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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 編者注：患者在閱讀時，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問題可略過，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍(lán)色字體部分）骨自溶癥是一非常罕見的原因不詳而引起骨或相鄰數(shù)骨的自發(fā)性、進行性的廣泛溶骨性病變，病變骨可部分消失或全部消失。目前尚無有效的治療方法。(一）命名侵裝性血管擴張性骨溶解癥的命名繁多，多稱為大塊骨質(zhì)溶解癥（massive osteolysis)或Gorham病，亦稱自發(fā)性骨吸收癥（spontaneous absorption of bone)、骨消失癥（disappearing bone disease)、特發(fā)性骨溶解（essential osteolysis)、進行性骨萎縮（progressive atrophy of bone)、影子骨（phanton bone)等。Jackson(1938)首先描述本病，Gorham等（1954)提出將此病作為一種獨立性骨病。(二）病因病變病因不詳，既不同于血管瘤病，也不同于痛性萎縮。既不是內(nèi)分泌素亂失調(diào)，也不是外傷的結(jié)果，也與代謝障礙無關(guān)。Gorham(1955)、Stout(1959)等認(rèn)為系繼發(fā)于血管瘤；Johnes(1958)、Schajowicz(1981)認(rèn)為是血管瘤和淋巴管瘤并發(fā)所致；Thompson(1974)認(rèn)為系骨內(nèi)血管畸形所致。外傷常促使病變加重。也有人提出與感染有關(guān)(三）病理1.大體標(biāo)本病變?yōu)閰^(qū)域性分布，除骨外，其周圍軟組織（肌肉，筋膜，皮下組織）亦受累及，表現(xiàn)為紅色或黃紅色嫩葡萄串珠樣，其中含有血清樣液體。有時疏松纖維組織構(gòu)成的"蜘蛛網(wǎng)”樣結(jié)構(gòu)腔中可含有大量液體成分。軟組織與骨連接并不緊密，不同軟組織分層明。2.液體腔周圍肌肉組織退行性變、萎縮。根據(jù)病變的不同階段，骨疏松明顯伴大量出血或空腔?？涨槐诠饣?，由白色彈性纖維構(gòu)成，其中包含有血性血清樣液體2.鏡下表現(xiàn)病變鏡下表現(xiàn)為進行性骨結(jié)構(gòu)消失，取而代之為疏松膠原纖維組織，伴有血性及淋巴腔隙，其內(nèi)膜增生。在管腔周圍可見淋巴單核細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。最終，僅存有無內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的膠原纖維組織構(gòu)成的薄膜壁，其中伴有血性血清樣液體。無成骨跡象，破骨性骨吸收現(xiàn)象少見。通常在相鄰軟組織中有毛細(xì)淋巴管及海綿狀腔隙，類似血管瘤結(jié)構(gòu)。(四）發(fā)病年齡、性別和部位本病可發(fā)生于任何年齡，但其好發(fā)年齡為10~30歲。性別無明顯傾向性。此病往往單骨發(fā)病，也可多骨發(fā)病，一般在一個區(qū)域中或多個鄰近骨中。除顱骨外，其他骨骼均可受侵。按其發(fā)病率順序排列為肩部、髓部、肢體長骨、手足小短狀骨。此病還可發(fā)生于椎體、肋骨、掌骨、腕骨、距骨及顏面骨。上肢帶者較多，如鎖骨、肩押骨、肽骨同時侵犯，眩骨、曉尺骨次之，掌指骨少見。下肢帶以骼骨、恥骨同時發(fā)病較多，股骨次之，脛骨、胖骨、附骨、距骨少見。