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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 病史描述患兒女性，2022年12月（3月齡）時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒消瘦，體重不增，僅為4kg。6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)眼球震顫，左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)不利。行頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)及右側(cè)顳葉占位，體積巨大。2023年5月行手術(shù)治療，切除部分腫瘤，術(shù)后病理：毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，WHO1級(jí)?；熯^(guò)程2023年7月患兒于我科就診，行頭部MRI檢查：鞍內(nèi)、鞍上及右側(cè)顳葉腫瘤殘留，伴有囊變，存在硬膜下積液。（圖1）。視力檢查：雙眼裸眼0.025。于我科開(kāi)始行改良CV方案化療。圖1：2023年7月化療前頭部MRI：鞍區(qū)及右側(cè)顳葉可見(jiàn)不規(guī)則不均勻強(qiáng)化影，伴囊變。幕上腦室增大，右額顳枕部硬膜下積液?；?個(gè)月后復(fù)查頭部MRI較化療前腫瘤明顯縮?。▓D2），因患兒不配合，未能行視力檢查，通過(guò)家長(zhǎng)觀察，患兒日?；顒?dòng)正常。繼續(xù)原方案化療。圖2：2023年10月化療3個(gè)月頭部MRI：腫瘤的實(shí)性和囊性成分較化療前均明顯縮小，硬膜下積液好轉(zhuǎn)，療效評(píng)價(jià)PR。化療期間患兒出現(xiàn)輕度胃腸道反應(yīng)及藥物性肝損害，對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)骨髓抑制?；熎陂g患兒營(yíng)養(yǎng)狀況逐漸好轉(zhuǎn)，發(fā)育正常。2024年9月化療1年2月后復(fù)查頭部MRI示腫瘤接近完全消失（圖3）。圖3：2024年9月化療1年2月后復(fù)查頭部MRI：顱內(nèi)異常強(qiáng)化消失，F(xiàn)lair像殘留少量異常信號(hào)影，療效評(píng)價(jià)接近CR。專家點(diǎn)評(píng)視路膠質(zhì)瘤位于視神經(jīng)傳導(dǎo)通路，與視神經(jīng)及視束關(guān)系緊密，部分腫瘤累及下丘腦，手術(shù)難以全切，術(shù)后易出現(xiàn)視力下降甚至失明，極大影響患兒生活質(zhì)量。對(duì)于3歲以內(nèi)嬰幼兒，特別是1歲以內(nèi)起病的嬰兒，雖然腫瘤病理類型為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，但進(jìn)展迅速，預(yù)后較差，更需要盡快采取治療控制腫瘤進(jìn)展，挽救生命。對(duì)于上述患兒，化療可有效控制腫瘤進(jìn)展，保留并改善患兒視力，提高生活質(zhì)量，是此類患兒的主要治療手段。既往一般采取CV方案（卡鉑聯(lián)合長(zhǎng)春新堿）治療此類腫瘤，但緩解率相對(duì)較低，起效較慢，不利于挽救生命和視力。我科經(jīng)前期研究，對(duì)傳統(tǒng)CV方案進(jìn)行優(yōu)化改良，縮短藥物起效時(shí)間，提高療效，有助于盡早減輕腫瘤負(fù)荷，挽救生命，改善視力。上述改良CV方案治療兒童視路膠質(zhì)瘤的臨床研究正在開(kāi)展中。如有入組意向，可點(diǎn)擊下方鏈接了解詳情：【臨床試驗(yàn)招募】改良CV方案治療兒童視路膠質(zhì)瘤的臨床研究。敬請(qǐng)注意：本文僅供相關(guān)專業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請(qǐng)參閱原文。撰稿：李程審校：趙赤、張俊平排版：張雅琪2024年10月23日
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2024年06月12日207
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2024年04月12日78
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王廣宇主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 今天呢，和大家分享一個(gè)小兒神經(jīng)外科罕見(jiàn)的一個(gè)疾病，暗區(qū)巨大濕度膠質(zhì)瘤。 今天分享這個(gè)小朋友呢，是兩歲，他是因?yàn)橄莅?，看過(guò)好多科室，都是按照消化道問(wèn)題處理，后來(lái)做進(jìn)一步檢查，發(fā)現(xiàn)暗區(qū)一個(gè)巨大占位。 做了相應(yīng)的檢查以后呢，做了手術(shù)進(jìn)全切，所以遇到一個(gè)特別消瘦的孩子，要想到做頭顱CT或者核磁，可能會(huì)有發(fā)現(xiàn)N區(qū)有些病變。 做到早診斷，早治療。2023年10月15日83
