骨瘤和骨軟骨瘤之惡變。 病理變化 肉眼觀，中央型軟骨肉瘤主要發(fā)生在骨髓腔內(nèi)，呈灰白色、半透明的分葉狀腫物，其中常見淡黃色的鈣化或骨化小灶。這些鈣化或骨化小灶在X線片上可以看到，對診斷軟骨肉瘤很有幫助，但高度惡性的軟骨肉瘤鈣化常不明顯。隨腫瘤的增大可使骨髓腔變大并侵犯骨皮質(zhì)，骨外膜受刺激后，可有反應(yīng)性新骨形成，使受累骨皮質(zhì)增厚。惡性程度較高的軟骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮質(zhì)，向軟組織內(nèi)擴展，形成較大的腫塊，周圍沒有新骨形成。外圍型軟骨肉瘤瘤體主要在骨外，其表面被覆一層薄而不完整的包膜。以上兩型軟骨肉瘤均常發(fā)生粘液變、出血及囊性變等繼發(fā)性變化。 鏡下觀，腫瘤的分化程度差異很大，分化好的軟骨肉瘤在鏡下易誤診為軟骨瘤，但在腫瘤的邊緣可以找到瘤細胞的異型性，如核肥大、深染，出現(xiàn)較多的雙核、巨核和多核瘤巨細胞，并可見明顯核仁（圖17-4）。在分化差的軟骨肉瘤則上述瘤細胞的異型性很明顯，核分裂像也多見。軟骨肉瘤的基質(zhì)可為與一般透明軟骨相似的透明基質(zhì)，也可為粘液樣基質(zhì)，常見于惡性程度高的軟骨肉瘤。圖17-4 軟骨肉瘤 軟骨細胞大小不等，有的較大。許多細胞有肥碩的胞核，有的有雙核 ×175 臨床病理聯(lián)系 局部疼痛及腫塊往往是軟骨肉瘤的主要癥狀。近關(guān)節(jié)的腫瘤常影響關(guān)節(jié)活動。盆骨的巨大軟骨肉瘤可壓迫鄰近器官，引起相應(yīng)癥狀。軟骨肉瘤的分化程度對臨床經(jīng)過有一定影響，分化較好的軟骨肉瘤往往生長較慢，預后較好。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長慢，轉(zhuǎn)移也較晚。血道轉(zhuǎn)移可至肺、肝、腎及腦等處，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移極罕見。軟骨肉瘤術(shù)后常易復發(fā)，多次復發(fā)常使惡性程度增加。 （三）骨巨細胞瘤 骨巨細胞瘤（giant cell tumor of bone）是一種具有局部侵襲性及復發(fā)傾向的原發(fā)性骨腫瘤。由梭形和卵圓形的基質(zhì)細胞（stromal cell）及大量散布在其間的多核巨細胞組成，腫瘤間質(zhì)富于血管。由于本瘤內(nèi)有大量多核巨細胞，因而稱為巨細胞瘤；又因過去認為這些多核巨細胞是破骨細胞，故也稱為破骨細胞瘤（osteoclastoma）。本瘤的組織來源未明，以上各名稱純系形態(tài)學的描述性命名。在我國骨巨細胞瘤的發(fā)病率較高，僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤，居第三位。本瘤好發(fā)年齡為20～40歲的青壯年，性別無明顯差異。 病理變化 骨巨細胞瘤多發(fā)生于四肢長骨的骨骺端，尤以股骨下端及脛骨上端為多見，約占半數(shù)左右，其次為橈骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。長骨以外則以脊椎為多見。 肉眼觀，本瘤常侵犯骨骺線已閉合的長骨端，大多數(shù)位于骨骺，早期常為偏心性生長，增大的腫瘤使骨皮質(zhì)受累而向外膨脹。在腫瘤周圍往往有菲薄的骨殼，乃由骨內(nèi)、外膜反應(yīng)性新生骨構(gòu)成，腫瘤的境界比較清楚。腫瘤內(nèi)原有松質(zhì)骨大部分或全部消失，瘤內(nèi)常有纖維組織或骨性間隔。由于腫瘤組織的溶骨性破壞，常造成病理性骨折（圖17-5）。腫瘤組織呈灰紅色，質(zhì)軟而脆，較大的腫瘤常合并出血及壞死，并伴有囊性變而形成大小不等的空腔，囊腔內(nèi)含有漿液性或血性液體。晚期病例骨性包殼如果被破壞，則可侵犯軟組織形成腫塊。關(guān)節(jié)軟骨有抗腫瘤浸潤的作用，關(guān)節(jié)軟骨下骨間質(zhì)可完全被破壞，致使關(guān)節(jié)軟骨失去支持而扭曲變形。圖17-5 骨巨細胞瘤 腫瘤位于肱骨上端，骨皮質(zhì)破壞，有病理性骨折 鏡下，腫瘤主要由單核基質(zhì)細胞及多核巨細胞等兩種細胞組成（圖17-6），間質(zhì)血管豐富?；|(zhì)細胞為梭形、卵圓形或圓形，細胞境界不清楚，常見胞漿突起。細胞核較大，染色質(zhì)量中等，可具有一個核仁。多核巨細胞常較均勻地散布在基質(zhì)細胞之間，是為本瘤的特點。多核巨細胞的直徑常為30～60μm，核數(shù)一般為15～20個，最多可達100個以上，常聚集在細胞的中央。核的形態(tài)與單核基質(zhì)細胞相似。細胞邊界不規(guī)則，但分界較清楚，胞漿豐富，略呈嗜堿性，有時還可見含大量脂類的泡沫細胞。本瘤間質(zhì)血管豐富，有多少不等的膠原纖維。腫瘤本身無成骨現(xiàn)象，但有時見有類骨組織及新生骨小梁，常見于纖維組織的周圍，可能是一種反應(yīng)性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。圖17-6 骨巨細胞瘤（Ⅰ級） 腫瘤由大量基質(zhì)細胞和多核巨細胞兩種細胞組成 ×175 病理分級 骨巨細胞瘤在病理組織學上，根據(jù)基質(zhì)細胞和多核巨細胞的數(shù)量及異型性的程度分為三級：基質(zhì)細胞分化好，形態(tài)大小一致，偶見核分裂像。多核巨細胞數(shù)量多、體積大、細胞核多者為Ⅰ級；基質(zhì)細胞分化差，異型性明顯，細胞密度高，核分裂像多，具有肉瘤樣改變。