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葛俊恒主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 耳鼻喉科 甲狀旁腺囊腫為良性腫瘤，臨床非常罕見。病因及發(fā)病率：甲狀旁腺囊腫的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與下列因素有關(guān)：（1）甲狀旁腺腺瘤囊性退行性變或腺瘤內(nèi)出血所致。（2）來源于胚胎發(fā)育過程中殘留的第三或第四腮裂。（3）甲狀旁腺內(nèi)微小囊腫融合或單個(gè)微小囊腫的進(jìn)行性增大而形成巨大的囊腫。（4）Gilmour提出為Kursteiner管的殘留。該管呈囊泡狀、小管狀或腺泡樣的腺樣結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)在甲狀旁腺的發(fā)育過程中，通常出生后即消失。（5）潴留學(xué)說：甲狀旁腺激素（PTH）產(chǎn)生增加或分泌受阻，會(huì)導(dǎo)致潴留性囊腫。本病可分為功能性和無功能性兩類，其中無功能性者約占85%。此病發(fā)生率很低，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)僅占頸部腫瘤手術(shù)的0.28%，國(guó)外報(bào)道約占甲狀旁腺腫瘤的1.5%~3.2%。臨床表現(xiàn)：本病以女性多見，男、女比例約為1：2~3.5，發(fā)病年齡多在30~60歲之間。一般表現(xiàn)為頸部腫塊，常為單發(fā)，偶有多發(fā)著。腫塊可上至下頜角下至縱隔，但多位于頸下部，甲狀腺下極處，少數(shù)囊腫可向前發(fā)展而完全長(zhǎng)入甲狀腺組織內(nèi)?？捎|及腫物大小不等，邊界清楚，表面光滑，質(zhì)地柔軟而有彈性，或質(zhì)地堅(jiān)硬而有張力，無壓痛，多可隨吞咽活動(dòng)。通常無局部癥狀，而當(dāng)囊腫增大到一定程度后可出現(xiàn)局部不適、疼痛、吞咽困難、呼吸不暢、聲音嘶啞、嗆咳等癥狀。功能性囊腫者除局部癥狀外還可表現(xiàn)為高甲狀旁腺素癥狀和體征，如高血鈣、低血磷，早期癥狀有肌肉無力、食欲減退、惡心、多尿、腰痛、血尿；晚期病人可出現(xiàn)全身骨骼疼痛、自發(fā)性骨折、腎臟多發(fā)性結(jié)石、高血壓、腎功能不全等。病程由數(shù)年至十余年不等。診斷：由于甲狀旁腺囊腫本身無特異性癥狀和體征，臨床上誤診率極高，常被診斷為甲狀腺腺瘤或囊腫。輔助檢查：1.頸部B超：無特異性，常報(bào)告為甲狀腺囊性占位性病變。然而如果在甲狀腺下方看到一個(gè)均勻的液性暗區(qū)，外圍有完整菲薄的包膜，且將甲狀腺向上推擠移位，此時(shí)應(yīng)考慮有甲狀旁腺囊腫之可能。2.同位素掃描、頸部CT檢查：作為甲狀旁腺疾病的影像學(xué)診斷方法，對(duì)腫瘤定位有很特異的診斷價(jià)值，結(jié)合臨床對(duì)功能性囊腫易做出診斷，而對(duì)無功能性囊腫術(shù)前診斷則較為困難。3.針吸細(xì)胞學(xué)檢查：如吸出清亮稀薄、無色液體則高度提示為甲狀旁腺囊腫。若為混濁、咖啡色或血性液體則提示甲狀腺囊腫。吸出液體測(cè)定PTH升高或發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺細(xì)胞則可確診本病，在結(jié)合病人有無高血鈣癥，血中PTH水平及病人體征便可判斷囊腫有無功能。鑒別診斷：此兩類甲狀旁腺囊腫需分別與相應(yīng)疾病鑒別現(xiàn)分述如下。