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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 星形細胞瘤是膠質(zhì)瘤中的一種，而膠質(zhì)瘤是腦內(nèi)常見的惡性腫瘤，可以起源于星形膠質(zhì)細胞、少突膠質(zhì)細胞、室管膜細胞等。根據(jù)星形細胞瘤生長活躍程度，可以分為Ⅰ-Ⅳ級。Ⅰ級星形細胞瘤相對較良性的腫瘤，進展較緩慢，手術(shù)后復(fù)發(fā)幾率較低。隨著級別越來越高，特別是Ⅳ級的高度惡性星形細胞瘤，手術(shù)前生長較快、水腫較明顯，即便進行規(guī)范化治療，如手術(shù)、放療、化療，術(shù)后復(fù)發(fā)幾率仍然較高，患者的生存率及生活狀態(tài)通常較低下。星形細胞瘤的治療方案包括手術(shù)、放療及化療，其中手術(shù)在第一位，主要是切除大部分病變，因無法將星形細胞瘤徹底全切，特別是位于重要功能區(qū)時，即便肉眼看到徹底全切，甚至在高清的顯微鏡下結(jié)合分子顯像技術(shù)做到全切。隨著級別越高，通?；颊咝g(shù)后需要做放療和化療，目前隨著科學(xué)研究不斷進步，結(jié)合病理分子標記物以明確腫瘤對哪些化療藥物較敏感，以及是否對放療敏感，從而制定規(guī)范化的治療方案，其為星形細胞瘤的治療原則。2022年07月01日
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張忠主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤的患者因為要逐步進行手術(shù)、放療以及化療，會讓胎兒暴露在多種的危險下，可能會導(dǎo)致胎兒受到不良因素的損傷，最終會影響胎兒的正常發(fā)育。所以當(dāng)確診膠質(zhì)瘤時，要嚴格的進行避孕?。?！如果患者確診的是低級別膠質(zhì)瘤，綜合治療結(jié)束1年后病情穩(wěn)定，經(jīng)過醫(yī)生綜合評估短期內(nèi)不會復(fù)發(fā)，且復(fù)查沒有異常，可以考慮懷孕。但是如果確診的是高級別膠質(zhì)瘤，存在隨時可能復(fù)發(fā)的風(fēng)險，所以高級別膠質(zhì)瘤的患者即使綜合治療后病情穩(wěn)定，也還是不建議懷孕的。不僅僅患者要了解懷孕可能存在的風(fēng)險，家屬也要十分清楚懷孕有可能會影響膠質(zhì)瘤的進展；以及懷孕可能會延誤膠質(zhì)瘤的治療的風(fēng)險！2022年06月29日339
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 摘要膠質(zhì)瘤是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一。越來越多的研究顯示與成人相比，有些腫瘤盡管在形態(tài)學(xué)上與成人表現(xiàn)相似，診斷名稱也一樣，但卻具有獨特的分子遺傳學(xué)特征及完全不同的生物學(xué)行為，因此兒童的腦膠質(zhì)瘤絕非成人的“微縮版”。2021年末發(fā)布的第5版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，相當(dāng)重要的修訂之一就是將兒童常見的一些彌漫性膠質(zhì)瘤單獨區(qū)分開來，并進一步分成了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤和兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤兩大類。而分類的依據(jù)除了組織學(xué)形態(tài)和臨床特點，更多地包含了分子特征。因此醫(yī)師在臨床實踐中，一定要重視分子病理診斷對兒童膠質(zhì)瘤診治的重要意義。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是兒童常見的實體腫瘤類型，約占所有兒童腫瘤的1/4，也是僅次于白血病的第二位兒童惡性腫瘤，而膠質(zhì)瘤是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一。由于其特殊的發(fā)病部位，以及目前仍然有限的治療手段，兒童的膠質(zhì)瘤即便是生物學(xué)行為良性，仍然會存在較高的致死率，或者是由于治療的不良反應(yīng)嚴重而影響兒童的生長發(fā)育和生存質(zhì)量。自2016年的《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem，CNSWHO）》第4版修訂版頒布以來，近些年對膠質(zhì)瘤分子生物學(xué)的研究日漸深入，而越來越多的研究結(jié)果也顯示與成人相比，發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤具有其獨特的分子遺傳學(xué)特征，有些腫瘤即便是形態(tài)學(xué)上與成人表現(xiàn)相似，診斷名稱也一樣，但卻可能具有完全不同的分子通路及生物學(xué)行為，因此兒童腦膠質(zhì)瘤絕非成人的“微縮版”。認識到這一點不僅能保證精準的病理診斷，也能為今后精準個體化治療兒童膠質(zhì)瘤開辟新的思路。2021年末發(fā)布的第5版CNSWHO腫瘤分類，最重要的修訂之一就是將兒童常見的一些彌漫性膠質(zhì)瘤單獨區(qū)分開來，分為了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤和兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤兩大類。而分類的依據(jù)除了病理形態(tài)和臨床特點，更多地包含了分子特征。因此醫(yī)師在臨床實踐中一定要重視分子病理診斷對兒童膠質(zhì)瘤診治的重要意義。一、兒童膠質(zhì)瘤的病理診斷原則發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤具有自身的一些明確特點，即便是一些組織學(xué)形態(tài)和成人相似、按照既往的分類也同成人診斷一樣的膠質(zhì)瘤，由于其年齡、生長方式、部位的不同，其背后的分子機制也可能大相徑庭，而相應(yīng)的生物學(xué)行為和預(yù)后也不能一概而論?？偟膩碇v，對于兒童膠質(zhì)瘤的病理診斷有以下幾點需要注意。1.關(guān)注生長方式：兒童常見的膠質(zhì)瘤可以分為彌漫性生長和局限性生長兩大類。