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林藝副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 ??????腦瘤「PCV化療攻略」｜抗癌鐵三角特種兵組合！????什么是PCV？膠質(zhì)瘤化療“鐵三角”組合????丙卡巴肼（口服藥）→爆錘腫瘤DNA！??洛莫司汀（CCNU）→穿透血腦屏障的神槍手????長春新堿（輸液）→專治癌細胞分裂“內(nèi)卷”！??誰需要PCV？對號入座！?1p/19q基因缺失的少突膠質(zhì)瘤（生存期++++?。?放療后防復發(fā)的“輔助大佬”?替莫唑胺耐藥后的“備胎戰(zhàn)神”??【PCV作戰(zhàn)時間表】?6周為1個周期，打滿6-8輪！-DAY1：空腹吞CCNU藥丸??-DAY8-21：每天干嚼丙卡巴肼（不是必需空腹?。?DAY8天和29：長春新堿靜脈出擊??-DAY22-42：躺平期間需要監(jiān)測??（血常規(guī)+肝腎功能盯緊?。?--??副作用急救包??骨髓抑制：白細胞下跌→升白針+紅棗枸杞補起來！??手腳麻木：B族維生素狂補，嚴重時減量！??嘔吐便秘：昂丹司瓊+火龍果yyds！---??PCVVS替莫唑胺PK項PCVTMZ性價比??PCV價格貴，PC藥都未進入醫(yī)保，自費貴到肉疼??TMZ大部分報銷，國產(chǎn)更是低價。副作用PCV掉血條快，回血慢TMZ溫和但易耐藥適用人群PCV基因檢測有1p/19q缺失??TMZ更適合MGMT甲基化---?劃重點??PCV是少突膠質(zhì)瘤的“續(xù)命CP”，治療國程從身體到經(jīng)濟需要咬牙堅持！??PCV只能用于少突膠質(zhì)瘤？當然不是，對于復發(fā)星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤也是推薦治療方案。??治療期間嚴格避孕！忌口奶酪腌肉（防高血壓危象）??定期驗血是保命符，白細胞＜1.5速喊停！??抗癌～??05月11日
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宗緒毅主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 一位49歲患者，因右上肢抽搐就診，經(jīng)CT和MRI檢查發(fā)現(xiàn)左顳頂枕部存在巨大占位性病變，見下【圖1-3】。經(jīng)評估后決定行手術切除。一、手術過程：術中發(fā)現(xiàn)，腫瘤部分區(qū)域邊界清晰，但大部分與正常腦組織界限不清，且血供豐富。為在最大限度保護功能的前提下盡可能完整切除腫瘤，手術沿腫瘤邊界，適當擴大切除范圍，并通過吸引器判斷組織特性，精準控制切除深度（外科醫(yī)師的觸覺判斷在此過程中至關重要）。二、術后治療與隨訪：術后病理確診為星形細胞瘤II級，隨后接受放療，未行化療。術后前三個月定期復查，隨后改為每半年復查，四年來病情穩(wěn)定，未見腫瘤復發(fā)。最近的影像學復查結(jié)果依然良好，見下【圖-4】。三、關于膠質(zhì)瘤的治療思考：經(jīng)過數(shù)十年的臨床研究，膠質(zhì)瘤的治療仍以盡可能徹底的手術切除為核心。完整切除是決定預后的關鍵因素。然而，外科醫(yī)師對腫瘤與正常腦組織的界限判斷、對手術器械的精準操控以及操作時的觸覺感知，都會直接影響切除的完整性和患者的長期生存預后。本病例正是通過精準切除，結(jié)合術后放療，實現(xiàn)了四年無復發(fā)的良好結(jié)果，印證了精準外科在膠質(zhì)瘤治療中的核心價值。祝?；颊呓】甸L存，遠離復發(fā)！03月19日75
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陳磊主治醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，尤其是高級別膠質(zhì)瘤（如膠質(zhì)母細胞瘤），復發(fā)率高、預后差，傳統(tǒng)治療手段面臨瓶頸。近年來，靶向治療為患者帶來新希望，其中伯瑞替尼（Bozitinib）作為一種新型MET抑制劑，在特定膠質(zhì)瘤患者中展現(xiàn)出潛力。本文結(jié)合臨床研究與適應癥，解析哪些患者可能從伯瑞替尼治療中獲益。