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張忠主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤是一類常見的顱內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤，病因不明，發(fā)病率偏高，包括生長速度、惡性程度在內(nèi)的生物學(xué)特性也不盡相同。目前醫(yī)學(xué)界對于膠質(zhì)瘤的各種特點(diǎn)在不斷探索，對于膠質(zhì)瘤的認(rèn)識也日趨成熟。因此，了解膠質(zhì)瘤的特點(diǎn)，對于正確對待該疾病和采取科學(xué)的態(tài)度進(jìn)行治療，具有重大意義。膠質(zhì)瘤廣義上是一類源自神經(jīng)上皮的腫瘤的泛稱，而狹義上則僅指源于各類膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤。膠質(zhì)瘤占所有原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的40％-60％，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的81％，是最常見的顱內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤。膠質(zhì)瘤發(fā)病原因尚不明確，目前認(rèn)為某些膠質(zhì)瘤的發(fā)生可能與遺傳、輻射、情緒、外傷、病毒感染等因素有一定關(guān)系。目前膠質(zhì)瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但有膠質(zhì)瘤家族史的人罹患膠質(zhì)瘤的可能性有一定程度的提高。總體來說，其發(fā)病率仍非常低?，F(xiàn)在雖然不能排除膠質(zhì)瘤發(fā)病與遺傳因素的相關(guān)性，但學(xué)術(shù)界一般不認(rèn)為膠質(zhì)瘤可以遺傳。目前一般認(rèn)為輻射可能與膠質(zhì)瘤的發(fā)生有關(guān)，但只有輻射量和輻射時(shí)間積累到一定的程度才可能會(huì)導(dǎo)致膠質(zhì)瘤的發(fā)生。正常使用手機(jī)應(yīng)該比較安全，但長時(shí)間使用手機(jī)可能會(huì)增加膠質(zhì)瘤的發(fā)生率。輻射可能與膠質(zhì)瘤的發(fā)生有一定的關(guān)系，但并沒有確切證據(jù)證明正常使用電腦的輻射量會(huì)導(dǎo)致患膠質(zhì)瘤。但是，部分膠質(zhì)瘤患者有癲癇癥狀，長時(shí)間使用電腦有可能導(dǎo)致患者過度疲勞，誘發(fā)癲癇。顯示屏的屏閃也有可能誘發(fā)光敏性癲癇，因此，雖然不禁止膠質(zhì)瘤患者使用電腦，但仍應(yīng)有節(jié)制地使用。根據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，膠質(zhì)瘤新發(fā)病例為4-10/10萬/年。膠質(zhì)瘤可發(fā)生于任何年齡組，不同類型的膠質(zhì)瘤好發(fā)年齡也不相同，星形細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤好發(fā)于中老年，而髓母細(xì)胞瘤多見于幼兒和青少年。在膠質(zhì)瘤患者中，男性的發(fā)病率明顯高于女性，大約為1.5:1。額葉、顳葉、頂葉、枕葉、丘腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、小腦、腦干都可能有膠質(zhì)瘤生長，病變可能累及一個(gè)腦葉，也可能累計(jì)兩個(gè)甚至多個(gè)腦葉。甚至可能發(fā)生腦室內(nèi)、椎管內(nèi)播散。有4%的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在獲得診斷時(shí)，可發(fā)生椎管內(nèi)的播散轉(zhuǎn)移。2022年05月23日
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袁葛副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 （一）低級別膠質(zhì)瘤1、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，醫(yī)學(xué)術(shù)語簡稱“毛星”，這一亞型專門盯上25歲以下的人群，它是發(fā)展最緩慢的膠質(zhì)瘤，可以說是膠質(zhì)瘤中為數(shù)不多的“可塑之才”；2、彌漫星形細(xì)胞瘤，是最常見的低級別膠質(zhì)瘤，此類腫瘤好發(fā)生在35-40歲之間的人群，根據(jù)是否有IDH基因突變，又分為兩種亞型；3、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，這家伙的特點(diǎn)是同時(shí)有IDH的突變和1p/19q的共缺失，而且腫瘤生長得也很緩慢；4、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤這類罕見的腫瘤夾雜著膠質(zhì)瘤和神經(jīng)元來源的腫瘤成分，一般長得也不快。低級別腫瘤患者雖然鮮有完全治愈的，但大多數(shù)患者只要積極配合治療，控制好繼發(fā)的癲癇、腦水腫和相關(guān)并發(fā)癥，均能正常工作、學(xué)習(xí)和生活，具有較高的生活質(zhì)量。1.間變星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，在成人中最常見發(fā)生部位是額頂、顳葉等，兒童多發(fā)生在小腦半球。星形細(xì)胞瘤生長緩慢，病程較長，若腫瘤位于在大腦半球，其臨床特點(diǎn)則多出現(xiàn)癲癇、肢體癱瘓及感覺障礙等，顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚，故有長期癲癇發(fā)作而無其他體征者。2.多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，為成人大腦半球常見的腫瘤，多發(fā)生在40歲以上的成年人，常位于大腦半球，從白質(zhì)長出伸展到皮質(zhì)，甚至可達(dá)腦膜。此種惡性腦膠質(zhì)瘤是一種惡性度很高的腫瘤，其臨床特征為病情進(jìn)展快，病程常在1年以內(nèi)，由于腫瘤生長在大腦半球，可迅速出現(xiàn)偏癱、失語及各種感覺障礙等。3.室管膜瘤，較常見于兒童及成年人，絕大多數(shù)腫瘤位于第四腦室內(nèi)，腦瘤位于幕上者，主要位于側(cè)腦室和第三腦室，其癥狀因腫瘤所在部位不同而異，以頭痛、嘔吐、視力減退及視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀最為多見。4.髓母細(xì)胞瘤，此種惡性腦膠質(zhì)瘤為兒童顱后凹中線最常見的腫瘤，臨床特點(diǎn)為常迅速出現(xiàn)小腦中線的癥狀與體征。早期即出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。2022年05月15日1937