在第5版分類中，局限性星形細胞膠質(zhì)瘤（circumscribedastrocyticgliomas）作為單獨一大類列出，其中包括了6種腫瘤類型，雖然并不是所有的類型都常見于兒童，但相當(dāng)一部分類型好發(fā)于兒童和青少年，如毛細胞星形細胞瘤（pilocyticastrocytoma，PA）、星形母細胞瘤（astroblastoma）、多形性黃色星形細胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA）等。這些腫瘤在影像上界限清楚，可伴有囊性變和顯著的強化，但這并不是惡性的指征。鏡下腫瘤組織與周圍界限也比較清晰。彌漫性生長的兒童膠質(zhì)瘤又分成低級別和高級別，可以發(fā)生在半球或中線結(jié)構(gòu)，與周圍界限不清，鏡下往往見到軟腦膜下彌漫生長、沿著血管間隙生長、沿著神經(jīng)束生長等繼發(fā)結(jié)構(gòu)。需要注意的是生長方式與預(yù)后是密切相關(guān)的，有些顯微鏡下相似的形態(tài)，如果是界限清楚的局限性生長，理論上可以完整切除，預(yù)后就會較好，而彌漫性生長則更加容易復(fù)發(fā)。2.關(guān)注腫瘤的部位：相對于成年人，更多的兒童膠質(zhì)瘤好發(fā)于中線和幕下，部位的不同也會導(dǎo)致預(yù)后的明顯差異，如一些發(fā)生在中線的彌漫性膠質(zhì)瘤，無論組織學(xué)級別如何，由于具有特定的分子改變，常常表現(xiàn)為4級腫瘤的惡性生物學(xué)行為。3.關(guān)注組織學(xué)級別：兒童膠質(zhì)瘤同樣按照WHO的組織學(xué)分級標準分為1~4級。同樣的組織學(xué)分級指標在不同的腫瘤類型中所提示的級別不同，如在室管膜瘤中出現(xiàn)壞死和血管增生，應(yīng)該被診斷為室管膜瘤3級而不是膠質(zhì)母細胞瘤4級。4.關(guān)注年齡的相關(guān)性：即便均屬于兒童型的膠質(zhì)瘤，一些發(fā)生在嬰兒（1歲以內(nèi)）的腫瘤和發(fā)生在兒童、青少年的同樣形態(tài)腫瘤的預(yù)后也會有顯著不同。而這些現(xiàn)象背后原因的揭示，也得益于近些年來分子病理學(xué)的迅速發(fā)展。目前來看，相比于組織學(xué)特點，兒童膠質(zhì)瘤臨床上的特點往往和腫瘤的分子特征相關(guān)性更為顯著。二、常見兒童膠質(zhì)瘤的分子病理學(xué)進展按照第5版CNSWHO腫瘤分類，兒童常見的膠質(zhì)瘤包括了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤、兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤、一部分局限性星形細胞膠質(zhì)瘤和室管膜瘤。脈絡(luò)叢腫瘤也是兒童常見的類型，以往認為也屬于膠質(zhì)瘤的范疇，但新版分類里因其具有顯著的上皮分化，不再將其放在膠質(zhì)瘤的范圍內(nèi)，而是單獨作為一類。（一）兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤（pediatric-typediffuselow-gradegliomas）兒童最常見的膠質(zhì)瘤類型是毛細胞星形細胞瘤，在第5版CNSWHO腫瘤新分類中將其放入局限性星形細胞膠質(zhì)瘤大類中，與之相比，兒童的彌漫性低級別膠質(zhì)瘤并不常見。其在形態(tài)上，與成人的彌漫性膠質(zhì)瘤和PA均有重疊和交叉，不存在IDH和H3基因的突變，更多的是MAPK信號通路和PI3K信號通路的激活。新分類中兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤包括了4種腫瘤類型。1.彌漫性星形細胞瘤MYB/MYBL1改變（diffuseastrocytoma，MYB-orMYBL1-altered）：是比較罕見的一類兒童低級別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于大腦半球靠近皮質(zhì)的部位，常常和癲癇發(fā)作相關(guān)；鏡下形態(tài)較單一的腫瘤性星形細胞彌漫分布，細胞形態(tài)溫和、核分裂罕見，沒有微血管增生和壞死；通常oligo-2、SOX-10陰性表達，不表達CD34。特征性分子改變是MYB/MYBL1基因家族的結(jié)構(gòu)變異，MYB/MYBL1可以和一些伴侶基因發(fā)生融合，最常見的基因包括PCDHGA1、MMP16、MAML2等?；虻闹嘏艑?dǎo)致了其編碼蛋白的C端抑制結(jié)構(gòu)域發(fā)生了截斷，從而導(dǎo)致蛋白過表達，造成腫瘤的增殖和分化抑制。該類腫瘤通常顯示出良性的臨床生物學(xué)行為，WHO分級1級。2.血管中心型膠質(zhì)瘤（angiocentricglioma）：在上一版分類中歸屬于其他膠質(zhì)瘤類型，由于最常見于兒童和青少年，第5版新分類中歸入兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤。該類腫瘤好發(fā)于腦表皮層，癲癇起病多見；組織學(xué)上的顯著特征是形態(tài)單一的雙極細胞以及血管中心的生長方式；具有室管膜細胞分化的免疫表型：GFAP+，EMA點狀+，oligo-2-；分子層面，幾乎所有病例具有MYB-QKI基因融合，或者極少數(shù)具有MYB的擴增或缺失等改變。該類腫瘤生長緩慢，多數(shù)僅通過手術(shù)切除可以治愈，WHO1級。血管中心型膠質(zhì)瘤典型病例病理圖患者女，19歲，右側(cè)顳葉占位1A：形態(tài)單一的雙極細胞以及血管中心的生長方式HE染色×中倍放大；1B：腫瘤細胞dot-like樣表達EMAEnVision法×高倍放大；1C：熒光原位雜交檢測MYB基因分離陽性FISH法×高倍放大3.青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤（polymorphouslow-gradeneuroepithelialtumouroftheyoung）：青少年好發(fā)，最多見于顳葉；鏡下常常表現(xiàn)出胞質(zhì)透明、核周空暈的少突膠質(zhì)細胞瘤樣形態(tài)，但也可以出現(xiàn)星形細胞瘤樣的區(qū)域，甚至出現(xiàn)形態(tài)上的多形性，但缺乏壞死或微血管增生；廣泛鈣化是另一個常見特征；免疫組化往往彌漫或片狀表達CD34，提示其發(fā)生可能和異常調(diào)節(jié)的神經(jīng)前體細胞有關(guān)。