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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 前言門診收治青年女性，大腿軟組織腫瘤，考慮骨肉瘤可能，穿刺活檢提示髓系肉瘤，考慮病理少見，有感于規(guī)范治療的重要性，本章帶你走進(jìn)髓系肉瘤，獻(xiàn)給有需要的人！血液系統(tǒng)惡性腫瘤可以表現(xiàn)為髓外軟組織腫塊在相對罕見的情況下。它的罕見性給診斷和治療帶來了挑戰(zhàn)。最罕見的表現(xiàn)之一是髓樣肉瘤(MS)。髓樣肉瘤是急性骨髓性白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征或復(fù)發(fā)的一部分，尤其是在異基因造血干細(xì)胞移植后。腫瘤顯示高髓過氧化物酶表達(dá)，因此顏色為綠色，被稱為綠色瘤。它最常見于淋巴結(jié)、皮膚和軟組織、骨骼、睪丸、腸粘膜和腹膜。其次是髓過氧化物酶、 CD117、 CD99、 CD68/PG-M 1、溶菌酶、 CD34、末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白 a 和 CD4。染色體異常包括 MLL 重排、 t (8; 21)、7單體、8三體、11三體、4三體、倒位、16單體、16 q 缺失、5 q 缺失和20q 缺失。關(guān)于髓樣肉瘤的文獻(xiàn)大多是病例報(bào)告和小規(guī)模的回顧性研究，因此對病例及其表現(xiàn)和處理方案的臨床知識有限。背景血液系統(tǒng)惡性腫瘤可以表現(xiàn)為髓外軟組織腫塊在相對罕見的情況下。它的罕見性引起了診斷和治療的挑戰(zhàn)。髓樣肉瘤(MS)最初是由伯恩斯在1811年描述的，但直到1853年晚些時(shí)候，它才被金調(diào)查報(bào)告為“綠色腫瘤”1966年，Rappaport 提出了“粒細(xì)胞肉瘤”這一術(shù)語直到2002年，世界衛(wèi)生組織(WHO)才將其命名為“髓樣肉瘤”。髓樣肉瘤被譽(yù)為綠色腫瘤是由于髓過氧化物酶(MPO)的高表達(dá)，這就是它的替代名稱“綠色瘤”的由來然而，髓樣肉瘤似乎是最常用的術(shù)語，因?yàn)榇蠹s30% 沒有顯示 MPO 陽性。典型地，髓樣肉瘤可能作為急性骨髓性白血病、骨髓增殖性疾病或骨髓增生異常綜合征的一部分從頭發(fā)展，或者在復(fù)發(fā)時(shí)表現(xiàn)出來，尤其是在接受異基因造血干細(xì)胞移植的患者中。在急性髓細(xì)胞白血病，MS 可能是急性髓細(xì)胞白血病的第一個(gè)表現(xiàn)，可能比臨床疾病早幾個(gè)月到幾年。在復(fù)發(fā)期間也可能發(fā)生同樣的情況，在接受治療的急性髓細(xì)胞白血病患者緩解后，MS 成為復(fù)發(fā)的最初表現(xiàn)。根據(jù)世界衛(wèi)生組織，腫瘤本身包括髓樣細(xì)胞，可以是成熟的或未成熟的，存在于骨骼以外的解剖部位。要診斷髓樣肉瘤，必須出現(xiàn)導(dǎo)致局部組織消失的腫瘤腫塊。從人口統(tǒng)計(jì)學(xué)上來說，這種疾病以男性為主，男女比例為1.2:1; 此外，它可能發(fā)生在任何年齡和身體的任何部位。最常報(bào)道的部位是淋巴結(jié)、皮膚和軟組織、骨骼、睪丸、腸粘膜和腹膜。免疫組織化學(xué)表明 CD68-KP1是最常見的表達(dá)標(biāo)記，其次是髓過氧化物酶、 CD117、 CD99、 CD68/PG-M 1、溶菌酶、 CD34、末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白 a 和 CD4。該小組將 MS 與淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、血漿樹突狀細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤和髓母細(xì)胞瘤區(qū)分開來。細(xì)胞遺傳學(xué)研究顯示一組不同的染色體異常，包括: MLL 重排，t (8; 21) ，單體7,3體8,3體11,3體4，倒位，單體16,16 q 缺失，5 q 缺失，20q 缺失。髓樣肉瘤是一種相對罕見的疾病，大多數(shù)文獻(xiàn)包括病例報(bào)告和小的回顧性研究，從而限制了病例的臨床知識和患者的管理。發(fā)病率2.5-9.11% 的急性髓細(xì)胞白血病患者發(fā)生 MS。因?yàn)樵跇O少數(shù)情況下，在骨髓被細(xì)胞浸潤之前，腫瘤可以發(fā)展，所以它被稱為孤立的或原發(fā)性 MS，這種情況發(fā)生在沒有白血病、骨髓增生異常綜合征或骨髓增殖性疾病病史的情況下，并經(jīng)陰性骨髓檢查證實(shí)。在有限的病例報(bào)告中描述了這種表現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制髓外受累的確切機(jī)制尚不完全清楚。然而，一些研究發(fā)現(xiàn)有不同的細(xì)胞因子受體和粘附分子控制癌細(xì)胞向特定組織的“歸巢”。CD56是神經(jīng)細(xì)胞粘附分子，可能在發(fā)病機(jī)制中也有一定作用。髓樣肉瘤的高發(fā)病率與 CD56細(xì)胞表達(dá)有關(guān)，與 t (8; 21)有關(guān)，這一事實(shí)支持了它的作用。也有人認(rèn)為，核心結(jié)合因子轉(zhuǎn)錄因子的失調(diào)，這是參與細(xì)胞粘附和識別，可能是發(fā)病機(jī)制的一部分。診斷為了診斷髓樣肉瘤，要考慮臨床表現(xiàn)、放射學(xué)檢查和組織活檢。臨床表現(xiàn)髓樣肉瘤的臨床表現(xiàn)取決于其部位，臨床癥狀通常是由腫瘤或浸潤性器官功能障礙引起的腫塊效應(yīng)所致。這種疾病是罕見的惡性腫瘤的罕見表現(xiàn)。它甚至可能先于臨床診斷，因此，臨床診斷需要高度臨床懷疑。影像由于 MS 可以在身體的任何部位發(fā)展，影像學(xué)是一個(gè)重要的診斷和預(yù)后方式。髓樣肉瘤通常表現(xiàn)為軟組織腫塊，因此 CT 成像通常是首選的檢查方式。由于有廣泛的鑒別診斷，CT 和 MRI 通常用于排除錯(cuò)構(gòu)瘤和膿腫。PET-CT 也可能是有益的，特別是在監(jiān)測反應(yīng)和放射治療計(jì)劃。MRI 可能是髓樣肉瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)發(fā)展時(shí)的選擇方式?