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2020年11月06日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膠質(zhì)瘤是一類最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占腦腫瘤的半數(shù)左右。年發(fā)病率約為萬分之一，也就是說，國內(nèi)每年有數(shù)萬至數(shù)十萬的新診斷的膠質(zhì)瘤病人。目前，國內(nèi)外有數(shù)以萬計(jì)的臨床醫(yī)生和研究人員在病房里、手術(shù)室和實(shí)驗(yàn)室對這類疾病進(jìn)行著不懈的斗爭和研究。膠質(zhì)瘤種類復(fù)雜膠質(zhì)瘤不是一種單一的病，而是包含有星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等諸多類型腫瘤的一類疾病，又叫神經(jīng)上皮腫瘤?；加心z質(zhì)瘤的病人可以出現(xiàn)癲癇、頭痛、惡心等癥狀。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的生長速度、侵襲能力等條件，我們又把這一大類腫瘤分為低級別膠質(zhì)瘤和高級別膠質(zhì)瘤。什么是膠質(zhì)瘤的級別？低級別膠質(zhì)瘤相對良性低級別膠質(zhì)瘤生長比較慢，與腦組織的界限比較清晰，相對良性。對這類腫瘤，如果能夠通過手術(shù)全切腫瘤，治療效果很好，一部分病人甚至可以治愈。高級別膠質(zhì)瘤惡性程度高高級別膠質(zhì)瘤又稱為惡性膠質(zhì)瘤，腫瘤多呈侵潤性生長，手術(shù)不易全切，治療效果差。在全身腫瘤中，惡性膠質(zhì)瘤5年死亡率僅次于胰腺癌和肺癌，居第三位，5年生存率不足5%。發(fā)現(xiàn)了膠質(zhì)瘤應(yīng)該如何治療？手術(shù)治療是首選無論膠質(zhì)瘤的級別是低還是高，手術(shù)治療都是首選方式，即在保護(hù)腦功能的前提下，切除盡可能多的腫瘤。有一種情況是，如果腫瘤生長在與肢體運(yùn)動(dòng)或者語言相關(guān)的“功能區(qū)”，手術(shù)就可能造成偏癱、失語等情況，大大影響病人的生活質(zhì)量。為避免這一情況，恰當(dāng)?shù)娜∩崆谐[瘤保全功能，患者需要到有經(jīng)驗(yàn)、權(quán)威的醫(yī)生就醫(yī)，選擇最佳的手術(shù)方案。綜合治療也很重要對于惡性膠質(zhì)瘤來說，手術(shù)后輔以放療和化療是標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，與單純手術(shù)比，可以明顯延長生存時(shí)間。除此之外，分子靶向治療、基因治療、免疫治療等極具治療潛力等方法也正在世界各地積極地進(jìn)行著研究，一些新的藥物已初步顯示出良好的實(shí)驗(yàn)治療效果。2020年11月04日1263
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤其實(shí)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生癌變而形成的腫瘤，故又稱為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤。它是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的原發(fā)性腫瘤。從發(fā)病人群來說，腦膠質(zhì)瘤其實(shí)更“偏愛”40歲~53歲的中年男性，但是近年來，兒童膠質(zhì)瘤的患病人數(shù)也在不斷增加，需要引起家長重視。臨床上說的惡性腦膠質(zhì)瘤是惡性程度最高的顱內(nèi)腫瘤。腫瘤常常血運(yùn)豐富、呈浸潤性生長，就像樹根扎進(jìn)大地枝枝蔓蔓，沒法全部切除，并且復(fù)發(fā)率很高。膠質(zhì)瘤分級1級一般為良性以毛細(xì)胞型星形細(xì)胞留為主，占膠質(zhì)瘤5%左右是可以治愈的；2級為一般的星形細(xì)胞瘤或星形-少突細(xì)胞瘤，占膠質(zhì)瘤的30~40%左右，預(yù)后可達(dá)5-10年甚至更長。3級為間型星形細(xì)胞瘤，占膠質(zhì)瘤的15~25%左右，一般由2級演變而來，平均生存期2~3年左右。4級為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，占膠質(zhì)瘤的1/3左右，平均生存時(shí)間一般為半年~兩年左右。但由于膠質(zhì)瘤異質(zhì)性可以造成取材差別和病理科醫(yī)生間的主觀判定誤差導(dǎo)致病理級別被高或低估的情況也是常見的。