分子特征主要是MAPK通路相關(guān)分子異常，主要涉及FGFR2、FGFR3或BRAF基因等，其中BRAFV600E突變占30%~40%，F(xiàn)GFR2/3基因融合占30%~40%，最近也有檢測到QKI-NTRK2等融合的報道。多數(shù)研究提示該類腫瘤預(yù)后較好（WHO1級），但目前也有個別報道如果同時伴有其他基因突變，如TP53、ATRX、PTEN、TEK，可能與其惡性轉(zhuǎn)化有關(guān)。少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤典型病例病理圖及基因檢測圖患者男，16歲，左顳葉占位2A：腫瘤細胞核圓形、胞質(zhì)空亮，呈少突膠質(zhì)細胞瘤樣結(jié)構(gòu)，伴有散在鈣化HE染色×中倍放大；2B：腫瘤細胞彌漫表達CD34EnVision法×中倍放大；2C：檢測出FGFR3-TACC3基因融合二代測序（NGS）法4.彌漫性低級別膠質(zhì)瘤，MAPK途徑改變（diffuselow-gradeglioma，MAPKpathway-altered）：很罕見的腫瘤類型，主要發(fā)生在兒童，形態(tài)上的特點是比較模糊的，主要是低級別的星形細胞瘤或少突膠質(zhì)細胞瘤形態(tài)，在臨床和影像上都無特殊表現(xiàn)。定義該類腫瘤的關(guān)鍵是檢測到具有MAPK信號通路相關(guān)基因的改變。其中最常見的是FGFR1的酪氨酸激酶結(jié)構(gòu)域（tyrosinekinasedomain，TKD）的內(nèi)部串聯(lián)重復(fù)（internaltandemduplication，ITD）或突變，或BRAFV600E突變。該組腫瘤是否屬于明確的一類腫瘤實體還不確定，因此目前WHO尚未定級，但普遍認為其預(yù)后較好，但也有報道提示存在BRAFV600E突變或CDKN2A的純合性缺失與腫瘤進展有關(guān)。最近，還有一些好發(fā)于兒童的特殊分子特征的膠質(zhì)瘤被文獻報道，如在中腦頂蓋區(qū)的膠質(zhì)瘤中發(fā)現(xiàn)較高比例的KRAS突變（尤其是G12R位點突變）以及BRAF（包括KIAA1549-BRAF、V600E或T599dup）改變，且甲基化分析顯示其具有獨特的甲基化譜特征。（二）兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤（pediatric-typediffusehigh-gradegliomas）包括了一組組織學(xué)3~4級的彌漫性膠質(zhì)瘤，這組腫瘤形態(tài)上的特征并不顯著，但其生物學(xué)行為和部位卻顯著相關(guān)，且其常常伴有明確的與成人不同的分子特征。在新分類中兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤包含了以下4種腫瘤類型。1.彌漫中線膠質(zhì)瘤H3K27變異型（diffusemidlineglioma，H3K27-altered）：發(fā)生在脊髓、腦干、丘腦等中線部位的一組浸潤性生長的彌漫性膠質(zhì)瘤，最初認為其關(guān)鍵的分子改變是H3K27M的突變，導(dǎo)致組蛋白3第27位賴氨酸被甲硫氨酸替換，但隨后更多的研究顯示，除了H3K27M的突變，還存在一些其他的類似機制并最終導(dǎo)致H3K27位點的三甲基化修飾受到抑制，并表現(xiàn)為H3K27me3蛋白的表達缺失。根據(jù)機制的不同，目前分為4個亞型：H3.3p.K28M（K27M）突變；（2）H3.1或3.2p.K28M（K27M）突變；（3）H3野生型伴EZHIP過表達；（4）EGFR突變。2.彌漫半球膠質(zhì)瘤H3G34突變（diffusehemisphericglioma，H3G34-mutant）型：主要發(fā)生在青少年的一組半球膠質(zhì)瘤，呈現(xiàn)高級別膠質(zhì)瘤的形態(tài)，并可伴有原始神經(jīng)元成分，且常常存在彌漫性生長方式。該類腫瘤的關(guān)鍵分子改變是H3F3A基因突變導(dǎo)致組蛋白3第34位甘氨酸突變?yōu)榫彼峄蚶i氨酸（G34R/V）。這類腫瘤中oligo-2的基因座處于高甲基化狀態(tài)，因此oligo-2蛋白常陰性表達。整體預(yù)后稍好于彌漫中線膠質(zhì)瘤。彌漫半球膠質(zhì)瘤H3G34突變型典型病例病理圖患者男，15歲，左額占位3A：腫瘤細胞異型性明顯、密度增高，呈高級別膠質(zhì)瘤形態(tài)HE染色×高倍放大；3B：腫瘤細胞oligo-2陰性表達EnVision法×高倍放大；3C：腫瘤細胞核陽性表達H3G34R突變蛋白抗體EnVision法×高倍放大3.彌漫兒童型高級別膠質(zhì)瘤，H3和IDH野生型（diffusepediatric-typehigh-gradeglioma，H3-wildtypeandIDH-wildtype）：這類腫瘤的發(fā)生部位和臨床表現(xiàn)均沒有明確的特征性，組織學(xué)上表現(xiàn)為高級別膠質(zhì)瘤形態(tài)，典型膠質(zhì)母細胞瘤樣或原始未分化的結(jié)構(gòu)均可見到，免疫表型不同程度表達膠質(zhì)細胞標記物，或者神經(jīng)元標記物。基本的分子特征是H3和IDH野生型，同時可以伴有其他一些分子改變，包括：PDGFRA擴增/突變、TP53突變、NF1改變、EGFR擴增/突變或MYCN擴增等。目前根據(jù)特征性甲基化譜分為pHGGRTK1、pHGGRTK2、pHGGMYCN三型。pHGGRTK1型中最常見PDGFRA的擴增；pHGGRTK2型最常見EGFR擴增和TERT啟動子的突變；pHGGMYCN型常見MYCN擴增。該類型鑒別診斷廣泛，基本要排除其他一些特定分子特征的高級別膠質(zhì)瘤，明確診斷需要甲基化譜分析或二代測序（next-generationsequencing，NGS）的檢測。4.嬰兒型半球膠質(zhì)瘤（infant-typehemisphericglioma）：最近的研究發(fā)現(xiàn)，60%~80%發(fā)生在嬰兒半球的高級別膠質(zhì)瘤可以特征性地檢測到多個融合基因，這些基因多與RTK信號通路相關(guān)，包括了ALK、ROS1、NTRK和MET基因融合。發(fā)生在嬰兒的高級別膠質(zhì)瘤雖然形態(tài)上可能顯示較強的異型性，但與兒童和青少年相比，預(yù)后要更好一些，5年存活率40%~50%，且常是單個基因驅(qū)動，適合靶向治療。（三）兒童常見的局限性星形細胞膠質(zhì)瘤（circumscribedastrocyticgliomas）該類腫瘤在影像上表現(xiàn)為局限性的生長，顯微鏡下腫瘤組織與周圍正常腦組織界限也比較清楚，因此理論上通過外科手術(shù)的完整切除可以達到治愈。