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田耕主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 腫瘤科 我們每個人身上或多或少都有痣，但有的人不知道，這個“痣”，很可能會成為奪命的刀，這把刀，就叫黑色素瘤。 黑色素瘤是一種能產(chǎn)生黑色素的惡性程度相當(dāng)高的惡性腫瘤，可以由原來正常的痣惡化而來，也可以是新發(fā)的，多見于30歲以上人群，可發(fā)生于皮膚、黏膜和內(nèi)臟器官。 黑色素瘤隱匿在眾多痣中，很多朋友通常都不會注意到自己身上的這個“痣”到底怎么了，畢竟，誰會天天關(guān)注這個痣呢，又有誰會記得它之前是長什么樣或者這個地方原來有沒有痣的呢。等到發(fā)現(xiàn)時，可能已經(jīng)為時已晚。 先來說說黑色素瘤和普通的痣有什么區(qū)別 就一句話，普通的痣長得好看，黑色素瘤就長得不太好看。 我們普通的痣，可以是與皮膚平齊，也可以是隆起的，一般較小，呈圓形，邊界很清楚，顏色也較均一，生長緩慢，也許幾十年也不怎么變，表面是光滑的，沒有破潰出血等，總之就是好看的。 而黑色素瘤呢，不僅個頭大（直徑大于 5 mm），而且還不對稱，邊緣不清楚，顏色不均勻，生長速度較快，表面還可出現(xiàn)破潰、出血等等，難看的很呀。 如果身上有很多痣的朋友，可能看到這就會感覺有點悲涼了，“我身上那么多痣，豈不是發(fā)病的幾率會更大？” 放心，這些痣惡化的幾率極低，大概在1:100萬左右，因此對于絕大多數(shù)的痣，我們可以密切觀察。如果擔(dān)心痣惡變成黑色素瘤，也不建議采用冷凍激光等等方式來去痣。最好的去痣方法是做個小手術(shù)，把痣完整的切掉。 我們身上哪些痣會發(fā)生惡變呢？ 一、看部位 一般來說，經(jīng)常摩擦的部位如腳底、手掌、肘部、腋窩的痣更容易惡變，因為長期反復(fù)的摩擦作為一種刺激因素，可以造成痣的惡變。 二、看顏色 痣有很多種顏色，一般除了黑色，還有紅色和藍(lán)色，其中，最容易發(fā)生癌變的就是藍(lán)痣，因此我們需要密切關(guān)注藍(lán)色的痣。 雖然黑色素瘤發(fā)生幾率低，但惡性程度很高，我們只有越早發(fā)現(xiàn)才會有越高的治愈率。所以，一旦發(fā)現(xiàn)我們身上的痣發(fā)生了任何變化，都應(yīng)該引起重視，這里所說的變化包括：形狀的變化：邊緣不再那么圓潤，痣越來越大，直徑大于6毫米；顏色的變化：加深或變淺；感覺的變化：出現(xiàn)瘙癢、刺痛等；還有出現(xiàn)流水、流血、脫屑、原來不長毛的開始長毛等等。當(dāng)出現(xiàn)這些變化的時候，一定要及時就醫(yī)。2021年08月27日
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朱陵君主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 腫瘤科 天干物燥易上火，留個鼻血什么的，似乎也不稀奇。但是請注意，它也可能是一種 “特別偏愛中國人”的惡性腫瘤。“先給大家說一個真實病例吧。黃先生沒有想到，妻子的小小“鼻炎”，背后竟然藏著“癌王之王”這樣殘酷的真相。那段時間，妻子出現(xiàn)鼻涕中帶血、咽干、頭痛、一側(cè)眼眶腫脹等癥狀，吃消炎藥也無法緩解。去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查時候，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的鼻腔內(nèi)有新生物，就為她進(jìn)行了手術(shù)治療。可問題并沒有被解決。妻子的一側(cè)面部腫脹更加嚴(yán)重。黃先生陪她來到江蘇省人民醫(yī)院，診斷結(jié)果卻讓全家人都懵了：他的妻子被確診為癌癥，而且是“癌王之王”——鼻惡性黑色素瘤。在奔波數(shù)家醫(yī)院、得到同樣的診斷結(jié)果后，妻子在江蘇省人民醫(yī)院接受基因指導(dǎo)下的個體化治療，病情很快得到有效控制。