膠質(zhì)瘤病理級別或惡性程度的影像學(xué)評估在影像學(xué)技術(shù)高度發(fā)達(dá)的今天，90%以上膠質(zhì)瘤病理別或惡性度是可以被經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生在術(shù)前正確判定的，這對手術(shù)或治療方案的制定意義似乎要優(yōu)于術(shù)后的病理診斷。不同級別膠質(zhì)瘤的核磁共振特點(diǎn)簡單敘述如下：1級膠質(zhì)瘤可以無或有均勻的增強(qiáng)，邊界清楚一般無水腫。2級膠質(zhì)瘤一般無增強(qiáng)，邊界不清。3級可有局部增強(qiáng)，但大部無增強(qiáng)伴有中度水腫。4級一般增強(qiáng)水腫均明顯，并可有壞死區(qū)。膠質(zhì)瘤的外科治療目前膠質(zhì)瘤的治療原則是以手術(shù)為主，再根據(jù)手術(shù)切除情況輔以不同的放射治療和藥物治療即化療。一個(gè)膠質(zhì)瘤如何治療或選擇哪種方法治療應(yīng)主要參考膠質(zhì)瘤的級別和腫瘤在腦中位置，當(dāng)然還包括病人的年齡和身體狀況等因素。一個(gè)成功的手術(shù)治療應(yīng)是即要最大限度的切除腫瘤又要保證病人的生命安全和術(shù)后功能，這實(shí)際要求手術(shù)醫(yī)生對腫瘤組織、正常神經(jīng)組織有很好的鑒別能力及對腫瘤所在解剖區(qū)域有很好的識(shí)別能力。因?yàn)槟z質(zhì)瘤是由腦組織本身發(fā)生，鑒別腫瘤組織和正常神經(jīng)組織及水腫組織并非很容易，過度保守會(huì)造成術(shù)后腫瘤大量殘留很快復(fù)發(fā)，相反又會(huì)導(dǎo)致病人術(shù)后嚴(yán)重功能障礙（偏癱、失語等）。1級膠質(zhì)瘤因沒有浸潤，應(yīng)盡力爭取全切，因?yàn)槿锌梢灾斡?，否則還會(huì)復(fù)發(fā)。2級膠質(zhì)瘤治療較為復(fù)雜，因?yàn)椴皇撬?級腫瘤一經(jīng)診斷就立即手術(shù)，二級膠質(zhì)瘤往往是腫瘤細(xì)胞和正常神經(jīng)細(xì)胞混合生長且生長緩慢，如果腫瘤位于重要功能區(qū)域在切除腫瘤同時(shí)會(huì)將正常神經(jīng)細(xì)胞一同切除導(dǎo)致病人術(shù)后功能障礙，不建議對這樣病人馬上實(shí)施外科治療，我有一些功能區(qū)低級別膠質(zhì)瘤患者診斷后經(jīng)隨訪3~5年后再手術(shù)也獲得一樣的治療效果，但重要的是為他們贏得了3~5年的近于正常的生活和工作時(shí)間，但對于非功能區(qū)、有占位效應(yīng)的和成熟的二級膠質(zhì)瘤可盡早手術(shù)。3級膠質(zhì)瘤在保留功能的基礎(chǔ)上盡量切除腫瘤，尤其是要將顯示增強(qiáng)的區(qū)域切除，因?yàn)檫@些區(qū)域是腫瘤最惡的部分殘留會(huì)很快復(fù)發(fā)。4級膠質(zhì)瘤因腫瘤生長迅速和向周圍浸潤嚴(yán)重在保留功能前提下應(yīng)盡量徹底和擴(kuò)大范圍切除包括一些非功能區(qū)的水腫帶。2020年11月02日2033
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吳昕副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 頭頸腫瘤科 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是一類少見腫瘤，占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.1%-0.5%。主要患病人群為30歲左右的年輕人。主要癥狀是頭痛、嘔吐、眩暈、視力下降等。一般通過CT或者核磁共振可以發(fā)現(xiàn)。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的病理類型包括：典型性和非典型性。大于75%的患者是典型性的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，WHO為2級，屬于良性。另外，如果伴有微血管增多，局部壞死灶等不良因素，K67≥2%，要考慮不典型性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。不典型性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)VS典型性的比例是45%VS 12%，死亡風(fēng)險(xiǎn)的比例是25%VS 3%。