分子水平上均為IDH野生型，且常有特定的分子特征。PA是兒童最常見的局限性星形細胞膠質(zhì)瘤，也是最常見的兒童膠質(zhì)瘤類型，預(yù)后很好，10年存活率超過90%。PA具有獨特的形態(tài)特征，包括雙相生長方式、Rosenthal纖維、嗜酸性顆粒小體、微血管增生及一些退行性改變。分子改變主要是MAPK通路相關(guān)，最常見的是BRAF-KIAA1549的融合，其他涉及的基因還包括NF1的胚系突變（最常見于神經(jīng)纖維瘤?、裥停RAF突變、K-RAS突變、FGFR1的突變或融合等，還有NTRK和RAF1融合的報道。研究還發(fā)現(xiàn)不同部位的PA分子特征和甲基化表型均有所不同，如BRAF-KIAA1549最常見于小腦半球，BRAFV600E突變則最常見于幕上，F(xiàn)GFR1的改變可見于多種解剖部位。值得一提的是PA的分子改變和一些兒童型低級別彌漫性膠質(zhì)瘤是可以有交叉重疊的，因此，單純的依靠某一個分子特征來診斷是非常不可取的，生長方式和形態(tài)學(xué)表現(xiàn)在鑒別診斷時也極為重要。另外一個常見于兒童的局限性膠質(zhì)瘤是星形母細胞瘤伴MN1改變（astroblastoma，MN1-altered），在上一版分類中星形母細胞瘤歸于“其他膠質(zhì)瘤”一組，近期研究發(fā)現(xiàn)其特征性的MN1改變，因此新版定義中增加分子特征。星形母細胞瘤形態(tài)上具有圍血管生長方式、血管周圍無核區(qū)、假菊形團結(jié)構(gòu)、間質(zhì)玻璃樣變等特點，需要和室管膜瘤、上皮樣膠質(zhì)母細胞瘤、PXA等鑒別，但其獨特的分子特征可以有助于診斷。位于22q12.1的MN1基因改變主要是和Xp22.13的BEND2基因發(fā)生融合，但也有和其他一些配體基因融合的報道。該類腫瘤目前沒有給予WHO分級，但有限的資料顯示具有MN1改變的星形母細胞瘤雖然可以出現(xiàn)復(fù)發(fā)，但總體預(yù)后仍然較好。星形母細胞瘤伴MN1改變典型病例病理圖患者女，10歲，右額顳占位4A：腫瘤細胞周圍血管周圍放射狀排列呈菊形團樣結(jié)構(gòu)HE染色×高倍放大；4B：部分腫瘤細胞胞膜和胞質(zhì)陽性表達EMAEnVision法×高倍放大；4C：熒光原位雜交檢測提示MN1基因分離陽性FISH法×高倍放大（四）室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤可以發(fā)生在任何年齡，但兒童好發(fā)，在兒童常見腦腫瘤中排第三位，兒童的室管膜瘤最常見于幕下，70%發(fā)生在后顱凹。傳統(tǒng)的室管膜瘤根據(jù)細胞密度、核分裂、血管增生和壞死等指標劃分為Ⅱ~Ⅲ級（間變性室管膜瘤），但多年的臨床實踐已經(jīng)證實，組織學(xué)的分級對臨床預(yù)后方面的指導(dǎo)作用甚微。2016年的WHO室管膜腫瘤分類中雖然仍然保留了以往的分級，但已經(jīng)提出了一種結(jié)合了發(fā)病年齡、解剖部位和DNA甲基化譜分析的九分類分子分型。第5版的WHO分類中將室管膜腫瘤分為10個類型，其中對于室管膜下瘤和黏液乳頭型室管膜瘤，目前的研究提示其形態(tài)學(xué)和甲基化譜分類、臨床相關(guān)性之間的關(guān)系均不明確，也不確定分子表型是否優(yōu)于形態(tài)學(xué)分類，因此對于這兩種腫瘤仍然按照形態(tài)學(xué)分別列為兩種類型。室管膜瘤首先按解剖部位分為3組：幕上（supratentorial，ST）、后顱窩（posteriorfossa，PF）及脊髓（spinalcord，SC）。幕上室管膜瘤中存在兩個高頻的融合基因，ZFTA（C11orf95）-RELA融合基因和YAP1-MAMLD1融合基因，這兩組幕上室管膜瘤在臨床特征上存在差異，前者兒童、青少年和成人均可發(fā)生，預(yù)后較差；后者多見于幼兒（3歲以下），預(yù)后相對較好，因此分出ST-ZFTA與ST-YAP1兩種亞型。后顱窩室管膜瘤中沒有發(fā)現(xiàn)特異的基因改變，但通過甲基化譜可將其分為PFA和PFB兩種類型。PFA型室管膜瘤好發(fā)于嬰兒和幼童，而PFB型常見于大齡兒童和成人。多數(shù)研究顯示PFA型室管膜瘤預(yù)后相對較差，通過免疫組化檢測到H3K27me3的表達缺失可以協(xié)助區(qū)分。脊髓室管膜瘤更多見于成年人，其中存在一組伴MYCN擴增且預(yù)后不良，因此作為一個獨立的類型列出。綜上可以看出，發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤雖然在組織學(xué)形態(tài)上與成人相比沒有明顯的不同，但是卻具有非常復(fù)雜、截然不同的分子遺傳學(xué)的改變，且這些改變常常和腫瘤的部位和年齡具有相關(guān)性，并產(chǎn)生不同的生物學(xué)預(yù)后。因此在臨床工作中一定要重視兒童膠質(zhì)瘤的分子病理檢測，加強相關(guān)分子檢測平臺的建設(shè)，從而對這類兒童的腦腫瘤做到更加精準的診治。2022年06月15日1886
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路俊鋒副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 平時臨床工作中患者或家屬經(jīng)常會問：膠質(zhì)瘤手術(shù)后會不會影響到功能？術(shù)后會不會癱瘓？會不會不能說話？或聽不懂？回答上述問題呢，我想先要明確一下什么是大腦的功能區(qū)？我們的大腦雖然不到3斤重，但是卻有接近1000億根神經(jīng)（神經(jīng)元），進而控制我們?nèi)梭w所有的行為和情感。因此，理論上講我們大腦的每個部位都是有功能的，但是有的功能可以明顯影響到我們的生活質(zhì)量，比如肢體活動的功能、語言交流的功能；有些影響不明顯，比如高級思維、認知等等，這些功能在從事一些復(fù)雜工作的時候卻很重要。在我們的臨床當(dāng)中，我們一般會把功能區(qū)分成以下三個層次：第一層次是運動功能區(qū)和運動通路：如果膠質(zhì)瘤靠近運動區(qū)和運動通路，那么就屬于運動功能區(qū)膠質(zhì)瘤。如果腫瘤壓迫或損傷他們，就會造成對側(cè)手腳的偏癱或無力，因此在手術(shù)中我們會用一系列的技術(shù)手段定位和保護我們的運動功能。第二個層次是語言區(qū)和語言通路：我們絕大多數(shù)人是右利手，因此我們的語言區(qū)大部分在左側(cè)大腦半球，所以如果腫瘤累及了左側(cè)大腦的語言區(qū)和下方的語言通路就會造成各種不同類型的語言障礙。由于語言區(qū)的分布范圍比較大，也比較復(fù)雜，因此我們會通過喚醒手術(shù)定位和識別不同類型、不同層次的語言功能區(qū)，盡最大努力保護患者的語言功能。第三個層次是高級認知功能：涉及到患者的工作記憶、空間定位、計算、書寫等各種高級認知，根據(jù)患者病灶部位、職業(yè)需求的不同，也可以通過喚醒手術(shù)予以定制個體化的定位保護。因此，根據(jù)腫瘤部位的不同，手術(shù)可能會影響不同的功能，這就需要通過聯(lián)合功能導(dǎo)航、術(shù)中電生理、喚醒技術(shù)、術(shù)中磁共振技術(shù)等當(dāng)前神經(jīng)外科最先進的各項技術(shù)實現(xiàn)最大程度的安全切除，從而在保護功能的前提下實現(xiàn)最大程度的切除，從而極大的延長患者的生存期。2022年06月09日506