一、伯瑞替尼的作用機制：針對MET基因異常伯瑞替尼是一種高選擇性MET酪氨酸激酶抑制劑，通過阻斷MET信號通路抑制腫瘤生長和轉(zhuǎn)移。MET基因異常（如擴增、突變或融合）是膠質(zhì)瘤的重要驅(qū)動因素之一，尤其在復發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤中，MET信號通路的異常激活與耐藥性密切相關。??研究表明，METex14跳躍突變（一種MET基因剪切突變）和MET擴增是伯瑞替尼的主要靶點。這類基因變異可導致腫瘤細胞增殖、侵襲和血管生成能力增強，而伯瑞替尼能精準抑制這些病理過程。二、適用人群：基于基因檢測的精準選擇??根據(jù)現(xiàn)有臨床研究，伯瑞替尼的適用人群需滿足以下條件：??1.復發(fā)或難治性膠質(zhì)瘤患者對于接受過手術、放療和替莫唑胺化療后仍復發(fā)的膠質(zhì)母細胞瘤患者，伯瑞替尼可作為挽救治療方案。2023年浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院團隊發(fā)表的II期臨床試驗（NCT04965519）顯示，在攜帶METex14跳躍突變的復發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤患者中，伯瑞替尼的客觀緩解率（ORR）達33.3%，中位無進展生存期（PFS）為4.2個月，顯著優(yōu)于傳統(tǒng)化療。??2.攜帶MET基因異常的患者基因檢測是使用伯瑞替尼的前提。通過組織活檢或液體活檢（如血液ctDNA檢測）明確METex14跳躍突變或MET擴增的患者，更可能從治療中獲益。2021年一項I期研究（NCT04238129）表明，伯瑞替尼在MET異常的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者中耐受性良好，疾病控制率（DCR）達54%。??3.不適合傳統(tǒng)治療的高齡或體弱患者部分高齡或合并基礎疾病的膠質(zhì)瘤患者難以耐受放化療的副作用。伯瑞替尼作為口服靶向藥，安全性較高，常見不良反應為1-2級疲勞或胃腸道反應，適合這類患者嘗試。三、臨床證據(jù)與適應癥進展目前，伯瑞替尼尚未在全球范圍內(nèi)獲批膠質(zhì)瘤適應癥，但多項研究支持其潛力：??-中國NMPA：2023年，伯瑞替尼獲“突破性治療藥物”認定，用于METex14跳躍突變的復發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤。??-國際指南：2024版《中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診療指南》建議，對復發(fā)膠質(zhì)瘤患者進行MET基因檢測，符合條件者可考慮伯瑞替尼等靶向治療。??四、使用注意事項與未來方向??1.基因檢測先行：患者需通過病理檢測確認MET異常，避免盲目用藥。??2.聯(lián)合治療探索：臨床前研究提示，伯瑞替尼聯(lián)合放療或免疫治療可能增強療效，相關臨床試驗正在進行中（如NCT05573516）。??3.耐藥性問題：部分患者用藥后出現(xiàn)繼發(fā)性MET突變，需動態(tài)監(jiān)測基因變化并及時調(diào)整方案。??總結(jié)伯瑞替尼為MET基因異常的膠質(zhì)瘤患者提供了精準治療選擇，尤其適用于復發(fā)/難治性群體。隨著基因檢測技術的普及和適應癥的拓展，更多患者有望從這一靶向藥物中獲益。然而，其長期療效和耐藥機制仍需進一步研究?；颊咝柙卺t(yī)生指導下，結(jié)合分子分型制定個體化治療方案。??參考文獻1.浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院.(2023).PhaseIITrialofBozitinibinRecurrentGlioblastoma.JournalofClinicalOncology.??2.NCCNGuidelines?forCentralNervousSystemCancers(2024).??3.ChineseSocietyofClinicalOncology(CSCO).(2024).GuidelinesforGliomaDiagnosisandTreatment.??02月25日458