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韓勇主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 摘要：節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種腫瘤性病變，由混雜的腫瘤膠質(zhì)細(xì)胞和發(fā)育不良的神經(jīng)元細(xì)胞組成。它們約占兒童所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%。這些通常是分化良好、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，這意味著完全切除可以治愈大多數(shù)患者。雖然大部分病灶在不完全切除后仍保持穩(wěn)定，但仍有部分患者出現(xiàn)殘留病灶的進(jìn)展:治療這些腫瘤的最佳方法仍有待確定。這是一項(xiàng)回顧性研究，我們從2001年至2020年在單一中心接受手術(shù)治療后組織學(xué)診斷為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的兒童患者的病歷中獲得數(shù)據(jù)。我們納入了17名患有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的兒科受試者。中位診斷年齡為6.7歲，中位隨訪時(shí)間為60個(gè)月。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作(41.1%)。腦積水占29.4%。52.9%的腫瘤只累及大腦半球，顳葉為最常見(jiàn)部位。腫瘤全切除(GTR)在所有病例中占47%，在半球腫瘤中占75%。在不能達(dá)到GTR的患者中，33%的患者顯示了殘留腫瘤的進(jìn)展。BRAFV600E突變占44.4%。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是典型的WHO-I級(jí)腫瘤，偶爾影響兒童。它們通常局限于大腦半球，但可能涉及基底神經(jīng)節(jié)、腦干和小腦等深層結(jié)構(gòu)，這似乎在兒科人群中尤為常見(jiàn)，這意味著將手術(shù)作為唯一的治療方式來(lái)實(shí)現(xiàn)充分的腫瘤控制將面臨進(jìn)一步的挑戰(zhàn)。雖然大多數(shù)不能進(jìn)行GTR手術(shù)的病例在隨訪中保持穩(wěn)定，但在一些患者中仍觀察到明顯的腫瘤進(jìn)展。在這種情況下，BRAF抑制劑應(yīng)該被認(rèn)為是一種可行的治療選擇。介紹：它們約占兒童所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%。這些腫瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是癲癇綜合征，因?yàn)榇蠖鄶?shù)這些腫瘤起源于大腦半球，最常見(jiàn)的是顳葉。這些通常是分化良好和生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，這意味著完全切除可以治愈大多數(shù)患者。盡管如此，有時(shí)這些腫瘤出現(xiàn)在腦深部結(jié)構(gòu)周?chē)?，使完全切除更具挑?zhàn)性，因此，導(dǎo)致不太理想的結(jié)果。雖然大部分病灶在不完全切除后仍保持穩(wěn)定，但仍有部分患者出現(xiàn)殘留病灶的進(jìn)展:治療這些腫瘤的最佳方法仍有待確定。討論：節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種罕見(jiàn)的腫瘤，由神經(jīng)膠質(zhì)和神經(jīng)元組成，通常影響年輕人和兒童人群。這些腫瘤絕大多數(shù)根據(jù)2016年WHOCNS腫瘤分類為I級(jí)。盡管如此，一些病例被描述為間變性(WHOIII級(jí))，這取決于這些病變的神經(jīng)膠質(zhì)成分所表現(xiàn)出的生物學(xué)行為。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的組織病理學(xué)診斷有時(shí)具有挑戰(zhàn)性，導(dǎo)致誤診。根據(jù)主要的細(xì)胞群，膠質(zhì)細(xì)胞或神經(jīng)元細(xì)胞，必須與其他病變?nèi)缙べ|(zhì)發(fā)育不良、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、彌漫性星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、DNET、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤等進(jìn)行鑒別診斷。免疫組織化學(xué)技術(shù)在這些腫瘤的鑒定中具有重要的價(jià)值。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的發(fā)育不良神經(jīng)元通常呈神經(jīng)絲和突觸素陽(yáng)性，與正常腦組織不同的是，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤顯示CD34糖蛋白的細(xì)胞表達(dá)。在解剖位置方面，這些腫瘤通常出現(xiàn)在大腦半球，顳葉是最常見(jiàn)的位置，高達(dá)47.7%的患者，盡管如此，有時(shí)這些腫瘤可能涉及基底神經(jīng)節(jié)、腦干和小腦等深層結(jié)構(gòu)。