；顧z和組織病理學(xué)檢查核心引導(dǎo)活檢應(yīng)該進(jìn)行確認(rèn)診斷，因?yàn)樗懈鼫?zhǔn)確的結(jié)果相比，細(xì)針抽吸[4,13]。形態(tài)學(xué)上，腫瘤表現(xiàn)為髓樣細(xì)胞浸潤。它表現(xiàn)為包括成髓細(xì)胞、單核細(xì)胞或較少見的早幼粒細(xì)胞在內(nèi)的癌細(xì)胞的增殖，因此，它被細(xì)分為粒細(xì)胞肉瘤、單核細(xì)胞肉瘤和粒單核細(xì)胞肉瘤[18,33,34]。根據(jù)細(xì)胞成熟程度的不同，還可分為胚芽型、未成熟型或成熟型。原始型髓樣肉瘤主要由成髓細(xì)胞形成，成熟程度較低。未成熟的 MS 由成髓細(xì)胞、前髓細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞組成。成熟的 MS 包括早幼粒細(xì)胞、更多的成熟細(xì)胞和大量的嗜酸性粒細(xì)胞。這種排列呈彌散型或印第安人的銼刀型。KI-67/MIBI 指數(shù)通常很高。巨核系和紅系分化的 MS 是罕見的實(shí)體。急性早幼粒細(xì)胞性髓樣肉瘤也很罕見，大多數(shù)病例在復(fù)發(fā)時(shí)表現(xiàn)出對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊偏好。免疫組織化學(xué)，流式細(xì)胞術(shù)，熒光原位雜交雖然在已確診的急性髓細(xì)胞白血病患者中診斷髓樣肉瘤比較容易，但對病理學(xué)家來說，原發(fā)性髓樣肉瘤的診斷具有挑戰(zhàn)性。在一項(xiàng)歷史性的研究中，有75% 的誤診率。同一研究報(bào)告大細(xì)胞淋巴瘤是最常見的誤診。然而，這個(gè)比率在最近的研究中顯示出改善(25-47%); 然而，它仍然很高。這些技術(shù)配合分子技術(shù)是必要的，以達(dá)到準(zhǔn)確的診斷。細(xì)胞化學(xué)染色應(yīng)包括氯乙酸酯酶、髓過氧化物酶和非特異性酯酶。免疫表型可以進(jìn)行石蠟切片或流式細(xì)胞儀分析，使用細(xì)胞懸液從腫瘤。石蠟切片常見的陽性標(biāo)記包括 CD68/KP1、 MPO、 cd117、 cd99、 cd68/pg-m1、溶菌酶、 CD34、 TdT、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白和 CD4。流式細(xì)胞術(shù)顯示，髓樣分化中最常見的標(biāo)志物是 CD13、 CD33、 CD117和 MPO，而單胚分化中最常見的標(biāo)志物是 CD14、 CD163和 CD11c。為了排除其他鑒別診斷，b 和 t 淋巴細(xì)胞標(biāo)記物，特別是 CD20，CD45RO，CD79a 和 CD3，應(yīng)該進(jìn)行檢測。雖然 CD43和溶菌酶被認(rèn)為是 MS 最敏感的標(biāo)記，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)案例研究中有100% 的表達(dá)，但它們不是特定的標(biāo)記。MPO 在66-96% 的 MS 病例中表達(dá)，可用于鑒別 MS 和淋巴瘤。CD68和 CD117也是最常用的面板的一部分。其他常見抗原包括 CD11c、 CD13和 CD33。CD34對 MS 缺乏特異性。細(xì)胞遺傳學(xué)分析分析可以在骨髓抽吸/活檢或外周血中進(jìn)行。大約50% 的患者發(fā)現(xiàn)細(xì)胞遺傳學(xué)異常。皮萊里等人對92名成年患者 MS 組織中的細(xì)胞進(jìn)行了 FISH 分析。他們報(bào)告了71% 的有可用數(shù)據(jù)的患者 FISH 和傳統(tǒng)細(xì)胞遺傳學(xué)完全一致。這可能表明骨髓或外周血的傳統(tǒng)細(xì)胞遺傳學(xué)研究和肉瘤細(xì)胞的 FISH 研究是互補(bǔ)的，在臨床環(huán)境中，兩者都應(yīng)該進(jìn)行。MS 中描述的最常見的突變是突變的 NPM1。最常見的易位是 t (8; 21)。Inv (16)也是急性髓系白血病(AML)中常見的易位，尤其是位于腹部的易位。MS 中其他描述的異常包括 t (9; 11)、 del (16q)、 t (8; 17)、 t (8; 16)和 t (1; 11)。在4號、7號、8號或11號染色體上的異常也被報(bào)道。在臨床表現(xiàn)和分子異常之間有某種聯(lián)系。髓樣肉瘤(MS)與 t (8; 21)最常見于兒童患者的眶區(qū)，而成年患者 inv (16)則表現(xiàn)出較高的胃腸道和乳腺髓樣肉瘤(MS)的發(fā)生率。盡管關(guān)于皮膚髓樣肉瘤的細(xì)胞遺傳學(xué)分析的報(bào)道很少，但這種病變可能與8號染色體三體有關(guān)，但這種關(guān)聯(lián)尚不確定。慢性粒細(xì)胞性白血病髓樣肉瘤可能表現(xiàn)為分子定義的骨髓增殖性疾病為慢性粒細(xì)胞性白血病。在這種情況下，髓樣肉瘤的診斷建立了一個(gè)慢性粒細(xì)胞性白血病期。盡管如此，一些罕見的 bcr-abl-1陽性髓樣肉瘤病例報(bào)告沒有全身性疾病。治療系統(tǒng)性治療由于隨機(jī)前瞻性試驗(yàn)的不足，對髓樣肉瘤的治療尚未達(dá)成共識。治療策略很大程度上取決于 MS 的表現(xiàn)時(shí)間: 無論是在表現(xiàn)時(shí)或單獨(dú)或復(fù)發(fā)時(shí) AML。孤立性 MS 或 MS 患有急性髓細(xì)胞白血病的推薦治療方案是常規(guī)的急性髓細(xì)胞白血病治療方案，并根據(jù)個(gè)體風(fēng)險(xiǎn)分層。這是基于這樣一個(gè)事實(shí): 與接受全身化療的患者相比，只接受局部治療的孤立性髓樣肉瘤患者中有很大比例發(fā)展為急性髓系白血病。局部治療治療方式有放射治療、手術(shù)治療或兩者兼有。雖然對于有癥狀的髓樣肉瘤患者的手術(shù)治療沒有重要作用，但是在開始化療之前可以考慮切除或減塊。手術(shù)的主要作用變得明確時(shí)，達(dá)到診斷是困難的，并切除活檢是必要的。對髓樣肉瘤患者不應(yīng)采取積極的手術(shù)方法，因?yàn)榧词故枪铝⒌乃铇尤饬觯彩侨硇约膊〉囊徊糠郑瑢θ砘煹姆磻?yīng)最大。