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張宇副主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 中醫(yī)科 ???我們最常用的膠質(zhì)瘤分級(jí)系統(tǒng)還是世界衛(wèi)生組織（WHO）制定的分級(jí)系統(tǒng)。將腦膠質(zhì)瘤分為1-4級(jí)。我們通常說的低級(jí)別膠質(zhì)瘤是Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)的膠質(zhì)瘤；高級(jí)別膠質(zhì)瘤是Ⅲ和Ⅳ級(jí)的腫瘤，Ⅰ級(jí)的膠質(zhì)瘤愈后是最好的，是屬于偏良性的腫瘤，最多見的是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。但也不除外I級(jí)膠質(zhì)瘤程度升級(jí)。Ⅱ級(jí)以上均屬于惡性腫瘤，Ⅱ級(jí)的惡性程度相對(duì)低，預(yù)后相對(duì)較好，生存期較長(zhǎng)，主要類型是彌漫星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。Ⅲ級(jí)的膠質(zhì)瘤惡性程度相對(duì)高，患者預(yù)后較差，主要包括間變星形細(xì)胞瘤和間變少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。常見中位生存期3.5年左右。四級(jí)的膠質(zhì)瘤惡性程度最高級(jí)別的膠質(zhì)瘤也就是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，預(yù)后最不好，復(fù)發(fā)快，生存期短。通過多種手段現(xiàn)在中位生存期可達(dá)十幾個(gè)月，部分報(bào)道服用中藥后生存期明顯延長(zhǎng)。2024年05月14日
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2024年04月11日67
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王亞雄醫(yī)士 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 中醫(yī)科 腦膠質(zhì)瘤是最常見的顱內(nèi)原發(fā)腫瘤，種類多樣，惡性程度也區(qū)別很大，所以在治療上有很大的區(qū)別。1、腦膠質(zhì)瘤分級(jí)世界衛(wèi)生組織將腦膠質(zhì)瘤分為Ⅰ-Ⅳ級(jí)，級(jí)別越高，提示惡性程度越高。Ⅰ、Ⅱ級(jí)為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，主要有彌漫性星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少突星形細(xì)胞瘤三種；Ⅲ、Ⅳ級(jí)為高級(jí)別膠質(zhì)瘤，主要有間變性星形細(xì)胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤以及彌漫性中線膠質(zhì)瘤等。低級(jí)別膠質(zhì)瘤惡性程度低，一般預(yù)后比較好，但是有向高級(jí)別轉(zhuǎn)化的可能，其中Ⅰ級(jí)膠質(zhì)瘤偏向于良性。高級(jí)別膠質(zhì)瘤惡性程度高，一般進(jìn)展比較快，尤其是Ⅳ膠質(zhì)瘤，預(yù)后差。2、腦膠質(zhì)瘤病理分型?3、腦膠質(zhì)瘤的治療目前腦膠質(zhì)瘤的治療方法包括手術(shù)、放療、化療以及中醫(yī)治療等，免疫和靶向治療也逐漸應(yīng)用到腦膠質(zhì)瘤的治療當(dāng)中。（1）手術(shù)腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)原則是最大范圍安全切除，尤其是高級(jí)別膠質(zhì)瘤，強(qiáng)烈推薦最大范圍安全切除，但是由于高級(jí)別膠質(zhì)瘤存在浸潤(rùn)，在實(shí)際臨床上完全切除比較困難。低級(jí)別膠質(zhì)瘤原則上推薦最大范圍安全切除，但是由于腫瘤?？拷踔帘旧砦挥谥匾δ軈^(qū)，在保證手術(shù)切除范圍的同時(shí)，應(yīng)當(dāng)減低術(shù)后永久性神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率。復(fù)發(fā)的腦膠質(zhì)瘤手術(shù)原則上仍然以最大范圍安全切除為主，但是需要考慮第一次手術(shù)、腫瘤的組織學(xué)變化、患者年齡等多種因素的影響，尤其是之前治療的影響和體質(zhì)的變化，使得手術(shù)常常不能最大范圍進(jìn)行，臨床上常以減小腫瘤負(fù)荷、緩解癥狀為主，術(shù)后輔以其他治療。（2）放療放療通常是在明確腫瘤病理之后進(jìn)行，采用6～10MV直線加速器，常規(guī)分次，擇機(jī)進(jìn)行。放療是高級(jí)別膠質(zhì)瘤最重要的治療方式之一，強(qiáng)烈推薦術(shù)后盡早開始放療，一般在術(shù)后2-6周開始。術(shù)后早期放療能有效延長(zhǎng)患者生存期。低級(jí)別膠質(zhì)瘤術(shù)后放療存在爭(zhēng)議，目前通常是根據(jù)患者預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)的高低來判斷是否進(jìn)行放療。