但病魔并沒有放過他們。不久前，妻子的病情再度反復(fù)。這一次，江蘇省人民醫(yī)院黑色素瘤MDT團(tuán)隊為她進(jìn)行多學(xué)科會診。起初，黃先生寄希望于手術(shù)治療。但聽到專家解釋，手術(shù)需要切除妻子一側(cè)頜骨，且并不能真正改善預(yù)后、降低復(fù)發(fā)風(fēng)險時，黃先生猶豫了。“她一直很在意自己的形象，喜歡照鏡子，喜歡拍照片。如果這么做，我擔(dān)心她承受不了?！弊罱K，MDT團(tuán)隊為她選擇了“藥物+放療”的治療方案。值得慶幸的是，檢測結(jié)果顯示，黃先生的妻子存在nras變異，醫(yī)院科室正開展相關(guān)臨床治療研究，這無疑是一個好消息。目前，黃太太的藥物治療預(yù)后良好，即將接受進(jìn)一步放療。01“偏愛中國人”的黑色素瘤提到黑色素瘤，大家可能首先想到的是身上的黑痣。沒錯，很多黑色素瘤都是從普通的黑痣，變成了惡性的黑色素瘤。但也有一些黑色素瘤并非如此。近年來，黑色素瘤已成為中國惡性腫瘤中發(fā)病率增長最快的病種之一，我國每年大約有2萬例左右的新發(fā)病例。相對于歐美地區(qū)，中國人在惡性黑色素瘤的總發(fā)病率上相對低一些，但晚期患者比例遠(yuǎn)超過歐美地區(qū)，這讓治療變得很被動。在惡性黑色素瘤中，也存在不同的分型。其中，黏膜黑色素瘤更偏愛有色人種，中國人的發(fā)病率遠(yuǎn)超歐美地區(qū)人群。02“全身都能跑”的黑色素瘤很多黑色素瘤，都是圍繞“痣”打轉(zhuǎn)。醫(yī)生在提醒時，也會反復(fù)強調(diào)，要關(guān)注“痣”的異常變化，及時就醫(yī)。但黏膜黑色素瘤要更隱蔽一些，因為它發(fā)生在黏膜部位，全身都能“跑”。朱陵君主任所接觸過的黏膜黑色素瘤患者，病灶區(qū)域也是“千變?nèi)f化”：鼻腔、口腔、食道、腸道甚至女性的陰道，都可能成為這類惡性腫瘤的“寄居地”。這一方面腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)變得更困難，一方面也增加了誤診誤治的風(fēng)險。許多患者即便在出現(xiàn)癥狀（例如鼻塞、頭痛、莫名其妙的出血）后及時就醫(yī)，也會分散在不同科室，這為診斷及后續(xù)規(guī)范治療平白設(shè)置了很多障礙。就拿黃太太的情況來說。她是鼻黏膜處的黑色素瘤，在黑色素瘤中極為罕見。雖然同樣都是發(fā)生在鼻部的癌癥，但這種鼻黏膜黑色素瘤的治療方案，和鼻咽癌更是大相徑庭。有很多對其他腫瘤有效的方法，用到黑色素瘤上基本沒效，比如常規(guī)的化療，只有6%-7%的有效率。一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移，平均生存期只有6個月左右。這就導(dǎo)致一些患者即便在明確診斷后，也不知道該去哪里接受治療，或者選擇了并不恰當(dāng)?shù)闹委煼桨浮＿@對患者來說，顯然都是極為不利的。03“中國數(shù)據(jù)”提供更多依據(jù)值得慶幸的是，在靶向治療和免疫治療的幫助下，黑色素瘤患者的生存狀況得到巨大改善。在不到10年的時間里，黑色素瘤這個曾經(jīng)患者生存時間不超過1年的癌中之王，已逐漸有望成為一種慢病，皮膚黑色素瘤患者的5年生存期已大大增加。特別要注意的是，中國的黑色素瘤患者以肢端型和黏膜型居多，無論在疾病特點、治療預(yù)后等方面，中國患者都與歐美白色人種有顯著差異。過往很多疾病治療都是以歐美發(fā)布的治療指南為準(zhǔn)。近年來，由于亞洲特別是中國專家的大聲疾呼，這些差異性問題得到了更多關(guān)注。在新版的中國黑色素瘤指南中，不僅將肢端型及黏膜型黑色素瘤單獨成章，而且更尊重中國數(shù)據(jù)，更多考慮了中國黑色素瘤患者的特點。這對于中國患者來說，無疑都是好消息。也在國際舞臺上，讓中國的學(xué)者發(fā)出了來自中國的“好聲音”，造福了更多中國乃至全世界的患者。