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2022年06月06日213
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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 （未經(jīng)作者同意，不得轉(zhuǎn)載）五、六年前的一天，我同時看到兩個患者，這兩個患者的磁共振報告都是“雙側(cè)丘腦占位”，占位位于不能開刀的部位。當(dāng)然隨著手術(shù)技術(shù)的提高，丘腦腫瘤并非完全不能手術(shù)，但是畢竟致殘風(fēng)險很高，而且也無法徹底切除。兩位患者都很年輕，一個男的一個女的。女的患者是某互聯(lián)網(wǎng)大廠的工程師，年輕有為，即使知道自己病變的部位幾乎無法手術(shù)，也還保持著溫文爾雅的風(fēng)度和冷靜沉著的態(tài)度，到了病房，還不時和醫(yī)生護士開個玩笑，讓人有種“憐香惜玉”的沖動。男的一看就是個擺爛的小混混，舉止粗鄙，煙不離手，渾身上下一股煙味，護士讓他不要吸煙還和護士吵架，說“老子抽了幾十年煙了，還沒誰能不讓我抽煙！”。說實話，真的很想先給這位女患者看病，那個小混混，要不是出于醫(yī)生的職業(yè)操守，才懶得給他看病。但是兩個患者還是同時安排了抽血化驗、磁共振檢查。結(jié)果男病人的狀況急轉(zhuǎn)直下，一天不如一天，很快陷入了昏迷，女患者依舊是溫文爾雅的樣子，靜靜等待化驗結(jié)果。我似乎感到男患者哪里有點蹊蹺，一般丘腦的膠質(zhì)瘤，哪怕是很惡性，病人的狀態(tài)也不會惡化那么快。血液化驗結(jié)果出來之后，果然一大堆不正常的數(shù)值，但有的醫(yī)生會憑直覺發(fā)現(xiàn)一些關(guān)鍵問題。五六年過去了，很多結(jié)果我都忘記了，唯獨記得這個患者的“D-二聚體”是720，比較高。一般受過嚴重外傷，做過手術(shù)的患者D-二聚體都會高，可是這個人并沒有做過手術(shù)，也沒有受過外傷......女患者的化驗結(jié)果幾乎一切正常。我隱隱覺得，真正不幸的，是這位女患者。而第二天的磁共振波譜證實了女患者的雙側(cè)丘腦病變是膠質(zhì)瘤，在這個部位的膠質(zhì)瘤，即使手術(shù)，也只能切掉很有限的部分。而且如果是一種伴有組蛋白突變的膠質(zhì)瘤，患者的中位生存期只有9個月！而那位小混混的磁共振波譜，卻是亂七八糟的，所以很多醫(yī)生說磁共振波譜是個“不靠譜”的檢查。但是正是“亂七八糟”的磁共振波譜讓我猜出了小混混的診斷。雙側(cè)丘腦病變+病情進展迅速+磁共振波譜亂七八糟+D-二聚體很高……特別是他“大煙鬼”的形象，都指向“腦深靜脈血栓”這個疾病。于是馬上安排了一個磁共振靜脈成像，果然發(fā)現(xiàn)他的一根很粗的靜脈堵塞了。腦深靜脈血栓，如果發(fā)現(xiàn)及時，處理得當(dāng)，效果是很好的，當(dāng)然如果處理不當(dāng)，也會沒命。結(jié)果低分子肝素剛用上當(dāng)天，患者就醒過來了。經(jīng)過一周多的治療，患者高高興興出院了，我們給他帶了繼續(xù)抗血栓的藥物，并且告訴他不要再吸煙了，不過后面一條，估計他當(dāng)耳旁風(fēng)了。而那位一直保持風(fēng)度的姑娘，卻是實實在在的丘腦膠質(zhì)瘤，我們給她安排了活檢，結(jié)果也是不幸中的萬幸，她的腫瘤里面沒有組蛋白突變，而且級別不高，生存期相對還好，但一般也就是幾年到十幾年。她依然樂觀地面對一切，有時候還拿出電腦工作，坦然面對生命終點的到來。這兩個病人讓我覺得有時候老天真的是不太公平的。但是無論患者是否“討人喜歡”，救死扶傷都是醫(yī)生的天職，準確發(fā)現(xiàn)那些不是腫瘤的顱內(nèi)病變會拯救患者的一生。2022年06月01日645
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 最大，最大好，挺有勁的，就是他現(xiàn)在的癥狀是什么，他現(xiàn)在主要就是睡手下，其他的肢體活動，就是右側(cè)右下肢部，他覺得稍微差一點，走路不太穩(wěn)，但是肌力是正常的。 讓他自己走不太好，我看看孩子呢，睡著了是嗎？叫一先張阿姨反應(yīng)也還可以是嗎？這是姐先指一下阿姨，好指鼻子，指鼻子尖，這指鼻子尖，這樣你使勁蹬阿姨的手來，用力最大，力最大，用力好，挺有勁的來，再來蹬蹬它。 伸直伸直不會用力嗎？伸直腿直這只腿還是不行，你覺得你自己哪邊更有力一些，腰邊有比簡單一些這邊是嗎？他這邊胳膊也要力量差點，是的，目前我看了復(fù)查的片子，還不錯還不錯，腫瘤消的還比較好，對，但是呢，孩子現(xiàn)在就存在視力的問題，然后這個靜息動作的問題，他那個平衡也差，就我剛才讓他試這個指鼻子，就是他平衡功能是的也差，嗯，但是腫瘤控制的還可以，我覺得你就要不就先回去啊，就觀察個三個月，如果這中間孩子癥狀都還好，就三個月來復(fù)查，如果中間出現(xiàn)什么癥狀就隨時回來復(fù)查，因為我們這兒復(fù)查那個片子跟你放療后那個比，好轉(zhuǎn)了很多哦，好轉(zhuǎn)了很多，對。2022年05月30日289