低級(jí)別膠質(zhì)瘤的危險(xiǎn)因素包括年齡≥40歲、腫瘤未全切除、腫瘤體積大、術(shù)前神經(jīng)功能缺損、IDH野生型等。低級(jí)別膠質(zhì)瘤應(yīng)綜合考慮患者病情和分子病理后慎重決定是否放療。復(fù)發(fā)的腦膠質(zhì)瘤放療時(shí)，應(yīng)充分考慮腫瘤位置及大小。由于復(fù)發(fā)前大多接受過放療，再次進(jìn)行放療時(shí)可能會(huì)造成腦組織的嚴(yán)重?fù)p傷，所以應(yīng)充分考慮再次放療的風(fēng)險(xiǎn)。（3）化療化療可以有效延長(zhǎng)腦膠質(zhì)瘤患者的生存期，推薦在最大范圍安全切除腫瘤的基礎(chǔ)上進(jìn)行化療。高級(jí)別膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)及復(fù)發(fā)迅速，需進(jìn)行積極有效的個(gè)體化化療，推薦術(shù)后應(yīng)盡早開始足量化療。低級(jí)別膠質(zhì)瘤化療爭(zhēng)議較大，對(duì)于高危低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者，應(yīng)積極考慮放療聯(lián)合化療。復(fù)發(fā)腦膠質(zhì)瘤多采用聯(lián)合治療方案，如放療聯(lián)合化療。高級(jí)別復(fù)發(fā)膠質(zhì)瘤，建議優(yōu)先選擇臨床試驗(yàn)。（4）電場(chǎng)治療電場(chǎng)治療是指通過中頻低場(chǎng)強(qiáng)的交變電場(chǎng)持續(xù)影響腫瘤細(xì)胞內(nèi)極性分子的排列，從而干擾腫瘤細(xì)胞有絲分裂，發(fā)揮抗腫瘤作用的治療方式。電場(chǎng)治療是一種無創(chuàng)治療，通過貼敷于頭皮的電場(chǎng)貼片發(fā)揮作用，推薦用于新診斷的腦膠質(zhì)瘤和復(fù)發(fā)的高級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的治療。（5）其他治療其他治療如分子靶向和生物免疫治療等，目前均尚在臨床試驗(yàn)階段。目前有針對(duì)BRAFV600E激活突變或NTRK融合者的靶向治療藥物，如維莫非尼、達(dá)拉菲尼、康奈非尼、拉羅替尼以及恩曲替尼等，但多處于試驗(yàn)階段，臨床上大多尚未應(yīng)用于腦膠質(zhì)瘤。4、預(yù)后腦膠質(zhì)瘤的預(yù)后與患者年齡、病理類型、腫瘤大小、治療是否規(guī)范等都有關(guān)系。低級(jí)別膠質(zhì)瘤的中位生存期超過10年，其中Ⅰ級(jí)膠質(zhì)瘤經(jīng)完全切除可達(dá)到完全治愈效果。高級(jí)別膠質(zhì)瘤預(yù)后與低級(jí)別差距很大，具有高致病率、高致殘率、高復(fù)發(fā)率的特點(diǎn)，例如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者大多術(shù)后1年內(nèi)就會(huì)復(fù)發(fā)。成人高級(jí)別膠質(zhì)瘤的5年生存率僅為13%。?2024年03月13日167
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賽克主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤是成人顱內(nèi)最常見的原發(fā)腦腫瘤，其中3級(jí)及4級(jí)膠質(zhì)瘤被稱作惡性膠質(zhì)瘤（俗稱腦癌）。由于膠質(zhì)瘤呈彌漫性生長(zhǎng)，增值速度很快，所以治療難度大，極易復(fù)發(fā)，是最難治療的癌癥之一。我們的文學(xué)大家李敖先生就是罹患膠質(zhì)瘤而離世。膠質(zhì)瘤必須進(jìn)行綜合性的治療，其中，手術(shù)是第一步，也是最關(guān)鍵的一步治療。手術(shù)一方面能夠取得腫瘤組織，明確病理診斷，同時(shí)，最大程度切除腫瘤，最大程度保護(hù)患者神經(jīng)功能，也是為后期的治療打下堅(jiān)持的基礎(chǔ)。近期我經(jīng)治的1例3級(jí)膠質(zhì)瘤患者就是一個(gè)最好的例子?；颊?，X女士，因?yàn)橥话l(fā)肢體抽搐，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT及MRI見左側(cè)額葉及頂葉巨大的病變，最大徑達(dá)到6cm，增強(qiáng)掃描為不均勻強(qiáng)化，影像學(xué)初步診斷為惡性膠質(zhì)瘤。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴X女士：1、腫瘤考慮為惡性膠質(zhì)瘤，治療效果不理想，如果是4級(jí)的話，平均生存期大約為2年；2、腫瘤靠近語言及手腳功能區(qū)，如果手術(shù)切除過多，會(huì)出現(xiàn)偏癱和講不出話；如果切的不多，腫瘤殘留就會(huì)很快復(fù)發(fā)。得知這個(gè)消息后，X女士如五雷轟頂，很難接受。為了進(jìn)一步了解病情，X女士一家?guī)瑏淼轿业拈T診咨詢。我仔細(xì)閱片后，跟X女士一家解釋：當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說的都是實(shí)情，概括起來確實(shí)是這么個(gè)情況。