主要治療原則，首先進(jìn)行最大安全限度的手術(shù)切除，接著進(jìn)行放射治療，化療只適用于最后轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)患者治療。全切以后的五年生存率與次全切的五年局部控制率的比例：85%VS 46%。放射治療很重要。GTV為瘤床，參考術(shù)前、術(shù)后的腫瘤靶區(qū)。典型性的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤： CTV包括GTV外放1cm。放療劑量：45-54Gy，1.8-2.0Gy/次。非典型性的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤: CTV包括GTV外放1.5到2cm。非典型性的、次全切除的放療劑量：54-60 Gy，1.8-2.0Gy/次。單獨(dú)一次放療：10.5到20Gy。大分割放療，30Gy/5次。整體局部5年控制率90%左右。治療以后，前三年每半年隨訪一次；第四年到10年，每一年隨訪一次頭部MRI。2020年11月02日3361
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 2020年9月，接診一例來自福州市的10歲男性患兒（身高：152cm，體重：39kg），主訴：間斷頭痛1個(gè)月，惡心嘔吐20余天，加重1天入院?；純?月前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，休息后緩解，當(dāng)時(shí)家長未予注意。20天前患兒出現(xiàn)惡心伴嘔吐癥狀，且進(jìn)行性加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI示“右側(cè)額顳、底節(jié)區(qū)巨大占位，膠質(zhì)瘤伴出血可能性大”?；純簽檫M(jìn)一步治療，來我院就診。我院MRI提示“右側(cè)額顳島葉占位，考慮胚胎源性腫瘤。”CTA示“右側(cè)大腦中動(dòng)脈水平段纖細(xì)，右側(cè)大腦中動(dòng)脈、雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、右側(cè)大腦后動(dòng)脈受壓移位”。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍圖1 CT/MR提示右側(cè)額、顳、島、底節(jié)區(qū)巨大囊實(shí)性占位。依據(jù)北京天壇醫(yī)院診療常規(guī)，該患兒于2020年9月10日在全麻下行右側(cè)額顳開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見腫瘤呈紫紅色，質(zhì)地軟韌相間、邊界不清，血供極其豐富。部分瘤體包裹右側(cè)大腦中動(dòng)脈，仔細(xì)銳性剝離，最終分塊近全切除，大腦中動(dòng)脈及分支保護(hù)完好。術(shù)中冰凍回報(bào)：高級別膠質(zhì)瘤。術(shù)中出血約500ml，輸異體紅細(xì)胞260ml、異體血漿200ml。術(shù)后病理回報(bào)提示：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，腫瘤侵及軟膜及蛛網(wǎng)膜下腔（WHO IV級）。免疫組化提示： GFAP（+），Olig-2（散在+），P53（局灶+++），Ki-67（約50%），IDH1（-）。基因測序顯示：存在ATRX基因突變。ATRX為抑癌基因，可能導(dǎo)致同源重組修復(fù)缺陷，PARP抑制劑可以有效殺傷腫瘤，達(dá)到靶向治療的目的。術(shù)后2周患兒恢復(fù)好，順利出院，外院繼續(xù)同步放化療。圖3 術(shù)后CT/MR顯示腫瘤切除滿意治療體會(huì)：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤好發(fā)于成人，在兒童中非常少見，僅占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%1，男性患兒的發(fā)病率高于女性。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)通常沒有特異性，大部分患者表現(xiàn)為高顱壓癥狀，包括頭痛、惡心、嘔吐，其次為癲癇或神經(jīng)功能障礙2。兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的預(yù)后明顯好于成人，其無進(jìn)展生存期可達(dá)12個(gè)月，總體生存時(shí)間可達(dá)43個(gè)月3。