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賽克主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 什么是膠質(zhì)瘤？膠質(zhì)瘤，是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腦腫瘤，多起源于神經(jīng)上皮細胞，年發(fā)病率為3～8人/10萬人口。根據(jù)細胞來源不同，分為星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、混合性膠質(zhì)細胞瘤等。一般情況下，低級別膠質(zhì)瘤主要包括彌漫性星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、少突星形細胞瘤等；高級版膠質(zhì)瘤主要包括間變性星形細胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細胞瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、彌漫性中線膠質(zhì)瘤等。為什么會發(fā)生膠質(zhì)瘤？??與大多數(shù)原發(fā)性腦腫瘤一樣，膠質(zhì)瘤的確切病因尚不清楚。但是有一些因素可能會增加患膠質(zhì)瘤的風(fēng)險。如：年齡增加、輻射暴露、遺傳性因素等。膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?1.腦膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)和其發(fā)生部位往往有著密切關(guān)系。90%以上的腦腫瘤都會出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，從而引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)水腫癥狀（視物模糊）。2.全身性或部分性癲癇發(fā)作：部分病人可能出現(xiàn)身體僵硬，雙臂或雙腿抽動、昏倒或全身肌肉失去控制。以額、頂、顳葉的腦腫瘤常見。3.意識障礙：如記憶能力下降、定向力缺失、嗜睡等。4.運動功能障礙：一個或多個肢體的無力、癱瘓、肌張力增高、反射亢進等。5.感覺障礙：感覺麻木、感覺異常等表現(xiàn)。6.局灶神經(jīng)的功能障礙：如視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以導(dǎo)致患者視覺的喪失；脊髓膠質(zhì)瘤可以使患者產(chǎn)生肢體的疼痛、麻木以及肌力弱等癥狀；中央?yún)^(qū)膠質(zhì)瘤可以引起患者運動與感覺的障礙；語言區(qū)膠質(zhì)瘤可以引起患者語言表達和理解的困難。7.小腦癥狀：如行走不穩(wěn)，坐立不能，共濟失調(diào)及輪替運動障礙等。膠質(zhì)瘤應(yīng)該做什么檢查？1、頭顱CT：可以初步判定是否有顱內(nèi)占位，對判斷腫瘤出血及鈣化有優(yōu)勢。2、磁共振成像（MRI）：是目前腦腫瘤的最佳檢查方式。3、其他：包括正電子發(fā)射計算機體層攝影（PET）、功能磁共振波譜（fMRI）等檢查，可進一步了解病變的細節(jié)特征，從而進行鑒別診斷。膠質(zhì)瘤的規(guī)范化治療膠質(zhì)瘤的治療強調(diào)以手術(shù)為主的規(guī)范化-個體化治療，即在盡可能保全重要神經(jīng)功能的前提下,最大限度地手術(shù)切除腫瘤。目前,膠質(zhì)瘤患者術(shù)后規(guī)范治療方案是:①?低級別膠質(zhì)瘤:近代神經(jīng)外科大量的研究顯示，全切腫瘤是首選方案，其次是根據(jù)切除程度、腫瘤分子病理特征來確定個體化的治療方案。②?高級別膠質(zhì)瘤:目前高級別膠質(zhì)瘤的規(guī)范治療方案是手術(shù)+輔助治療（放療、化療、電場治療（TTF）、靶向治療等），個體化治療方案需經(jīng)科學(xué)、全面、客觀的評估而制訂，由醫(yī)生和患者及家屬根據(jù)想要達到的目標共同確定，且會隨著患者的病情變化而調(diào)整。?膠質(zhì)瘤圍手術(shù)期的護理要點1.?術(shù)前護理(1)進食高熱量、高蛋白、高維生素的食物，如米飯、肉類、各種蔬菜和水果。(2)適當(dāng)活動，建議全程有家屬陪同。(3)配合術(shù)前檢查:抽血化驗,大小便化驗,胸片，CT、MRI等。(4)配合術(shù)前用藥、術(shù)前準備。2.術(shù)后護理要點（1）體位：術(shù)后臥床休息時可抬高床頭15~30°，鼓勵早期下床活動。（2）飲食：推薦從流質(zhì)（白粥、肉粥、牛奶、豆?jié){等）慢慢過渡到半流質(zhì)（面條、軟飯、餛飩、蛋羹、牛奶羹），再到普食（一般加工的米飯、肉、蔬菜），吃東西的原則也是均衡主食、肉、蛋類、青菜和水果，不推薦偏食和忌口太多。（3）癲癇：膠質(zhì)瘤患者術(shù)后常規(guī)使用抗癲癇藥物預(yù)防癲癇，如癲癇發(fā)作時應(yīng)立即使患者平臥位，頭偏向一側(cè)，解開患者衣領(lǐng)，保持呼吸道通暢。清除患者周圍危險物品，保障安全；有癲癇史患者不宜單獨行動(如廁等)，術(shù)后需堅持按時服用抗癲癇藥物。?（4）肢體功能障礙：幫助患者日常生活（洗臉、刷牙、身體清潔等），保持患者皮膚清潔干燥，按時翻身拍背，預(yù)防壓瘡，預(yù)防肺炎。協(xié)助患者進行被動和主動的肢體功能鍛煉，維持肌肉、關(guān)節(jié)活動，預(yù)防肌肉萎縮、關(guān)節(jié)僵硬，促進血液循環(huán)，最大程度的恢復(fù)肢體功能，提高患者術(shù)后生活質(zhì)量。運動應(yīng)循序漸進，注意安全，避免損傷。（5）心理護理：在整個治療過程中，患者體驗最多的可能是恐懼、焦慮、悲傷等情緒，這些情緒的出現(xiàn)是正常的，也會隨著治療過程的推進而改變，重要的是家屬的理解、接納和支持。包括了解患者出現(xiàn)的負性情緒是他對疾病的正常的應(yīng)對方式，幫助患者疏泄情緒，從而幫助其保持良好的心態(tài)，理性的應(yīng)對疾病帶來的各種挑戰(zhàn)。出院指導(dǎo)1.傷口護理：一般情況下，出院時傷口應(yīng)該是無“紅腫熱痛”這幾種癥狀的，如果在家出現(xiàn)任何一種，應(yīng)及時去醫(yī)院復(fù)查傷口情況。需要拆線的傷口，一般拆線7天后可以正常洗頭，不需要拆線的傷口，一般術(shù)后14天左右可以正常洗頭。不要人為的去除傷口痂皮。2.飲食護理：鼓勵均衡飲食，進食各種新鮮的健康方式加工的食物，辛辣刺激的食物以患者自身耐受性為主，如果吃了也無不適（便秘、上火、腹瀉等），也無需完全忌口。一些傳統(tǒng)的“垃圾食品”如汽水、雪糕、炸雞等，也可以作為口味調(diào)節(jié)的食物偶爾吃一下。3.用藥護理：德巴金、開浦蘭等抗癲癇的藥物請遵醫(yī)囑按時、按量服藥（建議定鬧鐘），不可突然停藥、改藥及增減藥量，術(shù)前發(fā)生過癲癇的患者一般需持續(xù)服藥1年左右，術(shù)前術(shù)后都未發(fā)生過癲癇的患者，一般持續(xù)服藥3個月即可，特殊情況需遵醫(yī)囑；其他帶藥按時按量服用，吃完即止。4.居家康復(fù)：（1）適當(dāng)休息1-3個月后可恢復(fù)一般體力勞動。（2）堅持體能鍛煉，勞逸結(jié)合。（3）肢體活動障礙者，應(yīng)適當(dāng)進行肢體功能鍛煉。5.按時復(fù)查，如出現(xiàn)頭痛、嘔吐，肢體偏癱等應(yīng)及時在就近的醫(yī)院就診。????2022年05月27日1193