但是，我閱片后認(rèn)為，有信心幫X女士進(jìn)行手術(shù)，不但能夠保護(hù)神經(jīng)功能，并且能夠最大程度切除腫瘤，治療的效果也會(huì)很理想。X女士一家將信將疑。我解釋道：1、CT片顯示腫瘤有鈣化，那么提示少突膠質(zhì)瘤的可能性很大，這種膠質(zhì)瘤對(duì)放化療特別敏感，治療效果非常好；2、關(guān)于手術(shù)安全的問題，我們手術(shù)當(dāng)中會(huì)使用黃熒光對(duì)腫瘤實(shí)時(shí)定位，另外會(huì)使用電生理監(jiān)測(cè)監(jiān)護(hù)神經(jīng)功能，當(dāng)?shù)竭_(dá)腦功能區(qū)時(shí)，機(jī)器就會(huì)報(bào)警，就不會(huì)傷及重要功能；3、再加上我自己近20年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，非常有信心幫患者取得理想的治療效果。2023年10月我為患者行了“電生理監(jiān)測(cè)下術(shù)中黃熒光輔助左額葉膠質(zhì)瘤顯微切除術(shù)”，手術(shù)過程非常順利，術(shù)中腫瘤顯微鏡下全切除，術(shù)后患者沒有出現(xiàn)語言及肢體運(yùn)動(dòng)障礙。術(shù)后病理也與我預(yù)測(cè)的一致，為“少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，WHO3級(jí)”。術(shù)后我們?yōu)榛颊甙才帕朔暖熂翱诜煛?023年12月，患者復(fù)查磁共振見“腫瘤切除徹底”，患者一般狀況非常好，安心回家，繼續(xù)開心的生活與工作。當(dāng)然，3級(jí)膠質(zhì)瘤也屬于惡性膠質(zhì)瘤，我再三囑咐患者，一定要按時(shí)吃化療藥，按時(shí)定期復(fù)查?？傊?，3、4級(jí)膠質(zhì)瘤雖然惡性度高，但通過精細(xì)的手術(shù)，以及為患者個(gè)體化定制的治療方案，我們看到越來越多的患者取得了很好的治療效果，過上了正常的生活。2024年01月04日571
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孫國(guó)臣副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 對(duì)大腦進(jìn)行顱腦磁共振掃描有助于在臨床癥狀或體征出現(xiàn)之前偶然發(fā)現(xiàn)膠質(zhì)瘤。此時(shí)，腫瘤一般是早期低級(jí)別膠質(zhì)瘤；如果不及時(shí)治療，它們可能會(huì)出現(xiàn)癥狀并惡性進(jìn)展為高級(jí)別膠質(zhì)瘤，并具有相關(guān)的侵襲性特征。低級(jí)別膠質(zhì)瘤的擴(kuò)大切除已被證明可以延緩惡性轉(zhuǎn)化的發(fā)生并延長(zhǎng)患者的生存期。由于偶發(fā)的膠質(zhì)瘤通常較小，不太可能位于功能區(qū)的大腦位置，因此有充分的理由進(jìn)行早期手術(shù)干預(yù)，以最大限度地切除并改善結(jié)果。2023年12月27日438
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孫國(guó)臣副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 低級(jí)別膠質(zhì)瘤占所有成人腦腫瘤的15%，它們最常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作（在80%的病例中）。膠質(zhì)瘤自然病程模型假設(shè)有4個(gè)階段：（1）隱匿期，腫瘤開始細(xì)胞增殖，但在MRI上未檢測(cè)到腫瘤;（2）臨床無癥狀期，MRI顯示腫瘤腫塊明顯，但患者沒有任何癥狀（偶發(fā)性膠質(zhì)瘤）;（3）癥狀階段，腫瘤引起癲癇發(fā)作或虛弱等癥狀;（4）惡性轉(zhuǎn)化，其低級(jí)別膠質(zhì)瘤轉(zhuǎn)變?yōu)楦呱飳W(xué)侵襲性的高級(jí)別膠質(zhì)瘤。2023年12月27日388
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 彌漫性內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤(DIPG)曾輝博士-第九屆長(zhǎng)江婦兒醫(yī)學(xué)發(fā)展論壇既第一屆兒童血液醫(yī)學(xué)及造血干細(xì)胞移植新知識(shí)新進(jìn)展論壇-學(xué)術(shù)交流兒童血液病和惡性腫瘤相關(guān)12個(gè)病種診療規(guī)范（2021版）鄭州市腫瘤醫(yī)院/鄭州三院放療科主任王剛教授和血液科主任王羽教授來我科參觀交流兒童腫瘤及白血病放療惡性膠質(zhì)瘤的放射治療長(zhǎng)周期替莫唑胺（TMZ）治療高級(jí)別膠質(zhì)瘤生存期觀察貝伐珠單抗（Bev）適應(yīng)癥-2022兒童膠質(zhì)瘤如何治療？?jī)和瘡浡詢?nèi)在性腦橋神經(jīng)膠質(zhì)瘤（DIPG）：治療更新DIPG(DiffuseIntrinsicpontineglioma)或彌漫性內(nèi)囊橋膠質(zhì)瘤是一種在腦干區(qū)域發(fā)現(xiàn)的腦腫瘤,是一種罕見，侵襲性和致命的腦癌類型，主要影響10歲以下的兒童DMG（彌漫性中線膠質(zhì)瘤）和DIPG（彌漫性內(nèi)源性腦橋膠質(zhì)瘤）通常一起分類，但可以有不同的治療方法，可能導(dǎo)致略微不同的預(yù)后路徑。