而成人的無進(jìn)展生存期為3.2個(gè)月，總體生存時(shí)間僅僅為13.6個(gè)月4,5。手術(shù)切除后結(jié)合放化療治療，是目前膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的一線治療方法6。在一項(xiàng)兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的多因素分析中，手術(shù)切除程度是決定預(yù)后的最主要因素2。因此，在保證安全的前提下，盡量全切腫瘤，配合放化療，達(dá)到最好的治療效果，為患兒爭取更多的生存時(shí)間。1.Das KK, Mehrotra A, Nair AP, Kumar S, Srivastava AK, Sahu RN, Kumar R. Pediatric glioblastoma: clinico-radiological profile and factors affecting the outcome. Childs Nerv Syst. 2012 Dec;28(12):2055-62.2.Perkins SM, Rubin JB, Leonard JR, Smyth MD, El Naqa I, Michalski JM, Simpson JR, Limbrick DL, Park TS, Mansur DB. Glioblastoma in children: a single-institution experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 Jul 15;80(4):1117-21.3.Song KS, Phi JH, Cho BK, Wang KC, Lee JY, Kim DG, Kim IH, Ahn HS, Park SH, Kim SK. Long-term outcomes in children with glioblastoma. J Neurosurg Pediatr. 2010 Aug;6(2):145-9. 4.Roth, P., Gramatzki, D. & Weller, M. Management of Elderly Patients with Glioblastoma.Curr Neurol Neurosci Rep17,35 (2017). 5.Brandes AA, Tosoni A, Franceschi E, Reni M, Gatta G, Vecht C. Glioblastoma in adults. Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Aug;67(2):139-52.6.Omuro A, DeAngelis LM. Glioblastoma and Other Malignant Gliomas:A Clinical Review.JAMA.2013;310(17):18421850.2020年11月01日2484
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 2020年7月接診一例來自河北唐山的1歲女性患兒（身高88cm，體重13kg），主訴為間斷性煩躁、哭鬧3個(gè)月，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MR檢查示“右側(cè)小腦半球占位”，遂來我院就診?；純壕窈?，體檢未見神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。我院MR證實(shí)右側(cè)小腦長T1長T2圓形占位，大小約10x10mm，無強(qiáng)化，邊界清晰，初步診斷：右側(cè)小腦半球，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤？毛細(xì)胞膠質(zhì)瘤？圖1.患者M(jìn)R軸位表現(xiàn)為右側(cè)小腦半球占位，長T1長T2，無明顯強(qiáng)化。CT見右側(cè)小腦半球類圓形低密度影，邊界欠清。術(shù)后CT提示腫瘤切除滿意。鑒于病變處于早期，低級別膠質(zhì)瘤可能性大，患兒幼小，可以動(dòng)態(tài)觀察。經(jīng)與患兒家長商談，積極要求手術(shù)，及早根治。遂于2020年8月10日行后正中右拐入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中超聲精準(zhǔn)定位，見瘤體色灰白色，質(zhì)軟，血供不豐富，邊界尚清晰，鏡下全切。術(shù)后恢復(fù)好，無手術(shù)合并癥，術(shù)后8天順利出院。