多核巨細胞數(shù)量少、體積小、細胞核也少，有明顯的異型性者為Ⅲ級；介于兩者之間者為Ⅱ級。Ⅰ級基本為良性，具低度侵襲性，刮除術(shù)后可復發(fā)。多次復發(fā)后可變?yōu)閻盒?。Ⅲ級呈惡性腫瘤的表現(xiàn)，易復發(fā)和轉(zhuǎn)移至肺。病理分級對判斷骨巨細胞瘤的良惡性程度和預后以及治療方法的選擇有一定的參考價值，但并非絕對可靠。 臨床病理聯(lián)系 早期癥狀是局部疼痛及壓痛，疼痛性質(zhì)可為間歇性。位于淺表部位者，可出現(xiàn)局部腫脹或腫塊。當腫瘤增大而使表面骨皮質(zhì)膨脹變薄時，觸之有捏乒乓球樣感覺。位于脊椎的腫瘤，可引起相應(yīng)神經(jīng)壓迫癥狀。 （四）骨肉瘤 骨肉瘤（osteosarcoma）是指腫瘤細胞能直接形成腫瘤性類骨組織或骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤是原發(fā)性骨惡性腫瘤中最常見者，約占骨惡性腫瘤的1/3.骨肉瘤的發(fā)病率在男性略高，可發(fā)生于各級年齡，但最多見于11～20歲，其次為21～30歲，年齡越大，發(fā)病率越低。骨肉瘤多發(fā)生在骨骼生長發(fā)育的旺盛時期，其惡性程度又較高，因此是嚴重影響勞動生產(chǎn)力并危及生命的重要腫瘤之一，早期診斷及早期治療具有特別重要意義。 病因 骨肉瘤病因不明，其發(fā)生與下列因素有關(guān)。①骨骼的活躍生長。②放射線：實驗證明凡能在骨骼內(nèi)積存的放射性物質(zhì)均可誘發(fā)骨肉瘤；某些骨疾患如骨巨細胞瘤、動脈瘤性骨囊腫或骨外腫瘤如乳腺瘤、視網(wǎng)膜母細胞瘤等的局部放射線照射治療，偶爾可引起繼發(fā)性骨肉瘤。③遺傳：視網(wǎng)膜母細胞瘤基因（Rb基因，位于染色體13q14，目前已知它是一種抑癌基因）突變或缺失的遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤患者，發(fā)生骨肉瘤的危險性遠遠高于一般人。近年發(fā)現(xiàn)一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突變。④病毒：實驗證明，動物的骨肉瘤與病毒感染有關(guān)，但對人類骨肉瘤尚未有確切的材料說明與病毒的關(guān)系。⑤良性骨疾患的惡變：如多發(fā)性骨軟骨瘤、骨Paget病、骨纖維結(jié)構(gòu)不良等可惡變而發(fā)生骨肉瘤，亦稱為繼發(fā)性骨肉瘤。 病理變化 骨肉瘤可發(fā)生于任何骨，最常見于四肢長骨，半數(shù)以上發(fā)生于股骨的下端及脛骨或腓骨的上端，其次為肱骨上端。頜骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等較少見。長骨的骨肉瘤發(fā)病年齡較小，發(fā)生于扁骨者年齡較大。大多數(shù)骨肉瘤發(fā)生于骨的內(nèi)部或中央，在長骨位于干骺端，腫瘤在骨髓腔內(nèi)及向周圍骨皮質(zhì)浸潤形成腫塊。因骨骺軟骨對骨肉瘤的浸潤具有一定的抵抗力，在骨骺板閉合骨化之前（約17～20歲），一般不侵及骨骺端。少數(shù)骨肉瘤發(fā)生于骨表面，稱為皮質(zhì)旁骨肉瘤，其臨床、X線和病理表現(xiàn)均與一般骨肉瘤不同。 肉眼觀，長骨腫瘤位于干骺端的骨髓腔中央或為偏心性。一側(cè)或四周的骨皮質(zhì)被浸潤和破壞，其表面的骨外膜常被掀起。在切面上可見腫瘤上、下兩端的骨皮質(zhì)和掀起的骨外膜之間形成三角形隆起，其間堆積由骨外膜產(chǎn)生的新生骨。此三角稱為Codman三角，這在X線照片中可以顯示出來。在骨外膜被掀起時，自骨外膜通往骨皮質(zhì)的小血管因受到牽拉而呈垂直于骨皮質(zhì)分布，在這些垂直的小血管周圍，組織的血液供應(yīng)豐富，故新骨形成增多，這些反應(yīng)性新生骨小梁呈放射狀與骨表面垂直分布（圖17-7），在X線上表現(xiàn)為日光放射狀陰影，這種現(xiàn)象與上述Codman三角在X線上對骨肉瘤的診斷具有特征性。圖17-7 硬化性骨肉瘤 股骨干骺端呈梭形腫大，骨干被包埋于中央，周圍有清晰的放射狀骨梁 骨肉瘤的切面呈多彩狀，其外觀取決于腫瘤性骨質(zhì)及軟骨的含量以及出血、壞死等繼發(fā)改變的程度。例如，腫瘤性骨質(zhì)成分較多時則肉眼觀呈黃白色，質(zhì)地堅硬，有砂粒小點或條紋；如軟骨形成明顯時則呈半透明狀；在腫瘤細胞豐富部位則呈灰紅色魚肉狀。 鏡下，骨肉瘤由明顯間變的梭形或多邊形肉瘤細胞組成，細胞大小不等，核形奇異，大而深染，核仁明顯，易見病理性核分裂像。腫瘤細胞直接形成腫瘤性類骨組織或骨組織，是診斷骨肉瘤的最重要的組織學依據(jù)。所形成的類骨組織或骨組織在不同腫瘤或同一腫瘤的不同部位多少不等。往往可看到腫瘤性骨質(zhì)發(fā)生過程中各階段的形態(tài)，最早期在惡性腫瘤細胞間出現(xiàn)均質(zhì)紅染的膠原樣物質(zhì)，其后紅染物質(zhì)逐漸增多，將腫瘤細胞分隔疏遠，構(gòu)成小梁或片狀的腫瘤性類骨組織（圖17-8）。類骨組織可伴鈣鹽沉著，其內(nèi)的腫瘤細胞固縮變小，形成腫瘤性骨質(zhì)。骨肉瘤內(nèi)也可出現(xiàn)腫瘤性軟骨（圖17-9）。圖17-8 骨肉瘤 多形性肉瘤細胞直接形成腫瘤性骨樣組織 ×175圖17-9 骨肉瘤 骨肉瘤內(nèi)腫瘤性軟骨 ×175 骨肉瘤起源于間葉細胞，形態(tài)上表現(xiàn)出多方向分化的潛能，而使骨肉瘤的成分較為復雜。