原發(fā)性甲旁亢 定義：原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是由于甲狀旁腺組織原發(fā)病變致甲狀旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)分泌過多,導(dǎo)致的一組臨床癥候群,包括高鈣血癥、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和以皮質(zhì)骨為主骨吸收增加等。 部位：甲狀腺位于我們?nèi)梭w頸部喉結(jié)下方2-3cm處，而甲狀旁腺則位于甲狀腺左右葉的背面。 病因：最常見甲狀旁腺腺瘤，少數(shù)為甲狀旁腺增生和腺癌 臨床表現(xiàn)： 1、乏力、疲勞，體重減輕。 2、全身骨痛、逐漸加重，骨質(zhì)疏松，自發(fā)性骨折，活動能力減低，牙齒松動、脫落。 3、煩渴、多飲、多尿，反復(fù)泌尿系結(jié)石。 4、食欲不振、惡心、嘔吐，便秘，腹痛，反復(fù)消化性潰瘍，慢性胰腺炎。 5、高鈣血癥導(dǎo)致血壓高，心律失常。 6、高鈣血癥導(dǎo)致神志淡漠、消沉、煩躁、甚至昏迷，肌痛，肌無力。 7、精神心理異常，嗜睡、倦怠、抑郁，認(rèn)知障礙。 8、可合并貧血。 9、血糖代謝異常，糖尿病。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血鈣高，低磷血癥，血清堿性磷酸酶高，尿鈣增多，PTH升高。 治療原則： 1、手術(shù)治療，首選，切除甲狀旁腺腺瘤。 2、藥物保守治療 A、處理高鈣血癥：水化、促尿鈣排泄，血液透析。 B、抑制骨吸收：雙膦酸鹽，降鈣素。 3、術(shù)后藥物治療：鈣，維生素D，骨化三醇 本文系羅克勤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

中日友好醫(yī)院的甲旁亢治療團(tuán)隊(duì)是目前國內(nèi)開展繼發(fā)甲旁亢手術(shù)量最多的團(tuán)隊(duì)之一、2000多例手術(shù)病人的術(shù)后管理積累了最豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，有一套完善的術(shù)前術(shù)后管理流程，并且建立了術(shù)后隨訪微信群，指導(dǎo)患者術(shù)后的檢查、飲食、藥物調(diào)整等，幫助患者順利度過術(shù)后骨饑餓、低血鈣時期，避免出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。為了幫助術(shù)后病友更好的自我管理，我們總結(jié)了一下我們隨訪群里大家最關(guān)注的一些問題，希望能夠幫腎友樹立更多的信心，這些問題都是術(shù)后常見的，也是需要大家注意的。在隨訪群里，如果有問題提問，一定要先填寫術(shù)后隨訪表，要詳細(xì)填寫血鈣、血磷、堿性磷酸酶及甲狀旁腺激素的檢測值，以及服用的骨化三醇和碳酸鈣、靜脈注射鈣劑的劑量也要填寫清楚，才能讓醫(yī)生們給你指導(dǎo)藥物調(diào)整。這里所有醫(yī)生都是義務(wù)勞動，犧牲自己時間幫助大家，請不要發(fā)與手術(shù)無關(guān)的內(nèi)容。同時，這張術(shù)后隨訪表也要交給自己的主管醫(yī)師看，讓主管醫(yī)生共同參與管理。關(guān)于術(shù)后堿性磷酸酶改變，甲狀旁腺切除術(shù)后堿性磷酸酶增高是甲旁亢導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松恢復(fù)的主要跡象，這個酶會在術(shù)后先升高后下降，大約半年達(dá)到正常，這個時間段的長短與骨骼損害的程度、補(bǔ)鈣的及時和劑量大小都有關(guān)系，一般不需要處理，觀察它的變化就好。關(guān)于術(shù)后甲狀旁腺激素（PTH）的理想范圍。中日友好醫(yī)院選的術(shù)式主要是甲狀旁腺全切除或近全切除（保留帶血管蒂的甲狀旁腺組織大小約3*2*1mm）不加自體移植，術(shù)后甲狀旁腺激素維持在60-300pg/ml是比較理想的。a.大部分患者術(shù)后甲狀旁腺激素降到個位數(shù)，這也說明了手術(shù)是很成功的，術(shù)后為了糾正低血鈣需要大量補(bǔ)鈣劑和骨化三醇，透析時使用高鈣透析液，高鈣高磷飲食，目的是使血鈣維持在1.8-2.1mmol/L，只要血鈣達(dá)標(biāo)就開始減骨化三醇，1粒1粒減，每減一次一周后化驗(yàn)一次，直至骨化三醇全部減完（大約術(shù)后3-6月）。