大多數(shù)診斷發(fā)生在5至7歲之間。它占兒童所有腦腫瘤的10-15%，DIPG預(yù)后非常不理想，只有不到10%的兒童從診斷后存活兩年。腫瘤在腦干中生長(zhǎng)，腦干位于大腦與脊髓相遇的頸部后部。它由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組成，這使其成為一種神經(jīng)膠質(zhì)瘤。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞充當(dāng)神經(jīng)元周圍的支持細(xì)胞。使用DIPG，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞會(huì)失控，較終擠壓并損害健康的腦組織。由此產(chǎn)生的腦損傷會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重和危及生命的后果。DIPG是指彌漫性內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤，是位于腦干中的一種致命性腫瘤，膠質(zhì)瘤來源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，DIPG發(fā)生在腦橋的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中。彌漫性意味著腫瘤的組織并不完善，會(huì)使癌細(xì)胞與健康細(xì)胞混合在一起，通過外科手術(shù)可以切除DIPG腫瘤，但不損害健康組織的難度極大，而腦干有控制平衡、呼吸、膀胱等至關(guān)重要的功能，因此這種腫瘤的存在，可能會(huì)帶來極為危險(xiǎn)的后果。曾輝醫(yī)生按：外科只能做活檢，明確病理診斷，依據(jù)分子病理診斷指導(dǎo)綜合治療，目前最主要的手段：同步放化療。DIPG常見于兒童，病因未清楚。兒童可能會(huì)出現(xiàn)四肢無力、笨拙、肢體不協(xié)調(diào)、行走站立困難、失去平衡的癥狀，也可能會(huì)出現(xiàn)頭暈、嘔吐、咀嚼和吞咽障礙、眼瞼運(yùn)動(dòng)和面部表情無法控制、意識(shí)模糊的癥狀。DIPG是目前發(fā)病率第二高的惡性兒童腦瘤，僅次于白血病，并且DIPG的侵略性極大、生長(zhǎng)速度極快，癥狀通常會(huì)迅速惡化。目前尚無DIPG的治療方法，一旦患上能治愈好的可能性非常渺茫。DIPG是一種快速生長(zhǎng)的腫瘤，癥狀通常會(huì)突然出現(xiàn)，并迅速急劇惡化。這些腫瘤發(fā)生在腦橋中，腦干的一個(gè)區(qū)域負(fù)責(zé)身體的許多基本功能，如呼吸，血壓控制和眼球運(yùn)動(dòng)。1常見的DIPG癥狀包括：復(fù)視或視力模糊通常是較初的癥狀之一。在某些情況下，眼睛可能看起來朝不同的方向看或看起來交叉。行走，保持平衡和協(xié)調(diào)的問題。父母可能會(huì)注意到孩子動(dòng)作抖動(dòng)或身體一側(cè)無力。咀嚼和吞咽困難。有些孩子可能會(huì)流口水。惡心和嘔吐。這些可能是由于腦積水，這是一種危險(xiǎn)的液體積聚，對(duì)大腦施加壓力。頭痛，特別是在早上。這些可能會(huì)在突然嘔吐后消失。面部或眼瞼肌肉下垂和下垂，使臉部看起來不對(duì)稱。疾病進(jìn)展和臨終DIPG的影響可能會(huì)在幾周到幾個(gè)月內(nèi)危及生命。生命最后三個(gè)月中一些較常見的癥狀是：疲勞、協(xié)調(diào)和行走受損、吞咽或說話困難、視力困難、呼吸困難、意識(shí)模糊或改變、隨著時(shí)間的推移，這些問題變得越來越嚴(yán)重。在生命的較后幾天，患有DIPG的兒童在呼吸和意識(shí)方面有越來越多的問題。鑒于DIPG不會(huì)產(chǎn)生固體腫塊，而是悄悄進(jìn)入腦橋的神經(jīng)纖維，標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)外科手術(shù)不是一個(gè)可行的選擇。發(fā)現(xiàn)這些腫瘤的大腦的微妙區(qū)域也使手術(shù)特別危險(xiǎn)。如果選擇手術(shù)需要咨詢十分有經(jīng)驗(yàn)技術(shù)高超的外科醫(yī)生，詢問醫(yī)生意見是否可以進(jìn)行手術(shù)。大部分DIPG腫瘤主要用放射治療，放射治療使用專門的高能X射線來防止癌細(xì)胞分裂。這通常用于3歲以上的兒童。輻射每周五天進(jìn)行，持續(xù)約六周。放射治療可改善約80%的病例的癥狀，并可延長(zhǎng)兩到三個(gè)月的壽命。太小或太重而無法在施用時(shí)靜臥的兒童必須接受麻醉才能接受放射治療。如果腫瘤重新生長(zhǎng)，可以給予更多的輻射來減輕癥狀并延長(zhǎng)孩子的生命。重要的是要注意，DIPG無法治愈（2年生存率不到10%），用于治療其他類型的腫瘤的療法通常無效。參考高級(jí)別膠質(zhì)瘤的放療方案。