在孤立的 MS、化療藥物反應(yīng)不足、骨髓移植后復(fù)發(fā)以及需要快速緩解癥狀時(shí)，應(yīng)考慮放射治療。使用方案的24戈瑞在12個(gè)部分可以提供給大多數(shù)髓樣肉瘤患者與杰出的疾病控制和微不足道的發(fā)病率。在治療方案上采用手術(shù)或放射治療時(shí)，應(yīng)結(jié)合全身化療。這是因?yàn)樗麄兌疾粫?huì)單純地推遲向反洗錢的轉(zhuǎn)變或改善結(jié)果。關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或皮膚 MS，放射治療優(yōu)于手術(shù)。骨髓移植雖然沒有前瞻性試驗(yàn)評估骨髓移植在孤立性 MS 中的作用，但一些回顧性研究顯示良好的結(jié)果，甚至鼓勵(lì)在患者第一次誘導(dǎo)緩解后考慮異基因骨髓移植。靶向治療急性髓細(xì)胞白血病的分子數(shù)據(jù)正在積累，這些異常正在被描述為新的靶向治療藥物，可能改變結(jié)果和預(yù)后的不同亞群，包括 MS 正在被發(fā)現(xiàn)。這些藥物包括 FLT3抑制劑、法尼基轉(zhuǎn)移酶抑制劑、組蛋白脫乙酰酶抑制劑和 DNA甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑。局部復(fù)發(fā)孤立 MS 的復(fù)發(fā)非常罕見，全身性復(fù)發(fā)幾乎總是在大約7個(gè)月的中位時(shí)間后發(fā)生。這種情況下的治療選擇取決于以前的治療。接受化療后復(fù)發(fā)的患者可能只接受再誘導(dǎo)化療和放療至 MS，并應(yīng)考慮同種異體骨髓移植。對于骨髓移植后復(fù)發(fā)的患者，治療方法包括輸注供者淋巴細(xì)胞和逐漸減少免疫抑制。如果不能提供化療，放射治療可以作為姑息治療的基礎(chǔ)。雖然氮雜胞苷在 MS 中的作用尚未完全確定，但也可以考慮使用。盡管如此，這些患者的治療效果仍然很差。骨髓外復(fù)發(fā)的治療方法包括再誘導(dǎo)化療和放射治療，同時(shí)考慮同種異體骨髓移植。當(dāng)骨髓移植后出現(xiàn)骨髓質(zhì)和髓外復(fù)發(fā)時(shí)，療效極差，應(yīng)考慮臨床試驗(yàn)或姑息性治療。結(jié)論MS 被認(rèn)為是急性髓細(xì)胞白血病的一個(gè)亞群，其中髓細(xì)胞形成腫瘤塊。髓樣肉瘤可以出現(xiàn)在身體的任何部位，也可以出現(xiàn)在病程的任何時(shí)候。雖然在已經(jīng)確診的急性髓細(xì)胞白血病患者中對 MS 的診斷是相對直接的，但對原發(fā)性 MS 的診斷是具有挑戰(zhàn)性的。免疫組織化學(xué)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)以及影像學(xué)的綜合研究對診斷是必不可少的。雖然對孤立性髓樣肉瘤的治療還沒有達(dá)成共識，但幾乎總是采用 AML 誘導(dǎo)方案治療，考慮將異基因骨髓移植作為首次緩解的一種選擇。鑒于髓樣肉瘤是一種全身性疾病，需要更多的前瞻性隨機(jī)、多中心研究來達(dá)到理想的治療方案。2020年09月26日
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李博副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 骨科 什么是骨腫瘤？凡起源于各種骨組織成分或累及骨組織的腫瘤，不論是原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性，統(tǒng)稱骨腫瘤。發(fā)病情況：在原發(fā)性骨腫瘤中，良性比惡性多見。常見的良性骨腫瘤有骨樣骨瘤、骨軟骨瘤、軟骨瘤等。常見的惡性骨腫瘤有骨巨細(xì)胞瘤（交界性）、骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨髓瘤、脊索瘤、尤文肉瘤等。多數(shù)惡性腫瘤，晚期可發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，形成轉(zhuǎn)移性骨腫瘤，好發(fā)于脊柱，常發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的腫瘤有乳腺癌、前列腺癌、甲狀腺癌、肺癌和腎癌等。在骨腫瘤中，脊柱腫瘤極具危害性及隱匿性，常造成患者難以忍受的疼痛、嚴(yán)重影響日常生活、甚至發(fā)生截癱、死亡。近年來，脊柱腫瘤的發(fā)病率呈逐年上升的趨勢，嚴(yán)重威脅人類的健康與生命，逐漸引起人們的高度關(guān)注。得了骨腫瘤有哪些表現(xiàn)？1、疼痛：是最常見、最顯著的表現(xiàn)。開始為間歇性、輕度疼痛，以后發(fā)展為持續(xù)性劇烈疼痛、夜間痛，常常需服用止痛藥才能緩解疼痛。2、腫塊：發(fā)生在四肢的骨腫瘤，位置較表淺時(shí)，可見局部隆起的腫塊。而脊柱腫瘤，常常發(fā)生在位置較深的椎體，因而較難在體表發(fā)現(xiàn)。3、神經(jīng)功能障礙：脊柱腫瘤常常引起脊髓及神經(jīng)壓迫癥狀，可造成患者進(jìn)行性疼痛加重和神經(jīng)功能障礙（如肢體麻木、無力、截癱、大小便障礙等）。而由于脊髓及神經(jīng)的不可再生性，有些癥狀經(jīng)過手術(shù)等治療后不能緩解。鄰近關(guān)節(jié)的骨腫瘤，可使關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。4、病理性骨折與畸形：輕微外傷即造成骨折，發(fā)生在四肢的骨腫瘤較為明顯。而脊柱腫瘤，則可引起椎體壓縮性骨折、脊柱側(cè)凸、后凸等畸形。該做哪些檢查？1、X線、CT、MRI（核磁共振）：對發(fā)現(xiàn)骨腫瘤、手術(shù)方案的確定及預(yù)后評價(jià)起著至關(guān)重要的作用。2、病理學(xué)檢查：如穿刺活檢、切開活檢及術(shù)后病理檢查。是骨腫瘤最后確診的唯一可靠檢查。3、全身骨掃描及PET/CT：在轉(zhuǎn)移性骨腫瘤的診斷中更具有顯著作用。4、生化測定：抽血檢測相關(guān)腫瘤標(biāo)志物，如CA125、AFP、堿性磷酸酶、酸性磷酸酶、M蛋白等。 應(yīng)注意的是：部分骨腫瘤患者的化驗(yàn)檢查結(jié)果是正常的。5、基因檢測：一些骨腫瘤患者可發(fā)生基因點(diǎn)突變及染色體重組異常等，基因檢測能夠幫助診斷骨腫瘤，指導(dǎo)篩選應(yīng)用靶向藥物。得了骨腫瘤該如何治療？