根據(jù)其主要的分化成分，組織學上可分成幾種類型：最常見者為骨母細胞型，以異型骨母細胞為主要成分，細胞呈多邊形，較肥碩，核圓、核仁明顯，胞漿豐富，伴較多的腫瘤性類骨和骨組織形成；由軟骨肉瘤樣組織為主要成分者，屬軟骨母細胞型；以梭形細胞和膠原纖維為主，似纖維肉瘤者為纖維母細胞型；腫瘤內(nèi)有許多顯著擴張的血管腔隙，伴較多破骨細胞型多核巨細胞，甚似動脈瘤性骨囊腫者為血管擴張型，此型十分少見。在同一腫瘤中上述各種類型的成分?；旌洗嬖?，但以某一類型為主。不論何種類型，都能見到腫瘤細胞直接形成腫瘤性類骨和骨組織，這是區(qū)別于其他骨腫瘤的特征。 臨床病理聯(lián)系 骨肉瘤最早的癥是局部疼痛，日漸加劇，持續(xù)不斷，以夜間為明顯。發(fā)病2～3月后，局部出現(xiàn)腫脹、質(zhì)地堅硬?；疾科つw緊張，多呈紫銅色，表面靜脈曲張。如骨皮質(zhì)受侵犯時，輕度外傷即可致病理性骨折。 血清堿性磷酸酶的增高是骨肉瘤的唯一重要化驗室檢查指征，這和瘤組織內(nèi)堿性磷酸酶的含量增高相一致，約見于半數(shù)病例，對骨肉瘤診斷和推測預后有一定價值。 X線檢查對骨肉瘤的診斷有重要價值。常見到腫瘤性骨質(zhì)形成，表現(xiàn)為云絮狀或塊狀密度增高的陰影。這類病例在X線診斷時稱為硬化型骨肉瘤。少數(shù)病例呈溶骨型，病理上主要為軟骨母細胞型和纖維母細胞型以骨質(zhì)破壞為主，呈蟲蝕狀或大片狀骨質(zhì)破壞，邊界模糊。如前所述，X線檢查如發(fā)現(xiàn)Codman三角或日光放射狀陰影，則對骨肉瘤的診斷很有幫助。 骨肉瘤是高度惡性腫瘤，一般生長迅速，預后較差。局部擴展一方面侵犯骨髓腔及骨皮質(zhì)，并破壞骨膜及周圍軟組織；另一方面向骨骺蔓延，甚至擴展到關(guān)節(jié)軟骨。極少數(shù)病例可越過關(guān)節(jié)軟骨，侵入關(guān)節(jié)囊，造成關(guān)節(jié)活動障礙。近年還發(fā)現(xiàn)，骨肉瘤在骨內(nèi)可呈跳躍性轉(zhuǎn)移（skip metastasis），即在與原發(fā)瘤同一骨內(nèi)的另一處形成孤立性轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，甚至還可以轉(zhuǎn)移到相鄰的骨內(nèi)，形成孤立結(jié)節(jié)，約見于1/4的病例，且不易被X線檢查發(fā)現(xiàn)，因而預后更差。遠處轉(zhuǎn)移多經(jīng)血道到肺，不少病例在發(fā)現(xiàn)原發(fā)瘤的同時，即已有肺轉(zhuǎn)移。極少數(shù)病例可轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)。 皮質(zhì)旁骨肉瘤是骨肉瘤的一種特殊亞型。與一般骨肉瘤不同，本瘤發(fā)生于骨膜或骨旁的成骨性纖維組織，瘤體的主要部分位于骨的表面。大多生長緩慢，惡性程度較低，預后遠較一般骨肉瘤好，其發(fā)病年齡比一般骨肉瘤大5～10歲。本瘤好發(fā)于股骨下端的后方，其次為股骨上部。瘤體一般較大，邊界較清晰，可呈分葉狀。早期對骨質(zhì)侵犯較少，故易于剝離；晚期可破壞骨皮質(zhì)而侵犯骨髓腔，但遠處轉(zhuǎn)移少見。在切面上，靠近骨皮質(zhì)或骨膜部分質(zhì)堅實，而瘤體邊緣部分較軟，為富于瘤細胞部分。瘤體一般不見出血及壞死。鏡下，為分化好的骨肉瘤，成骨現(xiàn)象比較明顯。在腫瘤性骨小梁間為增生較活躍的纖維組織，間變不明顯，形態(tài)上似分化好的纖維肉瘤。少數(shù)皮質(zhì)骨肉瘤分化較差，形成骨質(zhì)較少，與骨內(nèi)骨肉瘤相似。2011年05月02日5221
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孫偉主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 骨科·關(guān)節(jié)外科 骨與軟組織腫瘤，顧名思義，是發(fā)生在骨骼系統(tǒng)的腫瘤，有原發(fā)和繼發(fā)兩類。骨與軟組織腫瘤是嚴重危害人類健康及生命的疾病，近年來發(fā)病率逐漸上升，原發(fā)惡性骨腫瘤多見于青少年和中年人，常見的是骨肉瘤、尤文肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、脊索瘤等，常見的軟組織惡性腫瘤是滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤等，骨轉(zhuǎn)移癌多見于中老年人，常見的原發(fā)腫瘤是肺癌、乳腺癌、腎癌、前列腺癌及甲狀腺癌等。早期發(fā)現(xiàn)、正確診斷、及時治療對預后有重要的影響。骨與軟組織腫瘤的正確診斷需要臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)及病理三結(jié)合。治療上包括手術(shù)、化療、放療以及生物治療等綜合治療。 腫瘤逐漸長大，腫瘤侵犯局部出現(xiàn)包塊，良性骨腫瘤由于生長緩慢，包塊也慢慢長大，一般都是無意中偶然發(fā)現(xiàn)而說不出出現(xiàn)時間，這種腫塊對周圍組織影響不大，很少影響關(guān)節(jié)活動。惡性骨腫瘤生長迅速，腫瘤可以很快增大，而且可以導致皮溫增高及表面精密曲張，在長骨端，干骺端可以使關(guān)節(jié)腫脹活動受限，位于盆腔的骶骨腫瘤可以造成便秘或排尿困難，長管狀骨骨骺內(nèi)的軟骨母細胞瘤可以有關(guān)節(jié)腫脹積液。位于扁平骨的尤文氏肉瘤可以有紅腫熱痛血象增高等表現(xiàn)。 