因此，這些腫瘤的臨床過(guò)程往往涉及癲癇綜合征。此外，Patibandla等人根據(jù)術(shù)前MRI特征(如以皮質(zhì)為基礎(chǔ)、單腦葉受累、邊界清楚、實(shí)性或混合性實(shí)性/囊性腫瘤)將節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤分為典型和非典型，在兒童年齡段的報(bào)告率高達(dá)51.4%。并在隨訪中暴露了與表現(xiàn)、GTR率、進(jìn)展和死亡率顯著相關(guān)的臨床相關(guān)性。在這里，我們描述了一系列關(guān)于這些腫瘤位置的顯著異質(zhì)性，因?yàn)檫@些腫瘤中高達(dá)44%的腫瘤影響了深層結(jié)構(gòu)，如基底節(jié)區(qū)、腦干和小腦(圖4)。因此，在我們的系列中，腦積水或運(yùn)動(dòng)障礙的患病率在診斷時(shí)非常普遍。類似地，切除的程度在很大程度上是由有侵襲力的結(jié)構(gòu)的浸潤(rùn)程度決定的。因此，根據(jù)國(guó)際兒科腫瘤學(xué)會(huì)(SIOP)的國(guó)際低級(jí)別膠質(zhì)瘤聯(lián)盟(ICLGG)，對(duì)于那些證實(shí)腫瘤進(jìn)展且認(rèn)為手術(shù)切除不安全的病例，我們考慮其他治療方案。化療藥物如長(zhǎng)春新堿、卡鉑、依托泊苷等為二線治療，該年齡組放療的作用降級(jí)，部分病例出現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)化。在之前的系列報(bào)道中，兒科人群中放射治療相關(guān)的毒性，包括腦血管病、第二惡性腫瘤、海綿狀畸形、聽(tīng)力損失、神經(jīng)認(rèn)知缺陷和內(nèi)分泌功能障礙。分步立體定向放療、質(zhì)子治療和其他三維適形放療技術(shù)在過(guò)去十年中蓬勃發(fā)展，允許在小體積內(nèi)實(shí)現(xiàn)更高程度的劑量一致性，在安全范圍外的分布輻射更少。最近的分析顯示，這些技術(shù)在治療低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤時(shí)具有良好的效果，特別是那些使用質(zhì)子治療的兒童，可實(shí)現(xiàn)更長(zhǎng)的無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期，質(zhì)子治療可導(dǎo)致高達(dá)4%的嚴(yán)重遲發(fā)毒性。雖然放射治療在腫瘤控制方面似乎非常有效，但神經(jīng)認(rèn)知功能下降似乎是這一策略的缺點(diǎn)，主要發(fā)生在7歲以下兒童，以及那些對(duì)左顳葉和海馬體劑量較大的兒童。關(guān)于質(zhì)子治療和其他現(xiàn)代放射治療方式的晚期效應(yīng)的進(jìn)一步數(shù)據(jù)需要收集;在此之前，放療的適應(yīng)證應(yīng)個(gè)體化，特別是當(dāng)全身用藥和重復(fù)手術(shù)均未能達(dá)到腫瘤控制，且腫瘤進(jìn)展的預(yù)期結(jié)果比放療毒性引起的預(yù)期結(jié)果更差時(shí)。在10-60%的病例中，BRAF原癌基因合并V600E發(fā)生突變，這可能與出現(xiàn)無(wú)進(jìn)展生存期較差有關(guān)。BRAF抑制劑，如vemurafenib或dabrafenib，在過(guò)去十年中在腫瘤控制方面顯示了一些積極的初步結(jié)果，但仍缺乏正式的適應(yīng)癥。根據(jù)目前發(fā)表的證據(jù)，BRAFV600E突變分析是在高危患者(部分切除和正確定位)或復(fù)發(fā)腫瘤中進(jìn)行的。我們認(rèn)為，對(duì)于那些腫瘤殘留進(jìn)展且無(wú)法安全手術(shù)切除的病例，這些藥物應(yīng)被視為一種有充分依據(jù)的治療選擇，特別是如我們系列報(bào)告中所示，這些腫瘤在兒科人群中的位置和行為往往是非典型的?？偨Y(jié)：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是典型的I級(jí)腫瘤，偶爾影響兒童。它們通常局限于大腦半球，但可能涉及基底神經(jīng)節(jié)、腦干和小腦等深層結(jié)構(gòu)，這似乎在兒科人群中尤為常見(jiàn)，這意味著將手術(shù)作為唯一的治療方式來(lái)實(shí)現(xiàn)充分的腫瘤控制將面臨進(jìn)一步的挑戰(zhàn)。雖然大多數(shù)不能進(jìn)行GTR手術(shù)的病例在隨訪中保持穩(wěn)定，但在一些患者中仍觀察到明顯的腫瘤進(jìn)展。在這種情況下，BRAF抑制劑應(yīng)該被認(rèn)為是一種可行的治療選擇。MRIT1加權(quán)增強(qiáng)掃描(a)固有中腦腫瘤，增強(qiáng)不均勻，明顯壓迫第三腦室。(b)實(shí)性延頸髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤伴明顯增強(qiáng)。（c,d）囊性腫塊伴強(qiáng)化的瘤結(jié)節(jié)，后顱窩結(jié)構(gòu)明顯移位。（e）混合非均質(zhì)間腦腫瘤浸潤(rùn)視交叉及對(duì)側(cè)視通路。(f)外生性中腦后部腫瘤，表現(xiàn)為梗阻性腦積水聲明：上述知識(shí)點(diǎn)為本人通過(guò)文獻(xiàn)閱讀歸納、翻譯而來(lái)，非本人原創(chuàng)觀點(diǎn)。2023年06月13日411