b．有極少的患者術(shù)后PTH雖有下降，但仍然高于300pg/ml，這種情況考慮甲狀旁腺切除不徹底或有異位甲狀旁腺，此種情況我們可以用骨化三醇沖擊治療來降PTH（此時它的作用是既降低PTH也升高血鈣），因?yàn)榇蟛糠值脑錾募谞钆韵僖呀?jīng)經(jīng)過手術(shù)切除了，這時藥物治療要比術(shù)前有效。對于術(shù)后PTH仍高的患者，用藥物治療的同時一定要及時抽血化驗(yàn)隨訪，不斷調(diào)整藥物劑量，如PTH持續(xù)增高不降，可以在出院半年之后行核素掃描，檢查是否有胸骨后異位甲狀旁腺增生，如果有異位的甲狀旁腺，再次就診張凌主任門診，可以考慮在中日醫(yī)院普外科或胸外科住院再次手術(shù)。4.術(shù)后補(bǔ)鈣的方法，之前公眾號的文章已詳細(xì)介紹，術(shù)后出現(xiàn)低血鈣是手術(shù)成功的標(biāo)志，當(dāng)血鈣低于1.8mmol/L時，需要靜脈補(bǔ)充鈣劑，在這里我們需要強(qiáng)調(diào)的是靜脈補(bǔ)鈣時要防止皮膚鈣外滲導(dǎo)致的組織壞死，我們推薦短期深靜脈置管（通常在股靜脈）后補(bǔ)鈣，如果外周靜脈補(bǔ)鈣，一般推薦濃度為1%葡萄糖酸鈣（10%溶液稀釋10倍），其中鈣濃度為90mg/100ml，即使外滲也不會引起組織壞死，但是可能會帶來大量輸液的負(fù)擔(dān)，深靜脈置管補(bǔ)鈣可以用高濃度快速補(bǔ)充，比如每日補(bǔ)充葡萄糖酸鈣注射液10-50支，也不用擔(dān)心外滲問題。5.幾乎所有術(shù)后患者都會出現(xiàn)低血鈣和低血磷，飲食上可以大量吃高鈣高磷的食物（包括牛奶、雞蛋、瘦肉、魚類、堅(jiān)果等），如果出現(xiàn)抽筋、煩躁、口唇或四肢末梢發(fā)麻，腹痛、腹瀉，頭暈、心悸、低血壓等低血鈣表現(xiàn)，及時檢查血鈣，一般足量補(bǔ)充鈣劑和骨化三醇后癥狀會得到迅速緩解?？诜妓徕}時注意：術(shù)后血磷低時，碳酸鈣要在兩餐之間口服，如果磷高了，碳酸鈣在餐中嚼服。6.在經(jīng)過大量補(bǔ)充鈣劑和骨化三醇之后（通常骨化三醇1-2ug/日，碳酸鈣0.75g的6-12片/日），根據(jù)抽血化驗(yàn)的結(jié)果不斷調(diào)整藥物，如果是血鈣高了，減少骨化三醇三分之一劑量，1周之后復(fù)查血鈣和血磷；如果血磷太高了，需要減少或停骨化三醇，要限制高磷飲食或者增加碳酸鈣、司維拉姆/碳酸鑭劑量餐中服用；如果是血鈣和血磷都高了（通常手術(shù)不徹底，合并高PTH），控制飲食，或者增加司維拉姆/碳酸鑭劑量餐中服用，可以考慮增加西那卡塞25mg/日，或者考慮再次手術(shù)。7. 甲狀旁腺切除術(shù)后低血壓非常普遍，主要原因是PTH會激活RAS系統(tǒng)導(dǎo)致的高血壓，所以手術(shù)后通常需要減少降壓藥，由于營養(yǎng)不良的改善，術(shù)后患者很快長胖需要不斷提高干體重，手術(shù)后3-6月時，透后體重增加2-5kg都有可能（極個別人術(shù)后1-2年體重增加10-20kg），需要照胸片看有無存水，與主管大夫討論是不是這種情況，減少每次透析脫水量，直到血壓合適為止，過低的血壓可能導(dǎo)致內(nèi)瘺堵塞和心腦血管疾病發(fā)生一定要警惕！如果血壓太低也可以應(yīng)用鹽酸米多君等升高血壓的藥物。8.個別患者術(shù)后一段時期再次出現(xiàn)腳后跟痛，多數(shù)是因?yàn)闋I養(yǎng)性維生素D不足導(dǎo)致，或者是肌肉關(guān)節(jié)疾病導(dǎo)致，需要及時來我們門診隨訪，鑒別有無低動力骨病等，我們通常建議補(bǔ)充營養(yǎng)性維生素D，同時加強(qiáng)康復(fù)鍛煉，多走路，多曬太陽，會逐漸恢復(fù)的。大部分甲狀旁腺切除術(shù)后的患者生活質(zhì)量會有明顯的改善，骨痛、瘙癢、肌無力、乏力、貧血等好轉(zhuǎn)，骨密度明顯上升，術(shù)后及時監(jiān)測各項(xiàng)指標(biāo)，合理飲食，維持血鈣、磷、PTH達(dá)標(biāo)，一般情況，我們建議術(shù)后1周、1月、3月及半年，以后每年隨訪復(fù)診，以免錯過甲旁亢復(fù)發(fā)治療時機(jī)，如果你們發(fā)現(xiàn)有問題也歡迎及時來腎性骨病門診就診，老患者都有加號優(yōu)先福利呵呵。祝甲狀旁腺切除術(shù)后的腎友們快樂康復(fù)，健康生活！本文系張凌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