需考慮患者年齡、一般狀況、預(yù)后、腫瘤性質(zhì)、腫瘤負(fù)荷、局部穩(wěn)定性及脊髓功能等多因素的綜合影響，以制定患者最佳治療方式。同時(shí)也強(qiáng)調(diào)多手段綜合治療：外科手術(shù)治療，化療、放療、免疫治療、靶向藥物治療等。1、外科手術(shù)治療：手術(shù)治療的主要目的：①盡可能切除病灶；②解除脊髓與神經(jīng)根的壓迫，盡可能恢復(fù)和保留神經(jīng)功能，防止出現(xiàn)截癱；③最大程度改善患者術(shù)前癥狀、改善生存質(zhì)量及延長生存期。2、放射治療：惡性骨腫瘤，尤其是累及脊柱椎體附件的腫瘤，由于解剖位置特殊，手術(shù)常難以完整切除病灶。因此放射治療也是治療骨腫瘤的一種重要方式。其主要目的可有：①殺滅腫瘤細(xì)胞；②緩解疼痛；③縮小瘤體，以便手術(shù)切除。3、化學(xué)治療：新輔助化療的應(yīng)用明顯提高惡性骨腫瘤患者的保肢率與生存率。對于化療敏感的腫瘤，如尤文肉瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、精原細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤，化療可作為首選的治療方式。4、其他治療：靶向藥物、免疫治療、血管栓塞、射頻消融等治療?？傊裕旱昧斯悄[瘤，需要積極綜合治療，治療時(shí)機(jī)越早，治療效果越顯著。參考文獻(xiàn)：1. Weinsten JN,Mclain RF.Primary tumors of the spinal.Spine ,1987,9:843~851.2. Jensen ME,Kallmes DE.Percutaneous vertebroplasty in the treatment of malignant spine disease.Cancer J,2002,8(2):192~206.3. 肖建如.脊柱腫瘤外科學(xué).第1版.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2004.4. 陳孝平、汪建平.外科學(xué).第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.2020年08月26日1923
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胡鳳山主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 其實(shí)骨癌呢，也就是骨腫瘤這個(gè)發(fā)生于呢，主要的一些骨骼癥狀呢，尤其以下幾個(gè)方面，第一個(gè)癥狀主要是疼痛，骨腫瘤最早期的癥狀就是疼，還有一些疼就是活動(dòng)以后它出現(xiàn)一些疼痛，還有一些疼痛呢，是持續(xù)的不緩解的，而且這種疼痛呢，甚至影響睡眠，還有一個(gè)就是腫脹或者腫塊，因?yàn)槟[瘤位于骨膜下腫瘤在長大的過程中，他會(huì)腫大起來腫大以后形成一個(gè)腫塊腫物呢，也把局部的骨質(zhì)破壞，形成一個(gè)種比較硬的這么一個(gè)軟組的區(qū)域還有腫瘤，成長就是一個(gè)肌肉萎縮的問題，為什么會(huì)肌肉萎縮呢，因?yàn)楣悄[瘤以后影響附著在骨上的肌肉肌肉的運(yùn)動(dòng)得到了一個(gè)很大的限制，會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮的情況。2020年07月30日1654
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湯麗娜副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 骨腫瘤指的是發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤，原發(fā)性骨腫瘤中良性比惡性多見，以手術(shù)治療為主。而惡性骨腫瘤中以青少年的骨肉瘤最為常見，其他惡性骨腫瘤還有骨巨細(xì)胞瘤，骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤，骨尤文肉瘤/PNET等。惡性骨腫瘤患者術(shù)后有一定風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生局部復(fù)發(fā)，以骨肉瘤為例，那我們應(yīng)該通過哪些細(xì)微的癥狀來早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。上海市第六人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科湯麗娜局部包塊骨腫瘤患者在術(shù)后發(fā)現(xiàn)身體出現(xiàn)局部包塊，特別是出現(xiàn)在原手術(shù)區(qū)域附近的軀干或者軟組織內(nèi)、皮下等，腫塊在短期內(nèi)有增大，質(zhì)硬的特點(diǎn)。應(yīng)高度警惕是否為腫瘤復(fù)發(fā)。疼痛疼痛也是腫瘤復(fù)發(fā)常常出現(xiàn)的早期癥狀，疼痛性質(zhì)與原發(fā)病時(shí)疼痛相似，腫瘤性疼痛往往表現(xiàn)為間歇痛，夜間痛，疼痛進(jìn)行性加重，若出現(xiàn)不明原因的軀體疼痛，也應(yīng)該警惕腫瘤復(fù)發(fā)可能。不明原因發(fā)熱、消瘦骨腫瘤的患者突然出現(xiàn)不明原因的午后低熱，伴食欲下降和消瘦，也要警惕復(fù)發(fā)，由于癌組織的迅速增長，可能出現(xiàn)組織內(nèi)壞死，而身體吸收這些壞死物質(zhì)而引起發(fā)熱，而腫瘤迅速增大，消耗身體能量，特別是對蛋白質(zhì)的消耗，故引起消瘦。生化檢查提示堿性磷酸酶異常升高如果出現(xiàn)以上癥狀，骨腫瘤患者應(yīng)該立即去醫(yī)院就診，最簡單的檢查項(xiàng)目包括血常規(guī)，血生化以及有癥狀部位的局部攝片，超聲檢查。骨肉瘤患者，如果血生化提示堿性磷酸酶異常升高，也應(yīng)該懷疑復(fù)發(fā)可能。綜上所述，骨腫瘤患者術(shù)后都應(yīng)該定期至醫(yī)院復(fù)查隨訪，如果出現(xiàn)身體不適癥狀，也應(yīng)及時(shí)就診，早期發(fā)現(xiàn)，控制病情。2020年06月23日2067