(五）臨床表現(xiàn)本病起病緩慢，常有輕微的局部損傷史。開始往往無痛或少有疼痛。疾病進展時局部出現(xiàn)疼痛及壓痛，局部皮膚正常。如相鄰骨發(fā)生病變，關(guān)節(jié)部位出現(xiàn)腫脹、功能障礙，常易引起病理性骨折，疼痛癥狀則更明顯。骨吸收消失可經(jīng)數(shù)年，十幾年或更長，也可呈自限性生長，發(fā)展到一定階段病變可自行停止進展，最后留下一纖維束條。可造成區(qū)域性肌肉萎縮、骨不連、肢體畸形、短縮、關(guān)節(jié)僵直等。骨自溶癥起病急促時，局部疼痛及功能受限明顯，有時可伴有發(fā)熱，肢體慢性水腫。軟組織腫塊邊界不清，累及皮下組織及其深層組織，皮膚表面可呈充血性紅色，有時可伴有病理性骨折發(fā)生。以后病程逐漸緩慢停止。最嚴(yán)重的并發(fā)癥為位于脊柱的病變引起的神經(jīng)障礙，或位于肋骨及胸椎的病變引起的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。在有些病人中可出現(xiàn)胸水，在行胸穿刺術(shù)后可緩解。死亡多由于肺不張及或肺部感染所致。實驗室檢查無特殊變化，血清鈣、磷及堿性磷酸酶均在正常范圍之內(nèi)。病變進展快時可有堿性磷酸酶增高現(xiàn)象(六）放射學(xué)檢查起始表現(xiàn)為單骨的骨質(zhì)疏松，然后在長骨骨干出現(xiàn)進行性溶骨表現(xiàn)，骨皮質(zhì)變薄變尖、病理骨折，最終造成骨不連。在長骨干酯端、扁平骨及短管狀骨中呈空泡樣溶解。血管造影及淋巴造影檢查見不到任何異常循環(huán)及與周圍的交通支。如果病變中注入造影劑，則其可保留較長時間。有時在淋巴造影中可見軟組織淋巴管擴張。有時，病變可跨越過關(guān)節(jié)軟骨屏障而累及鄰近骨。最終的影像為完全性骨吸收，先發(fā)病骨也可不完全吸收。未見到有反應(yīng)性骨增生或骨膜增生，也不發(fā)生鈣化。由于早期骨的吸收而見不到任何骨修復(fù)的跡象。病變活動期行骨移植之移植骨亦會被吸收。在病變活動期骨掃描表現(xiàn)為放射物高度濃集，在病變靜止期，骨掃描恢復(fù)正常。(七）診斷與鑒別診斷典型病變診斷容易，但在病變早期應(yīng)與以下疾患進行鑒別：Sudeck綜合征、炎癥、腫瘤。與此病相鑒別的還有結(jié)核性骨關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病、（溶骨表現(xiàn)的）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。(八）治療與預(yù)后目前尚沒有任何治療方法可以治愈，甚至阻止骨自溶癥的病理發(fā)展過程。放射治療被認(rèn)為在有些病例中可有助或加快骨溶解停止的到來。骨溶解停止后，如需要可行外科重建術(shù)（人工關(guān)節(jié)或植骨融合）。如在進展期行外科治療則由于病變的進一步發(fā)展將導(dǎo)致外科治療的失敗。以往曾試探過多種治療方法，如廣泛病灶切除，給予維生素D、雄激素、胎盤制劑、類固醇、維生素B12、甲狀旁腺激素等治療，均無明顯療效。由于此病常可自行靜止，故也難以對療效進行可靠的評價。對于病灶廣泛而嚴(yán)重影響肢體功能者，可行截肢治療。多發(fā)性病灶又廣泛者，目前尚無有效治療方法。2020年03月30日