04“ABCDE”看穿黑色素瘤無論是哪一種黑色素瘤，及早發(fā)現(xiàn)，及早接受規(guī)范的個性化治療，都是患者力爭獲得最佳預(yù)后的重要保障。但要如何及早發(fā)現(xiàn)呢？朱陵君主任推薦了一個簡單的“ABCDE”觀察法。AAsymmetry（對稱性）色素痣一般都是圓形或者橢圓形，比較對稱；而黑色素瘤往往都不對稱。Border（邊緣）皮膚良性痣的邊緣整齊，而黑色素瘤的邊緣常常凹凸不平、崎嶇蜿蜒。Color（顏色）良性痣的顏色均一，而黑色素瘤的顏色常常深淺不一，甚至可以出現(xiàn)藍(lán)、灰、白、紅色。Diameter（直徑）直徑在5-6mm以上的要特別警惕。EElevation（隆起）普通的痣一般是平的。如果是高于皮膚表面的痣，可咨詢醫(yī)生考慮是否切除。如果一開始平的，后來慢慢隆起，就更要警惕。此外，普通痣常年幾乎不會發(fā)生任何變化。如果短期內(nèi)迅速增大，附近皮膚出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，甚至出現(xiàn)“衛(wèi)星灶”，一定要及時就醫(yī)。2021年08月20日5611
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魏誠副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 線上診療科 首先我們來了解一下這二種疾病有什么不同：1、黑色素痣和黑色素瘤都是比較常見的疾病，均多發(fā)于皮膚，但是這二種疾病是完全不同的類型；2、黑色素痣是良性的，黑色素瘤是惡性的；3、黑色素痣表面光滑，呈圓形，有對稱性，面積比較小，邊界清晰；黑色素痣顏色均勻色深，一般是黑色或者是暗紅色；黑色素痣生長的速度慢，而且長到一定時間，大小就不會再有變化了；黑色素痣不會出現(xiàn)破潰。而黑色素瘤表面粗糙，形狀不規(guī)則，沒有明顯的邊界，面積大；黑色素瘤顏色雜色，有的會有好幾種顏色同時存在；黑色素瘤生長速度快，會出現(xiàn)腐爛潰破的現(xiàn)象。 如果對一個正常的黑色素痣不恰當(dāng)?shù)奶幚砜赡軐?dǎo)致惡變：如有些人會用刀割、用繩子勒、用鹽去腌，到整容機(jī)構(gòu)去做激光冷凍，希望把黑色素痣處理掉；最終因長期慢性的刺激導(dǎo)致黑色素痣的惡變。 如果出現(xiàn)以下三種危險信號的時候，就要留意黑色素痣是否轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒院谏亓隽恕?1、黑色素痣在短時期內(nèi)顏色突然加深或者變黑，又或者開始褪色。面積或體積忽然增大，或者突然隆起，甚至?xí)谐鲅约捌屏?、結(jié)痂等癥狀。 2、黑色素痣四周圍出現(xiàn)許多新的小痣，這是癌細(xì)胞分裂以及擴(kuò)散的一種表現(xiàn)，也是黑色素瘤的重要表現(xiàn)。 3、黑色素痣邊緣不規(guī)則，或者變得參差不齊，而且呈現(xiàn)鋸齒狀的改變。2021年05月26日1418
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陳勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 1.什么是惡性黑色素瘤？ 惡性黑色素瘤，通常稱為黑色素瘤，是黑色素細(xì)胞來源的一種高度惡性的腫瘤，簡稱惡黑，多發(fā)生于皮膚，也可見于黏膜和內(nèi)臟，約占全部腫瘤的3%。皮膚惡性黑色素瘤占皮膚惡性腫瘤的第三位（約占6.8%~20%）。好發(fā)于成人，皮膚白皙的白種人發(fā)病率高，而深色皮膚的亞洲人和非洲人發(fā)病率較低，極少見于兒童。部分患者有家族性多發(fā)現(xiàn)象。惡性黑色素瘤可由先天性或獲得性良性黑素細(xì)胞痣演變而成，或由發(fā)育不良性痣惡變而來，也可以是新發(fā)生。近年來，惡性黑色素瘤的發(fā)生率逐年升高，與其他實體瘤相比，更易出現(xiàn)淋巴和血行轉(zhuǎn)移。