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袁葛副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 談及膠質(zhì)瘤，大多數(shù)人的第一感覺就是不治之癥。2015年美國副總統(tǒng)拜登的長子罹患膠質(zhì)瘤去世，終年46歲，臺灣著名作者李敖先生也因患膠質(zhì)瘤病逝。種種跡象表明，膠質(zhì)瘤很可怕，預(yù)后極差。但這是否就意味著膠質(zhì)瘤是不治之癥呢，要想知道這個(gè)答案還得從膠質(zhì)瘤的起源和病理類型說起。膠質(zhì)瘤屬于神經(jīng)上皮腫瘤，起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，是最常見的原發(fā)性腦腫瘤。根據(jù)惡性程度不同，世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將膠質(zhì)瘤分為I-IV級，I、II級為低級別膠質(zhì)瘤，III、IV級為高級別膠質(zhì)瘤。根據(jù)細(xì)胞種類不同，膠質(zhì)瘤可分為星形細(xì)胞腫瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤、室管膜細(xì)胞腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤等病理類型。不同病理類型又有不同級別，不同病理類型、不同級別的膠質(zhì)瘤預(yù)后相差迥異。其中，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(GBM)約占膠質(zhì)瘤的50%，預(yù)后極差，經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)化治療后的GBM中位生存期約為14.6個(gè)月，5年生存率僅為9.8%。但其他類型的膠質(zhì)瘤預(yù)后明顯優(yōu)于GBM，有的患者甚至可以生存10余年。目前膠質(zhì)瘤的病因并不十分明確，但可能與遺傳因素、環(huán)境因素、電離輻射、病毒感染等因素有關(guān)。2022年05月15日591
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 被診斷為腦腫瘤可能會(huì)令人恐懼和不知所措。本指南（NCCN指南患者版節(jié)選）將幫助您理解所有現(xiàn)存信息。還將對您的治療選擇進(jìn)行描述?？傊鼘?huì)使您有信心做出明智的決定。什么是膠質(zhì)瘤？膠質(zhì)瘤是一種在大腦中生長的癌癥。膠質(zhì)瘤由一種稱為膠質(zhì)細(xì)胞的特定腦細(xì)胞發(fā)展而來。膠質(zhì)細(xì)胞支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)細(xì)胞（神經(jīng)元）的功能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括大腦和脊髓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)中可能發(fā)生許多類型的腫瘤。只有從膠質(zhì)細(xì)胞起源的腫瘤才會(huì)變成膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤是一種惡性腫瘤。惡性意味著癌癥。惡性腫瘤可能會(huì)快速生長并且失控。這種生長會(huì)破壞大腦正常運(yùn)作的能力。膠質(zhì)瘤如此復(fù)雜的原因在于它們會(huì)侵入并融合到大腦的正常結(jié)構(gòu)中。因此，很難在不傷害大腦健康部位的情況下治療膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤也是一種原發(fā)性腫瘤。原發(fā)性腫瘤意味著它在開始生長的大腦區(qū)域發(fā)展。繼發(fā)性腦腫瘤始于身體的其他部分，并擴(kuò)散到大腦形成新的腫瘤。膠質(zhì)瘤很少擴(kuò)散到身體的其他部位。膠質(zhì)瘤非常罕見。在中國，估計(jì)每年有9萬人新診斷為膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤可以發(fā)生在任何年齡的人群中，但它們更常發(fā)生在成年人中。男性比女性患膠質(zhì)瘤的幾率略高，白人比黑人、西班牙裔和亞洲人患膠質(zhì)瘤的幾率稍高。什么造成了膠質(zhì)瘤？沒有人確切地知道導(dǎo)致大多數(shù)腦腫瘤的原因，包括膠質(zhì)瘤。醫(yī)生所知道的是，腦癌通常始于細(xì)胞的異?；蛲蛔儯ò┳儯?。這種類型的突變會(huì)自行發(fā)生。這不是您體內(nèi)其他細(xì)胞或器官的突變。而且，它通常不會(huì)在家庭中遺傳（遺傳性突變）。但是，如果其他家庭成員患有膠質(zhì)瘤，您患膠質(zhì)瘤的風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)更高。膠質(zhì)瘤有不同的類型嗎？膠質(zhì)瘤分為幾種類型。這些類型是根據(jù)它們的細(xì)胞類型命名的。本文討論的主要類型包括星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)瘤?！钚切渭?xì)胞瘤看起來像一種名為星形細(xì)胞的膠質(zhì)細(xì)胞。最具侵襲性的星形細(xì)胞瘤是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。☆少突膠質(zhì)瘤看起來像一種名為少突細(xì)胞的膠質(zhì)細(xì)胞。每類膠質(zhì)瘤都可以進(jìn)一步分為不同級別。膠質(zhì)瘤可以為低級或高級。級別用于表明其增長速度和嚴(yán)重程度。將膠質(zhì)瘤分類在很多方面是有幫助的。但是，注意每個(gè)膠質(zhì)瘤都有各自的分子特征和行為，這一點(diǎn)至關(guān)重要。