圖2 術(shù)中所見出乎意料的是，術(shù)后病理回報(bào)顯示為髓母細(xì)胞瘤，Ki-67約80%，NeuN（+），GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），NF（+）。進(jìn)一步分子病理檢測顯示為NOS型。鑒于腫瘤早期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)根治，患兒幼小，暫時(shí)無需化療。囑三個(gè)月后門診復(fù)查。治療體會(huì)兒童常見的后顱窩腫瘤包括髓母細(xì)胞瘤，室管膜瘤以及各類膠質(zhì)瘤1。以髓母細(xì)胞瘤(MB)最為常見，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15% - 20%，后顱窩腫瘤的30% - 40%，常發(fā)生于小腦蚓部。NOS型髓母細(xì)胞瘤屬罕見類型，仍屬WHOIV級2。本例患兒偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦半球占位，病變小，無任何臨床癥狀體征，影像學(xué)支持低級別膠質(zhì)瘤。本可動(dòng)態(tài)觀察，但家長心理壓力大，強(qiáng)烈要求盡早手術(shù)。手術(shù)順利，切除完美，病理提示高度惡性的髓母細(xì)胞瘤（Ki-67高達(dá)80%，），鑒于腫瘤切除徹底，預(yù)后佳，暫不需化療，定期隨訪即可。回顧這一病例，不由感嘆，幸虧家長堅(jiān)持，及早手術(shù)，一旦延誤，腫瘤播散轉(zhuǎn)移，再行治療，將給患兒造成極大的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)，且預(yù)后不佳。因此，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤，無論大小，一定要早發(fā)現(xiàn)早治療！再有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，單從影像學(xué)判斷也會(huì)有偏差，只有徹底切除腫瘤才可保證安全。一旦延誤治療，可能錯(cuò)過最佳手術(shù)時(shí)間窗，悔之晚矣！1.Raybaud C, Ramaswamy V, Taylor MD, Laughlin S. Posterior fossa tumors in children: developmental anatomy and diagnostic imaging.Childs Nerv Syst. 2015;31(10):1661-1676. doi:10.1007/s00381-015-2834-z2.Kumar V, Kumar V, McGuire T, Coulter DW, Sharp JG, Mahato RI. Challenges and Recent Advances in Medulloblastoma Therapy.Trends Pharmacol Sci. 2017;38(12):1061-1084. doi:10.1016/j.tips.2017.09.0022020年11月01日2005
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 2020年4月接診一例來自上海的12歲女性患兒（身高163cm，體重50kg），主訴：間斷性頭痛2周持續(xù)不緩解。門診見患兒精神好，四肢肌力、肌張力正常，行CT/MR檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)丘腦占位，大小約37x42x36mm，腫瘤邊界清晰，顯著強(qiáng)化，瘤周水腫不明顯，結(jié)合狀態(tài)較好的臨床表現(xiàn)，考慮毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可能性大。圖1 術(shù)前CT及MR于2020年6月 2日行右側(cè)三角區(qū)入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中所見與預(yù)想完全不同：腫瘤色紫紅，質(zhì)韌，血供極其豐富，與丘腦粘連緊密，邊界不清，稍加游離，富含血竇的瘤體血流如注、噴涌而出，被迫壓迫止血；腫瘤切除過程中，邊游離邊止血；術(shù)中一度術(shù)腔急劇縮小，腦組織膨出，高于骨窗2-3cm，血壓瞬間升高；果斷停止切除腫瘤，超聲引導(dǎo)下吸除右側(cè)腦室體部、額角血腫近80ml，腦組織回位塌陷滿意，腦搏動(dòng)恢復(fù)，血壓正常后，繼續(xù)切除腫瘤，直至切斷三角區(qū)脈絡(luò)叢球的供血與來源于環(huán)池附近右側(cè)PCA粗大分支供血后，兇猛出血才得以控制，瘤體變軟，色黑，易于吸除，腫瘤鏡下全切。