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骶骨腫瘤(一）臨床表現(xiàn)慢性腰腿疼是骶骨腫瘤的主要癥狀。脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤和其他良性骨腫瘤發(fā)病緩慢，經(jīng)常被誤診按慢性下腰疼長期在門診治療，診為腰椎間盤突出癥而做手術(shù)者并不罕見。有些骶骨良性腫瘤癥狀輕微，攝X線片才偶然發(fā)現(xiàn)。慢性腰腿疼伴有單側(cè)下肢外旋畸形或髖關(guān)節(jié)呈屈曲外旋畸形者，特別是伴有便秘及排尿困難者，應(yīng)懷疑骶骨腫瘤的存在。由于骶骨位于盆腔的后方，表面被肥大的臀肌和骶棘肌所覆蓋，慢性腫大的包塊，臨床不易發(fā)現(xiàn)。肛門指診多能容易地發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤，如果醫(yī)生忽視這一重要的常規(guī)檢查或腫瘤位于上部骶骨而摸不到，只有腫瘤向后突出破入臀肌、低棘肌甚至皮下時(shí)或是在下腹部扣及腫塊時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。腫瘤向前生長占據(jù)盆腔，則大小便困難或梗阻。盡管如此，病人仍能緩步行走，很少有踝功能障礙和大小便失禁。高度惡性骶骨腫瘤具有病史短（幾周或幾個(gè)月）,疼痛劇烈難忍，需服用強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑。不能下地行走，長期臥床強(qiáng)迫于某一體位，肛門指診腫塊不一定很大。腫瘤生長迅速，由于骶神經(jīng)很快被侵襲破壞，疼痛反而減輕，同時(shí)出現(xiàn)大小便失禁和足踝運(yùn)動(dòng)障礙。病人晝夜不眠、食欲不佳、體重下降、消瘦貧血時(shí)有發(fā)燒。(二）影像學(xué)特點(diǎn)普通X線片檢查常因腹腔臟器和臨近骨的重疊，早期破壞不易發(fā)現(xiàn)。從灌腸后的X線片仔細(xì)查找，發(fā)現(xiàn)骶骨破壞并不困難。溶骨性破壞位于骶骨下部（S3以下）上部（S3以上）或全骶骨，大約各占1/3病例。軟組織陰影多數(shù)位于前方，少數(shù)在后方，嚴(yán)重者可占據(jù)整個(gè)盆腔。脊索瘤患病年齡多在40歲以上，溶骨性破壞累及骶骨，往往位于骶骨冠狀面的中心位。骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)年齡為20~40歲，溶骨性破壞可有皮質(zhì)膨脹、變薄和偏心位。神經(jīng)纖維瘤病灶位于骶管和骶神經(jīng)孔，神經(jīng)孔變大，骶管擴(kuò)張，周圍可有薄的硬化骨，高度惡性骶骨腫瘤多在骶骨內(nèi)有廣泛破壞，通過骶髂關(guān)節(jié)蔓延累及髂骨，軟組織腫塊可大可小，依腫瘤的性質(zhì)不同，可有溶骨、成骨、鈣化等特點(diǎn)。CT、MRI可清楚描繪：骶骨腫瘤的破壞范圍，腫瘤與周圍臟器的關(guān)系，血運(yùn)是否豐富。骶骨放射性核素骨掃描檢查，因常與膀胱內(nèi)的造影劑重疊意義不大。DSA可以了解新生的腫瘤性血管，選擇主干進(jìn)行栓塞或注入化療藥品益。參照X線片和CT,選擇合適的部位進(jìn)行穿刺病理活體組織檢查。通常穿刺點(diǎn)在后部正中骨質(zhì)破壞嚴(yán)重處，陽性率可高達(dá)90%,因此術(shù)前獲得病理組織學(xué)的診斷并不困難。(三）治療原則骶骨腫瘤的外科切除由于術(shù)中出血多、危險(xiǎn)性大、術(shù)后又極易復(fù)發(fā)，過去多采用保守治序，如放療。近年來隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，許多患骶骨腫瘤的病人獲得治愈，如骶骨神經(jīng)纖維瘤等良性腫瘤，外科切除可以治愈；侵襲性很強(qiáng)的骨巨細(xì)胞瘤和低度惡性的脊索瘤外科切除后復(fù)發(fā)率可降低到10%~30%;對于高度惡性骶骨腫瘤，因?yàn)槭中g(shù)療效差，術(shù)后容易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、死亡，國內(nèi)多數(shù)學(xué)者趨向保守治療，如介入栓塞、化療、放療、神經(jīng)根阻帶等。放療在過去手術(shù)不能切除骶骨腫瘤的年代，起到了止痛、控制腫瘤發(fā)展，甚至治愈骶骨腫瘤的作用。脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤等低骨腫瘤目前已能進(jìn)行較好的外科切除，先行廣泛切除瘤體而后再行放療，更為合適，術(shù)后小劑量放療殺滅殘存瘤細(xì)胞是有用的。筆者不主張術(shù)前放療是因?yàn)榉暖熀竽[瘤組織骨化和軟組織瘢痕化給手術(shù)增加難度，延長手術(shù)時(shí)間，增加失血量和影響傷口愈合。另外，放療后骶神經(jīng)耐受手術(shù)牽拉刺激的能力減弱，術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙者多于術(shù)前未行放療者。對于化療敏感的尤因肉瘤、惡性淋巴瘤應(yīng)先行化療與放療，酌情考慮是否手術(shù)。2020年04月07日3421
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 編者注：患者在閱讀時(shí)，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問題可略過，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍(lán)色字體部分）骨自溶癥是一非常罕見的原因不詳而引起骨或相鄰數(shù)骨的自發(fā)性、進(jìn)行性的廣泛溶骨性病變，病變骨可部分消失或全部消失。目前尚無有效的治療方法。(一）命名侵裝性血管擴(kuò)張性骨溶解癥的命名繁多，多稱為大塊骨質(zhì)溶解癥（massive osteolysis)或Gorham病，亦稱自發(fā)性骨吸收癥（spontaneous absorption of bone)、骨消失癥（disappearing bone disease)、特發(fā)性骨溶解（essential osteolysis)、進(jìn)行性骨萎縮（progressive atrophy of bone)、影子骨（phanton bone)等。Jackson(1938)首先描述本病，Gorham等（1954)提出將此病作為一種獨(dú)立性骨病。