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陳磊主治醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 眾多研究將老年的年齡分界定為70歲以上，也有研究定義為60歲或65歲以上，根據(jù)中華醫(yī)學會老年醫(yī)學學會的標準，老年人（老年期）定義為60至89歲，因此超過60歲即可視為老年人。在面對膠質(zhì)母細胞瘤時，年齡并不是手術的限制標準，認為年齡大，身體一定耐受不了手術，即使積極治療了也多活不了幾個月，白白受罪，其實這是一種認識上的誤區(qū)。不僅是患者本身這樣認為，家屬往往作為治療的決策者，往往也同樣這樣認為。臨床研究顯示，手術切除腫瘤可顯著提高老年GBM患者的生存期，特別是在KPS評分較高和年齡小于50歲的患者中，生存期可達到11個月甚至更長（1級證據(jù)）。此外，全切腫瘤的患者在術后功能恢復方面顯示出更好的預后（2級證據(jù)），尤其是當結(jié)合短程放療和替莫唑胺（TMZ）輔助治療時，生存期可進一步延長。綜合老年狀態(tài)評估評價較好者，KPS評分＞80分，手術切除具有良好的安全性和臨床獲益。客觀上講，老年患者開顱手術確實需要面臨幾大難關：一、器官功能減退，手術和麻醉耐受性差；二、糖尿病、高血壓、心腦血管病等基礎疾病多；三、術后恢復慢，術后容易發(fā)生感染，墜積性肺炎，靜脈血栓等問題。最關鍵的評價因素還是疾病本身，若不進行手術，患者短期內(nèi)可能會頻繁遭遇癲癇發(fā)作，伴有劇烈頭痛、嘔吐，甚至發(fā)生腦疝，嚴重危及生命安全。在此情況下，鑒于放療和化療均不適用，手術治療成為了一個積極的選擇。另外，腫瘤位于非功能區(qū)，手術能做到全切或次全切而不會影響患者的神經(jīng)功能的情況下亦可積極地進行手術干預。另外，根據(jù)最新的NCCN膠質(zhì)瘤治療規(guī)范上釋義，對于一般情況較好，沒有并發(fā)癥，KPS＞80分的患者，可以考慮行整體切除+同步放化療+輔助化療（stupp方案），如果患者一般狀況稍差，或者有較多并發(fā)癥，可以選擇單純活檢，然后放療或化療。對于一般狀況較差的患者，若KPS評分低于50分，治療選擇應限于單純放療或最佳支持治療，包括激素在內(nèi)的對癥支持治療。對于成年膠質(zhì)母細胞瘤患者在保證神經(jīng)功能和生存質(zhì)量的前提下最大范圍切除腫瘤能顯著提高患者的預后，這一點已得到廣泛的共識。??因此，老年膠質(zhì)瘤患者同樣優(yōu)先推薦手術治療。KPS評分＜80分患者手術要慎重。80歲以上老年患者更需要慎重考慮手術，術前評分較差的老年患者不推薦手術治療。01月13日135
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馮明陶主治醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 得了腦膠質(zhì)瘤，怎么辦？什么是腦膠質(zhì)瘤？腦膠質(zhì)瘤是來源于神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)細胞和神經(jīng)元細胞的腫瘤的統(tǒng)稱，是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的40-50%。根據(jù)細胞種類不同可將膠質(zhì)瘤分為星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、膠質(zhì)母細胞瘤等多種類型。不同類型的膠質(zhì)瘤治療及預后也不同。世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)膠質(zhì)瘤的組織學特征將其分為I~IV四個等級,其中I級腫瘤生長非常緩慢,手術切除有治愈的可能,II級和III級惡性程度較高,預后較差,而IV級惡性程度最高,平均壽命只有14~16個月。腦膠質(zhì)瘤的病因是什么？腦膠質(zhì)瘤的病因尚不明確，總的來說是由于先天的遺傳高危因素和環(huán)境的致癌因素相互作用所導致。環(huán)境因素：輻射、殺蟲劑、飲食習慣(亞硝基化合物如腌制品、發(fā)酵的泡菜、隔夜的肉類的等攝入過多，新鮮水果、蔬菜攝入過少)、酒精、煙草攝入、病毒感染等。迄今為止，目前的研究尚不能證實輻射與腦膠質(zhì)瘤發(fā)病相關。