尹嘉晶 鄒大進(jìn)同濟(jì)大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院甲狀腺疾病診治中心甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（簡稱甲旁亢），臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，臨床癥狀千奇百態(tài)，它的發(fā)病類似“川劇變臉大王”，不知哪張臉是“甲旁亢”的真實(shí)面貌。比如這個16歲的女孩子就吃盡了千辛萬苦才找出了甲旁亢這個元兇。一、緣起反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎女孩2個月前出現(xiàn)上腹痛，陣發(fā)性加重，伴惡心嘔吐，血尿淀粉酶升高，B超顯示“胰腺炎”表現(xiàn)，經(jīng)過禁食，胃腸減壓等治療，好轉(zhuǎn)出院。1個月前上述癥狀再次發(fā)生，血尿淀粉酶再次升高，腹部CT顯示胰腺增大，邊緣模糊，周圍少許滲出。診斷“急性胰腺炎復(fù)發(fā)”無疑。經(jīng)治醫(yī)生心中不禁存有疑問。這復(fù)發(fā)性急性胰腺炎背后有沒有隱藏著什么？因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)了與胰腺炎不符的多種表現(xiàn)。首先是腹部CT的驚人發(fā)現(xiàn)：肋骨胸腰椎多發(fā)性低密度影，懷疑“多發(fā)性骨髓瘤”?；颊呓?年自述走路時膝部骨痛。這怎么都與急性胰腺炎不掛鉤。第二，患者腎結(jié)石病史，曾多次行體外沖擊波碎石。這腎結(jié)石與急性胰腺炎又是什么關(guān)系？第三，患者一些化驗(yàn)指標(biāo)令人驚訝：堿性磷酸酶（ALP）：1829U/L（正常值≤100 U/L），血鈣3.58mmol/L（正常值2.15-2.55mmol/L）,血磷0.59mmol/L（正常值：0.87-1.45 mmol/L）至此，醫(yī)生才想起了甲旁亢的真實(shí)面貌。二、甲旁亢的“多張面孔”變臉1：反復(fù)發(fā)生的消化性潰瘍和急性胰腺炎 甲狀旁腺功能亢進(jìn)導(dǎo)致甲狀旁腺激素（PTH）合成和分泌過多，使骨鈣溶解釋放入血，引起高鈣血癥。高血鈣刺激胃泌素分泌，胃酸分泌增多，引起消化性潰瘍；高血鈣可激活胰蛋白酶，引起急慢性胰腺炎；高血鈣還使神經(jīng)肌肉興奮性降低，胃腸道平滑肌張力減低，胃腸蠕動減慢，表現(xiàn)為食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹腹痛、便秘、反酸。例如：70歲的老年患者陳**，再次因惡心嘔吐入消化內(nèi)科治療，40年前曾因消化性潰瘍行胃畢式切除術(shù)，當(dāng)時就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)血鈣升高，但很遺憾，沒有發(fā)現(xiàn)隱藏在潰瘍背后的血鈣升高的真正元兇—甲旁亢。40年后才因高鈣血癥進(jìn)一步檢查，明確了甲狀旁腺腺瘤導(dǎo)致的甲旁亢，行甲狀旁腺切除后，血鈣恢復(fù)正常，也解決了反復(fù)消化性潰瘍的真正原因，如果當(dāng)時就能夠揭開甲旁亢的面具，就可以避免胃部手術(shù)和40年的反復(fù)潰瘍的病痛折磨。變臉2：全身彌漫性的骨關(guān)節(jié)疼痛和骨密度減低 甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多加速骨的吸收和破壞，伴隨血清堿性磷酸酶（ALP）及骨轉(zhuǎn)化指標(biāo)的升高。 臨床上主要表現(xiàn)為廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛及壓痛，多從下肢和腰部開始，逐漸發(fā)展至全身，可出現(xiàn)活動受限、臥床不起。骨密度檢查示骨密度減低，X線檢查可有骨囊性變，常為多發(fā)，內(nèi)含棕色漿液或粘液，易發(fā)生在掌骨、肋骨骨干的中央髓腔部分或骨盆，可進(jìn)展并破壞表面的皮質(zhì)。需要與多發(fā)性骨髓瘤鑒別。上述病例中16歲女孩的腹部CT所示的肋骨胸腰椎多發(fā)性低密度影，就是甲旁亢引起的骨質(zhì)改變。常常誤診為骨質(zhì)疏松癥、多發(fā)性骨髓瘤病、骨巨細(xì)胞瘤等。