DIPG的治療原則盡管現(xiàn)在對(duì)腦干結(jié)構(gòu)的解剖認(rèn)識(shí)不斷加深，以及神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中監(jiān)測(cè)技術(shù)的不斷進(jìn)步，但手術(shù)切除該類腫瘤仍存在高風(fēng)險(xiǎn)，且由于腫瘤的彌漫、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)導(dǎo)致做不到完整切除，因此手術(shù)切除腫瘤不做常規(guī)推薦。推薦腫瘤組織活檢手術(shù)，活檢的目的是明確病理診斷，依據(jù)分子病理指導(dǎo)綜合治療。目前尚無成熟的放療和化療方案。聯(lián)合放療能夠使部分腫瘤的客觀反應(yīng)率提高，可以參考高級(jí)別膠質(zhì)瘤的放療方案，可根據(jù)患者具體情況適當(dāng)調(diào)整放療劑量?；熆梢赃x擇使用TMZ，或推薦合適的患者參加臨床試驗(yàn)。兒童HGG和DIPG的不同亞組已經(jīng)根據(jù)基因突變的模式和表觀遺傳學(xué)特征進(jìn)行了區(qū)分，這些生物學(xué)改變和臨床特征有關(guān)，也為進(jìn)一步靶向藥物的選擇提供依據(jù)。2023年12月21日406
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胡鳳山主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 什么是星形細(xì)胞瘤？星形細(xì)胞瘤是最常見的顱內(nèi)神經(jīng)上皮腫瘤，來源于星形膠質(zhì)細(xì)胞。是哺乳動(dòng)物腦內(nèi)分布最廣泛的一類細(xì)胞，也是膠質(zhì)細(xì)胞中體積最大的一種。星形膠質(zhì)細(xì)胞用經(jīng)典的金屬浸鍍技術(shù)顯示出星形，因此得名。星形膠質(zhì)細(xì)胞從胞體發(fā)出許多長(zhǎng)而分支的突起，伸展充填在神經(jīng)細(xì)胞的胞體及其突起之間，起到支持和分隔神經(jīng)細(xì)胞的作用。一、好發(fā)部位星形細(xì)胞瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，不同年齡的患者好發(fā)部位有一定區(qū)別。1、成年人一般成年人星形細(xì)胞瘤的常見發(fā)生部位為大腦半球和丘腦、底節(jié)區(qū)；2、兒童兒童星形細(xì)胞瘤多見于幕下，也有發(fā)于幕上的患者，多在額葉及顳葉，也見于頂葉、枕葉、視神經(jīng)、丘腦以及第三腦室旁；發(fā)于幕下的患者多見于小腦半球和第四腦室，也可見于小腦蚓部和腦干。二、好發(fā)人群可見于任何年齡，以中老年多見，男性發(fā)病率高于女性，約占60%。三、病理分級(jí)星形細(xì)胞瘤是最常見的腦膠質(zhì)瘤之一，其病理分級(jí)與腦膠質(zhì)瘤相同。世界衛(wèi)生組織將腦膠質(zhì)瘤分為Ⅰ-Ⅳ級(jí)，級(jí)別越高，提示惡性程度越高。Ⅰ、Ⅱ級(jí)為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，主要有彌漫性星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤以及室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤等；Ⅲ、Ⅳ級(jí)為高級(jí)別膠質(zhì)瘤，主要有間變性星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。低級(jí)別膠質(zhì)瘤惡性程度低，一般預(yù)后比較好，但是有向高級(jí)別轉(zhuǎn)化的可能，其中Ⅰ級(jí)膠質(zhì)瘤偏向于良性。高級(jí)別膠質(zhì)瘤惡性程度高，一般進(jìn)展比較快，尤其是Ⅳ膠質(zhì)瘤，預(yù)后差。四、病理分型根據(jù)2016年世界衛(wèi)生組織(WHO)腦腫瘤分類法分為以下幾個(gè)類型：毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(WHOⅠ)、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(WHOⅠ)、彌漫性星形細(xì)胞瘤(WHOⅡ級(jí))、多形性黃色星形細(xì)胞瘤(WHOⅡ級(jí))、間變性多形性黃色星形細(xì)胞瘤(WHOⅢ級(jí))、間變性星形細(xì)胞瘤(WHOⅢ級(jí))、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(WHOⅣ級(jí))等。臨床上根據(jù)高危因素、基因檢測(cè)等結(jié)果的不同，其分級(jí)并不完全一致，治療上也并不完全按照WHO分級(jí)進(jìn)行。五、治療目前星形細(xì)胞瘤的治療參照腦膠質(zhì)瘤進(jìn)行，主要包括手術(shù)、放療、化療以及中醫(yī)治療等，免疫和靶向治療也逐漸應(yīng)用到星形細(xì)胞瘤的治療當(dāng)中。1、手術(shù)手術(shù)是星形細(xì)胞瘤的首選治療方式，原則上不論是低級(jí)別、高級(jí)別還是復(fù)發(fā)的星形細(xì)胞瘤都推薦最大范圍安全切除，但是由于腦部結(jié)構(gòu)的特殊性，最大范圍切除很多時(shí)候難以實(shí)現(xiàn)。因此，臨床上在保證手術(shù)切除范圍的同時(shí)，應(yīng)當(dāng)減低術(shù)后永久性神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率。