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智春升主任醫(yī)師 沈陽市骨科醫(yī)院 骨病腫瘤科 骨腫瘤簡介一、定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性、繼發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。二、流行病學(xué)：我國原發(fā)性骨腫瘤發(fā)病率約為每年2/10萬～3/10萬人口，其中1/3是惡性骨腫瘤，約占全身惡性腫瘤的1%～2%。原發(fā)性骨腫瘤分為良性、惡性和交界性，還有一類骨腫瘤稱為瘤樣病變，部分良性骨腫瘤或瘤樣病變可有惡變傾向。三、骨腫瘤的分類：原發(fā)骨腫瘤中良性骨腫瘤約為惡性骨腫瘤的2倍，其中骨軟骨瘤最多見，其次為巨細(xì)胞瘤及軟骨瘤等；骨惡性腫瘤中以骨肉瘤最多，其次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤及尤文肉瘤等；瘤樣病變中以纖維性結(jié)構(gòu)不良最常見，其次是骨囊腫、嗜酸性肉芽腫和動脈瘤樣骨囊腫等。轉(zhuǎn)移性骨腫瘤是指身體其他組織或器官的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到骨組織，其發(fā)病率明顯高于原發(fā)骨腫瘤。據(jù)估計其發(fā)病率是骨原發(fā)惡性腫瘤的30～40倍。繼發(fā)性骨腫瘤是指在原發(fā)良性骨腫瘤或瘤樣病變基礎(chǔ)上發(fā)生其他類型的腫瘤。骨腫瘤的發(fā)病部位最常見于四肢的膝、髖及肩部和脊柱。骨腫瘤的男女比例為1.71：1。骨惡性腫瘤有兩個發(fā)病高峰，第一個出現(xiàn)在5～19歲，第二個出現(xiàn)在50歲以后的老年人。骨腫瘤的臨床表現(xiàn)主要有：（一）疼痛與壓痛：疼痛是惡性腫瘤的重要癥狀之一。骨的良性腫瘤病程較長，一般不出現(xiàn)疼痛癥狀，即使出現(xiàn)疼痛也不嚴(yán)重，但若發(fā)生惡變或合并病理性骨折，疼痛可突然加重；惡性骨腫瘤的病程較短，疼痛多較嚴(yán)重，夜間痛、靜息痛和不規(guī)則疼痛是骨惡性腫瘤重要臨床特征，早期疼痛常呈間斷性，逐漸發(fā)展為持續(xù)性疼痛，嚴(yán)重時影響生活的睡眠，服用鎮(zhèn)痛藥不能緩解，發(fā)生病理骨折性可以產(chǎn)生劇痛或銳痛。發(fā)生于脊柱的惡性腫瘤除局部疼痛較重外，還可出現(xiàn)壓迫神經(jīng)或截癱等相應(yīng)癥狀。（二）局部腫塊和腫脹：良性腫瘤包塊多生長緩慢，無癥狀，通常被偶然發(fā)現(xiàn)。惡性骨腫瘤包塊往往生長迅速，病程較短，局部腫脹明顯，有時出現(xiàn)局部血管怒張和皮溫升高。（三）功能障礙：骨的良性腫瘤一般不引起病變部位功能障礙，而骨的惡性腫瘤可因病情發(fā)展迅速、腫脹、疼痛劇烈而引起相鄰關(guān)節(jié)活動障礙。（四）病理性骨折：輕微創(chuàng)傷或無明顯創(chuàng)傷就發(fā)生骨折是骨腫瘤所致病理性骨折的顯著臨床特點，也是惡性骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移癌的常見并發(fā)癥。創(chuàng)傷常引起腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，但不會導(dǎo)致腫瘤。晚期惡性骨腫瘤可出現(xiàn)貧血、消瘦、食欲不振、體重下降。低熱等全身癥狀。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多為血行轉(zhuǎn)移，最常見轉(zhuǎn)移部位是肺。五、骨腫瘤的診斷：骨腫瘤的診斷必須臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三結(jié)合。