也就是說，每個(gè)人的膠質(zhì)瘤都是獨(dú)一無二的。因此，您的病程和經(jīng)驗(yàn)對您來說將是獨(dú)一無二的。如何識別膠質(zhì)瘤？膠質(zhì)瘤常因其引起的癥狀而被發(fā)現(xiàn)。癥狀可能包括：☆不尋?；蝾l繁的頭痛☆驚厥發(fā)作☆行走或平衡困難☆性格或情緒變化☆其他看起來不尋常的事情在診斷膠質(zhì)瘤之前，可能需要進(jìn)行多種不同的檢測、體檢和外科手術(shù)。膠質(zhì)瘤可以治愈嗎？大多數(shù)膠質(zhì)瘤無法治愈，但通?？梢灾委煛，F(xiàn)在，新的治療方法使膠質(zhì)瘤的長期存活者比以往任何時(shí)候都多。治療通過三種療法進(jìn)行：手術(shù)、化療和放射療法。潛在新療法的臨床試驗(yàn)是膠質(zhì)瘤患者可以考慮的另一種選擇。對于許多人來說，膠質(zhì)瘤可能會(huì)在治療期間或治療后的某個(gè)時(shí)候復(fù)發(fā)。因此，膠質(zhì)瘤通常需要密切的隨訪和額外的治療周期。關(guān)鍵點(diǎn)☆膠質(zhì)瘤由一種稱為膠質(zhì)細(xì)胞的腦細(xì)胞發(fā)展而來。膠質(zhì)細(xì)胞用于支持腦神經(jīng)細(xì)胞?！钅z質(zhì)瘤會(huì)破壞大腦正常運(yùn)作的能力?！钅z質(zhì)瘤非常罕見，可發(fā)生于任何年齡?！钅z質(zhì)瘤分為幾種類型。這些類型是根據(jù)它們的細(xì)胞類型命名的?！钤\斷膠質(zhì)瘤通常需要多種不同的檢測和手術(shù)?！钌胁磺宄z質(zhì)瘤的成因。已知腦癌通常始細(xì)胞的異?；蛲蛔儯ò┳儯！钅z質(zhì)瘤可以治療，但常在某個(gè)時(shí)候復(fù)發(fā)。敬請注意：本文僅供相關(guān)專業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請及時(shí)就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請參閱原文。撰稿：蓋菁菁審校：張俊平2022年04月30日508
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 復(fù)發(fā)高級別膠質(zhì)瘤的治療Managementofrecurrenthigh-gradegliomas高級別膠質(zhì)瘤，屬于快速生長的惡性腦瘤。常常需要接受聯(lián)合的手段，才能得到最好的控制。聯(lián)合方案包括：最大范圍的手術(shù)切除、放療、化療。?是否為復(fù)發(fā)？初始治療導(dǎo)致的影像學(xué)上的變化，可能和進(jìn)展期腫瘤通常難以區(qū)分。繼續(xù)堅(jiān)持替莫唑胺化療十分重要。除非有證據(jù)表明，這些影像學(xué)改變，就是腫瘤進(jìn)展。?復(fù)發(fā)后的再治療盡管接受了聯(lián)合治療，大部分患者最終都會(huì)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)膠質(zhì)瘤的治療是困難的，積極的再干預(yù)，沒被證明就一定能夠延長患者的生存期。再治療應(yīng)當(dāng)個(gè)體化，要把所接受過的治療、患者的個(gè)人傾向、體能狀態(tài)、生活質(zhì)量、和總的治療目標(biāo)統(tǒng)統(tǒng)考慮進(jìn)去。?再手術(shù)對于部分患者，手術(shù)治療，能夠在區(qū)分開腫瘤復(fù)發(fā)和治療導(dǎo)致的壞死，縮小復(fù)發(fā)腫瘤的體積，或緩解癥狀。?再放療針對局灶復(fù)發(fā)的患者，局部再放療可能有用，尤其是那些經(jīng)歷過長期穩(wěn)定的復(fù)發(fā)患者。?藥物治療針對大多數(shù)的復(fù)發(fā)患者，建議單藥治療：貝伐單抗（5～15mg/kg/2～3周）、洛莫司汀、或替莫唑胺(Grade2C)。這三個(gè)藥物在療效上沒有差別，具體如何選擇，取決于治療歷史、藥物的副作用、腫瘤體積、瘤周水腫的大小、是否有類固醇的需求、以及患者的傾向。貝伐單抗對許多患者而言，貝伐單抗既能抗水腫，也能省去使用類固醇，所以最有可能被那些有癥狀性腦水腫的，或那些使用激素后出現(xiàn)毒性的患者所接受，并獲益。PCV方案那些復(fù)發(fā)的3級間變膠質(zhì)瘤患者，尤其是那些依然包含有1p/19q共缺失的，可以考慮單用洛莫司汀或與甲基芐肼和長春新堿聯(lián)合的PCV方案。再次替莫唑胺化療那些使用過替莫唑胺化療數(shù)月后，又復(fù)發(fā)的、且依然包含有MGMT啟動(dòng)子甲基化的患者，最適合再次替莫唑胺化療。?交替電場一項(xiàng)針對新確診的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的開放隨機(jī)試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，與標(biāo)準(zhǔn)的放化療相比，接受交替電場治療的患者的無進(jìn)展生存期和總生存期都有延長。NCCN指南認(rèn)為，交變電場治療可以作為復(fù)發(fā)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者的治療選擇。?姑息治療不管是否進(jìn)行后續(xù)治療，最大程度的支持治療，包括姑息療法和必要時(shí)的臨終關(guān)懷都是需要的。?免疫治療至少有一篇病例報(bào)告發(fā)現(xiàn)，2個(gè)罹患與結(jié)構(gòu)性錯(cuò)配修復(fù)缺陷綜合征相關(guān)的復(fù)發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的兒童，對納武單抗產(chǎn)生了良好反應(yīng)。相比之下，復(fù)發(fā)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中的高突變表型，似乎對檢查點(diǎn)抑制劑的沒有反應(yīng)，至少在實(shí)驗(yàn)性和回顧性患者隊(duì)列中就是如此。一句話，免疫治療還在探索階段！?2022年04月06日303