2、放療放療是高級(jí)別星形細(xì)胞瘤最重要的治療方式之一，強(qiáng)烈推薦術(shù)后盡早開始放療，一般在術(shù)后2-6周開始。術(shù)后早期放療能有效延長(zhǎng)患者生存期。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤術(shù)后放療存在爭(zhēng)議，目前通常是根據(jù)患者預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)的高低來判斷是否進(jìn)行放療。復(fù)發(fā)的星形細(xì)胞瘤放療時(shí)，應(yīng)充分考慮腫瘤位置、大小以及既往治療的影響。3、化療低級(jí)別膠質(zhì)瘤化療爭(zhēng)議較大，對(duì)于高危低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者，應(yīng)積極考慮放療聯(lián)合化療。復(fù)發(fā)腦膠質(zhì)瘤多采用聯(lián)合治療方案，如放療聯(lián)合化療。4、中藥治療星形細(xì)胞瘤屬于腦瘤的一種，腦瘤乃髓海病變，與臟腑清陽之氣相關(guān)，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的腦瘤可歸類于“頭痛”、“真頭痛”、“頭風(fēng)”、“中風(fēng)”、“腦鳴”、“眩暈”、“厥逆”、“癲癇”等疾病的范疇。在治療上，中醫(yī)常采用補(bǔ)虛、化痰、祛瘀、解毒等執(zhí)法，從肝、脾、腎三臟，以及風(fēng)、痰、瘀、毒四種病理產(chǎn)物入手。常用的方劑有柴胡疏肝散、逍遙散、一貫煎、天麻鉤藤飲、鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯、腎氣丸、牽正散、黃連溫膽湯、礞石滾痰丸、至寶丹、滌痰湯、蘇合香丸等。5、其他電場(chǎng)治療是一種無創(chuàng)治療，通過貼敷于頭皮的電場(chǎng)貼片發(fā)揮作用。分子靶向與生物免疫治療目前均尚在臨床試驗(yàn)階段。六、預(yù)后星形細(xì)胞瘤的預(yù)后與患者年齡、病理類型、腫瘤大小、治療是否規(guī)范等都有關(guān)系。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的中位生存期超過10年，其中Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤經(jīng)完全切除可達(dá)到完全治愈效果。高級(jí)別星形細(xì)胞瘤預(yù)后與低級(jí)別差距很大，具有高致病率、高致殘率、高復(fù)發(fā)率的特點(diǎn)。?2023年12月15日392
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 彌漫性IDH突變型星形細(xì)胞瘤好發(fā)于成人，與IDH野生型惡性膠質(zhì)瘤相比預(yù)后較好。錯(cuò)配修復(fù)（MismatchRepair,MMR）是重要的DNA修復(fù)機(jī)制，是識(shí)別和修復(fù)在DNA復(fù)制或重組過程中可能產(chǎn)生的堿基錯(cuò)誤插入、缺失和錯(cuò)配以及修復(fù)某些形式的DNA損傷的系統(tǒng)。該系統(tǒng)由一系列特定的DNA錯(cuò)配修復(fù)酶組成，通常依賴于4種關(guān)鍵蛋白：MLH1、PMS2、MSH2、MSH6。錯(cuò)配修復(fù)（MMR）完整，指的是DNA錯(cuò)配修復(fù)功能正常，MMR蛋白表達(dá)正常。錯(cuò)配修復(fù)（MMR）缺陷，指的是DNA錯(cuò)配修復(fù)功能缺陷，4種關(guān)鍵MMR蛋白中至少有1種表達(dá)缺失。SuwalaAK等研究者通過t-SNE、DNA甲基化、拷貝數(shù)分析、免疫組化、基因測(cè)序等方法分析了一種特殊的IDH突變型膠質(zhì)瘤，即原發(fā)錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤的基因特征、表觀遺傳學(xué)及其臨床特征。一、DNA甲基化特征DNA甲基化分析結(jié)果顯示：原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤是獨(dú)立存在的一組特殊類型的IDH突變型膠質(zhì)瘤，更類似于高級(jí)別幕上IDH突變型星形細(xì)胞瘤，而且不同于繼發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷IDH突變型膠質(zhì)瘤（圖1）。圖1.t-SNE分析了32例原發(fā)性MMR缺陷IDH突變星形細(xì)胞瘤和來自4個(gè)IDH突變膠質(zhì)瘤甲基化組的128例參考病例（每個(gè)甲基化組n=32）。在參考隊(duì)列中，治療誘導(dǎo)的MMR缺陷的復(fù)發(fā)性高突變腫瘤用粗體黑色邊框標(biāo)記。二、流行病學(xué)特征該組腫瘤好發(fā)于青少年，中位年齡14歲（圖2b），女性略多（圖2c），32例患者中有31例位于幕上。圖2.（b）年齡分布：原發(fā)錯(cuò)配修復(fù)缺陷星形細(xì)胞瘤中位年齡14歲（紅色）、幕上星形細(xì)胞瘤34歲（黃色）、幕上高級(jí)別星形細(xì)胞瘤41歲（淺綠）、幕下星形細(xì)胞瘤37歲（深綠）、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤47.5歲（藍(lán)色）。