(二）病因病變病因不詳，既不同于血管瘤病，也不同于痛性萎縮。既不是內(nèi)分泌素亂失調(diào)，也不是外傷的結(jié)果，也與代謝障礙無關(guān)。Gorham(1955)、Stout(1959)等認(rèn)為系繼發(fā)于血管瘤；Johnes(1958)、Schajowicz(1981)認(rèn)為是血管瘤和淋巴管瘤并發(fā)所致；Thompson(1974)認(rèn)為系骨內(nèi)血管畸形所致。外傷常促使病變加重。也有人提出與感染有關(guān)(三）病理1.大體標(biāo)本病變?yōu)閰^(qū)域性分布，除骨外，其周圍軟組織（肌肉，筋膜，皮下組織）亦受累及，表現(xiàn)為紅色或黃紅色嫩葡萄串珠樣，其中含有血清樣液體。有時(shí)疏松纖維組織構(gòu)成的"蜘蛛網(wǎng)”樣結(jié)構(gòu)腔中可含有大量液體成分。軟組織與骨連接并不緊密，不同軟組織分層明。2.液體腔周圍肌肉組織退行性變、萎縮。根據(jù)病變的不同階段，骨疏松明顯伴大量出血或空腔。空腔壁光滑，由白色彈性纖維構(gòu)成，其中包含有血性血清樣液體2.鏡下表現(xiàn)病變鏡下表現(xiàn)為進(jìn)行性骨結(jié)構(gòu)消失，取而代之為疏松膠原纖維組織，伴有血性及淋巴腔隙，其內(nèi)膜增生。在管腔周圍可見淋巴單核細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。最終，僅存有無內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的膠原纖維組織構(gòu)成的薄膜壁，其中伴有血性血清樣液體。無成骨跡象，破骨性骨吸收現(xiàn)象少見。通常在相鄰軟組織中有毛細(xì)淋巴管及海綿狀腔隙，類似血管瘤結(jié)構(gòu)。(四）發(fā)病年齡、性別和部位本病可發(fā)生于任何年齡，但其好發(fā)年齡為10~30歲。性別無明顯傾向性。此病往往單骨發(fā)病，也可多骨發(fā)病，一般在一個(gè)區(qū)域中或多個(gè)鄰近骨中。除顱骨外，其他骨骼均可受侵。按其發(fā)病率順序排列為肩部、髓部、肢體長骨、手足小短狀骨。此病還可發(fā)生于椎體、肋骨、掌骨、腕骨、距骨及顏面骨。上肢帶者較多，如鎖骨、肩押骨、肽骨同時(shí)侵犯，眩骨、曉尺骨次之，掌指骨少見。下肢帶以骼骨、恥骨同時(shí)發(fā)病較多，股骨次之，脛骨、胖骨、附骨、距骨少見。(五）臨床表現(xiàn)本病起病緩慢，常有輕微的局部損傷史。開始往往無痛或少有疼痛。疾病進(jìn)展時(shí)局部出現(xiàn)疼痛及壓痛，局部皮膚正常。如相鄰骨發(fā)生病變，關(guān)節(jié)部位出現(xiàn)腫脹、功能障礙，常易引起病理性骨折，疼痛癥狀則更明顯。骨吸收消失可經(jīng)數(shù)年，十幾年或更長，也可呈自限性生長，發(fā)展到一定階段病變可自行停止進(jìn)展，最后留下一纖維束條?？稍斐蓞^(qū)域性肌肉萎縮、骨不連、肢體畸形、短縮、關(guān)節(jié)僵直等。骨自溶癥起病急促時(shí)，局部疼痛及功能受限明顯，有時(shí)可伴有發(fā)熱，肢體慢性水腫。軟組織腫塊邊界不清，累及皮下組織及其深層組織，皮膚表面可呈充血性紅色，有時(shí)可伴有病理性骨折發(fā)生。以后病程逐漸緩慢停止。最嚴(yán)重的并發(fā)癥為位于脊柱的病變引起的神經(jīng)障礙，或位于肋骨及胸椎的病變引起的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。在有些病人中可出現(xiàn)胸水，在行胸穿刺術(shù)后可緩解。死亡多由于肺不張及或肺部感染所致。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊變化，血清鈣、磷及堿性磷酸酶均在正常范圍之內(nèi)。病變進(jìn)展快時(shí)可有堿性磷酸酶增高現(xiàn)象(六）放射學(xué)檢查起始表現(xiàn)為單骨的骨質(zhì)疏松，然后在長骨骨干出現(xiàn)進(jìn)行性溶骨表現(xiàn)，骨皮質(zhì)變薄變尖、病理骨折，最終造成骨不連。在長骨干酯端、扁平骨及短管狀骨中呈空泡樣溶解。血管造影及淋巴造影檢查見不到任何異常循環(huán)及與周圍的交通支。如果病變中注入造影劑，則其可保留較長時(shí)間。有時(shí)在淋巴造影中可見軟組織淋巴管擴(kuò)張。有時(shí)，病變可跨越過關(guān)節(jié)軟骨屏障而累及鄰近骨。最終的影像為完全性骨吸收，先發(fā)病骨也可不完全吸收。未見到有反應(yīng)性骨增生或骨膜增生，也不發(fā)生鈣化。由于早期骨的吸收而見不到任何骨修復(fù)的跡象。病變活動(dòng)期行骨移植之移植骨亦會(huì)被吸收。在病變活動(dòng)期骨掃描表現(xiàn)為放射物高度濃集，在病變靜止期，骨掃描恢復(fù)正常。(七）診斷與鑒別診斷典型病變診斷容易，但在病變早期應(yīng)與以下疾患進(jìn)行鑒別：Sudeck綜合征、炎癥、腫瘤。與此病相鑒別的還有結(jié)核性骨關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病、（溶骨表現(xiàn)的）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。(八）治療與預(yù)后目前尚沒有任何治療方法可以治愈，甚至阻止骨自溶癥的病理發(fā)展過程。放射治療被認(rèn)為在有些病例中可有助或加快骨溶解停止的到來。骨溶解停止后，如需要可行外科重建術(shù)（人工關(guān)節(jié)或植骨融合）。如在進(jìn)展期行外科治療則由于病變的進(jìn)一步發(fā)展將導(dǎo)致外科治療的失敗。以往曾試探過多種治療方法，如廣泛病灶切除，給予維生素D、雄激素、胎盤制劑、類固醇、維生素B12、甲狀旁腺激素等治療，均無明顯療效。由于此病?？勺孕徐o止，故也難以對療效進(jìn)行可靠的評價(jià)。對于病灶廣泛而嚴(yán)重影響肢體功能者，可行截肢治療。多發(fā)性病灶又廣泛者，目前尚無有效治療方法。2020年03月30日2932