除早期手術(shù)切除可以根治外，晚期黑色素瘤既往缺乏特效治療，預(yù)后很差，一度被稱為癌中之王。 2.黑色素瘤一般長在哪里？ 惡性黑色素瘤原發(fā)病變中外差異顯著，我國多見于足底、指(趾)間、手掌、甲下等肢端部位，約占50%，發(fā)生在軀干及四肢皮膚的約20-30%，還有20%可發(fā)生在內(nèi)臟器官或口鼻黏膜等處，少數(shù)發(fā)生于眼部（5%以下）。白種人多發(fā)生于皮膚，占90%以上，肢端型僅占不到5%，而黏膜型更少，不足1%。不同部位的黑色素瘤，其生物學(xué)行為是不一樣的，對治療的反應(yīng)以及預(yù)后也有差別的，所以千萬別小看這黑色素瘤這個疾病。2021年05月23日4135
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鄒征云主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腫瘤中心 長在身體特殊部位的痣黑斑要注意，一個是腳底，一個是手掌，還有是我們的指甲，另外還有就是我們的婚陰部這些平坦的痣，尤其是這個這個黑斑，你看到它，它的直徑在五個毫米以上，我覺得是要趕緊到醫(yī)院來給醫(yī)生看。醫(yī)生提醒這些身體部位的痣容易產(chǎn)生摩擦導(dǎo)致病變，平時要特別注意觀察。我們有一個ABCDE的原則，A就是as，就是說它不對稱，第二個B包的它的邊緣不規(guī)則，C就是color，它的顏色色澤不均勻，深淺不一，嗯，D就是一個大amitor，當(dāng)它的直徑超過五個毫米以上，E就是elimation，就是說它隆起，在逐漸的隆起，這種情況之下綜合在一起，建議到醫(yī)院來找鄭家看。2021年05月08日2365
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王瑞艷副主任醫(yī)師 空軍特色醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 這是一顆痣，當(dāng)它處在合適的位置時，或許會讓你楚楚可人，或許會讓你傾國傾城，或許也會讓你廣千紅繩，但如果他肆意妄為，層林盡染，只會讓人忍不住將它干掉。那么，痣是咋來的？想點痣要如何選擇？哪些痣有較高的癌變風(fēng)險，需要注意？今天跟大家聊一聊。大家好，我是皮膚科王若媛醫(yī)生的助理漁船，想點痣的人挺多的，為了變美變漂亮的不說了，想通過點痣盛天半紫的不說了，我還碰到一小哥，說追自己的小姐姐太多了，想點掉自己的桃花痣。 我審了審他的長相，說，你太惡心了，加個微信吧。通常意義上的痣是指黑色素痣，是黑色素細(xì)胞抱團(tuán)聚合形成的，聚是一團(tuán)火，這些痣就是你滿身的火，花朵開羅亂是因為我滿身烈火。一般來說，自從童年的時候開始慢慢增多，在20歲到29歲時達(dá)到峰值，這時候全身上下可能會有20到30個痣，這些痣呢，有的大，有的小，有的凸起，有的平整，一會兒排成一個三字，一會兒排成一個B字。在30歲以后，除了面部痣以外，多數(shù)痣慧逐漸消失，哼，該消失的不消失。盡管很多痣是后天長出來的，但居然有傳言說痣是痘痘變成的，痘痘是不能變成痣的，這主要是因為青少年時期剛好是痘痘和痣都高發(fā)的年紀(jì)，所以這倆經(jīng)常被人誤解為有因果關(guān)系。我明白2021年04月25日904
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徐建芳副主任醫(yī)師 汕頭市中心醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 黑痣是常見的良性腫瘤，大部分黑色素瘤都是從黑痣轉(zhuǎn)變而來，黑痣一般表現(xiàn)為色素沉著，一部分黑痣會轉(zhuǎn)化成惡性度非常高的黑色素瘤。黑色素瘤最重要的一點就是早診斷、早治療，所以如果身上有黑痣，黑痣一旦出現(xiàn)以下情況，注意癌變的風(fēng)險。 黑痣癌變有7個表現(xiàn)：1. 顏色加深或減退。