疼痛是惡性骨腫瘤的重要癥狀，開始時疼痛為間歇性，當晚期時疼痛為持續(xù)性，夜間明顯，以至影響工作睡眠，需服用強效鎮(zhèn)痛藥，良性骨腫瘤疼痛不重或沒有疼痛，骨樣骨瘤疼痛可以服用阿司匹林緩解，脊柱腫瘤可以引起放射痛，如放射至頸肩部，肋間及腰腿部。 惡性骨腫瘤可以由于輕微外傷造成骨折，出現(xiàn)腫脹，疼痛及異?；顒?。晚期惡性骨腫瘤可以有貧血，消瘦，食欲不振及體溫升高等惡液質(zhì)情況。 逐漸長大的包塊是診斷骨腫瘤的依據(jù)。良性包塊生長緩慢，惡性骨腫瘤生長迅速，腫瘤表面皮膚靜脈曲張，皮溫增高，可有關(guān)節(jié)腫脹和活動障礙。骨盆或骶骨的腫瘤早期不容易發(fā)現(xiàn)，但有會陰部疼痛、麻木，便秘和排尿障礙。 X線片、CT、核磁掃描(MRI)和全身骨掃描(ECT)，可明確骨腫瘤的部位，范圍，腫瘤與周圍正常組織的關(guān)系，有利于術(shù)前判斷骨腫瘤的良、惡性和判斷手術(shù)徹底切除的可能性。 骨與軟組織腫瘤的治療：隨著現(xiàn)代醫(yī)學的飛速發(fā)展，醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，使得原來認為無法治療的骨與軟組織腫瘤能夠被完整切除，病人得以保留肢體，避免截肢，通過配合術(shù)前的化療和術(shù)后的放療、化療，使治愈腫瘤成為可能。因此骨與軟組織腫瘤的治療強調(diào)早期發(fā)現(xiàn)和早期手術(shù)治療。 7、癌癥病人發(fā)生了骨轉(zhuǎn)移，真的是走到絕路了嗎？ 由于現(xiàn)在醫(yī)療手段的進步，患有癌癥的中老年病人的生存期延長，據(jù)估計大約有1/4的惡性腫瘤病人發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，常見的容易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的癌癥主要為甲狀腺癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌、腎癌，現(xiàn)在肝癌、大腸癌等消化道腫瘤出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移的也日益增多，因此骨轉(zhuǎn)移癌是常見多發(fā)的骨科疾病。既往對骨轉(zhuǎn)移癌往往采取消極、姑息對癥治療，患者常常因情緒低沉、劇烈疼痛、長期慢性消耗而在極度痛苦中走完余生?，F(xiàn)代骨科的發(fā)展，對骨轉(zhuǎn)移癌的診斷與治療的認識有了明顯的更新，視骨轉(zhuǎn)移癌為晚期絕癥，無法治療，只能消極等待死亡的悲觀觀點已經(jīng)成為過去，嶄新的外科原則，日漸成熟的手術(shù)技術(shù)，使達到減輕骨轉(zhuǎn)移癌患者疼痛、恢復功能、提高生活質(zhì)量、延長生命完全成為可能。2011年01月26日5905
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施建黨主任醫(yī)師 寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院 脊柱骨科 2009-01-20轉(zhuǎn)發(fā) 被確診為“骨腫瘤”的患者往往憂心忡忡，甚至灰心喪氣，部分患者和家屬對治療也失去了信心，這大多是由于人們對于“骨腫瘤”了解的還不夠深入，對這一疾病發(fā)展、演變以及預后缺乏足夠的認識。 目前，大多數(shù)患者能夠理解，腫瘤的良、惡性不同，治療的手段不盡相同，疾病的預后也就各異。骨腫瘤同樣是如此。隨著對這一類疾病研究的深入，發(fā)現(xiàn)有一部分良性骨腫瘤如果未能引起足夠的重視，有惡變的可能；而相當一部分惡性骨腫瘤在接受正規(guī)的治療之后，可以獲得很好的療效，患者的肢體功能也可以最大程度的保留。如何正確看待“骨腫瘤”的預后，關(guān)系到臨床醫(yī)生正確的制訂治療方案和患者的肢體功能恢復方案，合理的安排長期的治療過程，同時也關(guān)系到患者堅定配合治療的決心，樹立良好的生活態(tài)度，為提高生活質(zhì)量打下良好的基礎(chǔ)。 良性骨腫瘤：正規(guī)治療多數(shù)預后良好，但也有部分可能復發(fā)甚至惡變常見的良性骨腫瘤包括骨瘤、骨樣骨瘤、骨軟骨瘤、軟骨瘤、非骨化性纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、孤立性骨囊腫、動脈瘤性骨囊腫、骨的纖維結(jié)構(gòu)不良、嗜酸性肉芽腫，以及良性的骨母細胞瘤、軟骨母細胞、骨巨細胞瘤等。良性骨腫瘤經(jīng)過徹底切除或刮除植骨等治療后多數(shù)預后較好，復發(fā)率較低。切除的腫瘤組織部分經(jīng)過填充植骨后一般不影響外形及功能，術(shù)后經(jīng)過相應(yīng)的鍛煉患者的肢體功能基本不受影響。然而，無論是臨床醫(yī)生還是患者，都應(yīng)到注意，不徹底的治療對于良性骨腫瘤的預后以極為不利，例如骨軟骨瘤，如手術(shù)切除不徹底，則易復發(fā)，多發(fā)生在1年或數(shù)年后。又如長骨干內(nèi)生軟骨瘤，治療時必須采用比較徹底的辦法，如局部廣泛切除術(shù)等，因該處軟骨瘤有10%-25％的復發(fā)和惡變率。孤立性骨囊腫、非骨化性纖維瘤、骨的纖維結(jié)構(gòu)不良等，臨床上稱之為“瘤樣病變”，一般認為并非真正的骨腫瘤。病變組織的生長多有一定的自限性。病損范圍小的孤立性骨囊腫多數(shù)沒有明顯癥狀，也很少發(fā)生骨折，有的未經(jīng)任何治療也會自發(fā)愈合；范圍較大的骨囊腫有導致骨折的危險，也有一定的復發(fā)率。