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孫國臣副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤在腦組織中呈侵襲性生長，沒有明確的邊界，而腦組織有各自的功能。若不考慮功能的保護(hù)，切除程度越大越好；考慮腦功能保護(hù)的話，則是切除的越少越好。實(shí)際手術(shù)中需要權(quán)衡切除程度與功能保留，不能顧此失彼，因此膠質(zhì)瘤手術(shù)沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)（因此指南推薦膠質(zhì)瘤手術(shù)的描述為最大安全切除，也就是安全的前提下最大程度切除）。有時(shí)候全切了也不一定是滿分，擴(kuò)切才是；有時(shí)候沒全切，但是已經(jīng)是滿分了。切除程度有時(shí)候與術(shù)者的能力有關(guān)；有時(shí)候與術(shù)者的能力無關(guān)，與術(shù)者的理念和對膠質(zhì)瘤的理解有關(guān)。核心的問題就是切除程度和功能保留的平衡。涉及到權(quán)衡、平衡的事兒，能做好都是不容易的。膠質(zhì)瘤手術(shù)，能做和能做好是兩回事。千萬別輕易手術(shù)。2022年04月02日986
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孫國臣副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 前幾日，門診時(shí)，與膠質(zhì)瘤患者家屬交流病情，告知這個(gè)病變的切除程度和手術(shù)輔助手段，家屬可以根據(jù)實(shí)際情況和訴求選擇影像全切還是擴(kuò)大切，家屬困惑的說這還能是選擇題么？我明白，其實(shí)家屬的意思是，我們都聽醫(yī)生的，怎么處理最好，怎么做就是了，怎么還能讓家屬自己來做決定呢？對于腦外的腫瘤（如腦膜瘤、垂體瘤、神經(jīng)鞘瘤等）來講，瘤子與腦子邊界明確（盡管有時(shí)候有粘連），手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)很唯一：盡可能的多切瘤子，不犧牲腦子。膠質(zhì)瘤生長在腦子內(nèi)部，腦子與瘤子之間逐漸移行，沒有明確邊界。手術(shù)結(jié)果，一方面取決于術(shù)者的能力，另一方面取決于術(shù)者的理念。不同部位的腦子，有各自的功能。這樣就需要平衡切瘤子和保腦子，就出現(xiàn)了讓家屬做選擇的情況。當(dāng)然這個(gè)選擇是有條件的，不是完全交給家屬去選擇，而是在一定條件之內(nèi)的下選擇。比如有些功能幾乎是不能選擇的，如運(yùn)動(dòng)、言語、視力必須去保護(hù)。相對不明確腦區(qū)附近的腫瘤，家屬可以參與手術(shù)切除程度的選擇。2022年04月02日405
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郭曉鵬主治醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體腺瘤是顱內(nèi)常見腫瘤，尸檢和放射學(xué)檢查提示垂體腺瘤的人群發(fā)生率為17％~23％。垂體腺瘤可引起占位效應(yīng)，包括：（1）頭痛：頭痛是由于分布在鞍區(qū)的痛覺纖維受壓引起；（2）視覺障礙：當(dāng)腫瘤將鞍隔頂起、或穿破鞍隔向鞍上生長時(shí)，壓迫視神經(jīng)和視交叉而產(chǎn)生視力及視野改變，典型的表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲，同時(shí)導(dǎo)致視力下降；（3）下丘腦和垂體功能低下：隨著腫瘤生長，正常垂體組織和功能受到破壞，甲狀腺功能低下可引起怕冷、黏液性水腫、毛發(fā)粗，腎上腺功能低下可引起體位性低血壓，易疲倦、納差，性腺功能低下可引起停經(jīng)（女性）、無性欲、不孕不育，尿崩癥非常少見；PRL分泌受到下丘腦分泌激素的抑制，垂體柄受壓可以使部分抑制作用消失可引起高泌乳素血癥；（4）海綿竇受累及相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹癥狀：顱神經(jīng)受壓（Ⅲ、Ⅳ、V1、V2、Ⅵ）：眼瞼下垂，面部疼痛、復(fù)視等；海綿竇堵塞：突眼、結(jié)膜水腫等；頸內(nèi)動(dòng)脈被腫瘤包裹：可以致輕度狹窄，但完全堵塞罕見；（5）腦積水：鞍上腫瘤發(fā)展可能向上壓迫第Ⅲ腦室，阻塞室間孔，從而造成腦積水。此時(shí)患者可以出現(xiàn)相應(yīng)的頭痛、視乳頭水腫、嗜睡或昏迷。垂體腺瘤患者可表現(xiàn)有內(nèi)分泌癥狀。包括：（1）泌乳素（PRL）腺瘤：可以導(dǎo)致女性患者閉經(jīng)-泌乳綜合征（Forbes-Albright綜合征）；男性患者性欲減退、陽痿及無生育功能；（2）促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤：表現(xiàn)為庫欣病或垂體源性庫欣綜合征，雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后的患者中有10％~30％出現(xiàn)色素沉積過多；（3）生長激素（GH）腺瘤：導(dǎo)致成人肢端肥大癥，表現(xiàn)為手足增大、前額隆起、巨舌、高血壓、軟組織腫脹、周圍神經(jīng)卡壓綜合征、頭痛、出汗過多（尤其是手掌）及關(guān)節(jié)痛、甲狀腺腫；兒童（在骨骺閉合前）GH水平升高可以導(dǎo)致巨人癥而不是肢端肥大；GH的過度分泌還可以引起其他系統(tǒng)合并癥；（4）促甲狀腺素（TSH）腺瘤：導(dǎo)致垂體性甲亢；（5）促性腺激素（LH/FSH）腺瘤：通常不引起臨床癥狀。所有垂體腺瘤患者診斷時(shí)均應(yīng)行全面的內(nèi)分泌學(xué)檢查，包括PRL、GH、IGF－1、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。由于垂體激素的分泌有晝夜節(jié)律的改變，應(yīng)按照規(guī)定多次、多點(diǎn)抽血檢查，必要時(shí)性激素分泌刺激或抑制實(shí)驗(yàn)。對疑為ACTH腺瘤的患者，常需檢測血漿皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC），以及行地塞米松抑制試驗(yàn)和ACTH刺激試驗(yàn)。對疑為GH腺瘤的患者，需行GHOGTT實(shí)驗(yàn)。MRI是垂體腺瘤影像學(xué)首選檢查方法。通常情況下神經(jīng)垂體在T1像表現(xiàn)為高信號，缺乏此征象常伴有尿崩癥。通過MRI可以了解腫瘤與腦池、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)視交叉、第Ⅲ腦室的關(guān)系。對微腺瘤的診斷更有意義。75％的患者T1像表現(xiàn)為低信號，T2像表現(xiàn)為高信號（25％的表現(xiàn)不典型，可以與上述情況相反）。腫瘤強(qiáng)化情況時(shí)間依賴性很強(qiáng)，MRI必須在注藥后5分鐘成像才能顯示微腺瘤（相對于腺垂體，腫瘤表現(xiàn)為強(qiáng)化減低）。