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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 胚胎性橫紋肌肉瘤手術(shù)。 化療效果很好。 手速跟大鏡放療以后一樣嗎？ 呃，胚胎性橫紋肌肉瘤化療非常敏感，呃。 但是局部治療非常重要，所謂的局部治療就是手術(shù)或者放療，或者兩者都用，至于選哪一種呢？這個(gè)也沒有。 沒有固定的一個(gè)要求啊，主要是根據(jù)腫瘤的部位。 大小、年齡以及以及對(duì)于之前的化療的反應(yīng)這樣來判斷，所以原則上是能把腫瘤清除掉，但又對(duì)正常的生理功能影響不太大這樣來考慮。所以如果。 能手術(shù)，如果化療以后那個(gè)腫塊沒有完全消掉，那就能手術(shù)的盡量手術(shù)，不能手術(shù)那就放療。 如果它的效果很好，腫瘤說它很小。 特別在這些很重要的部位，比如呃血管神經(jīng)啊又比較多，手術(shù)又容易，呃創(chuàng)傷又容易毀容啊，就是影影響容貌，所以不手術(shù)也可以的，這種也可以直接放療都可以啊，直接放療也可以。 四個(gè)療程。化療后，腫瘤病。2023年11月30日
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者，中學(xué)女生，兩年前在疫情期間因眼眶腫物來診，影像學(xué)特點(diǎn)與常見的兒童眼眶腫瘤，比如皮樣囊腫，血管淋巴管瘤等常見類型不同。這種“什么都不像”的腫瘤在兒童和青少年發(fā)生，尤其需要警惕橫紋肌肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。前者高度惡性，可以危及生命，不容漏診。臨床醫(yī)生要有獨(dú)立判斷能力，讀片報(bào)告只能作為參考！病理最終證實(shí)術(shù)前判斷為橫紋肌肉瘤?；蛟S是受疫情影響，或許是患者家屬并沒有聽清楚醫(yī)生的囑咐，兩年后再次來診時(shí)發(fā)現(xiàn)腫物復(fù)發(fā)，術(shù)后未做任何規(guī)范的放化療。臨床上各種惡性腫瘤的后續(xù)治療并不一樣：1、多數(shù)眼瞼惡性腫瘤，切緣陰性，只需要定期復(fù)查即可；2、淚腺惡性腫瘤，即使完整切除，因?yàn)榘踩芯壊蛔悖匀恍枰a(bǔ)充放化療；3、對(duì)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，是在術(shù)后根據(jù)病理切片有無高危因素決定是否需要補(bǔ)充化療或者放療；4、淚囊區(qū)惡性腫瘤，因?yàn)闇I道是連續(xù)的粘膜管道，只要病理類型對(duì)放療敏感。即使切緣陰性，多數(shù)應(yīng)該補(bǔ)充放療；5、對(duì)于已經(jīng)明確有轉(zhuǎn)移擴(kuò)散或者切不盡、切緣陽性者，后續(xù)治療必須盡快跟上。6、本例眼眶橫紋肌肉瘤非常特殊。其實(shí)眼眶和眼球內(nèi)只有平滑肌，為何會(huì)發(fā)生橫紋肌肉瘤，至今病因不明。術(shù)后即時(shí)完整摘除，也需要按照規(guī)范進(jìn)行化療。因?yàn)樵摬「叨葠盒?，容易?fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。術(shù)后根據(jù)疾病的病理類型分期，有無轉(zhuǎn)移，至少要完成12次以上的化療，部分患者還要接受放療，而且即使完整摘除的病例都需要每三個(gè)月完成增強(qiáng)核磁共振，堅(jiān)持3-5年，以便早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。第一次手術(shù)恢復(fù)良好，疤痕幾乎可以忽略不計(jì)。二次手術(shù)依舊超越腫瘤范圍完整摘除，術(shù)后出現(xiàn)的上瞼下垂仍有機(jī)會(huì)自行恢復(fù)，再次提醒患兒家長(zhǎng)：克服一切困難，暫時(shí)擱置學(xué)習(xí)，務(wù)必按照惡性腫瘤治療規(guī)范完成全療程化療，以避免腫瘤轉(zhuǎn)移而危及生命。2023年11月22日431