（c）性別分布：原發(fā)錯(cuò)配修復(fù)缺陷星形細(xì)胞瘤女性略多。三、MGMT甲基化特征該組患者中MGMT啟動(dòng)子非甲基化占比較高（61.3%，19/31）（圖3）。圖3.MGMT啟動(dòng)子甲基化分析。藍(lán)色表示甲基化占比，紅色表示非甲基化占比。四、形態(tài)學(xué)特征形態(tài)學(xué)顯示該組腫瘤具有異質(zhì)性，具有廣泛的“間變性”特征，主要為3、4級(jí)星形細(xì)胞瘤，ATRX丟失頻率減少（69.2%）（圖4）。圖4、HE及免疫組化染色。(a)大多數(shù)，分化不良的星形細(xì)胞樣；(b)假菊形團(tuán)樣；(c)未分化的PNET樣；(d)巨細(xì)胞樣；(e-f)少突樣；(g)核分裂、內(nèi)皮增生及壞死；(h-j)GFAP、Olig2均為陽性；(j)IDH1R132H為陽性；(k)ATRX核表達(dá)缺失：原發(fā)錯(cuò)配修復(fù)缺陷星形細(xì)胞瘤ATRX缺失率為69.2%（9/13），略低于其他類型，統(tǒng)計(jì)學(xué)無差異，幕上膠質(zhì)瘤為92%（46/50），幕上高級(jí)別膠質(zhì)瘤為86.8%（33/38）；(l-m)MLH1、PMS2表達(dá)陽性；(n)MSH2弱表達(dá)；(o)MSH6不表達(dá)；(p-r)PD-L1在小部分腫瘤細(xì)胞中不表達(dá)或很少表達(dá)。五、特征性改變1、IDH突變所有病例都有IDH突變，其中90%是IDH1-R132H，與傳統(tǒng)的幕上IDH突變星形細(xì)胞瘤相似（圖5）。圖5.IDH突變類型分布2、錯(cuò)配修復(fù)缺陷17個(gè)腫瘤中，有11例檢測(cè)到MMR基因MLH1、MSH2和MSH6之一的失活性無義突變或移碼突變（圖6）。圖6.17例原發(fā)錯(cuò)配修復(fù)缺陷IDH突變型星形細(xì)胞瘤的特定基因改變情況3、超突變58.8%（10/17）的原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤發(fā)生了超突變（≥10個(gè)/Mb體細(xì)胞突變），其中10例超突變中6例存在微衛(wèi)星不穩(wěn)定（60%）（圖7）。圖7.IDH突變型膠質(zhì)瘤中的突變負(fù)荷。五、基因突變和染色體拷貝數(shù)分析原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤存在TP53、RB1頻繁失活和RTK/PI3K/AKT通路頻繁激活，染色體拷貝數(shù)改變少于幕上高級(jí)別IDH突變星形細(xì)胞瘤（4.5×108vs8.7×108，p＜0.0001）（圖6）。圖6.17例原發(fā)錯(cuò)配修復(fù)缺陷IDH突變型星形細(xì)胞瘤的特定基因改變情況1、幾乎所有原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤均存在TP53體細(xì)胞突變。絕大多數(shù)病例（80%，12/15）發(fā)生ATRX變異（缺失率高于免疫組化）。未檢測(cè)到TERT啟動(dòng)子突變及1p19q共缺失。2、與高級(jí)別幕上IDH突變星形細(xì)胞瘤的參考隊(duì)列相比，原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤具有以下特點(diǎn)（圖8）：（1）RB1基因受點(diǎn)突變影響的頻率更高（23.5%對(duì)比4.6%）；（2）CDKN2A/B缺失的頻率更低（35%對(duì)比70%）；（3）血小板衍生生長(zhǎng)因子受體α（PDGFRA）活化性點(diǎn)突變頻繁（35.3%對(duì)比9.1%）；（4）PDGFRA位點(diǎn)所在4q染色體節(jié)段性擴(kuò)增頻率相似（30%對(duì)比35%）；（5）PIK3CA活化性突變頻繁（29.4%對(duì)比13.6%）；（6）NF1、PTPN11、PTEN等基因突變；（7）CDK4、CDK6、MDM4、CCND2、MET、EGFR等原癌基因節(jié)段性擴(kuò)增。圖8.染色體拷貝數(shù)分析3、原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤中原癌基因信號(hào)通路RAS/PI3K/AKT上調(diào)（圖9）。圖9.RAS/PI3K/AKT信號(hào)通路的致病性改變六、患者預(yù)后1、原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤患者整體預(yù)后較差，中位總生存時(shí)間15個(gè)月，近似于IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者（圖10）。圖10.IDH突變型膠質(zhì)瘤的總生存曲線。原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型星形細(xì)胞瘤患者中位總生存時(shí)間15個(gè)月（紅色），幕上星形細(xì)胞瘤168.4個(gè)月（黃色），幕上高級(jí)別星形細(xì)胞瘤85.2個(gè)月（淺綠色），幕下星形細(xì)胞瘤76.9個(gè)月（深綠色），少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤預(yù)后最好（藍(lán)色）。