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趙明威主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 眼科 （一）疾病簡介 黃斑裂孔是指黃斑部視網(wǎng)膜內(nèi)界膜至感光細(xì)胞層發(fā)生的組織缺損, 嚴(yán)重?fù)p害患者的中心視力。Knapp和Noyes分別于1869和1871年最早報導(dǎo)了外傷性黃斑區(qū)視網(wǎng)膜裂孔，Kuhnt于1900年首次報導(dǎo)非外傷性黃斑裂孔，此后，各種原因的黃斑裂孔相繼被認(rèn)識。 該病的患病率不高，約占人群的3.3‰，其中以不明原因的特發(fā)性黃斑裂孔最為多見（大約83%），常發(fā)生于50歲以上的健康女性（平均65歲，女：男=2：1），雙眼患病者占6%~28%。也有部分發(fā)生在較年輕的患者。 圖1 特發(fā)性黃斑裂孔 彩色底圖 圖2 特發(fā)性黃斑裂孔 OCT掃描圖（二）疾病分類 1. 根據(jù)病因分類： （1）特發(fā)性黃斑裂孔 （2）外傷性黃斑裂孔（3）高度近視黃斑裂孔（4）其他繼發(fā)性黃斑裂孔 2. 根據(jù)黃斑裂孔的形態(tài) （1）全層黃斑裂孔 （2）板層黃斑裂孔 （三）發(fā)病原因 除特發(fā)性黃斑裂孔外，其它原因所致者病因均較明確，如外傷、高度近視、囊樣黃斑水腫、炎癥、視網(wǎng)膜變性類疾病、黃斑前膜和日蝕性視網(wǎng)膜病變等。對特發(fā)性黃斑裂孔的認(rèn)識則經(jīng)歷了一個多世紀(jì)的漫長時光，直至1988年Gass提出了黃斑區(qū)視網(wǎng)膜表面切線方向的牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)。該理論的提出，是基于玻璃體視網(wǎng)膜交界面的比鄰解剖關(guān)系得出，在人體的老齡過程中，由于玻璃體液化和發(fā)生玻璃體后脫離。使視網(wǎng)膜表面常殘余部分玻璃體后皮質(zhì)，由于這些殘余后皮質(zhì)中的玻璃體細(xì)胞發(fā)生增值，在黃斑中心凹區(qū)視網(wǎng)膜表面形成平行于視網(wǎng)膜表面的牽張力，最初發(fā)生黃斑中心小凹脫離，繼而發(fā)生中心凹脫離，最終形成黃斑全層裂孔。（四）發(fā)病機(jī)制有關(guān)黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。最早期的文獻(xiàn)報導(dǎo)認(rèn)為外傷是黃斑裂孔形成的主要原因，然而隨著病例報導(dǎo)的增加，人們發(fā)現(xiàn)僅約5%~15%的黃斑裂孔為外傷引起。本世紀(jì)初，有作者提出囊樣黃斑變性是黃斑裂孔的主要發(fā)病原因，也有人認(rèn)為年齡相關(guān)性血管改變導(dǎo)致黃斑萎縮而最終形成黃斑裂孔，但這些觀點(diǎn)都不能解釋特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)制。1924年，Lister首次提出玻璃體牽拉與黃斑裂孔形成密切相關(guān)，自此，人們開始注意到玻璃體在黃斑裂孔發(fā)病時所起的重要作用，并逐漸認(rèn)為玻璃體對黃斑區(qū)視網(wǎng)膜的縱向牽拉是黃斑裂孔的發(fā)病原因。1988年，Gass對特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)理提出了革命性的見解，認(rèn)為黃斑中央凹前的玻璃體切線方向牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)(圖31-3)。此后, 有關(guān)玻璃體切割手術(shù)治療黃斑裂孔的報導(dǎo)不斷增多。通過玻璃體切割, 特別是剝除玻璃體后皮質(zhì)和視網(wǎng)膜前膜, 松解玻璃體黃斑牽拉，使大部分病例裂孔閉合, 某些病例術(shù)后視力明顯提高。1995年, 通過臨床病理研究以及根據(jù)玻璃體手術(shù)后視力可以提高這一事實(shí), Gass進(jìn)一步指出, 特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中不伴有中央凹視網(wǎng)膜神經(jīng)組織喪失, 從而解釋了為什么手術(shù)后視力能夠恢復(fù)。（五）病理生理 黃斑裂孔的臨床病理可表現(xiàn)為①黃斑孔大小400~500μm。② 黃斑裂孔周圍“脫離”范圍達(dá)300-500μm。③ 感光細(xì)胞發(fā)生萎縮。④ 黃斑囊樣改變。⑤ 類似于玻璃膜疣的黃色點(diǎn)狀沉著物附著于RPE表面。⑥ 出現(xiàn)視網(wǎng)膜前星形細(xì)胞膜。2012年02月10日
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蔡季平主任醫(yī)師 無錫市人民醫(yī)院 眼科 特發(fā)性老年黃斑裂孔主要發(fā)生在60歲以上屈光正常的老人，婦女多見。大多認(rèn)為在玻璃體發(fā)生液化后脫離的年齡性改變過程中，后部玻璃體皮層與視盤和黃斑的粘連比較緊，中心凹部玻璃體對視網(wǎng)膜產(chǎn)生垂直向的牽引導(dǎo)致最初像馬蹄孔樣的裂孔形態(tài)，由于孔周圍視網(wǎng)膜內(nèi)界膜對孔的平行向牽引力致使裂孔繼續(xù)擴(kuò)大。按病變發(fā)展過程分為四期(Gass)：I 期又稱孔前期，中心凹消失變平，即將發(fā)生裂孔，中心凹部出現(xiàn)黃色小點(diǎn)或環(huán)，無玻璃體后脫離，視力可有輕度下降，約一半數(shù)病例會自發(fā)緩解，不發(fā)生裂孔。II 期：早期孔形成，呈半月形、馬蹄形或橢圓形裂孔，孔徑多<400um，裂孔瓣被玻璃體牽引，視力逐漸下降并出現(xiàn)視物變形。III 期：完全的黃斑孔合并中心凹部的玻璃體后脫離，常在3～6個月內(nèi)發(fā)生，多為圓孔。多數(shù)患者裂孔繼續(xù)擴(kuò)大，一般>400um，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年?？拙壍囊暰W(wǎng)膜前膜收縮使內(nèi)界膜起皺，可見孔緣視網(wǎng)膜淺脫離。IV 期：玻璃體不僅和黃斑區(qū)分離，而且和視盤分離，可見Weiss環(huán)。隨病程進(jìn)展逐漸出現(xiàn)中央暗點(diǎn)，視物變形加重，視力進(jìn)一步下降。II期～I(xiàn)V期為全層裂孔，多數(shù)患者在形成全層孔后視力下降到0.1，少數(shù)病例繼續(xù)下降到0.05。激光黃斑孔周圍可以導(dǎo)致視力的繼續(xù)破壞。玻璃體手術(shù)的干預(yù)目的是封閉裂孔，阻止病變的進(jìn)展。手術(shù)后裂孔封閉率高達(dá)90％，視力改善率50～70％，視力改善的程度受到術(shù)前病程和視力水平的影響。手術(shù)適應(yīng)證選擇II期～I(xiàn)V期的黃斑裂孔，視力標(biāo)準(zhǔn)盡可能選擇視力低于0.5的患者。但也要根據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和患者的要求。2012年02月06日3844
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