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 橫紋肌肉瘤是兒童常見的一種惡性腫瘤，約35%的病例發(fā)生在頭頸部。?其病理組織類型多為化、放療敏感的胚胎型，因此化療和放療是頭頸部橫紋肌肉瘤的重要治療方法。由于根治性切除困難，手術(shù)多用于活檢確診。?經(jīng)綜合治療，目前頭頸部橫紋肌肉10年無事件生存率和總生存率分別為62.6%和66.1%。?由于橫紋肌肉瘤放療劑量較大，放療和化療可能影響小孩牙齒和頜面骨的發(fā)育，造成畸形，伴隨一生。?這些畸形發(fā)生率有多高，程度有多重？?最近，巴西InstitutoNacionaldeCancer的ValkiriaD'AiutodeMattos教授團(tuán)隊(duì)回顧分析了頭頸部橫紋肌肉瘤患兒長(zhǎng)期隨訪后牙齒和顏面的改變。?病例特征?該中心共有88例頭頸部橫紋肌肉瘤患兒，分析時(shí)有46例存活。有長(zhǎng)期隨訪資料并配合本研究的病人有27例。?其中51.9%的患者治療時(shí)的年齡在0~5歲之間。74.0%的患者腫瘤發(fā)生于腦膜旁，其中位于鼻腔或鼻咽部位的占29.6%，眼眶部位占25.9%。?腫瘤治療情況?完成了原計(jì)劃放療總劑量50.4Gy的患者有51.9%，其余患者放療劑量為41.4~45.0Gy。?采用長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)合化療的患者占51.9%。其余患者采用含阿霉素、異環(huán)磷酰胺或足葉乙甙等藥物的方案化療。?顏面改變?隨訪7~34年，中位隨訪時(shí)間為19年。?共觀察到603個(gè)牙齒改變，其中377個(gè)（62.7%）發(fā)生于診斷時(shí)年齡為0~5歲的患者。最常見的異常是牙根縮短，占24.2%。其他還有全部和部分無牙占17.7%，永久性牙根過早閉合占17.2%，延遲萌出占15.2%。?頜面骨方面，74.0%的患者有一定程度的面部不對(duì)稱，70.4%的患者面部塌陷，77.8%的患者面部高度降低，48.4%的患者下頜骨縮短。?為什么會(huì)這樣？?頭頸部橫紋肌肉瘤患兒經(jīng)規(guī)范治療，約三分之二獲得治愈，因此這種頜面部畸形的腫瘤康復(fù)者會(huì)越來越多。?年齡較小患者骨骼尚處于生長(zhǎng)發(fā)育旺盛階段，易受輻射影響。腫瘤位于鼻咽或鼻腔的患者，放療方法特殊。這些病人放療后骨骼畸形更明顯。?高劑量的放療可殺死成釉細(xì)胞和成牙本質(zhì)細(xì)胞，化療則抑制成牙本質(zhì)細(xì)胞分泌牙本質(zhì)膠原基質(zhì)，因此放療聯(lián)合化療時(shí)牙齒畸形發(fā)生率更高。有其他研究顯示這種畸形發(fā)生率甚至高達(dá)47.0%。?頜面部這些畸形嚴(yán)重影響康復(fù)者顏面外觀和功能，影響生活質(zhì)量。?因此，仍需挖掘更多預(yù)后預(yù)測(cè)因子，對(duì)患者進(jìn)行更精準(zhǔn)分層和個(gè)體化治療，減少或改進(jìn)放化療技術(shù)的應(yīng)用，以減少頜面部畸形的發(fā)生。?頜面畸形干預(yù)方法?放療后的頜面部畸形對(duì)患者來說是一個(gè)重要的功能和美觀問題。其干預(yù)方法包括：?外科手術(shù):根據(jù)畸形的類型和程度，可以采用矯形手術(shù)、骨移植、頜骨重建或組織擴(kuò)張等手術(shù)方法。?正畸治療:對(duì)于牙齒錯(cuò)位或咬合異常，可以通過正畸治療進(jìn)行矯正。?義齒治療:對(duì)于喪失牙齒或牙齒功能的患者，可以采用義齒治療來恢復(fù)牙齒功能和美觀。?物理治療:通過物理治療和康復(fù)訓(xùn)練幫助患者恢復(fù)口腔功能。?心理支持:放療導(dǎo)致的頜面部畸形可能會(huì)影響患者的心理健康，因此提供心理支持和咨詢也是非常重要的。?總之，對(duì)治療后的患者加強(qiáng)隨訪，監(jiān)測(cè)頜面部畸形的出現(xiàn)，盡早干預(yù)，以減少其嚴(yán)重程度。2023年10月23日98