2、MGMT啟動(dòng)子是否甲基化的總生存沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（圖11）。圖11.MGMT啟動(dòng)子甲基化狀態(tài)與患者預(yù)后。藍(lán)色代表有甲基化，紅色代表無甲基化。3、組織學(xué)分級(jí)為WHO4級(jí)與WHO2/3級(jí)腫瘤的總生存沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（圖12）。圖12.組織學(xué)分級(jí)與患者預(yù)后。藍(lán)色代表WHO2/3級(jí)，紅色代表WHO4級(jí)。4、CDKN2A/B純合性缺失患者的生存期較短（圖13）。圖13.CDKN2A/B缺失狀態(tài)與患者預(yù)后。藍(lán)色代表純合性缺失，紅色代表野生型。七、總結(jié)（1）原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型膠質(zhì)瘤患者的發(fā)病年齡整體年輕，預(yù)后差。（2）診斷方面，可以依據(jù)DNA甲基化分析、通過DNA測(cè)序錯(cuò)配修復(fù)基因、免疫化學(xué)證明錯(cuò)配修復(fù)蛋白及IDH、ATRX狀態(tài)。（3）對(duì)于具有腫瘤史、患病年齡低、IDH突變的患者，要篩選原發(fā)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷的IDH突變型膠質(zhì)瘤。（4）治療方面：因錯(cuò)配修復(fù)缺陷產(chǎn)生的耐藥性及MGMT高非甲基化率產(chǎn)生的替莫唑胺抵抗，此種疾病的標(biāo)準(zhǔn)化治療具有局限性，需要一線試驗(yàn)性治療，如替莫唑胺與PARP抑制劑聯(lián)合治療、免疫治療、小分子抑制劑的靶向治療等。（5）應(yīng)歸于WHO4級(jí)。參考文獻(xiàn)：SuwalaAK,StichelD,SchrimpfD,etal.PrimarymismatchrepairdeficientIDH-mutantastrocytoma(PMMRDIA)isadistincttypewithapoorprognosis.ActaNeuropathol.2021;141(1):85-100敬請(qǐng)注意：本文僅供相關(guān)專業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請(qǐng)參閱原文。撰稿：李程審校：蓋菁菁、張俊平排版：張雅琪2023年12月15日49
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林松主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤是一種很復(fù)雜的疾病，而且每個(gè)患者的情況都不同。膠質(zhì)瘤的確切發(fā)病原因至今都沒有一個(gè)明確的結(jié)論。但現(xiàn)有的研究證據(jù)表明它可能是一個(gè)多因素共同作用的結(jié)果。①首先只有極少數(shù)的情況膠質(zhì)瘤來源于一些可遺傳的基因突變，目前發(fā)現(xiàn)只有神經(jīng)纖維瘤病l型和結(jié)節(jié)性硬化病膠質(zhì)瘤發(fā)病率高，和遺傳因素有關(guān)。大部分膠質(zhì)瘤不是直接遺傳導(dǎo)致的，不需要太擔(dān)心它遺傳給下一代。?如果懷疑與遺傳相關(guān)，做全基因測(cè)序明確即可。?②其次是環(huán)境因素，長(zhǎng)期暴露于強(qiáng)輻射環(huán)境或者接觸高?；瘜W(xué)品，可能增加患膠質(zhì)瘤風(fēng)險(xiǎn)，但同理，患其他癌癥的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)高，因此這類人群應(yīng)定期全面體檢。至于手機(jī)輻射致膠質(zhì)瘤，目前還存在爭(zhēng)議，不是一個(gè)確證的事實(shí)。③少數(shù)膠質(zhì)瘤和巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)，研究表明，巨細(xì)胞病毒表達(dá)水平和惡性程度的程度正相關(guān)?？咕藜?xì)胞病毒的藥物和替莫唑胺聯(lián)合使用可以提高該類病毒感染膠質(zhì)瘤患者的療效。④此外，年齡也是一個(gè)重要的風(fēng)險(xiǎn)因素，進(jìn)入中老年階段后患病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)逐漸升高，故而40歲以后可以在定期體檢時(shí)加做頭部磁共振項(xiàng)目。?膠質(zhì)瘤只要早發(fā)現(xiàn)，找準(zhǔn)專業(yè)的團(tuán)隊(duì)，及早治療，術(shù)后生存時(shí)間和生存質(zhì)量都是樂觀的。2023年11月10日754
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膠質(zhì)瘤相關(guān)科普號(hào)
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