變臉3：反復(fù)發(fā)生的泌尿系統(tǒng)結(jié)石或腎臟鈣化血鈣的升高，導(dǎo)致尿鈣的排泄增加，長期尿鈣和尿磷排出增加，磷酸鈣和草酸鈣鹽沉積而形成腎結(jié)石。臨床患者可表現(xiàn)為腎絞痛、血尿、尿砂石等，易合并泌尿系統(tǒng)感染。上述患者有腎結(jié)石的病史，并多次行體外碎石。這些根本原因都來自甲旁亢所致的高鈣血癥。對于反復(fù)發(fā)生的腎結(jié)石千萬別忘記復(fù)查有沒有甲旁亢。所以甲旁亢的患者可能“多張臉并存”，誤診率較高，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道誤診率在40.3%～100%之間[1-3]。一旦誤診往往會造成?？铺幚砩系腻e誤，給病人帶來嚴(yán)重不良后果。比如對一些原發(fā)性甲旁亢的病人做了骨腫瘤切除術(shù)、膝關(guān)節(jié)成形術(shù)、腎臟輸尿管切開取石術(shù)等。所以細(xì)心查找線索，進(jìn)行鑒別，揭開甲旁亢的真面目尤為重要。三、如何揭開甲旁亢的真面目診斷上分定性診斷和定位診斷兩個部分。1.最重要的是對甲旁亢的多張面孔的了如指掌，并明確甲旁亢的分型。甲旁亢常分為原發(fā)性、繼發(fā)性和三發(fā)性3類。原發(fā)性甲旁亢，系甲狀旁腺組織原發(fā)病致甲狀旁腺激素（parathyroid hormone,PTH）分泌過多，導(dǎo)致的一組臨床癥候群。繼發(fā)性甲旁亢，常為各種原因?qū)е碌牡外}血癥激素刺激甲狀旁腺增生肥大、分泌過多PTH所致，見于慢性腎病、骨軟化癥、腸吸收不良綜合征、維生素D缺乏與羥化障礙等疾病。三發(fā)性甲旁亢，是在繼發(fā)性甲旁亢基礎(chǔ)上，由于腺體受到持久刺激，發(fā)展為功能自主的增生或腫瘤，自主分泌過多PTH所致，常見于慢性腎病和腎臟移植后。2.定性診斷如前所述具有骨骼改變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、高血鈣的臨床表現(xiàn)，血鈣、PTH及堿性磷酸酶水平升高，血磷水平降低，尿鈣和尿磷排除增多，X線片提示骨吸收增加等即可作出甲旁亢的定性診斷。甲狀旁腺切除術(shù)是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的首選治療方式，因此，定位診斷同樣是甲旁亢診治的重點(diǎn)。3.定位診斷 ：超聲、核素顯像、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）和正電子發(fā)射斷層掃描（PET）。術(shù)前甲狀旁腺最常用的方法是核素顯像和頸部超聲。①頸部超聲檢查 文獻(xiàn)報(bào)道頸部超聲發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤的敏感性為75%～80%，正確定位腺瘤所在側(cè)的比例在75%左右。超聲對發(fā)現(xiàn)合并的甲狀旁腺病灶尤其敏感。超聲檢查費(fèi)用低廉、無電離輻射。但在探查異位腺體，特別是位于骨性結(jié)構(gòu)和食管后方的病灶時，超聲存在技術(shù)上的局限性。此外，超聲操作者對檢查的影響較大。對超聲圖像的解讀要求醫(yī)生全面掌握甲狀旁腺的解剖學(xué)和胚胎學(xué)知識，而操作者的手法如分級加壓法的運(yùn)用、使用多普勒顯像尋找供血動脈等也會影響最終結(jié)果[4]。②核素顯像 甲狀旁腺核素顯像是診斷單發(fā)甲狀旁腺腺瘤最敏感的檢查手段，發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤的敏感性為70%～90%。與超聲相比，甲狀旁腺核素顯像采用99mTc-MIBI作為放射性同位素，操作者對檢查結(jié)果的影響較小。99mTc-MIBI檢查視野大，有助于發(fā)現(xiàn)異位病灶。但對于多腺體病變，其敏感性低于50%，當(dāng)伴隨甲狀腺病變（尤其濾泡狀新生物）時，99mTc-MIBI的敏感性大大減低。核素顯像在顯示甲狀旁腺某處多發(fā)病灶時，只能表現(xiàn)為該處放射性普遍增高，不能明確分辨出該處病灶的數(shù)目。③其他定位檢查 CT創(chuàng)傷小，方便，敏感性高，CT在鑒別甲狀旁腺腺瘤和甲狀旁腺結(jié)節(jié)中具有不同的強(qiáng)化特點(diǎn)，但在實(shí)際工作中必須結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查[5]。