但有研究發(fā)現(xiàn)，長期使用手機可提高腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率。使用手機超過25年，或者在20歲前就開始使用的人，患膠質(zhì)瘤的風險要提高3倍之多。兒童及低齡青少年由于顱骨較薄及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完全，最好限制手機的使用，避免潛在的風險。現(xiàn)在年輕人作息不規(guī)律、熬夜、精神壓力大等是否會增加腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病風險尚不明確，但是上海市抗癌協(xié)會和復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院制定的2019版《居民常見惡性腫瘤篩查和預防推薦》中明確指出，健康生活，避免熬夜是腦腫瘤的預防建議之一。遺傳因素：一些已知的遺傳疾病，如神經(jīng)纖維瘤?。↖型）以及結(jié)核性硬化疾病等容易發(fā)生腦膠質(zhì)瘤，但對于膠質(zhì)瘤是否完全屬于遺傳因素的主導，目前尚無定論。發(fā)病人群有哪些？腦膠質(zhì)瘤各個年齡組均可發(fā)病，膠質(zhì)瘤發(fā)病年齡有兩個相對高峰期，分別是11~20歲和31~40歲，第二個高峰期后隨著年齡的增大發(fā)病率明顯下降。其中，最常見的膠質(zhì)母細胞瘤(膠質(zhì)瘤中惡性程度最高的一種)，雖然可以發(fā)生在任何年齡，但約2/3集中在45-70歲，診斷時的平均年齡為53歲，30歲以下非常少見。腦膠質(zhì)瘤的治療手段有哪些？腦膠質(zhì)瘤一般采用綜合治療，包括手術、放療、化療，以及靶向治療、免疫治療和干細胞的治療等。因其惡性傾向，任何單一的治療模式都難以取得良好的效果。目前腦膠質(zhì)瘤的標準治療方法是先行手術切除腫瘤，并根據(jù)術后組織病理及分子病理結(jié)果進行個體化輔助治療（包括放療、化療等）。一方面，手術可以明確病理診斷，迅速去除大部分的腫瘤細胞，緩解患者癥狀，為下一步的其他治療創(chuàng)造條件；另一方面，腦膠質(zhì)瘤術后放化療也很有必要。放療主要包括常規(guī)放射治療、立體定向放射治療、放射性核素內(nèi)放射治療等。化療中，替莫唑胺可顯著延長高級別膠質(zhì)瘤患者的生存時間。目前分子靶向治療、免疫治療、基因治療，電場治療等是腦膠質(zhì)瘤治療研究的熱點，最新研究顯示化療聯(lián)合靶向抗血管生成治療有治療膠質(zhì)母細胞瘤的潛力。這些新的治療方式為患者提供了更多的可能和希望，然而大多數(shù)仍處于臨床前或臨床研究階段。因此綜合治療（外科手術+放療+化療）仍是腦膠質(zhì)瘤治療的主要手段。???????在日常生活中如何才能早發(fā)現(xiàn)腦膠質(zhì)瘤？早期腦膠質(zhì)瘤可無任何癥狀，腦膠質(zhì)瘤導致的癥狀主要與腫瘤的大小、部位和生長速度有關。隨著腫瘤的生長會有癲癇發(fā)作（手腳抽搐、面部肌肉抖動等）、精神癥狀（如性格改變、躁狂發(fā)作等），以及其他一些不典型癥狀如一側(cè)聽力、視力下降、部分患者可出現(xiàn)吞咽困難等。晚期癥狀主要是腫瘤生長較大導致的顱內(nèi)高壓癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、意識改變?nèi)缡人?。此外腫瘤導致的占位效應還會導致一側(cè)肢體偏癱。腦膠質(zhì)瘤還有一些伴隨癥狀，如記憶力喪失、人格改變、易激怒、尿失禁、說話困難等。??????磁共振（MRI）平掃和增強掃描是腦膠質(zhì)瘤的首要診斷方法。MRI平掃和增強檢查不僅可有效地鑒別腦膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變，還有助于在術前預測腦膠質(zhì)瘤的分級，明確腦膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，制定腦膠質(zhì)瘤切除策略以及評估患者的預后情況。4、腦膠質(zhì)瘤術后該如何康復？患者應樹立恢復期的信心，家屬也應給患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心并保持積極樂觀的心態(tài)。