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鄭東明主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 全名挺長(zhǎng)，自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細(xì)胞病，簡(jiǎn)單地說(shuō)就是一種相對(duì)新的神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫病，容易累及腦、腦膜、脊髓和視神經(jīng)。2016年美國(guó)首次明確該病，國(guó)內(nèi)近幾年病例越來(lái)越多，我們也遇到幾例。臨床上常以頭痛、發(fā)熱、腦炎、脊髓炎、視力障礙、震顫、癡呆、自主神經(jīng)功能障礙等，對(duì)激素治療反應(yīng)良好。與其他病毒性腦炎、自免腦相比臨床和CSF化驗(yàn)表現(xiàn)并無(wú)特殊性。是否容易伴隨腫瘤有爭(zhēng)議，可常規(guī)篩查。GFAP的影像學(xué)改變略有獨(dú)特性，對(duì)臨床定性有一定幫助：最著名的、典型影像學(xué)表現(xiàn)為腦室旁線樣放射狀強(qiáng)化，但是要注意早期不一定出現(xiàn)，復(fù)查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)。另外，腦膜、脊膜、室管膜比其他自免腦愛(ài)出現(xiàn)強(qiáng)化，也算有點(diǎn)特殊。另外，日本學(xué)者提出丘腦后部對(duì)稱性受累也是該病的特點(diǎn)之一，我們的病例也的確如此，這個(gè)特點(diǎn)不容忽視。避免涉及隱私，放文獻(xiàn)典型圖片2張如下：2023年05月10日1319
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者男性60歲，3個(gè)月前無(wú)誘因出現(xiàn)右側(cè)頭痛，時(shí)而頭痛明顯，難以忍受，偶伴有惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，偶伴有頭暈，2023年1月15日就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，頭顱核磁提示：右側(cè)額顳占位性病變，考慮惡性膠質(zhì)瘤，未手術(shù)治療；近20天雙下肢略有乏力，為求進(jìn)一步診治來(lái)我科。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)等檢查，患者現(xiàn)頭痛、雙下肢癥狀明顯，周?chē)X組織明顯受壓，中線結(jié)構(gòu)移位，病情重，手術(shù)能改善癥狀解除腫瘤對(duì)周?chē)X組織壓迫，防止進(jìn)一步惡化。完善術(shù)前檢查后行右側(cè)額顳開(kāi)顱顱內(nèi)占位性病變切除術(shù)。術(shù)中顯微鏡下沿腫瘤與腦組織邊界分離切除病變，手術(shù)順利，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，恢復(fù)好。2023年02月08日212
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 呃，異性神經(jīng)纖維瘤病患者膠質(zhì)瘤的概率大嗎？會(huì)影響視力嗎？定期應(yīng)該做什么檢查？第一呢，就是神經(jīng)纖維瘤病患者容易得的膠質(zhì)瘤呢，實(shí)際上叫做視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，當(dāng)然普通的顱內(nèi)的膠質(zhì)瘤呢，他也會(huì)得，但是最多好發(fā)的呢是視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤，一般有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤之后呢，對(duì)于視力呢會(huì)有影響，同時(shí)視野呢會(huì)有缺失，定期呢要做頭顱的核磁共振，特別要掃到視神經(jīng)的走形區(qū)域，另外呢，也要監(jiān)測(cè)孩子的視力眼壓的變化。 呃，額部不。2023年01月07日167
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膠質(zhì)瘤相關(guān)科普號(hào)
張俊德醫(yī)生的科普號(hào)
張俊德 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
放療科
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趙杰醫(yī)生的科普號(hào)
趙杰 主任醫(yī)師
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
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王鳳鹿醫(yī)生的科普號(hào)
王鳳鹿 副主任醫(yī)師
西安醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
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