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描顯像（SPECT）獲得三位圖像信息，以提高傳統(tǒng)的平面（二維）顯像的靈敏度。這種技術(shù)可以與床頭的CT圖像相結(jié)合（SPECT/CT）得到更多的解剖結(jié)構(gòu)細(xì)節(jié)。四維CT（4D-CT）是一種新出現(xiàn)的技術(shù)，它在傳統(tǒng)CT的基礎(chǔ)上附加時間特性，依靠甲狀旁腺腺瘤和周圍組織不同的造影劑廓清特點(diǎn)檢測病灶。4D-CT發(fā)現(xiàn)腺瘤的敏感度約90%，定位腺瘤所在側(cè)的敏感性接近95%。然而，4D-CT對甲狀腺組織的輻射更大，輻射暴露風(fēng)險激增[4]。MRI也是有效的檢測方法，T1加權(quán)像呈低信號，在T2加權(quán)像為高信號，文獻(xiàn)報(bào)道對主肺動脈窗的甲狀旁腺異位腺瘤診斷陽性率比CT高26%[6]。每種影像學(xué)檢查各有其優(yōu)缺點(diǎn)，專家認(rèn)為，3種影像學(xué)（超聲、顯像和MR）聯(lián)用對病變甲狀旁腺的檢出率要高于任意單一檢查。所以當(dāng)定性診斷明確之后，多種檢查相結(jié)合，同時密切聯(lián)系臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查，已大大提高原發(fā)性甲旁亢定位的準(zhǔn)確率。元兇抓住了，腺瘤切除了，健康回歸了！16歲的青春少女露出了美麗的笑容。四、深入追蹤，是否有多內(nèi)分泌腺瘤?。╩ultiple endocrine neoplasia,MEN）共患已診斷甲旁亢患者仍需進(jìn)一步追蹤患者是否伴有其他的內(nèi)分泌腺瘤。例如MEN-1中甲旁亢最為常見，其發(fā)生率高達(dá)90%，同時伴有胃腸胰腺腫瘤和垂體前葉瘤?；颊呒谞钆韵倭銮谐蟾哜}血癥的恢復(fù)不如單純甲狀旁腺腺瘤切除者滿意，需進(jìn)一步篩查胃泌素、催乳素等以明確診斷。MEN-2患者除甲狀旁腺腺瘤外，主要特點(diǎn)為甲狀腺髓樣癌（MTC）,同時伴雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤，有家族遺傳傾向。進(jìn)一步篩查降鈣素，血或尿兒茶酚胺有助于鑒別。1.孟迅吾，刑小平，劉書勤，等．原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的診斷(附134例分析)田．中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào)，1994，16(1)：13—17．2.徐少明，王平，鄭毅雄，等．原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的臨床特點(diǎn)及治療叨．中華醫(yī)學(xué)雜志，2001，81(23)：1453—1455．3.徐德龍，馬小英，劉寧青，等．原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥誤診原因分析與定性診斷叨．中國普通外科雜志，1998，7(5)：27-272．4。定位檢查在處理原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥中的合理運(yùn)用。中華內(nèi)分泌代謝雜志2016 年8 月第32 卷第8 期，637-638.5.唐永華，杜聯(lián)軍，何國祥，吳達(dá)明，陳克敏。原發(fā)性甲旁亢的影像學(xué)診斷。中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2000，6:307-309.6.蔡偉耀。甲狀旁腺腺瘤的影像學(xué)定位。中華外科雜志1995；33：307～309

治療篇（注：文中PHPT為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)；PTH為甲狀旁腺激素）PHPT對人體的危害很大，可以累及多個臟器并引起多個臟器功能損害，血鈣、血PTH長期持續(xù)高水平會明顯增加病死率，因此，PHPT需要進(jìn)行積極治療。目前，PHPT的治療分為隨訪觀察、藥物治療和手術(shù)治療三種。隨訪觀察隨訪觀察顧名，思義就是不需要任何處理，只需定期復(fù)查即可。哪些人可以隨訪觀察？沒有滿足手術(shù)指征或者說由于其他原因無法接受手術(shù)的病人可以考慮隨訪觀察。