1無功能性甲狀旁腺囊腫多須與發(fā)生囊性變的甲狀腺良性腫瘤鑒別，若異位于縱隔內(nèi)尚需與胸腺和縱隔腫瘤相鑒別。（1）甲狀腺囊腫?？蔀閱伟l(fā)或多發(fā)，圓或橢圓形，表面光滑，質(zhì)中或韌，無壓痛，病程中腫物可突然增大，囊液多為褐色或黃色，粘稠呈膠樣，有時(shí)可見鈣化。影像學(xué)結(jié)合針吸細(xì)胞學(xué)檢查可與之鑒別。（2）胸腺腫瘤。多位于前上縱隔。呈橢圓形陰影或分野狀，邊界界限清楚。多為良性，包膜完整。約15%合并重癥肌無力。與之鑒別需結(jié)合影像學(xué)資料。（3）縱隔囊腫。較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫和心包囊腫，均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細(xì)胞異位而引起。三種囊腫均屬良性。多呈圓或橢圓形，壁薄，邊界清楚?？赏ㄟ^CT及同位素掃描進(jìn)行鑒別。2功能性甲狀旁腺囊腫主要需與甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤及甲狀旁腺癌相鑒別。（1）甲狀旁腺增生。甲狀旁腺增生肥大時(shí)往往四個(gè)腺體均有累及，外形不規(guī)則，無包膜，腺體中一般無囊腫、出血和壞死等改變，細(xì)胞組織以大型水樣透明細(xì)胞為主，間有脂肪細(xì)胞。增生區(qū)周圍組織壓縮而形成假包膜。影像學(xué)檢查可資鑒別。（2）甲狀旁腺腺瘤。腺瘤是良性腫瘤，病變累及一個(gè)腺體者占90％，多發(fā)性腺瘤少見。腺瘤亦可發(fā)生于縱隔、甲狀腺內(nèi)或食管后的異位甲狀旁腺。小者埋藏于正常腺體中，大者直徑可幾厘米，多伴有其余腺體的萎縮。腺瘤有完整的包膜，常有囊變、出血、壞死或鈣化。瘤組織絕大多數(shù)屬主細(xì)胞，也可由透明細(xì)胞組成，腺瘤內(nèi)找不到殘留的脂肪細(xì)胞。影像學(xué)檢查有參考價(jià)值，最終鑒別需依據(jù)病理學(xué)。（3）甲狀旁腺癌。約有1/3患者可觸及頸部腫物，質(zhì)地較硬，隨吞咽活動(dòng)。腫瘤呈分葉狀，包膜厚并與周圍組織粘連。部分患者可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)或他處轉(zhuǎn)移。該病甲旁亢表現(xiàn)較良性腫瘤更為顯著，血PTH值高于正常2-4倍，血鈣 〉3.2mmol/L，甚或出現(xiàn)高血鈣危象。病理學(xué)有典型惡性表現(xiàn)，腫瘤色灰白，鏡下細(xì)胞欠規(guī)則，有很多核分裂相，核染色深，以及侵犯包膜及周圍組織等。生化檢查結(jié)合病理可予診斷。治療：甲狀旁腺囊腫一旦明確診斷，應(yīng)以手術(shù)治療為主。由于甲狀旁腺囊腫有完整包膜，易于手術(shù)剝離切除。功能性者手術(shù)切除是唯一有效辦法。無功能性者目前治療意見尚未統(tǒng)一。一種意見認(rèn)為，目前尚未發(fā)現(xiàn)該病有惡變傾向，可首選穿刺抽吸，或穿刺抽吸后注入硬化劑進(jìn)行治療，此法?？芍斡?。若治療后短期復(fù)發(fā)，或囊腫延伸入縱隔，或有壓迫癥狀，或不能排除其他腫瘤時(shí)，則應(yīng)手術(shù)治療。另一種意見認(rèn)為，穿刺抽液改變了囊腫的形態(tài)和張力，不利于完整手術(shù)切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲狀旁腺細(xì)胞或組織種植，或囊液外溢，引起復(fù)發(fā)。故提倡手術(shù)完整切除。2009年12月01日
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