（一）影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查是骨腫瘤術(shù)前診斷的重要檢查手段，X線檢查能反映骨的基本病變，CT和磁共振（MRI）檢查可更清楚的顯示腫瘤的范圍，識別腫瘤的侵襲程度，與鄰近組織的關(guān)系，幫助制定手術(shù)方案和評估治療效果。一般來說，良性骨腫瘤的密度高而均勻，邊緣與正常骨組織或軟組織有明顯分界，周圍無骨膜反應(yīng)，無軟組織腫塊形成。而惡性骨腫瘤除骨質(zhì)破壞外，還可見瘤骨形成，與正常骨組織分界不清楚，多見層狀或針狀骨膜反應(yīng)，周邊可形成軟組織腫塊。全身骨掃描（ECT）檢查能早期發(fā)現(xiàn)全身可疑的骨轉(zhuǎn)移灶。（二）室驗室檢查：大多數(shù)骨腫瘤患者化驗檢查是正常的。血鈣、堿性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周蛋白、骨髓象及腫瘤因子等檢查可以為一些骨腫瘤的診斷及治療和預(yù)后提供一定的依據(jù)。（三）病理檢查：病理組織學(xué)檢查是骨腫瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可分為切開活檢和穿刺活檢兩種。切開活檢優(yōu)點是能夠直視下取得腫瘤組織，取樣準(zhǔn)確，準(zhǔn)確率可達98%以上，缺點是容易引起出血或形成血腫，并有引起腫瘤散播和擴散的可能。穿刺活檢簡便易行，創(chuàng)傷小，疼痛輕，并發(fā)癥少，準(zhǔn)確率可達90%以上，一般首選穿刺活檢。六、骨腫瘤的治療：（一）、良性骨腫瘤的外科治療：可采用刮除植骨術(shù)或腫瘤切除術(shù)，可完整切除腫瘤并重建骨缺損，多可獲得治愈，也有復(fù)發(fā)及惡變可能。（二）、惡性骨腫瘤的外科治療：1、保肢治療：不斷成熟的化療促進和發(fā)展了保肢技術(shù)。實踐證明保肢治療與截肢治療的生存率和復(fù)發(fā)率相同。保肢手術(shù)腫瘤切除術(shù)后的重建方法有異體骨重建、自體骨移植、滅活骨重建、骨延長、人工假體重建等方法。2、截肢術(shù)：對于就診較晚，破壞廣泛和對其他輔助治療無效的惡性骨腫瘤，截肢術(shù)仍是一種重要有效的治療方法。（三）化學(xué)治療：化療的開展，特別是新輔助化療概念的形成及其法則的應(yīng)用，大大提高了惡性骨腫瘤患者的生存率和保肢率。（四）放射治療：主要用于一些對放療敏感的惡性骨腫瘤切除術(shù)后和無法手術(shù)切除腫瘤的姑息治療以及某些手術(shù)難以徹底切除的腫瘤的治療。2020年03月22日2485
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 骨腫瘤是高度異質(zhì)性腫瘤，活檢是骨腫瘤臨床診斷之中非常重要的步驟，如果臨床影像學(xué)片子無法確認(rèn)診斷或者懷疑惡性概率較高，就需要活檢明確病理學(xué)診斷。 在骨腫瘤活檢中，有切開活檢，也有穿刺活檢。具體如何選擇？是不是都可以，還是有時候哪種方式更好？這些臨床具體問題非常具體和現(xiàn)實。 一般而言，成骨性并病灶較少軟組織貨沒有軟組織病灶，穿刺活檢比較困難，需要切開活檢病理。而如果是深部組織軟組織腫塊比較大的，一般不建議切開活檢而采取穿刺活檢。穿刺活檢分為細(xì)針和粗針。在很多其他專業(yè)采用細(xì)針穿刺，而在骨腫瘤領(lǐng)域一般需要粗針穿刺活檢。這是因為骨腫瘤異質(zhì)性很強，需要多點穿刺和更多組織進行準(zhǔn)確病理診斷。 在具體活檢操作中，避免活檢的污染和減少術(shù)后血腫非常重要，因為這兩種情況會增加以后手術(shù)難度和增加局部復(fù)發(fā)率。操作之中，切口盡量小，入路避免涉及血管神經(jīng)通路，避開有血腫或內(nèi)部有液性組織壞死部位，需要多個點取材活檢。在縫合活檢切口需要非常注意，必須非常嚴(yán)密的縫合，止血充分，不可以隨意簡單縫合，縫線側(cè)面需要狹窄不能過于寬。術(shù)后加壓包扎是可以的，也可以降低并發(fā)癥。術(shù)中活檢通道需要在必要時候沖洗干凈，把潛在可能的殘留腫瘤喜細(xì)胞或組織處理干凈不殘留，從而減少復(fù)發(fā)概率。2019年12月07日1628