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張忠主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 1．膠質(zhì)瘤如何分級？世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將膠質(zhì)瘤分為I～Ⅳ級，級別越高，提示惡性程度越高，其中I、Ⅱ級膠質(zhì)瘤為低級別膠質(zhì)瘤，Ⅲ、Ⅳ級為高級別膠質(zhì)瘤。I級：一般為良性，如毛細胞型星形細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、原漿型星形細胞瘤、室管膜下瘤等；Ⅱ級：包括一般的星形膠質(zhì)細胞瘤，少突膠質(zhì)細胞瘤和混合（少突-星形）細胞瘤、室管膜瘤等；Ⅲ級：主要為間變性星形細胞瘤，間變性少突膠質(zhì)細胞瘤，間變性少突-星形細胞瘤等；Ⅳ級：膠質(zhì)母細胞瘤、髓母細胞瘤等。2．膠質(zhì)瘤是惡性腫瘤嗎？依據(jù)WHO對膠質(zhì)瘤的分級，WHO分級為Ⅱ～Ⅳ級的膠質(zhì)瘤即是常說的惡性腫瘤。其中，Ⅱ級膠質(zhì)瘤屬于低級別膠質(zhì)瘤，一般也被稱為低度惡性膠質(zhì)瘤，但是可以向高級別膠質(zhì)瘤轉(zhuǎn)化。I級膠質(zhì)瘤一般不被稱為惡性膠質(zhì)瘤。3.什么是星形細胞瘤？星形細胞瘤是以星形膠質(zhì)細胞組成的腫瘤，是最常見的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。星形細胞瘤除少數(shù)星形細胞瘤為I級外，多數(shù)病理級別都是Ⅱ級。星形細胞瘤多數(shù)呈浸潤性生長腫瘤，部分可惡變?yōu)殚g變星形細胞瘤，也有可能轉(zhuǎn)化為膠質(zhì)母細胞瘤，腫瘤切除后較易復(fù)發(fā)。4．什么是少突膠質(zhì)細胞瘤？少突膠質(zhì)細胞瘤起源于少突膠質(zhì)細胞，大多數(shù)少突膠質(zhì)細胞瘤發(fā)生于成人，腫瘤好發(fā)于大腦皮質(zhì)和大腦半球，但也可發(fā)生在小腦、腦干、脊髓和原發(fā)性軟腦膜。腫瘤生長緩慢，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主，很多都有鈣化表現(xiàn)，腫瘤生長緩慢，多數(shù)少突膠質(zhì)細胞瘤預(yù)后優(yōu)于星形細胞瘤。5.少突星形細胞瘤是一種什么樣的腫瘤？同時存在少突膠質(zhì)細胞瘤和星形細胞瘤兩種不同成分的腫瘤稱為“少突星形細胞瘤”或“混合性膠質(zhì)瘤”。近些年來，隨著分子學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展，人們對少突膠質(zhì)細胞瘤和星形細胞瘤的認識越來越深刻，發(fā)現(xiàn)這兩種膠質(zhì)瘤在組織學(xué)和遺傳學(xué)上完全不一樣。所以現(xiàn)在也有觀點認為混合型膠質(zhì)瘤是可以根據(jù)其遺傳特征分為少突膠質(zhì)細胞瘤和星形細胞瘤的。其生物學(xué)特性、臨床特征和預(yù)后總體上仍是介乎少突膠質(zhì)細胞瘤和星形細胞瘤二者之間。6．什么是間變膠質(zhì)瘤？間變膠質(zhì)瘤指的是膠質(zhì)瘤缺乏分化，核異型性顯著，經(jīng)常伴有血管增生，也就是說膠質(zhì)瘤有惡化的趨勢，在WHO分級中被定為Ⅲ級。發(fā)生間變的膠質(zhì)瘤一般被稱為惡性膠質(zhì)瘤。7.什么叫膠質(zhì)母細胞瘤？膠質(zhì)母細胞瘤的發(fā)病率高嗎?膠質(zhì)母細胞瘤的發(fā)病率高嗎?膠質(zhì)母細胞瘤是星形細胞腫瘤中惡性程度最高，生長及復(fù)發(fā)速度最快，是生存時間最短的一類膠質(zhì)瘤，屬于Ⅳ級。腫瘤位于皮質(zhì)下，多數(shù)生長于幕上大腦半球的各處。呈浸潤性生長，常侵犯幾個腦葉，并侵犯深部結(jié)構(gòu)，還可經(jīng)胼胝體波及對側(cè)大腦半球。發(fā)生部位以額葉最多見，其他依次為顳葉、頂葉，少數(shù)可見于枕葉、丘腦和基底節(jié)區(qū)等。腫瘤切除后，如果不進行綜合治療，腫瘤很快就會復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。膠質(zhì)母細胞瘤是最常見的顱內(nèi)惡性腫瘤，占所有顱內(nèi)腫瘤的12%～15%，占星形細胞腫瘤的一半，也是最常見的成人幕上腦腫瘤?？梢园l(fā)生在任何年齡，但約2/3的病例集中在45～70歲，診斷時的平均年齡為53歲，30歲以下非常少見，發(fā)病性別分布為男:女=1.5:1，男性發(fā)病優(yōu)勢在老年人更明顯。8.什么是原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤?先前無較低級別腫瘤的臨床證據(jù)，首次發(fā)病即診斷為膠質(zhì)母細胞瘤，叫原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤。原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤多發(fā)生于55歲以上的中老年患者。在病理上常表現(xiàn)為以EGFRVIII擴增與過量表達為主。9.什么是繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤?膠質(zhì)母細胞瘤可以由彌漫性或間變性星形細胞瘤、間變少突-星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤或間變少突膠質(zhì)細胞瘤進展而來，即繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤。繼發(fā)性的膠質(zhì)母細胞瘤多發(fā)生于年齡小于55歲患者中，是由低級別膠質(zhì)瘤發(fā)展而來，占膠質(zhì)母細胞瘤的5.0％～10％。WHO分級II級和III級膠質(zhì)瘤發(fā)展成膠質(zhì)母細胞瘤的時間平均為5年和2年。