手術(shù)異常艱苦，耗時(shí)7小時(shí)，術(shù)中出血1300ml，輸注異體紅細(xì)胞520ml，血漿500ml。術(shù)后患兒神志清楚，精神好，左側(cè)肢體肌力III級，余正常，依據(jù)天壇醫(yī)院診療常規(guī)進(jìn)行術(shù)后治療，恢復(fù)良好（左上肢肌力恢復(fù)至IV級）。術(shù)后MR提示腫瘤切除滿意。病理回報(bào)示：彌漫性中線膠質(zhì)瘤伴H3K27M突變（WHO IV級）。術(shù)后兩周順利出院，進(jìn)行后續(xù)治療。圖2 左上：切開丘腦枕，見腫瘤色紅、質(zhì)韌、血供豐富； 右上：切除腫瘤過程中，瘤體色紫紅，血供極其豐富，出血兇猛；下：術(shù)中急性腦膨出、無搏動(dòng)，術(shù)腔迅速縮小，超聲提示右側(cè)腦室血腫鑄型。圖3 術(shù)后MR顯示腫瘤切除滿意治療體會(huì)：丘腦腫瘤約占兒童顱內(nèi)腫瘤的4-5.2%1，其中88%為膠質(zhì)瘤2。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類新增的彌漫性中線膠質(zhì)瘤伴H3K27M突變型約占丘腦膠質(zhì)瘤的50-60%3，該病是以星形細(xì)胞分化為主并伴H3K27M突變的浸潤中線的高級別膠質(zhì)瘤，兒童發(fā)病為主，丘腦、腦干和脊髓為最常見發(fā)病部位4。由于腫瘤位置深在，累及重要神經(jīng)核團(tuán)，毗鄰基底節(jié)、中腦等重要結(jié)構(gòu)，通常邊界不清，難以全切，往往術(shù)后反應(yīng)重、預(yù)后差。但是少部分丘腦低級別膠質(zhì)瘤，如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，邊界清晰，對毗鄰傳導(dǎo)束及核團(tuán)呈推擠而非破壞性生長，易于鏡下全切，術(shù)后反應(yīng)輕，預(yù)后好，應(yīng)積極治療。本例患兒術(shù)前狀態(tài)好，肌力肌張力正常，影像提示腫瘤邊界清晰，初步診斷為低級別膠質(zhì)瘤。但是，術(shù)中所見恰恰相反，典型惡性腫瘤表現(xiàn)。此時(shí)，即便出血兇猛，手術(shù)目標(biāo)不變，仍是全切腫瘤，否則難以收場。若強(qiáng)行關(guān)顱，患兒非死即殘。當(dāng)術(shù)中出現(xiàn)急性腦膨出時(shí)，應(yīng)立即停止腫瘤的切除，正確判斷出是因?yàn)槌鲅构嘣斐傻哪X室鑄型，及時(shí)吸除血腫，待腦壓恢復(fù)正常后再繼續(xù)手術(shù)操作。因此，對術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及臨場應(yīng)變能力要求極高，對各類術(shù)中突發(fā)情況要有充分的預(yù)案，才能臨危不亂，從容應(yīng)對。參考文獻(xiàn)：1.Martinez-LageJF,Pérez-Espejo MA，Esteban JA，et a1．Thalamic tumors：clinical presentation[J]．Childs Nerv Syst,2002,18:405-411.2.任碧武,張義.丘腦膠質(zhì)瘤的研究現(xiàn)狀[J].中華神經(jīng)外科雜志,2013,29(3):319-321.3.馬東林,姚晶晶,尹洪芳.彌漫中線膠質(zhì)瘤伴H3K27M突變的研究進(jìn)展,中華病理學(xué)雜志2018年4月第47卷第4期4.Solomon DA，Wood MD，Tihan T，et al. Diffuse midline gliomas with histone H3K27M mutation：a series of 47 cases assessing the spectrum of morphologic variation and associated genetic alterations［J］.BrainPathol,2016,26(5)569-580.2020年11月01日1958