據(jù)研究報(bào)道，對PHPT的觀察隨訪期可達(dá)10年以上，只要病人疾病并無明顯進(jìn)展都可以繼續(xù)隨訪，但一旦病人在隨訪觀察期出現(xiàn)了疾病進(jìn)展，如果滿足手術(shù)指征，則建議盡快手術(shù)。這里需要強(qiáng)調(diào)的是：隨訪觀察并不是隨意觀察，而是要嚴(yán)格按照醫(yī)生規(guī)定執(zhí)行，指南推薦：接受隨訪觀察的PHPT病人，每年均需要復(fù)查血鈣、血PHT、血肌酐、腎小球?yàn)V過率；脊柱、骨盆、四肢的骨密度檢查，每1-2年復(fù)查一次；如果病人出現(xiàn)明顯骨痛或明顯變矮，需要進(jìn)行X線檢查排除骨折；此外，還需要定期復(fù)查泌尿系超聲排除是否存在結(jié)石。藥物治療不能接受手術(shù)治療的PHPT病人可以考慮服用藥物治療，擬鈣劑是其中一類，這類西藥的藥物名是西那卡塞，商品名蓋平，它可以通過增加鈣敏感受體對細(xì)胞外的鈣濃度敏感性來直接降低甲狀旁腺激素水平，因此，對于嚴(yán)重高鈣血癥的PHPT病人，西那卡塞比較適合，但是其只能緩解70%左右的病人群體，而且對改善骨密度沒有幫助。治療PHPT的另一類藥物是雙磷酸鹽，這是一種抑制骨吸收的藥物，因此它可以改善PHPT病人的骨密度，減少病理性骨折和骨痛的發(fā)生率，但是對降低血鈣和PTH，雙磷酸鹽的作用很小。手術(shù)治療對外科醫(yī)生而言，無論是經(jīng)典型PHPT，還是無癥狀PHPT，只要病人滿足手術(shù)指征，都可以進(jìn)行手術(shù)治療，而且手術(shù)治療PHPT的療效可靠，能夠明顯降低血鈣、血PTH，改善骨密度，改善多個受累臟器的功能，降低PHPT病人的死亡率，可以這么說，拋去手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)并發(fā)癥，手術(shù)對于PHPT病人是百利而無一害。那么PHPT的手術(shù)指征是什么呢？2014年的原發(fā)性甲旁亢診治指南推薦以下四點(diǎn)：1、年齡小于50歲；2、血總鈣大于正常參考值上限0.25mmol/L或者離子鈣大于正常參考值上限0.12mmol/L；3、骨密度檢查中腰椎、股骨頸、骨盆的T值≤負(fù)2.5；4、腎功能損害：腎小球?yàn)V過率<60 ml/min，或者檢查發(fā)現(xiàn)明確腎結(jié)石等?？傊瑢HPT病人而言，能手術(shù)首選手術(shù)。

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的可疑人群有: 1.反復(fù)發(fā)作的腎絞痛(腎或輸尿管結(jié)石)或腎鈣鹽沉積者。 2.不明原因的腰腿疼痛、自發(fā)性骨折、骨質(zhì)疏松者(尤其是年輕人)。 3.長骨骨干、肋骨、頜骨、鎖骨巨細(xì)胞瘤,特別是多發(fā)者。 4.原因不明的惡心嘔吐、久治不愈的消化性潰瘍、頑固性便秘和反復(fù)發(fā)作的胰腺炎。 5.無法解釋的精神癥狀,尤其是伴有口渴、多尿和骨痛者。

【概述】 原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥(primary hyperparathyroidism)是由于甲狀旁腺本身病變引起的PTH合成、分泌過多所致。指由甲狀旁腺激素(parathyroidhormone,PTH)過度分泌引起的鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病，表現(xiàn)為骨吸收增加的骨骼病變、泌尿系結(jié)石、高血鈣癥和低磷血癥等。 甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素(parathyroid hormone, PTH)，其主要靶器官為骨和腎，對腸道也有間接作用。PTH的生理功能是調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣的代謝并維持鈣和磷的平衡，它促進(jìn)破骨細(xì)胞的作用，使骨鈣(磷酸鈣)溶解釋放人血，致血鈣和血磷濃度升高。 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)在歐美多見，僅次于糖尿病和甲亢，占內(nèi)分泌疾病的第三位，我國較少見。女性多于男性，約（2～4）：1 ，最常見于成年人，發(fā)病高峰在30～50歲。 【診斷要點(diǎn)】 1、臨床表現(xiàn)：原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)包括無癥狀型及癥狀型兩類。