黑色素瘤的顏色變化是有一定規(guī)律的。通常有從淡褐色轉(zhuǎn)為濃褐色，最后成為深褐色?；蛘邚陌导t色轉(zhuǎn)為紅色，最后變成淺粉色。雜色常為惡性病變的信號，雀斑型、表淺蔓延型惡性黑色素瘤，常在棕色或黑色中摻雜紅色、白色或藍(lán)色，其中藍(lán)色更是一種不祥之兆；2.邊緣常參差不齊，呈鋸齒狀改變，向兩邊逐漸擴(kuò)大呈放射狀。并伴隨有表皮粗糙起皮屑的癥狀，則很可能是黑痣癌變；3.表面不光滑，出現(xiàn)不規(guī)則的隆起。一般很粗糙，并伴有鱗形或片狀脫屑，有時有滲液或滲血；4.周圍皮膚出現(xiàn)水腫或喪失原有的光澤，變成白色、灰色；5.局部常有發(fā)癢、灼痛或壓痛，當(dāng)黑痣繼續(xù)發(fā)展成潰瘍性病變時，會伴有滲液、出血、刺痛或灼痛感會更加明顯；6.黑痣周圍會出現(xiàn)結(jié)節(jié)或伴有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，這些均為中晚期的表現(xiàn)；7黑痣短期內(nèi)迅速增長，一般1~2個月就會成倍的擴(kuò)張。迅速增長是黑痣惡化的明顯標(biāo)志。 那么我們應(yīng)該如何預(yù)防黑色素瘤呢？ 引起惡性黑色素瘤的原因很多：有紫外線照射、不良痣惡變、遺傳、外傷、內(nèi)分泌異常及免疫缺陷或免疫功能減退等，防曬屬于預(yù)防黑色素瘤的一級預(yù)防。注重防曬，尤其是夏天的時候預(yù)防紫外線灼傷皮膚?？梢杂行У念A(yù)防黑色素瘤。雖然體表黑痣有惡變的風(fēng)險，但只要注意到它的變化，就不可怕。只要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，惡性黑色素瘤完全是可以治愈的。 文章選自《健康長壽不是夢-談養(yǎng)生保健和預(yù)防腫瘤》，徐建芳著，京東網(wǎng)、淘寶網(wǎng)有售。2021年04月20日1194
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王玉寶主任醫(yī)師 曲阜市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腿腳出現(xiàn)四個特征，提示惡性腫瘤可能已到來近年來癌癥是一種高發(fā)病率的惡性疾病，在我國平均每天就有近萬人被確診！腫瘤可見于任何一個器官或組織，目前最常見的腫瘤類型為肺癌、消化道腫瘤、肝癌等。這兩種腫瘤都有一個共同的特征，即病人早期幾乎難以察覺，部分病人甚至沒有異常表現(xiàn)。而且隨著病情的不斷發(fā)展，各種癥狀也會逐漸顯現(xiàn)，可是此時早已錯過了最佳的治療時機(jī)！癌癥進(jìn)展到晚期，臨床治愈率極低，病人最終在無盡的痛苦和折磨下離世。因此，臨床上對癌癥的治療只有一個標(biāo)準(zhǔn)，即早發(fā)現(xiàn)，早治療！雖然癌癥早期癥狀不明顯，但身體也會出現(xiàn)其他反應(yīng)，如下肢和腳部出現(xiàn)以下四種反應(yīng)，要小心，這可能是癌癥的信號。腳指頭是最容易被忽視的部位，但是有些疾病會對腳趾產(chǎn)生反應(yīng)，比如肺癌。如近期突然發(fā)現(xiàn)趾端異常膨大、粗大，突出于皮膚表面，可作為杵狀指征，屬于慢性肺病的癥狀之一，也可作為肺癌來臨的信號；由于在肺發(fā)生癌變后，首先會降低自身的呼吸功能，尤其當(dāng)癌腫堵塞了氣道后，病人會有明顯的呼吸困難，胸悶氣短，胸口疼痛等表現(xiàn)。作為肢體最末端的足，由于缺乏血氧供應(yīng)，會出現(xiàn)異常增生，形成杵狀指。下肢不正常浮腫下肢突然腫脹，首先要排除生理因素的影響，這包括久坐久站，喝太多水等。一般來說，生理性水腫不會持續(xù)很久，而且可以通過體育鍛煉得到緩解。但近期若下肢腫脹嚴(yán)重，用手按壓后回彈緩慢，且腫脹持續(xù)不退，則可能是癌變的表現(xiàn)；許多癌癥都能引起下肢浮腫，尤其是肝癌、宮頸癌等，癌癥不僅會消耗體內(nèi)的營養(yǎng)，導(dǎo)致細(xì)胞滲透壓失衡，水分滲透到組織間隙。