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 2020年5月接診一例來自山東濟(jì)南的11歲男性患兒。主訴：陣發(fā)性頭部脹痛伴間斷惡心；查體示：神清語利，自主體位，四肢肌力、肌張力正常。影像學(xué)顯示：CT，松果體區(qū)占位性病變伴梗阻性腦積水，MRI，中腦頂蓋占位，長T1長T2，毗鄰頂蓋部分有強(qiáng)化，頂端部分囊性變。初步診斷為頂蓋星形細(xì)胞瘤，鑒于腫瘤部分強(qiáng)化，提示含II級以上成份，有手術(shù)指征。依據(jù)北京天壇醫(yī)院兒童顱內(nèi)腫瘤診療規(guī)范，良性腫瘤合并梗阻性腦積水，可以通過一次手術(shù)全切腫瘤并打通腦脊液循環(huán)。本例兒童低級別膠質(zhì)瘤屬良性范疇，若能全切腫瘤則無需后續(xù)放化療。因此，期望一次手術(shù)解決腫瘤與腦積水兩個(gè)臨床問題。手術(shù)入路取后正中開顱，切開上蚓部，見腫瘤由頂蓋區(qū)突入第四腦室，色灰、質(zhì)軟、膠凍樣，邊界尚清晰，基底位于中腦背側(cè)頂蓋區(qū)，血供中等，電凝切斷腫瘤基底后，游離腫瘤上極，血供不豐富，與幕孔區(qū)無粘連易分離，頂端囊腔含黃色清亮囊液，腫瘤完整摘除，導(dǎo)水管下口確保通暢。手術(shù)順利，感覺應(yīng)是星形細(xì)胞瘤，但術(shù)后病理證實(shí)為：復(fù)雜型胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNT），有些出乎意料。由于腫瘤全切，無需放化療，患兒順利出院，無神經(jīng)功能缺失，隨訪中。胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNT）是一種混合神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤（WHO I級）1，由Daumas-Duport于1988年首次描述2，因?yàn)槠浜心z質(zhì)神經(jīng)元成分故假設(shè)其為胚胎來源，但具體的組織發(fā)生仍不清楚。一般分為三型：單純型，復(fù)雜型和非特異型。單純型DNT僅含特殊的膠質(zhì)神經(jīng)元成分;復(fù)雜型DNT還包括膠質(zhì)結(jié)節(jié)和囊變;非特異型DNT則表現(xiàn)為局限于大腦皮層的彌漫性膠質(zhì)瘤。DNT發(fā)病高峰期10-14歲，男性患兒居多。主要位于幕上的腦皮質(zhì)，顳葉為主、其次為額葉，不引起占位效應(yīng)3。腦干DNT十分罕見，僅有個(gè)案報(bào)道4,5,6,7，全世界不到十例。影像學(xué)表現(xiàn)通常無占位效應(yīng)，無瘤周水腫，可分隔多葉狀、伴有囊性變；約1/3的患者有結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、或其他形式的強(qiáng)化8。復(fù)習(xí)本例影像學(xué)特征相符，值得總結(jié)。治療體會(huì)：本例患兒初步診斷為頂蓋低級別膠質(zhì)瘤，手術(shù)病理證實(shí)為復(fù)雜型胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNT），雖然治療方法及預(yù)后基本相同，但頂蓋DNT實(shí)屬罕見，復(fù)習(xí)文獻(xiàn)提示，若病變無占位效應(yīng)，無瘤周水腫，分隔并伴有囊性變，瘤體部分結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀的強(qiáng)化，術(shù)前考慮低級別膠質(zhì)瘤，無論病變位置所在，都應(yīng)考慮DNT診斷的可能。術(shù)前CT，MRI顯示中腦頂蓋區(qū)占位，結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化伴囊性變術(shù)中顯示腫瘤突入第四腦室，基底位于頂蓋區(qū)，邊界清晰易分辨術(shù)后MRI顯示腫瘤切除滿意，患兒恢復(fù)好1. The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary2. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures. Report of thirty-nine cases3.Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors: What You Need to Know4. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor of the cerebellum and brainstem5. Cerebellar dysembryoplastic neuroepithelial tumor: report of a case and review of the literature6. Dysembryoplastic neuroepithelial tumours7. The development of ring-shaped contrast enhancement in a case of cerebellar dysembryoplastic neuroepithelial tumor: case report 8. One hundred and one dysembryoplastic neuroepithelial tumors: an adult epilepsy series with immunohistochemical, molecular genetic, and clinical correlations and a review of the literature2020年11月01日3681