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 一、腫塊結(jié)節(jié)要重視，三招可以初判斷 身體某部位出現(xiàn)腫塊結(jié)節(jié)，第一個(gè)可能會(huì)想到的就是腫瘤。但也不必恐慌，腫塊結(jié)節(jié)不一定就是癌癥，它可以是非腫瘤性的（比如炎性包塊），也可能是良性腫瘤。對于腫塊結(jié)節(jié)，我們可以對它做一個(gè)初步的判斷： 一看大小。越小的結(jié)節(jié)從概率上越傾向良性，當(dāng)然也不是絕對的，因此要注意隨訪復(fù)查；如果結(jié)節(jié)超過1cm則更要重視。除了大小本身，大小的變化趨勢和速度也具有重要參考價(jià)值，持續(xù)增大特別是增大迅速的結(jié)節(jié)傾向惡性可能，要特別重視。 二看質(zhì)地。質(zhì)軟或囊性腫塊，傾向于良性，質(zhì)硬、固定或?qū)嵭阅[塊，傾向惡性可能，但淋巴瘤的腫大淋巴結(jié)摸起來質(zhì)韌。 三看邊界和活動(dòng)度。良性腫瘤通常邊界清，活動(dòng)度較好；惡性腫瘤多數(shù)邊界不清，與周圍組織往往粘連或融合，活動(dòng)度較差。 二、持續(xù)疼痛非外傷，切忌只用止痛藥 多數(shù)人都經(jīng)歷過疼痛，出現(xiàn)疼痛大家的第一個(gè)反應(yīng)往往是用止痛藥，這其實(shí)會(huì)掩蓋病情，應(yīng)該先想一想可能是什么原因引起的。如果身體某個(gè)部位出現(xiàn)非外傷導(dǎo)致的、原因不明的持續(xù)疼痛，應(yīng)去醫(yī)院查明原因。 三、長治不愈久咳嗽，止咳更要去查因 大家對咳嗽見怪不怪，也不會(huì)太重視。有的人遇咳止咳，其實(shí)更重要的是要弄清楚咳嗽的病因。對于久治不愈的咳嗽或痰中帶血，尤其是長期吸煙者，應(yīng)警惕肺癌等的可能。 四、不明原因總發(fā)燒，癌癥可能是元兇 出現(xiàn)發(fā)燒，我們首先要想的是什么原因?qū)е碌陌l(fā)燒，如果發(fā)燒原因不明，且持續(xù)存在，要警惕癌癥可能，盡早進(jìn)行相關(guān)檢查。 五、莫名消瘦和疲乏，根因或許在癌癥 如果沒有主動(dòng)進(jìn)行減重煅煉，也沒有刻意節(jié)食，體重卻不明原因下降或進(jìn)行性消瘦，或伴厭食、乏力、易疲勞等，要查明原因，消瘦和疲乏也可能是癌癥的表現(xiàn)之一。 六、沒有外傷卻出血，警惕癌癥找上門 非外傷性異常出血，比如，便血或嘔血，要注意排除腸癌、胃癌可能；咳血、痰中帶血要警惕肺癌；不規(guī)律陰道出血或非月經(jīng)期出血，可能與子宮內(nèi)膜癌、卵巢癌等婦科腫瘤有關(guān)；無痛性血尿或伴排尿困難，小心泌尿系腫瘤；非外傷鼻出血注意排除鼻咽癌可能。 七、消化異常持續(xù)在，莫要大意當(dāng)胃病 消化不良、食欲不振多數(shù)人只是短暫一過性的，如果消化不良持續(xù)存在，或伴反酸燒心，上腹悶痛不適，不要想當(dāng)然認(rèn)為是一般的“胃病”，要警惕胃癌或食管癌等的可能。 八、吞咽食物梗阻感，盡早就醫(yī)找原因 如果進(jìn)食時(shí)有胸骨后悶脹感或胸骨后面的燒灼感，胸骨后疼痛，或者感覺食管內(nèi)異物感，尤其是進(jìn)行性加重的吞咽食物梗阻感，要警惕食管癌、喉癌等的可能。 九、聲嘶持續(xù)難恢復(fù)，喉返神經(jīng)受侵壓 短暫的聲嘶可能很多人都曾有過，但如果聲嘶難于恢復(fù)持續(xù)時(shí)間較久，要警惕喉癌、肺癌等侵犯或壓迫喉返神經(jīng)的可能。 十、大便習(xí)慣性狀變，小心腸癌已上身 大便習(xí)慣、次數(shù)或性狀發(fā)生改變（比如大便外形變細(xì)、大便帶膿、血、粘液等），或便秘與腹瀉交替，要警惕大腸癌，應(yīng)盡早到醫(yī)院檢查。 十一、白斑乃是癌前病，增大灼癢疑癌變 口腔粘膜白斑、女性外陰或男性陰莖龜頭白斑迅速擴(kuò)大伴灼癢感，應(yīng)注意排除癌變。 十二、黑痣增大色改變，黑色素瘤有可能 黑痣很多人都有，但如果黑痣突然增大、或邊緣變得不規(guī)則、或顏色發(fā)生改變、或出現(xiàn)破潰出血、或灼癢疼痛、痣上原有的毛發(fā)脫落，要懷疑黑色素瘤可能。 十三、自發(fā)病理性骨折，惡性腫瘤破壞骨 沒有明顯外力或僅有輕微外力作用，很容易就發(fā)生的骨折，可能是病理性骨折，應(yīng)警惕骨惡性腫瘤。青少年如果出現(xiàn)非外傷性關(guān)節(jié)處疼痛腫脹，要注意排查白血病。 十四、潰瘍傷口久不愈，或是癌癥搗的亂 如果皮膚傷口或潰瘍持續(xù)不愈，要警惕皮膚癌可能?？谇粷兒艹Ｒ?，但如果長時(shí)間持續(xù)不能愈合，應(yīng)警惕口腔癌可能。 十五、男性乳房異常變，莫要羞澀早就醫(yī) 盡管男性乳腺癌極少見，但如果男性乳房異常增生長大或出現(xiàn)其他異常變化，要警惕男性乳腺癌可能，盡早到乳腺?？凭驮\。 結(jié)語：以上這些表現(xiàn)，并非特異性的，不能簡單地對號入座，只是提醒你要重視，應(yīng)到醫(yī)院進(jìn)一步檢查以明確診斷。另外要注意的是，癌癥早期甚至晚期都可以沒有任何癥狀，因此推薦適齡人群或某些腫瘤高危人群主動(dòng)進(jìn)行篩查。2020年03月28日11043
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智春升主任醫(yī)師 沈陽市骨科醫(yī)院 骨病腫瘤科 骨腫瘤簡介一、定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性、繼發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。二、流行病學(xué)：我國原發(fā)性骨腫瘤發(fā)病率約為每年2/10萬～3/10萬人口，其中1/3是惡性骨腫瘤，約占全身惡性腫瘤的1%～2%。原發(fā)性骨腫瘤分為良性、惡性和交界性，還有一類骨腫瘤稱為瘤樣病變，部分良性骨腫瘤或瘤樣病變可有惡變傾向。三、骨腫瘤的分類：原發(fā)骨腫瘤中良性骨腫瘤約為惡性骨腫瘤的2倍，其中骨軟骨瘤最多見，其次為巨細(xì)胞瘤及軟骨瘤等；骨惡性腫瘤中以骨肉瘤最多，其次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤及尤文肉瘤等；瘤樣病變中以纖維性結(jié)構(gòu)不良最常見，其次是骨囊腫、嗜酸性肉芽腫和動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等。轉(zhuǎn)移性骨腫瘤是指身體其他組織或器官的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到骨組織，其發(fā)病率明顯高于原發(fā)骨腫瘤。據(jù)估計(jì)其發(fā)病率是骨原發(fā)惡性腫瘤的30～40倍。