多用預后良好的病例去鼓舞患者，使患者充滿信心，這樣有助于患者早日康復。在生活習慣方面，保證充足的休息時間，不熬夜，使大腦得到充分休息，避免情緒過度激動和悲傷，避免吸煙飲酒等癌癥風險因素。在家中盡量避免接觸電磁爐、微波爐等高輻射電器。在飲食方面，需要養(yǎng)成健康的飲食習慣，多吃蔬菜水果，多食高蛋白食物，保證良好的營養(yǎng)，減少油脂及脂肪類食品的攝入。部分患者術后容易發(fā)生便秘，建議早餐前喝一杯熱水，適當飲水，排便時不能太用力，必要時使用開塞露。對兩天以上未排便的正常飲食患者，可口服緩瀉忌劑幫助排便。對于術后恢復較好的年輕患者，患者可正常生活，也可以恢復工作。但是要注意休息，避免勞累，定期復查。對于有癲癇發(fā)作的患者應規(guī)律服用抗癲癇藥物，不可自行停藥、換藥、加量、減量，避免駕車、游泳等較為危險的活動。一旦再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作應解開患者的衣服，就地仰臥，頭偏向一側(cè)；同時于兩齒間置入手帕、手套或帽子等物，以防咬傷；不可向患者嘴里灌湯灌藥；不可對抽搐肢體暴力施壓，以防骨折；同時需及時就醫(yī)。部分患者有偏癱、失語等并發(fā)癥，出院后需盡早進行相關康復治療。1、肢體功能鍛煉：有肢體活動障礙的患者出院后應盡早康復鍛煉。一是對癱瘓的肌肉用柔軟、緩慢的中等力度進行按摩、揉捏；二是讓患者自己，或由家屬幫助完成對患肢的被動運動；三是主動運動，先利用各種本體反射（如淺伸反射、屈曲反射）進行訓練，以誘發(fā)主動運動；再對癱瘓肌肉做助力運動；然后對患肢主動運動；最后通過坐起鍛煉，逐步使患者擺脫他人輔助，做到下地、座椅。通常這些康復鍛煉需要在專業(yè)的康復師指導下進行。2、語言功能鍛煉：早期可針對患者聽、說、讀、寫、復述等障礙給予相應的簡單指令訓練、口顏面肌肉發(fā)音模仿訓練、復述訓練，口語理解嚴重障礙的患者可以使用文字閱讀、書寫或交流板進行交流。這類患者也需要到專業(yè)的康復中心接受相應的康復訓練。總之，腦膠質(zhì)瘤并不可怕，可怕的是諱疾忌醫(yī)，要養(yǎng)成定期體檢的好習慣，一旦發(fā)現(xiàn)可疑癥狀，積極就醫(yī)，配合治療，這樣才能早日康復。01月02日197
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韓國勝主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膠質(zhì)瘤是一種起源于神經(jīng)膠質(zhì)細胞的腫瘤，是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的40-45%。2016年世界衛(wèi)生組織（WHO）將膠質(zhì)瘤分為Ⅰ級到Ⅳ級，其中Ⅰ級-Ⅱ級為低級別膠質(zhì)瘤，惡性程度較低，預后相對較好；Ⅲ級-Ⅳ級為高級別膠質(zhì)瘤，惡性程度較高且預后較差，其中Ⅳ級膠質(zhì)瘤主要是膠質(zhì)母細胞瘤。腦膠質(zhì)瘤所導致的癥狀和體征，主要取決于其占位效應以及所影響的腦區(qū)功能。膠質(zhì)瘤由于其在空間的“占位”效應，擠壓破壞正常腦組織，可以使患者產(chǎn)生頭痛、惡心及嘔吐、癲癇、視物模糊等癥狀。此外，由于其對局部腦組織功能的影響，可能導致不同的神經(jīng)功能障礙，例如視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以導致視覺的喪失；中央?yún)^(qū)膠質(zhì)瘤可以引起運動與感覺的障礙；語言區(qū)膠質(zhì)瘤可以引起語言表達和理解的困難。腦膠質(zhì)瘤的治療以手術切除為主，結(jié)合放療、化療等綜合治療方法。手術可以緩解臨床癥狀，延長生存期，并獲得足夠腫瘤標本用以明確病理學診斷和進行分子遺傳學檢測。手術治療原則是最大范圍安全切除腫瘤，而常規(guī)神經(jīng)導航、功能神經(jīng)導航、術中神經(jīng)電生理監(jiān)測和術中MRI實時影像等新技術有助于實現(xiàn)最大范圍安全切除腫瘤。放療可殺滅或抑制腫瘤細胞，延長患者的生存期，常規(guī)分割外照射是腦膠質(zhì)瘤放療的標準治療。膠質(zhì)母細胞瘤（GBM）術后放療聯(lián)合替莫唑胺（TMZ）同步并輔助TMZ化療，已成為成人新診斷GBM的標準治療方案。2024年11月24日163