在癌腫發(fā)展的同時，還會壓迫下肢的神經(jīng)、血管，最終導(dǎo)致持續(xù)性水腫。越到晚期癌變的程度，浮腫癥狀也會越明顯。腿上突然腫起來。雖然人體內(nèi)有細(xì)胞的地方，就有可能發(fā)生癌變，但發(fā)生在腿部的原位癌并不多見，以轉(zhuǎn)移癌為主。一般來說，健康人的腿應(yīng)該是平滑的狀態(tài)，如果最近腿上出現(xiàn)異常腫塊，這可能是腫瘤轉(zhuǎn)移的信號，例如肺癌、宮頸癌、卵巢癌，都可能發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，從而引起腿部腫塊。腿上的痣變了色素痣是色素在皮下積聚的產(chǎn)物，分為先天性和后天性兩種，但無論哪一種色素痣，只要它發(fā)芽后都不會再改變。如近來腿部痣突然發(fā)生變化，如異常生長超過1厘米，表面反復(fù)潰破流膿，邊界不清等，都有可能是痣癌變的信號，臨床也稱“惡性黑色素瘤”，是皮膚癌的一種。雖然癌癥可以引起下肢的異常改變，但這并不是癌癥診斷的標(biāo)準(zhǔn)，其他類型的疾病，也可能引起下肢出現(xiàn)類似癥狀。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)身體有異常時，首先不要害怕，而是積極地去醫(yī)院做全面檢查，確認(rèn)身體到底出了什么問題，然后進(jìn)行科學(xué)有效的治療。2021年04月06日1498
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陳鵬舉副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 肛管直腸惡性黑色素瘤是一類少見的惡性腫瘤，惡性度超過原發(fā)的直腸癌，預(yù)后較差。流行病學(xué)胃腸道的惡性黑色素瘤多為轉(zhuǎn)移性，原發(fā)性少見，常早期引起區(qū)域淋巴結(jié)及血源轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移至腸系膜淋巴結(jié)、肝、肺等處，容易誤診漏診。43.5%～60%的皮膚黏膜惡性黑色素瘤伴有胃腸道轉(zhuǎn)移。肛管直腸惡性黑色素瘤占全身惡性黑色素瘤發(fā)病率的3%以下，占全部肛管直腸惡性腫瘤的1%以下，主要發(fā)生在齒狀線附近。此病發(fā)病有顯著的性別差異，其中女性占54%～76%，發(fā)病年齡常見于60歲左右，預(yù)后極差。肛管直腸惡性黑色素瘤發(fā)病原因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：（1）良性黑痣史；（2）太陽照射；（3）HIV感染。肛管直腸惡性黑色素瘤惡性程度較高，在疾病早期便可發(fā)生多部位的轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移方式可有：（1）血行轉(zhuǎn)移：為常見的轉(zhuǎn)移方式，主要轉(zhuǎn)移至肝、肺、腦、骨等處；（2）淋巴轉(zhuǎn)移：其轉(zhuǎn)移途徑與結(jié)腸惡性黑色素瘤相同；（3）直接浸潤：侵及周圍盆腔組織，一般不侵及子宮、膀胱等鄰近器官。病因及基因突變分析國外資料顯示28%的黑色素瘤患者發(fā)生KIT基因變異（突變或拷貝數(shù)增多），10%發(fā)生BRAF變異，5%發(fā)生Nras變異；肢端型和黏膜型發(fā)生KIT基因變異較多，其次為BRAF突變；非慢性日光損傷型，如軀干黑色素瘤，大部分發(fā)生BRAF基因V600E突變（60%）或Nras突變（20%）。我國502例原發(fā)黑色素瘤標(biāo)本KIT基因檢測結(jié)果顯示總體突變率為10.8%，基因擴(kuò)增率為7.4%；其中肢端、黏膜、慢性日光損傷型、非慢性日光損傷型和原發(fā)灶不明分別為11.9%和7.3%，9.6%和10.2%， 20.7%和3.4%，8.1%和3.2%及7.8%和5.9%，這為中國患者使用KIT抑制劑提供了理論基礎(chǔ)。