較小病灶的非骨化性纖維瘤也可不行手術(shù)，較大的病灶經(jīng)過手術(shù)很少復發(fā)，尚沒有惡變的報道。骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的病變進展多數(shù)在成年后自行靜止，此時需要密切注意有無病理性骨折發(fā)生的危險，骨的形態(tài)已經(jīng)發(fā)生明顯改變者，以及青少年患者，為了避免病理性骨折以及病灶惡變（骨纖維異常增殖可以演變?yōu)槔w維肉瘤或骨肉瘤），應(yīng)進行徹底的手術(shù)治療。 值得注意的是，良性骨腫瘤一旦復發(fā)，對其的治療將較為復雜，尤其是對于有惡變傾向的良性骨腫瘤，最常見的就是良性骨巨細胞瘤。國外有學者經(jīng)過研究指出，對于骨巨細胞瘤，采用病灶刮除術(shù)治療者約有30%在2年內(nèi)復發(fā)，50%在5年內(nèi)復發(fā)；經(jīng)過徹底刮除和植骨，第1年后復發(fā)率為29.6%至第5年復發(fā)率上升至54.1%，約有10%的骨巨細胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?。若希?次手術(shù)獲得治愈，必須采取根治性手術(shù)，必要時要進行節(jié)段切除、關(guān)節(jié)融合術(shù)，半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。在實際生活當中，經(jīng)過這樣的治療，患者的肢體功能在一定程度上會受到影響。更為嚴重的是，如果復發(fā)的骨腫瘤演變?yōu)閻盒?，則有可能發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，輕則使患者失去手術(shù)適應(yīng)證，重則危及患者生命。 惡性骨腫瘤：疾病進展快，死亡率相對較高；徹底切除和假體成形可以提高患者生存質(zhì)量 臨床上比較多見的惡性骨腫瘤包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、Ewing肉瘤、惡性骨巨細胞瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤、纖維肉瘤、惡性骨母細胞瘤、惡性軟骨母細胞瘤等。腫瘤細胞分化較差，多呈侵襲性生長，病變發(fā)展快?；颊咂鸩《鄶?shù)較急，并且在發(fā)病的時候就有明顯的癥狀如疼痛等。靠近關(guān)節(jié)的腫瘤常會影響關(guān)節(jié)功能。惡性程度高的骨腫瘤常常伴有遠處轉(zhuǎn)移?；谶@些特點，惡性骨腫瘤的預后通常較差，死亡率也較高。 骨肉瘤是原發(fā)性惡性骨腫瘤中最常見的一種，約占21%。病變進展很快，未經(jīng)治療的骨肉瘤很快就會發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，起病后18-24個月就會死亡。局部有癥狀時通常已經(jīng)有肺轉(zhuǎn)移，因此預后甚差。隨著近年來對骨腫瘤治療觀念的革新以及新輔助化療方案的應(yīng)用，臨川發(fā)現(xiàn)化療對骨肉瘤有著明顯的效果，患者五年存活率可以達到20%-80%，在預防性化療的配合下，多數(shù)患者可以延長生命和推遲肺轉(zhuǎn)移。對于Ewing肉瘤，放療和化療結(jié)合的方案可以使患者的五年生存率達到10%-30%。而對于軟骨肉瘤，放療和化療沒有明顯效果，經(jīng)過徹底的手術(shù)治療患者的五年生存率可以達到48%-76%。 患惡性骨腫瘤的患者經(jīng)常要面對的一個嚴峻的問題就是大段骨切除甚至是截肢。一般對于惡性骨巨細胞瘤（II級以上）、病灶范圍大的骨肉瘤等惡性程度高、局部切除復發(fā)率高的病變，截肢有時候是不可避免的。術(shù)后患者可以在假肢的幫助下進行日常生活。而最近有相當一部分臨床醫(yī)生主張在可能的情況下采用假體成形術(shù)、異體骨關(guān)節(jié)移植術(shù)等保肢治療的方式，可以獲得更好的效果。采用假體成形術(shù)的患者，如果不發(fā)生感染等情況，術(shù)后患肢功能恢復較快，加上適當?shù)墓δ苠憻?，有些患者的日常生活甚至不受明顯影響，但是仍要面對假體磨損、翻修等問題，這多發(fā)生于術(shù)后較長時間（一般為8-10年左右）；同種異體骨關(guān)節(jié)移植術(shù)后也有感染、排異、骨折等問題，但是移植骨一旦成功的存活，則可以達到完全的形態(tài)恢復和最大程度的功能恢復。 由此可見，不同性質(zhì)的骨腫瘤其病變的發(fā)展過程是有很大差異的。良性骨腫瘤如果治療不當，復發(fā)率高，也有惡變的可能；惡性骨腫瘤預后多數(shù)較差，但是經(jīng)過徹底的手術(shù)治療，配合放療、化療以及肢體成形的相應(yīng)技術(shù)，可以使患者的生存質(zhì)量明顯提高。因此，病友們不能因為“良性”而對此類疾病掉以輕心，否則錯失治療良機則可能悔之晚矣；也大可不必因為“惡性”而對生活失去希望，積極的配合治療，努力的爭取康復的機會，生活也能夠多姿多彩。2010年01月20日4054