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萬鋒主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膠質(zhì)瘤是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。與成人不同的是，兒童膠質(zhì)瘤以低級別或良性腫瘤最多見，而良性和惡性腫瘤在術前影像和診斷上非常容易混淆。神經(jīng)外科專家表示，在兒童腦膠質(zhì)瘤的術前診斷需要仔細甄別，充分權(quán)衡手術風險和手術獲益、決定是否手術和手術時機，同時避免手術可能并發(fā)的的神經(jīng)功能障礙；在兒童低級別膠質(zhì)瘤，多數(shù)在完全切除后可以達到治愈，而兒童高級別膠質(zhì)瘤在可能的條件下，也要爭取最大程度切除或者活檢明確病理性質(zhì)、尋找藥物治療靶點，并配合放、化療等治療手段。。?（1）低齡幼兒或嬰兒，腦膠質(zhì)瘤更容易誤診兒童腦腫瘤和成人具有不同的臨床表現(xiàn)、特別是嬰幼兒。廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任萬鋒介紹，罹患膠質(zhì)瘤的患兒，其癥狀往往不典型，可能僅僅是偶爾頭痛、精神變差、胃口不好、視力變差等，特別是在低齡幼兒或嬰兒，更容易誤診。詳細來說，大約60%的兒童腦膠質(zhì)瘤發(fā)生在幕下小腦或腦干，以星形細胞瘤多見。因為小腦是人體控制運動和平衡的部分，小腦部位的膠質(zhì)瘤可使孩子出現(xiàn)姿勢、言語、平衡或協(xié)調(diào)功能出現(xiàn)損傷。腦干部位的膠質(zhì)瘤經(jīng)常影響到孩子面部的運動或感覺障礙，出現(xiàn)流口水或吞咽困難、復視、眼瞼下垂、斜視等。萬鋒主任表示，這些癥狀往往也很難讓家長第一時間想到是腦腫瘤。對于3歲以下的幼兒來說，更是很難及時得到正確的診斷。對于大一點的孩子來說，患兒可能會說自己頭痛、惡心、視力下降等。有的孩子行走時可能會變得不太穩(wěn)定或難以保持平衡，身體某一部位無力或麻木，尤其是一側(cè)肢體。同時可能出現(xiàn)難以握住物體或書寫困難等行為笨拙表現(xiàn)。這可能會引起家長的注意。??看過無數(shù)病例后，萬鋒主任十分感慨，“神經(jīng)外科醫(yī)生對兒童膠質(zhì)瘤往往存在診斷困難的時候，所以我們要對每一個病例保持敬畏和認真對待，是病人教會了我們?！?（2）分辨腫瘤的良惡性，僅靠核磁共振檢查尚不足夠“做了那么多磁共振檢查，可以看出來我的膠質(zhì)瘤是良性還是惡性嗎？能不能確定哪一種級別膠質(zhì)瘤？”——這是很多膠質(zhì)瘤患兒家長最關心的問題。而實際上，兒童腦腫瘤或膠質(zhì)瘤，術前顱腦磁共振檢查往往表現(xiàn)不典型、不能給出準確的腫瘤性質(zhì)，甚至經(jīng)常出現(xiàn)良性腫瘤診斷為惡性的時候。所以，術前診斷一定還要結(jié)合患兒的癥狀、體征、病程長短等給出綜合判斷！最后只有通過手術或者活檢，取得腫瘤組織，經(jīng)病理檢測后才能明確腫瘤的具體類型。因此，家屬一定不要僅僅因為術前磁共振的診斷而輕言放棄治療。兒童膠質(zhì)瘤以低級別膠質(zhì)瘤最多見，其中多數(shù)在手術全切后可以達到治愈。萬鋒主任認為，這個腫瘤在診斷上還有一點很特殊：磁共振等影像診斷時常會有低級別和高度惡性腫瘤鑒別診斷困難的時候，有時候良性的腫瘤、術前被誤認為高度惡性；另外一方面，部分兒童低級別膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)非?！皯卸琛保瑢儆谂既话l(fā)現(xiàn)、沒有癥狀、進展非常緩慢，或者僅僅伴發(fā)抽搐或癲癇表現(xiàn)，如果這種“懶惰”的良性腫瘤位于腦的關鍵功能區(qū)、手術強行切除可能有較大的肢體癱瘓或語言記憶障礙等風險，我們寧愿選擇保守觀察。所以，對待兒童腦腫瘤、膠質(zhì)瘤，我們一定需要仔細分析病情、多學科診治，充分權(quán)衡手術可能獲益和可能風險，盡可能做出正確的判斷。兒童神經(jīng)系統(tǒng)尚處于快速發(fā)育階段，發(fā)生于兒童的膠質(zhì)瘤具有其獨特的分子病理學特征和機制。