在分子病理水平上，原發(fā)膠質(zhì)母細胞瘤(5.0％)的異檸檬酸脫氫酶突變明顯低于繼發(fā)膠質(zhì)母細胞瘤(84.6％)。10．什么是室管膜瘤？室管膜瘤是指來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男性發(fā)病高于女性，室管膜瘤多數(shù)都能完全切除，并且在完全切除后預(yù)后良好。11．什么是髓母細胞瘤？髓母細胞瘤的流行病學(xué)特點是什么？髓母細胞瘤是惡性程度最高的膠質(zhì)瘤之一，它常發(fā)生于后顱窩的小腦蚓部，是一種在幼兒和青少年時期常見的惡性腦膠質(zhì)瘤。最早出現(xiàn)的臨床癥狀常常是頭痛、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)等顱內(nèi)壓增高癥狀及小腦平衡障礙，髓母細胞瘤還容易發(fā)生顱內(nèi)或者椎管內(nèi)播散。髓母細胞瘤可在新生兒期至70歲以上的各年齡組發(fā)生，但絕大多數(shù)見于兒童，發(fā)病年齡高峰在10歲以前，在8歲以前者約占68.8%。文獻報道本病多見于男性，男女之比約為3:1。12．什么叫視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，如何治療？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多發(fā)生于兒童，發(fā)病率相對較低。大約有1/3的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤僅局限于一側(cè)視神經(jīng)，約2/3的患者還聯(lián)合有視交叉、下丘腦、三腦室底及視束的侵犯，對于局限于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤，手術(shù)完全切除是首選，手術(shù)的目的主要是保護眼球和阻止腫瘤向視交叉蔓延。手術(shù)指征是：突眼癥狀逐漸加重；視力逐漸下降；影像學(xué)檢查表現(xiàn)為腫瘤漸進性增大及患側(cè)已失明。腫瘤較小、臨床無癥狀的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者是否需要積極手術(shù)治療仍存有爭論，因為絕大部分腫瘤生長緩慢，不產(chǎn)生疼痛，多數(shù)學(xué)者建議采取定期觀察。對于鞍區(qū)外生型已產(chǎn)生占位效應(yīng)的腫瘤，應(yīng)采取手術(shù)切除。如全切除腫瘤已不可能，也應(yīng)做部分切除，術(shù)后輔以必要的放療。13．胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤是一種什么腫瘤？胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤也稱為DNET，或者DNT，這是一種多發(fā)于幕上的混合性的神經(jīng)膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，病理表現(xiàn)以多結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)為主，發(fā)生位置多發(fā)生在大腦皮層內(nèi)和灰白質(zhì)交界部位，發(fā)病原因可能與大腦皮層發(fā)育異常相關(guān)。其病理級別為WHOI級，一般在其全切后不需要放化療，一般不會復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。14．PNET是一種什么性質(zhì)的腫瘤？PNET即原始神經(jīng)外胚層腫瘤，為神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，腫瘤細胞主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。這是一種高度惡性的神經(jīng)腫瘤，其病理級別較高，病理級別為WHOⅣ級。術(shù)后需要放、化療，患者預(yù)后不佳。15．什么是膠質(zhì)細胞增生？膠質(zhì)細胞增生可能與腦組織缺血、缺氧、炎性損害、外傷及放射性損害有關(guān)，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對各種損害因子所致?lián)p害的修復(fù)反應(yīng)，但是膠質(zhì)細胞增生又將成為阻礙神經(jīng)元髓鞘和軸索生長的屏障，進一步會影響功能恢復(fù)和神經(jīng)元結(jié)構(gòu)的修復(fù)，臨床上稱之為膠質(zhì)細胞增生癥。膠質(zhì)細胞增生為良性病變，預(yù)后良好。16．大腦膠質(zhì)瘤病是怎樣一種疾?。看竽X膠質(zhì)瘤病是一種特殊的膠質(zhì)瘤類型，呈廣泛性浸潤生長，按照2007年WHO分類標準，病理級別被劃分為WHOⅢ級，而2016年新版WHO分類標準已刪除這一類型。這種廣泛浸潤性生長方式可以發(fā)生在很多膠質(zhì)瘤類型，如IDH突變型星形細胞瘤或少突膠質(zhì)細胞瘤、IDH野生型膠質(zhì)母細胞瘤等。病變范圍較廣，?？衫奂叭齻€以上腦葉或雙側(cè)大腦半球，有時還可累及腦干、小腦和脊髓等幕下結(jié)構(gòu)，其生物學(xué)機制有待深入闡明，臨床表現(xiàn)與病變范圍及累及部位有關(guān)。此類型膠質(zhì)瘤手術(shù)很難完全切除，多數(shù)采取活檢明確病理診斷后行放療和化療。17.室管膜細胞瘤的特點？答：室管膜細胞瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，根據(jù)病理類型分為室管膜下瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤、室管膜瘤及間變性室管膜瘤四類。室管膜瘤為低度惡性（WHOII），而間變性室管膜瘤相當(dāng)于高度惡性（WHOIII）。天壇醫(yī)院神經(jīng)外科張忠主任掛號流程如下：微信關(guān)注“京醫(yī)通”公眾號，點擊“就診服務(wù)”，選擇“掛號”，點擊“北京天壇醫(yī)院”。1、神經(jīng)外科—神經(jīng)外科腫瘤專家門診—周一下午—知名專家張忠2、特需門診—特需神外—周四下午—特需門診-張忠3、特需門診—會診中心—周五上午—特需門診-張忠如何找天壇醫(yī)院張忠主任就診2022年05月24日4113
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