垂體柄的移位也提示垂體腺瘤，尤其是對微腺瘤的指示意義較大。由于垂體腺瘤可導(dǎo)致患者出現(xiàn)多系統(tǒng)合并癥，因此不同亞型垂體腺瘤需在此基礎(chǔ)上接受一些其他檢查：對于垂體GH腺瘤，應(yīng)行超聲心動(dòng)圖、呼吸睡眠監(jiān)測、甲狀腺超聲、結(jié)腸鏡等，對于垂體ACTH腺瘤，應(yīng)行骨密度、下肢深靜脈超聲等。根據(jù)是否分泌激素，垂體腺瘤分為功能型和無功能型腺瘤兩類，具體又分為6型，分別是：泌乳素（PRL）腺瘤，生長激素（GH）腺瘤、GH-PRL混合型、促皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤、促甲狀腺激素（TSH）腺瘤和無功能性腺瘤。這種功能性分類法，不僅考慮了患者的臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌學(xué)特征，而且從病理水平結(jié)合了組織形態(tài)學(xué)、免疫組化及電鏡超微結(jié)構(gòu)的觀察結(jié)果，對臨床診斷、治療方式選擇和預(yù)后判斷有一定幫助，是目前臨床應(yīng)用最為廣泛的一種分型方法。WHO2017版新分型明確要求結(jié)合內(nèi)分泌激素和分化譜系兩種元素對垂體腺瘤進(jìn)行分型。其主要輔助技術(shù)手段仍然是免疫組化染色，首先對垂體激素（GH、PRL、ACTH、TSH、LH、FSH和糖蛋白的α亞基）進(jìn)行染色分類。在垂體激素免疫組化染色呈弱陽性、可疑陽性或完全陰性等存在疑問的情況下，可以對轉(zhuǎn)錄因子（PIT-1、T-PIT和SF-1）及輔助因子ERα進(jìn)行染色分類，這樣即可從譜系分化角度對垂體腺瘤進(jìn)行明確分類。垂體腺瘤的治療方案包括：手術(shù)治療、藥物治療、放射治療等。PRL腺瘤首選藥物治療，其他亞型垂體腺瘤首選治療方案為手術(shù)治療。1.藥物治療：（1）垂體PRL腺瘤：首選治療方案是多巴胺受體激動(dòng)劑（溴隱亭及卡麥角林）治療。溴隱亭是我國PRL腺瘤患者應(yīng)用最多的藥物。與溴隱亭相比，卡麥角林能更有效地降低血清泌乳素濃度至正常水平，同時(shí)卡麥角林的副作用小、半衰期長，患者的耐受性更好，卡麥角林在縮小腫瘤體積上也是非常有效的。（2）垂體GH腺瘤：主要有三類：多巴受體激動(dòng)劑（DAs）、生長抑素受體類似物（SRLs）、生長激素受體拮抗劑（GHRA）。適應(yīng)證為：外科手術(shù)難以治愈的患者，如腫瘤向蝶鞍外生長但沒有壓迫視神經(jīng)；術(shù)后未達(dá)到內(nèi)分泌治愈；術(shù)前用藥以避免立即手術(shù)可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥；在放射治療未起效的過程中控制病情。長效SRLs（善龍）是臨床上最常用的藥物，可以有效治療垂體生長激素腺瘤，對TSH腺瘤也有一定療效，可以降低血GH和TSH水平并使腫瘤縮小。（3）垂體ACTH腺瘤：術(shù)后未愈患者可以接受放射治療，但治療時(shí)間較長，藥物治療是重要的輔助手段；類固醇生成抑制劑為臨床常用的藥物，可緩解高皮質(zhì)血癥，但不能使腫瘤體積縮?。煌颠蚩梢种贫喾N類固醇酶，降低皮質(zhì)醇水平，對70％~80％患者有效，用藥期間需注意監(jiān)測肝酶。糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑：米非司酮是2型糖皮質(zhì)激素受體和黃體酮受體，可應(yīng)用各種原因引起的高皮質(zhì)醇血癥，包括庫欣病。常見的副作用為低血鉀、高血壓、子宮內(nèi)膜增生、流產(chǎn)等。（4）垂體促TSH腺瘤：用藥目的是控制甲狀腺功能亢進(jìn)狀態(tài)。對于手術(shù)后未治愈者，藥物可作為輔助治療措施。大多數(shù)TSH腺瘤表達(dá)TSH和生長抑素受體（SSTR2、SSTR5），多巴胺受體在有些腫瘤上表達(dá)。溴隱亭最早用來治療TSH腺瘤，研究也較早，但是結(jié)果有爭議。此外，生長抑素類似物也用來治療TSH腺瘤。在大多數(shù)病例中，長效生長抑素類似物可以減少TSH的分泌。除內(nèi)分泌作用外，近50％的病例可以縮小腫瘤體積。2.手術(shù)治療：（1）經(jīng)鼻蝶竇入路腫瘤切除術(shù)：約95％的垂體腺瘤（垂體微腺瘤及絕大多數(shù)垂體大腺瘤）手術(shù)可以通過此入路完成，是目前最常用的手術(shù)入路。與傳統(tǒng)經(jīng)顱入路手術(shù)相比，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)除了可以徹底切除腫瘤外，還降低術(shù)中對腦組織、顱神經(jīng)和血管的損傷、耗時(shí)短、不影響外貌，患者容易接受以及并發(fā)癥少，死亡率低等優(yōu)點(diǎn)。對于向鞍外侵襲性生長的腫瘤，可采用擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路切除。神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路切除垂體腺瘤具有微創(chuàng)、手術(shù)視野開闊、并發(fā)癥少、患者恢復(fù)快等特點(diǎn)，近年來被廣泛應(yīng)用于臨床。結(jié)合神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、術(shù)中磁共振（iMRI）技術(shù)、術(shù)中多普勒技術(shù)、術(shù)中熒光造影技術(shù)、神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)等可以更安全、有效地切除腫瘤。（2）經(jīng)顱入路腫瘤切除術(shù)：臨床上常用的開入路包括經(jīng)額下入路、經(jīng)翼點(diǎn)入路、眶上鎖孔入路等，優(yōu)點(diǎn)是術(shù)中腫瘤及周圍結(jié)構(gòu)顯露清楚。與經(jīng)竇入路手術(shù)相比，并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率相對較高，患者難以接受。對于那些腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬血運(yùn)豐富或呈啞鈴狀生長的腫瘤以及鞍外擴(kuò)展明顯的巨大腫瘤常常需要經(jīng)顱入路手術(shù)治療。3.放射治療：由于放射治療起效較慢而且常常會(huì)引起垂體功能低下，所以目前主要是作為輔助治療手段，用于那些手術(shù)治療后激素水平仍未達(dá)到正常水平或仍有腫瘤殘余的患者，主要目的是抑制腫瘤細(xì)胞生長，同時(shí)減少分泌性腫瘤激素的分泌。