我國468例原發(fā)黑色素瘤標(biāo)本BRAF突變率為25.9%，肢端和黏膜黑色素瘤的突變率分別為17.9%和12.5%，其中V600E是最常見的突變位點（87.3%），這為中國患者使用BRAFV600抑制劑（Vemurafenib）提供了理論基礎(chǔ)。在消化道惡性黑色素瘤中，原發(fā)的KIT基因突變在肛管直腸惡性黑色素瘤中的比例約為35.5%，顯著高于胃腸道轉(zhuǎn)移瘤的3.8%。功能性KIT基因的突變顯著，KTI蛋白的過表達(dá)與KIT基因突變并無直接關(guān)系，并不能作為篩查標(biāo)準(zhǔn)。病理表現(xiàn)消化道惡性黑色索瘤的組織結(jié)構(gòu)呈腺泡狀排列，鏡下瘤細(xì)胞有類圓形、多邊形和短梭形，呈巢狀、索狀或腺樣排列，向黏膜肌內(nèi)浸潤性生長。胞漿豐富，內(nèi)含細(xì)小黑色素顆粒。細(xì)胞核呈橢圓形或梭形，染色深，核分裂相多見。免疫組化顯示：HBM45（+）、S-100蛋白（+）、vimentin（+）、actin（-）、CD34（-）。HMB45對惡性黑色素瘤特異性為100%，敏感性為93%。S-100蛋白對少色素或無色素惡性黑色素瘤反應(yīng)強，對確診無色素性惡性黑色素瘤有一定價值。黑色素瘤的常見病理類型有淺表擴(kuò)散型黑色素瘤、結(jié)節(jié)型黑色素瘤、惡性雀斑樣黑色素瘤、肢端雀斑樣黑色素瘤；少見類型有上皮樣、促纖維增生性、惡性無色素痣、氣球樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞和巨大色素痣黑色素瘤等。診斷一、臨床表現(xiàn)：肛管直腸惡性黑色素瘤的表現(xiàn)往往不特異，往往出現(xiàn)誤診或者診斷延遲。肛管直腸惡性黑色素瘤病人最常見的癥狀是出血（54%～78%），其他癥狀包括直腸腫塊（12%～16%），疼痛（14%～27%），便秘（6%），腹瀉（4%）和痔瘡切除術(shù)后病理診斷（8%～16%）。肛管直腸惡性黑色素瘤惡性程度較高，在疾病早期便可發(fā)生多部位的轉(zhuǎn)移。淋巴轉(zhuǎn)移是普遍存在的，往往涉及腸系膜和腹股溝淋巴結(jié)。腦是最常見的轉(zhuǎn)移部位，其次是肝和肺。二、輔助檢查：1、內(nèi)鏡檢查內(nèi)鏡下腫瘤多呈息肉狀，偏心性生長?？捎谢驘o色素，亦可呈串珠狀、多發(fā)小結(jié)節(jié)、菜花狀等，多伴表面潰瘍或衛(wèi)星灶，質(zhì)脆，易出血，85％病例可見色素沉著，經(jīng)內(nèi)鏡檢查多數(shù)能夠發(fā)現(xiàn)病灶，活檢病理檢查和診斷是其重要的環(huán)節(jié)。2、X線鋇餐：呈息肉狀充盈缺損，類似消化道腫塊型癌。3、胸腹部B超和CT：可了解病變范圍、周圍及轉(zhuǎn)移情況，對臨床分期和決定治療方案有一定的作用。4、MRI對黑色素極敏感，以出血順磁性物質(zhì)的多少及黑色素的含量和分布決定其信號的變化。由于黑色素瘤內(nèi)穩(wěn)定自由基的不成對電子與自由水的相互作用能夠縮短T1及相對縮短T2，黑色素瘤MRI特征性改變呈T1W1高信號、T2WI低信號。有學(xué)者根據(jù)MRI特點將黑色素瘤分為4型：（1）黑色素型：T1WI高信號、T2WI低信號，質(zhì)子像呈等或高信號；（2）非黑色素型：T1WI呈低或等信號、T2WI呈高或等信號；（3）混合型；（4）血腫型：呈血腫的MRI表現(xiàn)，MRI增強表現(xiàn)為環(huán)狀或不均勻強化，但少有結(jié)節(jié)狀強化。5、PET掃描用于監(jiān)測黑色素瘤的放射性示蹤劑的攝取并觀察腫瘤轉(zhuǎn)移。