據(jù)悉，萬鋒主任在我國權(quán)威的《中華神經(jīng)外科雜志》上，作為通訊作者和主要執(zhí)筆專家之一，發(fā)布了《中國兒童低級別膠質(zhì)瘤診療指南》和《中國兒童高級別膠質(zhì)瘤診療指南》?！吨改稀穼和z質(zhì)瘤對高級別和低級別膠質(zhì)瘤分別論述，除了指出和成人膠質(zhì)瘤的不同特點，還強調(diào)了嬰幼兒和較大齡兒童的不同診療原則。?（3）最大限度地延長復發(fā)，治療應當打“組合拳”如何最大限度地降低或者延緩腫瘤術后復發(fā)，特別對于兒童高級別膠質(zhì)瘤，是很多家屬關切的問題。高級別膠質(zhì)瘤術后多需要放化療，但很多家長也明白，放療和化療都是有副作用的。在嬰幼兒膠質(zhì)瘤，良性和惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)非常特殊：良性的膠質(zhì)瘤可以生長很快、而惡性膠質(zhì)瘤確往往表現(xiàn)較“溫和”。因此，嬰幼兒低級別膠質(zhì)瘤有時需要相對積極的化療以控制或延緩腫瘤進展，而嬰幼兒膠質(zhì)母細胞瘤在手術全切后，不一定需要高強度的化療，而且對于這種腫瘤還有靶向治療的選擇。而放療則需要推遲到較大年齡后再考慮。對于治療的“組合拳”，萬鋒主任認為，手術后獲得準確的組織病理和分子病理診斷十分重要。基因檢測獲得分子病理診斷和分型，反映了腫瘤最根本的生長特性，這也是近10余年來，兒童膠質(zhì)瘤領域的重要研究進展。有了對于腫瘤最根本“屬性”的把握，才能精準地施展出“組合拳”。因此，需要特別強調(diào)的是，兒童腦膠質(zhì)瘤的治療需要專業(yè)的多學科參與，包括影像、外科、病理、放化療等學科，給患兒最合理和最優(yōu)化的診療建議，實現(xiàn)精準的個體化治療。2024年11月21日260
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 病史描述患兒女性，2022年12月（3月齡）時家長發(fā)現(xiàn)患兒消瘦，體重不增，僅為4kg。6個月時出現(xiàn)眼球震顫，左側(cè)肢體運動不利。行頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)及右側(cè)顳葉占位，體積巨大。2023年5月行手術治療，切除部分腫瘤，術后病理：毛細胞星形細胞瘤，WHO1級?；熯^程2023年7月患兒于我科就診，行頭部MRI檢查：鞍內(nèi)、鞍上及右側(cè)顳葉腫瘤殘留，伴有囊變，存在硬膜下積液。（圖1）。視力檢查：雙眼裸眼0.025。于我科開始行改良CV方案化療。圖1：2023年7月化療前頭部MRI：鞍區(qū)及右側(cè)顳葉可見不規(guī)則不均勻強化影，伴囊變。幕上腦室增大，右額顳枕部硬膜下積液。化療3個月后復查頭部MRI較化療前腫瘤明顯縮?。▓D2），因患兒不配合，未能行視力檢查，通過家長觀察，患兒日?；顒诱！＠^續(xù)原方案化療。圖2：2023年10月化療3個月頭部MRI：腫瘤的實性和囊性成分較化療前均明顯縮小，硬膜下積液好轉(zhuǎn)，療效評價PR?；熎陂g患兒出現(xiàn)輕度胃腸道反應及藥物性肝損害，對癥處理后好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)骨髓抑制。化療期間患兒營養(yǎng)狀況逐漸好轉(zhuǎn)，發(fā)育正常。2024年9月化療1年2月后復查頭部MRI示腫瘤接近完全消失（圖3）。圖3：2024年9月化療1年2月后復查頭部MRI：顱內(nèi)異常強化消失，F(xiàn)lair像殘留少量異常信號影，療效評價接近CR。專家點評視路膠質(zhì)瘤位于視神經(jīng)傳導通路，與視神經(jīng)及視束關系緊密，部分腫瘤累及下丘腦，手術難以全切，術后易出現(xiàn)視力下降甚至失明，極大影響患兒生活質(zhì)量。對于3歲以內(nèi)嬰幼兒，特別是1歲以內(nèi)起病的嬰兒，雖然腫瘤病理類型為低級別膠質(zhì)瘤，但進展迅速，預后較差，更需要盡快采取治療控制腫瘤進展，挽救生命。對于上述患兒，化療可有效控制腫瘤進展，保留并改善患兒視力，提高生活質(zhì)量，是此類患兒的主要治療手段。既往一般采取CV方案（卡鉑聯(lián)合長春新堿）治療此類腫瘤，但緩解率相對較低，起效較慢，不利于挽救生命和視力。我科經(jīng)前期研究，對傳統(tǒng)CV方案進行優(yōu)化改良，縮短藥物起效時間，提高療效，有助于盡早減輕腫瘤負荷，挽救生命，改善視力。上述改良CV方案治療兒童視路膠質(zhì)瘤的臨床研究正在開展中。如有入組意向，可點擊下方鏈接了解詳情：【臨床試驗招募】改良CV方案治療兒童視路膠質(zhì)瘤的臨床研究。敬請注意：本文僅供相關專業(yè)人員學習參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請及時就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請參閱原文。撰稿：李程審校：趙赤、張俊平排版：張雅琪2024年10月23日117