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李東升主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院鄭州院區(qū) 骨病矯形科 骨腫瘤是指發(fā)生于骨骼或其附屬組織（血管、神經(jīng)、骨髓等）的腫瘤。中醫(yī)稱“骨巖”、“骨疽”、“石癰”、“石疽”等。臨床上一般將其分為良性腫瘤，惡性腫瘤，惡性骨腫瘤可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)的。還有一類病變其形態(tài)和行為都具有腫瘤的破壞性，但組織學不具有腫瘤細胞的特點，這類病變稱類腫瘤疾患。【病因病理】1．內(nèi)因包括體質(zhì)狀況、精神狀態(tài)、遺傳和年齡等，體質(zhì)強弱直接關(guān)系到疾病的發(fā)生、發(fā)展和預后。體質(zhì)弱者，臟腑脆弱，腠理疏松，人體各器官功能活動失常，氣虛血少，氣血不和，則導致氣滯血瘀，結(jié)聚成瘤。2．外因中醫(yī)學把風、寒、暑、濕、燥、火的四時不正之氣稱為“六淫”，并認為六淫之邪氣可引發(fā)腫瘤。3．病理變化過程機體健康，正氣旺盛，則正盛邪衰，可免于發(fā)病。反之，正氣虧損，邪氣則乘虛而入，留滯機體，造成陰陽失調(diào)，氣血運行受阻，痰濕積聚。因此，中醫(yī)學認為骨腫瘤主要是由于氣、血、痰、濕郁結(jié)、積聚所致。其中又以氣、血郁結(jié)為主，其次則為痰、濕積聚?！九R床表現(xiàn)】1．疼痛是骨腫瘤的一個主要癥狀，休息后不能緩解，夜間疼痛加重，尤其是惡性骨腫瘤夜間痛，靜止痛更明顯，是與創(chuàng)傷及炎癥疾病造成疼痛的主要區(qū)別。2．腫塊往往表現(xiàn)在肢體或軀干的異常隆起，腫塊部位、大小、局部溫度、質(zhì)地、邊界、有無壓痛、表面性質(zhì)、活動度及其生長速度等因腫瘤的不同而表現(xiàn)各異。3．功能障礙 骨腫瘤所致功能障礙，多是疼痛和腫塊影響所致，但是差異很大。生長迅速的惡性腫瘤，功能障礙明顯，良性骨腫瘤，一般無功能障礙，當其惡變或病理骨折時，功能障礙顯著。接近關(guān)節(jié)部位的骨腫瘤，常因關(guān)節(jié)功能障礙來就診。【輔助檢查】1．化驗檢查某些腫瘤的診斷中，化驗檢查有一定的幫助，如成骨肉瘤患者堿性磷酸酶可以增高，多發(fā)性骨髓瘤患者可有貧血、尿本周氏蛋白陽性，棕色瘤患者有血鈣、血磷異常等。2．Ｘ線檢查對明確骨腫瘤性質(zhì)、種類、范圍及決定治療方案等能提供有價值的資料，是骨腫瘤重要的檢查方法。重點了解以下四個信息：（1）骨腫瘤的位置每一種骨腫瘤都有一定好發(fā)部位(圖1)，如軟骨母細胞瘤好發(fā)于青少年骨骺，骨巨細胞瘤好發(fā)于成年人骨骺部，骨肉瘤好發(fā)于長骨干骺端；尤文氏肉瘤好發(fā)于長骨骨干；軟骨瘤好發(fā)于手、足等短管狀骨；脊索瘤好發(fā)于骶骨；轉(zhuǎn)移癌則以軀干骨最常見。 1.尤文氏肉瘤，惡性淋巴瘤，骨髓瘤；2.骨纖維異常增值癥；3.棕色瘤；4.纖維肉瘤，惡性纖維組織細胞瘤；5.骨囊腫，骨母細胞瘤；6.內(nèi)生軟骨瘤，軟骨肉瘤；7.骨巨細胞瘤；8.骨化性纖維瘤，非骨化性纖維瘤；9.骨樣骨瘤；10.軟骨黏液樣纖維瘤；11.骨軟骨瘤；12.骨肉瘤；13.軟骨母細胞瘤；14.關(guān)節(jié)骨軟骨瘤 圖1 骨腫瘤和類腫瘤疾患的好發(fā)部位 （2）腫瘤對宿主骨的影響1）骨質(zhì)破壞 良性骨腫瘤可無骨質(zhì)破壞，若有破壞亦常邊緣清晰；惡性骨腫瘤的骨質(zhì)破壞，常呈侵蝕性，邊界不清，界限模糊。2）骨皮質(zhì)的改變篩孔樣變 主要是伏克曼管和哈佛管被腫瘤浸潤，周圍骨質(zhì)溶解所致，多為骨腫瘤早期改變，骨腫瘤晚期，病灶兩端部位也可見此改變。蟲蝕樣變 由腫瘤細胞侵蝕骨皮質(zhì)所致。骨皮質(zhì)缺損 腫瘤細胞對骨皮質(zhì)侵蝕破壞的結(jié)果，常造成骨皮質(zhì)殘缺、中斷，臨床上易產(chǎn)生病理性骨折。3）骨膜改變 腫瘤細胞侵犯骨膜的表現(xiàn)，常見蔥皮樣改變、花邊樣改變、放射狀改變、波浪狀改變和袖口狀改變(Codman三角)等，多見骨惡性腫瘤，骨的嗜酸性肉芽腫也可有層狀骨膜反應(yīng)。4）軟組織陰影 若出現(xiàn)軟組織陰影，說明腫瘤已經(jīng)突破了骨質(zhì)和骨皮質(zhì)侵入到軟組織。常見軟組織內(nèi)棉絮狀、斑點狀、斑片狀、象牙狀改變，提示骨腫瘤的惡性程度高或者良性腫瘤惡性變可能。（3）腫瘤組織的密度1）腫瘤骨骨化 源于成骨細胞腫瘤產(chǎn)生的瘤骨，其特點是密度高、結(jié)構(gòu)紊亂，針狀瘤骨是腫瘤細胞沿著骨皮質(zhì)垂直方向生長所形成的，常呈日光狀或毛發(fā)狀。2）磨砂玻璃樣變 腫瘤細胞在骨質(zhì)內(nèi)生長、浸潤所形成，通常為纖維組織異常增生所致。3）腫瘤鈣化是成軟骨腫瘤組織的特殊表現(xiàn)。排列致密、分化好，成斑片狀者，腫瘤惡性程度一般較低；排列紊亂、分化不良，成棉絮狀者，腫瘤惡性程度較高。4）單純?nèi)芄切愿淖?多為纖維組織，血管，神經(jīng)等組織腫瘤破壞骨質(zhì)所致。（4）宿主對腫瘤的反應(yīng)宿主總是力圖消滅腫瘤，將其包裹，良性腫瘤周邊硬化，多可形成硬化環(huán)，惡性腫瘤浸潤和破壞骨質(zhì)速度快，宿主骨很難形成硬化邊緣。 3．CT檢查可了解骨與軟組織腫瘤局部情況，彌補X線平片檢查的不足，對發(fā)現(xiàn)微小的骨破壞、骨折、鈣化和骨化等優(yōu)于MRI。4．MRI檢查在觀察良性和惡性骨腫瘤在骨內(nèi)外侵犯程度，骨關(guān)節(jié)受累情況，跳躍病灶及骨骺侵犯程度方面均優(yōu)于CT掃描。軟組織腫瘤MRI檢查在觀察軟組織腫塊的大小、深度以及腫瘤與骨、神經(jīng)和血管關(guān)系方面，優(yōu)于CT掃描。5．