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 骨腫瘤最簡單的理解就是長在骨頭上的腫瘤，一般可以分為良性的和惡性的骨腫瘤。很多患者發(fā)現(xiàn)骨腫瘤后，第一件事就很擔(dān)心是惡性的骨腫瘤，因為惡性的骨腫瘤可能是要命的。所以人們很關(guān)心一個問題：如何判斷骨腫瘤是惡性還是良性的？對于這個問題，教科書式的回答就是一張學(xué)術(shù)表格，這張學(xué)術(shù)表格的內(nèi)容主要包括：腫瘤生長是否快？骨破壞是否嚴(yán)重或存在？是否具有軟組織腫塊？細(xì)胞分裂表現(xiàn)如何？是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移？。。。但是對于一個患者而言，這些學(xué)術(shù)性的語言很難把握，也很難理解。本文做一個科普性的臨床解答。首先骨腫瘤是復(fù)雜的，在影像學(xué)（如CT、MRI、X片、骨掃描、PET-CT等檢查）上診斷骨腫瘤的具體病理學(xué)或疾病診斷是具有一定概率特征，就是并不是所有的骨腫瘤臨床醫(yī)生都可以根據(jù)影像學(xué)做出正確診斷的。除了一些特定的比較特征性的比如纖維結(jié)構(gòu)不良、骨囊腫、典型骨肉瘤、非骨化性纖維瘤、骨軟骨瘤等，實際上臨床上更多的是不典型的表現(xiàn)骨腫瘤。大多數(shù)臨床醫(yī)生就是根據(jù)經(jīng)驗給出一個大致的診斷方向，經(jīng)驗豐富程度給出的診斷的正確概率高一些，但是無法做到完全的影像學(xué)診斷。但是一般而言，判斷骨腫瘤的良性還是惡性的影像學(xué)還是有一些跡象的，可以作為參考的。一般而言，良性的骨腫瘤不太出現(xiàn)骨膜反應(yīng)（但是也是有的），也幾乎不會出現(xiàn)軟組織腫塊，在CT中幾乎不會有對皮質(zhì)或骨小梁的破壞表現(xiàn)。在良性骨腫瘤中，骨性成分邊緣不僅是光滑，而且很少出現(xiàn)不同“坑坑洼洼”的表現(xiàn)，大多數(shù)在骨組織上出現(xiàn)局部的”被啃過“的表現(xiàn)的，基本上是屬于局部至少有侵襲性表現(xiàn)，但這種表現(xiàn)良惡性有時候很難區(qū)分。在惡性腫瘤表現(xiàn)中，比較確定的是皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊明顯的。骨腫瘤由于存在腫瘤內(nèi)部的異質(zhì)性（就是不同成分的組織不同，性質(zhì)也可能不同），會導(dǎo)致影像學(xué)CT、MRI等診斷的偏差。比如很常見的一種現(xiàn)象就是在骨巨細(xì)胞表現(xiàn)中略有一點成骨表現(xiàn)，結(jié)果臨床影像學(xué)診斷的骨巨細(xì)胞瘤結(jié)果是一個骨肉瘤，而且甚至病理學(xué)由于取材位置原因，導(dǎo)致病理學(xué)也是誤診骨巨細(xì)胞瘤。所以影像學(xué)診斷具有一定的局限性的，不能萬完全依靠CT和MRI，必須要有病理學(xué)和豐富經(jīng)驗醫(yī)生的判斷結(jié)合，才可以避免一些誤診或錯誤的發(fā)生。關(guān)于骨膜反應(yīng)的特征，也是鑒別良惡性的重要的參考依據(jù)之一。一般而言，惡性骨腫瘤的骨膜反應(yīng)比較雜亂或者出現(xiàn)各種細(xì)節(jié)上的瘤樣的成骨改變，而在良性的骨膜反應(yīng)一般表秒光滑的程度很高，而且一般是弧度非常緩和的表現(xiàn)，比較規(guī)則。