無癥狀型病例可僅有骨質(zhì)疏松等非特異性癥狀，常在普查時因血鈣增高而被確診。我國目前以癥狀型原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)多見。按其癥狀可分為三型: I型最為多見，以骨病為主，也稱骨型。病人可訴骨痛，易于發(fā)生骨折。骨膜下骨質(zhì)吸收是本病特點(diǎn)，最常見于中指撓側(cè)或鎖骨外1/3處。 Ⅱ型以腎結(jié)石為主，故稱腎型。在尿路結(jié)石病患者中，甲狀旁腺腺瘤者約為3%,病人在長期高血鈣后，逐漸發(fā)生氮質(zhì)血癥。 Ⅲ型為兼有上述兩型的特點(diǎn)，表現(xiàn)有骨骼改變及尿路結(jié)石。 其他癥狀可有消化性潰瘍、腹痛、神經(jīng)精神癥狀、虛弱及關(guān)節(jié)痛。 2、輔助檢查：①血鈣測定：是發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)的首要指標(biāo)，正常人血鈣值一般為2.1~2.5mmol/L，甲狀旁腺功能亢進(jìn)﹥3.0mmol/L；②血磷值﹤0.65~0.97mmol/L；③甲狀旁腺素（PTH）測定值升高；④原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)時，尿中環(huán)腺甘酸（cAMP）排出量明顯增高；⑤對可疑病例，可作B超、核素掃描或CT檢查。 【治療】 1、無癥狀而僅有輕度高鈣血癥的甲狀旁腺功能亢進(jìn)病例需隨訪觀察。 2、手術(shù)治療 （1） 甲狀旁腺腺瘤:原則是切除腺瘤，對早期病例效果良好。病程長并有腎功能損害的病例，切除腺瘤后可終止甲狀旁腺功能亢進(jìn)的繼續(xù)損害，但對已有腎功能損害，若屬嚴(yán)重者，療效較差。 （2） 甲狀旁腺增生:有兩種手術(shù)方法，一是作甲狀旁腺次全切除，即切除31/2枚腺體，保留1/2枚腺體。另一種方法是切除所有4枚甲狀旁腺，同時作甲狀旁腺自體移植，并凍存部分腺體，以備必要時應(yīng)用。 （3） 甲狀旁腺癌:應(yīng)作整塊切除，且應(yīng)包括一定范圍的周圍正常組織。

慢性腎功能衰竭（尿毒癥）長期血液透析或腹膜透析的病人，由于體內(nèi)鈣磷代謝紊亂引起甲狀旁腺代償性增生進(jìn)而甲狀旁腺素分泌量增加，由于持續(xù)高甲狀旁腺素、高血鈣或低血鈣、高血磷，導(dǎo)致全身多系統(tǒng)損害，出現(xiàn)一系列的臨床癥狀，稱作繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)：（1）骨骼系統(tǒng)受累，造成嚴(yán)重的骨痛、骨質(zhì)疏松、骨骼塌陷、骨骼畸形、關(guān)節(jié)周圍病變、病理性骨折、身高變矮等癥狀；（2）循環(huán)系統(tǒng)受累，異位鈣化于心血管及心肌，引起動脈硬化、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及瓣環(huán)鈣沉積，繼而導(dǎo)致心臟功能下降，嚴(yán)重時可出現(xiàn)心功能衰竭；（3）神經(jīng)及精神系統(tǒng)受累，出現(xiàn)周圍神經(jīng)炎、失眠、精力不集中、抑郁、辨別力差、易激惹等；（4）造血系統(tǒng)受累，因促紅細(xì)胞生成素抵抗引起血液系統(tǒng)病變，如中重度貧血、凝血異常等；（5）其他表現(xiàn)：皮膚瘙癢、肌無力、皮膚及軟組織腫瘤樣鈣化等等。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的治療：（1）內(nèi)科治療：低磷飲食、透析治療、藥物治療在一定程度上可以控制中早期病人甲狀旁腺素的水平，但頑固性或進(jìn)展性甲旁亢的病例需外科手術(shù)干預(yù)；（2）手術(shù)切除：有三種術(shù)式：甲狀旁腺次全切除術(shù)、甲狀旁腺全切除術(shù)、甲狀旁腺全切除+甲狀旁腺自體移植術(shù)。由于既要考慮控制甲旁亢又要考慮術(shù)后有可能出現(xiàn)的頑固性低血鈣，甲狀旁腺全切除+甲狀旁腺自體移植術(shù)是較為適宜的選擇。根據(jù)相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，50%的慢性腎功衰竭病人死亡原是因?yàn)檠墚愇烩}化等原因?qū)е碌男难芗膊　Ｍ肝鳊g>10年的病人接受甲狀旁腺切除術(shù)的比率約為10%，而透析齡>20年接受甲狀旁腺切除術(shù)的比率約為30%。