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 呃，這位病友問的一個(gè)問題也是比較，呃，比較一個(gè)棘手啊，那么橫紋肌肉瘤的話，分常見的分，確實(shí)分胚胎性核溫肌，腺泡狀核溫肌，那么其次少見的有縮緊細(xì)胞核溫肌和硬化性核溫肌，那么對(duì)前兩者核溫肌的話，目前的研究是比較透徹的，嗯，胚胎性跟腺泡狀恒溫肌肉瘤，那么呃，胚胎性恒溫肌肉瘤的化療是敏感性是最好的，那么腺泡狀的話，如果不包含一個(gè)FOXO這個(gè)基因融合的話，化療效果也是比較好，那么梭形細(xì)胞恒溫肌的話，確實(shí)是一類，嗯，相對(duì)比較少見的疾病，研究也不是很透徹，那么在我們中心也是有有一些。 病例，那么我們?cè)谟杏杏袟l件的情況下呢，會(huì)鼓勵(lì)病人進(jìn)行一個(gè)基因檢測(cè)，那么看看有沒有一些特別的基因的改變，那么提也是提示，有些是預(yù)后好，有些是預(yù)后不好的，其實(shí)目前隨著一個(gè)基因檢測(cè)的一個(gè)嗯降價(jià)那么普及，那么已經(jīng)報(bào)道越來越多的一個(gè)。 含有不同的一個(gè)基因分型的一個(gè)作用細(xì)胞和溫肌肉瘤。 那么目前的話在治療方面確實(shí)仍是以手術(shù)擴(kuò)大切除為主，那么化療的話呢，作為一個(gè)補(bǔ)充或者的輔助，那么梭細(xì)胞恒溫肌肉瘤目前的話，呃，沒有，其實(shí)沒有特別一個(gè)成熟的一個(gè)化療方案，那么很多我們就是參考恒溫肌肉瘤的一個(gè)治療，那么在有限的藥物中加以組合或2023年09月16日82
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 How we alls。 主腺肌已經(jīng)化療四次，到期對(duì)藥物，那理解后續(xù)化療藥物可以減量標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 一般的化療療程會(huì)至少14個(gè)療程，十個(gè)療程以上，14到17個(gè)療程。 后面減，實(shí)際上沒有一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。 全球范圍內(nèi)沒有一個(gè)一個(gè)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，也沒有人專門比較14個(gè)療程跟17個(gè)療程有多大區(qū)別，所以一般還是要緊跟著那些指南來用，他要用17個(gè)就17個(gè)啊，后面減量。 后面后面減量，如果那個(gè)耐受性好的話，就還是繼續(xù)。 繼續(xù)就盡量不減，當(dāng)然如果是耐受很差，每個(gè)療程都拖時(shí)間，那就那就減一下減一下減減20%等等就用的。 80%的量是可以的哈，因?yàn)槟憷鲜峭蠒r(shí)間，這個(gè)也影響效果，所以適當(dāng)?shù)臏p一下是可以。 圣母細(xì)胞。2023年08月01日61
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 好，郝大夫，這邊右側(cè)睪丸胚胎性橫肌肉瘤剛手術(shù)完，術(shù)后放化療有哪些方案，注意些什么？首先要復(fù)查呃，要全面檢查，看看他有沒有轉(zhuǎn)移，因?yàn)榻?jīng)翅轉(zhuǎn)移到那個(gè)腹膜后的淋巴結(jié)，或者肝啊肺啊那些，如果沒轉(zhuǎn)移的話，這個(gè)預(yù)后非趁，因?yàn)椴G丸是預(yù)后良好的部位，而且胚胎型的話，這個(gè)呃，這個(gè)病理類型也比較好啊，術(shù)后的化療那基本上可以用那個(gè)BV方案，就是DV方案，VC方案，就是長(zhǎng)生新堿，環(huán)磷酰胺，還有更生美術(shù)三個(gè)藥聯(lián)合啊，聯(lián)合至少打八個(gè)療程，如果確定沒轉(zhuǎn)移的話。 呃，沒轉(zhuǎn)移又切干凈的話，不一定要放療，這個(gè)愈后挺好的，非常好的，90%都能治愈的。 好，日本這邊博基特淋巴。2023年05月23日34