所以看到各種骨膜反應(yīng)雜亂的，基本上是惡性表現(xiàn)。但是注意，在骨轉(zhuǎn)移腫瘤中，一般是沒有骨膜反應(yīng)的。對于骨腫瘤中各種成分不同，組織密度不同，MRI上看得到較多的水分樣表現(xiàn)的，甚至局部有囊液樣改變周圍軟組織或?qū)嵸|(zhì)性改變的，都是要注意是否存在惡性或侵襲性腫瘤的可能的，不要盲目通過影像學(xué)進行所謂診斷。實際上這類骨腫瘤即使在取材上也是有要求的，必須取材的位點是多個典型的點。有一個重要的觀點就是，骨腫瘤的影像學(xué)診斷的判斷僅具有一定比例的“猜測性質(zhì)“診斷的概率正確性，雖然經(jīng)驗豐富的臨床醫(yī)生可以概率高很多，但是顯然無法做到完全的100%準(zhǔn)確率，實際上臨床醫(yī)生能過做到70%的影像學(xué)診斷骨腫瘤的正確率，已經(jīng)是神一樣的正確診斷概率了。大多數(shù)的骨腫瘤專家會高估自己的診斷水平，缺少嚴(yán)格的論證過程和數(shù)據(jù)分析可能是一個原因。所以骨腫瘤的良惡性判斷必須要非常嚴(yán)格的流程來論證。2019年10月17日10150
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戎彪學(xué)副主任醫(yī)師 西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 骨轉(zhuǎn)移是惡性腫瘤最常見的并發(fā)癥之一，晚期腫瘤病人發(fā)病率為20%~30%。能產(chǎn)生骨轉(zhuǎn)移的腫瘤多見于乳腺癌、肺癌、前列腺癌、多發(fā)性骨髓瘤等，由于劇烈疼痛或合并病理性骨折，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。 腫瘤骨轉(zhuǎn)移可引起疼痛，但不疼痛并不意味著沒有骨轉(zhuǎn)移。部分無疼痛腫瘤患者常規(guī)ECT檢查時發(fā)現(xiàn)了骨轉(zhuǎn)移，甚至是多發(fā)、廣泛的骨轉(zhuǎn)移。有些中、老年骨轉(zhuǎn)移患者有頸肩部痛、腰背痛或腿痛，被誤認(rèn)為非腫瘤者并不少見，因一般檢查不能準(zhǔn)確、敏感地診斷骨轉(zhuǎn)移。 全身骨掃描在國內(nèi)、外臨床應(yīng)用已有30余年，國外早已將其列為多種惡性腫瘤術(shù)前必查項目或隨訪項目。在過去的30年里，歐美國家一直將全身骨掃描確定為對前列腺癌骨轉(zhuǎn)移診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，即便是PET/CT等分子影像誕生后，骨掃描的金標(biāo)準(zhǔn)地位到現(xiàn)在仍未改變。這主要是由骨掃描的顯像原理和特點所決定的。做全身骨掃描時，需要給患者打一針特殊的帶有微量放射性的顯像劑，這一顯像劑，隨血液循環(huán)進入患者全身骨骼，血流越豐富或代謝越增高的部位吸收的顯像劑越多。骨轉(zhuǎn)移瘤比正常骨的血流和代謝均顯著升高，這樣大部分轉(zhuǎn)移灶即可顯著濃集顯像劑，通過ECT顯像即可清晰地顯示出來。通過ECT顯像完成全身掃描后，可了解腫瘤對全身骨骼的侵犯情況，從而決定診斷，對腫瘤進行分期。 由于ECT全身骨掃描是通過示蹤原理從代謝水平反映腫瘤對全身骨骼的影響，所以它與X線、CT等反映解剖細(xì)節(jié)的方法不同。其特點為靈敏度高，可比X線早6個月發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移灶；另外，它一次成像可完成全身掃描檢查，這是其它檢查手段所無法代替的。2019年10月15日2791