外科切除治療繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，一方面能夠明顯的緩解癥狀，改善病人生活質(zhì)量，另一方面可減少或延緩心血管系統(tǒng)異位鈣化，有助于延長生命。本文系淮明生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（Secondary Hyperparathyroidism，SHPT）是指各種原因所致的低鈣血癥、低鎂血癥或髙磷血癥刺激甲狀旁腺過度分泌甲狀旁腺激素（Parathyroid Hormone，PTH）而引發(fā)的綜合癥。造成SHPT的原因如慢性腎功能不全（Chronic Kidney Disease，CKD）致長期透析治療、維生素D缺乏或抵抗、妊娠、哺乳、佝僂病、膽道疾病、胃大部切除術(shù)后等，目前以慢性腎功能不全所致的SHPT最多見。其主要機(jī)制是由于腎功能下降、磷排泄障礙，導(dǎo)致低血鈣、高血磷及活性維生素D缺乏等，這些變化引起PTH的合成和分泌增加，甲狀旁腺增生且惡性循環(huán)。SHPT持續(xù)存在，導(dǎo)致甲狀旁腺細(xì)胞形成自主分泌的增生性病變?nèi)缃Y(jié)節(jié)性增生、腺瘤甚至惡性腫瘤。SHPT的危害主要包括一下幾個方面。第一，肌肉骨骼系統(tǒng)，早期可無癥狀，晚期可有（1）骨痛、肌痛，多見于脊柱、髖、膝等負(fù)重關(guān)節(jié)，疼痛呈發(fā)作性或持續(xù)性；（2）病理性骨折和骨畸形，與全身骨骼脫鈣有關(guān)。骨折多見于肋骨、脊柱等部位，關(guān)節(jié)畸形可見脊柱側(cè)彎、胸廓變形。第二，心血管系統(tǒng)，心血管疾病是終末期腎臟病患者死亡的主要原因，與SHPT引起的鈣化密切相關(guān)，主要有血管鈣化、心肌鈣化、瓣膜鈣化、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)鈣化等，因此可引起任何形式的心血管疾病。第三，皮膚病變，表現(xiàn)為全身或局部不同程度的瘙癢，常見于額部、背部、下肢及前臂等部位，可呈陣發(fā)性或持續(xù)性。第四，血液系統(tǒng)，目前認(rèn)為SHPT參與腎性貧血的發(fā)病，同時可以加重出血傾向。若患者出現(xiàn)以下幾種情況建議手術(shù)：（1）經(jīng)規(guī)范化內(nèi)科藥物治療后，仍有高鈣血癥、髙磷血癥，PTH>800ng/L；（2）嚴(yán)重的骨痛、骨質(zhì)酥松、肌肉痛、皮膚瘙癢等癥狀影響日常生活；（3）嚴(yán)重貧血且對促紅細(xì)胞生成素抵抗；（4）出現(xiàn)鈣化防御，鈣化防御被認(rèn)為是行手術(shù)治療的強(qiáng)烈指征，可引起血管以及軟組織鈣化，從而導(dǎo)致缺血性壞死。（5）影像學(xué)檢查提示甲狀旁腺直徑>1cm或核素掃描提示甲狀旁腺攝碘率升高。大多數(shù)的SHPT患者在手術(shù)后都能有效的降低血PTH，改善鈣磷代謝紊亂，緩解骨痛、病理性骨折、皮膚瘙癢，降低心血管疾病的發(fā)病率，減少死亡率。在目前，手術(shù)方式有以下三種甲狀旁腺次全切除術(shù)（Subtotal Parathyroidectomy，sPTX）、甲狀旁腺全切術(shù)（Total Parathyroidectomy，TPTX）和甲狀旁腺全切加自體移植（Total Parathyroidectomy with Autotransplantation，TPTX+AT）。sPTX是指在手術(shù)中切除三枚半的甲狀旁腺。TPTX+AT是指在甲狀旁腺全切后，選擇半枚旁腺組織行自體移植，該術(shù)式通常移植于前臂橈側(cè)肌肉層中。支持該術(shù)式的外科醫(yī)生認(rèn)為TPTX+AT術(shù)后癥狀緩解明顯，也可有效避免低鈣血癥的發(fā)生，但sPTX和TPTX+AT復(fù)發(fā)率相當(dāng)，文獻(xiàn)報(bào)道為5%-80%。TPTX在誕生之初因其可能造成低PTH并未被廣大外科醫(yī)生所推薦。但近年來，因sPTX和TPTX+AT的高復(fù)發(fā)率，越來越多的外科醫(yī)生將目光轉(zhuǎn)向了TPTX。從目前的臨床研究發(fā)現(xiàn)，TPTX不僅可以有效的降低復(fù)發(fā)率，同時并沒有嚴(yán)重的低PTH血癥。本文系單成祥醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。