繼發(fā)性骨腫瘤是指在原發(fā)良性骨腫瘤或瘤樣病變基礎(chǔ)上發(fā)生其他類型的腫瘤。骨腫瘤的發(fā)病部位最常見于四肢的膝、髖及肩部和脊柱。骨腫瘤的男女比例為1.71：1。骨惡性腫瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰，第一個(gè)出現(xiàn)在5～19歲，第二個(gè)出現(xiàn)在50歲以后的老年人。骨腫瘤的臨床表現(xiàn)主要有：（一）疼痛與壓痛：疼痛是惡性腫瘤的重要癥狀之一。骨的良性腫瘤病程較長，一般不出現(xiàn)疼痛癥狀，即使出現(xiàn)疼痛也不嚴(yán)重，但若發(fā)生惡變或合并病理性骨折，疼痛可突然加重；惡性骨腫瘤的病程較短，疼痛多較嚴(yán)重，夜間痛、靜息痛和不規(guī)則疼痛是骨惡性腫瘤重要臨床特征，早期疼痛常呈間斷性，逐漸發(fā)展為持續(xù)性疼痛，嚴(yán)重時(shí)影響生活的睡眠，服用鎮(zhèn)痛藥不能緩解，發(fā)生病理骨折性可以產(chǎn)生劇痛或銳痛。發(fā)生于脊柱的惡性腫瘤除局部疼痛較重外，還可出現(xiàn)壓迫神經(jīng)或截癱等相應(yīng)癥狀。（二）局部腫塊和腫脹：良性腫瘤包塊多生長緩慢，無癥狀，通常被偶然發(fā)現(xiàn)。惡性骨腫瘤包塊往往生長迅速，病程較短，局部腫脹明顯，有時(shí)出現(xiàn)局部血管怒張和皮溫升高。（三）功能障礙：骨的良性腫瘤一般不引起病變部位功能障礙，而骨的惡性腫瘤可因病情發(fā)展迅速、腫脹、疼痛劇烈而引起相鄰關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。（四）病理性骨折：輕微創(chuàng)傷或無明顯創(chuàng)傷就發(fā)生骨折是骨腫瘤所致病理性骨折的顯著臨床特點(diǎn)，也是惡性骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移癌的常見并發(fā)癥。創(chuàng)傷常引起腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，但不會(huì)導(dǎo)致腫瘤。晚期惡性骨腫瘤可出現(xiàn)貧血、消瘦、食欲不振、體重下降。低熱等全身癥狀。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多為血行轉(zhuǎn)移，最常見轉(zhuǎn)移部位是肺。五、骨腫瘤的診斷：骨腫瘤的診斷必須臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三結(jié)合。（一）影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查是骨腫瘤術(shù)前診斷的重要檢查手段，X線檢查能反映骨的基本病變，CT和磁共振（MRI）檢查可更清楚的顯示腫瘤的范圍，識別腫瘤的侵襲程度，與鄰近組織的關(guān)系，幫助制定手術(shù)方案和評估治療效果。一般來說，良性骨腫瘤的密度高而均勻，邊緣與正常骨組織或軟組織有明顯分界，周圍無骨膜反應(yīng)，無軟組織腫塊形成。而惡性骨腫瘤除骨質(zhì)破壞外，還可見瘤骨形成，與正常骨組織分界不清楚，多見層狀或針狀骨膜反應(yīng)，周邊可形成軟組織腫塊。全身骨掃描（ECT）檢查能早期發(fā)現(xiàn)全身可疑的骨轉(zhuǎn)移灶。（二）室驗(yàn)室檢查：大多數(shù)骨腫瘤患者化驗(yàn)檢查是正常的。血鈣、堿性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周蛋白、骨髓象及腫瘤因子等檢查可以為一些骨腫瘤的診斷及治療和預(yù)后提供一定的依據(jù)。（三）病理檢查：病理組織學(xué)檢查是骨腫瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可分為切開活檢和穿刺活檢兩種。切開活檢優(yōu)點(diǎn)是能夠直視下取得腫瘤組織，取樣準(zhǔn)確，準(zhǔn)確率可達(dá)98%以上，缺點(diǎn)是容易引起出血或形成血腫，并有引起腫瘤散播和擴(kuò)散的可能。穿刺活檢簡便易行，創(chuàng)傷小，疼痛輕，并發(fā)癥少，準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上，一般首選穿刺活檢。六、骨腫瘤的治療：（一）、良性骨腫瘤的外科治療：可采用刮除植骨術(shù)或腫瘤切除術(shù)，可完整切除腫瘤并重建骨缺損，多可獲得治愈，也有復(fù)發(fā)及惡變可能。（二）、惡性骨腫瘤的外科治療：1、保肢治療：不斷成熟的化療促進(jìn)和發(fā)展了保肢技術(shù)。實(shí)踐證明保肢治療與截肢治療的生存率和復(fù)發(fā)率相同。保肢手術(shù)腫瘤切除術(shù)后的重建方法有異體骨重建、自體骨移植、滅活骨重建、骨延長、人工假體重建等方法。2、截肢術(shù)：對于就診較晚，破壞廣泛和對其他輔助治療無效的惡性骨腫瘤，截肢術(shù)仍是一種重要有效的治療方法。（三）化學(xué)治療：化療的開展，特別是新輔助化療概念的形成及其法則的應(yīng)用，大大提高了惡性骨腫瘤患者的生存率和保肢率。（四）放射治療：主要用于一些對放療敏感的惡性骨腫瘤切除術(shù)后和無法手術(shù)切除腫瘤的姑息治療以及某些手術(shù)難以徹底切除的腫瘤的治療。2020年03月22日2485
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骨腫瘤相關(guān)科普號
胡鳳山醫(yī)生的科普號
胡鳳山 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
腫瘤科
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韋峰醫(yī)生的科普號
韋峰 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第三醫(yī)院
骨科
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張臨友醫(yī)生的科普號
張臨友 主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
胸外科
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