放療也可以作為首選治療方法用于那些有明顯手術(shù)禁忌證或拒絕手術(shù)治療的患者。放射治療包括常規(guī)放射治療和立體定向放射外科治療。垂體腺瘤治愈的標(biāo)準(zhǔn)為內(nèi)分泌檢測正常、MRI顯示無腫瘤殘留、隨訪無腫瘤復(fù)發(fā)。對于新診斷的肢端肥大癥患者，傳統(tǒng)顯微手術(shù)的總體治愈率為57.3％，微腺瘤80％~91％，大腺瘤40％~52％，但65％的GH腺瘤為侵襲性大腺瘤，內(nèi)分泌治愈率僅為50％。庫欣病經(jīng)蝶術(shù)后的治愈率為60％~90%。腫瘤的治愈率和神經(jīng)外科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)、腫瘤的大小、腫瘤的侵襲程度、隨訪時(shí)間、治愈標(biāo)準(zhǔn)的定義密切相關(guān)。術(shù)后需定期隨診觀察臨床癥狀，做內(nèi)分泌學(xué)和放射學(xué)檢查。垂體腺瘤的復(fù)發(fā)與手術(shù)切除不徹底、腫瘤侵蝕性生長，累及硬膜、海綿竇或骨組織、垂體細(xì)胞增生等因素有關(guān)。2022年03月26日541
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郭曉鵬主治醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膠質(zhì)瘤作為一個(gè)整體是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，其起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，世界衛(wèi)生組織（WorldHealthOrganization,WHO）對中樞神經(jīng)系統(tǒng)（centralnervoussystem,CNS）腫瘤的分類將膠質(zhì)瘤分為I~IV級，其中I、II級為低級別膠質(zhì)瘤，III、IV級為高級別膠質(zhì)瘤，IV級代表為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；一般來說，腫瘤的WHO級別越高，患者預(yù)后越差。頭頸部電離輻射是膠質(zhì)瘤的危險(xiǎn)因素。按照腫瘤發(fā)生部位及腫瘤細(xì)胞形態(tài)、排列方式、分化特征、免疫表型對膠質(zhì)瘤進(jìn)行病理診斷和分類。其中組織形態(tài)觀察是病理診斷的基礎(chǔ)，免疫組化常用標(biāo)記物包括GFAP、Olig2、EMA、EGFRvIII、Ki-67、ATRX、TP53、RELA、BRAFV600E等。WHO最新版本CNS腫瘤分類改變了膠質(zhì)瘤的傳統(tǒng)形態(tài)學(xué)分型方法，提出結(jié)合組織病理學(xué)與分子學(xué)特征對腫瘤進(jìn)行綜合分型。該分型中納入了與膠質(zhì)瘤發(fā)生發(fā)展相關(guān)的關(guān)鍵遺傳物質(zhì)，包括IDH1/2突變、染色體1p/19q共缺失以及組蛋白H3K27M突變。膠質(zhì)瘤患者可表現(xiàn)為全身或局灶性癥狀，或者沒有臨床癥狀。低級別膠質(zhì)瘤由于進(jìn)展緩慢，大多不會(huì)產(chǎn)生明顯臨床癥狀；而高級別膠質(zhì)瘤由于生長較快、對周圍組織浸潤性強(qiáng)，其癥狀通常會(huì)在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)生進(jìn)展。（1）頭痛是膠質(zhì)瘤患者的常見癥狀，約一半以上患者以頭痛為主訴就診。（2）局灶性癲癇發(fā)作是膠質(zhì)瘤患者常見的臨床表現(xiàn)。相較于高級別膠質(zhì)瘤，低級別膠質(zhì)瘤更容易誘發(fā)癲癇發(fā)作。局灶性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)取決于膠質(zhì)瘤的位置，如額葉腫瘤可能導(dǎo)致單個(gè)肢體局灶性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，而起源于枕葉的癲癇發(fā)作可能導(dǎo)致視覺癥狀。任何部位的局灶起源性癲癇發(fā)作均可進(jìn)展為雙側(cè)強(qiáng)直-陣攣性癲癇發(fā)作。（3）膠質(zhì)瘤患者的局灶性神經(jīng)功能異常取決于腫瘤部位及侵犯位置，其癥狀可能是由于局部組織破壞、鄰近結(jié)構(gòu)占位效應(yīng)以及血管源性水腫導(dǎo)致。（4）顱內(nèi)壓升高通常由于腫瘤占位效應(yīng)導(dǎo)致、瘤周水腫或腫瘤壓迫腦脊液循環(huán)通路產(chǎn)生腦積水導(dǎo)致，其癥狀可以很輕，也可以表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的典型三聯(lián)征。當(dāng)顱內(nèi)壓顯著升高時(shí)，腦灌注血流量減少而造成缺血，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致意識喪失。增強(qiáng)MRI是膠質(zhì)瘤診斷的最佳方法。低級別膠質(zhì)瘤通常呈T2及FLAIR高信號、累及皮質(zhì)以及皮質(zhì)下白質(zhì)的膨脹性病變，通常不存在血管源性水腫。大多數(shù)低級別膠質(zhì)瘤無強(qiáng)化表現(xiàn)，但是強(qiáng)化與否并非腫瘤級別的可靠指標(biāo)。CT上鈣化提示其組織學(xué)分型可能為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。高級別膠質(zhì)瘤T1通常呈低信號并不均勻強(qiáng)化。高級別膠質(zhì)瘤周圍血管源性水腫常見，在T1像上腫瘤強(qiáng)化可以與周圍水腫的低信號區(qū)分，在T2及FLAIR像上呈白質(zhì)高信號。GBM通常呈現(xiàn)出沿腫瘤邊緣的較厚環(huán)狀強(qiáng)化，中央不增強(qiáng)提示壞死或囊性改變。高級別膠質(zhì)瘤的灌注成像常提示血流存在及灌注增加。膠質(zhì)瘤的治療：以手術(shù)切除為主，結(jié)合放療、化療、靶向治療、電場治療的綜合治療方法，免疫治療正在積極探索中。北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科馬文斌主任、王裕教授、郭曉鵬醫(yī)生團(tuán)隊(duì)借助協(xié)和疑難病國家中心的平臺，可為膠質(zhì)瘤患者提供最為完整、前沿的、優(yōu)質(zhì)的全病程管理。2022年03月26日561