三、診斷：診斷根據(jù)下述幾點即可診斷惡性胃腸道黑色素瘤：（1）臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查；（2）病理檢查有典型的黑色素瘤組織學(xué)圖像，顯微鏡下瘤細(xì)胞內(nèi)有黑色素顆粒，經(jīng)特殊染色證實為黑色素，（3）腫瘤來自消化道粘膜上皮，免疫組化HBM45(+)、S-100蛋白(+)；（4）除外其他部位轉(zhuǎn)移惡性黑色素瘤。分期目前缺乏針對直腸惡性黑色素瘤的分期標(biāo)準(zhǔn)，通常沿用AJCC&UICC的TNM分期。Ross等在1990年提出肛管直腸惡性黑色素瘤分為3期：I期：腫瘤位于原位無轉(zhuǎn)移；Ⅱ期：腫瘤周圍淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移；Ⅲ期：伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Claudius等提出了原發(fā)肛管直腸惡性黑素瘤的新分期：I期：腫瘤位于局部未浸潤至肌肉層；II期：腫瘤局部浸潤至肌肉層。III期：區(qū)域腫瘤浸潤和/或陽性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；IV：腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。外科手術(shù)直腸肛管惡性黑色素瘤首次正確治療極為重要。盡管輔助化療、免疫治療及放射治療等也取得了一定的療效，但外科手術(shù)一直是其主要的治療手段。最常見的手術(shù)方式包括腹會陰聯(lián)合切除（Abdominoperineal Resection，APR）和局部擴(kuò)大切除（Wide Local Excision，WLE）。由于腫瘤位于直腸肛管區(qū)域，具體選擇哪種手術(shù)方式一直是爭議的焦點。大多數(shù)研究結(jié)果表明兩種手術(shù)方法之間對于患者生存率沒有明顯差異。腹會陰聯(lián)合切除可以作為局部切除術(shù)后局部復(fù)發(fā)的補救措施。在選擇手術(shù)方式的時候，應(yīng)將并發(fā)癥和生活質(zhì)量作為考量點。因為直腸肛管惡性黑色素瘤外科治療失敗的主要原因是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而不是局部復(fù)發(fā)。有學(xué)者認(rèn)為，手術(shù)方式的選擇不應(yīng)一概而論，該病早期屬于局部病變，后期屬于全身系統(tǒng)性疾病。因此，根據(jù)皮膚黑色素瘤的治療經(jīng)驗，腫瘤的厚度應(yīng)對手術(shù)方式有決定性影響，對于早期的厚度小于1mm腫瘤，可選擇保留括約肌的局部切除并保證至少1cm的安全切緣；當(dāng)腫瘤厚度為1～4mm時，選擇保留括約肌的局部切除并保證2cm的安全切緣；而腫瘤厚度大于4mm時應(yīng)選擇腹會陰聯(lián)合切除術(shù)。預(yù)后肛管直腸惡性黑色素瘤的預(yù)后極差。文獻(xiàn)報道5年生存率為6%～22%不等，中位生存期在19～26.4個月。5年生存率的高低取決于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。如果腫瘤限于局部，5年生存率可達(dá)37%～50%。而一旦出現(xiàn)了區(qū)域淋巴結(jié)或者遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，則其5年生存率降至7%～17%和0%～6%。盡管肛管直腸惡性黑色素瘤在女性中較高，但女性（15.7%）的總生存率也顯著高于男性（10.6%）。肛管直腸惡性黑色素瘤的預(yù)后取決于其臨床分期。根據(jù)Ross提出的三期分法，I期的總生存顯著好于II期和III期。類似于皮膚黏膜的惡性黑色素瘤，腫瘤深度、潰瘍、腫瘤大小以及區(qū)域淋巴結(jié)狀態(tài)是其顯著的預(yù)后因素，厚度小于2mm的腫瘤預(yù)后相對較好。2021年04月05日2322
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