數(shù)字減影血管造影（DSA）此種技術(shù)與常規(guī)造影方法相比有如下特點：對比度佳、立即顯影、安全方便、并發(fā)癥少，并能洞察出許多細微的變化?？梢杂糜阼b別良惡性腫瘤，對轉(zhuǎn)移性腫瘤的檢查意義不大。6．放射性核素骨掃描技術(shù)骨掃描是一個非常靈敏但不特異的方法。目前已在檢測骨異常中已得到廣泛應(yīng)用。7．病理組織學檢查多數(shù)骨腫瘤的診斷較為復雜，其診斷強調(diào)臨床、影像學及病理三結(jié)合，綜合分析，病理組織學檢查可以為骨腫瘤的診斷、治療、轉(zhuǎn)歸及預后評估提供可信賴的依據(jù)。一般存在著如下三種情況：①在進行手術(shù)前先做穿刺活檢或切開活檢，明確診斷確定具體治療方案。②手術(shù)時，診斷仍未明確或不夠明確而行快速冰凍切片檢查，但因只能檢查軟組織，骨組織不能作冰凍切片，故有一定的局限性。③手術(shù)后檢查，最終明確診斷。術(shù)前取標本的方法一般有兩種，即穿刺活檢和切開活檢。穿刺活檢，即閉合性活檢，最為常用。具體操作為：皮膚消毒后，局部浸潤麻醉，在腫瘤表面皮膚用尖刀切開0.3㎝長小口，將骨穿針慢慢穿越皮膚、皮下組織等，直到腫瘤表面。待針尖進入腫瘤后，將套管針內(nèi)心取出，旋轉(zhuǎn)切入腫瘤內(nèi)部，切割腫瘤組織，套上注射器，使其在負壓狀態(tài)下拔出。將切取的組織放在肝素鹽水中，使混在一起的血液溶解，腫瘤組織甲醛固定后送檢，對于穿取組織較少者，混入的血液也應(yīng)一同收集。開放性活檢，即切開活檢，進行切開活檢，手術(shù)創(chuàng)傷應(yīng)盡量減少至最低限度。【良性與惡性骨腫瘤的區(qū)別】一般來說，良性骨腫瘤生長緩慢，疼痛輕微或不痛，除位置表淺者外，早期不易察覺，當腫瘤長大或壓迫周圍組織時，疼痛加重。惡性腫瘤呈浸潤性生長，發(fā)展迅速，骨皮質(zhì)破壞后，可蔓延至周圍軟組織。患部常呈梭形腫脹，腫塊邊界不清，質(zhì)地較硬，局部血管擴張，皮膚溫度升高，早期出現(xiàn)疼痛并呈進行性加重。后期出現(xiàn)貧血及惡液質(zhì)，并可發(fā)生多處轉(zhuǎn)移病灶，其中以肺部轉(zhuǎn)移最多見（表1）。表1良性與惡性骨腫瘤的區(qū)別 良性骨腫瘤 惡性骨腫瘤 臨床表現(xiàn) 腫塊生長緩慢，疼痛輕或無 腫塊生長迅速，疼痛重，夜間重，晚期有惡液質(zhì) 實驗室檢查 多無異常 貧血、血沉增快，堿性磷酸酶可增高 影像學表現(xiàn) 邊界清楚，常有硬化邊緣；骨皮質(zhì)連續(xù)和完整；一般無骨膜反應(yīng)，多無軟組織腫塊 呈侵潤性破壞，界限模糊；骨皮質(zhì)斷裂和缺損；多出現(xiàn)各種形態(tài)的骨膜反應(yīng)；常形成軟組織腫塊 病理學表現(xiàn) 腫瘤細胞分化成熟，與正常細胞近似 腫瘤細胞分化差，異形明顯，大小不等，排列紊亂，核大深染，有核分裂 轉(zhuǎn)移和預后 無轉(zhuǎn)移，預后好 可發(fā)生肺和骨的轉(zhuǎn)移，預后差 【骨腫瘤的外科分期】骨腫瘤的外科分期是根據(jù)腫瘤的分化程度及腫瘤的部位、遠隔轉(zhuǎn)移等進行分類，良性腫瘤用阿拉伯數(shù)字1、2、3表示，分別代表靜止性、活動性和侵襲性（表2）。惡性腫瘤用羅馬字I、II、III表示，I期表示低度惡性，II期表示高度惡性，III期表示有區(qū)域性或遠隔轉(zhuǎn)移。I期、II期再根據(jù)腫瘤所在解剖間室分為間室內(nèi)A，間室外B（表3）。表2良性腫瘤外科分期 分期 定義 生物學行為 1 靜止性 穩(wěn)定存在或自愈 2 活動性 進行性生長，但限制在自然屏障中 3 侵襲性 進行性生長，且超出自然屏障 表3惡性性腫瘤外科分期 分期 分級 位置 轉(zhuǎn)移 I A G1 T1 M0 I B G1 T2 M0 II A G2 T1 M0 II B G2 T2 M0 III G1或G2 T1或T2 M1 G1=低度惡性 G2=高度惡性T1=間室內(nèi) T2=間室外M0=無區(qū)域或遠隔轉(zhuǎn)移 M1=有區(qū)域或遠隔轉(zhuǎn)移【治療】對于骨腫瘤的治療，良性骨腫瘤及類腫瘤疾患，以手術(shù)治療為主，惡性腫瘤應(yīng)用手術(shù)加中藥、化療、放療、免疫等綜合治療。1．中醫(yī)藥治療中醫(yī)治療腫瘤，不但重視局部，更重視整體，強調(diào)辨證施治原則。根據(jù)具體情況采用先攻后補，先補后攻，或攻補兼施。腫瘤早期，正氣充實，以攻為主，攻中兼補，腫瘤中期，正盛邪實，則攻補兼施，或以補為主，腫瘤晚期，多屬正虛邪實，故先補后攻，增強病人體質(zhì)，提高抗病能力，延長生命。在辨證施治時，可參照以下分型治療：（1）寒痰注骨型癥狀：骨痛初起，包塊局部困痛，時輕時重，逐漸加重，呈鈍痛，遇寒加重，皮色不紅，漫腫，舌質(zhì)淡胖，苔薄白，白滑，脈沉弦或沉滑。治則：溫陽化痰，散寒通滯方藥：陽和湯加減，肉桂9g，炮姜10g，麻黃6g，熟地15g，鹿角膠9g，補骨脂10g，莪術(shù)12g，膽南星6g，白芥子12g，甘草3g 。本方肉桂為君，溫經(jīng)散寒，用白芥子，膽南星溫化寒痰，白芥子有“如陽光一照，陰霾四散，寒凝立解”之功，為治陰痛必用之品；用炮姜、熟地、鹿角膠、補骨脂配合肉桂溫補腎陽，以驅(qū)寒痰。（2）痰熱互結(jié)型癥狀：局部堅硬如石，皮膚青筋可見，灼痛，逐漸加重，皮膚顏色稍紅，皮溫升高，關(guān)節(jié)活動受限，伴有口干，大便干澀，小便黃赤，舌質(zhì)紅胖，脈弦數(shù)。治則：清熱化痰，輕堅散結(jié)。方藥：消瘤丸加味，玄參15g，生牡蠣20g，貝母15g，知母12g，莪術(shù)15g，芒硝15g。