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 第5版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)（WHOCNS5）已于2021年發(fā)布。該分類較2016年發(fā)布的第4版分類相比，突出了分子生物學(xué)特征在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中的作用，并強(qiáng)調(diào)在腫瘤診斷中應(yīng)將組織學(xué)形態(tài)、免疫組化染色與分子生物學(xué)特征相結(jié)合。WHOCNS5將彌漫性膠質(zhì)瘤分為兒童型和成人型，并增加了多種新的腫瘤類別，這將對彌漫性膠質(zhì)瘤的臨床診療決策產(chǎn)生重要影響。另外，創(chuàng)新性診療技術(shù)的不斷涌現(xiàn)也為改善彌漫性膠質(zhì)瘤患者預(yù)后提供了重要支持。本次會(huì)議匯集京內(nèi)外眾多神經(jīng)腫瘤專家，從多學(xué)科、多角度解讀新分類要點(diǎn)和基于新分類的兒童膠質(zhì)瘤診療決策。與會(huì)各專家還就兒童膠質(zhì)瘤的診斷、手術(shù)、放療和化療等關(guān)鍵問題進(jìn)行了熱烈而精彩的討論：問題一：在組織學(xué)診斷方面，病理學(xué)專家對臨床醫(yī)生有什么建議？病理學(xué)專家與臨床醫(yī)生要側(cè)重哪些方面的溝通？中國人民解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院）病理科桂秋萍主任：由于分子病理檢測基本上都無法在本醫(yī)院內(nèi)部完成，需要第三方檢測，因報(bào)告時(shí)限問題，病理科第一輪發(fā)的報(bào)告往往是組織學(xué)診斷。而分子病理送檢醫(yī)生一般是外科、放療或化療醫(yī)生，所以，建議送檢醫(yī)生指導(dǎo)患者將分子病理結(jié)果帶給病理科醫(yī)生，以便出具整合報(bào)告。病理科醫(yī)生要與臨床醫(yī)生進(jìn)行良好有效溝通，發(fā)精準(zhǔn)報(bào)告，才能更好地為臨床服務(wù)。問題二：在WHOCNS5中，對于兒童彌漫性星形細(xì)胞瘤MYB或MYBL1變異型，給出的病例是53歲患者（成人，彌漫性星形細(xì)胞瘤，IDH野生型）。請問病理科醫(yī)生，在臨床工作中遇到此類成人患者，如何與IDH野生性的成人膠質(zhì)瘤相鑒別？首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院病理科樸月善主任：兒童彌漫性星形細(xì)胞瘤MYB或MYBL1變異型十分少見。是研究者在2004年研究長期癲癇相關(guān)腫瘤時(shí)發(fā)現(xiàn)的，具有獨(dú)特的組織學(xué)特點(diǎn)。研究中只有23%的病例在兒童期接受手術(shù)，平均接受手術(shù)時(shí)的年齡為35.2歲。WHOCNS5中的病例接受手術(shù)時(shí)是53歲，但整個(gè)病程長達(dá)30年，也就是說他其實(shí)在23歲（青年）時(shí)就已發(fā)病。這類腫瘤有個(gè)極端案例是一個(gè)55歲患者，在5歲前就已經(jīng)發(fā)病。樸主任強(qiáng)調(diào)：病理診斷要結(jié)合臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，不能只看組織學(xué)和分子特征。該53歲病例的組織學(xué)形態(tài)同彌漫性星形細(xì)胞瘤，當(dāng)分子特征與成人膠質(zhì)瘤不符合時(shí)，如有BRAFV600E突變，Ki-67低時(shí)，必須再結(jié)合病史和影像學(xué)特征。該患者有30年的長期癲癇病史，期間影像學(xué)基本無變化，提示腫瘤生物學(xué)行為良好。這就提示該患者的病理類型較為特殊。實(shí)際工作中遇到這樣的病例時(shí)，病理科醫(yī)生在診斷時(shí)要謹(jǐn)慎，并做好備注，如“該病例不是彌漫性膠質(zhì)瘤的好發(fā)年齡，請臨床密切隨診觀察”。把盡可能全的信息交給臨床醫(yī)生。對于如何與IDH野生型的成人膠質(zhì)瘤鑒別，樸主任說，IDH野生型的成人膠質(zhì)瘤，大部分有TERT突變、EGFR擴(kuò)增或染色體改變（7+/10-）等，大多是WHO4級的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。在組織形態(tài)學(xué)、分子特征、臨床癥狀和影像學(xué)特點(diǎn)等方面，與兒童彌漫性星形細(xì)胞瘤MYB或MYBL1變異型有很大不同。最后，WHO新分類將彌漫性膠質(zhì)瘤分為成人型和兒童型，其實(shí)這里分別指的是主要發(fā)生在成人和主要發(fā)生在兒童。所以，每個(gè)病例要靈活掌握。問題三：WHO新分類下兒童腦腫瘤的分子病理診斷，臨床醫(yī)生需要注意什么？首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院病理科王雷明醫(yī)生：WHO新分類其實(shí)更加強(qiáng)調(diào)了組織學(xué)特征與分子特征相結(jié)合。此外還要結(jié)合臨床特點(diǎn)（年齡、發(fā)病時(shí)間等）和影像學(xué)特點(diǎn)。在低級別和高級別的鑒別方面，組織學(xué)診斷明確后，要結(jié)合分子特征改變。有相關(guān)分子的改變時(shí)一定要結(jié)合組織學(xué)形態(tài)特點(diǎn)。比如FGFR改變，最早發(fā)現(xiàn)于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中。但后來，在低級別膠質(zhì)瘤中也發(fā)現(xiàn)存在FGFR改變。比如NTRK改變，WHO新分類將其放在高級別的半球膠質(zhì)瘤中，但其實(shí)很多低級別膠質(zhì)瘤中也會(huì)出現(xiàn)這種改變。在兒童型和成人型的鑒別方面，不能僅限于年齡界限，應(yīng)該要結(jié)合臨床特點(diǎn)。比如嬰幼兒半球膠質(zhì)瘤，患兒可能在嬰幼兒期發(fā)病，但由于患兒難以表達(dá)，腫瘤可能進(jìn)展緩慢，常常在四五歲時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。再比如，彌漫性半球膠質(zhì)瘤H3G34突變型可見于30歲-50歲的患者。在分子檢測方法方面，王醫(yī)生提醒，要確認(rèn)檢測產(chǎn)品涵蓋目標(biāo)分子點(diǎn)位。