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 骨腫瘤在小兒腫瘤疾病中，占有重要的位置，是小兒骨科中的難題，在臨床上比較多見，小兒處于生長發(fā)育活躍階段,而一些骨科病變正是常發(fā)生于生長活躍的骨骺 ,兒童也多見發(fā)生肢體關(guān)節(jié)的損傷 , 從而出現(xiàn)各種病理性的骨折，而且小兒骨腫瘤的治療涉及復(fù)發(fā)和骨缺損重建的問題。因此,對骨腫瘤的早期診斷和治療，對于患兒的預(yù)防、功能恢復(fù)及生長發(fā)育都是至關(guān)重要的。骨腫瘤在小兒腫瘤疾病中，占有重要的位置，是小兒骨科中的難題，在臨床上比較多見，小兒處于生長發(fā)育活躍階段,而一些骨科病變正是常發(fā)生于生長活躍的骨骺 ,兒童也多見發(fā)生肢體關(guān)節(jié)的損傷 , 從而出現(xiàn)各種病理性的骨折，而且小兒骨腫瘤的治療涉及復(fù)發(fā)和骨缺損重建的問題。因此,對骨腫瘤的早期診斷和治療，對于患兒的預(yù)防、功能恢復(fù)及生長發(fā)育都是至關(guān)重要的。1、小兒骨腫瘤發(fā)病特點小兒骨腫瘤的發(fā)病年齡呈雙峰狀,約11歲時為第一個高峰 , 15 ～ 16歲為第二個高峰 ,可能與骨的生長發(fā)育有關(guān)。發(fā)病部位對診斷有參考價值，發(fā)病部位與成人骨腫瘤相似, 骨樣骨瘤見于骨干皮質(zhì)，以股骨和脛骨最多，偶見于肋骨、骼骨、骸骨、蹌骨或指骨。良性骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于脊柱的椎板、椎弓根、手、足和長管狀骨。股骨和脛骨較常見。骨軟骨瘤，股骨下端和脛骨上端最多，軟骨化骨的部位均可發(fā)生，其次為脛骨上端，橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端。病變位于干髓端，隨生長發(fā)育逐漸遠(yuǎn)離器板。軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)長骨骺端, 肱骨近端，股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端的骨筋。骨肉瘤主要發(fā)生在長管狀骨的干骺端，偶見于骨干。最多見于股骨下端和脛骨上端， 其次為股骨和膚骨上端，很少見于腓骨，骨盆和椎體。尤文肉瘤好發(fā)部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和脛骨。侵犯長管狀骨時，多發(fā)生于骨干。發(fā)生在肋骨、肩胛骨、鎖骨和椎體的罕見。 幼兒脛骨干病變常與神經(jīng)纖維瘤有關(guān) , 因此 , 發(fā)病部位對診斷有一定參考價值。2、診斷思路診斷骨腫瘤最基本有效方法是X線平片 ,可顯示腫瘤的部位, 大致范圍, 并提供骨質(zhì)破壞特點,有無骨膜反應(yīng) ,軟組織腫塊,鈣化情況等 X 線征。多數(shù)病例通過平片可了解腫瘤的良惡性和類型 。CT可顯示腫瘤的準(zhǔn)確部位和范圍, 腫瘤與鄰近器官組織的關(guān)系, 并可顯示有否皮質(zhì)穿破、軟組織受累以及病灶內(nèi)的骨質(zhì)破壞特征 。因此, CT 特別適用于 ：①脊柱、骨盆等不規(guī)則骨腫瘤；②惡性骨腫瘤欲采取保肢治療；③普通平片無法做出判斷是的進一步檢查。病理診斷是對惡性骨腫瘤診斷的關(guān)鍵檢查。穿刺活檢是一項提供病理診斷的有效、簡便 、安全的方法。對疑惡性骨腫瘤患兒作穿刺活檢獲取病理診斷 ,尤其在進行破壞性大的手術(shù)和化療前,一定要有明顯的病理診斷。