本方玄參清熱，能消痰濁為君，貝母、莪術(shù)化痰散結(jié)，大黃、芒硝湯滌熱痰之源，配知母滋補腎陰，生牡蠣滋陰潛陽。（3）瘀毒內(nèi)結(jié)型癥狀：局部腫脹明顯，青筋暴露，疼痛難忍，夜不能寢，肢體不能活動，身熱口干，消瘦乏力，舌質(zhì)暗紫，苔膩，脈沉弦或沉澀。治則：活血解毒散瘀止痛方藥：身痛逐瘀湯加減，當歸12g，川芎9g，桃紅12g，紅花9g，乳香12g，沒藥12g，香附12g，地龍12g，大黃12g，莪術(shù)15g。本方桃紅四物湯活血破瘀為君，用乳香、沒藥、香附、地龍、莪術(shù)散瘀止痛，大黃逐瘀毒。若包塊在下肢加牛膝，在上肢加羌活、桂枝。（4）脾腎兩虛型癥狀：局部包塊漫腫，輕度疼痛或不痛，壓痛，按之凹陷，納差，四肢乏力，腰膝酸軟無力，口唇淡，舌質(zhì)淡胖，苔薄白，脈沉弦細。治則：健脾益腎；化痰通絡(luò)方藥：參苓白術(shù)散加減，黨參12g或太子參12g，白術(shù)15g，茯苓15g，補骨脂15g，杜仲15g，川斷12g，砂仁12g，白扁豆15g，白芥子12g，苡仁20g，桔梗10g。本方四君湯健脾，滌痰之源，補骨脂、川斷、杜仲、山藥補腎驅(qū)邪，砂仁、白扁豆健脾利濕，化痰通絡(luò)。2．化療是利用化學藥物抑制或殺傷腫瘤細胞，以達到治療目的。這種療法，近年被提到極其重要地位，針對惡性骨腫瘤的新輔助化療目前在臨床廣泛應(yīng)用，新輔助化療并不是一個簡單的“術(shù)前化療＋手術(shù)＋術(shù)后化療”的治療方案，它更是一個概念的更新，突出了化療的作用，提高了化療的地位。有效的術(shù)前化療可使大部分原發(fā)灶內(nèi)的腫瘤細胞壞死，減少術(shù)中腫瘤細胞擴散及接種的機會，提高手術(shù)切除質(zhì)量，殺滅微小轉(zhuǎn)移灶，控制遠處轉(zhuǎn)移灶的發(fā)展。并且根據(jù)手術(shù)切除腫瘤標本的組織壞死程度，評價術(shù)前化療方案的效果，制定術(shù)后化療方案。常用的藥物有氨甲喋呤(MTX)、阿霉素（ADM）、順鉑（CDP）、長春新堿(VCR)、異環(huán)磷酰胺（IFO）等。3．放射治療放療是利用放射線或放射性核素對腫瘤組織的直接殺傷作用，以達到治療目的。除少數(shù)骨腫瘤姑息性治療外，多為輔助性治療，很少單獨應(yīng)用作為根治性治療手段。對放射治療效果比較明顯的骨腫瘤有血管瘤、動脈瘤樣骨囊腫、尤文氏肉瘤、惡性淋巴瘤和骨髓瘤等。放射治療對緩解骨轉(zhuǎn)移瘤疼痛，減少病理性骨折的發(fā)生及減輕腫瘤對脊髓壓迫等有明顯的療效，可明顯改善骨轉(zhuǎn)移瘤患者的生存質(zhì)量，但對延長生存期作用不大。放療也用于某些骨腫瘤的手術(shù)前和手術(shù)后，以提高治愈率和減少復發(fā)率。對某些發(fā)展迅速、癥狀急重的惡性骨腫瘤，有時也可以通過放療以暫時緩解癥狀。而對來源于骨和軟骨的良性腫瘤，則禁用放療，因放療可促進惡變。4免疫治療隨著免疫學研究的進展，腫瘤免疫治療重又成為研究熱點，涌現(xiàn)了多種多樣的免疫治療方法，其中很多已進入了不同階段的臨床試驗，一些方法顯露出了可喜的苗頭。專家們預測，腫瘤治療的下一個最大進展是免疫治療。目前腫瘤免疫治療主要有以下幾類：非特異性免疫刺激劑及細胞因子治療；腫瘤疫苗治療；過繼性免疫細胞治療；單克隆抗體治療。5．手術(shù)治療實施手術(shù)時，應(yīng)根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位、性質(zhì)、大小和病變程度，選擇具體的手術(shù)方式。骨腫瘤治療的常用術(shù)式有以下數(shù)種：（1）囊內(nèi)刮除植骨術(shù)：該手術(shù)適用于骨的良性腫瘤和類腫瘤疾患(圖2)。刮除術(shù)應(yīng)做得徹底，特別對腫瘤的周壁及其凹陷部分等容易遺留之處要認真仔細搔刮。若病灶清除后，必要時應(yīng)用石碳酸，95％乙醇作囊壁涂擦，可減少復發(fā)。刮除后空腔可應(yīng)用自體骨、異體骨、異種骨或人工骨植骨。 圖2 腫瘤囊內(nèi)刮除植骨術(shù) （2）腫瘤邊緣切除術(shù)：這是治療骨腫瘤的常用手法。適用于良性侵襲性骨腫瘤和潛在惡性的骨腫瘤。切除時參照腫瘤的類型、大小、部位，以及軟組織受波及范圍和程度等來確定(圖3)。有些情況如腫瘤發(fā)生在腓骨近端、尺骨遠端、橈骨近端等，切除后對肢體的功能影響較小，亦可認為是局部切除。 圖3 腫瘤邊緣切除術(shù) （3）廣泛切除術(shù)：適用于腫瘤破壞范圍廣的惡性腫瘤或復發(fā)的侵襲性良性腫瘤，血管、神經(jīng)無腫瘤侵犯、無病理骨折、局部皮膚無腫瘤侵犯。(圖4)。腫瘤切除后需要進行功能重建，常見的方法有人工假體置換、自體骨移植、異體骨移植、瘤骨滅活再植、異體骨和人工假體復合移植、瘤段截除遠側(cè)肢體再植等。 圖4 腫瘤廣泛切除術(shù) （4）截肢術(shù)：截肢手術(shù)適應(yīng)于局部已有廣泛侵潤，甚至神經(jīng)、血管已被腫瘤侵犯，或有遠處轉(zhuǎn)移，無法保留肢體者，可行廣泛經(jīng)骨截肢或根治性關(guān)節(jié)離斷術(shù)。選擇截肢部位需要考慮患者的年齡、性別、職業(yè)、生活習慣、環(huán)境、腫瘤的性質(zhì)和侵襲范圍、軟組織條件、化療情況等，一般原則是在達到根治目的的前提下，盡可能保留殘肢長度，使其功能得到最大限度的發(fā)揮(圖5)。 圖5 不同部位惡性腫瘤的截肢水平 （1）上肢腫瘤截肢水平；（2）下肢腫瘤截肢水平2008年08月15日6824
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