尤其是在腦腫瘤領(lǐng)域新認(rèn)識的融合基因，在有內(nèi)含子斷裂和區(qū)域融合時(shí)，很多檢測Panel沒有包含在內(nèi)。問題四：臨床上有各種各樣的分子病理檢測，有六十多項(xiàng)的，幾百項(xiàng)的。這些不同Panel的檢測，對于兒童低級別膠質(zhì)瘤應(yīng)如何選擇？領(lǐng)星醫(yī)學(xué)技術(shù)支持魯車龍博士：不同檢測產(chǎn)品有不同的應(yīng)用場景。小Panel一般具有快速檢測的功能，可用于檢測固定且已知的一些基因改變，如IDH突變、TERT啟動(dòng)子突變、1p19q缺失等。但如果要具體完整了解分子信息，DNA層面需要考慮做全外顯子檢測。RNA層面上，RNA最主要功能主要是檢測基因融合。某些檢測技術(shù)如FISH、一代測序、大Panel測序等，雖然都包含一部分融合檢測，但都是檢測固定的已知的分子。對于罕見的融合基因無法捕獲。此外，即使是對于已知的融合，比如NTRK2融合，NTRK2基因長，內(nèi)含子和外顯子多，融合發(fā)生時(shí)會(huì)出現(xiàn)斷點(diǎn)區(qū)域，設(shè)計(jì)探針時(shí)常無法全面覆蓋到這個(gè)區(qū)域，既定的Panel可能沒有包含。而RNA測序能夠彌補(bǔ)這種技術(shù)缺陷，可以在RNA層面測定所有基因，探測已知和未知的改變。問題五：關(guān)于兒童低/高級別膠質(zhì)瘤的手術(shù)原則如何把握？首都兒科研究所神經(jīng)外科張冰克主任：對于低級別膠質(zhì)瘤，盡量手術(shù)全切。對于高級別膠質(zhì)瘤，現(xiàn)在普遍認(rèn)為不要強(qiáng)求全切，因?yàn)楦呒墑e膠質(zhì)瘤多浸潤性生長，全切對周圍組織破壞性大，且未能降低腫瘤的復(fù)發(fā)率，還增加了副作用。問題六：對于兒童無癥狀的延髓腹側(cè)膠質(zhì)瘤，能否不活檢直接化療？首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科李春德主任：需結(jié)合核磁上腫瘤的情況。如果是局灶性的，考慮毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可能性大，可以通過手術(shù)盡可能全切。如果是彌漫內(nèi)生型生長，考慮彌漫中線膠質(zhì)瘤可能性大，手術(shù)全切可能小或無法切除，可以進(jìn)行立體定向活檢，然后行分子病理檢測，既能明確病理，也能對后續(xù)治療的選擇有所幫助。問題七：關(guān)于兒童高級別膠質(zhì)瘤再放療的問題，放療科專家有什么看法？首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射治療科徐建坤主任：兒童高級別膠質(zhì)瘤再放療實(shí)際施行較少。其中一個(gè)原因是，復(fù)發(fā)后家長治療意愿不強(qiáng)烈，不考慮再放療，尤其是距離前次放療間隔短。再放療有困難。當(dāng)然，隨著技術(shù)發(fā)展，質(zhì)子重離子等技術(shù)的使用對小兒再程放療是有幫助的。如果復(fù)發(fā)距離前次放療1年以上，也可以考慮局部立體定向放療。北京右安門醫(yī)院放療科賈海威主任：關(guān)于是否可以再放療，主要看兩個(gè)方面：（1）看腫瘤部位。如果在腦干等中線部位，再程放療要慎重，一旦發(fā)生放射性損傷，后果很嚴(yán)重。如果在大腦半球，可以放寬要求，如果沒有其他選擇，可以放療。（2）看兩次放療的時(shí)間間隔。如果放療后短期內(nèi)（半年或一年內(nèi)）快速復(fù)發(fā)，說明這個(gè)腫瘤對放療不敏感，再放療意義不大。此外，時(shí)間過短，無法把劑量釋放到原腫瘤區(qū)域。所以，無論用質(zhì)子或者其他放療方式，再放療不是一個(gè)好的選擇。此外，還要考慮放療和不放療各自的風(fēng)險(xiǎn)，權(quán)衡利弊，做出選擇。關(guān)于腫瘤初始治療的選擇方面，賈海威主任也認(rèn)為：對于兒童低級別膠質(zhì)瘤，如果手術(shù)全切，可不放療；如果未全切，建議先化療，放療放在最后，以避免放療的遠(yuǎn)期不良反應(yīng)。對于高級別膠質(zhì)瘤，如彌漫中線膠質(zhì)瘤，要鼓勵(lì)積極放療。放療可以在一定程度上改善患者癥狀，提高生活質(zhì)量，從而預(yù)留出時(shí)間來接受后續(xù)治療。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院放療中心汪洋副主任：對于兒童低級別膠質(zhì)瘤，放療一定要謹(jǐn)慎、保守，能手術(shù)選擇手術(shù)。高級別膠質(zhì)瘤，診斷后先化療，放療放在最后。DIPG，要強(qiáng)調(diào)放療的重要性，此外，雖然藥物治療效果有限，但也是一種選擇。大會(huì)總結(jié)首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院病理科樸月善主任總結(jié)：除了結(jié)合臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理組織學(xué)特點(diǎn)、分子病理結(jié)果之外，病理診斷還要結(jié)合臨床醫(yī)生的需求。此外，鼓勵(lì)多學(xué)科協(xié)作，發(fā)揮中國神經(jīng)腫瘤的研究優(yōu)勢，期望在國際雜志上看到中國人的研究成果。首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院化療科張俊平主任最后感謝各位講者的精心準(zhǔn)備，多學(xué)科交流對于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診療非常重要。2022年會(huì)一如既往開展腦腫瘤專題的多學(xué)科研討會(huì)。倡議多學(xué)科聯(lián)合起來為神經(jīng)腫瘤的研究工作作出貢獻(xiàn)。點(diǎn)擊下方鏈接觀看討論環(huán)節(jié)視頻https://v.qq.com/x/page/z3317tnps05.html紀(jì)要撰寫：蓋菁菁審校：張俊平溫馨提示：了解腦腫瘤化療診療相關(guān)知識，可關(guān)注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp出診時(shí)間：周二上午、周四上午門診預(yù)約電話：010-62856916010-628567882022年01月21日393
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