部分定位困難病例可在X線透視下定位, 只有少數(shù)需在CT引導(dǎo)下穿刺。CT引導(dǎo)下穿刺具有準(zhǔn)確 、安全的特點, 特別適用于脊柱骨盆腫瘤。對于穿刺陰性而臨床和X線提示惡性的病例，應(yīng)予切開活檢。由于骨腫瘤放射學(xué)和病理學(xué)診斷的復(fù)雜性， 對于骨腫瘤疑難病例的診斷，需要臨床、放射和病理結(jié)合起來才能作出正確診斷。這樣才能減少誤診和漏診。3、骨腫瘤的治療小兒骨腫瘤的治療應(yīng)依據(jù)骨腫瘤的外科分期,選擇相應(yīng)的手術(shù)方式和輔助治療。手術(shù)方式分為截肢術(shù)與保肢術(shù)，保肢治療一般適用于以下幾種①年齡 16 歲以上 ;②腫瘤局限在骨內(nèi)或僅累及小部分軟組織;③術(shù)前化療前提下，可以作瘤段截除、人工關(guān)節(jié)置換術(shù)等。一般惡性骨腫瘤不宜采用保肢術(shù),主要與手術(shù)徹底性、生存期、肢體等長以及兒童的活動等因素有關(guān) ,但在化療是提高骨肉瘤療效的關(guān)鍵。尤文肉瘤由于廣泛累及軟組織,保肢治療預(yù)后不佳。良性腫瘤及瘤樣病變以手術(shù)為主 ,采用病灶內(nèi)的刮除治療 ,存在復(fù)發(fā)的危險。骨樣骨瘤手術(shù)應(yīng)當(dāng)切除瘤巢及周圍增生硬化的骨質(zhì)至正常骨組織。軟骨母細(xì)胞瘤和神經(jīng)纖維瘤刮除不徹底也是易復(fù)發(fā)。在術(shù)中應(yīng)以合適型號的刮匙多角度刮除 ,充分暴露整個瘤腔 ,對死角、凹陷、骨嵴等部位應(yīng)特別注意刮除,以雙氧水、無菌水反復(fù)加壓沖洗,可用電刀燒灼瘤腔壁。小兒植骨常有骨量不足的問題 ,我們主要用近親骨移植,不良反應(yīng)少,植骨成活率好。4、總結(jié)由于由于小兒處于生長發(fā)育階段,小兒骨腫瘤的生長速度很快,在診斷和治療上的復(fù)雜性和特殊性,當(dāng)臨床X線片懷疑骨腫瘤時,應(yīng)及時進行進一步骨腫瘤的放射和病理診斷及活檢技術(shù)等, 以免延誤診斷或采取不當(dāng)治療。所以對于首診的兒科醫(yī)生 , 應(yīng)爭取早期發(fā)現(xiàn) ,減少誤診 ,盡早治療。2019年10月07日1380
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 骨掃描，又稱“全身骨顯像”，是惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移的偵察兵。 風(fēng)濕病人容易出現(xiàn)固定區(qū)域的骨骼疼痛或酸脹不適的癥狀，與骨轉(zhuǎn)移癥狀相似。 當(dāng)腫瘤轉(zhuǎn)移至骨骼時，骨轉(zhuǎn)移瘤處的血流與代謝比正常骨骼顯著增高。在進行全身核素骨掃描時，首先要經(jīng)手臂靜脈注射放射活性的物質(zhì)，一般是锝，它會隨著血流進入全身骨骼，數(shù)小時內(nèi)被體內(nèi)的骨骼相關(guān)細(xì)胞吸收。如果某些骨骼的血流更豐富或代謝明顯增高，則這些核素會被吸收得更多，因此放射活性物質(zhì)會濃聚在骨骼受損區(qū)域，儀器就會追蹤監(jiān)測到這些部位。 因此，做骨掃描檢查可以排除骨轉(zhuǎn)移癌。它的優(yōu)點在于較X線平片提前3-6個月發(fā)現(xiàn)骨骼病灶，一次性注射能做全身骨骼顯像。2019年09月19日3381
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2019年08月02日10251
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