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2020年10月22日3767
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 根據(jù)WHO分級，Ⅱ級的腦膠質(zhì)瘤為低級別浸潤膠質(zhì)瘤，包括星形細(xì)胞瘤和少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤。它們占全部原發(fā)腦腫瘤的5%，膠質(zhì)瘤的15%。發(fā)病率最高的年齡在35歲到44歲之間。由于腫瘤位置的不同，表現(xiàn)出的臨床癥狀也各異。80%的患者可能會(huì)出現(xiàn)癲癇，其他癥狀包括頭痛、局灶性神經(jīng)缺陷、認(rèn)知能力改變、行為改變等等。有很多患者常常沒有臨床癥狀，無意中發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位。低級別膠質(zhì)瘤生長比較緩慢，中位總生存期（OS）根據(jù)亞型的不同，在4-13年間。絕大多數(shù)的腫瘤會(huì)進(jìn)一步惡變后，最終導(dǎo)致患者死亡。目前膠質(zhì)瘤的治療原則是以手術(shù)為主，再根據(jù)手術(shù)切除情況輔以不同的放射治療和藥物治療即化療。一個(gè)膠質(zhì)瘤如何治療或選擇哪種方法治療應(yīng)主要參考膠質(zhì)瘤的級別和腫瘤在腦中位置，當(dāng)然還包括病人的年齡和身體狀況等因素。一個(gè)成功的手術(shù)治療應(yīng)是即要最大限度的切除腫瘤又要保證病人的生命安全和術(shù)后功能，這實(shí)際要求手術(shù)醫(yī)生對腫瘤組織、正常神經(jīng)組織有很好的鑒別能力及對腫瘤所在解剖區(qū)域有很好的識(shí)別能力。因?yàn)槟z質(zhì)瘤是由腦組織本身發(fā)生，鑒別腫瘤組織和正常神經(jīng)組織及水腫組織并非很容易，過度保守會(huì)造成術(shù)后腫瘤大量殘留很快復(fù)發(fā)，相反又會(huì)導(dǎo)致病人術(shù)后嚴(yán)重功能障礙（偏癱、失語等）。1級膠質(zhì)瘤因沒有浸潤，應(yīng)盡力爭取全切，因?yàn)槿锌梢灾斡?，否則還會(huì)復(fù)發(fā)。2級膠質(zhì)瘤治療較為復(fù)雜，因?yàn)椴皇撬?級腫瘤一經(jīng)診斷就立即手術(shù)，二級膠質(zhì)瘤往往是腫瘤細(xì)胞和正常神經(jīng)細(xì)胞混合生長且生長緩慢，如果腫瘤位于重要功能區(qū)域在切除腫瘤同時(shí)會(huì)將正常神經(jīng)細(xì)胞一同切除導(dǎo)致病人術(shù)后功能障礙，不建議對這樣病人馬上實(shí)施外科治療，我有一些功能區(qū)低級別膠質(zhì)瘤患者診斷后經(jīng)隨訪3~5年后再手術(shù)也獲得一樣的治療效果，但重要的是為他們贏得了3~5年的近于正常的生活和工作時(shí)間，但對于非功能區(qū)、有占位效應(yīng)的和成熟的二級膠質(zhì)瘤可盡早手術(shù)。3級膠質(zhì)瘤在保留功能的基礎(chǔ)上盡量切除腫瘤，尤其是要將顯示增強(qiáng)的區(qū)域切除，因?yàn)檫@些區(qū)域是腫瘤最惡的部分殘留會(huì)很快復(fù)發(fā)。4級膠質(zhì)瘤因腫瘤生長迅速和向周圍浸潤嚴(yán)重在保留功能前提下應(yīng)盡量徹底和擴(kuò)大范圍切除包括一些非功能區(qū)的水腫帶。膠質(zhì)瘤的放、化療膠質(zhì)瘤對放化療敏感性一般，可作為手術(shù)后的輔助治療，放療一般包括普通放療、立體定向放療（r-刀和X-刀等）和內(nèi)放射，由于膠質(zhì)瘤呈浸潤生長所以普放應(yīng)用較多。化療即藥物治療包括替莫唑胺和明的朗等主要用于3級以上膠質(zhì)瘤的術(shù)后輔助治療。2020年10月16日2038
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