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 那么這位病友問的話，是一個(gè)惡性的一個(gè)腺泡恒溫肌肉瘤，現(xiàn)在手術(shù)做不了，放療做不了，熱療做不了，那么腺泡恒溫肌肉瘤大多數(shù)對(duì)化療還是比較敏感的，那么我不知道是不是因?yàn)檫@個(gè)位置的原因，您做不了手術(shù)，嗯。 那么就是說，嗯，具體的話，是因?yàn)槟[瘤太大不能手術(shù)，還是這個(gè)位置的原因，那么如果是腫瘤太大的話，我們盡量是通過內(nèi)科的手段，包括化療，那么去配合一個(gè)外科的治療，那么手術(shù)肯定是一個(gè)比較呃首選的一個(gè)局部治療的方案。 那么其次是放療，那么熱療的話，目前應(yīng)該也是可以作為局部治療的一個(gè)方案，但是應(yīng)該是在一個(gè)探索當(dāng)中，能手術(shù)還是盡可能選擇一個(gè)手術(shù)。2023年03月18日26
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 橫紋肌肉瘤是兒童和青少年常見的軟組織惡性腫瘤之一，在診斷和治療中需要多個(gè)?？频膮⑴c。經(jīng)過積極、規(guī)范的治療，多數(shù)病人能獲得治愈。在診治過程中，每個(gè)決策都非常重要，走錯(cuò)一步有可能滿盤皆輸。?小孩突患重疾，家屬遭受心理重創(chuàng)的同時(shí)，面臨大量從未接觸過的醫(yī)學(xué)信息，可能會(huì)不知所措，有很多疑問迫切需要得到解答。作為兒童腫瘤?？漆t(yī)生，我們充分理解患方的心情，也希望小孩治病少走彎路。?在不同場(chǎng)合中，患者家屬曾向我咨詢過關(guān)于本病診治的若干問題，代表了他們最關(guān)心的是關(guān)于本病的哪些信息?，F(xiàn)將問答內(nèi)容整理出來，給具有同類疑問的朋友們科學(xué)、合理的指引，讓小患者盡快恢復(fù)健康，回歸正常生活。?醫(yī)生您好，請(qǐng)問膀胱胚胎型橫紋肌肉瘤一定要膀胱全切嗎？vic和vi方案交替。9月發(fā)現(xiàn)腫瘤4.42.3第二療復(fù)查4.22.2四療復(fù)查2.32.2六療4.32.2。有保膀胱的希望嗎。如果保膀胱的話復(fù)發(fā)率高嗎？答：主要看部位。不是膀胱三角區(qū)的橫紋肌肉瘤可以不用切膀胱。膀胱三角區(qū)的腫瘤，如不切膀胱，腫瘤無法根治性切除，會(huì)影響療效。只能加強(qiáng)放療作為補(bǔ)救。這是個(gè)兩難問題，國(guó)外也是這樣。你好，甄教授，請(qǐng)問一下橫紋肌肉瘤對(duì)藥敏檢測(cè)，對(duì)于臨床經(jīng)驗(yàn)，有意義嗎？答：所謂的化療藥物的藥敏檢測(cè)沒什么意義的，對(duì)實(shí)際用藥沒有指導(dǎo)作用。腺泡狀橫紋伴淋巴轉(zhuǎn)移，準(zhǔn)備結(jié)療，需要維持治療，請(qǐng)問現(xiàn)在是否有推薦兒童使用安羅替尼代替以前的長(zhǎng)春+環(huán)磷的維持方案？哪個(gè)方案比較好？安羅替尼的副作用大嗎？尤其是血管抑制這方面是否影響小孩生長(zhǎng)發(fā)育？答：以前的維持方案效果肯定。安羅替尼仍屬研究性質(zhì)，暫無定論。甄教授您好，我們是橫紋肌肉瘤，結(jié)療一年零三個(gè)月了，請(qǐng)問孩子可以做跑步和實(shí)心球各項(xiàng)運(yùn)動(dòng)不，還有我們現(xiàn)在還是固定三個(gè)月大復(fù)查一次嗎？答：可以做常規(guī)體育活動(dòng)。可六個(gè)月復(fù)查一次。