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 1例（男/70歲）復發(fā)性膠母綜合治療后進展再程放療（距上次放療間隔6月）-4DTOMO挽救性放療復發(fā)膠質(zhì)瘤的再程放療-大分割放療-挽救性放療-TOMO放療1例（男/53歲）復發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤再程同步放化療-TOMO放療-來自-新疆1例（男/12歲）復發(fā)性丘腦彌漫性膠質(zhì)瘤再程放療（MR與CTsim融合）TOMO挽救放療正常組織對再程放療的耐受性方某某（AH），男，70歲（出生時間：1953-12-25）初始治療手術前MR（2024-01-27）：再程放療前MR（2024-10-09）：放療前PET/CT與MR圖像融合（2024-10-11/W5）：與核醫(yī)學專家討論：放療靶區(qū)與劑量：顱內(nèi)病變：95%GTV（體積：91cc）（不外擴，直接給處方劑量）Dt60Gy/15F(BED=84Gy);GTVboost（體積：20cc）Dt75Gy/15F(BED=112Gy＞100Gy)腮腺病變：95%PGTV（體積：52cc）（GTV外擴3mm，手工修改解剖邊界，給處方劑量）Dt50Gy/25F(BED=60Gy);GTVboost（體積9cc）Dt70Gy/25F(BED=90Gy)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)：95%PGTV（體積20cc）（不外擴邊界）Dt60Gy/25F(BED=74Gy)計劃展示：10次放療有復查：2024年10月10日185
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 病史描述患兒，男性，8歲。2023年9月患兒右側(cè)臀部偶有疼痛，就診于當?shù)蒯t(yī)院按“肌肉拉傷”治療后癥狀加重。后行脊髓核磁提示：脊髓內(nèi)占位。2024年1月初行脊髓手術治療，術后病理報告示：（脊髓）神經(jīng)上皮來源腫瘤，符合高級別彌漫性膠質(zhì)瘤，CNSWH04級?；熯^程術后1個月患兒就診我科（首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科），就診時患兒大小便失禁、持續(xù)頭痛、頭暈，進食量少。2024-02-28頭部MRI：雙側(cè)小腦半球、橋小腦角池、鞍上池及雙外側(cè)裂多發(fā)占位病變（下圖）。2024-03-01脊髓核磁提示：延髓、頸、胸、腰髓椎管內(nèi)多發(fā)異常強化，考慮播散轉(zhuǎn)移（下圖）。2024年3月開始于我科行化療聯(lián)合抗血管靶向治療?；?周期后，2024-05-11核磁：頭部、脊髓核磁播散病灶明顯較少（下圖）。大小便失禁癥狀明顯改善，頭痛、頭暈癥狀消失。化療4周期后，2024-07-24核磁：頭部未見明確播散病灶，僅胸腰椎剩余少量異常播散病灶（下圖）。目前，患兒在繼續(xù)治療中。專家點評兒童高級別膠質(zhì)瘤有效藥物少，預后差，尤其是對于廣泛播散的腫瘤。本例患者為難治性腦脊膜廣泛播散的高級別膠質(zhì)瘤，無法通過手術全切，幸運的是，經(jīng)過我科化療聯(lián)合抗血管靶向藥物治療后，腫瘤基本全消，癥狀明顯改善。目前，首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科關于高級別膠質(zhì)瘤的臨床試驗正在開展中。2024年09月23日77
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