教授，您好，我家孩子4歲3月，體重14.5kg，身高96厘米，是(左側(cè)頜面部）腺泡型橫紋肌肉瘤，現(xiàn)在已完成15期化療（中樞方案），30次放療（54Gy），目前除了放療區(qū)域組織水腫外，未見其他異常，再有一次化療就可以結(jié)療。前面咨詢過您還需口服長(zhǎng)春瑞濱+環(huán)磷酰胺維持治療，由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)療條件有限，醫(yī)生以前沒有橫紋肌肉瘤維持治療的經(jīng)驗(yàn)。請(qǐng)問一下，1、藥物劑量怎么用？2、孩子吞不下膠囊，以前膠囊累藥物是打開后給他吃的，據(jù)了解，長(zhǎng)春瑞濱不可以打開喂，會(huì)傷及皮膚和口腔粘膜，長(zhǎng)春瑞濱是不是可以改成靜滴，劑量又要怎么算？答：?群內(nèi)科普咨詢有局限性，不適宜討論具體化療藥物劑量，還請(qǐng)諒解。長(zhǎng)春瑞濱盡量湊成整粒，劑量偏差一點(diǎn)點(diǎn)沒關(guān)系。一定要精準(zhǔn)的話只能靜脈用藥，但很不方便。教授好！孩子5歲半，身高113cm，體重20kg。腺泡橫紋三期（大腿，做了根治術(shù)），化12療后（25次放療前AVCP、IEVD交替6療，放療后CI、VAC交替6療），現(xiàn)已結(jié)療半月，結(jié)療時(shí)做了胸腹部增強(qiáng)CT，核磁都正常。以前咨詢您，維持口服長(zhǎng)春瑞濱和環(huán)磷酰胺一年，大夫給的下列方案：1.（28天一療）依托泊苷50mg/天D1~D6連續(xù)服用，西樂葆100mg/次，2次/天。2.（28天一療）長(zhǎng)春瑞濱30mg,D1、D8、D15間隔服用環(huán)磷酰胺50mg吃3天，停4天，吃4周西樂葆100mg/次，2次/天，第1、3、5、月重復(fù)方案1；第2、4、6月重復(fù)方案2。共半年。請(qǐng)問教授，維持一年和半年，哪個(gè)方案更合適，效果更好呢？西樂葆可以不用嗎？服藥期間血常規(guī)多長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查一次？謝謝！答：方案2好一點(diǎn)。我們用一年。有些醫(yī)院稍調(diào)整一下維持治療方案，作為新的探索。希樂葆也是嘗試之一。一周需查一次血常規(guī)。甄教授好，縱膈胸部位的橫紋肌樣瘤，請(qǐng)問每?jī)莎煹膹?fù)查是做CT還是MR的檢查好點(diǎn)呢？做CT射線是否會(huì)刺激腫瘤呢，一年內(nèi)CT的次數(shù)要控制在幾次呢？還有其他復(fù)查方式嗎？答：?胸部做CT檢查會(huì)好一點(diǎn)。不會(huì)刺激腫瘤。比較安全，不用擔(dān)心。你好，甄教授。我家是個(gè)橫紋肌肉瘤腺泡型的病人年前我們?cè)谥心[放療，打化療現(xiàn)在結(jié)療后續(xù)要維持，教授需要維持多久謝謝教授！答：維持一年。甄教授，你好！胚胎橫紋肌肉瘤靠近海綿竇結(jié)療核磁報(bào)告有陰影需要吃維持藥嗎？需要中藥調(diào)理身體嗎？答：做PET檢查看下有無活性，如沒活性沒必要維持。中藥非必須。2022年09月02日673
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橫紋肌肉瘤相關(guān)科普號(hào)
沈宇輝醫(yī)生的科普號(hào)
沈宇輝 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
骨科
3332粉絲70.5萬閱讀
高天醫(yī)生的科普號(hào)
高天 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院
骨與軟組織腫瘤科
7743粉絲46.5萬閱讀
武志祥醫(yī)生的科普號(hào)
武志祥 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
小兒外科
1815粉絲3.6萬閱讀